Повышение давления типичный признак феохромоцитомы, опухоли надпочечников. Феохромоцитома и артериальная гипертензия

Анализируя клиническую картину криза, Д. Андреев выделяет следующие основные клинические синдромы, свойственные опухоли мозгового вещества надпочечников: 1) , 2) , 3) , 4) , 5) , 6) ; 7) .

Мы полагаем, что такое выделение клинических синдромов небезосновательно. Более того, оно вполне применимо и для тех случаев феохромоцитомы, которые характеризуются постоянным течением.

Прежде всего оно вносит определенную стройность в наши представления о клинике феохромоцитомы. Уже одно это приносит пользу, учитывая все возрастающее количество сообщений о случаях феохромоцитомы, протекающих с теми или иными особенностями. Выделение синдромов помогает классифицировать отдельные случаи, отметить преобладание того или иного синдрома, определить общую картину заболевания. Наблюдаются случаи, когда отдельные синдромы приобретают своеобразный, необычный вид, затрудняя диагностику. Таковы, например, кризы с преобладанием болевого симптомокомплекса с гипогликемией, вызванной рефлекторным избыточным выбросом инсулина.

Мы полагаем, что классификация Д. Андреева оправдана и патогенетически, поскольку она соответствует основным проявлениям действия катехоламинов на организм.

Учитывая все это, остановимся подробнее на каждом из указанных синдромов.

Как осложнения феохромоцитомы, вызванные изменениями сосудов вследствие резкого их сужения, описаны желудочно-кишечные кровоизлияния, инфаркты тонкого кишечника, носовые кровотечения.

Характерной чертой больных феохромоцитомой является неустойчивость артериального давления, парадоксальная, казалось бы, тенденция к его резкому падению. Нередко у этих больных, даже при вставании артериальное давление быстро падает, вплоть до развития коллапса, а при возвращении в положение лежа давление вновь повышается. Этот своеобразный симптом постуральной гипотонии позволил Смитвик предложить его в качестве дифференциально-диагностической пробы для отличия феохромоцитомы от гипертонической болезни. Следует заметить, что у некоторых больных гипертония развивается при положении лежа.

Тяжелым коллапсом нередко реагируют эти больные и на различные сильные раздражители, особенно на травмы. Приводятся случаи внезапной смерти больных с нераспознанной феохромоцитомой во время операций по другому поводу, при наркозе, при различных манипуляциях (аортография, катетеризация полой вены и т. д.). Котес и Ригал сообщают о трагическом случае, когда у молодой женщины во время операции по поводу абсцесса на пальце внезапно развилась тахикардия (160 ударов в минуту), затем последовало резкое падение артериального давления, отек легких и смерть. Михауд приводит данные, что из 16 больных феохромоцитомой, подвергшихся операции без специальной профилактики, у 15 развился шок с фатальным исходом в течение первых 2 суток после операции. Наряду с имеющейся тенденцией к падению артериального давления после гипертонического криза или при резком изменении положения тела известны и случаи феохромоцитом, протекающих с постоянной гипотонией. Эту особенность течения феохромоцитом объясняют преобладанием адреналина в секрете опухоли. Сак и Колл описали подобную феохромоцитому, секретирующую 239 мкг адреналина и 21 мкг норадреналина в сутки. В качестве других причин гипотонии при феохромоцитоме называют уменьшение объема крови, интермиттирующий характер секреции катехоламинов опухолью, уменьшение реакции на катехоламины, недостаточность коры надпочечников.

Джонс и Брунис отмечают, что феохромоцитома сопровождается уменьшением общего объема крови, изменением относительного распределения эритроцитов в плазме (уменьшение отношения общего гематокрита к венозному гематокриту), вследствие чего после удаления опухоли без достаточного введения жидкости может развиться шок.

Возможность адренокортикальной недостаточности не нашла подтверждения при большом числе наблюдений. Однако, возможно, она снижает реактивность сосудов к катехоламинам в тех случаях, когда феохромоцитома вырабатывает и гидрокортизон, который может затормозить секрецию АКТГ. Сниженную реактивность сосудов на катехоламины при феохромоцитоме можно объяснить тем, что длительно существующий избыток катехоламинов в организме приводит к насыщению рецепторов неактивными формами катехоламинов. Возможно, что в каждом отдельном случае причина гипотонии при феохромоцитоме различна. Мы полагаем, что наиболее вероятным механизмом гипотонии являются понижение чувствительности сосудов к действию катехоламинов и секреция опухолью преимущественно адреналина. Гемодинамика при феохромоцитоме, насколько нам известно, еще систематически не исследовалась. Между тем она, несомненно, представляет определенный интерес для понимания патогенеза сердечно-сосудистого синдрома при этой опухоли.

Следует иметь в виду также и непосредственное влияние катехоламинов на сердце и сосуды. Атеросклероз крупных сосудов и коронарных артерий неоднократно отмечался у больных феохромоцитомой, в том числе у молодых людей и даже у детей. Раннее развитие атеросклероза в этих случаях является, очевидно, результатом гипертонии, а также, возможно, и токсического действия катехоламинов на интиму сосуда. Изменения электрокардиограммы при феохромоцитомных кризах нельзя объяснять одной лишь гипертрофией левого желудочка, и приходится признать влияние катехоламинов на обменные процессы в миокарде, что может вести к нарушению сердечного ритма.

Геральд отмечал, что среди наблюдавшихся им 12 больных феохромоцитомой 2 страдали нарушениями ритма сердца, причем у одного из них имелась гипокалиемия, симулировавшая синдром Конна. Приступы, вызванные феохромоцитомой, симулировали тяжелый синдром Эдемса-Стокса. В качестве возможных причин нарушения ритма сердца выдвигают гипокалиемию, рефлекторное перевозбуждение блуждающего нерва, прямое действие адреналина на сердце. Последний механизм автор считает наиболее вероятным.

Имеется описание больного феохромоцитомой, у которого на электрокардиограмме определялась полная блокада правой ножки пучка Гиса. Во время приступа у больного зарегистрирована правожелудочковая экстрасистолия типа бигеминии, затем тахикардия, с политопными экстрасистолами, исходящими из левого желудочка. В дальнейшем политопный характер экстрасистол исчез и отмечалась левожелудочковая экстрасистолия, сменившаяся желудочковой формой пароксизмальной тахикардии с частотой сокращений до 160 в минуту. Введение реджитина уже через 6 сокращений сердца восстановило ритм. После приступа на электрокардиограмме отмечались множественные желудочковые экстрасистолы, изменился интервал S-Т.

Таким образом, гипертонический синдром, наиболее частый при феохромоцитоме. является по существу составной частью более общего комплекса симптомов - сердечно-сосудистого синдрома.

Нервно-психический синдром . В картине феохромоцитомного криза нервно-психические расстройства являются одними из самых ранних симптомов. В начале криза эти расстройства выражаются в парестезиях, беспокойстве, страхе смерти; на высоте криза к ним присоединяются сильная головная боль, головокружение, эпилептиформные судороги, иногда коматозное состояние. При кризах нередко развиваются внутричерепные кровоизлияния с явлениями поражения центральной нервной системы, свойственные кровоизлиянию данной локализации. Кровоизлияние в мозг может быть непосредственной причиной смерти больных. Из 10 умерших больных феохромоцитомой 2 умерли от кровоизлияния в мозг (наблюдения авторов).

Со временем у больных феохромоцитомой могут развиваться расстройства слуха и зрения. Между приступами у больных наблюдается несколько неврастенический тип нервной деятельности: повышенная возбудимость, утомляемость, головные боли, неустойчивость поведения, понижение памяти. У некоторых больных отмечается подавленность, неспособность к работе. В. Д. Усик описал случай феохромоцитомы, когда психическое расстройство было основным клиническим синдромом. Подобные случаи с развитием у больных, помимо церебральных кризов, зрительных и слуховых галлюцинаций, психозов и даже идиотии, приводят В. И. Журавлева и Э. М. Шимкус.

М. М. Авербах сообщил о случае феохромоцитомы с поражением сосудов спинного мозга, что привело к резкой дегенерации волокон проводниковой системы и набуханию миелиновых оболочек, параплегии нижних конечностей, тазовым расстройствам. Описан случай синдрома Фовилла, развившегося как осложнение феохромоцитомы.

Нейровегетативный синдром . Этот симптомокомплекс заключается в изменении окраски кожи и слизистых, похолодании конечностей, пиломоторной реакции, "приливах", расширении зрачков, потливости, наклонности к мышечным спазмам. Элементы этого синдрома довольно разнородны - часть из них связана с непосредственным действием катехоламинов, часть - с возбуждением симпатического отдела нервной системы, а некоторые - с реактивным возбуждением парасимпатического отдела.

Эндокринно-обменный синдром . Одной из характерных черт клинической картины феохромоцитомы" является наряду с гипертонией нарушение обмена.

Впервые изменения углеводного обмена у больных феохромоцитомой были отмечены еще в 1913 г. Хелли. С тех пор они были изучены многими авторами.

У 41% больных феохромоцитомой уровень сахара в крови был повышен, а во время кризов - у 74%. Среди 10% больных феохромоцитомой, имевших явный сахарный диабет , у 6 из 8 больных он исчезал после удаления феохромоцитомы. Квал, обнаружив гипергликемию в половине исследованных им случаев феохромоцитомы, отметил несколько большую частоту этого симптома у больных с постоянной гипертонией. У детей гипергликемия отмечалась в 40% случаев.

Не у всех больных феохромоцитомой изменения углеводного обмена одинаковы, что, возможно, связано с разным влиянием адреналина и норадреналина на гликоген. И если у одних сахар крови почти не меняется в период приступов, то у других иногда развивается настоящий сахарный диабет вплоть до выраженного диабетического кетоза.

В 1941 г. Бискинд впервые сообщил об излечении сахарного диабета после удаления феохромоцитомы. Однако удаление опухоли не всегда ведет к исчезновению сахарного диабета. Лафетте и Хазард собрали в мировой литературе 33 случая клинической картины сахарного диабета у больных феохромоцитомой. Лишь у 12 из этих больных удаление опухоли привело к выздоровлению от сахарного диабета.

Патогенез постоянного сахарного диабета при феохромоцитоме довольно трудно объяснить. Хотя гипергликемическое действие катехоламинов хорошо известно, у животных нельзя вызвать его путем постоянного введения адреналина.

Это противоречие пытаются истолковать тем, что экзогенный адреналин, с одной стороны, тормозит выработку эндогенного гормона, а с другой стороны, он быстро разрушается. Голднер предположил, что адреналин может быть антагонистом инсулина в действии на переднюю долю гипофиза, вызывая усиление секреции АКТГ и повышение выделения кортикостероидов. Этим можно объяснить резистентность адреналина к инсулину.

Наконец, Дункан и Ламанн объясняют постоянный диабет при феохромоцитоме истощением островкового аппарата поджелудочной железы вследствие длительной гипергликемии. Однако эта гипотеза нуждается в достаточных морфологических обоснованиях. Между тем сведений о состоянии поджелудочной железы в случаях сочетания феохромоцитомы с сахарным диабетом еще очень мало.

Блэклук отмечал, что у одного больного с нормальными показателями теста на переносимость глюкозы островковая ткань поджелудочной железы оказалась гиперплазированной, а количество островков больше обычного. У другого больного (сахар в крови не определялся) в поджелудочной железе наряду с гиперплазией и увеличением числа островков были обнаружены диффузный междольковый фиброз и гиалиноз стенок малых артерий и артериол. Авторы предполагают, что междольковый фиброз приводит к сокращению органа и создается впечатление увеличения числа островков. Уоррен и Де Компте у 3 больных сахарным диабетом, у которых посмертно была обнаружена феохромоцитома, не нашли значительных изменений в ткани поджелудочной железы.

Лукенс в 1950 и 1956 гг. опубликовал результаты биопсии поджелудочной железы у 3 больных феохромоцитомой и диабетом. Он обратил внимание на заметную дегрануляцию и возможную раннюю отечную дистрофию клеток островков Лангерганса, а также указал, что эти изменения не настолько велики, чтобы быть необратимыми. В то же время не было пропорциональности между степенью выраженности клинической картины и морфологических изменений. Очевидно, необходимо более тщательное и глубокое изучение состояния островкового аппарата поджелудочной железы при феохромоцитоме с применением современных гистохимических методов.

Следует указать на высокий уровень основного обмена примерно в половине тех случаев, когда этот показатель специально изучался. Квал обнаружил его повышенным лишь у 1/5 больных с пароксизмальной гипертонией и у 3/4 больных с постоянной гипертонией. У детей, чаще страдающих постоянной гипертонией при феохромоцитоме, повышен основной обмен в 83% случаев. В отличие от тиреотоксикоза при феохромоцитоме этот показатель идет в разрез с нормальными цифрами холестерина, связанного с белком йода, и поглощения радиоактивного йода. Гилберт утверждает, что повышенная возбудимость, тахикардия, термофобия, повышение основного обмена в большинстве случаев феохромоцитомы исключительно связаны с гиперадреналинемией. Иногда при феохромоцитоме наблюдается увеличение щитовидной железы с симптомами тиреотоксикоза и повышением поглощения ею радиоактивного йода. Это состояние может быть следствием возбуждающего влияния адреналина либо непосредственно на щитовидную железу, либо через гипоталамус и гипофиз. В части случаев после удаления феохромоцитомы симптомы гипертиреоза исчезают. Развитие при феохромоцитоме или вслед за ней истинной базедовой болезни - весьма редкий случай.

Как проявление обменных расстройств при феохромоцитоме можно рассматривать также похудание или полноту больных. Квал не наблюдал полных больных феохромоцитомой, Грэхам обнаружил полноту у 4% больных. Хум сообщает о 2 больных с пароксизмальной гипертонией весом 200 и 210 фунтов.

Самый большой вес больного с постоянной гипертонией 169 фунтов. Пристли определенно заявлял, что больные с феохромоцитомой "неизменно худые". Хум приходит к тому же выводу, утверждая, что большинство больных феохромоцитомой предрасположены к худобе, особенно больные с постоянной гипертонией.

По данным Гиффорда, 41% больных с постоянным течением феохромоцитомы имеют вес на 10% ниже своего расчетного веса.

К клинической картине феохромоцитомы иногда примешиваются и признаки повышенной активности коркового слоя надпочечников.

Сочетание феохромоцитомы с синдромом Кушинга известно с 1908 г.. И. И. Русецкий указывал, что это наблюдается чаще в юном возрасте.

Нефф с сотрудниками описал случай вирилизма, который подвергся обратному развитию после удаления феохромоцитомы, а Мак Гавак с сотрудниками сообщили злокачественной феохромоцитоме, которая симулировала карциному коры надпочечника.

В литературе имеются и другие указания на наличие при феохромоцитоме гиперфункции коры надпочечников. Возможность такой гиперфункции очевидна, поскольку адреналин стимулирует секреторную деятельность коры надпочечников как через гипофиз, так и путем непосредственного влияния на кору надпочечников. Однако Хум и Иверсен при феохромоцитомах находили обычно нормальное выведение с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов. Из 3 больных феохромоцитомой, наблюдаемых Ченаултом, увеличение количества 17-оксикортикостероидов в моче и повышение реакции на АКТГ было обнаружено лишь у 1 больного. После удаления опухоли эти показатели нормализовались. При совместном введении адреналина и АКТГ увеличение показателей не наблюдали. Авторы считают, что повышенная реакция на АКТГ у данного больного при наличии в надпочечнике опухоли не была результатом повышенной секреции адреналина феохромоцитомой.

Возможно развитие и смешанных опухолей надпочечников, в клеточном составе которых имеются клетки обоих его слоев. При истинных смешанных опухолях усилена гормональная функция не только мозгового вещества, но и коры надпочечника со всей вытекающей отсюда симптоматикой.

О. В. Николаев оперировал больную 20 лет, поступившую с жалобами на головную боль, головокружение, боль в левом подреберье. Отмечалось покраснение и округлость лица, избыточный вес. Артериальное давление 160/100 мм рт. ст. При пневморентгенографии была выявлена опухоль левого надпочечника. На. операции удалена опухоль весом 66 г. При морфологическом исследовании выяснилось, что опухоль смешанная - феохромоцитома и кортикостерома.

Немало данных свидетельствует о снижении функции коры надпочечников при феохромоцитоме.

Волхард описал случай атрофии коры одного из надпочечников вследствие сдавления ее феохромоцитомой, что вызвало гипертрофию коры второго надпочечника. Приводятся случаи сочетания феохромоцитомы с болезнью Аддисона. В некоторых случаях после введения АКТГ выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидоз снижалось. Чаще всего при феохромоцитоме функция коры надпочечников по выделению глюкокортикоидов нормальна, а андрогенная функция может быть иногда снижена.

Желудочно-кишечный синдром . При феохромоцитоме наблюдаются различные нарушения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли в животе, слюнотечение, запор. При кризе симптоматика иногда напоминает картину острого живота, что дает повод для оперативного вмешательства. Между кризами больных может беспокоить чувство тяжести в подложечной области после приема пищи, боли в животе, тошнота, запор.

В отечественной литературе из 103 случаев при кризах в 46 отмечались тошнота и рвота, у 5 больных - запор. Среди собственных наблюдений авторов тошнота и рвота были у 12 из 27 больных, а запор - у 4.

Случаи заболевания феохромоцитомой с резко выраженным желудочно-кишечным синдромом выделяют в особую, брюшную, форму хромаффинных опухолей. Хугис описал случай феохромоцитомы, в клинической картине которой преобладали явления, свойственные поражениям различных органов брюшной полости. В течение 5 лет больная перенесла 4 операции: алпендэктомию, гистерэктомию и 2 лапаротомии по поводу паралитического илеуса. Очевидно, илеус был результатом действия избытка катехоламинов, которые тормозили тонус и перистальтику кишечника.

С. Л. Горелик и М. Я. Лихтен приводят случай, когда феохромобластома, протекавшая с низким артериальным давлением, кахексией, температурой, болями в животе, симулировала тифозное заболевание.

Желудочно-кишечный синдром, очевидно, был одним из основных и у больного Г., погибшего вследствие массивного желудочно-кишечного кровотечения. На вскрытии была обнаружена феохромоцитома левого надпочечника. При обследовании органов пищеварения в слизистой оболочке желудка найдены многочисленные точечные кровоизлияния, в полости желудка - большое количество жидкости с примесью содержимого цвета кофейной гущи. В начальном отделе двенадцатиперстной кишки располагалась хроническая язва размером 2,4х1,4х0,2 см, с плотными валикообразными краями и двумя аррозированными сосудами в дне ее. На остальном протяжении слизистой двенадцатиперстной кишки встречались эрозии, покрытые темно-красным пигментом. Петли тонкого кишечника растянуты, в просвете их большое количество дегтеобразных масс цвета кофейной гущи. Просвет толстого кишечника свободен от кровянистого содержимого.

Из истории заболевания видно, что с 1951 г. больной страдал стойким повышением артериального давления, упорно не поддававшегося гипотензивному лечению. Через год после появления гипертонии у больного развились симптомы язвенной болезни двенадцатиперстной кишки с повторными желудочно-кишечными кровотечениями. Очевидно, повышение артериального давления было первым симптомом феохромоцитомы. Можно представить, что у больного наряду с опухолью хромаффинной ткани было второе, самостоятельное заболевание - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Повышение артериального давления привело к разрыву сосудов в области дна язвы и кровотечению. Однако не менее логично и другое предположение - о симптоматической язве как проявлении желудочно-кишечного синдрома феохромоцитомы. Обращает внимание, что язва выявилась уже после развития гипертонии, т. е. на фоне клинически выраженной феохромоцитомы. Помимо язвы, в двенадцатиперстной кишке были обнаружены эрозии, а в желудке - множественные кровоизлияния. Не исключена возможность, что язва и повторные кровотечения генетически связаны с феохромоцитомой, вырабатывающей огромные количества катехоламинов.

Это наблюдение показывает, что желудочно-кишечный синдром может привести к фатальному исходу хромаффинной опухоли.

Гематологический синдром . Во время кризов можно отмечать лейкоцитоз с лим-фоцитозом и увеличение числа эритроцитов. Так, О. В. Николаев наблюдал больного, у которого во время кризов лейкоцитоз достигал 22 000. В ряде случаев бывает ускорение РОЭ, особенно при злокачественных опухолях.

Из 103 наблюдений в отечественной литературе в период криза в 31 обнаружен лейкоцитоз, в 25 - ускорение РОЭ. Лейкоцитоз при кризах встречался у большинства наблюдавшихся нами больных, у 5 была ускорена РОЭ.

Некоторые авторы находят, что лейкоцитоз во время приступа сопровождается эозинофилией, а через 5 часов после криза эозинофилия уменьшается в 2 раза. Эти изменения количества эозинофилов в крови во время, приступа и после него Мирский предлагал использовать в качестве диагностического теста при феохромоцитоме.

Увеличение числа эритроцитов во время криза связывают с сокращением селезенки под влиянием адреналина. В последнее время появились сообщения о феохромоцитомах, постоянно протекающих с полицитемией. Вальдманн и Бредли подробно изучили случай феохромоцитомы у 10-летнего мальчика со следующими показателями: гематокрит 65%, гемоглобина 21г%; эритроцитов 8 300 000; в костном мозгу отмечается эритроидная гиперплазия, селезенка нормальных размеров. При операции удалено 4 опухоли: 2 из области левого надпочечника, 1 из правого надпочечника, 1 из области бифуркации аорты. После удаления опухоли гемоглобина 13,8 г%; гематокрит 39%, эритроцитов 4 650 000. Сыворотка крови больного в солевых и липидных экстрактах из гомогенатов удаленных опухолей была исследована на наличие эритропоэтического фактора. Наибольшей активностью обладал неизменный и нерастворимый в жирах эритропоэтин.

При феохромоцитомных кризах отмечено повышение свертываемости крови и фибринолитической активности.

Синдром опухоли в области надпочечников . Этот синдром может проявляться в болях, локализующихся в поясничной области, нередко выраженных больше на стороне опухоли. Неврологическими признаками опухоли надпочечника могут служить отсутствие брюшных рефлексов и наличие зоны гиперальгезии в виде пояса в области иннервации D12-L2. В части случаев пальпируют какое-то образование в брюшной полости, которое может оказаться либо самой опухолью, что крайне редко, либо смещенной печенью (при опухоли правого надпочечника).

В 39 случаях из 103 опубликованных в отечественной литературе и в 9 из 27, наблюдавшихся нами, в области опухоли отмечались боли, возникавшие или усиливавшиеся при кризе. В 23 случаях, описанных отечественными авторами, опухоль удалось пальпировать.

Женский журнал www.

Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества . Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

• до 200 мм. рт. ст. и более;
• немотивированное чувство беспокойства и страха;
• интенсивные ;
• побледнение кожи;
• (повышенная потливость);
• кардиалгии ();
• учащенное сердцебиение;

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

• общее перегревание или переохлаждение тела;
• значительные физические нагрузки;
• психоэмоциональные ;
• прием некоторых фармакологических средств;
• употребление алкоголя;
• резкие движения;
• медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

• пароксизмальная ;
• некоторые виды .

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов . Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия . Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин , но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

Среди всех гормонопродуцирующих опухолей особое место занимает феохромоцитома, которая не только оказывает существенное влияние на многие органы и ткани, но и способна привести к тяжелейшим и смертельно опасным осложнениям.

Источником опухоли становятся так называемые хромаффинные клетки , сконцентрированные, главным образом, в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, хромаффинная ткань обнаруживается по ходу аорты, в зоне ворот печени и почек, в солнечном сплетении, средостении, сердце и других участках организма.

Больные феохромоцитомой – обычно люди молодого и среднего возраста, от 30 до 50 лет, чаще – женщины, каждый десятый пациент – ребенок. До 90% случаев составляет неоплазия надпочечниковой локализации, значительно реже она растет в области аортального параганглия, совсем редко – в брюшной полости, голове и шее.

Клетки хромаффинной ткани образуют норадреналин, адреналин, дофамин , без которых невозможно нормальное функционирование организма, адаптация к стрессу, поддержание давления, многие метаболические процессы. В здоровом организме они образуются надпочечниками постоянно, а концентрация их повышается при стрессовых ситуациях, травмах и других неблагоприятных условиях.

Выброс адреналина провоцирует увеличение артериального давления, частоты и силы сердечных толчков, приводит к спазму мелких сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, повышению уровня глюкозы в крови. Норадреналин по действию во многом схож с адреналином, но вызывает еще и разнообразную вегетативную симптоматику – возбуждение, страх, тахикардию, потливость и др. Дофамин ответственен за психоэмоциональное состояние и вегетататику.

Если эффекты этих гормонов в норме обычно реализуются при стрессе и способствуют лучшему приспособлению к неблагоприятным условиям, то при феохромоцитоме их количество не адекватно ситуации. Избыток катехоламинов провоцирует гипертонию, дистрофические изменения миокарда и почечного эпителия, спазм сосудов и разнообразные вегетативные расстройства.

Тяжелая симптоматика и высокий риск серьезных осложнений требуют ранней диагностики и своевременного лечения , обычно – хирургического, хотя даже после устранения очагов опухолевого роста гипертония и другие расстройства могут не исчезнуть совсем.

Причины и сущность феохромоцитомы

Причины появления феохромоцитомы до конца неизвестны и остаются загадкой у большинства пациентов. Примерно 10% случаев приходится на хромосомные отклонения, тогда говорят о семейной форме. Заболевание передается доминантным путем, поэтому среди близких родственников может быть значительное число больных.

Нередко феохромоцитома сочетается с другими эндокринными новообразованиями, входя в состав синдрома множественной эндокринной неоплазии. Возможен ее рост при нейрофиброматозе, медуллярной карциноме щитовидной железы. Эти случаи также носят семейный характер.

Внешне феохромоцитома напоминает узел, окруженный капсулой, размеры обычно в пределах пяти сантиметров , но возможно и более, при этом количество синтезируемых опухолевыми клетками гормонов не зависит от ее размера. Помимо катехоламинов, опухоль может секретировать серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон.

Неоплазия, синтезирующая преимущественно адреналин, обычно темно-коричневого цвета, а норадреналин-секретирующие опухоли окрашены более светло (желтые, светло-коричневые). Сама опухоль имеет мягкую консистенцию, богата сосудами, склонна к кровоизлияниям, из-за чего приобретает довольно характерный внешний вид. Возможны некрозы, после рассасывания которых остаются полости, а феохромоцитом имеет кистозный характер.

В абсолютном большинстве случаев новообразование носит односторонний тип поражения, примерно десятую часть составляют двусторонние опухоли, столько же – вненадпочечниковые феохромоцитомы. В зависимости от особенностей опухолевых клеток и их поведения, принято выделять доброкачественную и злокачественную феохромоцитому, которую называют еще феохромобластомой .

Злокачественная хромаффинная опухоль чаще доброкачественной разновидности локализуется вне надпочечников и синтезирует большое количество дофамина. Она способна к метастазированию в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Метастазирование, а не степень дифференцировки клеток, является главным прогнозным показателем феохромобластомы.

Проявления опухоли

Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.

В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания :

1. Пароксизмальную.
2. Постоянную.
3. Смешанную.

На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.

Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости. Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.

Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.

Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.

классические проявления феохромоцитомы

Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).

Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.

Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.

Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.

Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.

Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы сложна и требует не только тщательной оценки жалоб пациента и симптомов заболевания, но и проведения ряда лабораторных и инструментальных тестов. Обязательным компонентом считаются биохимические исследования крови с целью подтверждения изменений гормонального статуса.

После осмотра и беседы с пациентом, его направляют на анализы, включающие определение катехоламинов в крови и моче. При необходимости возможно исследование и других гормонов (кортизол, паратгормон, адренокортикотропный гормон). Для получения более достоверных результатов проводятся провокационные пробы с введением гистамина, клонидина, глюкагона и др.

Обязательны общий и биохимический анализы крови с исследованием уровня сахара, подсчетом числа форменных элементов. При опухоли повышается глюкоза, растут цифры лейкоцитов и лимфоцитов, увеличиваются эозинофилы.

феохромоцитома на КТ

Среди инструментальных методов большую диагностическую ценность имеют УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, экскреторная урография. Эти способы диагностики позволяют определить точную локализацию, размеры и анатомические особенности опухолевого образования.

Учитывая изменения со стороны органа зрения, больным необходима консультация офтальмолога, а негативное влияние заболевания на сердце и сосуды требует проведения регулярных электрокардиографий. При сомнении относительно строения опухоли, возможно назначение тонкоигольной биопсии, но процедуру применяют относительно редко из-за риска осложнений.

Видео: феохромоцитома на КТ

Лечение

Лечение феохромоцитомы состоит в ее удалении хирургическим путем и назначении медикаментозной терапии. Поскольку новообразование сопровождается высоким артериальным давлением, то очень важным является стабилизация его на приемлемом уровне, который позволит максимально безопасно провести операцию.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия включает:

• Альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин);
• Бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол);
• Антагонисты кальция.

Препарат феноксибензамин, обладающий адреноблокирующими свойствами, довольно эффективен при феохромоцитоме. Его назначают по схеме, предполагающей постепенное увеличение дозировки с 10 мг до 40 мг в два-три приема ежедневно. Доза может быть еще выше, если таковая обеспечит стабильное артериальное давление.

При лечении контролируется не только давление, но и сердечная деятельность: на протяжении двух недель не должно быть ухудшений со стороны сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, а количество экстрасистол не должно превышать одной за 5 минут наблюдения.

Понизить давление в период между кризами у пациентов с феохромоцитомой позволяют катапрессан и раунатин, которые, однако не спасают от гипертонических кризов и вызывают понижение лишь систолического давления.

Более избирательными альфа-адреноблокаторами считаются празозин, тетразозин. Действуя направленно на специфические рецепторы, празозин вызывает меньше побочных реакций, не способствует тахикардии, а более быстрое действие позволяет подобрать эффективную дозу за менее продолжительный промежуток времени. Кроме того, при назначении празозина вероятность гипотонии в послеоперационном периоде ниже.

При феохромоцитоме с редкими гипертоническими кризами предпочтение отдается средствам из группы антагонистов кальция – нифедипин, верапамил, дилтиазем. Эти лекарства не способствуют сильной гипотонии и даже могут назначаться с профилактической целью, если опухоль протекает без гипертонии. Бета-адреноблокаторы показаны при сопутствующей патологии сердца, выраженной тахикардии.

Важно отметить, что схема поддержания оптимального артериального давления подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом формы заболевания и особенностей его течения, поэтому одинаковых назначений разным больным не бывает.

В случае невозможности хирургического лечения феохромоцитомы надпочечника применяется консервативная терапия препаратами, способными уменьшить количество циркулирующих катехоламинов в крови. Возможности такого лечения ограничены высоким риском осложнений и побочных эффектов, поэтому применяется оно довольно редко.

Препарат альфа-метилтирозин способен уменьшить уровень катехоламинов на 80%, а максимальная его доза не должна превышать 4 г. При назначении этого средства нужно учитывать вероятность нарушений со стороны пищеварительного тракта (диарея), а также неврологические и психические побочные реакции.

Более безопасным считается альфа-метилпаратирозин, который резко тормозит образование гормонов самой опухолью и, соответственно, снижает их выброс в кровь. Его можно назначать в процессе подготовки к хирургическому лечению для снижения рисков операции.

При злокачественной трансформации феохромоцитомы или изначальном росте феохромобластомы применяют цитотстатики – винкристин, циклофосфамид.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение состоит в удалении надпочечника с новообразованием. Сложности его обусловлены необходимостью крайне осторожных манипуляций в операционном поле, так как даже касание опухоли может спровоцировать резкий выброс гормонов. Важно обеспечить свободный доступ к пораженным тканям и возможность обзора внутренних органов для исключения вненадпочечниковых очагов опухолевого роста. Для удаления феохромоцитомы используют трансбрюшинный, внебрюшинный доступы, через грудную полость или комбинированный подход.

При множественной феохромоцитоме ситуация еще более сложная. Если другие очаги опухоли обнаружены, то они максимально удаляются. В случае невозможности одномоментной операции, лечение проводят в несколько этапов. Крайним случаем считается оставление эктопированной опухолевой ткани, к которому должны быть веские основания – слишком высокий риск для пациента или отсутствие технической возможности для удаления новообразования.

Сама операция состоит в лапаротомическом доступе к опухоли (лапароскопия не применяется ввиду возможных осложнений), удалении ее вместе с надпочечником (тотальная адреналэктомия). При двустороннем поражении хирург иссекает оба надпочечника, а при обнаружении других очагов роста – удаляет и их. Операция проводится под тщательным контролем уровня артериального давления и других показателей гемодинамики.

адреналэктомия - хирургическое удаление надпочечников

Если пациент – беременная женщина, то феохромоцитома «не позволит» выносить и родить ребенка без огромного риска для здоровья, прежде всего, будущей мамы. В таких случаях врачи не имеют другого выхода, как прервать беременность (аборт или кесарево сечение на большом сроке) и уже после этого удалить новообразование.

Видео: пример лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

После хирургического удаления феохромоцитомы возможны некоторые осложнения. Если давление не падает, а продолжает оставаться высоким, то есть вероятность нарушения операционной техники, когда случайно была перевязана почечная артерия. Другой причиной может быть оставление участков феохромоцитомы, особенно, при мультицентрическом росте, а также наличие первичной гипертонии в качестве сопутствующего заболевания.

Резкая гипотония – другое возможное осложнение лечения, причинами которого могут быть внутреннее кровотечение, недостаточный контроль объема циркулирующей крови, продолжающееся действие гипотензивных препаратов, назначенных в подготовительном периоде или во время самой операции.

При доброкачественной феохромоцитоме хирургическое лечение приводит к практически полному излечению большинства пациентов. О полном исцелении говорить не приходится, так как опухоль существенным образом изменяет состояние других органов. Вероятность рецидива не превышает 12%, а в случае одностороннего поражения риск вовлечения второго надпочечника очень мал. Более плохой прогноз у пациентов с множественной феохромоцитомой, особенно, если хирургу не удалось иссечь все очаги новообразования.

В послеоперационном периоде часть симптомов опухоли может сохраняться. Это связано с длительным действием катехоламинов на сердце и почки, которые успели претерпеть вторичные изменения. В этой связи сохраняющаяся гипертония и/или тахикардия рассматриваются как последствия наличия опухоли, при этом они могут появиться через какое-то время от момента операции.

Подводя итог, хочется отметить, что операция – не только самый радикальный способ лечения, но и единственная возможность сохранить жизнь больному, поэтому ни в коем случае нельзя от нее отказываться. Даже если не удастся полностью удалить опухолевую ткань, а в послеоперационном периоде все же разовьется гипертензия, эти последствия несоизмеримо безопаснее присутствия феохромоцитомы в надпочечниках.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Феохромоцитома — это опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины (адреналин и норадреналин). Хромаффинные клетки находятся в мозговом слое надпочечников и во вненадпочечниковой хромаффинной ткани (параганглиома). В 90 % случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, чаще справа.

Феохромоцитома, как правило, доброкачественная опухоль. Параганглиома может находиться в воротах почек, мочевом пузыре, по ходу аорты (грудного и брюшного отделов).

Повышение давления — типичный признак феохромоцитомы

Типичным признаком феохромоцитомы является артериальная гипертензия. Патогенез артериальной гипертензии при феохромоцитоме обусловлен выбросом значительного количества катехоламинов, что приводит к повышению периферического сопротивления. В ряде случаев артериальная гипертензия при феохромоцитоме носит пароксизмальный характер.

Полагают, что включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует развитию при феохромоцитоме постоянной формы артериальной гипертензии.

В сочетании с повышенной продукцией катехоламинов включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует тяжелому течению артериальной гипертензии.

Три формы клинического течения феохромоцитомы

Выделяются три формы клинического течения феохромоцитомы:

1. латентная, с редкими подъемами артериального давления (однако больной может погибнуть во время гипертонического криза);
2. с кризовыми повышениями артериального давления на фоне его нормального уровня вне кризового состояния;
3. с нетяжелыми гипертоническими кризами на фоне стабильной артериальной гипертензии.

Первая из указанных форм феохромоцитомы часто обнаруживается случайно при судебно-медицинских вскрытиях.

Третья форма по течению напоминает гипертоническую болезнь.

В период кризовых состояний при феохромоцитоме артериальное давление повышается внезапно, в течение нескольких секунд достигает очень высокого уровня (250-300/150-130 мм рт. ст.), появляются резко выраженная тахикардия, бледность лица, холодный пот, нарушается зрение. Возникают сильная жажда, позывы к мочеиспусканию, повышается уровень сахара в крови. В крови — лейкоцитоз.

На ЭКГ появляются признаки разнообразных нарушений сердечного ритма.

Криз может осложниться мозговыми и кардиальными катастрофами (нарушением мозгового кровообращения, нарушением кровообращения в сетчатке глаз, коронарных сосудах, сосудах почек).

Катехоламиновая "буря", стимулируя b-адренорецепторы, усиливает минутный объем, значительно повышая его, а норадреналин, воздействуя на а-адренорецепторы, повышает общее периферическое сопротивление.

Методы диагностики: пробы, анализы, КТ, УЗИ

Кризы могут провоцироваться холодовой пробой, глубокой пальпацией живота, приведением нижних конечностей к животу, приемом допегита, резерпина, клофелина. Последний может использоваться для проведения дифференциальной диагностики. При приеме 0,3 мг клофелина у лиц, без феохромоцитомы уровень катехоламинов в крови (через 2-3 ч) и моче (при приеме препарата в 21 ч мочу собирают в интервале от 21 до 7 ч) резко снижается. У больных с опухолью содержание катехоламинов в крови и моче не изменяется.

Предположение о наличии феохромоцитомы подтверждается определением повышенной экскреции катехоламинов и их метаболитов в суточной моче: адреналина (более 50 мкг), норадреналина (более 100-150 мкг), ванилил-миндальной кислоты (более 6 мкг), в том числе в течение 3 ч после очередного криза.

Верифицируется диагноз с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. Все более широкое применение находит сцинтиграфия с меченым 131I — аналогом гуанетидина, который избирательно захватывается опухолью.

Реже в настоящее время в целях диагностики феохромоцитомы используется рентгенотомография в условиях ретропневмоперитонеума.

Высокое диастолическое давление, слабость в ногах при аденоме коры надпочечников

Первичный альдостеронизм (синдром Кона) проявляется клинически стабильной артериальной гипертензией, чаще диастолического типа, вследствие увеличения синтеза альдостерона в клубочковом слое коры надпочечников. В основе, указанной патологии в большинстве случаев лежит солитарная аденома коры надпочечников (альдостерома). Заболевание чаще встречается у женщин.

В результате повышенной секреции альдостерона отмечаются усиленная задержка натрия (его ионов) в почечных канальцах и накопление интерстициальной жидкости — возникает полиурия. Одновременно происходит повышенное выведение ионов калия как в почечных канальцах, так и в кишечнике, слюнных и потовых железах. Возникает внеклеточный алкалоз, подавляется секреция ренина. Развивается низкоренинная объем (натрий)зависимая высокая артериальная гипертензия, особенно при двустороннем поражении надпочечников.

Диагностические признаки аденомы коры надпочечников

Высокое диастолическое давление сочетается с такими важными диагностическими признаками, как мышечная слабость, особенно в мышцах ног.

Иногда имеют место приступообразные параличи мышц ног, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней, спазмы и контрактуры в мышцах ног, парестезии, онемения.

В диагностике первичного альдостеронизма и его дифференциальной диагностике следует учитывать уровень калия (гипокалиемия) и натрия в сыворотке крови, состояние кислотно-основного равновесия, суточный диурез, который может составлять от 2 до 7 л в сутки, плотность мочи, обычно значительно сниженную, никтурию, изостенурию, щелочную реакцию мочи. Сниженная или нулевая активность ренина плазмы и увеличение экскреции с мочой альдостерона являются характерными признаками первичного альдостеронизма. Гипокалиемия может подтверждаться пробой с гипотиазидом.

Из фармакологических проб для подтверждения диагноза может также использоваться прием антагонистов альдостерона (верошпирон по 100 мг/сут в течение 4-5 нед.), приводящий к снижению диастолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст.

Диагностический поиск при аденоме коры надпочечников завершается использованием компьютерной томографии или сцинтиграфии с 131I -19-холестерином.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) проявляется высокой артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной мышечной слабостью, преходящими парезами. Иногда наблюдается тетания, ликвидируемая введением хлорида калия.

Для топической диагностики синдрома Конна применяются ретропневмоперитонеум с томографией, аортография или компьютерная томография.

Нередко наблюдаются сочетания различных нозологических форм, являющихся причиной высокой артериальной гипертензии. В частности, возможно сочетание первичного альдостеронизма с хроническим гломерулонефритом или пиелонефритом. Это может приводить к стойкой и более тяжело протекающей артериальной гипертензии.

Проф. H.A. Maнaк

«Повышение давления типичный признак феохромоцитомы, опухоли надпочечников » — статья из раздела Кардиология

Дополнительная информация.

Заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью специфической ткани надпочечников, в которой в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина, норадреналина), а при развитии опухоли секреция катехоламинов становится избыточной; или опухолью, находящейся не в надпочечниках, а в каком-либо другом месте, секретирующей избыточное количество катехоламинов. Источником для такой опухоли могут служить особые клетки, которые могут вырабатывать катехоламины, но после рождения не функционируют.

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. Эта опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль встречается достаточно редко.

Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда заболевание возникает в случае наличия той же болезни хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.

Редко встречается также наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы , аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника (аденома — доброкачественная опухоль ткани железы).

В 10% случаев феохромоцитома является злокачественной, но метастазы встречаются редко.

В 85-90% случаев феохромоцитома локализуется в надпочечниках — чаще в правом, хотя в 10% случаев опухоль является двухсторонней. В остальных случаях опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию: может обнаруживаться в области брюшной части аорты, грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще диагностируются у детей.

Феохромоцитомы — опухоли , обычно имеющие капсулу, хорошее кровоснабжение, диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г Встречаются опухоли больших размеров. Гормональная активность опухоли не зависит от ее размеров.

Опухоль состоит из клеток мозгового слоя надпочечников.

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации — только норадреналин, который в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами.

В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи.

После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10-15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова — от нескольких минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое артериальное давление, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист).

Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы , как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета .

Важно когда больной имеет характерные жалобы определить, являются ли эти симптомы признаком феохромоцитомы или признаком гипертонической болезни , протекающей с периодическими кризами, то есть провести дифференциальную диагностику между этими заболеваниями.

При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:

• повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы — нормальны;
• похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
• молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;
• нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).

Специалисты при тщательном анализе более 2 тысяч историй болезни больных с артериальной гипертензией показали, что наличие головной боли , сердцебиения и потливости у таких больных является важным критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами являются также бледность кожи, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры .

Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб. Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме.

Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление , затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина АД может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин. после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.

Проба с тирамином . Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического (верхнего) давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.

Проба с глюкагоном . Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.

Проба с клофелином . Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин. берут кровь для определения количества катехоламинов в плазме крови. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, и через 3 ч повторно производят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных с феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.

Существует также клофелин-глюкагоновая проба , проводить которую рекомендуется у больных лишь с незначительно повышенным уровнем катехоламинов в плазме крови.

При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт.ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном . В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин. на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 часов должны лежать.

Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям : определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением выделения с мочой как катехоламинов, так и веществ, образующихся после их распада. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов изменяется в несколько десятков раз.

Важным в дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни является определение содержания специфического вещества хромогранина-А в сыворотке крови. Уровень хромогранина-А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных с гипертонической болезнью он может незначительно превышать его содержание у практически здоровых лиц.

Для определения локализации опухоли применяются:

• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови для определения содержания катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы хирургическое — удаление опухоли. Но для снятия симптомов криза, для подготовки к операции и уменьшения тяжести проявления болезни применяются и консервативные (с помощью медикаментов или нехирургических процедур) методы лечения.

При кризе рекомендуется внутривенное или внутримышечное введение фентоламина (тропафена, регитина). Эти препараты уменьшают действие адреналина, чрезмерная секреция которого опухолью и вызывает развитие криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида — препарата, снижающего АД. Если цель достигнута, — фентоламин в такой же дозе продолжают вводить каждые 2 или 4 часа, в зависимости от уровня АД, в течение суток. Затем переходят к применению этих препаратов в таблетках, которые продолжают принимать до операции.

Тяжелая тахикардия (учащенное сердцебиение), нередко в сочетании с аритмией, служит показанием к введению таких лекарств, уменьшающих частоту сердечных сокращений, как пропранолол, индерал, обзидан или анаприлин. Доза индерала составляет 40-60 мг в день в таблетках. Важно помнить, что применение этих средств допустимо только после введения фентоламина или др. Несоблюдение этого условия может вызвать еще большее повышение артериального давления.

Имеются данные об успешном применении при лечении феохромоцитомы альфа-метилпаратирозина — вещества, блокирующего образование катехоламинов; альфа-метилпаратирозин в дозе 1-2 г в день приводит к уменьшению опухоли, снижению уровня катехоламинов в плазме и уменьшение выделения их с мочой, к нормализации артериального давления.

Положительное влияние оказывает лечение нифедипином или никардипином. Помимо сосудорасширяющего действия и снижения артериального давления, эти препараты, препятствуя поступлению кальция в клетки феохромоцитомы, уменьшают высвобождение катехоламинов из опухоли.

У больных, которым предстоит удаление феохромоцитомы, существует риск развития катехоламинового криза во время операции (из-за внезапного удаления источника выработки гормонов), что можно уменьшить предоперационной подготовкой. В последние 3 дня перед операцией ежедневно проводят внутривенные вливания феноксибензамина. После первого вливания назначают анаприлин (индерал) по 40 мг 1-2 раза в день. Если гипертония умеренная, внутривенное вливание феноксибензамина можно заменить приемом того же препарата в таблетках по 10-15 мг 3-4 раза в день. Доза анаприлина остается такой же. Феноксибензамин противопоказан больным с феохромоцитомой, у которых отмечались состояния со значительным понижением артериального давления.

Сохранение артериальной гипертензии после удаления феохромоцитомы может свидетельствовать о том, что опухоль не удалена полностью. Для подтверждения этой возможности необходимо через 8-10 дней после операции собрать суточное количество мочи, а также сдать кровь для определения содержания катехоламинов (в более ранние сроки исследование не рекомендуется из-за сохранения стрессовой ситуации, вызванной оперативным вмешательством). Кроме того, сохраняющаяся после операции гипертония может быть результатом наличия самостоятельно существующей гипертонической болезни, которая в 14-20% случаев наблюдается у больных до развития феохромоцитомы. Для дифференциальной диагностики наличия гипертонической болезни или неполного удаления феохромоцитомы рекомендуется провести пробу с фентоламином или клофелином.

При злокачественной феохромоцитоме , которая встречается в 8-10% случаев, или ее метастазах проводится терапия феноксибензамином, празозином или альфа-метилпаратирозином. Описаны случаи успешного лечения злокачественных феохромоцитом и ее метастазов метайодбензилгуанидином.

Операции по поводу феохромоцитомы надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации стали выполняться с 1926 года. Артериальная гипертензия поддается лечению с помощью хирургической операции в тех немногих случаях, когда ее причиной является феохромоцитома.

Операцию можно проводить как открытым доступом (с выполнением разреза передней брюшной стенки или бокового разреза) или лапароскопическим путем (производится несколько небольших — до 2 см — разрезов, через которые вводится лапароскоп и инструменты). Каким способом будет проведена операция, решается в каждом конкретном случае лечащим хирургом.