Главная Сотрясение мозга Нейробластома - признаки и причины, лечение и осложнения нейробластомы

Нейробластома - признаки и причины, лечение и осложнения нейробластомы

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Когда возникает нейробластома у детей, основными признаками являются боли, потеря веса и гиперемия. Метастазы при такой онкологии могут распространяться в любые органы, кровь, кости, а также лимфатическую систему. Диагностика нейробластомы включает множество методов обследования. Лечение рака такого типа подразумевает операцию, лучевые методы, а также химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Когда речь идет об онкологии, многих родителей интересует, что это такое нейробластома, ведь данный вид рака поражает исключительно детей. Нейробластома стоит на четвертом месте по распространенности среди онкологических заболеваний у детей, в год она поражает восемь детей из миллиона в возрасте до пятнадцати лет. Больше всего больных нейробластомой среди малышей двухлетнего возраста, однако, иногда она может диагностироваться и у новорожденных, протекая вместе с врожденными аномалиями.

Развиваются ткани опухоли из незрелых симпатических клеток нервной системы (нейробластов), которые должны были стать нейронами. Из-за определенных нарушений во внутриутробном периоде происходит остановка развития данных клеток, но не останавливается их рост и деление. Уникальность такой патологии заключается в том, что найденные незрелые нейробласты в раннем возрасте (до трех месяцев) иногда спонтанно созревают, превращаясь в полноценные нейроны.

Самое частое место первичного развития опухоли – надпочечники, в которых она поражает нервные стволы, следом идет забрюшинное пространство, чуть реже рак поражает заднее средостение, область таза, шею. Заболевание распространяется очень быстро, в первую очередь, метастазируя в кости и костный мозг, отдаленные лимфоузлы. Изредка метастатический тип нейробластомы может локализироваться в почках. На коже нейробластома также встречается, но редко.

Отличительной чертой этого вида рака является то, что нейробласты могут расти, делиться, сформировать опухоль, которая пускает метастазы, а потом резко перестает расти и исчезает, независимо от того, какого она была размера, и как сильно метастазировала. То есть, происходит самостоятельный регресс, излечение без какого-либо вмешательства. Нейробластома также может созревать до доброкачественной ганлионевромы. Другие новообразования такой способностью не обладают. Несмотря на это, нейробластома нуждается в обязательном лечении.

Причины возникновения заболевания

Точных причин возникновения этой формы рака не выявлено. Наследственный фактор определяется только у двадцати процентов заболевших детей. Опухолевое новообразование может возникнуть еще до рождения ребенка, а может развиться и в процессе роста, возникая из незрелых нейробластов. Причиной их незрелости чаще становятся генетические мутации ДНК, которые возникают неизвестно из-за чего. Причины нейробластомы исследуются, но пока медицина не добилась в этом определенных успехов.

Классификация

Классифицируется данный тип опухоли по месту локализации, в котором чаще наблюдается, а также по тому, какую степень дифференциации имеет. По расположению новообразование бывает четырех основных видов:

Мелоллобластома – локализация опухолей – голова. Располагается глубоко в мозжечке и практически всегда не является операбельной. Данный вид отличается агрессивностью, быстрым метастазированием и большим процентом ранней смертности. У пациентов с нейробластомой данного вида уже на начале ее развития происходит нарушение координации движений. У взрослых нейробластомы головного мозга, как и остальных видов нейробластом, не бывает.
Ретинобластома – выявляется в сетчатке глаза. Проявлением заболевания является нарушение зрительных функций, вплоть до полной слепоты. Метастазы при таком виде опухоли идут в мозг.
Нейрофибросаркома – нейробластома забрюшинного пространства, которая метастазирует в лимфоузлы и отдаленные кости.
Симпатобластома – является нейробластомой надпочечников у детей. Также может возникать в грудной полости и брюшине. Если увеличиваются надпочечники, то наступает паралич.

От степени дифференциации опухоль бывает следующих видов:

ганглионеврома – зрелая опухоль, возникающая из ганглионарных клеток и имеет наиболее благоприятный прогноз, так как обладает доброкачественным течением;
ганглионейробластома – состоит из клеток, которые могут с одной стороны опухоли быть доброкачественными, а с другой злокачественными;
недефференцированная форма – является злокачественной полностью. Клетки, из которых она состоит, имеют круглую форму и темные пятнистые ядра.

Какой бы вид не носили злокачественные заболевания, они должны быть диагностированы как можно раньше. Только в таком случае ребенок имеет больше шансов на жизнь.

Стадии заболевания

Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:

При первой стадии опухоль маленькая (не больше пяти сантиметров) и она одна. Распространения на другие органы и лимфоузлы не происходит.
Вторая степень также не пускает метастазов, но уже становится до десяти сантиметров в размере.
Третья стадия в зависимости от размера делится на 3А и 3Б степень. При 3А степени размер опухоли не более 10 сантиметров, метастазы в органы не идут, но есть поражение ближних лимфоузлов. При 3В степени размер опухоли больше 10 сантиметров, но метастазами не поражаются ни лимфоузлы, ни другие органы.
Нейробластома 4 стадии также разделена на две подстепени. IV-А степень по размеру может быть разных размеров, состояние лимфатических узлов не определяется, но метастазирование распространяется в отдаленные органы. При IV-В степени отмечаются множественные опухоли, которые растут синхронно. В каком состоянии находятся лимфоузлы и отдаленные органы, оценить невозможно.

Есть еще один вид опухоли четвертой степени, который классифицируется буквой «S». Это новообразование имеет нейрогенное происхождение, обладает биологическими характеристиками, которые отсутствуют у аналогичных неоплазий. Прогноз такой опухоли благоприятный, при своевременном лечении она дает хороший процент выживаемости.

Симптомы болезни

При нейробластоме симптомы могут быть самыми разнообразными, так как опухоль может локализоваться в разных органах. Признаки нейробластомы у детей зависят от места расположения основной опухоли и метастазов. На первой стадии новообразование не выражается специфическими признаками. У тридцати процентов деток наблюдаются такие симптомы как боль в месте локализации опухоли и гипертермия. Двадцать процентов малышей весят меньше нормы или начинают терять вес.

Если новообразование располагается в забрюшинном пространстве, то иногда можно определить наличие узлов в животе с помощью пальпации. Немного позже опухоль может метастазировать сквозь межвертебельные отверстия, вызывая сдавливание спинного мозга. Это приводит к развитию миелоптии компрессионного характера, которая провоцирует расстройства функциональности органов таза, например, нарушение процесса мочеиспускания или дефекации.

При затрудняется дыхание ребенка, возникает кашель, малыш часто срыгивает, его грудная клетка становится деформированной в процессе увеличения опухоли. Если новообразование расположено в шее, то опухоль можно не только прощупать, но и увидеть. Часто возникает синдром Горгена, при котором возникают такие признаки:

опущение верхнего века;
уменьшение зрачка;
более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите;
слабая реакция зрачка на световой раздражитель;
нарушение потоотделения;
покраснение кожи на лице, а также конъюнктивы.

Все эти признаки отмечаются по стороне, на которой расположена опухоль.

При отдаленных метастазах признаки также разнообразны. Если метастазы прошли лимфотоком, то будет увеличение лимфатических узлов. Если поражен скелет, то болят кости. Если метастатическая опухоль расположена в печени, то орган сильно увеличивается, развивается желтуха. Если поражен костный мозг, возникает:

анемия;
лейкопения;
тромбоцитопения;
вялость;
слабость;
повышенная кровоточивость;
склонность к инфекционным заболеваниям;
другие симптомы, которые напоминают острый лейкоз.

Если поражены кожные покровы, на их поверхности возникают плотные узловые образования синего, красного или голубоватого цвета. Эстезионейробластома (опухоль в носу) сопровождается ринитом и назальными кровотечениями. Также во время нейробластомы происходит нарушение метаболизма – бледнеет кожа, возникает диарея, повышается внутричерепное давление. После того как будет проведено успешное лечение, все признаки теряют выраженность и постепенно проходят совсем.

Диагностика

Во время патологических случаев, которые относятся к раковым, необходимо как можно скорее провести диагностику и начать терапию. Обязательно проводится лабораторное исследование крови, в том числе и на онкомаркеры (белки, вырабатывающиеся определенными органами). Методы обследования:

костно-мозговая аспирационная биопсия;
трепанобиопия грудной и подвздошной кости;
биопсия областей, в которых подозревается наличие метастазов.

Материал, собранный во время биопсии, направляется на цитологию, гистологию, а также анализы иммунологический и иммуногистохимический. Кроме этого проводится:

ультразвуковая диагностика;
рентгенография грудной клетки;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография.

Остальные диагностические методы зависят от локализации опухоли.

Методы лечения

Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию. Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени. Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы. До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.

Химиотерапия

Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

Лучевая терапия

В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно. После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес. К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.

Прогноз

Общая пятилетняя выживаемость детей с нейробластомой оставляет семьдесят процентов. Чем выше стадия онкологии, тем меньше шансов на успешное лечение. При четвертой стадии рака у ребенка выживаемость в течение пяти и более лет оставляет всего сорок процентов, однако у детей до одного года эта цифра достигает шестидесяти. Чем младше ребенок, тем больше у него шансов даже при высоких стадиях.

Если на первой или второй стадии было произведено лечение, то нейробластома крайне редко рецидивирует. Более часто рецидивы возникают после лечения третьей степени опухоли, но не с меньшей частотой, чем при других формах рака. У малышей 4 стадия очень часто приводит к рецидиву, что делает прогноз неблагоприятным при выявлении патологии на позднем сроке.

Профилактика

К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления. Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша. Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.

Возраст больного, а также размер и положение опухоли, её агрессивность (включая статус MYCN) и распространение влияют на лечение нейробластомы.

Хирургическое лечение

Для опухолей, которые не распространяются (локализованные опухоли), как правило, назначается хирургическое лечение. На ранних стадиях болезни, если нет никаких доказательств того, что опухоль распространилась на лимфатические узлы или любые другие части тела, будет сделана операция по удалению опухоли.

Лечение, как правило, возможно для детей с локализованными опухолями. Однако, если опухоль классифицируется как высоко рискованная, исходя из результатов биопсии, потребуется дальнейшее лечение химиотерапией и, возможно, лучевой терапией. Если опухоль достигла больших размеров или находится в труднодоступном месте, то может быть назначен курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли перед операцией.

Если во время постановки диагноза болезнь распространилась по организму или указана как высокоактивная по результатам биопсии, необходима интенсивная химиотерапия.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой стволовых клеток

Если нейробластома проникла в несколько частей тела и является агрессивной, то после обычных курсов химиотерапии применяют высокодозную химиотерапию с поддержкой стволовых клеток.

Высокие дозы радиации разрушают оставшиеся клетки нейробластомы, но при этом они также уничтожают костный мозг организма, где производятся клетки крови. Для того, чтобы избежать возможные проблемы с продуцированием кровяных клеток, ребенку вводят стволовые клетки. Стволовые клетки собираются у больного через капельницу перед дачей химиотерапии, затем замораживаются и хранятся.

После химиотерапии собственные стволовые клетки возвращаются больному через капельницу. Они проникают в костный мозг, где вырастают в зрелые кровяные клетки в течение 2-3 недель.

Лечение моноклональными антителами

Моноклональные антитела могут разрушать некоторые типы раковых клеток, при этом причиняя небольшой вред нормальным клеткам. В настоящее время проводится тестирование нового метода лечения моноклональных антител, называемого анти-GD2, у людей с нейробластомой высокого риска.

Дети в Великобритании с нейробластомой высокого риска получают анти-GD2 как часть клинического испытания. В ходе клинических испытаний появились убедительные доказательства того, что подобной лечение болезни может быть многообещающим в совокупности с остальными методами лечения.

Это нестандартное лечение для людей с нейробластомой, потому что оно имеет очень неприятные побочные эффекты. Его польза все еще нуждается в полной проверке и подтверждении.

На фото: Аппарат лечения радиотерапией

Внешняя радиационная терапия назначается, когда прогрессирующая опухоль распространяется на несколько частей тела. В лечении использует лучи высокой энергии, чтобы разрушить раковые клетки, при этом нанося как можно меньший вред нормальным клеткам. Лучевая терапия проводится с помощью аппаратов, не соприкасающихся с телом.

Внутреннюю радиотерапию иногда можно назначать с использованием радиоактивного MIBG. Радиоактивная MIBG подобна MIBG, используемой в исследовании для диагностики нейробластомы (см. Выше), правда дозы радиации здесь более высокие.

Лечение новорожденных

Дети в возрасте до 18 месяцев с нейробластомой часто имеют опухоли с низким уровнем риска. Большинство детей в этой возрастной группе полностью излечивается.

Дети с заболеванием стадии 4S имеют хороший прогноз к выздоровлению. Опухоли либо регрессируют спонтанно, либо после химиотерапии, которая назначается только в том случае, если опухоли вызывают симптомы. Они полностью исчезают или превращаются в незлокачественную (доброкачественную) опухоль, называемую ганглионевромой.

Многим детям после первоначальных диагностических тестов и промежуточных исследований просто требуется тщательный мониторинг в течение нескольких лет.

Ганглионевромы обычно безвредны и не будут вызывать никаких проблем или нуждаться в каком-либо лечении.

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины. Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная. Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

ребенок с трудом глотает и разговаривает;
дыхание сопровождается хрипами;
малыш кашляет тяжело и с одышкой;
есть жалобы на боли в области грудной клетки;
нарушается работа кишечника;
есть боли в животе, заметны уплотнения;
ноги и руки регулярно опухают или отекают;
перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
тахикардия;
покраснение кожи;
небольшая температура, которая стабильно держится;
проблемы с координацией, ходьбой;
потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы. Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича. Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей. По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена. Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

Стадия	Описание
1	Локализована макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов) с или без микроскопичеи остаточной опухоли
2A	Макроскопически неполностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов)
2B	Локализованная опухоль с или без макроскопически остаточной опухоли, поражение ипсилатерального лимфоузла
3	Неполностью удалённая унилатеральная опухоль, переходящая срединную линию с,/без поражения лимфоузлов ИЛИ унилатеральная опухоль с поражением лимфоузлов на противоположной стороне ИЛИ неполностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфоузлов. За срединную линию принимается позвоночный столб.
4	Диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
4S	Локализованная опухоль (стадии 1,2a или 2b с диссеминацией ТОЛЬКО в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше 1 года. Инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, MIBG отрицательный

Медикаментозное лечение

Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.

Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.

Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

Трансплантация костного мозга

По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера. Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли. Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.

Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Заключение

Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:

Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

Нейробластома – сугубо «детская» опухоль, взрослым она уже не грозит. Это злокачественное новообразование берет свое начало где-то на уровне эмбриогенеза, развиваясь из нейробластов – зародышевых клеток симпатической нервной системы, которым назначено было стать полноценными нейронами. Однако в силу различных обстоятельств созревание нейробластов нарушается, они остаются в зародышевом состоянии, но при этом не теряют способности к росту и делению. Наличие в нервной ткани новорожденного ребенка очагов нейробластов, которые не завершили свое созревание, во многих случаях и есть нейробластома.

Уникальный характер нейробластомы

Нейробластома у детей – самая распространенная злокачественная опухоль, она составляет до 15% всех регистрируемых новообразований неонатального периода и раннего детства. В основном, неоплазию обнаруживают до 5-летнего возраста, хотя известны случаи выявления опухоли в 11 или даже в 15 лет. По мере роста и развития малыша вероятность встретить данный вид онкологического процесса с каждым годом снижается.

Между тем, не все небольшие скопления несозревших клеток, найденные у маленьких детей до 3 месяцев жизни, обречены стать опухолью. Шансы избежать развития онкологического процесса есть, поскольку некоторые очаги нейробластов без всяких вмешательств начинают спонтанно созревать и становятся настоящими нервными клетками.

Возможно, доля нейробластом среди другой патологии новорожденных значительно выше, чем указывает статистика, ведь такого рода опухоль может протекать бессимптомно, потом регрессировать, и никто не узнает, что она вообще имела место, если не было других оснований для углубленного обследования младенца. Это одна, но не единственная, особенность нейробластомы.

Опухоль из нейробластов наделена удивительными способностями, некоторые из них даже представить трудно у других злокачественных новообразований:

Она может отличаться особой склонностью к неудержимой агрессии к в места, которые выбирает сама. Чаще всего от метастазов страдает костная система, лимфатическая и костный мозг. Между тем, хоть и редко, метастазы нейробластомы обнаруживаются в печени и коже. Предположение, что нейробластома, локализованная где-то в брюшной полости, «заинтересуется» головным мозгом и «посеет зло» там, относится к категории исключений.
Иногда очаги нейробластов растут, делятся, образуют опухоль, которая сначала дает метастазы, а потом проявляет способности самостоятельно прекратить рост , регрессировать (независимо от своего объема и наличия метастазов) и исчезнуть, как будто ее и вовсе не было. Другие злокачественные опухоли этого делать точно не умеют.
Новообразование, поначалу отнесенное к недифференцированным опухолям, вдруг может взять и проявить склонность к дифференцировке , а то и вообще (что бывает реже) начать созревать и перейти в доброкачественный процесс — ганглионеврому, которая, по сути, представляет собой созревшую нейробластому.

Причины несозревания зародышевых клеток и развитие на месте их скоплений опухолевого процесса до сих пор точно не определены. Предполагается, что львиная доля (до 80%) всех нейробластом возникает вообще без видимых причин и лишь малая часть имеет наследственный аутосомно-доминантный характер.

Вероятность развития опухоли из очага нейробластов увеличивается с возрастом ребенка. Кроме этого, рядом ученых доказано, что риск иметь нейробластому выше у детей с врожденными пороками развития и иммунодефицитом.

Развитие нейробластомы по стадиям

Постадийное развитие нейробластомы отражено в различных классификационных системах, которые бывают совсем непонятны неспециалисту, поэтому, чтобы не утомлять читателя, попытаемся вкратце остановиться на модифицированном варианте классификации и доступным языком разъяснить его. Таким образом, подобно другим неопластическим процессам, нейробластома до установления диагноза может проходить четыре стадии:

нейробластома на любой стадии — сравнительно крупная опухоль

I стадия – единичное маленькое новообразование, его размер не превышает 5 см, оно не распространяется на лимфатические узлы и, тем более, не дает метастазов.
На стадии II опухоль (по-прежнему единичная) подрастает и может достигать 10 см (но не более), однако ничто не указывает на поражение лимфатических узлов и метастатический процесс.
Для стадии III, в зависимости от степени роста опухоли, определяют два варианта течения:
1. опухоль меньше 10 см, без метастазов, но с поражением близлежащих лимфатических узлов;
2. опухоль более 10 см, однако признаки поражения лимфоузлов и наличия метастазов в отдаленные органы отсутствуют.
Стадия IV (А, В):
1. ст. IVА – опухоль пока единичная, размеры варьируют (менее 5 см – более 10 см), определить состояние близлежащих лимфоузлов не представляется возможным, метастазы в отдаленных органах присутствуют;
2. ст. IVВ – опухоль множественная, растет синхронно. Состояние лимфатических узлов и распространенность отдаленных метастазов оценке не поддается.

Несколько выбивается из общей характеристики 4 стадии опухоли нейрогенного происхождения нейробластома стадии IVS, ей присущи биологические характеристики, не свойственные аналогичным неоплазиям, она отличается неплохим прогнозом и при адекватном лечении дает значительный процент выживаемости.

Рецидив нейробластомы на 1 и 2 стадии при успешном лечении встречается крайне редко. К рецидивирующему течению более склонны опухоли 3 степени, но все равно нейробластома по сравнению с другими опухолями выигрывает. К сожалению, на 4 стадии рецидив не только возможен, но и весьма вероятен, что еще больше влияет на прогноз, который и так не очень обнадеживающий.

Как проявляется эта «особенная» опухоль?

На начальном этапе развития процесса специфических симптомов, присущих именно опухоли, не отмечается, поэтому нейробластому принимают за другие детские болезни.

Симптоматика заболевания находится в зависимости от места локализации первичной опухоли, зон распространения метастазов, вида и уровня вазоактивных веществ (например, катехоламинов), которые производит опухоль. Чаще всего первичный узел опухоли находит себе место в забрюшинном пространстве, а именно, в надпочечниках. В более редких случаях она располагается на шее или в средостении.

Нейробластома забрюшинного пространства

типичные локализации нейробластомы

Опухоль из ткани нейрогенного происхождения, возникающая в забрюшинном пространстве, обычно растет быстро и за короткое время проникает в канал спинного мозга, формируя плотное, как камень, образование, которое можно обнаружить пальпаторно. В иных случаях новообразование в забрюшинное пространство «просачивается» сквозь отверстие диафрагмы из грудной клетки и, стремясь расширить себе территорию, начинает смещать «соседей».

Нейробластома забрюшинного пространства (в том числе и опухоль надпочечника) поначалу не имеет каких-то специфических клинических проявлений, пока не достигнет больших размеров и не начнет притеснять соседние ткани. К симптомам, позволяющим заподозрить неладное в данном регионе, можно отнести:

Наличие плотного бугристого образования в брюшной полости;
Дискомфорт, болевые ощущения в животе и пояснице;
Отеки;
Падение веса тела;
Изменение лабораторных показателей, указывающих на развитие анемии (снижение уровня гемоглобина и красных клеток крови);
Повышение температуры тела;
Проникновение неопластического процесса в канал спинного мозга может обернуться проблемами в нижних конечностях (слабость, онемение, паралич) и расстройством функциональных способностей выделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

Другая локализация опухоли нейрогенного происхождения

Нейробластома средостения сопровождается симптомами неблагополучия в грудной клетке:

Характерными признаками неоплазии любой локализации (похудение, лихорадка, анемия);
Расстройствами дыхательной деятельности, постоянным кашлем;
Затруднением глотания, перманентным характером срыгиваний;
Изменением формы грудной клетки.

Опухоль, расположенная в ретробульбарном (заглазном, то есть, за глазным яблоком) пространстве, хоть и не так часто встречается, но знают о ней больше. Это объясняется тем, что симптомы нейробластомы данной локализации, как говорят, налицо:

Темное пятно прямо на глазу, похожее на большой «синяк», называемое «синдромом очков»;
Опущенное веко, прикрывающее неестественно выпирающее смещенное глазное яблоко.

Метастазы нейробластомы

Поведение опухоли и ее клинические проявления на стадии метастазирования зависят от того, в какой орган она направила свои отсевы:

куда чаще всего метастазирует нейробластома?

Метастазирование опухоли в костную систему проявляется болями в костях;
Проникновение метастазов в лимфатическую систему выражается в увеличении лимфоузлов на одной или обеих сторонах тела;
При наличии метастазов в коже наблюдается появление плотных синюшно-багровых или голубоватых узлов;
Быстрый рост объема печени указывает на ее метастатическое поражение;
Страдания костного мозга напоминают проявления лейкозов: геморрагии, кровоточивость, изменение со стороны крови (дефицит форменных элементов, анемия), лихорадка, снижение иммунитета.
Продуцируемые опухолью катехоламины и вазоактивные пептиды, вызывают метаболические нарушения, провоцирующие приступы повышенной потливости у малыша, бледность кожных покровов, расстройство кишечника (поносы), признаки внутричерепной гипертензии (беспокойство, запрокидывание головы, колебания температуры тела), которые могут присутствовать, не зависимо от места расположения неоплазии.

Как распознать нейробластому?…

Для установления диагноза в первую очередь обращаются к возможностям клинической лабораторной диагностики, которая включает:

К другим методам диагностики нейробластомы относят:

нейробластома на диагностическом снимке

Костно-мозговую аспирационную биопсию и/или трепанобиопсию грудины и крыла подвздошной кости, биопсию подозрительных на метастазы очагов — полученный материал направляется на цитологический, иммунологический, гистологический, иммуногистохимический анализ (в зависимости от возможностей лечебного учреждения);
Ультразвуковую диагностику , ведь УЗИ быстро и безболезненно находит новообразование в брюшной полости и органах таза;
Рентгенографию грудной клетки, которая сможет отыскать локализованную там опухоль;
КТ, МРТ и другие методы.

Подозрение на отдаленное метастазирование ставит задачу немедленного и особо тщательного изучения не только костного мозга, но и костей скелета. С данной целью использую такие методы, как R-графия, радиоизотопная сцинтиграфия, трепано- и аспирационная биопсия, КТ и МРТ.

…И как потом лечить?

Лечение нейробластомы входит в круг обязанностей широкого круга специалистов, занятых в онкологии (химиотерапевт, радиолог, хирург). Изучив все особенности опухоли, они совместно разрабатывают тактику воздействия на неопластический процесс, которая будет зависеть от прогноза на момент установления диагноза и от того, как опухоль реагирует на проводимые мероприятия. Таким образом, лечение нейробластом может включать следующие этапы и методы:

, представляющую собой введение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Особенно действенной оказалась химиотерапия в сочетании с пересадкой костного мозга.
Хирургическое лечение, предусматривающее радикальное удаление новообразования. В настоящее время перед радикальной операцией нередко проводится химиотерапия, которая позволяет справиться не только с опухолью (замедлить рост), но и с ее метастазами (привести их к регрессии).
, которую, правда, современная онкология использует все реже, заменяя оперативным вмешательством, ведь облучение со своей стороны может быть небезопасно и нести определенную угрозу жизни и здоровью ребенка (возможно повреждение лучами отдаленных органов). Лучевую терапию назначают только строго по показаниям: после нерадикального оперативного удаления, низкой эффективности других методов, химиотерапии, в частности, при неоперабельной опухоли, которая по тем или иным причинам не реагирует на химиотерапевтическое воздействие.

Безусловно, успех лечения напрямую зависит от стадии болезни. Использование радикального метода в самом начале развития опухоли (1 ст.) дает надежду на полное избавление от заболевания. Однако это не освобождает малыша и его родителей от плановых посещений врача и проведения необходимых исследований с целью предупреждения рецидива, который хоть и крайне редко, но все же бывает.

Вероятность полного выздоровления не исключается и на стадии II при условии успешно проведенного оперативного вмешательства (2А ст.) с предварительным химиотерапевтическим лечением (2В ст.).

Воздействие на опухоль, достигшей третьей и, тем более, 4 стадии, сопряжено с определенными трудностями. В данных случаях все больше надежда возлагается на статус клиники, ее географическое положение и оснащенность оборудованием, а также на квалификацию и опыт специалистов.

Что касается перспектив 4 стадии нейробластомы, то здесь в лечении предпочтение отдают химиотерапии, которая проводится до оперативного вмешательства (удаление первичного очага) и после него. Ну а дальше – как Бог пошлет.

Самый волнующий вопрос: Какой прогноз и как предотвратить болезнь?

Для прогноза очень важен возраст ребенка. Родители грудного малыша (до года) могут всегда рассчитывать на благоприятное течение болезни. В других случаях время относительного благополучия зависит от места расположения новообразования и его стадии. Найденная на первой или IVS стадии опухоль, дает больше надежды, чем другие степени: 90% детей живет более 5 лет, далее показатели снижаются: с 2-3 стадией шанс прожить пять лет имеют 70-80% маленьких пациентов, 4 стадия отпускает пятилетний срок 40-70% детей (60% составляют дети в возрасте до года). При этом с сожалением следует заметить, что в медицинское учреждение попадают малыши, имеющие уже 3 или даже 4 стадию заболевания.

Каких-либо особых рекомендаций и советов по предупреждению развития данной опухоли заранее дать невозможно, поскольку причины ее появления до сих пор никому не известны, за исключением семейной предрасположенности. Но тут понятно, если у близких родственников диагностировалась подобная патология, то к планированию беременности очень желательно привлечь генетика, возможно, он поможет избежать слез и волнений, связанных с рождением больного ребенка.

Видео: лекция по детской онкологии, нейробластома

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей .

Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.

Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей .

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка , которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.

На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

Специфическими симптомами служат:

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

увеличение в размерах ;
значительное увеличение печени;
образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
нарушение гормонального фона;
очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения , которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны или .

Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон . Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет . Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов . Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное .

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования , как:

анализ на катехоламины в моче;
анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
компьютерная томография;
сцинтиграфия костей;
УЗИ внутренних органов;
биопсия опухоли;
трепанобиопсия костного мозга;
и др.

Диагностика должна быть комплексной , чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения :

нарушение двигательных функций;
сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
эмболия кровеносных сосудов;
паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

1-я стадия — хирургическое удаление образований.
2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
Клиническая больница №85 (г. Москва).
Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет . Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно , а диагностика и лечение затруднительны.

При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.

О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!