Волчья пасть. Причины, симптомы, пластическая операция и реабилитация

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире .

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

О причинах и методах лечения волчьей пасти у детей поговорим в статье.

Как лечить винное пятно у новорожденных на лице? Узнайте об этом из нашей .

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба .

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки . Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти :

Причины появления дефекта :

• неправильное питание;
• механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
• психологические расстройства, стрессы;
• отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
• обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• попытка спровоцировать выкидыш;
• миома матки;
• воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
• недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен .

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Что является возбудителем везикулопустулеза у грудничков? узнайте прямо сейчас.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

• скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
• неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
• полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
• сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания .

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха . Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи . Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.

Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка . Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Прогноз

Прогнозировать излечение можно спустя несколько недель после операции – тогда, когда сойдут отеки . На второй-третий месяц шрам на лице значительно уменьшиться.

Дети, которые перенесли операцию по коррекции волчьей пасти, могут в последствие вести активную социальную жизнь, учиться в обычной школе и заниматься спортом.

Полный курс восстановления может занять пару лет, но после этого срока от дефекта останется только легкий шрам, который можно устранить с помощью лазера.

Волчья пасть у ребенка – не самое страшное заболевание, хотя оно и шокирует. С этим дефектом можно и нужно бороться , чтобы дать ребенку шанс на нормальную жизнь наравне со сверстниками.

Смотрите программу о хирургическом исправлении дефекта:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

В подавляющем большинстве случаев причина появления на свет ребёнка с расщеплением нёба лежит в рамках наследственной предрасположенности. Значительным фактором, которые могут спровоцировать возникновение данного врождённого дефекта является наличие вредных привычек в процессе беременности (алкоголь, курение), иногда к такой патологии может привести поздняя беременность. Дефект возникает в первые два месяца процесса вынашивания малыша, это период развития челюстно-лицевых органов.

Итак, все причинные факторы, которые способствуют появлению подобной анатомической аномалии, можно классифицировать следующим образом.

• Генетика. В настоящее время точного решения вопроса о нюансах образования анатомии челюсти и лица нет. Но по статистике можно сделать вывод, что в среднем у человека, появившегося на свет с данным диагнозом, возможность передать своему ребёнку этот врождённый дефект строения равняется примерно 7 процентам.
• Дефект сопровождается наличием более серьёзной патологии. Некоторые комплексные недуги имеют зачастую в составе нюансов стандартной клинической картины варианты незаращения губы и/или нёба, к примеру: синдром Стиклера, синдром Ван дер Вуда.
• Влияние среды в пренатальном периоде: развитие состояния недостатка кислорода в 1-ом триместре беременности (включая материнское курение, употребление алкогольных напитков, а также применения некоторых медикаментов от артериальной гипертензии). Также опасность возникновения данной патологии способна спровоцировать подверженность организма мамы влиянию, не полезное питание, противосудорожные лекарственные средства, соединения натрия, влияние свинца.

Главными причинами появления на свет малышей с расщелиной нёба являются внешние факторы, которые воздействуют на организм беременной в самом начале этого состояния. К ним можно отнести:

• химическое воздействие (22,8 процента),
• психическое и механическое влияние (9 процентов),
• получение травм (6 процентов),
• биологическое (5 процентов) и физическое (2 процента) воздействие.

Симптомы

Симптоматика такого заболевания тесно связана с его формой. В большинстве случаях признаки достаточно серьёзные и представляют настоящую проблему для малышей и их родителей. Незаращение нёба может проявляться следующим образом:

• Не зарастает мягкое небо.
• Не зарастает мягкое и частично твёрдое нёбо.
• Полностью с одной стороны не зарастает мягкое и твёрдое нёбо.
• Полностью не зарастает мягкое и твёрдое нёбо с двух сторон.

Общими симптомами при таком дефекте выступают

• ребёнок не может совершать сосательные движения из-за незаращения нёба;
• малыш отказывается от еды, поскольку молоко проникает в полость носа, чем вызывает неприятное чувство;
• грудничок отстаёт в физическом развитии по причине недостаточного питания.

Диагностика расщепления нёба у новорожденных

Диагностировать данный дефект у ребёнка достаточно просто и делается это сразу после рождения.

• Врач осматривает ротовую полость новорожденного, где заметно незаращение нёба.
• Проводится анамнез жизни мамы такого ребёнка, врач изучает историю её беременности.
• Берётся во внимание наследственный фактор, наличие подобного дефекта у кого-либо из родных младенца.
• Факт расщепления нёба у ещё не появившегося на свет малыша возможно выявить посредством проведения УЗИ, однако лишь на позднем сроке вынашивания на 6-7 месяце беременности.
• Может понадобиться профессиональная помощь детского хирурга, лора.

Осложнения

Основная проблема у детей с незаращением нёба касается способа их кормления и трудностей с носовым дыханием.

Со временем, если не решить эту проблему оперативным путём, у ребёнка возникнут:

• нарушения речи,
• воспалительные процессы околоносовых пазух,
• воспаления евстахиевой трубы,
• проблемы с адаптацией в коллективе.

Лечение

Что можете сделать вы

Если у вас родился малыш с этим дефектом, прежде всего, не отчаивайтесь. Сегодня так называемая заячья губа или волчья пасть успешно лечатся хирургическим путём, и со временем в большинстве случаев никто даже не догадается по ребёнку, что он появился на свет с таким дефектом. Другого способа лечения не существует.

Необходимо слушать рекомендации врача, касающиеся особенностей питания малыша, а также ждать и готовиться к оперативному вмешательству. Обычно требуется несколько операций, но они позволят малышу жить полноценной жизнью, не отличимой от жизни сверстников.

Главной сложностью мамы в дооперационный период является наладить оптимальный способ кормления ребёнка с данным диагнозом, существует ряд практик и рекомендаций, которые обязательно помогут адаптироваться к ситуации.

Что делает врач

Оперативное лечение - единственный способ, позволяющий устранить этот дефект у младенца.

Хирургическая терапия осуществляется в несколько этапов по определённой схеме, разработанной врачом. Желательно устранить эту проблему до достижения ребёнком трёх лет, что этот дефект не сказался на речи малыша и его самооценке.

После оперативного вмешательства могут понадобиться занятия с логопедом.

Профилактика

Поскольку данный врождённый дефект обусловлен наследственным фактором, то специальных профилактических мер не предусмотрено. Можно лишь посоветовать принимать поливитамины, вести здоровый образ жизни, избегать инфекционных заболеваний в период вынашивания малыша.

информация Возникает аномалия волчьей пасти достаточно часто – у 0,1% младенцев. Название свое она получила в Средние века, когда рождение ребенка с видимыми дефектами воспринималось как явный признак связи его родителей с нечистой силой. С точки зрения медиков, этиология патологии кроется в нездоровом образе жизни беременной женщины и в факторах, негативно влияющих на жизнь будущей мамы и ее плода. Первые месяцы вынашивания – наиболее важный период в формировании плода, он чувствителен к различным патологическим воздействиям.

Причины развития патологии

Существует предположение о генетических причинах развития дефектов, подобных волчьей пасти у детей. Но врачи выделяют ряд факторов, способных спровоцировать развитие патологии . Риски волчьей пасти существенно повышаются, если будущая мама во время вынашивания ребенка:

• или наркотики;
• принимает медикаментозные препараты, противопоказанные во время вынашивания ребенка;
• проживает в местности с неблагополучной экологической обстановкой (радиация, наличие химических предприятий);
• работает на токсичном производстве;
• испытывает дефицит фолиевой кислоты;
• страдает от ;
• подвергается психоэмоциональным потрясениям, физическим травмам;
• имеет ребенка с волчьей пасть или подобной патологией.

Иногда расщелина неба у ребенка образуется по причине прогрессирования иных патологий:

• синдром Стиклера (наследственная артроофтальмопатия);
• синдром Лойса-Дитца (аутосомно-доминантная генетическая патология);
• синдром Тричера-Коллинза (аутосомно-доминантная черепно-лицевая деформация).

Расщепление неба нередко наблюдается при различных хромосомных патологиях, в том числе при наличии дополнительной хромосомы 13 (). Мутация может произойти вследствие воздействия нескольких факторов риска или в результате случайного сбоя. Генетическая обусловленность обнаружена лишь в 5% исследованных случаев.

важно Маленьким пациентам с волчьей пастью после рождения необходим врачебный контроль. Они могут иметь ощутимые проблемы с дыханием и питанием.

Проявления волчьей пасти у детей

Проявления волчьей пасти, обычно заметны сразу после появления малыша на свет. В дальнейшем наблюдаются характерные симптомы :

• затруднения при кормлении (жидкость, а позднее и твердая пища, проникает в полость носа);
• частые заболевания воспалительной природы;
• пониженный слух (попадание пищи и жидкости в слуховые трубы);
• нарушения в процессе формирования зубов (измененный прикус, неровный ряд);
• (нарушения в структуре артикуляционного аппарата);
• (затруднения при кормлении).

Дополнительно Если развитие волчьей пасти затронуло не только небо, но и губу, может деформироваться нос.

Чем опасно заболевание?

Волчья пасть подвергает ребенка опасности уже при рождении. В его дыхательные пути могут проникнуть околоплодные воды, вызвав удушье. Расщепление неба нарушает течение естественных процессов, что вызывает определенные проблемы . Аномалия волчьей пасти может вызвать нарушения функций:

• дыхания – попавший в легкие воздух недостаточно увлажнен и не согрет, что вызывает развитие воспалительных процессов. Если дефект значителен, часть воздуха при дыхании не достигает легких, а выходит наружу через рот или нос, провоцируя хроническую нехватку кислорода (страдает мозг и, соответственно, интеллект);
• сосания – малышу не хватает жизненно необходимых веществ, что негативно отражается на физическом развитии. Жидкость, попавшая в пазухи носа, по евстахиевым трубам проникает в уши (риск развития воспалительных процессов, в дальнейшем – понижения слуха);
• жевания – расщепление, дошедшее до линии роста зубов, может способствовать образованию неправильного прикуса. Нарушенное пережевывание пищи создает чрезмерную нагрузку на органы ЖКТ;
• речи – дефекты в развитии мягких тканей неба создают трудности при произношении звуков. Полному расщеплению присуща открытая ринолалия (неверное извлечение звуков, гнусавость).

информация При волчьей пасти недостаточно развиты социальные навыки. Ребенок сторонится ровесников, становится излишне стеснительным, замкнутым. Пониженная самооценка вредит социальной адаптации, еще больше понижая качество жизни подрастающего малыша.

Лечение патологии

Структурные нарушения тканей неба при волчьей пасти опытный диагност может обнаружить на . Незначительные щели заметны на поздних сроках. Иногда аномалию обнаруживают лишь в ходе визуального осмотра ребенка. В лечении волчьей пасти участвуют разные специалисты . В частности, педиатр дает рекомендации по кормлению малыша и уходу за ним.

Кормление при волчьей пасти

Прием пищи у ребенка с волчьей пастью должен выстраиваться по определенным правилам :

• применения особых приспособлений – накладок на соски, закрывающих аномалию неба;
• «искусственников» кормят из особых мягких бутылочек. Они дают возможность контролировать скорость подачи жидкости. Подобные устройства требуют использования специальных сосок – они больше по размеру и имеют форму, препятствующую попаданию пищи в дыхательные пути;
• у подросших малышей с волчьей пастью щель закрывают «искусственным небом» – обтуратором.

Профилактика вирусных болезней

При неблагоприятных погодных условиях (холод, сильный ветер) рот ребенка с патологией волчьей пасти необходимо накрывать марлевой повязкой (не менее трех слоев). Нужно следить за состоянием полости его носа. Ее следует своевременно очищать от попавшей пищи. Дети с расщепленным небом подлежат наблюдению у отоларинголога . Это поможет вовремя обнаружить возможное развитие .

Стоматологическое наблюдение

Дефекту неба нередко сопутствуют проблемы с зубами (образование кариеса, измененный прикус, нарушенная линия роста). Взрослея, ребенок должен систематически обследоваться у дантиста . Детей с волчьей пастью нужно как можно раньше приобщать к тщательной гигиене ротовой полости.

Предотвращение проблем со слухом

Маленьким пациентам с расщепленным небом с трех месяцев нужно систематически проверять слух . Иногда детям с волчьей пастью вживляют специальные трубки. Они обеспечивают стабильное функционирование среднего уха и предотвращают образование застоя жидкости, способствующей прогрессированию патологий среднего уха.

Развитие речевых способностей

Когда малышу исполнится два года, родителям следует позаботиться о развитии его речи. Специалист, используя различные приемы, обучит юного пациента функциональному дыханию и построению звуков, а его родителей познакомит с азами логопедии. Занятия по устранению речевых дефектов волчьей пасти нужно продолжать и вне стен медицинского учреждения. Используя все доступные методы, рекомендованные специалистом, речевые нарушения ребенка можно свести к минимуму .

Психотерапевтическая поддержка

Пациентам с расщеплением неба требуется помощь специалиста, способного социально адаптировать их и предотвратить формирование комплексов . Немаловажную роль в поддержании нормального психоэмоционального фона играет и поддержка родителей. Они должны научить подрастающего ребенка с аномалией волчьей пасти правильно воспринимать заинтересованные взгляды и вопросы окружающих.

важно Специалисты уверены: завершить процесс исправления дефекта волчьей пасти и провести реабилитационные мероприятия необходимо до достижения ребенком возраста шести лет. Связано это с необходимостью посещать школьные занятия.

Операция по избавлению от волчьей пасти

Операция – единственный способ терапии волчьей пасти . Определение методики и сроков ее проведения – прерогатива специалиста, наблюдавшего ребенка с момента рождения. Способ хирургического вмешательства зависит от вида и сложности аномалии. Нередко оперативную коррекцию волчьей пасти осуществляют в несколько этапов с минимальными перерывами в год.

информация У детей с расщепленным небом нарушена структура мышц лица, изменена локализация их крепления. Поэтому во время любой операции специалист должен не только сформировать рубеж между полостями носа и рта, но и зафиксировать мышцы в функциональном положении. Только в этом случае они смогут должным образом выполнять свои функции.

Велопластика

Во время операции по исправлению волчьей пасти доктор осуществляет разрезы слизистой. Через них он выделяет, а затем ушивает мускульные ткани, из которых сформировано мягкое небо. В итоге оно приобретает достаточную длину, обретает небно-глоточный клапан. Верхние отделы дыхательных путей обретают защиту от попадания пищи при глотании. Если дефект волчьей пати распространился и на костные структуры, операция служит первым этапом устранения небной расщелины .

Одномоментная пластика

Операцию проводят, если просвет неба узкий или неполный. Для ее максимального закрытия смещают ткани ротовой полости. Так же поступают со слизистыми полости носа. Тканям мягкого неба придают функциональное положение, восстанавливаются его стандартная длина и небно-глоточный клапан.

Это промежуточный результат, поскольку закрытие аномалии кости мягкими тканями полностью проблему не устраняет. Но после подобной терапии волчьей пасти кормить малыша и следить за его здоровьем значительно проще . Снижается риск развития патологий дыхательных путей и ЛОР-органов. Создаются благоприятные условия для формирования костных тканей верхней челюсти. Через несколько месяцев просвет твердого неба может сузиться до 2-3 мм, что облегчит проведение очередной операции.

Уранопластика

При этом методе полностью ликвидируется расщепление твердого неба, восстанавливается целостность костных структур . Для коррекции волчьей пасти используют ткани надкостницы: их вместе с кровеносными сосудами перемещают в область неба. Со временем между фрагментами надкостницы формируется собственная ткань, закрывающая просвет. Детям, не достигшим возраста двух лет, подобную операцию не проводят – она может вызвать задержку роста костных тканей верхней челюсти. Иногда хирургическое вмешательство при волчьей пасти откладывают на более длительный срок.

Хейлопластика

Пластику губ осуществляют, если патология . Ее обычно проводят в ходе первого этапа вело-уранопластики при достижении малышом возраста восьми месяцев. До этого размеры носа и губ юного пациента очень малы, высока вероятность ошибочного совмещения тканей (неудовлетворительный эстетический эффект). Однако затягивать с операцией врачи не рекомендуют. Она создает предпосылки для функционального развития костей лица и органов дыхания.

Восстановительные мероприятия после операции

После операции по избавлению от волчьей пасти юного пациента ожидает долгая и трудоемкая работа по восстановлению подвижности неба посредством физиотерапии . Первичная реабилитация осуществляется в стационарных условиях и предусматривает:

• соблюдение трехдневного постельного режима;
• обильное питье со щелочной реакцией;
• особый уход за полостью рта (полоскание слабым марганцовым раствором до и после приема пищи);
• прием антибиотиков и спазмолитиков (во избежание воспаления и для снятия болевого синдрома);
• употребление перетертой пищи.

В дальнейшем для восстановления функций неба рекомендуется:

• регулярно практиковаться в надувании воздушных шариков;
• массировать небо пальцами;
• уделять время специальным упражнениям.

Выписывают ребенка на третьей-четвертой неделе после операции.

Возможные осложнения при волчьей пасти

Постоперационные осложнения и риски волчьей пасти чаще всего происходят по вине врача . В результате допущенных им ошибок после операции иногда наблюдаются:

• разошедшиеся края раны (в зоне совмещения твердых и мягких тканей неба) – проводят повторную операцию;
• отмирание фрагментов тканей, задействованных в ходе операции;
• грубо сформированные рубцы;
• укорачивание мягкого неба – повторная операция показана, если дефект влияет на способности речи;
• снижение подвижности мягких тканей неба.

информация Если незначительные отверстия в твердых тканях неба не дают жидкости проникнуть в полость носа, вторичного хирургического вмешательства не осуществляют. Специалисты отмечают: подобные дефекты не влияют на движение воздуха и правильное произношение звуков.

Последствия патологии волчьей пасти

Волчья пасть нарушает функции многих систем организма, препятствуя полноценному питанию, дыханию, возможности общения и социальной адаптации. Дети с дефектами неба для обеспечения повседневных потребностей нуждаются в посторонней помощи. Это убедительное основание для присвоения им инвалидности и назначения соответствующей поддержки государства.

Инвалидность дается до момента окончательной коррекции всех осложнений и последствий патологии, влияющей на качество жизни пациента . Рубцы и прочие косметические дефекты, появившиеся после хирургической коррекции, поводом для дальнейшего продления инвалидности служить не могут.

информация Раннее устранение дефекта волчьей пасти предотвращает развитие осложнений патологии и формирование необратимых негативных процессов развития ребенка. Результативность оперативной коррекции небной патологии высока: полного восстановления структур твердых и мягких тканей неба удается достичь в 98% случаев. После снятия инвалидности все проблемы остаются позади. Единственное напоминанием о них служат незначительные шрамы на слизистой оболочке ротовой полости.

Волчьей пастью обычно называют расщелину в середине нёба, которая формируется на стадии эмбрионального развития. Её причина - несращение двух нёбных половин. Расщелина может иметь разную форму и размер. Иногда поражается только часть нёба, например, язычок.

В более сложных ситуациях расщелина проходит через весь рот, затрагивая губу и верхнюю челюсть, а между ротовой и носовой полостями имеется сообщение, что мешает нормальному дыханию и питанию малыша. Детям с данной патологией требуется хирургическое лечение в самом раннем возрасте.

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

Как и в случае с большинством врождённых пороков, установить точно причины формирования волчьей пасти сложно. К основным версиям относят:

• Генетическую предрасположенность. Хотя точных данных о механизме формирования данной аномалии нет, исследования показывают, что у людей, родившихся с расщеплением нёба, шансы передать такую особенность детям составляют примерно 7%.
• Наличие боле сложного синдрома. Иногда расщепление нёба является симптомом более сложных патологий, например, синдрома Стиклера или Ван дер Вуда.
• Негативные внешние воздействия в пренатальном периоде. Если беременная женщина поддаётся действию вредных веществ, курит, употребляет алкоголь или принимает некоторые лекарства, это может спровоцировать расщепление нёба у плода.

Также повышают шансы на рождение малыша с волчьей пастью такие факторы как несбалансированное питание и нехватка фолиевой кислоты, возраст старше 35-ти лет, значительное ожирение (2-3 степени). Но справедливости ради стоит сказать, что часто найти видимые причины формирования данной патологии не удаётся.

Одной из причин формирования расщелины на нёбе считают гипоксию плода. Её могут вызвать разные факторы, но один из наиболее распространенных - курение будущей матери. Согласно недавним исследованиям, если женщина курит до 10 сигарет ежедневно, риск формирования патологии составляет 30-40%, а 10-20 сигарет повышают его до 70 - 80%.

Проявление заболевания

Существует несколько типов данной патологии:

• При скрытой волчьей пасти расщепляются только мышцы в мягком нёбе, а слизистая оболочка остаётся целой;
• При неполной форме расщелина локализуется на мягком нёбе и частично на твёрдом;
• Полная - это расщепление твёрдого и мягкого нёба до самого резцового отверстия;
• При сквозном типе расщепляется не только нёбо (мягкое и твёрдое), но и альвеолярный отросток. Сквозная волчья пасть может быть одно- или двухсторонней.

Тяжесть и проявления заболевания зависят от типа расщепления. Но обычно проблемы у новорождённых начинаются ещё в процессе родов. Расщелина позволяет амниотической жидкости проникнуть в дыхательные пути, что чревато затруднением дыхания и . Обычно таким малышам сложно дышать, сосать и глотать, поэтому они медленнее растут и набирают вес. Это провоцирует и физическое отставание от сверстников.

Волчья пасть соединяет ротовую и носовую полости, поэтому во время дыхания воздух не может нормально согреваться и очищаться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям у детей. Также нередко еда попадает в евстахиеву трубу, что вызывает .

Из-за особенностей структуры мягкого нёба этим малышам сложнее научиться говорить. Многие звуки у них не получаются даже после удачно проведённой пластической операции. Полное расщепление приводит к деформации зубного ряда и формированию неправильного прикуса. Это нарушает нормальный процесс пережевывания пищи и ухудшает пищеварение. Кроме того, волчья пасть часто сочетается с дефектами верхней губы. Иногда диагностируются и аномалии в строении слухового аппарата.

Диагностика порока

Серьёзные нарушения строения нёба можно выявить на УЗИ примерно с 14-16 недели беременности. Небольшие щели обнаруживают ближе к родам. Иногда дефект выявляется только после визуального осмотра новорождённого.

Лечение волчьей пасти

Успешные операции по устранению расщелины нёба делают уже около двух столетий. На сегодняшний день пластические хирурги используют несколько методик. Большинству пациентов требуется уранопластика - это коррекция нёба, а также исправление верхней губы - хейлопластика. В зависимости от тяжести патологии может потребоваться несколько операций - от 2-х до 7 и более.

В большинстве случаев устранить проблему получается при любой тяжести поражения. Но послеоперационные рубцы всё же остаются, хотя хирурги стараются сделать их как можно более незаметными.

Пока нет единого мнения по поводу того, в каком возрасте лучше делать операции. Некоторые специалисты рекомендуют не откладывать и оперировать малышей 3-6 месяцев. Другие советуют подождать пока ребёнок подрастёт. Вне зависимости от того, в каком возрасте лечение начали, его необходимо закончить до 6-7 лет. Обычно самые сложные хирургические вмешательства проводят до 3-х лет. А в 3-6 делают необходимые косметические операции, чтобы ребёнок мог посещать общеобразовательную школу, не привлекая к себе внимания.

Волчья пасть никак не сказывается на формировании других органов ребёнка и на его интеллекте. Поэтому после хирургической коррекции и всех реабилитационных мероприятий с ребёнка снимается инвалидность, и он ничем не отличается от детей, родившихся с нормальным строением нёба.

В комплексном лечении расщелины нёба нельзя концентрироваться исключительно на физических патологиях. Дети обязательно занимаются с логопедами, которые учат их правильно говорить, а также с психологами. Они помогают пережить сложную ситуацию, не комплексовать из-за небольших шрамов на лице и жить нормальной жизнью.

Прогноз порока

Прогнозы при волчьей пасти благоприятны. После необходимых операций дети могут вести обычную жизнь, учиться в общеобразовательных школах и при желании заниматься спортом, если нет других заболеваний.

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

— это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на сайт:

Почему появляется волчья пасть?

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750-800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

• работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
• тяжелый токсикоз беременных;
• прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
• недостаток фолиевой кислоты;
• ожирение матери;
• возраст родителей старше 35 лет;
• сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

Разновидности врожденной аномалии

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

• мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
• твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

Последствия болезни

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция	Возможные проблемы
Дыхание	Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание	Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание	Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь	Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки	Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Как исправить волчью пасть? Особенности операции и другие аспекты лечения

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

• педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
• пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
• ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
• логопед , невролог , ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом - через полтора-два года.

Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

• Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
• Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент - защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Основные виды пластических операций, применяемые при волчьей пасти

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

• Велопластика

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

• Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

• Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок - до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Особенности послеоперационного ухода

• Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
• В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
• Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Общий прогноз лечения

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, - в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.