Главная Лечение и профилактика Проявления и методы лечебного воздействия при системной красной волчанке у взрослых и детей. Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы Описание болезни волчанка

Проявления и методы лечебного воздействия при системной красной волчанке у взрослых и детей. Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы Описание болезни волчанка

Красная волчанка — болезнь довольно опасная и, к сожалению, распространенная. Ситуация осложняется и тем, что на сегодняшний день причины появления данного недуга до конца не изучены, что, соответственно, не дает возможности найти действительно эффективное лекарство.

Так что же представляет собой данное заболевание? Почему оно появляется? Какими симптомами сопровождается? Насколько опасным может быть? Ответы на эти вопросы будут интересны многим.

Красная волчанка — что это такое?

На самом деле сегодня многие люди интересуются вопросом о том, что же представляет собой данное заболевание. Красная волчанка относится к группе аутоиммунных болезней, которые развиваются на фоне тех или иных сбоев в работе иммунной системы. Данный недуг сопровождается дистрофией соединительных тканей, причем он может поражать как кожу и слизистые оболочки, так и все внутренние органы.

К сожалению, причины и механизмы развития данной болезни недостаточно изучены. Тем не менее есть некоторые интересные статистические данные. Например, у женщин подобные кожные заболевания диагностируются практически в десять раз чаще, чем у мужчин. Волчанка наиболее часто встречается в странах с морским, влажным климатом, хотя от нее страдают и жители других климатических зон. Больше всего недугу подвержены люди в возрасте от 20 до 45 лет, хотя, с другой стороны, симптомы болезни могут проявляться и в подростковом возрасте, и даже в младенчестве.

Немного истории

Красная волчанка — болезнь, которая известна человечеству уже на протяжении столетий. Кстати, название ее возникло в средневековые времена и на латинском языке звучало как lupus erythematodes. Дело в том, что характерная сыпь в форме бабочки на лице больного человека чем-то напоминала следы, оставшиеся после укуса голодного волка.

Первые описания данной болезни в медицинской литературе появились в 1828 году. Именно в это время французский дерматолог Биетт описал основные кожные признаки заболевания. А спустя 45 лет известный врач Капоши заметил, что у некоторых пациентов присутствуют не только кожные симптомы, но также и поражения внутренних органов. В 1890 году английский врач и исследователь Ослер отметил, что волчанка может протекать и без появления характерной кожной сыпи.

Первые анализы на наличие данного заболевания появились в 1948 году. Но только в 1954 году в крови пациентов были впервые обнаружены специфические антитела, которые вырабатывались организмом человека и атаковали собственные клетки. Именно это вещества начали использоваться для разработки тестов. Кстати, в диагностике подобные анализы крайне важны и по сегодняшний день.

Красная волчанка: причины развития болезни

Данный недуг составляет примерно 5-10% хронических кожных заболеваний. И сегодня многие люди интересуются вопросами о том, почему возникает красная волчанка, как передается болезнь и можно ли ее избежать.

К сожалению, на сегодняшний день четких ответов на данные вопросы нет. Существует множество теорий развития волчанки. В частности, некоторые исследователи указывают на наличие генетической предрасположенности. С другой стороны, гены, кодирующие подобное заболевание, так и не были найдены. Более того, вероятность развития волчанки у ребенка, родители которого страдают от подобного недуга, составляет всего 5-10%.

И, конечно же, это далеко не единственный фактор, под воздействием которого развивается красная волчанка. Причины могут крыться в работе эндокринной системы. В частности, у многих женщин с данным диагнозом в крови обнаруживается повышенное количество пролактина и прогестерона. Кроме того, болезнь нередко проявляется в период полового развития или же во время беременности.

Существует и теория об инфекционном происхождении волчанки. Например, у пациентов нередко обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. А еще последние исследования показали, что генетический материал некоторых бактериальных микроорганизмов способен стимулировать выработку специфических аутоиммунных антител.

К факторам риска также можно отнести и аллергические реакции, так как попадание аллергена в организм может привести к появлению признаков волчанки. Не менее опасным считается воздействие ультрафиолетовых излучений, высоких и слишком низких температур.

Поэтому на сегодняшний день вопрос о причинах появления красной волчанки все еще остается открытым. Большинство же ученых считают, что эта болезнь развивается под воздействием сразу комплекса факторов.

Классификация болезни

Красная волчанка — болезнь, которая носит хронический характер. Соответственно, при подобном недуге периоды относительного благополучия сменяются обострениями. В зависимости от начальных симптомов, в современной медицине выделяют несколько форм данного заболевания:

Механизм развития заболевания

На самом деле механизм развития данной болезни все еще находится на стадии изучения. Тем не менее некоторые сведения современной медицине все-таки известны. Так или иначе, аутоиммунные кожные заболевания связаны в первую очередь именно с нарушением работы иммунной системы. Под воздействием того или иного фактора внешней или внутренней среды защитная система организма начинает идентифицировать генетический материал определенных клеток как чужеродный.

Таким образом, организм начинает вырабатывать специфические белки-антитела, которые атакуют собственные клетки тела. При красной волчанке происходит повреждение преимущественно соединительнотканных элементов.

После взаимодействия антитела и антигена формируются так называемые иммунные белковые комплексы, которые могут фиксироваться в различных органах, так как разносятся по организму вместе с током крови. Подобные белковые соединения вызывают повреждение клеток соединительной ткани того или иного органа и нередко приводят к развитию иммунного воспалительного процесса.

Примерно так выглядит механизм развития данного недуга. Более того, свободно циркулируя в крови человека, иммунные комплексы могут спровоцировать развитие тромбоза, анемии, тромбоцитопении и прочих довольно опасных заболеваний.

Красная волчанка: симптомы и фото

Сразу же стоит отметить, что клиническая картина при подобном заболевании может выглядеть по-разному. Так какими же признаками сопровождается красная волчанка? Кожная форма (фото) встречается наиболее часто. К основным симптомам можно отнести появление эритемы. В частности, одной из наиболее характерных признаков является сыпь на лице в форме бабочки, которая охватывает кожу щек, носа, а иногда распространяется на область носогубного треугольника.

Кроме того, эритема может появляться и в других местах — преимущественно болезнь поражает открытые участки кожи на груди, плечах и предплечьях. Участки покраснений могут иметь различные формы и размеры. По мере развития болезни пораженные места воспаляются, после чего образуется отек. В конце концов на коже формируются участки кожной атрофии, на которых начинается процесс рубцевания.

Конечно же, это не единственные признаки красной волчанки. Иногда у пациентов можно заметить характерные мелкоточечные кровоизлияния под кожей на ладонях или подошвах ног. Болезнь может поражать также волосы — к проблемам больных нередко добавляется и облысение. К симптомам также относят изменение ногтевой пластины, а также постепенную атрофию тканей околоногтевого валика.

Есть и другие нарушения, которыми сопровождается красная волчанка. Болезнь (фото показывает некоторые ее проявления) нередко вызывает повреждения слизистых оболочек носа, носоглотки и ротовой полости. Как правило, сначала формируются красные, но безболезненные язвочки, которые затем перерастают в эрозию. В некоторых случаях у пациентов развивается афтозный стоматит.

Примерно в 90% случаев наблюдается поражение суставов. Артрит — еще одна из патологий, которые вызывает красная волчанка. Болезнь (фото демонстрирует ее явные признаки) чаще всего вызывает воспаление в мелких суставах, например на кистях рук. Воспалительный процесс в данном случае симметричен, но редко сопровождается деформациями. Пациенты жалуются на болезненность и ощущение скованности. К осложнениям также можно отнести некрозы суставных тканей, иногда в процесс вовлекаются связочные структуры.

Красная волчанка нередко поражает соединительные ткани дыхательной системы. К наиболее распространенным осложнениям можно отнести плеврит, который сопровождается скоплением жидкости в плевральной полости, появлением одышки и боли в грудной клетке. В более тяжелых случаях заболевание вызывает пневмонит и легочные кровотечения — это опасные состояния, которые требуют неотложной медицинской помощи.

Воспалительный процесс может поражать и соединительные ткани сердца. Например, довольно частым осложнением является эндокардит, а также поражение митрального клапана. При подобной патологии воспаление приводит к срастанию створок клапана. У некоторых больных с волчанкой диагностируется перикардит, при котором наблюдается значительное утолщение стенок сердечной сумки и скопление жидкости в полости перикарда. Возможно также развитие миокардита, для которого характерны увеличение сердца и появление болей в груди.

Волчанка также может поражать сосудистую систему. В частности, воспалению наиболее подвержены коронарные артерии (сосуды, питающие сердечную мышцу) и артерии мозга. Кстати, ишемия и инсульт считаются одними из самых распространенных причин ранней смертности у пациентов с системной красной волчанкой.

К опасным осложнениям можно отнести и волчаночный нефрит, который нередко перерастает в острую или хроническую почечную недостаточность. Распространенными являются и поражения центральной нервной системы, которые сопровождаются мигренями, церебральной атаксией, эпилептическими припадками, потерей зрения и т. д.

В любом случае стоит понимать, что волчанка — болезнь крайне опасная. И при малейших подозрениях человеку нужно немедленно обратиться к врачу и ни в коему случае не отказываться от предложенной специалистом терапии.

Особенности заболевания у детей

Согласно статистическим данным, за последнее десятилетие количество пациентов с подобным диагнозом увеличилось практически на 45%. В большинстве случаев недуг диагностируют во взрослом возрасте. Тем не менее не исключена и возможность его развития гораздо раньше. Кстати, красная волчанка у детей чаще всего начинает развиваться в возрасте 8-10 лет, хотя и появление признаков в более раннем возрасте также не исключено.

Клиническая картина в данном случае соответствует течению болезни у взрослых пациентов. Первыми симптомами является эритема, дерматит, лихорадка. Терапия подбирается индивидуально, но обязательно включает в себя прием гормональных противовоспалительных препаратов.

При правильно подобранном лечении и соблюдении мер профилактики длительность жизни ребенка после проявления первых симптомов составляется от 7 до 20 лет. Причинами летального исхода, как правило, становятся системные поражения организма, в частности развитие почечной недостаточности.

Современные методы диагностики

Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз «красная волчанка». Диагностика в данном случае довольно сложная и включает в себя массу различных процедур и исследований. В 1982 году Американской ревматологической ассоциацией была разработана специальная шкала симптомов. У пациентов с волчанкой, как правило, присутствуют следующие расстройства:

Эритема на лице, которая по форме напоминает бабочку.
Дискоидная сыпь на коже.
Фотосенсибилизация — сыпь становится более выраженной после воздействия ультрафиолета (например, при длительном пребывании на солнце).
Безболезненные язвы на слизистой оболочке носоглотки или ротовой полости.
Воспаление суставов (артрит), но без деформации.
Плевриты и перикардиты.
Поражение почек.
Различные расстройства центральной нервной системы.
Гематологические нарушения, включая тромбоцитопению или анемию.
Повышение количества антинуклеарных тел.
Различные нарушения в работе иммунной системы (например, у людей с волчанкой может наблюдаться ложноположительная реакция Вассермана, причем никаких следов трепонемы в организме не обнаруживается).

Для того чтобы обнаружить наличие тех или иных симптомов, понадобятся различные тестирования. В частности, анализы мочи, крови, серотологические и иммунологические исследования. Если у пациента в процессе диагностики выявлено четыре или более из вышеперечисленных критериев, это в большинстве случаев свидетельствует о наличии красной волчанки. С другой стороны, у некоторых больных на протяжении жизни проявляется не более 2-3 признаков.

Существует ли эффективное лечение?

Безусловно, многие пациенты интересуются вопросом о том, можно ли навсегда избавиться от заболевания под названием «красная волчанка». Лечение, естественно, существует. И правильно подобранная терапия позволяет избежать появления осложнений и улучшить качество жизни. К сожалению, лекарств, способных навсегда избавить организм от болезни, еще не разработано.

Как же выглядит терапия? После диагностики врач решает, можно ли проводить лечение в амбулаторных условиях. В свою очередь, показаниями к госпитализации являются:

резкое и стойкое повышение температуры тела;
наличие неврологических осложнений;
возникновение опасных осложнений, включая пневмонит и почечную недостаточность;
значительное снижение количества кровяных клеток.

Естественно, схема терапии в данном случае подбирается индивидуально для каждого пациента сразу же после постановления диагноза «красная волчанка». Лечение, как правило, включает в себя прием стероидных противовоспалительных средств, в частности, препарата «Преднизолон». Для устранения сыпи и дерматитов могут быть использованы различные гормональные мази или кремы («Элоком», «Фуцикорт»).

При лихорадке и боли в суставах пациенту назначают прием нестероидных противовоспалительных лекарств. В некоторых случаях уместно использование иммуномодулирующих средств. Иногда больным рекомендуют принимать мультивитаминные комплексы. Наличие тех или иных осложнений требует дополнительной консультации у специалиста узкого профиля. Например, при поражении почек пациенту нужен осмотр у нефролога, который в дальнейшем и назначит адекватное лечение.

Основные меры профилактики

На сегодняшний день многие пациенты или их близкие интересуются вопросами о том, как лечить красную волчанку и существует ли средства для предотвращения данного заболевания. К сожалению, лекарств, способных обезопасить от данного недуга, не существует. Тем не менее соблюдение некоторых правил помогает замедлить процесс или же избежать очередного обострения.

Для начала стоит отметить, что у большинства пациентов красная волчанка (кожная форма болезни в частности) обостряется на фоне перегреваний или же после длительного пребывания под палящими лучами солнца. Именно поэтому специалисты рекомендуют людям с подобным диагнозом избегать длительных солнечных ванн, отказать от посещения соляриев, а в солнечную погоду защищать кожу с помощью одежды, головных уборов, зонтиков и т. д.

Для некоторых пациентов опасность представляет высокая температура, поэтому врачи нередко рекомендуют избегать посещений саун, бань, горячих производственных цехов и т. д. А перед планированием отпуска на морском берегу обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Поскольку данная болезнь связана с расстройствами иммунной системы, то, естественно, нужно постараться избежать аллергических реакций. Перед использованием любого лекарственного и косметического средства (включая даже декоративную косметику) нужно спросить разрешения врача. Крайне важной является и диета — из рациона стоит исключить высокоаллергенные продукты. И, естественно, нужно соблюдать все предписания врача, вовремя проходить медицинские осмотры и не отказываться от медикаментозного лечения.

Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера , которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Его аутоиммунная природа проистекает из нарушения в работе иммунной системы, которая распознает некоторые клетки организма в качестве «врагов» и атакует их, вызывая сильную воспалительную реакцию . В частности, системная красная волчанка атакует белки ядер клеток, т.е. структуры, которая сохраняет ДНК.

Воспалительная реакция , которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений . Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины , которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны . Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию :

Генетические факторы . Существует предрасположенность к развитию болезни, записанная в генетических особенностях каждого человека. Эта предрасположенность обусловлена мутациями некоторых генов , что может передаваться по наследству, либо быть приобретенным «с нуля».

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды . Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

Вирусные инфекции . Мононуклеоз , парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
Воздействие ультрафиолетовых лучей . Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
Лекарства . Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид , используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией , хинидиназин , используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
Воздействие токсичных химических веществ . Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема .

Гормональные факторы . Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах . Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки . Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Начальная симптоматика красной волчанки

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа :

Лихорадка . Как правило, значения температуры низкие, ниже 38°C.
Общая легкая усталость . Усталость, которая может присутствовать даже в покое или после минимальных нагрузок.
Боли в мышцах .
Боли в суставах . Болевой синдром может сопровождаться отёком и покраснением сустава.
Высыпания на носу и щеках в форме «бабочки».
Сыпь и покраснения на других частях тела, подвергающихся воздействию солнца, таких как шея, грудь и локти.
Язвы на слизистых , особенно нёбе, дёснах и внутри носа.

Симптомы в конкретных областях тела

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Кожа и слизистые оболочки . Эритематозная сыпь с приподнятыми краями, которые имеют тенденцию отслаиваться. Типичной для этого заболевания является эритема в форме «бабочки» , которая появляется на лице и симметрична относительно носа. Сыпь появляется, в основном, на лице и волосистой части головы, но могут быть вовлечены и другие регионы тела. Высыпания, локализующиеся на волосистой части головы, могут привести к выпадению волос (облысение). Существует даже разновидность системной красной волчанки, которая поражает только кожу, не затрагивая другие органы.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Мышцы и костный скелет . Воспалительный процесс вызывает миалгию («беспричинные» мышечные боли и усталость). Затрагивает также суставы: боль и, в некоторых случаях, покраснение и припухлость. По сравнению с нарушениями, вызванными артритом , волчанка приводит к менее серьезным расстройствам.

Иммунная система . Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

Положительность на антитела , направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
Положительность на антитела против ДНК.
Положительность на антифосфолипидные антитела . Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система . Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

Лимфаденопатия . То есть увеличение лимфатических узлов.
Спленомегалия . Увеличенная селезенка.

Почки . Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце . Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда , серьезная аритмия , нарушения в работе клапанов , сердечная недостаточность , стенокардия .

Кровь и кровеносные сосуды . Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда .

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
Анемия . То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие . Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких , а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт . Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки , кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система . Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза . Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

Анамнестическая история пациента.
Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ крови :

Гемохромоцитометрический анализ с оценкой количества лейкоцитов , концентрации всех клеток крови и концентрации гемоглобина . Целью является выявление анемии и проблем со свертыванием крови.
СОЭ и C-реактивный белок , чтобы оценить, имеется ли в организме процесс воспалительного характера.
Анализ функций печени .
Анализ функций почек .
Исследование на присутствие антител против ДНК .
Поиск антител против белков ядер клеток .

Анализ мочи . Используется для выявления белка в моче , чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца . Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

Все нестероидные противовоспалительные препараты . Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
Кортикостероиды . Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
Иммунодепрессанты . Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии . Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Ожидаемая продолжительность жизни

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки . К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

Системная красная волчанка и беременность

Высокий уровень эстрогенов , отмечаемый во время беременности, стимулирует определенную группу T-лимфоцитов или Th2, которые производят антитела, проходящие через барьер плаценты и достигающие плода, что может привести к выкидышу и преэклампсии у матери . В некоторых случаях, они вызывают у плода, так называемую, «волчанку новорожденных», которая характеризуется миокардиопатией и проблемами с печенью.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

дистрофические и некротические в соединительной ткани;
воспаление разной интенсивности во всех органах;
склеротические;
в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

болезнь с минимальными изменениями;
гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит - воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Закаливание, прогулки, гимнастика.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).

В этой статье мы рассмотрим такую патологию, как системная красная волчанка, разберём что это за болезнь, её причины возникновения, посмотрим симптомы (фото больных) и обсудим методы лечения болезни у взрослых.

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана - Сакса) - являет собой сложное диффузное заболевание соединительной ткани характеризующееся системным иммунокомплексным поражением. При ней иммунная система организма начинает воспринимать свои же клетки как враждебные и принимается их подавлять.

Красная волчанка хроническое заболевание, провоцирующая ряд воспалительных процессов в суставах и мышцах, повреждая сосуды микроциркуляторного русла.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - высыпаний на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средние века, напоминает места волчьих укусов.

В процессе протекания болезни у человека образовываются антитела с личной ДНК, формулируются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплименты, откладывающиеся на почках, коже и внутренних органах.

Воспалительный процесс и разрушение соединительной ткани освобождают новоиспеченные антигены. В них уже образовываются антитела, иммунные комплексы. Системная красная волчанка представляет собой целый замкнутый круг, где каждый новый процесс дает начало другому.

Специалисты утверждают : к этому недугу человек имеет генетическую предрасположенность. Те кто спрашивали, заразна ли болезнь, нет? Недуг никоим образом не заразен для окружающих и не передается по воздуху или слюной!

Чаще всего волчанкой болеют женщины. Среди мужчин заболевание также встречается, но реже. Первые признаки болезни становятся заметными между 20 и 45 годами жизни.

Причины возникновения

Системная красная волчанка (СКВ) относят к сложным наследственным заболевания, которую провоцируют различные факторы. Мнение докторов о возникновении болезни расходиться по сей день, но большинство утверждают, что виновниками являются вирусы кори, А, В.

Именно эти вирусы относят к парамиксовирусам, изменяющим противовирусный иммунитет человека. Хотя предположение еще полностью не доказано.

Также есть другие факторов, вызывающий волчанку:

окружающая среда;
гормональные нарушения.

Конкретных причин возникновения СКВ (кроме наследственной предрасположенности) нет. Спровоцировать болезнь может стресс, или гормональные нарушения, вследствие беременности, полового формирования, менопаузы, абортов и т.д.

Имейте в виду! Системная красная волчанка никак не передается, это не инфекционная или контагиозная болезнь. Волчанку не относят к онкологии, к синдрому приобретенного иммунодефицита.

Признаки системной красной волчанки

Есть определенные признаки болезни, но всякий случай СКВ разнообразен. Клиническое проявление бывают легкими и тяжелыми. Все зависит от уровня поражения органов.

Отдельные симптомы болезни:

опухают суставы;
болезненные ощущения в мышцах;
апатия, усталость;
лихорадка;
розовые, красные высыпания на коже лица (см. фото, также сыпь может быть на плечах, кистях, груди);
боль в грудной области при глубоких вдохах;
выпадение волос (редко);
отеки ног и припухлости вокруг глаз;
, в паху и подмышками.

Приведенные признаки СКВ не полны, но в основном именно по этим симптомам получается во время распознать болезнь. Также у отдельных пациентов наблюдаются сильные мигрени, бледность, головокружения, судороги.

Фото больных с волчанкой

Сегодня, вопрос: «Что это за болезнь волчанка?» будоражит умы многих людей, ведь заболевание сложное, а точные причины его возникновения мало изучены и клинически не доказаны. Поэтому приведенные фото покажут точно представление о недуге.

Проявления СКР на руках

Фото девушки, у которой на лице красная волчанка

Диагностика болезни

Точный диагноз СКВ может поставить лишь специалист после проведения ряда лабораторных исследований. Если при лабораторном исследовании у больного нашли в крови значительно количество LE-клеток, то определенно человек с волчанкой.

Эти клетки характерны в большинстве случаев. Помимо этого диагностика болезни трудна. Часто на утверждение диагноза специалисты тратят годы. Приведенные ранее признаки заболевания проявляются в разный период протекания СКВ, а на то, чтобы собрать все знаки и поставить диагноз нужно время.

Сама по себе диагностика для каждого пациента индивидуальная. Врач не может по какому-то конкретному признаку утвердить окончательный диагноз. Необходимо для начала, чтобы пациент рассказал лечащему врачу полную и развернутую медикаментозную историю. Это важно в процессе диагностики.

Затем специалист полученную информацию вместе с осмотром и лабораторными анализами будет дифференцировать с прочими болезнями, которые аналогичны волчанке.

Дифференциальная диагностика

Диагностические признаки волчанки:

скулистая часть покрывается красненькими высыпаниями в виде «бабочки»;
дисковидное высыпание;
сильная восприимчивость к солнечному свету на короткий интервал времени;
язвы во рту;
воспаление, припухлости суставов;
резкие, беспочвенные психозы и судороги;
понижение клеток крови;
воспаление почек, серозной оболочки легких;
нарушения иммунной системы.

По этим признакам врач-ревматолог сможет отличить СКВ от иных болезней с аналогичными признаками. Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента хотя бы 5 указанных признаков.

Врач должен уделить внимание состоянию больного, а именно заметить его слабость, снижение аппетита, болевые ощущения в области живота, диарею. Поэтому, пациенту следует рассказать врачу обо всех болевых ощущениях и изменениях в организме.

Лечение

Лекарств от волчанки не существует, но лечение может облегчить симптомы.

Волчанка – хроническое воспалительное заболевание, которое может вызывать различные симптомы в разных областях тела.

Симптомы волчанки можно контролировать с помощью различных вариантов лечения. План лечения будет зависеть от тяжести состояния и от того, были ли у больного недавно вспышки. Они могут варьироваться от легкой до тяжелой. Цель лечения – предотвратить и ограничить повреждение органов и появление других потенциальных осложнений.

Лекарства против волчанки

Препараты, обычно используемые для лечения заболевания:

: эти лекарства помогут облегчить боль, отек и лихорадку.
антималярийные лекарства. Препараты, обычно используемые для терапии малярии, помогут контролировать симптомы волчанки, такие как усталость, сыпь и язвы во рту.
кортикостероиды. Эти лекарства могут помочь контролировать воспаление, но они могут стать причиной длительных побочных эффектов, таких как увеличение веса, истончение костей, диабет, легкие синяки и инфекция.
иммунодепрессанты. Данные препараты подавляют иммунную систему, являющуюся источником воспаления, связанного с волчанкой. Иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск возникновения рака, повреждения печени и подавления функционирования костного мозга.
биологические препараты. Эти новые препараты уже одобрены при лечении других , таких как .

В настоящее время изучаются новые методы лечения, включая трансплантацию стволовых клеток и иммуноабляцию (терапию, которая использует мощные препараты для уничтожения поврежденной иммунной системы).

Альтернативная медицина

Альтернативные методы лечения волчанки могут включать:

диетические добавки, такие как рыбий жир, витамин D или дегидроэпиандростерон;
хиропрактика;
йога;
массаж;
иглоукалывание;
медитация.

Несмотря на то, что некоторые люди с волчанкой сообщают об улучшениях после альтернативных методов лечения, исследованиями не доказано, что эти методы работают. Обязательно поговорите со своим врачом перед тем, как попробовать альтернативную терапию. Не прекращайте и не меняйте план лечения без предварительной беседы с вашим доктором.

Диета при волчанке

Для людей с данным заболеванием нет стандартной диеты. Но большинство врачей согласны с тем, что поддержание здоровых привычек питания может быть полезным.

Старайтесь есть свежие фрукты, овощи, цельные зерна и постное мясо. Избегайте ростков чеснока и люцерны при волчанке – некоторые люди сообщают, что их симптомы ухудшаются, когда они потребляют эти продукты.

Если вы принимаете кортикостероиды, ваш врач может посоветовать вам ограничить потребление жиров и солей и увеличить потребление кальция. Молочные продукты и темная листовая зелень богаты кальцием.

Продукты с высоким содержанием жирных кислот омега-3 могут способствовать снижению воспаления. Они содержатся в сардине, лососе, макрели, семенах льна и чии.

Алкоголь может повлиять на определенные лекарства, используемые при лечении. Поэтому и в данном случае необходима консультация доктора по поводу приема безопасного количества алкоголя.

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например - кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью .
Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, эндокардит.
Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, и кашель.

Осложнения при волчанке могут быть и другими. Больные пациенты страдают лейкопенией, анемией, заболевание вызывает снижение тромбоцитов, страдают сосуды, кроветворная система и прочее-прочее.

Все зависит от степени повреждения органов, тяжести протекания болезни и на какой стадии красной волчанки пациент обратился к врачу.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение обострений и прогрессирования заболевания. Кур лечения должен быть пройден своевременно. Пациент должен строго следовать предписаниям врача, придерживаться назначенной диеты, кушать мало сладкой и соленой пищи.

Жизнь с волчанкой (прогноз)

Большинство людей с заболеванием могут выполнять обычные ежедневные действия. Во время ухудшения симптомов возможна медлительность. Вы можете предотвратить вспышки волчанки и улучшить качество жизни при регулярном:

посещении врача;
достаточном отдыхе;
избегании воздействия солнца;
выполнении упражнений.

Ожидаемая продолжительность жизни с заболеванием

80-90 процентов людей с волчанкой, которые получают надлежащее лечение, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Заболевание может быть смертельным, однако, большинство людей с болезнью живут долго и продуктивно.

Некоторые факторы, которые могут повлиять на прогноз заболевания:

Пол. Женщины, как правило, имеют более тяжелые формы волчанки, чем мужчины. Исследования показывают, что женщины с большей вероятностью имеют повреждение почек и более склонны к активной форме на ранней стадии болезни.
Возраст. У людей до 16 лет, у которых появились, только первые симптомы волчанки, есть вероятность того, что их проблемы будет связаны с нервной системой и почками. Взрослые люди, у которых проявляются первые симптомы волчанки после 50 лет, имеют худший прогноз.
Раса: люди латиноамериканского, азиатского и африканского происхождения чаще приобретают волчанку и имеют худший прогноз, чем люди с белой кожей. Увеличение частоты волчанки в этих расовых группах, вероятно, связано с генетикой, но некоторые из симптомов могут быть вызваны социально-экономическими факторами, такими как доступ к медицинскому обслуживанию.

Ученые ведут работы и пытаются найти успешное лечение волчанки. Ключевая задача нынешних изучений – формирование лечения, способное результативно сократить применение кортикостероидов. Научные работники пытаются выявить сочетание лекарств, которое было бы более эффективно.