Лечение и симптомы опухоли печени. Первичные опухоли печени у детей Диагностика и лечение

Первичные опухоли печени составляют 1-2% всех злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоли печени у детей

Среди злокачественных опухолей чаще всего встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Известно несколько врождённых аномалий, при которых отмечено повышение риска возникновения опухолей печени: гемигипертрофия, врождённая агенезия почек или надпочечников, синдром Видеманна-Бекуита (органомегалия, омфалоцеле, макроглоссия, гемигипертрофия), меккелев дивертикул. Ниже перечислены заболевания, при которых также повышен риск возникновения опухолей печени.

• Цирроз печени:
  • семейный холестатический цирроз детского возраста;
  • билиарный цирроз вследствие атрезии жёлчных протоков;
  • цирроз при гигантоклеточном гепатите.
• Метаболические нарушения:
  • наследственная тирозинемия;
  • болезнь Гирке;
  • врождённая цистинурия в сочетании с гемигипертрофией;
  • недостаточность а1-антитрипсина.
• Воздействие лекарственных препаратов:
  • андрогены;
  • метотрексат.
• Инфекционные заболевания:
  • хронические вирусные гепатиты В и С.
• Другие заболевания и состояния:
  • семейный аденоматозный полипоз.

Всем пациентам проводят оценку печёночных функций (определение активности трансаминаз, концентрации маркёров холестаза, определение показателей белоксинтетической функции, параметров свёртываемости крови). Кровь исследуют на маркёры вирусных гепатитов (в первую очередь В и С).

Стадии опухолей печени у детей

Классификация по стадиям учитывает остаточный объём опухоли после хирургического иссечения.

• Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии метастазов.
• Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время операции.
• Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль или вовлечение регионарных лимфатических узлов; отсутствие метастазов.
• Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.

Лечение опухолей печени у детей

Хирургическое удаление опухоли печени - неотъемлемая часть эффективного лечения. Помимо резекции самой опухоли, эффективно хирургическое иссечение единичных метастатических очагов в лёгких и головном мозге.

Предоперационная химиотерапия может привести к уменьшению размеров опухоли, что способствует более полному её иссечению. Кроме того, химиотерапия снижает риск интраоперационных осложнений. Адъювантную химиотерапию при гепатобластоме проводят после полного иссечения опухоли в объёме четырёх курсов с использованием цисплатина. винкристина и доксорубицина. При полностью удалённой гепатоцеллюлярной карциноме рекомендации носят общий характер - проведение повторных курсов химиотерапии цисплатином и доксорубицином. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии при наличии метастатических очагов в лёгких. Химиотерапию можно применять и с паллиативной целью. Гепатобластома более чувствительна к химиотерапии, чем гепатоцеллюлярная карцинома.

Наиболее часто используют схемы химиотерапии, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристин и фторурацил. В III-IV стадиях и при неполной резекции опухоли возможно использование высокодозного цисплатина в сочетании с этопозидом. Альтернативная терапия в этих случаях - хемоэмболизация опухоли через печёночную артерию или ортотопическая трансплантация печени.

Роль лучевой терапии ограничена случаями неполного удаления опухоли. Как правило, эффективная доза облучения превышает лучевую толерантность печёночной ткани. Облучение, проведённое непосредственно после операции, значительно замедляет регенераторные процессы в печени.

Трансплантация печени - высокоэффективный метод лечения опухолей. В настоящее время 5-летняя посттрансплантационная выживаемость при гепатобластоме составляет более 80%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - около 65%. К факторам риска развития рецидива в посттрансплантационный период относят размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов, наличие отдалённых метастазов, прорастание опухоли в сосуды, мужской пол. При наследственной тирозинемии и семейном холестатическом циррозе трансплантацию печени следует проводить в максимально ранние сроки до развития тяжёлых органных нарушений и возникновения опухоли.

Лечение рецидивов гепатобластомы успешно при условии их радикального удаления. Вопрос о тактике лечения зависит от многих факторов и решается индивидуально. При рецидиве гепатоцеллюлярного рака прогноз крайне неблагоприятный.

Прогноз при опухолях печени определяется радикальностью хирургического лечения и гистологическим вариантом.

Общая 2-летняя выживаемость при I-II стадиях гепатобластомы составляет 90%, при III стадии - 60%, при IV стадии - 20%. Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III-IV стадиях крайне неблагоприятный.

К благоприятным гистологически вариантам опухолей печени относят гепатобластому с фетальной гистологической структурой и фиброламеллярную карциному; к неблагоприятным - гепатобластому с эмбриональной гистологической структурой и гепатоцеллюлярную карциному.

Из всех заболеваний печени у детей самым распространенным на сегодняшний день является рак. Согласно данным статистики практически 70% опухолей при этом являются злокачественными, а доброкачественные образования встречаются куда реже. Они чаще всего бывают в виде гемангиоэндотелиомы и гемангиомы. Терапия печеночных заболеваний у детей чаще всего несет за собой много сложностей. Это объясняется слишком поздней диагностикой – в основном опухоли обнаруживают уже после того как они поражают обе части печени или выходят за ее пределы. А потому для информирования как можно большего числа людей поговорим подробнее про рак печени, лечение у детей.

Терапия заболеваний печени в детском возрасте может проводиться с помощью нескольких способов, а именно:

Химиотерапии;

Операции;

Радиотерапии.

Самым распространенным и стандартным методом лечения считается оперативное вмешательство – хирургическое удаление опухоли.

Это может быть резекция печени, которая предполагает ликвидацию пораженной ее части, той, в которой сосредоточена злокачественная опухоль. При этом может быть удален как небольшой кусок ткани, так и пораженная доля или даже большая часть органа.

Иногда врачи рекомендуют полное удаление пораженной печени для осуществления пересадки подобранного донорского органа. Такой вариант возможен только в случае расположения опухоли в пределах органа, а также при наличии подходящего донора. Если такого не имеется, то на период ожидания и поиска подходящего проводится альтернативное лечение.

Еще одним вариантом хирургического лечения является удаление метастазов . Оно предполагает удаление тех раковых клеток, которые уже вышли за пределы пораженного органа. Они могут распространяться на легкие, головной мозг и другие органы.

При определенных показаниях перед проведением операции, больной должен пройти курс химиотерапии или лучевой терапии . Она еще называется неоадъювантной. Определенная часть пациентов нуждается в таком лечении уже после операции. Химиотерапия позволяет уничтожить оставшиеся в печени раковые клетки. Зачастую такое лечение, проведенное после хирургического вмешательства, позволяет увеличить шансы детей на выздоровление.

Еще одним вариантом терапии раковых опухолей у ребенка является химиотерапия . Это один из вариантов лечения рака, для которого характерно использование разных медикаментозных средств, которые обладают возможностью остановки развития и роста раковых клеток, а также их уничтожения.

Этот способ лечения чаще всего предполагает прием препаратов перорально, с помощью внутримышечной инъекции или введение их в вену. Лекарство попадает в кровь и влияет на все раковые клетки в организме. Такой способ химиотерапии называется системным.

Лекарство также может быть введено через позвоночник, а также через органы ребенка, например брюшную полость. Такое введение необходимо для воздействия на клетки рака, что находятся непосредственно в этом участке тела. Этот способ химиотерапии носит название местной. Еще один вариант называется химоэмболизацией печеночной артерии, по которой кровь поступает в печень. Именно его чаще всего используют для лечения рака у детей.

Медицинский препарат с помощью катетера вводится в печеночную артерию, до этого его перемешивают с определенным веществом, которое не дает крови течь к печени. Это обеспечивает изоляцию опухоли от кровоснабжения.

Практически всё лекарство оказывается в той части печени, которая поражена раком и не попадает на другие внутренние органы. В зависимости от типа препарата печеночная артерия может быть заблокирована на время, или блокировка может носить постоянный характер.

В некоторых случаях для лечения рака может быть применено несколько препаратов. Такой способ химиотерапии носит название комбинированного .

Для лечения раковых опухолей у детей может применяться и лучевая терапия . Она предполагает использование рентгеновских лучей и некоторых других видов радиации.

Такое воздействие направлено на уничтожение раковых клеток и на препятствие их размножению и росту. Лучевая терапия может быть внешней и внутренней. Первая предполагает воздействие на печень с помощью специального радиоактивного луча.

Внутренняя лучевая терапия представляет собой прием радиоактивных веществ в виде капсул или с помощью инъекционного введения прямо в опухоль.

Лечение заболеваний печени у детей может осуществляться и с помощью различных средств народной медицины:

Приготовьте сбор из равных частей плодов шиповника, кукурузных рылец, цветов пижмы и бессмертника, полыни, зверобоя и крапивы. Одну столовую ложку сырья залейте стаканом кипящей воды и настаивайте в течение часа. Процеженный настой принимайте за три часа до еды в течение месяца.

Смешайте стебли барбариса, траву будры, пихту и корень фиалки.
Приготовьте настой, залив столовую ложку сбора стаканом кипятка. Настаивайте в течение часа. Принимайте процеженным три раза на день. Лучше всего проводить прием за полчаса до еды. Длительность курса лечения – один месяц.

Для лечения холецистита у детей можно применять настой обыкновенного хмеля. Две столовых ложки сырья нужно залить двумя стаканами кипятка и настоять около трех часов. Процедите и принимайте по половине стакана три-четыре раза на день.

Лечение печеночных заболеваний у детей проводится с помощью различных методов. При применении средств народной медицины рекомендуется предварительно проконсультироваться с врачом.

Страница 14 из 18

У детей различают два вида первичных опухолей печени: гепатобластому и гепатоцеллюлярную карциному (гепатома).
Эпидемиология. Гепатобластома встречается чаще и исключительно у детей в возрасте до 3 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,5:1. Для гепатоцеллюлярной карциномы типичны два возрастных пика: 4 года и 12-15 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,3:1.
Врожденные дефекты, связанные со злокачественными опухолями печени, совпадают с таковыми у больных опухолью Вильмса и опухолями надпочечника. К ним относятся врожденная гемигипертрофия и распространенные гемангиомы. Опухоли печени и Вильмса могут встречаться у одного и того же больного, что отражает идентичные механизмы, предрасполагающие к их развитию. Гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома встречаются у сибсов.
Частота карциномы печени в сочетании с циррозом значительно меньше у детей, чем у взрослых. С другой стороны, цирроз при гипотрофии и вторичный билиарный цирроз, обусловленный атрезией желчевыводящих путей или гигантоклеточным гепатитом, связаны с повышенным риском заболевания первичной злокачественной опухолью печени. Кроме того, она развивается у детей с анемией Фанкони, леченных андрогенами. У больных с хронической формой наследственной тирозинемии, доживших до 2 возраста лет, риск развития карциномы печени составляет примерно 40%.

Патология . Гепатобластома может полностью состоять из клеток эпителиального типа. Иногда к ним примешиваются мезенхимальные компоненты. Могут встречаться структуры, по строению сходные с железами. Отдельные клетки малодифференцированы. В опухолях смешанного типа можно обнаружить мезенхимальные компоненты или участки примитивной остеоидной ткани. Гепатоцеллюлярная карцинома состоит из высокодифференцированных крупных полигональных клеток с эозинофильно окрашенной цитоплазмой. Клетки формируют структуры в виде балок, окруженные синусоидальными сосудами. При том и другом типе опухоли обнаруживают очаги внемозгового кроветворения.
Обычно в процесс вовлекается правая доля печени. Однако примерно у половины больных он распространяется на обе доли или опухоль мультицентрична. Самой частой локализацией метастазов являются легкие. Характерно распространение опухоли по протяжению в брюшной полости. Реже метастазы могут локализоваться в ЦНС.
Клинические проявления . Чаще всего у больного появляется постороннее образование в верхнем отделе брюшной полости с увеличением ее объема. На момент диагностики боль беспокоит лишь 15-20% больных; частота анорексии и уменьшения массы тела та же. Еще реже больные жалуются на рвоту и желтуху. У мальчиков иногда наступает вирилизация, обусловленная продукцией опухолью гонадотропина.
Диагноз . Основная проблема заключается в определении причины увеличения печени (первичная опухоль или другое доброкачественное или злокачественное заболевание). Следует произвести тщательный поиск другого места локализации первичной опухоли, чаще всего нейробластомы. Увеличение печени могут обусловить инфантильная гемангиоэндотелиома и кавернозная гемангиома, в связи с чем следует предпринять меры для выявления других гемангиом. Симулировать опухоль печени могут и болезни накопления.
Результаты функциональных печеночных проб обычно не отличаются от нормы. Примерно у 20% больных могут повышаться уровни билирубина и трансаминаз. У большинства больных повышен уровень сывороточного альфафетопротеина.
На рентгенограмме органов брюшной полости можно видеть увеличение печени, примерно у 30% больных - очаги кальцификации в опухоли. Почти у 10% больных метастазы в легкие определяются уже в момент постановки диагноза, поэтому необходимо произвести компьютерную томографию брюшной и грудной полостей для первичной идентификации стадии заболевания. Практическое значение ангиографии заключается в обнаружении источника кровоснабжения опухоли, что определяет возможность ее иссечения. Регенерация печени происходит в течение 4-6 нед. после него. Примерно в это же время необходимо произвести исходные томографию и сканирование печени. Опухоль относительно радиорезистентна. Различные химиопрепараты вызывают временный эффект при метастазах, но схемы лечения не разработаны.
Прогноз . При опухолях печени прогноз неблагоприятен. В целом выживаемость при гепатобластоме составляет 35%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - только 13%. Выживают исключительно больные, у которых удалось полностью иссечь опухоль. Неполное иссечение всегда сопровождается местным рецидивом и заканчивается смертью больного.

Признаки и симптомы опухолей печени

Наиболее частым проявлением опухолей печени у детей является увеличение размеров живота и определяемое уплотнение. Из других симптомов следует отметить потерю аппетита и похудение. Жидкий стул или запоры встречаются редко.

Малокровие (анемия), повышение температуры, рвота и желтуха обычно появляются при далеко зашедшем опухолевом процессе, причем чаще у больных гепатоцеллюлярным раком.

В редких случаях у больных гепатобластомой отмечается преждевременное половое созревание за счет выработки опухолью гормона - человеческого хорионического гонадотропина.

Диагностика опухолей печени

При ощупывании живота можно определить один или несколько опухолевых узлов в правом подреберье. Расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке и асцит (жидкость) в животе может указывать на поражение печеночных вен и нижней полой вены.

Наиболее необходимым лабораторным методом диагностики злокачественных опухолей печени является определение в крови уровня особого белка - альфа-фетопротеина (АФП). Уровень его повышен у большинства пациентов с гепатобластомой и у 50% детей с гепатоцеллюлярным раком.

Увеличение количества тромбоцитов (тромбоцитоз) периферической крови является одним из признаков гепатобластомы.

(взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.

Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Определение стадии (распространенности) злокачественных опухолей печени

После всестороннего обследования уточняется стадия заболевания, которая важна для планирование лечения и оценки прогноза (исхода) болезни.

I стадия - опухоль полностью удалима.

II стадия - после удаления опухоли остаются отдельные опухолевые клетки.

III стадия - разрыв опухоли во время операции, наличие пораженных лимфатических узлов или лишь частичное удаление опухоли.

IV стадия - наличие отдаленных метастазов

Лечение опухолей печени

Основным методом лечения опухолей печени является . Прогноз (исход) заболевания в основном зависит от того, насколько радикально (полностью) удалена опухоль.
Оперативное вмешательство у детей с гепатоцеллюлярным раком затруднено в связи с тем, что обычно имеются множественные опухолевые узлы внутри печеночной ткани.

Предоперационная химиотерапия с использованием винкристина, платины, адриамицина (доксорубицина), вепезида позволяет в ряде случаев уменьшить размеры гепатобластомы, что дает возможность в дальнейшем выполнить полное удаление опухоли.
В послеоперационном периоде химиотерапия назначается для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. У больных с гепатоцеллюлярным раком химиотерапия малоэффективна.

Лучевая терапия может быть применена лишь с паллиативной целью для снятия боли и уменьшения проявлений желтухи.

Результаты лечения злокачественных опухолей печени

Исход заболевания целиком зависит от стадии опухоли и радикальности оперативного вмешательства.
Так, у больных с гепатобластомой выживаемость в течение 2.5 лет при I стадии составляет более 90%, а у детей с IV стадией - менее 30%.

В целом, с учетом всех стадий заболевания, выживаемость в течение 2,5 лет у больных с гепатобластомой выше, чем у пациентов с гепатоцеллюлярным раком и составляет соответственно 60% и 15%.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).

Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.