Ранние сроки диагностики декстрокардия у плода. Экг исследование при декстрокардии. Гетеротаксия может быть представлена

Декстрокардия – довольно редкая врожденная аномалия, при которой большая часть сердца у человека расположена зеркально в правой половине грудной клетки, а не в левой, как у большинства людей на планете. Изменение положения сердца происходит в результате нарушения развития сердечной трубки у эмбриона на ранней стадии беременности, когда она искривляется больше в правую, а не в левую сторону. Именно поэтому в дальнейшем сердце смещается в правую часть грудной полости. Причины возникновения этой аномалии до сих пор не ясны. У некоторых людей кроме смещения сердца может иметь место обратное расположение всех или только некоторых внутренних органов.

Не следует путать декстрокардию с декстрапозицией сердца, которая является не чем иным, как вторичным механическим смещением сердца вправо относительно его нормального положения при заболеваниях соседних органов (гипоплазия или ателектаз правого легкого, левосторонний гидроторакс, и органов средостения и др.).

Симптомы декстрокардии

У многих людей декстрокардия ничем не проявляет себя - они живут, даже не подозревая о том, что их сердце расположено аномально.

Этот феномен врач довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании, при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость. В течение всей жизни пациент может не предъявлять никаких жалоб, многие люди узнают о своей «феноменальности» только в зрелом возрасте случайно при обследовании сердца по поводу какого-либо заболевания.

При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца никак не влияет на продолжительность и качество жизни. У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.

Какие-либо симптомы могут сопутствовать декстрокардии только в случае сочетания с врожденными пороками в строении сердца либо в том случае, если эта аномалия является одним из симптомов синдрома Картагенера–Зиверта.

Синдром Картагенера–Зиверта

Это генетическое заболевание, при котором имеют место декстрокардия или обратное расположение всех внутренних органов, патология верхних дыхательных путей (гипоплазия придаточных пазух носа, полипоз, высокое небо или искривление носовой перегородки) и бронхолегочная патология (бронхоэктазы, нарушение мукоцилиарного клиренса). Кроме того, больные могут страдать отитом и бесплодием.

Заболевание начинает проявляться в раннем детстве, больные страдают хроническими синуситами, отитом, которые чаще всего обостряются в весенне-осенний период. Лечение в большинстве случаев проводится симптоматическое.

Диагностика декстрокардии

Современные технологии позволяют выявить эту аномалию и пороки развития (если они есть) еще в период внутриутробного развития ребенка. После рождения детям с этим феноменом рекомендуется провести более углубленное обследование для исключения пороков строения сердца, его клапанов и сосудов. С этой целью выполняется эхокардиография (ультразвуковое исследование) органа, метод позволяет визуализировать структурные элементы сердца, клапаны, оценить кровоток в сосудах. Также следует выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости для того, чтобы определить, как расположены другие внутренние органы.

Дополнительным методом исследования является магнитно-резонансная томография, однако в большинстве случаев, если никаких патологи не выявлено, ультразвуковых исследований достаточно.

В NBA играет американский профессиональный баскетболист Ренди Фой, сердце у него расположено справа, но это не мешает ему профессионально заниматься спортом и добиваться высоких спортивных результатов. Это еще раз доказывает, что при отсутствии сопутствующих патологий люди с декстрокардией ничем не отличаются от других.

К какому врачу обратиться

Если вы узнали, что ваше сердце расположено справа, необходимо обратиться к кардиологу. Врач направит вас на ультразвуковое исследование сердца - эхокардиографию, которое поможет выявить возможные пороки этого органа.

У некоторых людей сердце расположено не с левой стороны грудной клетки, а с правой. При таком положении сосуды, входящие в сердечную мышцу и исходящие из нее, симметричны обычному положению. Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.

Редкая врожденная аномалия расположения сердца

В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Особенности ЭКГ при декстрокардии

Так выглядит ЭКГ у пациента с декстрокардией

ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.

Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.

Особенности графика кардиограммы:

• зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
• зубец QRS – отрицательный;
• возможно наличие комплекса QS;
• нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.

При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.

Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.

Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.

6309 0

Декстрокардия

При декстрокардии (situs inversus) все параметры электрической позиции сердца зеркально отражаются справа от срединной линии. Зубец P будет отрицательным в отведении I, а ось QRS (âQRS) будет отклонена в правый нижний квадрант (от +90° до +180°). В прекардиальных отведениях не будет происходить нормального развития комплекса от rS до qR к отведениям V5-V6, но это будет наблюдаться в отведениях, расположенных симметрично на правой половине грудной клетке (V3R-V6R) (рис. 1). Более часто, чем декстрокардия, встречается ситуация, при которой электроды, неправильно наложенные на верхние конечности, симулируют во фронтальной плоскости декстрокардию, однако в прекардиальных отведениях это не находит подтверждения.

Рис. 1. Декстрокардия. Обратите внимание: зеркальные электрокардиографические паттерны, все векторы направлены вправо. Правые прекардиальные отведения регистрируют векторы ЛЖ, в норме регистрируемые слева.

Реполяризация

По окончании комплекса QRS ЭКГ возвращается к изолинии, где остается на протяжении 150-200 мс до начала зубца T с его пологим началом и крутым возвратом к изолинии. Период между окончанием комплекса QRS и началом зубца T называют сегментом ST, а соединение комплекса QRS и сегмента ST - точкой J. Сегмент ST может быть немного приподнят над изолинией (0,5-1 мм) в отведениях с высоким зубцом R, а также в правых прекардиальных отведениях (V1-V2) с доминирующим зубцом S. Наиболее часто встречающийся вариант нормы, проявляющийся элевацией ST ≥1 мм во многих отведениях, называют синдромом "ранней реполяризации". Нередко он обусловлен увеличением тонуса блуждающего нерва и может служить поводом для дифференциальной диагностики с перикардитом или ишемией миокарда (рис. 2).

Рис. 2. Синдром "ранней реполяризации" у здорового 20-летнего мужчины. Обратите внимание на элевацию сегмента ST в большинстве отведений, стабильную во времени, на фоне отсутствия каких-либо симптомов заболевания сердца. Заметьте также высокий вольтаж QRS в нижних и прекардиальных отведениях, что могло бы свидетельствовать об увеличении ЛЖ, но это норма для 20-летнего возраста. Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U.

Зубец T в норме положительный в отведениях I, II, aVL и V2-V6, он может быть различным в других отведениях. Средняя ось зубца T (âT) в отведениях во фронтальной плоскости составляет ‹60° по отношению к âQRS. Зубец T может быть отрицательным в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) у детей до тех пор, пока не произойдет утрата физиологического доминирования ПЖ, а также встречается в норме у женщин и мужчин африканского происхождения негроидной расы.

Следом за зубцом T идет низкоамплитудный скругленный зубец U, который наиболее часто регистрируют в прекардиальных отведениях (см. рис. 2). Зубец U отражает задержанную реполяризацию участков миокарда с медленным ответом и, возможно, волокон Пуркинье.

Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez

Электрокардиография

Декстрокардия является довольно редким врожденным пороком, при котором сердце и крупные сосуды отклонены вправо. При этом соблюдается симметричность по отношению к срединной линии тела. Первые описания необычного расположения сердца появились в XVII веке.

Как правило, этот порок сочетается с перемещением в правую сторону всех непарных органов. По статистическим наблюдениям, декстрокардию имеет 0,01% всего населения.

Клинически может совершенно не проявляться. В современных условиях обнаруживается при осмотре ребенка в родильном отделении, а у взрослого человека - при проведении флюорографии (рентгеноскопии), ЭКГ или других исследований органов грудной клетки.

Виды

Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:

• легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
• пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
• гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
• разрастании крупной опухоли.

Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.

В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:

• простую декстрокардию - зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
• одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
• полную декстропозицию внутренних органов.

Как образуется аномалия?

Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.

У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.

Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.

Представляет ли опасность для здоровья человека?

При отсутствии сопутствующей патологии сама декстропозиция не представляет опасности для здоровья, не укорачивает срок жизни человека. Однако при диагностических исследованиях и оперативном вмешательстве значительно возрастает вероятность врачебных ошибок.

Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.

Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.

С какими другими пороками наиболее часто сочетается?

Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:

• тетрады Фалло - декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
• обратной позиция магистральных артерий;
• дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
• стеноза легочной артерии;
• клапанных дефектов эндокарда;
• двухместного желудочкового выхода;
• двух- или трехкамерного сердца.

При транспозиции аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия - из левого

Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.

При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:

• гетеротаксическом синдроме - отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
• первичной цилиарной дискинезии - патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
• генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) - проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

• синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
• выраженная слабость;
• одышка;
• длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
• выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Родителям и врачам приходится длительно выхаживать младенца в специализированном отделении

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Ультразвуковое исследование можно провести в родильном отделении. Методика позволяет точно определить расположение сердца и сосудов, других органов. Важно, что она не опасна для раннего детского возраста и помогает установить степень нарушения функций.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Изображение сердечной тени на рентгенограмме представляется зеркальным отражением нормы

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

Особенности ЭКГ

При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.

По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого - на правую.

Грудные отведения снимают слева и справа

Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы - справа, левое предсердие и желудочек - слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.

Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.

Лечение

В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление - укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.

При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.

Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:

• мочегонные,
• блокаторы АПФ,
• сердечные гликозиды.

Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.

При сочетанных аномалиях сердца с внутренними органами чаще оперативного лечения требуют органы брюшины. Отсутствие селезенки ставит проблему постоянного использования медикаментов в поддерживающей дозировке.

Существуют ли профилактические меры?

Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.

Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.

Декстропозиция сердца - это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.