Главная Лечение и профилактика Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей. Заячья губа и волчья пасть у ребенка

Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей. Заячья губа и волчья пасть у ребенка

Волчья пасть - аномалия развития врожденного генеза, которая проявляется незаращением твердого и мягкого участков неба, в результате чего отмечается связь носовых и ротовой полостей.

Возникновение дефекта обусловлено задержкой срастания сошника с выростами верхней челюсти. Частота патологии достигает 0,1% среди рожденных детей.

Расщепление возможно полное, когда присутствует незаращенный участок мягкой и твердой областей, или неполное - когда только наблюдается отверстие в небе. Среди всех врожденных мутаций волчья пасть считается распространенной аномалией, которая иногда отмечается с раздвоением язычка.

К причинам возникновения волчьей пасти относится генетическая поломка, которая происходит в гене ТВХ22. Однако существуют факторы, способствующие формирования данного дефекта. К ним относятся мутагенные воздействия на плод, как со стороны окружающего мира, так и организма будущей мамочки. Особенную роль в возникновении мутации играет курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков при беременности.

Также не стоит забывать о заболеваниях, таких как эндокринная патология, метаболические нарушения и недостаточное поступление фолиевой кислоты. Риск возникновения патологии увеличивается при наличии токсикоза у беременной, перенесенных инфекционных патологий, психических или механических травматизаций.

Стоит отметить, что именно в первые три месяца беременности, когда плод особенно уязвим, происходит закладка структур челюстно-лицевого аппарата. Негативное воздействие повреждающих факторов на протяжении первого триместра оставляет наиболее значимый отпечаток на здоровье плода.

Код по МКБ-10

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения о генетическом пути развития патологии, все же отдельно принято выделять факторы, которые повышают риск возникновения данной патологии. За многие годы исследований было выделено несколько предрасполагающих факторов. К ним относится отягощенная ответственность, когда в семье уже наблюдались случаи развития патологии. Если у одного из родителей в роду была волчья пасть, тогда риск возникновения данной патологии у малыша увеличивается в 7 раз в отношении с другими ребятами.

В случае, когда у родителей отмечается данный порок развития, то вероятность у малыша формирования волчьей пасти колеблется от 10% (если патология отмечается у одного из родителей) до 50% (если у обоих).

Причины волчьей пасти также заключаются в способе жизни беременной, ведь курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков оказывает негативное воздействие не только на формирование волчьей пасти, но и развитие всего организма в целом. Статистика указывает на тот факт, что выкуривание беременной от 1-ой до 10-ти сигарет в сутки увеличивает вероятность расщепления неба в 30 раз. В то же время пачка сигарет повышает риск до 70%.

Не стоит забывать о различных заболеваниях инфекционного генеза, внутриутробных инфекциях, сопутствующей хронической патологии будущей мамочки, в том числе инфекциях, передающихся половым путем. Все перечисленные патологические состояния и нарушения работы органов и систем являются фоном для возникновения волчьей пасти.

Из факторов окружающей среды, оказывающих негативное воздействие, необходимо отметить профессиональные вредности обоих родителей, проживание в районах, загрязненных радиоактивным или химическим облучением. Кроме того увеличивается вероятность не только развития аномалии челюстно-лицевого отдела, но и других органов при первой беременности после 35-ти лет. Сам процесс вынашивания плода проходит достаточно тяжело для женщины, не считая возможных осложнений в родах.

Причины могут заключаться в нарушении обменных процессов с развитием ожирения, приеме лекарственных средств в большой дозировке, особенно тех препаратов, которые противопоказаны при беременности. К сопутствующим факторам следует отнести недостаточное поступление фолиевой кислоты, воздействие стрессовых ситуаций с нарушением психоэмоционального состояния и токсикозы беременных.

Учитывая данные факторы, можно сделать заключение, что мутация может образоваться в результате вредного воздействия большого количества факторов, в том числе являться случайной поломкой. Найденные с помощью исследований гены виновны только в 5% случаев, в связи с чем дальнейший поиск продолжается.

Признаки волчьей пасти

Начиная с момента рождения, признаки волчьей пасти могут осложнять процесс родовой деятельности, так как существует риск аспирации малышом околоплодных вод органами дыхания. Процесс дыхания для малыша доставляет много трудностей, сосание вообще практически невозможно.

Вследствие этого ребенок не может полноценно развиваться из-за недостаточного поступления кислорода и развития гипоксии головного мозга. Отсутствие полноценного питания также тормозит рост малыша, что угрожает развитием рахита и недоразвитостью органов. Такие дети отстают от своих ровесников, так как физический и умственный уровень находится на более низком развитии.

Кормление малыша с аномалией требует особенного подхода, ведь для этого необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Таким образом, страдает речь и слух, что существенно снижает самооценку ребенка, не считая визуального дефекта.

Формирование речи затруднено в виду неправильного роста зубов, а выражение речевых расстройств представлено ринолалией. Вследствие неправильного прикуса происходит нарушение жевательного процесса, из-за чего пища тщательно не измельчается и плохо переваривается в желудке.

Дефект неба обуславливает свободный транспорт вдыхаемого воздуха из носовой в ротовую полость. Тоже самое наблюдается в процессе еды, когда жидкость и пища могут попадать в носовую полость. Помимо того жидкость посредством расщелины может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи с возникновением отита или синусита.

Развитие частых респираторных болезней обусловлено отсутствием согревания воздуха и его очистки при прохождении по верхним дыхательным путям.

Заячья губа и волчья пасть

Довольно часто регистрируются случаи формирование заячьей губы параллельного волчьей пасти. Кроме аномалии верхней губы отмечаются другие мутации в строении лицевой части и аппарата для обеспечения слуховой функции.

Заячья губа и волчья пасть формируются в 1-ом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов. Аномалии развития отмечаются, когда отсутствует достаточное количество ткани для нормального построения лицевых структур, или же она неправильно срастается.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, визуально напоминающую узкое отверстие в кожных покровах. В некоторых случаях незаращение распространяется на носовую область и костные структуры верхней челюсти, десны.

Небный дефект или так называемая волчья пасть может вовлекать в патологический процесс твердую и мягкую части. Данные аномалии локализуются на одной или обеих сторонах ротовой полости. Вследствие того, что формирование неба и губ отмечается по отдельности, аномалии развития может отмечаться совместно или отдельно от волчьей пасти.

Мутация заячья губа считается четвертой по распространенности среди врожденных аномалий развития. Причины появления сочетанной аномалии развития до сих пор не известны, в связи с чем профилактики для предотвращения данных мутаций не существует. Существует мнение, что генетические факторы в сочетании с экологическими играют определенную роль в формировании заячьей губы с волчьей частью. Особенно риск развития у малышей повышается, если мутация наблюдается у родителей или родственников.

Кроме того определенный риск присутствует при употреблении беременной женщиной некоторых лекарственных средств. Они увеличивают вероятность аномалии развития губы и неба. Среди данных препаратов стоит выделить антикольвусанты, средства, в состав которых входит аккутан, а также цитостатики, используемые для лечения онкологических новообразований, например, метотрексат. Также появление мутации у плода может быть спровоцировано вирусами или другими химическими веществами. Довольно часто данные мутации могут быть одним из проявлений какого-либо заболевания.

Волчья пасть у детей

В большинстве случаев именно такая врожденная патология, как волчья пасть, у детей обуславливает появление многих проблем. Расщелина в небе закладывается еще в процессе внутриутробного развития, в частности в первые 3 месяца беременности. Иногда встречается мутация волчья пасть в комбинации с заячьей губой.

Основываясь на степени тяжести патологического процесса выделяют 4 разновидности патологии. Так, мутация может проявляться незаращением мягкой части неба, мягкой в сочетании с твердой частью, а также полным незаращением обеих участков с одной стороны или с обеих.

При диагностике мутации врачу достаточно произвести визуальный осмотр и оценить степень тяжести процесса, в частности нарушение функций дыхания, речи и глотания. Кроме того с помощью инструментальных методов диагностики диагноз подтверждается, и устанавливаются поражение слуха, аномалии строения черепа, проходимость ходов носовых полостей и многие другие дефекты.

Приблизительно в 75% всех случаев волчья пасть у детей является единственной аномалией развития. Однако при ее наличии рекомендуется все же приступить как можно раньше к лечению во избежание появления нарушений функционирования других органов и систем.

Волчья пасть у новорожденных

В виду того, что волчья пасть у новорожденных встречается не так редко, иногда в сочетании с другими дефектами, ученые всего мира стараются найти те гены, которые обуславливают развитие мутации. На данный момент известны всего 3 гена, отвечающих за врожденную аномалию развития. Однако из всех случаев они играют ведущую роль всего в 5%, в остальных 95% поломка отмечается в других переносчиках информации.

Волчья пасть с момента рождения приводит к появлению многих проблем. Даже в процессе родовой деятельности существует вероятность аспирации малышом околоплодных вод в дыхательные пути. Помимо того наблюдаются нарушения самой дыхательной функции и акта сосания груди, вследствие чего малыш отстает в развитии и не набирает достаточный для его возраста вес. Головной мозг испытывает гипоксию, то есть недостаточное поступление кислорода в результате неполноценного дыхания, что приводит к задержке как физического, так и умственного развития. Кормление таких детей осуществляется специальной ложечкой, которая надевается на бутылочку.

Расщелина в небе препятствует нормальному пищеварению, дыханию, формированию речи, слуховой функции, а также является причиной снижения самооценки ребенка. Неполноценная речь возникает вследствие неправильного роста зубов, что проявляется открытой ринолалией.

У малышей отмечаются частые респираторные заболевания, так как воздух попадает в дыхательные пути холодный, не увлажненный и не очищенный. Кроме того вдыхаемый воздух свободно выходит через нос, а продукты питания посредством дефекта также попадает в носовую полость, что ведет к частым синуситам.

Синдром волчьей пасти

Формирование щели в мягком и твердом участках неба происходит в период беременности, в частности, в первом триместре. Аномалия развития может быть единственной патологией у малыша или являться клиническим признаком другого заболевания. Так, волчья пасть может наблюдаться при таких синдромах, как Стиклера или Лойса-Дитса.

Синдром волчьей пасти обуславливает нарушения во многих функциях организма. Так, через щель в небе пища и жидкость в процессе кормления может свободно проникать в нос с развитием синусита. Попадание пищи в евстахиевую трубу ведет к развитию такого осложнения, как отит.

Процесс пищеварения также нарушен в виду неправильного формирования прикуса из-за неправильного развития зубов. Малыш требует специально кормления, так как сосание груди в периоде новорожденности или использование обычной ложечки не позволяет обеспечить проглатывание пищи.

Что касается дыхательной функции, то акт вдыхания не обеспечивает достаточное поступление кислорода в легкие, что приводит к гипоксии головного мозга и развития осложнений. Кроме того не увлажненный, не очищенный и не согретый воздух сразу попадает в дыхательные пути, что способствует частым воспалительным процессам.

Не смотря на тяжесть ситуации, все-таки с помощью оперативного вмешательства и дальнейшей работы логопеда, ЛОР-врача и невролога с малышом позволяют восстановить нарушенные функции.

Диагностика волчьей пасти

Принимая во внимание то, что аномалия развития формируется внутриутробно, когда происходит закладка и развитие органов и систем, ранняя диагностика волчьей пасти проводится при беременности, когда срок достигает 14-16 недель. Каждая беременная женщина при постановке на учет проходит плановое УЗИ, с помощью которого визуализируется плод и имеющиеся аномалии развития (если есть). Такое исследования периодически повторяют на протяжении всей беременности, так как не все мутации можно обнаружить на первом УЗИ.

Кроме того се го помощью контролируется процесс роста и развития плода, что также очень важно. Однако не всегда волчья пасть может быть диагностирована на данном сроке, а ее степень тяжести можно установить только после рождения малыша.

Точная диагностика осуществляется после осмотра зева ребенка врачом уже после рождения. Часто встречается сочетанная патология, когда кроме волчьей пасти имеется заячья губа, но не стоит расстраиваться, ведь дефекты можно скрыть с помощью хирургической операции еще до развития осложнений.

Лечение волчьей пасти

Уже давно лечение волчьей пасти осуществляется хирургическим методом, с помощью которого результативно закрывается расщелина альвеолярного отростка, дефект верхней губе, после чего проводится пластика верхнего неба. Однако кроме операции в дальнейшем необходима помощь логопедов, отоларингологов, педиатров, неврологом и многих других специалистов, чтобы восстановить нарушенные функции и предотвратить появление новых осложнений.

До операции у новорожденных затруднен акт сосания груди, поэтому для них применяются специальные обтураторы, которые позволяют избежать забрасывания пищи и жидкости в носовые ходы.

Конечно, операция требует большого опыта хирургов челюстно-лицевого отделения, так как ротовая полость малыша небольших размеров, что затрудняет проведения хирургического вмешательства. В таком случае отдается предпочтение велопластике, когда сшивается мягкое небо. Такая операция разрешается в 8-месячного возраста.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем осуществляется с помощью нескольких операций. В зависимости от тяжести аномалии развития хирургическое вмешательство может проводиться как после года, так и в возрасте 5-7 лет.

Уже после первой операции будет заметно существенное улучшение, что позволит нормализовать процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем с помощью пластики устраняется визуальный дефект, что повышает самооценку малыша. Однако после операции требуется лечение у логопеда, стоматолога, отоларинголога для устранения тех осложнений и нарушенных функций, которые были обусловлены данной патологией.

Операция при волчьей пасти

С целью восстановления нормальной структуры альвеолярного отростка и губы выполняется пластика неба. Операция при волчьей пасти выполняется не раньше 6-ти месяцев, а вместе с реабилитационным процессом занимает около 5-ти лет. Операции рекомендуется проводить поэтапно, когда первое хирургическое вмешательство обеспечивает устранение дефекта, что позволяет восстановить дыхательную и пищеварительную функцию, а дальнейшие операции необходимы для коррекции визуального дефекта.

Своевременное лечение позволяет избежать таких серьезных осложнений, как поражение мозга вследствие недостаточного поступления кислорода тканям. После операции требуется помощь логопеда, стоматолога, невролога, ЛОР-врача и других узких специалистов для восстановления физиологически функций.

Операция проводится методом уранопластики, в частности по методике Лимберга. Данное хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным на сегодняшний день. Если же кроме данной патологии присутствует такой дефект, как заячья губа, тогда операция проводится методом хейлопластики.

Положительный эффект от уранопластики отмечается у 95% пациентов. В послеоперационном периоде нужно соблюдать постельный режим на протяжении первых нескольких дней, употреблять перетертую пищу и много пить щелочной жидкости. С помощью раствора перманганата калия следует полоскать ротовую полость после еды. Также необходимо надувать воздушные шарики 3-4 раза в день, а начиная с третьей недели – проводить специальный комплекс упражнений и выполнять массаж мягкого неба.

Для предотвращения инфицирования послеоперационной раны нужно принимать 7 дней антибактериальные средства, а с целью уменьшения выраженности болевого синдрома – обезболивающие лекарственные препараты. После уранопластики на лице может остаться рубец.

Профилактика волчьей пасти

Эффективная профилактика волчьей пасти еще не разработана, так как нет методик, которые бы воздействовали на генетическую информацию. Однако с помощью некоторых рекомендаций можно снизить риск возникновения аномалии развития у малыша.

При планировании беременности женщине рекомендуется пройти тщательное обследование для выявления имеющихся противопоказаний. Это касается инфекционных болезней, а также органной патологии, которая может оказать негативное воздействие на развитие плода.

Перед беременностью необходимо принимать фолиевую кислоту в дозировке 400 мкг, а при наступлении беременности дозу увеличить до 600 мкг.

Обязательным условием является отказ от приема лекарственных средств, которые запрещены при беременности. Если же женщина нуждается в постоянном приема каких-либо препаратов, например, антигипертензивных или сахароснижающих, то врач должен подобрать оптимальные лекарственные средства и дозы во избежание негативного влияния на плод.

Профилактика также заключается в отказе от алкогольных напитков, наркотических средств и курения. Кроме того женщине следует больше уделять внимания прогулкам на свежем воздухе, избегать стрессовых ситуаций и достаточно спать.

Прогноз волчьей пасти

В большинстве случаев прогноз волчьей пасти благоприятный при условии проведения оперативного вмешательства. Таким образом, закрывается дефект в небе и восстанавливается дыхательная и пищеварительная функция. В дальнейшем требуется лечение у логопеда, ЛОР-врача, невролога и стоматолога для устранения осложнений, которые были связаны с аномалией развития.

Конечно, лечебный курс занимает не один год, но в конечном итоге ребенок становится таким же, как его сверстники, что повышает его самооценку. Первая операция устраняет дефект, а последующие направлены на коррекцию визуальных аномалий.

При обнаружении в процессе беременности волчьей пасти у плода необходимо успокоить будущую мамочку и объяснить, что дефект легко устраняется и что прогноз благоприятный. Даже в случае сочетанной патологии с заячьей губой, все равно с помощью хирургического вмешательства малыш не будет отличаться от других ребят ни в физическом, ни в умственном плане.

Волчья пасть не является угрозой для жизни малыша при условии своевременного лечения и оказания помощи в процессе родовой деятельности. Данная аномалия развития требует особенного лечебного подхода на протяжении 5 лет, что в конечном итоге обеспечить желаемый результат.

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

К сожалению, в последнее время значительно увеличилось количество случаев рождения малышей с такими , как заячья губа и волчья пасть. В данной статье мы расскажем о причинах появления волчьей пасти и современных методах лечения патологии.

Описание врожденного порока

Давайте разберемся, что представляет собой врожденный порок и какие его типы существуют.

Это врожденный порок, поддающийся лечению. Он проявляется в виде разрыва или расщелины между тканями мягкого и твердого неба. Появляется в период развития эмбриона в утробе матери из-за того, что две половины неба не сращиваются между собой.

Волчья пасть встречается у 0,1% детей, при этом часто она сопровождается другой патологией, к примеру, заячьей губой.

Типы патологии

Выделяют несколько типов врожденного порока:

скрытый - характеризуется расщеплением мышц мягкого неба, при этом слизистая оболочка остается в целостности;
неполный - характеризуется наличием расщелины на мягкой небе и частичной расщелиной на твердом;
полный - характеризуется наличием расщелины твердого и мягкого неба;
сквозной - при таком типе наблюдается расщепление мягкого и твердого неба, имеется наличие альвеолярного отростка с одной или обеих сторон. Таким образом, выделяют одностороннюю или двухстороннюю сквозную патологию.

Причины появления

Для того чтобы минимизировать вероятность возникновения порока у малыша, важно знать, что приводит к его появлению.

К основным причинам развития такой болезни, как волчья пасть, относят:

Как проходит диагностика

В большинстве случаев диагностировать патологию можно при помощи УЗИ, начиная с 14-й недели беременности. В редких ситуациях обнаружить щель до рождения малыша не удается, так как она имеет маленькие размеры.

Лечение

Еще совсем недавно при обнаружении порока на УЗИ врачи рекомендовали женщинам прерывать беременность. Однако сегодня появились хирургические методы, которые позволяют устранить врожденный порок и дают возможность малышу расти здоровым и не выделяться среди других деток.

Как проходит операция

лечится при помощи оперативного вмешательства. При наличии расщелины мягкого неба пластику можно выполнять с 8-месячного возраста. При полном расщеплении врачи советуют приступать к оперативному лечению, когда малышу исполнится 2 года.

Знаете ли вы? Древние люди считали, что женщины, которые рожали детей с волчьей пастью, будучи беременной, неожиданно встретились с волком. Таким образом, животное оставило напоминание о себе в виде расщелины неба у ребенка, которая похожа на открытую пасть хищника.

Во время операции хирурги восстанавливают целостность верхнего неба и губы, альвеолярных отростков, удлиняют мягкое небо, сужают средний отдел глотки и соединяют мышцы неба в правильном положении.

До того как будет проведена пластическая операция, малышу вставляют обтуратор - механизм, благодаря которому он сможет нормально кушать и .

В возрасте 3-7 лет важно провести уранопластику, основной задачей которой будет устранение косметических дефектов.

Полный курс терапии обычно включает 6-7 хирургических вмешательств, которые проводят поэтапно. Каждая последующая операция должна проводиться не менее чем через 12 месяцев после предыдущей.

Период реабилитации

После операции очень важно соблюдать 2-3 дня постельный режим. В это время можно употреблять только жидкую пищу, стоит тщательно и регулярно осуществлять уход за ртом, чтобы туда не попала инфекция.

Спустя 14 дней после уранопластики можно приступать к выполнению восстанавливающих упражнений для неба.

Очень важно в реабилитационный период посещать логопеда, дефектолога, периодически отправляться на осмотр к стоматологу-ортодонту.

Важно! Детки с волчьей пастью часто испытывают нехватку кислорода, так как вдыхаемый воздух выходит через носовое отверстие, поэтому важно следить за стабильностью дыхания малыша и использовать специальные приспособления, которые закрывают расщелину.

Благодаря занятиям, логопед поможет поставить ребенку правильную речь, скорректирует дыхательные процессы.

Рекомендуется периодически посещать отоларинголога, так как детки, рожденные с волчьей пастью, более склонны к ЛОР-заболеваниям.

Возможные осложнения

К сожалению, в некоторых ситуациях после операции возможно появление осложнений.

Чаще всего они происходят при наличии двух расщелин:

отстает рост верхней челюсти;
сокращается длина мягкого неба;
нарушается речь.

Однако при своевременном диагностировании и правильном лечении период реабилитации и восстановления проходит без существенных осложнений. Главное - организовать за малышом правильный уход, регулярно посещать всех необходимых врачей.

Особенности кормления ребенка с волчьей пастью

При кормлении деток с таким пороком могут возникнуть некоторые сложности. Рекомендуем воспользоваться полезными советами.

Знаете ли вы? Многие считают, что шрам на лице у известного актера Хоана Феникса - результат оперативного вмешательства по удалению порока волчьей пасти. А на самом деле, шрам был сформирован еще в утробе, и актер уже родился с ним.

Волчья пасть у человека - патология, которая часто вызывает шок у родителей. Однако при правильном и своевременном лечении можно полностью избавиться от этого дефекта - ребенок будет нормально развиваться, расти и радоваться жизни.

Хейлосхизис и палатосхизис или заячья губа и волчья пасть являются врожденными дефектами развития челюстно-лицевого аппарата ребенка. Такие врожденные расщелины верхней губы и неба возникают по разным причинам. Лечение таких пороков, независимо от их площади и тяжести, только оперативное.

Хейлосхизис или заячья губа является врожденной аномалией лицевого отдела. Это незаращение верхней губы. Характеризуется разделением губы на две части. При этом нередко такое состояние комбинируется с иными дефектами. При этой аномалии ткани не срастаются при внутриутробном развитии ребенка.

Основными проявлениями являются внешний неэстетический вид, проблемы в кормлении и в становлении речевого аппарата. Хотя такое состояние выглядит некрасиво, при этом общее развитие малыша не нарушено.

Еще во время прохождения женщиной на последнем триместре гестации ультразвукового исследования этот порок виден. Лечение осуществляется только оперативным путем – проводится хейлопластика, а если пороки сочетаются – осуществляется ринохейлопластика.

Параллельно очень часто вместе с заячьей губой у новорождённых с челюстно-лицевыми пороками встречается врожденная расщелина неба -волчья пасть. Волчья пасть является врожденной деформацией, которая визуально выглядит, как расщепление тканей твердого и мягкого неба. При этом ротовая и носовая полость сообщаются между собой. Расщелина неба влияет на физическое развитие ребенка. У детей с таким пороком развития с самого рождения появляются сложности с приемом пищи и с дыханием. Они отстают в физическом развитии и в весе, часто болеют, а при становлении речевого аппарата появляются различные расстройства речи. Лечение выполняется только оперативным путем, проводится уранопластика или велофарингопластика. После проведения хирургического лечения дополнительно понадобится восстановление и помощь ортопеда, логопеда, физиотерапевта.

Статистика проблемы

Врожденные расщелины верхней губы и неба являются пороками развития челюстно-лицевой области. Это незаращение верхней губы и неба. Хейлосхизис встречается у каждого 4000-го младенца. Чаще всего это мальчики. Палатосхизис выявляется у одного из 750-800 малышей. Во время формирования челюстно-лицевой системы во время беременности заращение не происходит.

Подобные деформации в редких случаях являются изолированными патологиями. Чаще это только симптом одного из врожденных тяжелых заболеваний или генетических синдромов. Лечением таких отклонений в развитии занимаются челюстно-лицевые хирурги, стоматологи, логопеды и педиатры.

Причины возникновения патологии

Заячья губа или волчья пасть формируются на генном уровне. Происходит мутация ТВХ22 гена, который связан с лицевыми аномалиями. Спровоцировать такую мутацию могут: длительный и тяжело выраженный токсикоз, стрессы, длительное и неконтролируемое употребление антибактериальных препаратов, воздействие радиоактивных или химических веществ, прием наркотических веществ и алкогольных напитков, также курение во время беременности, когда происходит закладка всех органов и систем.

Особенно негативно перечисленные факторы сказываются в первом триместре гестации. Иным фактором риска является поздняя беременность – после 40 лет. Немаловажную роль играет наследственность. Обнаружить такой дефект можно с помощью ультразвукового исследования в последнем триместре гестации. Если в семье уже есть дети с таким пороком развития челюсти, родители должны в будущем во время планирования других детей пройти генетическое обследование у специалистов.

Хейлосхизис и палатосхизис являются врожденными аномалиями развития. Во многих случаях врачам не удается установить точную причину их развития. Также, по мнению специалистов, такая патология может формироваться как под влиянием одного из провоцирующих факторов, так и нескольких.

Общие причины развития аномалии

К основным причинам формирования расщелин относят:

влияние эндогенных факторов;
воздействие неблагоприятных условий окружающей среды;
радиоактивное влияние;
попадание в организм беременной токсических или химических веществ;
острый дефицит витаминных веществ в период закладки и формирования органов и систем;
ведение неправильного образа жизни во время беременности;
употребление определенных медикаментозных средств;
тяжелые инфекционные заболевания;
внешние условия;
наследственный фактор;
также такой порок может формироваться под влиянием курения, употребления алкогольных напитков, наркотических веществ.

Влияние эндогенных факторов

Эндогенные факторы влияют на развитие патологии изнутри. К эндогенным провоцирующим факторам относят: генетическую предрасположенность, возраст матери и отца, биологическую неполноценность половых клеток.

Неполноценность половых клеток – это их невозможность создать клеточные структуры, имеющие полноценный набор хромосом. Спровоцировать аномалии могут неполноценные половые клетки отца и матери одинаково. К основным причинам такой неполноценности можно отнести: перезревание яйцеклетки. У курящих родителей такое встречается чаще. Также влияет злоупотребление алкогольными напитками, наличие неблагоприятных экологических условий.

Отрицательное воздействие условий окружающей среды

Под влиянием экзогенных факторов эмбриональное развитие также нарушается. К отрицательным условиям относят: проживание в неблагоприятной экологической среде, электромагнитное и радиационное излучение. В категорию риска рождения детей с аномалиями развития относят женщин, которые проживают или работают в зонах экологического загрязнения. Подвергаться воздействию электромагнитного излучения можно на работе и в домашних условиях, постоянно контактируя с техникой и бытовыми приборами.

Одним из ключевых отрицательных факторов является ионизирующая радиация. Проникая в организм женщины, такие вещества способны накапливаться в нем, держаться длительный период времени.

Отравление химикатами

Некоторые неорганические химические соединения, проникая в организм, могут вызвать пороки в развитии детей. Такие соединения называют тератогенными ядами. Они содержатся в составе некоторых косметических средств, бытовой химии и средств, которые применяются в сельском хозяйстве. Среди всех веществ одним из наиболее распространенных и опасных является свинец. Он способен внедряться в организм вместе с пищей. Вызвать аномалию также может ртуть, кадмий и мышьяк.

К иным тератогенным ядам относят:

яды, используемые в сельскохозяйственной промышленности (пестициды, фунгициды, гербициды);
минеральные удобрения (нитраты);
пищевые добавки (красители и консерванты);
вещества в косметических средствах (ретиноеды, лаурилсульфат натрия);
средства бытовой химии (хлор, аммиак, фосфаты).

Острый дефицит витаминных веществ

При нехватке витаминных веществ в организме возрастает риск рождения ребенка с аномалиями развития. Особенно важным является полноценное количество витаминов в первые месяцы беременности, когда ребенок начинает формироваться. Большую опасность представляет нехватка фолиевой кислоты, витаминов А, Е, С, В12.

Ведение неправильного образа жизни и инфекции

Многие специалисты связывают такие патологии с тем, что женщина в период гестации злоупотребляет алкогольными напитками и продолжает курить, употреблять наркотические вещества.

Если женщина во время беременности переносит какие-либо инфекции, возрастает опасность пороков у ребенка. При этом опасными являются и вирусные и бактериальные инфекции. К самым опасным заболеваниям, которые вызывают подобные последствия, относят: корь, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, вирус Коксаки, герпес, оспу.

Прием медикаментозных средств

После применения некоторых лекарственных препаратов организм тоже получает тератогенный эффект. Количество негативного воздействия напрямую обусловлено степенью проникновения активных веществ лекарств через плаценту. Препараты повышенного риска:

психотропные;
лекарства против эпилепсии;
цитостатики;
антибактериальные препараты;
средства, предназначенные для борьбы с депрессией.

Экзогенные условия

Спровоцировать развитие патологий в лицевом отделе могут и такие факторы: новообразования в матке, попытки матери прервать беременность, аборты, удары в живот, неосторожные падения с высоты, тепловое воздействие, постоянный перегрев на солнце, частые посещения парилки.

Другой причиной может стать гипоксия плода, заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания системы кроветворения, интенсивно выраженный токсикоз. Все эти факторы негативно влияют на здоровье ребенка.

Виды дефекта

Расщелина губы имеет несколько видов:

Скрытая расщелина верхней губы.
Неполная расщелина верхней губы.
Односторонняя расщелина.
Двусторонняя.
Полная.

Волчья пасть также имеет классификацию: полная, неполная, раздвоение язычка, носовой перегородки.

Заячья губа и волчья пасть у ребенка лечатся только оперативным путем. В зависимости от тяжести аномалии определяется площадь вмешательства.

Проблемы, связанные с этими пороками развития

Заячья губа вызывает такие нарушения:

трудности в сосании. Если расщепление губы и неба выражено, кормить ребенка естественным способом невозможно, только с применением носового зонда;
аномальное развитие зубного ряда, нарушения нормальной речи;
психологические трудности.

Врожденная полная расщелина твердого и мягкого неба также чревата различными трудностями в развитии. Большинство из них связано с потерей или нарушением слуха, потому как наблюдается отсутствие необходимого количества тканей для формирования полноценного слухового аппарата. Известны случаи, когда расщелина доходит до внутренней полости носоглотки, вызывая нарушения слуха у ребенка.

Диагностика проблемы

Поставить такой диагноз у плода можно при ультразвуковом исследовании. Диагностика позволяет определить такую патологию на третьем триместре беременности.

Основные принципы лечения

Незаращение верхней губы и нёба устраняется только с помощью оперативного вмешательства. Проводится операция под названием хейлопластика при расщелине губы. При расщелине нёба проводится операция уранопластика. Хирургическая стоматология занимается лечением детей с такими диагнозами. Врач, который занимается лечением – пластический хирург. После проведения оперативного вмешательства понадобится лазерная шлифовка шрама.

Варианты коррекции заячьей губы

Единственным методом устранения такого дефекта является проведение пластической операции. Обычно ее осуществляют в течение двух недель после рождения малыша либо через три месяца после рождения (в случае отсутствия осложнений). Противопоказаниями к проведению лечения являются: физиологическая желтуха, родовые травмы, тяжелые аномалии развития, инфекционные процессы в организме ребенка.

Заячья губа требует лечения у специалистов. Чаще всего это пластические хирурги. Традиционно оперативное лечение проводится у детей, у которых присутствует значительная глубина расщепления, а также протяженность, которая становится помехой для полноценного кормления ребенка. К преимуществам ранней коррекции относят: улучшения условий развития губ и носа, уменьшение психологического дискомфорта и напряжения у родителей. Данный вид лечения на ранних сроках имеет также и недостатки, которые нужно учитывать:

чрезмерно маленький размер губы, на фоне этого затруднена работа пластического хирурга, результат не будет идеальным внешне, в дальнейшем понадобится дополнительная эстетическая коррекция;
опасность кровопотерь и осложнений, поскольку многие системы слабо функционируют в первые дни жизни малыша.

Большинство специалистов предпочитают бороться с проблемой в более поздние сроки – когда ребенку исполнится 3-6 месяцев. Если такой дефект сочетается с волчьей пастью, понадобится не одно хирургическое вмешательство, поскольку на первый раз понадобится закрыть расщелину неба, чтобы обеспечить нормальное питание. Далее проводится череда операций, последние из которых проводятся в 14 лет.

Основными видами коррекции заячьей губы являются:

Хейлопластика. Показана при наличии расщелины в верхней губе.
Ринохейлопластика. Показана при необходимости провести коррекцию не только губы, но и исправить мышцы полости рта и хрящи носа.
Ринохейлогнатопластика. Показана при наличии тяжелых патологий лицевого скелета, при которых нарушено строение зубного ряда и челюстного аппарата.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

В настоящее время при аномалиях строения неба проводится успешная коррекция с помощью хирургического вмешательства. Традиционно такое лечение проводится поэтапно, количество операций колеблется от двух до семи. Лечение проводят не ранее, чем с 3 месяцев жизни ребенка (за исключением тяжелых случаев). Одним из видов оперативного исправления дефекта является уранопластика. Во время ее выполнения специалист восстанавливает правильную анатомическую структуру мягкого и твердого неба, средних отделов ротоглотки.

Традиционным вариантом уранопластики, который решает проблемы связаные с кормлением и дыханием, является операция по Лимбергу. Перед тем как провести лечение, врачом подбирает пластический материал для устранения дефекта. Благодаря современным техникам выполнения операции и квалифицированным специалистам, можно полностью восстановить структуру неба у более, чем 95% пациентов.

Результаты пластики

Заячья губа оставляет после себя несколько заметный рубец. В дальнейшем целью лечения является борьба с ним с помощью лазерной шлифовки. Послеоперационное восстановление обычно происходит быстро, кровообращение быстро восстанавливается, серьезные дефекты отсутствуют. Если расщепление верхней губы было массивным, нарушено глотание и сосание — на первых порах применяется кормление через зонд. На сегодняшний день хирурги очень эффективно справляются с этими проблемами. Дети живут полноценной жизнью.

Комплексная реабилитация пациентов

Дети с заячьей губой и волчьей пастью нуждаются в постельном режиме после хирургического вмешательства. Кормление проводится через зонд. Далее показано кормление протертой пищей либо молочной смесью. Необходимо обильное щелочное питье. Обязательным является орошение рта назначенными врачом антисептиками. Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса, доктором назначаются антибактериальные препараты, для борьбы с болевыми ощущениями показаны обезболивающие средства.

Очень важно тщательно придерживаться всех врачебных рекомендаций в постоперационном периоде. Продолжительность периода восстановления детей с расщелинами губы и неба напрямую обусловлена такими факторами.

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

сильный и длительный токсикоз;
нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
ожирение;
диабет;
пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
плохая экология;
радиационное воздействие;
перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
возраст матери, превышающий 35 лет;
травмирование живота;
проведение операций в районе живота;
вредные условия на производстве;
прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.