Как избежать и вылечить рак слюнных желёз? Опухоли слюнных желез

Доброкачественные опухоли слюнных желез со­ставляют 60% всех новообразо­ваний слюнных желез и в 90% случаев разви­ваются в околоушной железе. Различают эпителиальные опухоли (аденомы) и опухоли соединительнотканного про­исхождения.

Аденомы развиваются в основном в околоушной железе, реже - в поднижнечелюстной и крайне редко - в подъязычной. Встречаются до­брокачественные новообразования в малых железах полости рта, ротоглотки, носоглотки, придаточных пазух носа, гортани, трахеи. Соотношение добро­качественных и злокачественных но­вообразований для околоушной железы составляет 6:1, для поднижнечелюстной - 3,3:1, для малых - 1:3,5. Возрастной состав больных различен: от новорожденных до лиц преклон­ного возраста; средний возраст боль­ных составляет 30-50 лет.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез со­ставляют не более 2% среди всех но­вообразований и являются преи­мущественно доброкачественными. Опухолеподобные процессы встре­чаются в гораздо чаще, чем это отражено в госпитальных статисти­ках онкологических .

Симптомы доброкачественной опухоли слюнной железы

Клиническая картина таких новообразований обусловливается лока­лизацией процесса, длительностью существования опухоли. В наших на­блюдениях длительность анамнеза ко­лебалась от 1 мес. до 6 лет, однако это не является свидетельством истинной продолжительности развития новобразования. Заболевание протекает бессим­птомно, продолжительное время не вызывает значительных изменений в окружающих тканях. Больные обраща­ются к , когда опухоль становится большой и вызывает функциональные нарушения глотания, дыхания, нару­шение приема пищи. Только 16,7% па­циентов обратились к врачу, когда раз­мер опухоли был не более 1 см.

Клиническими проявлениями до­брокачественных новообразований являются: односторонность процесса бессимптомное длительное те­чение без признаков прогрессирова­ния, медленный рост, четкость границ, безболезненность, отсутствие кожных изменений над опухолью, подвиж­ность по отношению к окружающим и подлежащим тканям при пальцевом обследовании, отсутствие симптомов поражения лицевого нерва при лока­лизации опухоли в околоушной железе, отсутствие увеличенных лимфатиче­ских узлов в регионарных зонах, от­сутствие нарушений функции. Для малых слюнных желез характерными признаками являются также отсутствие измене­ний слизистой оболочки над опухо­лью, имеющей вид безболезненного уплотнения или экзофитного опухо­левого узла без признаков инфильтра­ции подлежащих тканей.

Темп роста новообразований, как правило, медленный, однако под воз­действием разного рода причин (трав­ма, инфекция) может ускоряться. При малых размерах опухоль пациенты обнаруживают случайно или новообразование выявляется на осмотре у врача.

При осмотре выявля­ется новообразование в виде безбо­лезненного уплотнения, по мере развития которого опухоль при­обретает вид округлого или овально­го образования с широ­ким основанием, четкими границами, эластической консистенции. В области альвеолярных отростков и аль­веолярных краев челюстей образование не смещается. В связи с дальней­шим ростом новообразвание вовлекает дру­гие анатомические отделы, ткани могут быть сращены с капсулой опухоли; новообразование может иметь многоузловой характер. Такая опухоль легко травмируется, присоединяется вторичная инфекция.

Эпидемиологические и статистические сведения, касающиеся такого заболевания, как опухоль слюнной железы, до недавнего времени не регистрировались. Основными причинами этого факта явились: отсутствие отдельного статистического учета; объединение с другими злокачественными новообразованиями верхнего отдела пищеварительного тракта, а также статистические ошибки, демографические различия и другие локальные факторы.

Так, по сводным данным Оксфордского университета, в 1963-1980 гг. опухоль слюнной железы встречается с частотой от 0,4 до 13,5 на 100 000 населения Уганды, Малайи, Малави, Шотландии и Гренландии. Злокачественная опухоль слюнной железы варьирует от 0,4 до 2,6 на 100 000 населения. В США злокачественная опухоль слюнной железы насчитывает до 6% всех случаев рака области головы и шеи и до 0,3% среди всех злокачественных новообразований.

Основной морфологической формой среди доброкачественных новообразований является доброкачественная опухоль слюнной железы - ппеоморфная аденома (85,3%), причем 86% плеоморфных аденом локализовалось в околоушной, 6% - в поднижнечелюстной, 0,1 % - в подъязычной, 7,8% - в малых железах. Второе место по частоте занимает аденолимфома (9,2%), на долю остальных морфологических типов аденом приходится 5,5%. Среди карцином преобладающая роль принадлежит аденоидно-кистозной (33,3%), причем 59,4% развивается в малых, 29% - в околоушной, 10% - в поднижнечелюстной, и 1,6% - в подъязычной железе.

По данным Национального ракового регистра США, злокачественная опухоль слюнной железы составляет 6 случаев на 1 000 000 населения.

Что вызывает опухоль слюнной железы?

Чем вызывается опухоль слюнной железы неизвестно, однако, как и для других новообразований, рассматривается роль вредных факторов окружающей среды и генетических аномалий. Опухоль слюнной железы связывают в настоящее время с воспалительными заболеваниями, алиментарными факторами, гормональными и генетическими нарушениями. Имеются данные о роли эпидемического паротита, выделены факторы, подтверждающие передачу наследуемых изменений в паренхиме СЖ а также изменения в процессе эмбриогенеза.

Среди вредных факторов окружающей среды, влияющих на опухоль слюнной железы известную роль играет высокодозное лучевое воздействие. Отрицательное влияние оказывают частое рентгенологическое обследование, терапия радиоактивным йодом, чрезмерное ультрафиолетовое излучение. Влияние радиации было изучено у жителей Хиросимы и Нагасаки через 13-25 лет после атомного взрыва. Отмечена более высокая частота доброкачественных и злокачественных опухолей слюнной железы в этой популяции, особенно таких, как мукоэпидермоидная карцинома. Исследования, проведенные для изучения причин развития лимфоэпителиомы, показали, что 11,4% пациентов ранее подвергались радиации, а у 9,8% пациентовна опухоль слюнной железы входили в поле лучевого воздействия. Многие авторы указывают на потенциальный риск ультрафиолетового излучения. Отмечено увеличение частоты лиц на опухоль слюнной железы, получавших ионизирующее воздействие ранее по поводу различных опухолей головы и шеи, в том числе в детском возрасте по поводу дерматомикоза головы, а также у лиц, лечившихся радиоактивным йодом по поводу гипертиреоза. Способствует возникновению опухолевого процесса также частое рентгенологическое исследование органов головы и шеи.

Вирусы

Сообщения, касающиеся роли онкогенных вирусов убедительно свидетельствуют только о роли в этом вируса Эпштейна-Барр. Изучалась также роль цитомегаловируса и вируса герпеса человека. В опухолях с лимфоидной стромой имеется корреляция между количеством вируса Эпштейна-Барр и недифференцированной карциномой носоглотки. Это соотношение зафиксировано среди жителей Северной Америки, Гренландии и Южного Китая. Лимфоэпителиальная карцинома и недифференцированная карцинома слюнных желез в этих популяциях имели сходные патогенетические связи с вирусом Эпштейна-Барр. Действие вируса заключается во внедрении продукта его жизнедеятельности (онкопротеина) в эпителиальные неопластические клетки этих опухолей. Высокая частота этих опухолей у эскимосов и южных китайцев является результатом повышения онкогенного потенциала вируса или генетической восприимчивостью. Подтверждена также связь недифференцированной карциномы околоушных слюнных желез и вируса у пациентов кавказской национальности. Также подтверждаются данные о влиянии вируса на частоту доброкачественных новообразований. Под воздействием вируса в эпителиальных клетках слюнных желез происходят изменения в виде лимфоэпителиальной пролиферации и воспалительных изменений, особенно протоковых клеток и В-лимфоцитов. Опухоль слюнной железы, особенно аденолимфома, которая характеризуються лимфоэпителиальной пролиферацией, развивается вследствие вируса. В 87% случаев множественных или билатеральных аденолимфом в цитоплазме неопластических оксифильных клеток был найден измененный геном вируса Эпштейна-Барр в сравнении с солитарной аденолимфомой, в которой геном вируса был обнаружен в 17% случаев, (еном вируса Эпштейна-Барр был выявлен в цитоплазме протоковых клеток билатеральных аденолимфом в 75% случаев, в 33% случаев солитарных аденолимфом и незначительное его количество обнаружено в ацинарных клетках. Аденолимфомы нередко сочетаются с некоторыми аутоиммунными заболеваниями, приводящими к развитию инфекции и состоянию иммунной депрессии. Исследования показывают высокий уровень О-антител к капсидному и ранним антигенам вируса Эпштейна-Барр; статистическое значение имеет также связь между Н1-А-DR6-антигенами. В популяции китайцев с высокой частотой лимфоэпителиом известно значительное распространение инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр (25% среди опухолей околоушной СЖ). Представленные данные подтверждают роль вируса Эпштейна-Барр в патогенезе аденолимфомы.

Курение

Влияние курения на этиологию подтверждают многие авторы. На связь курения с аденолимфомой указывают, например, итальянские и американские исследователи. Они отмечают наличие аденолимфомы у 87% и плеоморфной аденомы у 35% длительно и много курящих пациентов. Однако курение не вызывает злокачественную опухоль слюнной железы.

Профессия

Показана влияние некоторых профессий на опухоль слюнной железы. Это работники резиновой, металлургической, деревообрабатывающей, автомобильной промышленности, асбестовых шахт, химических лабораторий, салонов красоты и парикмахерских Они подвергаются в ходе производственного процесса воздействию компонентов свинца, никеля, кремния, хрома, асбеста, цементной пыли.

Питание

К возможным факторам риска опухолей слюнных желез относят использование керосина в процессе приготовления пищи, высокое содержание в пище холестерола и низкое содержание витаминов. Малое употребление желтых овощей, фруктов и растительной пищи оказывает вредное воздействие.

Гормоны

Эндогенная гормональная активность обнаружена в нормальной и опухолевой ткани СЖ. В нормальной ткани СЖ рецепторы эстрогенов найдены в 80% случаев у женщин и мужчин, причем в половине случаев опухолей слюнных желез у женщин выявлена экспрессия эстрогенов как при гормональнозависимом раке молочной железы. Публикации свидетельствуют о наличии в небольшом количестве рецепторов эстрогенов в ацинозно-клеточной, мукоэпидермоидной карциноме, встречаются они в аденоидно-кистозной карциноме и отсутствуют в опухолях из протоков СЖ. Прогестероновые рецепторы выявлены в нормальной ткани СЖ в некоторых плеоморфных аденомах, однако прогностического значения этот факт не имеет. Андрогеновые рецепторы встречаются более чем в 90% протоковых карцином. Иммунореактивность в отношении рецепторов андрогенов характерна для всех раковых опухолей слюнных желез из протоков, карцином из плеоморфной аденомы и базальноклеточных аденокарцином. Позитивны к рецепторам андрогенов около 20% мукоэпидермоидных, ацинозно- клеточных и аденоидно-кистозных карцином.

Генные мутации слюнных онкогенов

Проводимые в последние годы цитогенетические и молекулярные исследования хромосомальных и генных мутаций в доброкачественных и злокачественных опухолях слюнных желез расширили возможности успешной диагностики, терапии и прогноза течения опухолевого процесса. Специфические структурные хромосомные изменения различных гистологических типов опухолей слюнной железы являются результатом перемещения генетического материала, вовлекающего хромосому 8 в плеоморфной аденоме, хромосому 11 в мукоэпидермоидной карциноме и транслокации на хромосоме 6 в аденоидно-кистозной карциноме.

Наиболее изученной в ряду чередующихся хромосом является Y-хромосома в аденокарциномах. В мукоэпидермоидной карциноме корня языка описан ген трисомии 5, как аномальный кариотип. Полисомные хромосомы 3 и 17 являются значимыми для аденоидно-кистозной карциномы; представляет также интерес опухолевый супрессорный ген, расположенный на этой хромосоме.

Анализ генетических отклонений выявляет микросателлитную дупликацию большинства хромосомальных зон и ситуацию, при которой происходит усиление реакции с полимеразой (ПЦР). Это чувствительный маркер, выявляющий репликационные ошибки и геномные мутации. Происходит потеря аллельного гена в хромосоме 12р (35% случаев) и хромосоме 19q (40% случаев) в плеоморфной аденоме, аденоидно-кистозной карциноме. Мукоэпидермоидная карцинома показывает 50% и большую потерю 2q, 5p, 1 2р, 16q. Большинство плеоморфных аденом теряют аллель-ген на хромосоме 8, что наблюдается у 53% злокачественных и 41 % доброкачественных опухолей. Злокачественные опухоли, потерявшие гетерозиготный ген, приобретают агрессивные свойства, и трансформация доброкачественной плеоморфной аденомы в злокачественную опухоль связана с изменениями на поверхности хромосомы 17.

Таким образом, потеря аллель-гена и гетерозиготного гена (LOH) вызывает изменения хромосом 1 2р и 19q в мукоэпидермоидной карциноме, хромосомы 8 в аденоидно-кистозной карциноме и LOH - во многих хромосомальных зонах злокачественных опухолей, что подтверждает значение генетических изменений в опухолевом генезе для слюнных желез. Современные исследования позволили выделить гены, вовлекающие слюнные железы в опухолевый процесс. Происходит активация онкогенов и инактивация супрессорных генов.

Наиболее известный супрессорный ген р53 располагается на хромосоме 17 (р 13) и часто определяется в некоторых доброкачественных и особенно в злокачественных опухолях слюнной железы. Мутационный продукт гена р53 аккумулируется в ядре неопластической клетки и найден в 3 (1 1 %) из 26 доброкачественных и в 31 (67%) из 46 злокачественных опухолей околоушной слюнной железы. Сообщения исследователей указывают, что аберрации р53 ассоциировались с регионарными и отдаленными метастазами. Мутации р53 и/или р53-протеиновые экспрессии имеют место в большинстве опухолей слюнной железы, включая аденоидно-кистозные карциномы, аденокарциномы и карциномы слюнного протока, плеоморфные аденомы и карциномы, а также в мукоэпидермоидных и плоскоклеточных карциномах. Происходит трансформация клеток СЖ в опухолевые клетки. Увеличение экспрессии р53 влияет на факторы, способствующие ангиогенезу. Отсутствие или снижение экспрессии Е-кадхерина является чувствительным прогностическим маркером для аденоидно-кистозной карциномы, подтверждающим роль опухолевой супрессии гена.

Изучение онкогенов c-erbB-2 (HER- 2, пей) подтверждает аналогию, существующую между опухолями слюнной железы и опухолями молочных желез. Увеличение протоонкогенов, усложнение их структуры, экспрессия их протеинов выявлены у 35% больных на опухоль слюнной железы и коррелирует с опухолевой агрессивностью, особенно у аденоиднокистозных карцином и аденокарцином больших СЖ. Сверхэкспрессия c-erb-B2 выявляется в 47% опухолей Уортина и у 33% плеоморфных аденом.

Экспрессия протоонкогена С-Kit, кодирующего трансмембранный тип рецептора тирозинкиназы, выявлена при аденоидно-кистозном и миоэпителиальном раке СЖ и отсутствует при других морфологических типах карцином. Ни одна из экспрессирующих данный ген опухолей не имела генных мутаций в экзонах 11 и 17. Результаты исследований подчеркивают возможную важную роль механизмов активации генов и других генетических нарушений. Дальнейшие исследования этого гена выявили его высокую экспрессию в некоторых других опухолей слюнной железы (в том числе в мономорфных типах аденом). 

Опухоль слюнных желез: виды

Опухоль слюнной железы представляет разнообразную и сложную группу опухолей, поэтому классификация их трудна Морфологические признаки злокачественности не всегда отражаются в клиническом проявлении новообразования. Выразить клиникоморфологические особенности каждой нозологической единицы и представить в единой классификации практически невозможно. Именно поэтому опухоль слюнной железы, изучаемая патоморфологами, по мере накопления современных данных совершенствовалась и оформилась в международную гистологическую классификацию принятую ВОЗ в 1972 г., которая была дополнена и утверждена ВОЗ в 1991 г. Однако это не значит, что патоморфология опухолей изучена досконально. Современные ультраструктурные исследования помогают не только представить морфологическую природу опухоли, но и определить степень злокачественности, реакцию на проводимое лечение.

Классификация, используемая отечественными онкологами, включала три группы опухолей:

1. Доброкачественная опухоль слюнной железы:
   • эпителиальные (аденома аденолимфома, смешанная опухоль);
   • соединительнотканные (фиброма, гемангиома, хондрома и др.);
2. Местно-деструирующая опухоль слюнной железы:
   • мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома.
3. Злокачественная опухоль слюнной железы:
   • эпителиальные (рак);
   • соединительнотканные (саркома и др.);
   • злокачественные, развившиеся из доброкачественных новообразований;
   • вторичные (метастатические).

Какой прогноз имеет опухоль слюнной железы?

Основные прогностические и предсказательные факторы - факторы, влияющие на выживаемость. Они включают в себя морфологические критерии (гистологический тип и степень злокачественности опухоли), этиологию, локализацию, распространенность опухолевого процесса, методы лечебного воздействия. Изучение объективных критериев оценки эффективности лечения позволяет прогнозировать исход болезни. Важнейшими из таких критериев являются частота рецидивов и метастазов. Наиболее выраженной является корреляция прогноза с клинической стадией опухолевого процесса, что подчеркивает важность как можно более ранней постановки диагноза. Показано, что микроскопическая степень дифференцировки («грейд») и тип опухоли - независимые факторы прогноза и часто играют главную роль в оптимизации лечебного процесса. Склонность многих новообразований к рецидивированию, регионарному и отдаленному метастазированию указывает на необходимость во многих случаях прибегать к более агрессивной начальной тактике лечения. Взаимосвязь между клинической стадией болезни и степенью дифференцировки («грейдом») опухоли указывает на биологическую особенность опухоли, позволяет предсказать этапы развития болезни (клиническое течение) и ответ на применяемые методы лечения. Влияние факторов прогноза для каждого морфологического типа опухоли имеет свои особенности. Доброкачественная опухоль слюнной железы имеет главным фактор, определяющий прогноз, которым является адекватное хирургическое вмешательство. Однако биологическая особенность некоторых опухолей проявляется склонностью к возникновению рецидива и озлокачествлению. Так, опухоль слюнной железы базальноклеточная аденома обычно не рецидивирует, за исключением мембранозного типа, который возникает снова примерно в 25% случаев. Имеются сообщения озлокачественной трансформации базальноклеточной аденомы, хотя это и происходит крайне редко. Рецидивы после хирургического лечения (паротидэктомии или энуклеации) встречаются в 2-2,5% случаев, что связано главным образом с мультифокальным характером опухолевого роста. Касаясь прогностических и предсказательных факторов в отношении аденолимфомы, следует сказать, что малигнизация аденолимфомы наблюдается редко – порядка 1% наблюдений. Озлокачествление может касаться эпителиального или лимфоидного компонента. У некоторых больных в анамнезе имеется указание на воздействие радиации. Аденолимфома иногда встречается в сочетании с другими доброкачественными опухолями слюнной железы, особенно часто, с плеоморфной аденомой. Имеются работы, свидетельствующие о повышении частоты «экстрасаливарных» опухолей при аденолимфоме. Здесь, вероятно, курение объясняет общую этиологию для аденолимфомы и рака легкого, гортани, мочевого пузыря, в то же время другие новообразования (рак почки, молочной железы и т.д.), по- видимому, представляют собой случайную комбинацию.

Для аденоидно-кистозной карциномы определяющим является гистологический тип, локализация опухоли, клиническая стадия, наличие поражения кости и состояние хирургических краев резекции. В целом, опухоли, состоящие из криброзных и тубулярных структур, имеют менее агрессивное течение, чем те, которые имеют солидные участки, занимающие 30% и более площади опухоли. Существенное влияние на прогноз оказывает клиническая стадия заболевания. В других исследованиях попытки подтверждения прогностической ценности «грейда» потерпели неудачу, и было пересмотрено прогностическое значение клинической стадии и размеров опухоли как наиболее постоянных факторов клинического исхода у этих пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет 35%, но более отдаленные результаты значительно хуже. От 80 до 90% больных умирают через 10-15 лет. Местные рецидивы, по разным данным, встречаются в 16-85% наблюдений. Рецидив - серьезный признак неизлечимости. Поражение лимфатических узлов встречается нечасто и варьирует в интервале от 5 до 25%, обычно чаще в опухолях с локализацией в поднижнечелюстной СЖ что связано, скорее, с прямым распространением на лимфатический узел, а не с метастазированием. Отдаленные метастазы наблюдаются в 25-55% случаев аденоидно-кистозной карциномы; чаще других опухолей она дает метастазы в легкие, кости, головной мозг и печень. Лишь 20% пациентов с отдаленными метастазами живут 5 лет и больше. Влияние периневральной инвазии на выживаемость носит противоречивый характер. Широкое радикальное местное иссечение с последующей лучевой терапией - метод терапии выбора. Лучевая терапия в самостоятельном варианте или в сочетании с химиотерапией в лечении рецидивов или метастатического поражения дает ограниченный успех, но, тем не менее, она улучшает результаты при местном воздействии на микроскопически остаточную опухоль. Ценность химиотерапевтического метода лечения при ацинозно-клеточном раке ограниченна и нуждается в дальнейшем изучении.

ОПУХОЛИ ОКОЛОУШНОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ мед.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Приблизительно 80% опухолей околоушной железы доброкачественные. Чаще они бывают безболезненными. Многие из них мультицентричны и нередко дают местные рецидивы. Необходимы очень
тщательные идентификация и хирургическое лечение, состоящее из удаления опухоли вместе со здоровой прилегающей тканью железы. При распространении на глубокую долю производят тотальную паротидэктомию. При операции по поводу доброкачественной опухоли околоушной железы следует сохранить лицевой нерв.
Смешанные опухоли состоят как из стромальных, так и эпителиальных клеток
Наиболее распространённые опухоли слюнных желез - из всех опухолей околоушной железы они составляют 60%
Хотя опухоли растут медленно, в момент первичного обращения к врачу они могут иметь значительные размеры
Смешанные опухоли околоушной слюнной железы во время операции часто выглядят легко вылущиваемыми. Однако при вылущивании неизбежно оставление гнёзд опухоли, приводящее к рецидиву и необходимости повторной операции
В околоушной железе выявляют смешанные поражения типа гемангиом и лимфангиом
Лучевая терапия не даёт существенного эффекта.
Папиллярная лимфоматозная аденонистома (опухоль Уортина)
Состоит из эпителиальных и лимфоидных элементов
Опухоли (кисты) мягкие при пальпации
При рассечении Внутри опухоли находят слизеподобную субстанцию, напоминающую гной. Однако, несмотря на такой вид, опухоли по происхождению не воспалительные, а типично неопластические
Злокачественное перерождение происходит редко, в основном у больных, перенёсших облучение шеи
Опухоль обнаруживают у мужчин в 6 раз чаще в возрасте 40-60 лет. Доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль (опухоль Годвина)
Чаще возникает у женщин средних лет и старше
Характерна медленно прогрессирующая лимфоидная инфильтрация железы
Необходима дифференциация со злокачественной лимфомой
Изредка опухоль Годвина не имеет капсулы. В таких случаях она имитирует воспалительный процесс
Рецидивы можно лечить небольшими дозами облучения. Оксифильные аденомы состоят из ацидофильных клеток (онкоциты)
Чаще выявляют у пожилых пациентов
Характерен медленный рост, поэтому размер обычно не превышает 5 см.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ составляют 20% всех опухолей околоушной слюнной железы. Характерные симптомы - пальпация опухолевидного образования, боли и паралич лицевого нерва, крайне редкие при доброкачественных опухолях. Мукоэпидермоидная карцинома
Опухоль возникает из протока железы. Наиболее частое злокачественное новообразование околоушной железы (9% опухолей данной локализации).
Типы.
Опухоли низкой злокачественности обнаруживают чаще, обычно у детей
В большинстве случаев они бывают инкапсулированными и мягкими при пальпации

Лечение

-удаление опухоли с сохранением ветвей лицевого нерва, не вовлечённых в процесс
При адекватном лечении опухолей низкой злокачественности 5-летняя выживаемость - 95%.
Высокозлокачественные опухоли крайне агрессивны, не имеют капсулы, на большом протяжении поражают железу
Радикальное лечение включает полное удаление железы
вместе с лицевым нервом и радикальную шейную лимфаденэктомию. Шейную лимфаденэктомию (операцию Крайла) или фасциально-футлярную лимфаденэктомию выполняют даже при отсутствии пальпируемых лимфатических узлов, поскольку частота микроскопических метастазов очень велика
Операцию обычно дополняют послеоперационной лучевой терапией
При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 42%.
Смешанные злокачественные опухоли
По частоте смешанные злокачественные опухоли стоят на 2-м месте среди злокачественных опухолей околоушной железы, их доля составляет 8%

Лечение

- тотальная паротидэктомия. При пальпируемых лимфатических узлах и высокозлокачественных опухолях также выполняют шейную лимфаденэктомию. Плоскоклеточная карцинома редко поражает околоушную железу
При пальпации она очень плотная. Её обычно сопровождают боли и паралич лицевого нерва
Необходимо дифференцировать это поражение от метастазов другой первичной опухоли головы или шеи

Лечение

. Тотальная паротидэктомия с шейной лимфаденэктомией
5-летняя выживаемость составляет 20%.
Другие поражения включают цилиндрому, аденокарциному из ацинозных клеток и аденокарциному

Лечение

- тотальная паротидэктомия
При явном метастатическом поражении лимфатических узлов и высокозлокачественных опухолях дополнительно выполняют шейную лимфаденэктомию
При высокозлокачественных, рецидивирующих и неоперабельных опухолях проводят пред- или послеоперационную лучевую терапию.
Злокачественная лимфома может возникнуть в железе как первичная опухоль. Лечение такое же, как и при других лимфомах.
Наблюдение. При злокачественной опухоли - обследование 1 р/4 мес в 1-й год, 1 р/6 мес в последующие 3 года и далее 1 р/год. При доброкачественной опухоли - 1 р/год в течение 5 лет.
См. также Опухоль, лучевая терапия; , ;

МКБ

С07 Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы
D11.0 Доброкачественное новообразование околоушной слюнной железы

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ОПУХОЛИ ОКОЛОУШНОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ" в других словарях:

Опухоли слюнных желез - Опухоль слюнных желез МКБ 10 C07. C08. Опухоли слюнных желёз доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей слюнных желёз … Википедия

Опухоли слюнных желёз - Опухоль слюнных желез МКБ 10 C07.07. C08.08. Опухоли слюнных желёз доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей … Википедия

РОТ - РОТ, ОВАЯ ПОЛОСТЬ. Развитие. Р. у млекопитающих развивается из кишечного канала, который является дериватом внутреннего зародышевого листка (энтодермы). В самых ранних стадиях развития кишечный канал зародыша представляет прямую трубку,… …

ЛИХТЕНБЕРГ - Александр (AlexanderLich tenberg, родился в 1880 году), выдающийся современный нем. уролог. Был ассистентом у Черни и Нарата (Narath). В 1924 году получил в заведывание урологическое отделение в католической б це св. Гедвиги в Берлине, к рое в… … Большая медицинская энциклопедия

Патологическая анатомия челюстных костей - Поражения челюстных костей разнообразны. В известном руководстве по онкоморфологии, выпускавшемся Институтом патологии Вооружённых сил США, в томе, посвящённом опухолям и опухолеподобным процессам челюстных костей (2001), описано 71 заболевание.… … Википедия

АБСЦЕСС - АБСЦЕСС, нарыв, или гнойник, ограниченное скопление гноя в тканях или органах. Иначе говоря, абсцесс представляет полость, наполненную гноем, в тканях и органах в таких местах, где раньше никакой полости не существовало. Патологическая анатомия.… … Большая медицинская энциклопедия

Онкология слюнных желез, которая долгое время относилась к редким заболеваниям, сейчас считается довольно распространенной патологией.

Симптомы и причины

Сложно предсказать, кто может заболеть раком слюной железы, по этой причине необходимо обращать внимание на любые аномалии своего организма. Одним из первых признаков болезни является появление опухоли или шишки в области слюнных желез. Как правило, на начальной стадии она безболезненна.

Если была обнаружена такая патология в зоне челюсти, шеи, во рту, то необходимо срочно обратиться к специалисту. Как и при других онкологических новообразованиях, симптоматика болезни зависит от места локализации опухоли. Но есть и общие признаки:

• Овальная или круглая форма;
• Бугристая или сглаженная поверхность;
• Несильные болевые ощущения при пальпации;
• По консистенции плотная, эластичная.

К другим симптомам болезни могут относиться следующие признаки:

• Систематическая боль в области гланд;
• Онемение одной части лица;
• Слабость лицевых мышц.

Боль так же является симптомом болезни. Она может носить иррадирующий характер. На фоне образования из уха может начать выделяться гной, снижается слух, возникают головные боли, могут появиться спазмы жевательных мускулов. Часто возникает храп во время сна, шум в ушах и ощущение тяжести по стороне опухоли.

Аденокистозная карцинома проявляется образованием небольшого размера имеющего более светлый или темный цвет кожи в месте возникновения.

Плоскоклеточный рак можно определить по следующим признакам – атрофия жевательной мышцы, лицевого нерва, быстрый рост метастаз в лимфатических узлах.

Аденокарцинома слюнной железы, может проходить на фоне смешанного новообразования характерно повышение температуры, снижение веса, в зоне ушных и подчелюстных желез упругие образования болезненные при надавливании.

Слюна необходима для переработки пищи, она предотвращает ломкость зубов, увлажняет ротовую полость. Слюнная железа парная, а всего ее три пары. Они главные – подъязычная, поднижнечелюстная и околоушная.

Важно! Опухоль околоушной слюнной железы чаще других перерастает в злокачественную. Почему это происходит — неизвестно, как и то, почему опухоль слюной железы может остаться доброкачественной.

Огромную роль в возникновении данной патологии играет:

• Никотин. Курение, жевание табака значительно увеличивает риск заработать рак слюнной железы.
• Радиация. Облучение способно изменить ДНК человека. Если больному проводилась лучевая терапия или он имел контакт с излучениями по работе, то вероятность, что может развиться рак, намного больше, чем у людей, которые не были связаны с радиацией.
• Наследственный фактор. Если в роду был рак околоушной слюной железы или любой другой ее области, то риск заболеть велик.

Диагностика и классификация

Врач, к которому пациент обратится с жалобами на свое состояния, сначала проведет внешний осмотр. Для этого он прощупает имеющиеся уплотнения в челюсти для определения опухоли подчелюстной слюной железы, на шее, в горле. Осмотрит всю ротовую полость на предмет, что произошло увеличение слюной железы, при помощи зеркала специального и фонарика.

Для обнаружения неестественного уплотнения будут назначены тесты и аппаратная диагностика в виде КТ или компьютерная томография и МРТ слюнных желез.

• КТ – при данном осмотре специалист увидит все показатели в двухмерном измерении. Обработка компьютером занимает мало времени и всю картину можно увидеть на экране монитора, так как рентгеновские лучи проходят через все тело и отображают картину на экран.
• Магнитно-резонансное сканирование проводится без использования рентгеновских лучей. При помощи МРТ слюнных желез можно рассмотреть в подробностях изображение пластины ткани, произведенные магнитным полем и радиоволнами.
• Позитронно – эмиссионная КТ применяется для исследования онкологии слюнных желез. При помощи этого метода можно с точностью определить место нахождения образования, а так же выяснить есть онкология или нет.

МРТ слюнных желез и компьютерная томография помогают определить врачу, имеется ли новообразование, ее размеры, место локализации и проникла ли аденома за пределы желез.

Если были найдены аномалии, то доктор сделает забор образца опухоли для проведения биопсии. По полученным результатам будет ясно доброкачественная опухоль или нет.

Если биопсия подтвердит симптомы рака слюнной железы, то врач по результатам сможет определить, в какой именно клетке начался рак, какой вид болезни, какая стадия. После этого он назначит необходимое лечение.

• Клеточное определение. Онкология слюнных желез может образоваться в любых видах клеток. Данная патология является одной из самых разнообразных групп опухоли., которая способна осложнить классификацию болезни на этом уровне.
• Градация. Вид рака зависит от того, как под микроскопом выглядят клетки. Низкосортные злокачественные клетки имеют большую схожесть с нормальными клетками, что нельзя сказать про высокосортные. Они больше выглядят, как неправильные. По типу рака врач сможет судить о скорости роста и распространения опухоли.
• Определение стадии. Стадия болезни свидетельствует о распространении онкологии, ее степени. Диагностика будет основана на размерах образования, распространения вне слюнных желез и проникания в лимфатические узлы.

Для точного определения стадии болезни может понадобиться дополнительное сканирование и КТ.

С учетом места образования выделяют следующие типы рака:

• Опухоль околоушной железы;
• Неоплазия подчелюстной железки;
• Образование подъязычных желез;
• Поражение других слюнных желез, которые характеризуются как малые – губных, молярных, щечных, язычных, небных.

По особенностям гистологического строения опухоли можно различить такие типы рака, как:

• Цилиндром слюнной железы или аденокистозный рак;
• Ацинозно – клеточная аденокарцинома;
• Мукоэпидермоидный рак;
• Аденокарцинома слюной железы;
• Базальноклеточная карцинома;
• Папиллярная;
• Плоскоклеточный и онкоцитарный рак;
• Онкология слюнных протоков;
• Смешанная опухоль слюнной железы.

Опираясь на классификацию по TNM можно выделить следующие стадии рака слюнной железы:

• Т 1 – опухоль в размере меньше 2 см, не выходит за пределы железки;
• Т 2 – узелок имеет диаметр от 2-4 см, так же не покидает пределы железы;
• Т 3 – размер больше 4 см, может выходить за слюнную железу;
• Т 4 имеет подвиды:

а) опухоль прорастает в лицевой нерв, наружный слуховой проход, в нижнюю челюсть или в кожу головы, лица;

б) образование достигает клиновидную кость, черепные кости, а также сдавливает сонную артерию.

Лимфогенные метастазы принято обозначать буквой N:

• N 0 –метастазы не выявлены или отсутствуют;
• N 1 – метастаз имеет размер меньше чем 3 см и находится по стороне новообразования;
• N 2 – несколько метастаз от 3-6 см, расположены они на стороне поражения;
• N 3 – метастазы больше 6 см.

Аббревиатура буквой М указывает на метастазы, которые появились в отдаленных органах. Соответственно:

• М 0 – невыявленны;
• М 1 – имеются.

После того, как был диагностирован рак слюнной железы и выявлена его стадия и тип, врач назначит схему лечения исходя из имеющихся показаний.

Лечение и прогноз

Лечение данной онкологии, как правило, включает в себя комбинированное лечение — хирургическое вмешательство с последующей лучевой терапией или без нее.

Важно! План лечения должен быть разработан группой врачей, в которую должны входить – хирург, онколог и лучевой онколог.

Хирургия

Если опухоль небольшая в размере, не покинула пределы железы и относится к низкому сорту, то можно ограничиться только операционным вмешательством.

Операция не является сложной, единственный момент, который может осложнить ситуацию – это наличие важных нервов, которые окружают железу. Это может быть черепной нерв, который отвечает за лицевые движения. Он располагается в зоне околоушной железки и может быть поврежден при удалении опухоли. Присутствует вероятность повреждения нервов, отвечающих за вкус, чувствительность языка. В случае если опухоль вышла за пределы железы, то некоторые нервы должны быть удалены вместе с ней.

Хирургическое вмешательство возможно и в лимфатические узлы. Это необходимо для того, что бы знать распространился ли туда рак.

Важно! Удаляемый кусочек опухоли необходимо отправить на дальнейшее исследование.

Лучевая терапия

При данном виде лечения используют рентгеновские лучи, которые способны уничтожить раковые клетки. Облучение включает в себя использование специальной техники, которая находится вне тела пациента.

В случае если онкология перешла на другие органы, и если опухоль имеет большие размеры, то лучевая терапия становится важной процедурой после проведенной операции. Бывает такая ситуация, что опухоль не поддается резекции, тогда врачи прибегают только к такому виду лечения.

Побочные эффекты от лучевой терапии включают в себя изменение цвета и структуры кожного покрова в области облучения, покраснение и раны в ротовой полости, уплотнение слюны, сухость слизистой рта, проблемы с глотательными движениями, хрипота, изменение вкусовосприятия, боль в костях, голове, ухе. Тошнота, слабость.

При лечении рака слюнной железы химия терапия, как стандартная процедура не используется.

Важно! Ученные проводят исследования в эффективности химиотерапии при лечении онкологии слюнных желез.

Восстановительная терапия

Если во время операции было проведено большое иссечение кости, ткани, то понадобится восстановительная операция. Цель этой процедуры состоит в том, что бы придать внешности нормальный вид и уменьшить дискомфорт, который может возникнуть при жевании пищи, разговоре или дыхании.

При таких видах операции есть вероятность, что понадобится пересадка кожи, ткани из других частей тела для восстановления покрова полости рта. При удалении части челюсти необходим зубной протез.

Физиотерапия

Этот вид терапии понадобится для того, что бы преодолеть последствия хирургического вмешательства которые выражаются трудностями при разговоре, жевании, глотании.

При помощи врача – диетолога можно подобрать для пациента такой рацион, который будет подходить ему, если он лишился способности нормально есть.

Прогноз болезни, как правило, зависит от места локализации, стадии и вида образования. Средняя десятилетняя продолжительность жизни у больных перенесших рак слюнной железы составляет у женщин — 75%, у мужчин — 60% . лучшие показатели можно наблюдать у тех, у кого была лимфома слюнной железы, плеоморфной вид опухоли. Худшие результаты имеет плоскоклеточный рак.

Больные с первой стадией онкологии с момента поставленного диагноза и проведенного лечения продлили себе жизнь на пять лет 80 %, со второй – 70%, с третье – 60, а с четвертой стадией – 30%.

Предотвращение болезни

Следует принять данные меры предосторожности, что бы ни попасть в группу риска или избежать прогрессирования болезни.

• Избегать употребление сигарет;
• Если есть возможность, то желательно исключить или ограничить подвержение радиации;
• Проводить контроль ротовой полости и шеи на наличие уплотнений, шишек;
• Во время приема у стоматолога или ларинголога желательно просить осмотр гланд, на выявление аномалии.

При обнаружении опухоли не стоит ее игнорировать, даже если при пальпации нет боли. Необходимо сразу же проконсультироваться у врача. Без соответствующих исследований сложно определить доброкачественное образование или злокачественное.

Если диагностика подтвердила онкологию, то следует запомнить следующие пожелания:

• Знать, что ожидать – чем больше больной знает, тем активнее он настроен на лечение и реабилитацию;
• Постоянно проходить осмотр – это поможет выявить нежелательные побочные эффекты от лечения и предотвратить рецидив болезни;
• Оставаться активным – диагноз онкология не значит, что нужно покончить с привычными делами и ожидать летального исхода. Наоборот, если самочувствие позволяет, то необходимо наслаждаться жизнью.

Рак слюнных желез диагностируется в 0,5-1% случаев онкологии. Редкое заболевание опасно как для мужчин, так и для женщин в возрасте 20-70 лет.

Врачи считают, что в 70% случаев этим видом рака болеют престарелые люди.

Коварство его в бессимптомности начальных стадий, плохой изученности и сложности лечения. Опухоли могут быть доброкачественные (часто встречаются) и злокачественные (4% случаев). В 80% страдает околоушная железа, 4% — подчелюстная, 1% — подъязычная.

Виды злокачественных образований в зависимости от гистологии:

1. Плоскоклеточный - скопление клеток эпителия.
2. Цилиндроклеточный.
3. Недифференцированный - неоднородные раковые структуры, похожие на альвеолы.
4. Мономорфный.
5. Мукоэпидермоидный.
6. Аденокарциному - появляется темное и болезненное образование. Симптомы: потеря аппетита, обильное слюнотечение, насморк, расстройство слуха, храп.
7. Аденокарциному - образуется эластичная, округлая опухоль с фиксируемыми границами.

Есть и другие, реже встречающиеся виды.

Рак может поразить: околоушные, подчелюстную, подъязычную, щечную, губную, язычную, молярную слюнные железы, железы твёрдого и мягкого нёба.

Рак околоушной слюнной железы

Чаще всего встречающийся вид рака. Новообразование инфильтративного вида образуется в околоушной железе, близко к поверхности. Опухоль может быть круглой или овальной; поверхность её гладкая или бугристая, немного болезненна при прощупывании.

Прогрессируя, опухоль может прорастать в лицевой нерв, пациент чувствует при этом онемение лица. Лицевые нервы расположены возле уха. Может наступить полный или частичный паралич пораженной стороны лица. Симптомы рака схожи с невритом. Но физиотерапевтические процедуры (особенно прогревание), применяемые при неврите, категорически запрещены при раке.

Стадии рака слюнной железы

1-я стадия. Опухоль находится в слюнной железе, размер до 2 см, без поражения лимфатических узлов.

2-я стадия. Размер опухоли до 4 см, лимфоузлы не задеты.

3-я стадия. Опухоль до 6 см, метастазы в лимфоузлах до 3 см.

4-я стадия подразделяется на:

Стадия А – опухоль более 6 см, выходящая за границы железы на нижнюю челюсть, слуховой проход.

Стадия В – опухоль распространилась на основание черепа и сонную артерию.

Стадия С – опухоль не разрастается, но метастазы появляются в отдаленных органах.

Причины рака слюнной железы

Причины, вызывающие рак слюнных желез, наукой не установлены. В 67% случаев этого заболевания прослеживается связь с генной мутацией (ген р53 в 17-й хромосоме). Мутация этого гена увеличивает вероятность появления и роста метастазов.

В числе неблагоприятных факторов онкологи называют: сильное облучение, проживание в зонах с повышенной радиацией, курение, воспалительные заболевания слизистой рта.

Факторы риска

• профессии, связанные с вредными веществами: тяжелые металлы, цемент, асбест и другие;
• неправильное питание, вредные пищевые привычки: продукты с холестеролом, недостатком клетчатки, овощей и фруктов, витаминов;
• гормональные сбои.

Предрасположенность не доказана. Некоторые специалисты не связывают и курение с риском заболеть эти видом рака. Единого мнения по этому фактору у онкологов нет.

Симптомы рака слюнной железы

Если говорить про рак слюнной железы, симптомы у него на начальных стадиях, как и при других видах рака, почти незаметны. Больные могут годами не обращаться к врачам, пока не появляются явные симптомы заболевания.

При появлении опухоли больной может чувствовать онемение мышц лица, боль в разных областях головы, припухлость желез. При метастазировании рака могут появиться спазмы мышц лица, боли в легких, одышка, кашель, ухудшение или потеря слуха.

Метастазы рака поражают кости, кожу, печень, головной мозг. От первых симптомов болезни до метастазирования отдаленных органов может пройти много времени (нескольких месяцев и даже лет).

Диагностика рака железы

При подозрении опухоли врач проводит орофарингоскопию (осмотр полости рта, горла), пальпирование желез, шейных лимфоузлов, фиксирует жалобы пациента. Назначает обследование, которое включает:

• анализ крови;
• цитологическое исследование. Забор шприцем под местной анестезией водянистой ткани из опухоли для анализа мутированных клеток.
• биопсию – забор ткани для установления вида и стадии рака;
• рентген – для установления распространения метастазов в кости челюсти, черепа.
• рентген с контрастным раствором в полость железы для обследования границ и структуры опухоли
• УЗИ (Ультразвуковое исследование) или МРТ головы и шеи (магнитно-резонансная томография) – сканирование для визуального исследования тканей органов и сосудов;
• ортопантомография (ОПТГ) – снимок для изучения состояния мягких тканей и зубов
• ПЭТ-КТ (компьютерная томография). В организм вводят радиофармпрепарат, который скапливается в опухолевой ткани, что дает возможность её исследовать.

Доброкачественная опухоль не способна накапливать радиоизотопы. Обследование призвано определить размеры, структуру, локализацию рака, степень поражения тканей близлежащих органов. Диагноз можно поставить только после результатов биопсии и цитологического исследования.

Лечение рака слюнной железы

Тактику лечения определяют в зависимости от типа, размера и стадии рака, общего состояния организма пациента, его возраста. Если размер опухоли небольшой проводят резекцию железы, при больших размерах – удаляют орган полностью с иссечением тканей кожи, костей, пораженной клетчатки шеи, лицевого нерва.

После обширного удаления тканей показано проведение дополнительных операций кожной пластики, которые челюстно-лицевые хирурги проводят для замещения удаленных участков.

Операция для удаления новообразования эффективна при 1-2 стадии заболевания. Лечение при 3-й стадии должно быть комбинированным.

Операция по удалению опухоли, лимфодесекцию (иссечение ткани с метастазированными лимфоузлами), в отдельных случаях химическую и лучевую терапию. Может возникнуть необходимость в паротидэктомии — удалении околоушных слюнных желез. При операции возможны риски: нарушение лицевого нерва, кровотечения, свищи в слюнных железах, парез (снижение функций мышцы или нерва). Для снятия болей применяют электрофорез, массаж, иглоукалывание.

При выходе опухоли в нервы, лимфоузлы, рецидиве рака и появлении метастазов назначается лучевая терапия в комплексе с химиотерапией.

Химиотерапия может сопровождаться побочными явлениями: выпадение волос, анемия, слабость, диарея, рвота. Назначаются витамины, препараты, повышающие иммунитет.

Прогноз рака слюнной железы

От локализации опухоли зависит прогноз жизни и излечения. Выживаемость 10 лет при раке слюнных желез: для женщин - 75%, для мужчин - 60%.

Исследователи утверждают, 5 лет с момента постановки диагноза живут: с 1-й стадией - 80% пациентов, со 2-й стадией - 70%, с 3-й - 60% и 30% - с четвертой стадией.

Живут до 15 лет:

• при высокодифференцированых опухолях – 54%;
• умереннодифференцированных – 32%;
• низкодифференцированных – 3%.

Эффективность методов лечения остается недостаточно изученной. Первопричины, по которым зарождается рак, относятся к генетическим факторам.

1. Отказаться от курения и жевания табака.
2. Снизить негативное воздействие вредных факторов на работе, применять средства защиты от токсичных, раздражающих, канцерогенных веществ
   (вентиляция, очистка воздуха, кондиционирование, респираторы противогаз, защитные маски).
3. Организовать сбалансированный, витаминизированный режим питания для повышения иммунитета всего организма.
4. Обращаться к врачу даже при незначительных проявлениях симптомов, чтобы не пропустить начало заболевания.