Чем грозит врожденная аномалия — синдром короткой шеи? Синдром короткой шеи у новорожденных малышей

Ну вот таковы мы, женщины, - ну не можем чувствовать себя обворожительными, пленительными и неотразимыми, если каждая деталь, отражающаяся в зеркале, не нравится нам на 1000%. Нет, не на 100, а именно на 1000! Что бы ни говорили нам наши любимые подружки и даже просто случайные знакомые, мы ежедневно выискиваем новые и новые недостатки: сегодня какие-то странные серые круги под глазами (эх, надо было лечь пораньше!), вчера заметили новую морщинку (вернуться бы на десяток лет назад), что-то волос не такой пышный, ножки не такие, как у модели с подиума, животик не идеальный, шея коротковата...

Оказывается, множество этих недостатков (ну и что, что другим мы нравимся, правду-то только зеркало скажет) можно, если уж не исправить, то скрыть. А на войне, как известно, хороши все методы. В нашем вооружении и маски, и макияж, и одежда, и прически, и даже туфельки на каблучке. Но для того, чтобы осветить все методы и способы преображения, потребуется, пожалуй, увесистая книга, эдакое «руководство по укладыванию перышек». Давайте остановимся сегодня на одной детали и подумаем, как визуально удлинить шею.

Представьте себе: прической «укорачиваются» даже идеальные, «лебединые» шеи! Речь, конечно, о зрительном эффекте. Но если можно «укоротить», то почему нельзя «удлинить»?

Если вы предпочитаете короткие стрижки, остановитесь на одном из таких вариантов:

• «каре» (короткое, но с длинными прядями, расположенными впереди, у лица). Шея будет открыта сзади, а контраст с длинными прядями сыграет в пользу визуального удлинения;
• «под мальчика» - стрижка эта, конечно, несколько вызывающа и подойдет для барышень смелых и деловых, но шея, открытая полностью, здесь однозначно выиграет (особенно, если при низкой от природы линии роста волос на затылке парикмахер сделает е чуточку выше);
• «шапочка» (та самая, о которой говорят: «на ножке»), - стрижка относится к классическим, верх пышный (с длиной волоса до 10 см), низ (шейная ложбинка) - не более 2 см (обязателен плавный переход).

Если волосы у вас длинные, проявите фантазию в укладках:

• «пучок» (только высокий и желательно с челкой);
• «конский хвост» (тоже высокий, здесь множество вариантов, вплоть до хвоста из множества модных сейчас косичек);
• различные вариации других причесок, сводящиеся к цели убрать с затылка волосы (поверьте, это не только не умалит вашу женственность, но и увеличит ее)
• Не делайте низких хвостов, не заплетайте классические косы (простые, имеющие основание у шеи), избегайте начесов и пучков, откажитесь от кос «корзиночкой».

Эффект от правильно подобранной прически может быть напрочь стерт неправильно подобранным вырезом или воротом. Придерживайтесь V-образных вырезов и классических отложных воротничков. И никогда не застегивайте верхние пуговички (оставьте хотя бы одну, а лучше - три).

«Рекомендации хороши для лета» - скажете вы и будете отчасти правы. Но даже если вам просто необходимо одеть теплый, «под горлышко» джемпер или водолазку, достаточно надеть поверх кардиганчик или жилетку с таким же V-образным вырезом.

Не одевайте вещи, имеющие объемный ворот, воротники-хомуты, это еще более «укоротит» шею!

Подберите аксессуары

Аксессуары тоже способны внести коррекцию. Например, бусы, надетые в стиле «а-ля двадцатые» (с двумя обхватами, где один идет вокруг шеи, а другой спускается ниже груди или даже до талии). А треугольник, который становится визуальным продолжением шеи, создадут подвески и кулоны. Очень кстати будут серьги, выполненные в виде капелек или длинных, тоненьких цепочек.

Не носите колье-ошейник, крупные бусы и круглые серьги.

Заостряем внимание на достоинствах

А знакомо ли вам понятие «отвлекающий маневр»? Вот и отвлекайте. Красивые глаза? Подчеркните их. Пухленькие губки? Используйте блеск. Стройные ножки? Оденьте юбочку с соблазняющим разрезом (ну или просто покороче), а если плюс к такой юбочке тоненькую шпилечку... Уж кто-кто, а женщины фантазировать умеют, вот и проявите врожденный талант на благо себе же!

Пробуйте, экспериментируйте и наслаждайтесь собой!

Некоторые врожденные аномалии позвоночника очень редки, но если они есть, не заметить их невозможно. К таким относится синдром короткой шеи или Клиппеля-Фейля (по имени французского ученого, впервые в 1912 г. его описавшего).

У некоторых грудничков, только появившихся на свет, акушер замечает слишком глубокую посадку головы, создающую иллюзию отсутствия шеи. Нередко головка малыша может быть повернута набок, так как данная аномалия часто сочетается с кривошеей. Отчего же возникают подобные пороки развития позвоночника, как синдром короткой шеи?

Синдром короткой шеи относится к неизлечимым болезням, так его причинами являются генетические унаследованные нарушения и пороки развития костной ткани, приводящие к таким явлениям:

• уменьшение размеров позвонков шейного отдела;
• меньшее количество позвонков;
• сращение нескольких нижних шейных или верхних грудных позвонков.

Генетическая этиология синдрома короткой шеи

Передача поврежденного гена идет по доминантному типу:

Это означает, что если хотя бы у одного родителя будет среди аллелей (хромосомном наборе генов, отвечающих за определенный признак) один ген-мутант, он будет доминировать в диплоидной (оплодотворенной) клетке, даже если в гене другого родителя такой мутации нет. Иными словами, аномалия развития может проявиться, если хотя бы у одного родителя есть аллель-мутант, несущий в себе синдром Клиппеля-Фейля.

Проявление доминантных и рецессивных признаков в генетике: А — доминантный ген с синдромом Клиппеля-Фейля; а — рецессивный ген без синдрома Клиппеля-Фейля.

Редкость подобных аномалий объясняется тем, за один и тот же признак отвечает множество генов, и вероятность того, что именно попадет в зиготу крайне мала.

Если один из родителей болен синдромом короткой шеи, то есть этот признак у него внешне проявился, это не означает, что такой же порок развития позвоночника будет у ребенка. Шанс остается крайне мал, ведь большинство родительских генов здоровы.

Но если хотя бы у одного предка по прямой линии (родные мать, отец, бабушка, дедушка, прародители и т. д) был в наборе такой ген, то даже если никто из них не болел, болезнь может проявиться у дальних потомков. Гены предков никуда не деваются: они присутствуют в крови живущих людей, даже если предки жили тысячи лет назад. От перехода к поколению к поколению аллели все больше разбавляются новыми генами, и старые генетические аномалии развития проявляются все реже, зато приобретаются новые.

Будущий порок развития при синдроме короткой шеи закладывается еще на эмбриональном уровне развития. Причиной является — нарушение в наборе хромосом, в частности изменения в 8-й, 5-й и 12-й хромосомах.

Может ли родовая травма стать причиной синдрома короткой шеи

Родовая травма может привести к кривошее у грудничков — . Но эта совсем другая аномалия, которую успешно корректируют у младенцев.

Также возможен ложный симптом короткой шеи:

• При выходе через узкие родовые пути, шея ребенка может сдавливаться.
• Расстояние между позвонками шейного отдела уменьшается.
• Появляются спазматические явления в мышцах и боли.
• Шейный отдел ограниченно подвижен.
• Ребенок плохо спит, часто просыпается и плачет по ночам:
  • это объясняется ухудшенным кровоснабжением мозга и головной болью.

При сдавливании позвонками шейного отдела нервных корешков начинаются неврологические симптомы, свойственные для шейного остеохондроза.

Лечение короткой шеи у грудничков

У грудничков иллюзия короткой шеи часто возникает по причинам естественной диспропорции между головой и телом младенца:

• голова малыша выглядит более крупно в сравнении с туловищем;
• мышцы шейного отдела позвоночника у ребенка еще не развиты, и он не может еще держать головку прямо.

Родители часто необоснованно пугаются, так как при недержании головы и пухлых детских щечках, нависающих порой прямо над плечами, трудно разглядеть шею.

Такой ложный симптом успешно устраняется и до года практически полностью проходит.

Ребенок с патологически укороченной или искривленной шеей должен быть на учете у педиатра -невролога.

Ребенку назначают следующее лечение:

• ношение воротника Шанца;
• массаж шейного отдела позвоночника;
• электрофорез;
• лечебную физкультуру.

Признаки синдрома короткой шеи

Основные симптомы истинного синдрома короткой шеи позвоночника таковы:

• Явно короткие размеры шеи: она как бы сидит на плечах.
• Движения в шейном отделе ограничены, с разной степенью ограничения, в зависимости от количества сращенных позвонков:
  • если сращены не только нижние шейные позвонки, а и верхние грудные, то ограниченность движений выражена, повороты и вращения шеей затруднительны.
• Синдром короткой шеи клинически выражен сзади:
  • граница волосистой части задней поверхности шейного отдела расположена низко, из-за чего видимое расстояние между шеей и туловищем очень маленькое.
• Лопатки при данной аномалии развития позвоночника часто расположены слишком высоко (болезнь Шпренгеля).
• На шее возможны крыловидные складки.
• позвоночника часто сопутствует синдрому Клиппеля-Фейля.
• Помимо шейной патологии, могут быть и другие:
  • дефекты верхних и нижних конечностей (деформированные стопы, лишние пальцы);
  • «волчья пасть»;
  • асимметрия лица;
  • паралич лицевых мышц;
  • глухота;
  • пороки внутренних органов, в особенности сердца и почек;
  • нарушения в работе ЦНС, проявляющееся в неврологических и вегетативных расстройствах.

Синдром короткой шеи не сколько опасен сам по себе, так как с ним можно жить и работать, сколько могут быть тяжелы сопровождающие его побочные патологии.

Лечение синдрома короткой шеи

Патология определяется внешним осмотром и путем рентгенографии шейного и грудного отдела позвоночника.

Консервативное лечение

Врожденные аномалии развития консервативными методами не лечатся. Не исключение и синдром короткой шеи.

Все что можно сделать:

1. Наблюдать за пациентом.
2. Предотвращать дальнейшее развитие деформации в шейном отделе, учитывая повышенную опасность нервно-корешкового синдрома и ишемических явлений.
3. Проводить обезболивающую терапию: при данной патологии НПВС малоэффективны; болевые симптомы снимаются анальгетиками и приборной физиотерапией.
4. Назначать курсы массажа и корректирующей ЛФК, а также упражнений для исправления осанки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при появлении корешкового синдрома с постоянными сильными болями.

Метод выбирают, в зависимости от анатомической причины синдрома Клиппеля-Фейля:

• При уменьшенной высоте или недостающих позвонках в шейный отдел позвоночника вставляют искусственный позвонок.
• При сращивании позвонков проводят резекцию с разделением, после чего между позвонками вставляют трансплантат-диск.

Восстановление проводится аналогично, как после любой остеотомии:

• Шею на один-два месяца иммобилизируют воротником Шанца.
• После снятия воротника проводится длительная реабилитация.

Синдром короткой шеи и армия

Так как данное заболевание относится к врожденным аномалиям развития позвоночника, влияющим на его функции, на основании ст. 66, постановления Правительства РФ «Об утверждении Положения о военно-врачебной экспертизе», при функциональных позвоночных нарушениях разных степеней призывнику могут присвоить следующие категории годности к воинской службе:

• Ограниченная категория годности дается при ограничении подвижности шеи менее 50% и умеренных болях:
  • больного могут не призвать в мирное время;
  • заменить обычную военную службу альтернативной;
  • деятельность и обязанности на военной службе могут быть облегчены (например, военный может быть освобожден от ежедневных физических занятий, марш-бросков и т. д.)
• Полная непригодность к военной службе устанавливается, если подвижность шейного отдела ограничена более, чем на 50%, и болевые симптомы выражены.

Определяет степень годности призывника военная врачебная комиссия.

Лечением синдрома короткой шеи обычно занимается врач - остеопат. При диагностировании аномалии развития шейных позвонков нехирургические методы терапии малоэффективны, но в комплексное лечение все же входят:

1. Для устранения болевого синдрома назначают один из препаратов с анальгезирующими характеристиками.
2. Симптоматичное медикаментозное лечение.
3. Лечебная физкультура, помогающая улучшить подвижность пораженной области позвоночника и повысить мышечный тонус.
4. Массаж.
5. Профилактическое или корректирующее ношение специального воротника (воротник Шанца).
6. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез, парафиновое прогревание).

Но основным и наиболее эффективным методом лечения синдрома короткой шеи является хирургическое вмешательство. В арсенале хирурга имеется методика коррекции аномалии - цервикализация по Бонола.

Суть лечения синдрома короткой шеи – не допустить разрушения шейных позвонков и последующего развития вторичных, порой необратимых, нарушений в организме человека.

Физиотерапевтическое лечение

Назначение физиотерапевтического лечение конечно не избавит больного от синдрома короткой шеи, но поможет улучшить ее подвижность, позволит активизировать кровообращение в данной зоне. Электрофорез оказывает на пораженный участок нервно-рефлекторное и гуморальное действие.

Суть процедуры заключается в проведении в пораженную зону организма при помощи малых электрических токов ионов лекарственного средства, которым пропитываются прокладки электродов. Проникая в каждую клетку, лекарство начинает воздействовать на биохимические процессы, протекающие в организме. В зависимости от фармакологической группы, к которой принадлежит препарат, происходит обезболивание, снятие воспалительного процесса и напряжения в мышцах.

Аппликации из парафина прогревают область шеи, активизируя кровоток, что улучшает метаболизм в структурах головного мозга. Такие компрессы, по назначению врача, можно проводить и в домашних условиях:

1. Из клеенки изготовить шаблон для накладывания горячего парафина. Он должен покрывать зону воротника и шеи.
2. Прогреть в духовом шкафу противень. Достать и на его поверхности разложить шаблон.
3. В емкости на водяной бане подогреть парафин и нанести на приготовленную выкройку. Получившийся парафиновый воротник наложить на шейно – воротниковую зону больного, накрыв сверху шерстяным платком или одеялом.
4. Процедура занимает от получаса до часа, в зависимости от рекомендации врача.

Оперативное лечение

Основным и наиболее действенным методом исправления нарушений анатомии шейных позвонков является оперативное лечение синдрома короткой шеи - цервикализация по Бонола.

При проведении данной операции хирургом удаляется I - IV ребра, в ряде случаев и надкостница. Операция проводится под общим наркозом. Специалист выполняет паравертебральный разрез, проходящий в промежутке между внутренним краем лопатки и остистым отростком позвоночника. Со стороны лопатки отсекается ромбовидная и трапециевидная мышца и резецируется I - IV верхнее ребро. Сначала такие действия проводятся с одной стороны позвоночника, затем с другой.

Место оперативного вмешательства на время заживления помещают в гипсовый корсет. По мере заживления его меняют на специальный воротник - головодержатель.

Роды не всегда проходят без осложнений. Бывает, что при прохождении ребенка по родовым путям травмируется позвоночник. Одной из причин синдрома короткой шеи у грудничка является родовая травма.

Сразу при рождении эта патология у новорожденного заметна и бросается в глаза. Кажется, что шея грудничка очень короткая, хотя анатомического нарушения при этом нет. Кажется, что голова ребенка расположена прямо на плечах. Это приводит к ослаблению мышц, выдавливанию вверх плечиков и как следствие короткой шее.

Позднее у ребенка может появиться напряжение шейно-затылочных мышц.

Синдром короткой шеи у грудничков

Другая причина синдром короткой шеи или Синдром Клиппеля-Фейля – врожденный сколиоз шейного и верхней части грудного отдела позвоночника, который возникает вследствие уплотнения шейных позвонков. Синдром был впервые описан, как врожденный порок развития в 1912 году.

Сразу после рождения малыша первыми патологию замечают врачи - неонатологи. Молодой маме не нужно сильно переживать по этому поводу. Патология можно исправить, а переживания могут привести к проблеме лактацией.

Для исправления вывяленного синдрома, назначается ношение воротника Шанца. Это бандаж из мягких тканей, который фиксирует шейный отдел позвоночника. Его надевают на грудничка сразу после постановки диагноза. Ношение воротника необходимо для нормализации шейного отдела позвоночника. Это нормализует приток крови к головному мозгу, а значит, правильное развитие малыша. Воротник нужно правильно подобрать по размеру. Это зависит от веса грудничка. Лучше будет, если процесс надевания воротника покажет врач.

К использованию воротника надо отнестись очень внимательно. Длительность его ношения определяет врач в соответствии со степенью выраженности патологии. Это может быть от десяти минут до целого дня. Надеть на ребенка воротник лучше после сеанса массажа или лечебной физкультуры, тогда действия воротника более эффективные. Воротник нужно содержать в чистоте. Для того чтобы нежная кожа грудничка ни была раздраженной, обрабатывайте ее защитным кремом или лосьоном.

Очень хорошо посещать с малышом сеансы лечебной физкультуры. В лечебную физкультуру входит массаж, процедуры закаливания, гимнастика, которые стимулирует физиологические процессы в организме ребенка. Сеансы лечебного массажа способствуют расслаблению, снятию повышенного тонуса мышц у грудничка

В качестве дополнительного лечения назначается физиотерапия. Эта процедура называется электрофорез. Это движение заряженных частиц в электрическом поле. На шею ребенка с двух сторон кладут ткани, пропитанные лекарством. Внутри ткани находятся электроды. При прохождении электрического тока через раствор ионы лекарства начинают перемещаться и проникают в организм. После этого лекарство равномерно распределяется в клетках.

Родителям малыша нужно быть готовыми к возможным последствиям синдрома короткой шеи. Чрезмерное поднятие плеч и повышенный тонус может привести к дефициту кислорода некоторых участков в головном мозге. Это может стать причиной ослабления зрения у ребенка.

Нередко у молодых родителей возникает вопрос: почему головка ребенка «сидит» прямо на плечиках? Однако не стоит волноваться преждевременно, зачастую за синдромом короткой шеи у грудничка стоят обычные анатомические особенности младенца. И все же, как разобраться, все ли в порядке с ребенком?

О синдроме короткой шеи у грудничков

У всех младенцев сразу после рождения присутствует природная непропорциональность между головой и телом, из-за чего и возникает иллюзия отсутствия шеи. Если же действительно присутствуют отклонения от нормы, то не заметить их при первичном медицинском осмотре ребенка крайне трудно.

Причины аномально короткой шеи могут быть разными.

1. Родовая травма. В процессе родов шейные мышцы ребенка достаточно сильно растягиваются, а после появления на свет рефлекторно сжимаются. Если роды были тяжелыми и продолжительными, а родовые пути слишком узкими, то существует риск сдавливания или смещения шейных позвонков.
2. Генетические нарушения (синдром Клиппеля-Фейля). Это редкое врожденное заболевание, при котором некоторые позвонки шейного отдела отсутствуют, уменьшены или срослись меду собой. Болезнь часто сочетается с аномалиями развития головы, лица, скелета, головного и спинного мозга, мышц, конечностей.

Оба отклонения имеют характерные признаки и, как правило, видны невооруженным глазом.

Признаки заболевания

Для того чтобы понять, действительно ли короткая шея у грудничка является патологией развития, врачи назначают рентгенографию шейного и грудного отделов позвоночника. Но можно заметить признаки нарушения и при тщательном осмотре ребенка.

При синдроме Клиппеля-Фейля:

1. линия роста волос расположена очень низко (практически соприкасается с плечами);
2. подвижность головы ограничена;
3. присутствуют крыловидные складки на шее;
4. лопатки расположены высоко и на разном уровне;
5. у ребенка искривлен позвоночник, имеются другие аномалии, в том числе и внутренних органов.

Родовая травма помимо короткой шеи характеризуется следующими признаками:

1. малой подвижностью шейного отдела;
2. плохим, прерывистым сном ребенка;
3. капризностью, частым плачем;
4. мышцы в области шеи напряжены и болезненны.

Какова бы ни была причина заболевания у ребенка, очень важно вовремя начать лечение.

Чтобы определить, является ли шея грудничка аномально короткой, необходимо положить его на живот и намного приподнять. Расстояние между плечами и линией роста волос должно быть не менее 3 см, а количество шейных позвонков равняться 7.

Лечение синдрома короткой шеи у грудничков (родовая травма)

При травме позвонков шейного отдела сдавливаются нервные корешки, кровоснабжение мозга ухудшается, ребенок чувствует боль. Именно поэтому лечение новорожденного нужно начать как можно скорее. Как правило, для этого используется комплекс мер.

1. Ношение воротника Шанца. Он помогает снять нагрузку с шейного отдела позвоночника и зафиксировать его. Таким образом снимается нагрузка с мышц, а зажатые артерии и нервы освобождаются. Если синдром короткой шеи у грудничка выражен слабо, то ношение шины назначается от 20 минут до 1 часа в день. При серьезных травмах снимается только на время сна.
2. Лечебный массаж и физкультура. Специальные упражнения направлены на растяжение шеи, они помогают расслабить напряженные мышцы, что способствует скорейшему выздоровлению.
3. Парафиновые прогревания. Назначаются ежедневно по 30 минут в день, после чего шея смазывается детским кремом или маслом, а затем надевается воротник Шанца.

При таких несложных манипуляциях шейные позвонки ребенка приходят в норму уже спустя 2–3 месяца.

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля

К сожалению, данный синдром не лечится консервативными методами. После генетического обследования, консультации хирурга и нейрохирурга, как правило, назначается операция, состоящая из трех основных этапов.

1. Фиксация недоразвитых позвонков специальными металлическими штифтами.
2. На место недостающих позвонков вставляются искусственные диски.
3. При срастании позвонков проводится резекция, после чего вставляется трансплантат.

В реабилитационный период ребенку надевают воротника Шанца на 1-2 месяца, назначаются курсы массажа, приборная физиотерапия, корректирующая ЛФК.

Возможные последствия

Шея ребенка с возрастом становится длиннее, но если ничего не делать, то из-за постоянного напряжения и сдавливания кровеносных артерий мозг будет недополучать необходимый кислород (кислородное голодание, или гипоксия). Кроме того, сжатые позвонки способствуют неправильной нагрузке на позвоночник, у таких детей возникает сколиоз, их мучают головные боли, портится зрение, развивается вегетососудистая дистония.

Как видим, синдром Клиппеля-Фейля и родовая травма шейных позвонков у грудничка – диагноз достаточно серьезный. Поэтому очень важно не заниматься самолечением, а обратиться к специалисту и тщательно выполнять все его рекомендации. Своевременное лечение поможет восстановить утраченные функции и избавит ребенка от неврологических проблем в будущем.