Как лечить спазмофилию у детей. Спазмофилия у детей: причины, симптомы и лечение

Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом.

Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто - ранней весной, при повышенной инсоляции.

Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развивающегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Врач любого профиля должен быть готов оказать немедленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Спазмофилия возникает в связи с остро развивающейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.

Среди дополнительных причин развития судорожной готовности детей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6.

ПАТОГЕНЕЗ. Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (1,25-(ОН)2-D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах (рис. 6).

Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией.

Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя и относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги (рис. 6).

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Согласно классификации, предложенной Е.М. Ленским в 1945 году, различают две формы спазмофилии - явную (манифестную) и латентную (скрытую). При этом явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникает внезапно при определенный обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев П и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).

Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазнвгх с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы - с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.

Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний симптомы Хвостека, заключающиеся в подергивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхода ветвей лицевого нерва); симптом Труссо, т.е. появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; симптом Люста - подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.

Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз.

Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком. Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизированного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, неконтролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном введении кальция (ятрогенная тетания).

Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% детей первых четырех лет жизни. Особенно часто они возникают при аномалии конституции и постгипоксической энцефалопатии, чему сопутствует дефицит витаминов (В1 В6) и АТФ, т.е. нарушение энергетического обмена и ацидоз. По-видимому, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны и в результате развивается отек мозга. Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5° С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопровождаются типичными биохимическими сдвигами в крови.

Симптомы скрытой или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, врожденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста ребенка, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопровождаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умственном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишечника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики кожи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.

При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявления, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, характерен внешний облик больных: лицо округлое, низкий рост, коренастое телосложение, короткие пястные кости, дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах, кальцинаты в мягких тканях. Следует помнить, что синдром тетании у детей наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови. Особенно часто развивается он у детей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эндокринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии требует исключения эпилепсии. Для этого анализируют данные анамнеза, ЭЭГ, биохимические показатели крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40%-го кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5%-й раствор седуксена внутримышечно или внутривенно: детям до 3 мес - по 0,3-0,5 мл; до года - 0,5-1,0 мл; до 5 лет - 1,0-1,5 мл; до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же целью назначают 20%-й раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно. Средняя доза составляет 100 мг/кг (0,5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3-10 мин, внутримышечно - через 10-20 мин и в среднем продолжается 1,5-2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4-6 в сутки. Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1-2 лет жизни - 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2%-го раствора подогретого до 38-40° С хлоралгидрата (20-30 мл), а также 25%-го раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1%-го раствора новокаина).

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10%-й раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10%-й раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7- 10 дней.

ПРОФИЛАКТИКА. Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес - 1 года) послеприступную противосудорожную терапию, барбитуратами (люминал 2-3 раза в сутки детям до 6 мес по 0,005 г, до 1 года - по 0,005- 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,075 г).

Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.

ПРОГНОЗ. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется.

Спазмофилия (второе название – тетанический синдром) – болезненное состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, при которой появляются судороги определенных групп мышц, в частности, мышц конечностей и гортани. С биохимической точки зрения данное состояние обусловлено снижением концентрации в крови ионизированного кальция. Проявляется данное заболевание в большей степени у детей, но иногда встречается и у взрослых.

Спазмофилия у детей – болезненное состояние, при котором ребенок первых годов жизни (6–18 мес.) склонен к спастическим состояниям и судорогам. Обычно патогенетически оно связанно с рахитом, чаще затрагивает мальчиков. Это заболевание с сезонным проявлением, поэтому довольно часто оно проявляется ранней весной, в период повышенной инсоляции.

Различают два вида спазмофилии – латентная (скрытая) и явная. Еще недавно спазмофилия была очень распространенным заболеванием у детей, но в настоящее время оно встречается довольно редко. Объясняется это снижением заболеваемости детского населения рахитом.

Среди основных симптомов спазмофилии можно назвать остро развивающийся приступ судорог с ларингоспазмом, потерю сознания, остановку дыхания. При таких симптомах необходимо срочно обратиться за медицинской помощью для проведения ребенку безотлагательных реанимационных мероприятий. Оказать экстренную помощь в таком случае должен быть готов врач любой специализации. К сожалению, при тяжелых формах данного заболевания и неоказании должной медицинской помощи в редких случаях возможет летальный исход. Если приступ тетании продолжается длительное время, то последствиями может стать задержка психического развития ребенка и повреждение центральной нервной системы.

Причины

Спазмофилия развивается на фоне острой гипокальциемии, совмещенной с электролитным дисбалансом и алкалозом, возникающими по причине стремительного и внезапного увеличения в крови числа активного метаболита витамина D. Такое состояние может наступить из-за одновременного приема слишком большой дозы витамина D2 или D3, т.е. если применялась «ударная» терапия.

Также причинами возникновения такой ситуации может стать экспозиция больших зон обнаженной кожи на весеннем солнце, насыщенном ультрафиолетовыми лучами. Кроме того, развитие гипокальциемии может быть обусловлено расстройством функций паращитовидных желез, увеличенным выделением кальция с мочой или уменьшением его всасывания в кишечнике. Причиной развития заболевания может стать снижение в крови натрия, магния, хлоридов, витаминов группы В.

Симптомы

Наиболее явными симптомами заболевания являются ларингоспазмы, карпопедальные спазмы и эклампсия, возможно сочетание этих проявлений друг с другом. При ларингоспазме происходит острое, стремительно наступающее сужение голосовой щели. Пи этом кожные покровы человека бледнеют, вдохи становятся хриплыми с затрудненным звучанием, а выдохи шумными. Если происходит полное закрытие голосовой щели, то ребенок синеет, покрывается холодным потом, пытается набрать воздух, пугается, может потерять сознание. Шумный вдох наступает через несколько секунд, через некоторое время дыхание нормализуется. Если отсутствует адекватное лечение спазмофилии, то приступы ларингоспазма могут учащаться, в крайних случаях может произойти длительная остановка дыхания и летальный исход.

Еще одним симптомом спазмофилии является карпопедальный спазм, при котором наступают тонические сокращения мышц стоп и кистей рук. Он начинается внезапно, иногда при переодевании ребенка, может длиться несколько секунд и также внезапно прекращается. После такого приступа может наступать отек стопы и кистей.

Также ярко выраженными симптомами спазмофилии являются спазмы жевательных и глазных мышц с развитием косоглазия. Крайне опасен спазм дыхательной мускулатуры, при котором нарушается ритм дыхания, и спазм сердечной мышц, при котором есть вероятность остановки сердца.

Некоторые виды данной болезни, в частности эклампсия, могут проявляться приступом клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную группу мышц. При этом может происходить потеря сознания, самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, появление пены на губах.

Диагностика

Постановка диагноза происходит по определению клинической картины заболевания, выявлению чрезмерной нервно-мышечной возбудимости, внезапно возникающих периодических спастических состояний определенных групп мышц (мимических, дыхательных, гортанных, скелетных). Подтверждением диагноза является выявление у пациента наличия гипокальциемии, сочетающейся с гиперфосфатемией, алкалозом и нарушением в крови баланса электролитов. Дополнительно проводят лабораторные исследования, анализ крови с определением биохимических показателей, ЭЭГ.

Лечение

Если у пациента произошел внезапный приступ с клонико-тоническими судорогами, потерей сознания, ларингоспазмом и остановкой дыхания, то требуется незамедлительное проведение экстренных реанимационных мер:

• проводят искусственное дыхание «рот в рот» или «рот в нос»;
• начинают борьбу с гипоксией методом применения масочной ингаляции 100% кислорода;
• вводят противосудорожные препараты, в частности 0,5% раствор Седуксена внутривенно или внутримышечно, иногда в язык. Это наиболее эффективный препарат, детям до 3 мес. его используют в дозировке по 0,3–0,5мл, малышам до 1 года – 0,5–1,0 мл, деткам до 5 лет – 1,0–1,5 мл, младше 10 лет – 1,5–2,0 мл. Препарат оказывает мгновенное действие, но непродолжительное, всего около 30 минут. Это недолгое время дает возможность медикам провести основные исследования и выявить происхождение судорог.

Эффективными средствами лечения спазмофилии у детей являются клизмы из 2% раствора теплого (до 38°С) хлоралгидрата (20 мл). Помогает введение внутримышечно 25% сульфата магния в растворе (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5% раствора новокаина).

Профилактика

Все меры первичной профилактики заболевания направлены на предупреждение его развития, а также проведение ранней диагностики и эффективного, своевременного лечения рахита.

Мероприятия по вторичной профилактике проводятся с целью выявления скрытой формы болезни и проведения адекватной терапии. Дополнительно в течение полугода–года проводят послеприступное противосудорожное лечение, заключающееся в терапии барбитуратами. Периодически необходимо проверять биохимические показатели крови и время от времени принимать препараты кальция.

При спазмофилии прогноз в большинстве случаев благоприятный, если проводится адекватное лечение и причин, вызвавших ее развитие. При тяжелых формах болезни крайне важно грамотно организовать вторичную профилактику, это поможет контролировать ее течение.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

– заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит , с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз . Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные , дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

• симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
• симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
• симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
• симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом .

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом , истинным гипопаратиреозом, эпилепсией , ложным крупом , врожденным стридором , коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца , обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж , длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез .

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме :

симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);

симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме - больше 5 мА).

При явной форме :

ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;

карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии );

уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);

респираторный, реже метаболический алкалоз ;

на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

определение КОС.

Дополнительные методы:

определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Неотложная помощь

Необхо­димо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повер­нув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1)хло­ралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в ко­личестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекраща­ются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное вве­дение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-то­нических судорог, при выбухании большого родничка необхо­димо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточ­но общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного ды­хания до появления первого вдоха.

Лечение.

Догоспитальный этап:

ограничить в рационе питания молоко;

перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;

5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;

5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;

через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;

при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздра­жать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глот­ки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;

при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.

Критерии правильности лечения:

улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение сим­птомов скрытой и явной форм спазмофилии;

Нормализация лабораторных показателей.

Показания к консультации узких специалистов

При повышенной возбудимости, судорожной готовности - кон­сультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.

Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в ди­агностике.

Госпитальный этап:

внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;

другие лечебные мероприятия - см. Лечение на догоспитальном этапе.

Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.

Профилактика

Профилактика рахита (см.);

сохранение естественного вскармливания;

препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

возбудимым детям - препараты брома

Исходы.

Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.

Спазмофилия у детей

Смазмофилией называется патологическое состояние, которое характеризуют повышенная нервная мышечная возбудимость и частые клонические судороги. Болезнь может появиться у ребенка в возрасте от трех месяцев до двух лет. По статистике чаще болеют мальчики. После года заболевание проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц. Чаще они возникают рацеей весной или в конце зимы. Причиной является нарушение обмена фосфора и кальция, в результате которого снижается уровень кальция в крови. Нахождение малыша долгое время под воздействием солнечных лучей тоже может быть одной из причин. Нарушение работы паращитовидных желез приводит к снижению кальция и его активного выделения с мочой, что тоже приводит к спазмофилии. Негативным фактором является и снижение содержания натрия, магния, хлоридов, витаминов В6 и В1.

Спазмофилия может протекать в латентной, явной форме и или скрытой форме. Латентная переходит в явную, когда у малыша развивается рахит на фоне дефицита витамина D. Скрытая форма выражается тревожным сном, повышенной потливостью, пугливостью и беспокойством.

Симптомами заболевания являются: ларингоспазм, тетания и эклампсические судороги. При ларингоспазме резко возникает судорога голосовой щели, похожая на петушиный крик. Затем появляется одышка и стенотическое дыхание. Может произойти остановка дыхания при наличии резкого побледнения, цианоза губ или застывания с запрокинутой головой. В конце приступа ребенок делает два-четыре поверхностных свистящих вдоха, а потом дыхание нормализуется. Бывает, что приступ приводит к летальному исходу. Тетания проявляется, как спазм от трех часов до нескольких дней. Судороги вызывают сильные боли. Могут отекать стопы. Эклампсические судороги проявляются подергиванием лицевых мышц, а также мышц шеи, ноги или руки. Ребенок может потерять сознание, у него краснеет лицо, появляется тахикардия, учащается дыхание. Может возникнуть рвота, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, выделение пены изо рта.

Для диагностики заболевания используют различные методики - Труссо, Люста, Хвостека, Маслова. Они основаны на выявлении степени нервной возбудимости.

В случае, когда ребенок во время приступа теряет сознание, необходимы срочные реанимационные меры. Проводится ингаляция легких, делается искусственное дыхание. Вводятся противосудорожные лекарственные препараты. Используется также забор спинномозговой жидкости. В большинстве случаев своевременного лечения заболевании я прогноз благоприятный. При тяжелой патологии очень важно не только лечения, но и профилактика последующих приступов. Когда малышу исполнится три года, для ликвидации патологического процесса проводят мероприятия по стабилизации фосфора и кальция в крови.

Если спазмофилией страдает грудничок, то после полугода необходимо вводить в рацион фруктовые и овощные блюда. Малышу, находящемуся на искусственном вскармливании нужно сократить количества молока, заменив его овощами и фруктами. Грудничок должен находится в спокойной обстановке и чаще гулять на свежем воздухе.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых встречается реже, чем у детей. В ряде случаев природа заболевания остается не известной. Ряд симптомов может наблюдаться как у детей, так и взрослых. Это зябкость, мурашки по телу. Чаще это происходит во время засыпания. Согласно проведенным исследованиям французских ученых установлено, что спазмофилией чаще болеют женщины, у которых ест недостаток кальция. К основным провоцирующим факторам относятся:

• период беременности и лактации;
• наличие инфекционных заболеваний;
• нервное перенапряжение

Вызвать заболевание могут причины:

• хирургическое удаление околощитовидных желез;
• опухоли;
• кровоизлияния.

Спазмофилия формы

В зависимости от клинической картины различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) форму. Не исключается переход скрытой формы в явную. Латентная форма выявляется только путем проведения специального обследования с использованием кожных и механических проб. Манифестная форма протекает как ларингоспазм, приступы эклампсии или кардопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия

Течение скрытой спазмофилии всегда сопровождается явной формой и может длиться несколько месяцев. Признаками является потливость, повышенная утомляемость, тахикардия, нарушения ос стороны желудочно-кишечного тракта. Форма характерна определенными симптомами:

1. Симптом Хвостека. При поколачивании молоточком по скуловой дуге наблюдается подергивание уголка рта или глаза.
2. Симптом Эбра. При раздражении током срединного нерва локтевого сгиба, сгибаются пальцы на руке.
3. Симптом Люста. Поколачивание молоточком в области малоберцовой кости приводит к тому, что отводится в сторону стопа и сгибается подошва ноги.
4. Симптом Труссо. При сдавливании плечевого нервного пучка сокращаются мышцы кисти рук.
5. Феномен Маслова. Укол может привести к остановке дыхания.

Явная спазмофилия

Одним из проявлений явной спазмофилии является ларингоспазм. В тяжелых случаях это может привести к потере сознания. Другим проявлением является тоническая судорога кистей и стоп, которая может затянуться на сутки. Это может привести к отеку тыльной поверхности стоп и кистей. Возможно возникновение глазных спазмов, переходящих в косоглазие. Спазмы дыхательной мускулатуры несут угрозу остановки сердца. Самым тяжелым проявлением являются клонико – тонические судороги. Приступ сопровождается нарушением дыхания и сознания.

Спазмофилия симптомы

Основными симптомами заболевания являются:

• судороги, в том числе и всего тела с потерей сознания;
• подергивания мышц в руках и ногах;
• спазмы стоп и кистей;
• ларингоспазм;
• чрезмерная нервная возбудимость;
• повышенная нервная возбудимость и потоотделение;
• учащенное сердцебиение.

Причины спазмофилии

Основной причиной заболевания является недостаток витамина D,особенно в осенний период, когда он в избытке находится в кожном покрове. Это приводит к ухудшению работы паращитовидных желез. В крови снижается уровень кальция, большая его часть находится в костях. Это приводит к напряжению мышц и к судорогам. Еще одной причиной является длительное пребывание на солнце.

Спазмофилия диагностика

Диагностика заболевания включает лабораторную пробу Сулковича, исследования на содержание уровня кальция и фосфора в крови. Проводится исследование алкалоз (КОС) на установление кислотно-щелочного равновесия, а также делают электрокардиограмму на предмет гипокальцемии и рентгенографию. При первых подозрениях на болезнь необходимо обратиться к врачу.

Спазмофилия неотложная помощь

Неотложной помощью при судорожных приступах, ларингоспазме, обмороке является устранение гипоксии. Для этого проводится искусственное дыхание, ингаляции кислородом и введение лекарственных препаратов. Судорожный приступ у ребенка может снять и в домашних условиях. Ребенку нужно высунуть язык и вызвать раздражение стенки зева и корня языка. До первого вдоха делайте искусственное дыхание, сбрызгивайте на кожу холодную воду, похлопывайте по ягодицам. Обеспечьте приток свежего воздуха. В ходе мероприятий определяется уровень кальция в крови и если необходимо, используют 10% раствор глюконата или хлорида натрия

Лечение спазмофилии

Заболевания нужно начинать своевременно, так как выявленные нарушения могут остаться на всю жизнь. Лечение включает несколько основных направлений:

• мероприятия в период припадка;
• меры профилактики для снижения возбудимости и припадков.

В домашней аптечке всегда должен быть хлоралгидрат. Его можно использовать в клизме виде 2% раствора. Можно использовать и 10 % раствор уретана. Растворы при температуре 36° С вводят в прямую кишку. Действие наступает примерно через тридцать минут. Для снятия судороги используют также 10% раствор магнезии , который вводится внутримышечно из расчета один миллилитр на килограмм веса. В промежутках между приступами проводят лечение против рахита. Повторные приступы могут возникать на фоне инфекционных заболеваний, высокой температуры тела и расстройствах желудочно-кишечного тракта. При высокой температуре назначают жаропонижающие препараты и используют прохладное обертывание. Надежным средством является в больших дозах, которые постепенно снижают. Особое значение имеет правильная диета. Она должна в большей степени состоять из молочных продуктов, а также фруктов и овощей.

Спазмофилия уход

Уход за больным спазмофилией предполагает четкое соблюдение режима дня. Необходимы сеансы массажа и гимнастика. Домашняя обстановка должна быть спокойной и уравновешенной, без стрессов и волнений. Частое пребывание на свежем воздухе успокаивает нервную систему.

Профилактика спазмофилии

Профилактикой спазмофилии у новорожденных является грудной вскармливание. Соблюдение гигиенических норм в уходе за ребенком и в содержании жилого помещения является важным условием. С ранних лет необходимо проводить мероприятия по закаливанию организма и беречься от простудных заболеваний. Необходимо контролировать содержание уровня кальция в крови, принимать профилактические препараты в течение полугода после приступа. Основные положения профилактики включают профилактические меры по лечению рахита. Назначается рыбий жир с двух месяцев от половины чайной ложки в день. Витамин D используют с четырех-пяти недель в количестве от 1500 до 2000 единиц.