Главная Причины возникновения Ребенок родился с волчьей пастью. Уход за ребенком с «волчьей пастью». Восстановительные мероприятия после операции

Ребенок родился с волчьей пастью. Уход за ребенком с «волчьей пастью». Восстановительные мероприятия после операции

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

— это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на сайт:

Почему появляется волчья пасть?

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750-800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
тяжелый токсикоз беременных;
прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
недостаток фолиевой кислоты;
ожирение матери;
возраст родителей старше 35 лет;
сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

Разновидности врожденной аномалии

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

Последствия болезни

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция	Возможные проблемы
Дыхание	Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание	Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание	Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь	Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки	Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Как исправить волчью пасть? Особенности операции и другие аспекты лечения

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
логопед , невролог , ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом - через полтора-два года.

Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент - защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Основные виды пластических операций, применяемые при волчьей пасти

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

Велопластика

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок - до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Особенности послеоперационного ухода

Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Общий прогноз лечения

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, - в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

Волчья пасть - аномалия развития врожденного генеза, которая проявляется незаращением твердого и мягкого участков неба, в результате чего отмечается связь носовых и ротовой полостей.

Возникновение дефекта обусловлено задержкой срастания сошника с выростами верхней челюсти. Частота патологии достигает 0,1% среди рожденных детей.

Расщепление возможно полное, когда присутствует незаращенный участок мягкой и твердой областей, или неполное - когда только наблюдается отверстие в небе. Среди всех врожденных мутаций волчья пасть считается распространенной аномалией, которая иногда отмечается с раздвоением язычка.

К причинам возникновения волчьей пасти относится генетическая поломка, которая происходит в гене ТВХ22. Однако существуют факторы, способствующие формирования данного дефекта. К ним относятся мутагенные воздействия на плод, как со стороны окружающего мира, так и организма будущей мамочки. Особенную роль в возникновении мутации играет курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков при беременности.

Также не стоит забывать о заболеваниях, таких как эндокринная патология, метаболические нарушения и недостаточное поступление фолиевой кислоты. Риск возникновения патологии увеличивается при наличии токсикоза у беременной, перенесенных инфекционных патологий, психических или механических травматизаций.

Стоит отметить, что именно в первые три месяца беременности, когда плод особенно уязвим, происходит закладка структур челюстно-лицевого аппарата. Негативное воздействие повреждающих факторов на протяжении первого триместра оставляет наиболее значимый отпечаток на здоровье плода.

Код по МКБ-10

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения о генетическом пути развития патологии, все же отдельно принято выделять факторы, которые повышают риск возникновения данной патологии. За многие годы исследований было выделено несколько предрасполагающих факторов. К ним относится отягощенная ответственность, когда в семье уже наблюдались случаи развития патологии. Если у одного из родителей в роду была волчья пасть, тогда риск возникновения данной патологии у малыша увеличивается в 7 раз в отношении с другими ребятами.

В случае, когда у родителей отмечается данный порок развития, то вероятность у малыша формирования волчьей пасти колеблется от 10% (если патология отмечается у одного из родителей) до 50% (если у обоих).

Причины волчьей пасти также заключаются в способе жизни беременной, ведь курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков оказывает негативное воздействие не только на формирование волчьей пасти, но и развитие всего организма в целом. Статистика указывает на тот факт, что выкуривание беременной от 1-ой до 10-ти сигарет в сутки увеличивает вероятность расщепления неба в 30 раз. В то же время пачка сигарет повышает риск до 70%.

Не стоит забывать о различных заболеваниях инфекционного генеза, внутриутробных инфекциях, сопутствующей хронической патологии будущей мамочки, в том числе инфекциях, передающихся половым путем. Все перечисленные патологические состояния и нарушения работы органов и систем являются фоном для возникновения волчьей пасти.

Из факторов окружающей среды, оказывающих негативное воздействие, необходимо отметить профессиональные вредности обоих родителей, проживание в районах, загрязненных радиоактивным или химическим облучением. Кроме того увеличивается вероятность не только развития аномалии челюстно-лицевого отдела, но и других органов при первой беременности после 35-ти лет. Сам процесс вынашивания плода проходит достаточно тяжело для женщины, не считая возможных осложнений в родах.

Причины могут заключаться в нарушении обменных процессов с развитием ожирения, приеме лекарственных средств в большой дозировке, особенно тех препаратов, которые противопоказаны при беременности. К сопутствующим факторам следует отнести недостаточное поступление фолиевой кислоты, воздействие стрессовых ситуаций с нарушением психоэмоционального состояния и токсикозы беременных.

Учитывая данные факторы, можно сделать заключение, что мутация может образоваться в результате вредного воздействия большого количества факторов, в том числе являться случайной поломкой. Найденные с помощью исследований гены виновны только в 5% случаев, в связи с чем дальнейший поиск продолжается.

Признаки волчьей пасти

Начиная с момента рождения, признаки волчьей пасти могут осложнять процесс родовой деятельности, так как существует риск аспирации малышом околоплодных вод органами дыхания. Процесс дыхания для малыша доставляет много трудностей, сосание вообще практически невозможно.

Вследствие этого ребенок не может полноценно развиваться из-за недостаточного поступления кислорода и развития гипоксии головного мозга. Отсутствие полноценного питания также тормозит рост малыша, что угрожает развитием рахита и недоразвитостью органов. Такие дети отстают от своих ровесников, так как физический и умственный уровень находится на более низком развитии.

Кормление малыша с аномалией требует особенного подхода, ведь для этого необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Таким образом, страдает речь и слух, что существенно снижает самооценку ребенка, не считая визуального дефекта.

Формирование речи затруднено в виду неправильного роста зубов, а выражение речевых расстройств представлено ринолалией. Вследствие неправильного прикуса происходит нарушение жевательного процесса, из-за чего пища тщательно не измельчается и плохо переваривается в желудке.

Дефект неба обуславливает свободный транспорт вдыхаемого воздуха из носовой в ротовую полость. Тоже самое наблюдается в процессе еды, когда жидкость и пища могут попадать в носовую полость. Помимо того жидкость посредством расщелины может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи с возникновением отита или синусита.

Развитие частых респираторных болезней обусловлено отсутствием согревания воздуха и его очистки при прохождении по верхним дыхательным путям.

Заячья губа и волчья пасть

Довольно часто регистрируются случаи формирование заячьей губы параллельного волчьей пасти. Кроме аномалии верхней губы отмечаются другие мутации в строении лицевой части и аппарата для обеспечения слуховой функции.

Заячья губа и волчья пасть формируются в 1-ом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов. Аномалии развития отмечаются, когда отсутствует достаточное количество ткани для нормального построения лицевых структур, или же она неправильно срастается.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, визуально напоминающую узкое отверстие в кожных покровах. В некоторых случаях незаращение распространяется на носовую область и костные структуры верхней челюсти, десны.

Небный дефект или так называемая волчья пасть может вовлекать в патологический процесс твердую и мягкую части. Данные аномалии локализуются на одной или обеих сторонах ротовой полости. Вследствие того, что формирование неба и губ отмечается по отдельности, аномалии развития может отмечаться совместно или отдельно от волчьей пасти.

Мутация заячья губа считается четвертой по распространенности среди врожденных аномалий развития. Причины появления сочетанной аномалии развития до сих пор не известны, в связи с чем профилактики для предотвращения данных мутаций не существует. Существует мнение, что генетические факторы в сочетании с экологическими играют определенную роль в формировании заячьей губы с волчьей частью. Особенно риск развития у малышей повышается, если мутация наблюдается у родителей или родственников.

Кроме того определенный риск присутствует при употреблении беременной женщиной некоторых лекарственных средств. Они увеличивают вероятность аномалии развития губы и неба. Среди данных препаратов стоит выделить антикольвусанты, средства, в состав которых входит аккутан, а также цитостатики, используемые для лечения онкологических новообразований, например, метотрексат. Также появление мутации у плода может быть спровоцировано вирусами или другими химическими веществами. Довольно часто данные мутации могут быть одним из проявлений какого-либо заболевания.

Волчья пасть у детей

В большинстве случаев именно такая врожденная патология, как волчья пасть, у детей обуславливает появление многих проблем. Расщелина в небе закладывается еще в процессе внутриутробного развития, в частности в первые 3 месяца беременности. Иногда встречается мутация волчья пасть в комбинации с заячьей губой.

Основываясь на степени тяжести патологического процесса выделяют 4 разновидности патологии. Так, мутация может проявляться незаращением мягкой части неба, мягкой в сочетании с твердой частью, а также полным незаращением обеих участков с одной стороны или с обеих.

При диагностике мутации врачу достаточно произвести визуальный осмотр и оценить степень тяжести процесса, в частности нарушение функций дыхания, речи и глотания. Кроме того с помощью инструментальных методов диагностики диагноз подтверждается, и устанавливаются поражение слуха, аномалии строения черепа, проходимость ходов носовых полостей и многие другие дефекты.

Приблизительно в 75% всех случаев волчья пасть у детей является единственной аномалией развития. Однако при ее наличии рекомендуется все же приступить как можно раньше к лечению во избежание появления нарушений функционирования других органов и систем.

Волчья пасть у новорожденных

В виду того, что волчья пасть у новорожденных встречается не так редко, иногда в сочетании с другими дефектами, ученые всего мира стараются найти те гены, которые обуславливают развитие мутации. На данный момент известны всего 3 гена, отвечающих за врожденную аномалию развития. Однако из всех случаев они играют ведущую роль всего в 5%, в остальных 95% поломка отмечается в других переносчиках информации.

Волчья пасть с момента рождения приводит к появлению многих проблем. Даже в процессе родовой деятельности существует вероятность аспирации малышом околоплодных вод в дыхательные пути. Помимо того наблюдаются нарушения самой дыхательной функции и акта сосания груди, вследствие чего малыш отстает в развитии и не набирает достаточный для его возраста вес. Головной мозг испытывает гипоксию, то есть недостаточное поступление кислорода в результате неполноценного дыхания, что приводит к задержке как физического, так и умственного развития. Кормление таких детей осуществляется специальной ложечкой, которая надевается на бутылочку.

Расщелина в небе препятствует нормальному пищеварению, дыханию, формированию речи, слуховой функции, а также является причиной снижения самооценки ребенка. Неполноценная речь возникает вследствие неправильного роста зубов, что проявляется открытой ринолалией.

У малышей отмечаются частые респираторные заболевания, так как воздух попадает в дыхательные пути холодный, не увлажненный и не очищенный. Кроме того вдыхаемый воздух свободно выходит через нос, а продукты питания посредством дефекта также попадает в носовую полость, что ведет к частым синуситам.

Синдром волчьей пасти

Формирование щели в мягком и твердом участках неба происходит в период беременности, в частности, в первом триместре. Аномалия развития может быть единственной патологией у малыша или являться клиническим признаком другого заболевания. Так, волчья пасть может наблюдаться при таких синдромах, как Стиклера или Лойса-Дитса.

Синдром волчьей пасти обуславливает нарушения во многих функциях организма. Так, через щель в небе пища и жидкость в процессе кормления может свободно проникать в нос с развитием синусита. Попадание пищи в евстахиевую трубу ведет к развитию такого осложнения, как отит.

Процесс пищеварения также нарушен в виду неправильного формирования прикуса из-за неправильного развития зубов. Малыш требует специально кормления, так как сосание груди в периоде новорожденности или использование обычной ложечки не позволяет обеспечить проглатывание пищи.

Что касается дыхательной функции, то акт вдыхания не обеспечивает достаточное поступление кислорода в легкие, что приводит к гипоксии головного мозга и развития осложнений. Кроме того не увлажненный, не очищенный и не согретый воздух сразу попадает в дыхательные пути, что способствует частым воспалительным процессам.

Не смотря на тяжесть ситуации, все-таки с помощью оперативного вмешательства и дальнейшей работы логопеда, ЛОР-врача и невролога с малышом позволяют восстановить нарушенные функции.

Диагностика волчьей пасти

Принимая во внимание то, что аномалия развития формируется внутриутробно, когда происходит закладка и развитие органов и систем, ранняя диагностика волчьей пасти проводится при беременности, когда срок достигает 14-16 недель. Каждая беременная женщина при постановке на учет проходит плановое УЗИ, с помощью которого визуализируется плод и имеющиеся аномалии развития (если есть). Такое исследования периодически повторяют на протяжении всей беременности, так как не все мутации можно обнаружить на первом УЗИ.

Кроме того се го помощью контролируется процесс роста и развития плода, что также очень важно. Однако не всегда волчья пасть может быть диагностирована на данном сроке, а ее степень тяжести можно установить только после рождения малыша.

Точная диагностика осуществляется после осмотра зева ребенка врачом уже после рождения. Часто встречается сочетанная патология, когда кроме волчьей пасти имеется заячья губа, но не стоит расстраиваться, ведь дефекты можно скрыть с помощью хирургической операции еще до развития осложнений.

Лечение волчьей пасти

Уже давно лечение волчьей пасти осуществляется хирургическим методом, с помощью которого результативно закрывается расщелина альвеолярного отростка, дефект верхней губе, после чего проводится пластика верхнего неба. Однако кроме операции в дальнейшем необходима помощь логопедов, отоларингологов, педиатров, неврологом и многих других специалистов, чтобы восстановить нарушенные функции и предотвратить появление новых осложнений.

До операции у новорожденных затруднен акт сосания груди, поэтому для них применяются специальные обтураторы, которые позволяют избежать забрасывания пищи и жидкости в носовые ходы.

Конечно, операция требует большого опыта хирургов челюстно-лицевого отделения, так как ротовая полость малыша небольших размеров, что затрудняет проведения хирургического вмешательства. В таком случае отдается предпочтение велопластике, когда сшивается мягкое небо. Такая операция разрешается в 8-месячного возраста.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем осуществляется с помощью нескольких операций. В зависимости от тяжести аномалии развития хирургическое вмешательство может проводиться как после года, так и в возрасте 5-7 лет.

Уже после первой операции будет заметно существенное улучшение, что позволит нормализовать процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем с помощью пластики устраняется визуальный дефект, что повышает самооценку малыша. Однако после операции требуется лечение у логопеда, стоматолога, отоларинголога для устранения тех осложнений и нарушенных функций, которые были обусловлены данной патологией.

Операция при волчьей пасти

С целью восстановления нормальной структуры альвеолярного отростка и губы выполняется пластика неба. Операция при волчьей пасти выполняется не раньше 6-ти месяцев, а вместе с реабилитационным процессом занимает около 5-ти лет. Операции рекомендуется проводить поэтапно, когда первое хирургическое вмешательство обеспечивает устранение дефекта, что позволяет восстановить дыхательную и пищеварительную функцию, а дальнейшие операции необходимы для коррекции визуального дефекта.

Своевременное лечение позволяет избежать таких серьезных осложнений, как поражение мозга вследствие недостаточного поступления кислорода тканям. После операции требуется помощь логопеда, стоматолога, невролога, ЛОР-врача и других узких специалистов для восстановления физиологически функций.

Операция проводится методом уранопластики, в частности по методике Лимберга. Данное хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным на сегодняшний день. Если же кроме данной патологии присутствует такой дефект, как заячья губа, тогда операция проводится методом хейлопластики.

Положительный эффект от уранопластики отмечается у 95% пациентов. В послеоперационном периоде нужно соблюдать постельный режим на протяжении первых нескольких дней, употреблять перетертую пищу и много пить щелочной жидкости. С помощью раствора перманганата калия следует полоскать ротовую полость после еды. Также необходимо надувать воздушные шарики 3-4 раза в день, а начиная с третьей недели – проводить специальный комплекс упражнений и выполнять массаж мягкого неба.

Для предотвращения инфицирования послеоперационной раны нужно принимать 7 дней антибактериальные средства, а с целью уменьшения выраженности болевого синдрома – обезболивающие лекарственные препараты. После уранопластики на лице может остаться рубец.

Профилактика волчьей пасти

Эффективная профилактика волчьей пасти еще не разработана, так как нет методик, которые бы воздействовали на генетическую информацию. Однако с помощью некоторых рекомендаций можно снизить риск возникновения аномалии развития у малыша.

При планировании беременности женщине рекомендуется пройти тщательное обследование для выявления имеющихся противопоказаний. Это касается инфекционных болезней, а также органной патологии, которая может оказать негативное воздействие на развитие плода.

Перед беременностью необходимо принимать фолиевую кислоту в дозировке 400 мкг, а при наступлении беременности дозу увеличить до 600 мкг.

Обязательным условием является отказ от приема лекарственных средств, которые запрещены при беременности. Если же женщина нуждается в постоянном приема каких-либо препаратов, например, антигипертензивных или сахароснижающих, то врач должен подобрать оптимальные лекарственные средства и дозы во избежание негативного влияния на плод.

Профилактика также заключается в отказе от алкогольных напитков, наркотических средств и курения. Кроме того женщине следует больше уделять внимания прогулкам на свежем воздухе, избегать стрессовых ситуаций и достаточно спать.

Прогноз волчьей пасти

В большинстве случаев прогноз волчьей пасти благоприятный при условии проведения оперативного вмешательства. Таким образом, закрывается дефект в небе и восстанавливается дыхательная и пищеварительная функция. В дальнейшем требуется лечение у логопеда, ЛОР-врача, невролога и стоматолога для устранения осложнений, которые были связаны с аномалией развития.

Конечно, лечебный курс занимает не один год, но в конечном итоге ребенок становится таким же, как его сверстники, что повышает его самооценку. Первая операция устраняет дефект, а последующие направлены на коррекцию визуальных аномалий.

При обнаружении в процессе беременности волчьей пасти у плода необходимо успокоить будущую мамочку и объяснить, что дефект легко устраняется и что прогноз благоприятный. Даже в случае сочетанной патологии с заячьей губой, все равно с помощью хирургического вмешательства малыш не будет отличаться от других ребят ни в физическом, ни в умственном плане.

Волчья пасть не является угрозой для жизни малыша при условии своевременного лечения и оказания помощи в процессе родовой деятельности. Данная аномалия развития требует особенного лечебного подхода на протяжении 5 лет, что в конечном итоге обеспечить желаемый результат.

Волчья пасть – аномальное строение неба, в середине которого хорошо виден разрыв. Такая патология является врождённой, при наличии которой новорождённые малыши не могут полноценно питаться и у них в некоторой мере нарушается дыхательная функция. Это обуславливается тем, что между полостями рта и носа отсутствует перегородка, от чего в нос попадает употребляемая еда и жидкость. С таким недугом рождается очень мало детей, на одну тысячу младенцев приходится только один, у которого наблюдается такой синдром.

Причинами волчьей пасти чаще становятся - нездоровый образ жизни будущей матери во время беременности, а также ряд определённых факторов, влияющих на жизнь женщины в этот период. В первые несколько месяцев плод наиболее подвержен влиянию различных патологических процессов и именно в этот период начинается деформация такого типа. Впервые обнаружить такой недуг можно во время прохождения УЗИ женщиной на поздних сроках беременности, но, к сожалению, повлиять на прогрессирование волчьей пасти невозможно.

При таком заболевании щель в твёрдом и мягком небе различается по размерам. Но, несмотря на это, существуют современные и эффективные методы избавления от такого порока.

Этиология

Причины возникновения такого заболевания напрямую связаны с образом жизни и окружающей средой, в которой живёт беременная женщина. Волчья пасть формируется при следующих этиологических факторах:

злоупотреблении спиртными напитками, никотином или наркотическими веществами;
пассивном курении (отличается ещё более пагубным влиянием, чем обычное);
критическом увеличении массы тела женщины в период беременности;
определённых экологических условиях проживания с высокой загазованностью воздуха;
влиянии радиоактивных облучений;
генетической предрасположенности. Если в роду у кого-то из родителей уже были случаи возникновения волчьей пасти, то велика вероятность повторения выражения недуга.

Медиками доказано, что большая разница в возрасте между родителями малыша является причиной выражения такого синдрома. Но только при условии, что мужчина намного старше девушки, которая сама не достигла двадцатипятилетнего возраста или же, наоборот, когда женщина старше сорока лет забеременела от молодого парня.

Кроме того, причины возникновения болезни могут быть различного характера:

физического. К таким относят ранние аборты, опухоли матки, травмы живота на начальных сроках беременности, неудачная попытка самостоятельно избавиться от ребёнка, продолжительное времяпровождение под прямым влиянием солнечных лучей, посещение женщиной саун, бань или соляриев из-за которых велика вероятность перегрева плода;
химического – недостаточное поступление воздуха к плоду, очень сильный токсикоз, инфекционные воспалительные заболевания, неправильное питание, которое содержит малое количество витаминов, кальция и железа, неконтролируемый приём медикаментов;
психического – постоянные стрессы, которым подвергается женщина в такой период жизни, недостаточное количество времени для отдыха, сильные физические нагрузки, неудачный опыт предыдущей беременности.

Разновидности

По размерам образовавшей щели, волчья пасть у детей бывает:

скрытой – неполноценность в строении наблюдается только в мягком небе, но слизистая оболочка цела;
неполной – щель затрагивает мягкое небо и часть твёрдого;
полной – отверстие и на мягком и на твёрдом небе;
сквозной – сопровождается образованием , задевает оба неба. Такой вид патологии может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы

Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

нарушением дыхания;
затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
расстройством речи - ребёнок говорит невнятно и тихо;
задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
постоянными и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

Осложнения

Осложнения такой болезни появляются только в случае затяжного протекания симптомов и несвоевременного лечения. Возможными осложнениями волчьей пасти могут стать:

сильное ухудшение или полная потеря слуха;
неправильный прикус;
искривление зубов;
неполноценность речи;
заниженная самооценка;
неспособность адаптироваться к социальной жизни;
затруднение выбора будущей профессии.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот - рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится только теми специалистами, которые наблюдали за ребёнком с момента рождения. Возраст, рекомендуемый к проведению корректирующих мероприятий, не должен быть меньше полугода, но зачастую составляет намного больше. В любом случае составление плана лечения проводится для каждого ребёнка индивидуально. Завершение периода лечения, включающего в себя полное восстановление неба, приходится к возрасту в шесть или семь лет.

Основная задача операций направлена на восстановление целостности мягкого и твёрдого неба – все это осуществимо при помощи уранопластики. Перед началом проведения такого метода лечения, необходимо составить подробный план прохождения хирургического вмешательства, который для каждого маленького пациента будет строго индивидуальным. Новейшие технологии проведения операций и высокий уровень квалификации докторов даёт возможность полностью восстановить целостность неба в 95% случаев.

Начиная от трёх лет, ребёнку можно проводить пластические операции, направленные на устранение дефектов, а также предпринимать выполнение дополнительных операций косметологического характера. Последующие оперативные вмешательства должны проводиться не ранее, чем через год после предыдущего.

Важной составляющей лечения волчьей пасти является послеоперационная реабилитация. В первые несколько дней после врачебного вмешательства, пациент должен соблюдать постельный режим, кормить разрешается его только жидкой или пюреобразной пищей. Немаловажно выполнять должный уход за полостью рта, для избегания заражений и с целью дезинфекции. По прошествии двухнедельного срока после операции, пациенту необходимо начинать разрабатывать прооперированное небо при помощи специальных упражнений, которые назначает логопед. Кроме того, ребёнку необходимо будет проходить регулярный осмотр у детского стоматолога и отоларинголога.

При правильном, а самое главное, своевременном лечении и прохождении последующей реабилитации, гарантируется полное выздоровление ребёнка, который ничем не будет отличаться от своих сверстников и в будущем сможет стать успешным человеком.

Профилактика

Профилактические средства для предотвращения данного заболевания должна выполнять будущая мать:

полностью отказаться от алкоголя, никотина и наркотиков;
сбалансировано питаться, употреблять большое количество витаминов, минералов, кальция и железа;
отказаться от сильных физических нагрузок;
ограничиться от воздействия стрессовых ситуаций, неприятного общения, вредных условий труда;
много отдыхать и проводить время на свежем воздухе, лучше всего в санаториях или на курорте;
избегать всевозможных травм не только живота, но и других внутренних органов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Детский церебральный паралич (ДЦП) – общий медицинский термин, который используют для обозначения группы двигательных нарушений, прогрессирующих у грудничка вследствие травматизации различных зон мозга в околородовом периоде. Первые симптомы ДЦП иногда можно выявить уже после рождения ребёнка. Но обычно признаки недуга проявляются у младенцев в грудном возрасте (до 1 года).

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

сильный и длительный токсикоз;
нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
ожирение;
диабет;
пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
плохая экология;
радиационное воздействие;
перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
возраст матери, превышающий 35 лет;
травмирование живота;
проведение операций в районе живота;
вредные условия на производстве;
прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.