Главная Энцефалопатия Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Поражение нервной системы при саркаидозе (нейросаркаидоз)

Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Поражение нервной системы при саркаидозе (нейросаркаидоз)

Саркоидоз является системным заболеванием, который относится к «доброкачественному» лимфогранулематозу. И. В. Давыдовский считает, что саркоидоз можно причислить к ретикуло-эндотелиозам. Это хроническое заболевание, при котором поражаются кожа, лимфатические узлы, слюнные железы, легкие и кости. В коже образуются мягкие узелки размером от одного до нескольких сантиметров. Часто увеличены лимфатические узлы, подчелюстные и околоушные железы. В легких картина напоминает милиарный туберкулез . На рентгенограммах в пальцах кистей и стоп обнаруживаются небольшие кисты. У некоторых больных отмечается увеличение слюнных желез и воспаление сосудистой оболочки глаза - увеопаротит.

Поражения нервной системы при саркоидозе встречаются редко, но о них важно знать, так как они могут явиться причиной быстрой смерти больного.

Чаще всего наблюдаются двусторонние параличи лицевых нервов, нередко в сочетании с паротитом, от которого, однако, они не зависят, ибо часто появляются еще до возникновения паротита. Описаны также невриты и атрофии зрительных нервов, поражения глазодвигательных нервов, IX-XI пары черепных нервов, нарушения слуха.

Встречаются сочетания параличей черепных нервов с поражениями периферических спинальных нервов (вовлекаются отдельные нервы или развивается картина полиневрита). При этом возникают параличи мышц конечностей, расстройства чувствительности и рефлексов.

Реже вовлекается в процесс центральная нервная система: в литературе описано более 60 случаев поражений мозга при саркоидозе . Чаще всего встречается синдром повышения внутричерепного давления (псевдотумор) и хронического оптохиазмального арахноидита. Пеннель отмечает, что в 18 из 51 опубликованных случаев наблюдалось несахарное мочеизнурение, а в 5 - адипозо-генитальный синдром.

Описаны также общие джексоновские эпилептические припадки, гемиплегии, афазии, гемианопсии, психические нарушения. Поражения спинного и продолговатого мозга могут принимать характер дегенеративного страдания или опухоли.

Иногда болезнь протекает как диффузный менингит с ригидностью затылка и симптомами Кернига и Брудзинского. Изменения спинномозговой жидкости - повышенное содержание белка, небольшой плеоцитоз и понижение содержания сахара - встречаются в половине случаев поражения нервной системы при саркоидозе.

Клиническая картина со стороны нервной системы отличается, таким образом, исключительным разнообразием и зависит от того, какую область захватывает патологический процесс.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают два типа поражения. Первый тип - диффузный гранулематозный менингит, особенно часто локализующийся в области воронки межуточного мозга, гипофиза, на дне III желудочка, причем гранулемы не проникают и вещество мозга, но вызывают сдавление черепных нервов и хиазмы, атрофию зрительных нервов, а также гидроцефалию с признаками повышения внутричерепного давления. При втором типе гранулемы более ограничены, небольших размеров и располагаются в веществе мозга. При микроскопическом исследовании в оболочках и веществе мозга, как и в других органах, обнаруживаются скопления эпителиоидных клеток с небольшим количеством гигантских клеток. По краям эпителиоидных островков видны скопления лимфоцитов. Отсутствие казеозного некроза резко отличает саркоидоз от туберкулеза.

Этиология саркоидоза до настоящего времени неизвестна . Существуют три гипотезы. Согласно одной болезнь обусловлена туберкулезом, по другой - саркоидоз вызывается самостоятельным, еще не обнаруженным инфекционным агентом и, наконец, в последнее время приводятся факты в пользу предположения, что болезнь является своеобразным гиперергическим синдромом, который может быть вызван различными причинами. Если это предположение окажется правильным, то саркоидоз можно будет отнести к группе коллагенозов, подобно узелковому периартерииту или красной волчанке .

Приведем наблюдение.

Больной Б., 22 лет, поступил 25/VII в нервное отделение клинической больницы № 4. В прошлом ничем не болел. В марте впервые отметил ухудшение зрения, больше правого глаза, которое постепенно прогрессировало. В августе был демобилизован с диагнозом вторичной атрофии зрительных нервов. В октябре 1957 г. стал понижаться слух на оба уха. В течение следующих 2 месяцев развился двусторонний паралич лицевых нервов. Речь приобрела носовой оттенок, стал поперхиваться при еде. В ноябре отмечалось покраснение левого глаза, которое рассматривалось как простой конъюнктивит. Больной с трудом стал открывать рот, прибегая к помощи руки.

При поступлении: сознание ясное. Лимфатические узлы не увеличены. Внутренние органы без отклонений.

Острота зрения справа - 0,08, слева -0,1. На дне обоих глаз частичная атрофия зрительных нервов. Сила жевательных мышц ослаблена.

Двусторонний периферический паралич лицевых нервов. Резкое двустороннее снижение слуха. Речь дизартрична. Поперхивание при еде. Язык высовывает с трудом, мышцы его атрофичны. Атрофия мышц кистей рук и понижение силы в них. Сухожильные рефлексы на руках вызываются, но несколько снижены.

При рентгенографии черепа костных изменений не обнаружено. Анализ крови: НЬ 78%, л. 6900, э. 1°/о, п. 1%, с. 69%, лимф. 25%, мои. 4%; РОЭ 5 мм в час. Спинномозговая жидкость: давление 120 мм водяного столба, белок 0,6%, цитоз - 2. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная. Моча нормальная .

Наличие двустороннего поражения лицевых нервов, двустороннего нарушения слуха, поражения каудальной группы черепных нервов при отсутствии каких-либо указаний на вовлечение в заболевание проводниковых систем мозгового ствола не оставляют сомнений в том, что патологический процесс локализовался на основании мозга. Медленное развитие болезни, захватывающей один черепной нерв за другим, при отсутствии плеоцитоза в спинномозговой жидкости, свидетельствовало против воспалительного процесса в оболочках. Опухоль основания мозга исключается на основании относительно доброкачественного течения болезни и сочетания поражения глазных нервов с поражениями других черепных нервов при полной сохранности всех глазодвигательных нервов. Такой «перерыв» непонятен при «ползущей» по основанию мозга опухоли, но возможен, если компрессия черепных нервов осуществляется рассеянными гранулемами, как это наблюдается при саркоидозе.

Большое диагностическое значение имеет двусторонний паралич лицевых нервов. Джефферсон, собравший большой материал о саркоидозе нервной системы, пишет по этому поводу: «Одновременный двусторонний паралич лицевых нервов является достаточным для предположения о саркоидозе, так как диплегия лицевых нервов исключительно редко вызывается другими причинами ». Резкое ограничение раскрывания рта можно объяснить лишь механической причиной, вероятно, увеличением околоушных желез, которое нередко наблюдается при саркоидозе.

Диагноз саркоидоза нервной системы не труден, когда имеются признаки поражения других органов: узлы или бляшки на коже, увеличение слюнных желез или лимфатических узлов, поражения легких, иридоциклит. При отсутствии этих данных диагноз представляет очень сложную задачу, окончательное решение которой возможно лишь при гистологическом исследовании взятого для биопсии материала во время краниотомии или ламинэктомии.

Течение болезни медленное, с ремиссиями и обострениями. Иногда вовлечение в патологический процесс различных органов происходит в виде отдельных эпизодов. Болезнь считается доброкачественной, так как нередко наблюдаются длительные спонтанные ремиссии.

Вовлечение в процесс нервной системы ухудшает течение болезни и может повести к смерти.

Применявшиеся до последнего времени средства лечения саркоидоза не были эффективными. С введением в терапию адренокортикотропного гормона и кортизона появились сообщения об успешном их применении и при саркоидозе.

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
с преобладанием поражения других органов;
генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
с постепенным началом и хроническим течением;
рецидив;
саркоидоз у детей младше 6 лет;
не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

Изменений нет (5% случаев).
Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
Поражение только легких (15% случаев).
Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
ателектаз (спадение) участка легкого;
легочная недостаточность;
сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

анализ истории заболевания;
осмотр;
лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
ревматоидный артрит;
ревматизм;
злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Клинические симптомы саркоидоза легких и степень выраженности проявлений весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных могут отмечать вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение легких.

М. М. Илькович (1998), А. Г. Хоменко (1990), И. Э. Степанян, Л. В. Озерова (1998) описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10-15% (а по некоторым данным у 40%) больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании и рентгенографии легких.

Постепенное начало заболевания - наблюдается приблизительно у 50-60% больных. При этом пациенты жалуются на такие симптомы саркоидоза легких, как: общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Иногда больные отмечают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной.

При осмотре больного каких-либо характерных проявлений заболевания не обнаруживается. При наличии одышки можно заметить небольшой цианоз губ. При перкуссии легких можно обнаружить увеличение корней легких (методику перкуссии корней легких см. в гл. «Пневмония»), если имеется лимфаденопатия средостения. Над остальными отделами легких при перкуссии определяется ясный легочный звук. Аускультативные изменения в легких обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жесткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 10-20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные симптомы:

Подострое начало саркоидоза имеет, в основном, те же признаки, что и острое, но симптомы саркоидоза легких менее выражены и сроки появления симптомов более растянуты во времени.

И все же наиболее характерным для саркоидоза легких является первично-хроническое течение (в 80-90% случаев). Такая форма некоторое время может протекать бессимптомно, скрыто или проявляться только не интенсивным кашлем. С течением времени появляется одышка (при диссеминации легочного процесса и поражении бронхов), а также внелегочные проявления саркоидоза

При аускультации легких выслушиваются сухие рассеянные хрипы, жесткое дыхание. Однако, при этом течении заболевания у половины больных возможно обратное развитие симптоматики и практически выздоровление.

Самой неблагоприятной в прогностическом отношении является вторично-хроническая форма саркоидоза органов дыхания, которая развивается вследствие трансформации острого течения заболевания. Вторично-хроническая форма саркоидоза характеризуется развернутой симптоматикой - легочными и внелегочными проявлениями, развитием дыхательной недостаточности и осложнений.

, » Нейросаркоидоз. Лечение и симптомы

Нейросаркоидоз. Лечение и симптомы

7546
Дата публикации: Апрель 18, 2012

Является осложнением саркоидоза, в котором происходит воспаление в головном мозге, в спинном мозге и в других частях нервной системы. Саркоидоз является долгосрочным (хроническим) заболеванием, которое влияет на многие части тела, в основном на легкие. У небольшого количества пациентов, болезнь включает в себя часть нервной системы.Это называется нейросаркоидозом. Нейросаркоидоз могут поражать любую часть нервной системы. лицевых мышц () является наиболее распространенным неврологическим симптомом, и включает в себя проблемы нервов мышц лица (7 черепных нервов). Любой нерв черепа может быть затронут, в том числе в глазах, и те, которые управляют вкусом, запахом, или слухом. Состояние также может повлиять на участки мозга, участвующие в регуляции многих функций организма, таких как температура, сон, и реакции на стресс. Мышечная слабость или сенсорная потеря могут возникать. Другие области мозга, в том числе в гипофиз в основании мозга или спинной мозг также может быть вовлечен.

Симптомы

Участие гипофиза может вызвать:

Изменения в менструации
Чрезмерную усталость
Чрезмерную жажду
Высокий выпуск мочи

Симптомы различаются. Любая часть нервной системы может быть затронута. Участие головного мозга или черепно-мозговых нервов может вызвать:

Участие одного или нескольких периферических нервов может привести к:

Аномальному ощущению в любой части тела
Потеря движение любой части тела
Потеря чувствительности в любой части тела
Слабость любой части тела.

Анализы крови не очень полезны в диагностике этого заболевания. Спинномозговая пункция может показать признаки воспаления. Повышенный уровень ангиотензин-превращающего фермента может быть найден в крови и в спинномозговой жидкости (ликворе). Тем не менее, этот тест не является надежным диагностическим тестом. МРТ головного мозга может быть полезным. Рентген грудной клетки, часто показывает признаки саркоидоза легких.

Лечение

Нет никакого известного лечения для саркоидоза. Целью лечения является уменьшение симптомов. Кортикостероиды, такие как преднизон назначаются для уменьшения воспаления. Возможно, вам придется принимать лекарства в течение нескольких месяцев и даже лет. Другие лекарства могут включать в себя замену гормонов и лекарств, которые подавляют иммунную систему. Если у вас есть онемение, слабость, зрения или слуха, или другие проблемы, связанные с повреждением нервов в голове, вам может потребоваться физическая терапия. Психические расстройства или слабоумие может потребовать лекарства от депрессии и помощь в уходе. В некоторых случаях симптомы уходят сами по себе через 4-6 месяцев. В других случаях продолжаются время от времени на всю жизнь человека. Нейросаркоидоз может привести к постоянной инвалидности, а в некоторых случаях, и к смерти. Осложнения зависят от того, какая часть нервной системы, участвует и как реагирует на лечение.Медленное ухудшение или постоянная потеря неврологических функций возможна. В редких случаях, ствол мозга может быть затронут. Это опасно для жизни. Агрессивное лечение саркоидоза отключает неисправный иммунный ответ организма, прежде чем ваши нервы повредятся. Это может уменьшить вероятность того, что неврологические симптомы произойдут.

Саркоидоз - это хроническая патология, в ходе протекания которой поражаются все органы пациента, кроме надпочечников. В семидесяти процентах случаях заболевание затрагивает желудочно-кишечный тракт, в том числе печень. Саркоидоз характеризуется появлением клеточных образований - гранулем. Выявить патологию можно с помощью ультразвукового исследования и пункционной биопсии. Без соответствующего лечения заболевание приводит к тяжелым последствиям, вплоть до смертельного исхода.

Симптомы саркоидоза печени

У каждого пациента патология протекает по-разному. Чаще всего саркоидоз характеризуется внезапным улучшением состояния больного, которое сменяется обострением симптомов в активной фазе. У некоторых пациентов признаки патологии усиливаются постепенно, органы поражаются в течение нескольких лет. Основными симптомами, характеризующими наличие у больного саркоидоза печени, являются:

Лихорадка;

общая усталость;
сильный зуд;
нарушение сердечного ритма;
боль в правой части живота.

Пациент быстро утомляется, ощущает тяжесть в подреберьях, у него ухудшается аппетит и повышается температура тела. Некоторым больным характерен гепатолиенальный синдром. Довольно часто саркоидоз печени протекает бессимптомно и обнаруживается в ходе общей медицинской диагностики больного. Для выявления симптомов заболевания требуется:

ультразвуковое исследование;
пункционная биопсия;
пальпация.

В ходе диагностики обнаруживается увеличение органа. При пальпации печень имеет плотноэластическую консистенцию. Иногда органу характерен нормальный размер, но это не исключает его поражения. Поэтому нужно провести биопсию для выявления гранулем.

Факторы, провоцирующие развитие недуга, до сих пор не выявлены. Большинство специалистов склоняются к мнению, что саркоидоз появляется из-за патологической реакции иммунной системы. В норме лимфоциты вызывают воспаление вокруг раздражителя и уничтожают его. При саркоидозе данная реакция организма приводит к образованию гранулем. Основными версиями развития патологии являются:

наследственная предрасположенность;
аутоиммунные заболевания;
инфекционные недуги.

По статистике саркоидоз печени чаще всего встречается у работников сельского хозяйства, пожарных, учителей и военнослужащих морской авиации. Данная патология не является заразным заболеванием. Она не передается от носителя к здоровому человеку.

Какой врач лечит саркоидоз печени?

При появлении первых признаков и симптомов саркоидоза печени больному необходимо начать лечение. Обращение к опытному специалисту поможет замедлить развитие патологии и избежать осложнений недуга. Терапией данного заболевания занимается:

Пациенту понадобится консультация фтизиатра и пульмонолога, так как чаще всего поражается не только печень, но и легкие. Скорректировать схему лечения помогут гастроэнтеролог и гепатолог. На приеме саркоидолог должен собрать полный анамнез пациента. Вопросы специалиста будут приблизительно следующими:

Какие симптомы недуга наблюдаются?
У вас есть наследственная предрасположенность к саркоидозу печени?
Болели инфекционными и аутоиммунными патологиями?
Где вы работаете?
Курите? Как давно?

После беседы доктор должен провести осмотр пациента. Саркоидолог обязан направить больного на дополнительную диагностику. Только после этого специалист может поставить пациенту окончательный диагноз.

Эффективные методы лечения саркоидоза печени

Терапия патологии в первую очередь зависит от симптомов недуга и степени поражения органа. Лечение печени чаще всего проходит в стационаре под наблюдением медицинского персонала. При амбулаторной терапии больному необходимо регулярно посещать специалиста. Лечение саркоидоза печени направлено на:

облегчение симптомов;
улучшение работы органа;
уменьшение гранулем.

Медицинские препараты для терапии патологии подбираются индивидуально исходя из признаков недуга и особенностей организма пациента. Больному саркоидозом печени необходимо регулярно проводить диагностику для корректировки схемы лечения. Следует иметь в виду, что у всех лекарственных медикаментов есть побочные эффекты. При патологии печени специалисты назначают следующие препараты.