Главная Лечение и профилактика Как лечить пузырчатку: фото, причины, симптомы и лечение. Пузырчатка (болезнь): симптомы, лечение

Как лечить пузырчатку: фото, причины, симптомы и лечение. Пузырчатка (болезнь): симптомы, лечение

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

Бразильская.
Вегетирующая.
Вульгарная (обыкновенная).
Листовидная.
Эритематозная.

Неакантолитические формы:

Рубцующаяся неакантолитическая.
Неакантолитическая.
Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
Усиленное слюноотделение.
Боль при высмаркивании.
Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка . Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Пузырчатка у детей

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

Нарушение правил гигиены в роддомах.
Персонал родильных домов как носитель инфекции.
Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

Клетки Тцанка (цитологическое).
Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

– это болезнь, для которой характерно появление пузырей на коже и слизистых оболочках без признаков воспаления. Они развиваются вследствие и если сразу же не применить правильный подход к лечению, то заболевание может быстро распространиться на весь кожный покров. Такое осложнение может привести даже к летальному исходу. Это заболевание более характерно для людей, возраст которых превышает 35-летний рубеж. Пузырчатка одинаково часто развивается у людей обеих полов. В редких случаях пузырчаткой могут болеть дети. Согласно современным исследованиям, количество случаев пузырчатки не превышает 1,5% от количества всех дерматозов .

Виды и симптомы пузырчатки

На сегодняшний день различают четыре разновидности пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная (эритематозная) . Все указанные формы пузырчатки, кроме листовидной, поражают слизистую оболочку рта . Наиболее часто на сегодняшний денно встречается заражение обыкновенной пузырчаткой. Данная форма пузырчатки в большинстве случаев проявляется высыпаниями на слизистой оболочке рта. И даже ели первым симптомом болезни будет поражение кожи, то немного позже на слизистой оболочке рта высыпания все равно появляются. Пузыри позже вскрываются, и на их местах появляются красные либо покрытые белым налетом , которые окружают обрывки , являющимися остатками кожи пузыря. Общее состояние больных нарушается постепенно, пациенты жалуются на слабость, у них повышается температура тела. Позже замедляется эпителизация эрозий , появляются проблемы с приемом пищи, увеличивается кахексия , и если больной не получает должного лечения, то через определенное время (от полугода до двух лет) может наступить летальный исход.

На начальных этапах развитие вегетирующей пузырчатки проходит примерно так же, как и при обыкновенной. Сначала поражается слизистая оболочка во рту. Как правило, большинство пузырей находятся вокруг естественных отверстий, в складках кожи. Так, пузыри могут появиться в складках в паху, в подмышечных складках, под молочными железами и в зоне вокруг пупка. Позже после вскрытия пузырей на поверхности возникших эрозий появляются папилломатозные разрастания . Их покрывает сероватый налет.

При листовидной пузырчатке на поверхности кожи появляются особенные пузыри – вялые, с тонкими покрышками, плоские. Потом покрышка достаточно быстро рвется, обнажаются эрозии. Также покрышка может ссохнуться с кожей и образовать тонкие корки-чешуйки, похожие на пластинки. Они нарастают друг на друга и это явление в короткое время распространяется по кожному покрову. Пузырчатка продолжается как эритродермия с крупнопластинчатым шелушением. При данной форме болезни слизистые оболочки в основном не поражаются. Эта болезнь может продолжаться несколько лет.

Первыми симптомами себорейной пузырчатки становятся очаги поражения, на которых есть желтые чешуйки или коричневые корочки. Их достаточно легко удалить, а на поверхности внизу у них есть небольшие белые шипы. Такие поражения появляются на лице, иногда – на покрытой волосами части головы. Если корки удалить, то на поверхности остаются влажные эрозии. Позже пузыри начинают появляться на спине и груди, реже – на руках и ногах. Пузыри проходят быстро, на их месте остаются бурые корки. При этом появления пузырей больной может даже не заметить: образование корок происходит очень быстро. Симптомы похожи на процесс течения себорейной экземы . Болезнь может продолжаться очень долго, ее течение, как правило, доброкачественное.

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка является очень широко распространенным детским заболеванием. Оно проявляется опухолью во рту, на стопах, на руках. В некоторых случаях опухоли возникают также на ягодицах и ногах. Если опухоль появляется во рту, то может затрудниться прием пищи. Однако болезнь не является опасной и самостоятельно проходит спустя неделю. Как правило, вирусная пузырчатка наиболее часто проявляется осенью и весной. Провоцирует появление вирусной пузырчатки у детей (то есть кишечный вирус). Он очень легко может распространяться во время кашля и . Вирусом также можно заразиться через стул больного ребенка. Симптомы болезни, как правило, появляются через несколько дней после воздействия вируса.

Заразившийся ребенок может ощущать сильную усталость. У него может болеть горло, подняться температура тела. Примерно через сутки появляются ранки в выше указанных местах. Иногда еще перед появлением возникает сыпь. Специального лечения не требуется – болезнь проходит самостоятельно. Во время болезни важно воздерживаться от острой, кислой и пряной пищи, чтобы не допустить раздражения полости рта.

Диагностика пузырчатки

Для постановки диагноза «пузырчатка» необходимо изучить клиническую картину. Также специалист руководствуется наличием положительного симптома Никольского , который обусловливает акантолиз . Данное явление предполагает, что во время потягивания за остатки покрышки пузыря эрозия становится более объемной из-за процесса перифокальной отслойки эпидермальных клеток . Также диагноз подтверждает наличие акантолитических клеток, которые вследствие акантолиза потеряли связь между собой. Данные клетки находят в мазках-отпечатках, которые берут с поверхности свежих эрозий. Акантолитическая клетка имеет большое ядро, которое занимает практически всю клетку, также для нее характерно неоднородное окрашивание цитоплазмы .

Если болезнь протекает в тяжелой форме, то положительный симптом Никольского обнаруживают даже в процессе исследования кожи без поражений. Для этого достаточно легко потереть кожу пальцами. Рядом с пузырями и даже вдали от них верхние слои кожи отслаиваются, и появляется эрозия. Во время надавливания на пузырь также происходит перифокальная отслойка эпителия .

Если диагноз установить тяжело, то в дерматологическом стационаре или в кожно-венерологическом диспансере происходит кожи с поражениями либо слизистой оболочки. Для этого применяется специальная реакция иммунофлюоресценции, позволяющая обнаружить , которые относятся к иммуноглобулинам класса G. При диагностике пузырчатки важно дифференцировать ее с болезнью Гужеро-Хейли , то есть доброкачественной семенной пузырчаткой. При таком диагнозе акантолиз выражается слабо, а симптом Никольского является отрицательным.

Лечение пузырчатки

Лечение всех форм этого заболевания в обязательном порядке проводиться в дерматологическом стационаре. В комплекс терапии входит прием кортикостероидных препаратов , которые следует принимать в больших дозах. Также больным назначаются цитостатики и другие препараты. Такие пациенты должны постоянно пребывать на учете у специалиста-дерматолога, и регулярно, не смотря на излечение, принимать кортикостероидные препараты. С этой целью назначается специальная поддерживающая доза средств. Лечение кортикостероидами, как правило, сочетается с приемом анаболических стероидных гормонов, а также препаратов кальция, калия, дезоксирибонуклеазы, . Чтобы упредить распространение вирусной пузырчатки, следует, как можно чаще мыть руки и придерживаться других правил личной гигиены.

Список источников

Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: Справочник. М.: Медицина; 2007;
Фицпатрик Т. и др. Дерматология. Атлас-справочник. - М., 1999;
Потекаев Н.С., Теплюк Н.П., Заборова В.А., Кабаева Т.И., Ситникова Е.В. Терапия истинной пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2004.

После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека. Хотя признаков воспаления чаще всего заметить не удается, кожа покрывается крупными пузырями - буллами. Без своевременного лечения они сливаются в более крупные образования, захватывая все большее пространство.

К сожалению, точных причин возникновения болезни пока установить не удалось. Но известно, что пузырчатка - болезнь многоликая. Предполагают, что она может быть связана с вирусной природой или нарушениями водно-солевого обмена, неправильным обменом белка в организме. Некоторые специалисты считают, что это связанное с дефектом клеточных оболочек, поддерживающих контакт между клетками. Вероятно, именно причины возникновения обуславливают протекание симптомы которой могут разными. Они зависят от формы заболевания, его «лица».

Так поражает пузырями здоровую на вид кожу. Прозрачные образования могут быть наполнены желтоватой или кровянистой жидкостью. Когда они лопаются, образуются корочки или язвы. Даже после полного заживления на теле больного долгое время остаются коричневые пятна. Недуг сопровождается сильным жжением и зудом.

Вегетирующая пузырчатка протекает в более тяжелой форме. В процессе этого недуга большие пузыри могут возникать во рту, вокруг пупка, в подмышечных впадинах, на половых органах, в заднем проходе. Появившиеся пузыри очень болезненны, они мешают нормальному функционированию организма, затрудняя глотание, стул, мочеиспускание. После того, как пузыря вскроются, из них выделяется очень много гноя, а на теле остаются обширные, долго заживающие эрозии.

Локализуется на лице, напоминая своей формой бабочку. Пузыри при такой разновидности заболевания появляются не сразу. Сыпь, возникшая на лице, может в течение нескольких месяцев перемещаться на лопатки, живот, другие участки тела, вызывая сильный зуд, шелушение, отеки. Пузыри могут появиться спустя много времени, и тогда форма болезни становится внешне неотличимой от вульгарной пузырчатки.

Листовидная форма заболевания, при которой пузыри вялые, быстро вскрывающиеся, может привести к повышению температуры. Особенность протекания этой формы заключается в том, что изъязвление кожи поражает очень большие участки тела.

У детей самой распространенной формой болезни является вирусная пузырчатка, которой они заражаются в любое время года. Возбудителем является энтеровирус, который очень быстро распространяется при кашле или чихании или контакте с зараженным стулом. Хоть заболевание считается неопасным, оно может вызвать опухоль во рту, на конечностях. Обычно симптомы пропадают через неделю, но, чтобы последствия его не повлияли на общее заболевшего рекомендуется обязательно показать врачу.

Как же лечится пузырчатка? Болезнь требует комплексного подхода. Обычно дерматологи назначают комбинированное лечение гормональными препаратами (чаще всего преднизолом) и наружных мазей, например, бетаметазоном. Кроме этого, рекомендуется принимать цитостатические средства. Обычно заболевание хорошо поддается такому лечению. Однако в наиболее сложных случаях может потребоваться плазмоферез или процедуры, очищающие кровь. Дерматологи рекомендуют заболевшим придерживаться диеты, исключающей любую пищу, обладающую раздражающими эффектами.

Насколько опасна пузырчатка? Болезнь, которая диагностирована очень поздно, может перейти в затяжную стадию, при которой будет поражена большая часть тела пациента. Иногда случаются летальные исходы.

Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция . Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже . В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно .

информация для прочтения

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети .

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка . После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса . После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера . По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой — это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер . Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы .

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса . При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается .

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

Что такое Истинная пузырчатка
Симптомы Истинной пузырчатки
Лечение Истинной пузырчатки
К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка

Что такое Истинная пузырчатка

Истинная (акантолитическая) пузырчатка - это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Иногда могут случаться периоды ремиссии разной степени выраженности и продолжительности. Болеют обычно лица 40-60 лет.

Что провоцирует Истинная пузырчатка

Причины возникновения и механизмы развития пузырчатки неизвестны, хотя имеется большое количество теорий. К ним относятся: инфекционная, иммунологическая, обменная, неврогенная, эндокринная, ферментативная, токсическая. Наиболее признанной большинством исследователей причиной являются иммунопатологические аутоагрессивные процессы в организме. Это подтверждается обнаружением антител против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.

Применение иммунофлюоресцентного метода обследования подтверждает наличие характерного только для больных пузырчаткой свечения в области межклеточного пространства в шиповидном слое эпидермиса. Наиболее вероятно, что аутоиммунные механизмы при пузырчатке имеют патогенетическое, а не этиологическое значение.

Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки

Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:

заражение белых мышей и кроликов содержимым пузырей;
заражение куриных эмбрионов материалом от больных пузырчаткой с образованием у эмбрионов пузырей;
положительная реакция связывания комплемента, приготовленного из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга;
обнаружение вирусоподобных образований в клетках пузырчатки при электронном микроскопировании, выявление цитопатогенного действия сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга при использовании метода культуры тканей и прочих. Но все эти данные не являются абсолютными доказательствами вирусной природы заболевания.

Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки , являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.

Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.

Симптомы Истинной пузырчатки

Существующая классификация выделяет 4 формы истинной пузырчатки:

вульгарная (обычная);
вегетирующая;
листовидная (эксфолиативная);
себорейная.

Истинной пузырчаткой чаще болеют женщины. Преимущественный возраст для возникновения пузырчатки колеблется между 40 и 60 годами. В детском и юношеском возрасте встречается редко и характеризуется тяжелым, нередко злокачественным течением, вплоть до летального исхода.

Вульгарная (обычная) пузырчатка

Вульгарная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой из всех форм истинной пузырчатки (приблизительно в 75% случаев). При этом виде дерматоза сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Заболевание имеет тяжелое хроническое течение. Характерно внезапное начало, когда без видимых причин на фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров. На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний. Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения которых сохраняется буроватая пигментация.

Встречаются случаи спонтанного улучшения (без лечения), которые сменяются обострениями заболевания. Если течение пузырчатки доброкачественное, то общее состояние больного практически не изменяется. Общее тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдается при злокачественном течении болезни. В этих случаях в крови больных выражена эозинофилия, уменьшено содержание белка, изменены белковые фракции, содержащие иммуноглобулины А, J, M. Довольно часты поражения печени, почек, сердца и легких. При пузырчатке зуда почти не бывает. Многочисленные эрозии болезненны и усиливаются при изменении положения тела, перевязках. Поражения вызывают особенно мучительные боли при их локализации на слизистых оболочках полости рта, гениталий и др.

Важным клинико-диагностическим признаком пузырчатки является симптом, или феномен, Никольского. Он вызван дегенерацией в мальпигиевом слое кожи, так называемым "акантолизом", и заключается в том, что при потягивании за обрывок покрышек пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Также при трении кожи, которая кажется здоровой и расположена между пузырями, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса.

При пузырчатке существует диагностический тест, называемый симптомом Асбо-Ганзена. Он заключается в том, что при надавливании на еще не вскрывшийся пузырь пальцем видно, как жидкость, находящаяся в пузыре, отслаивает прилегающие участки эпидермиса и сам пузырь на глазах увеличивается в размерах по периферии. Но симптом Никольского для истинной пузырчатки не является строго обязательным признаком только этого заболевания, хотя и представляет большую ценность для диагностики. Этот симптом встречается и при других дерматозах: врожденный буллезный эпидермолизис, болезнь Риттера, синдром Лайелла. Почти у всех больных пузырчаткой этот симптом бывает положительным только в фазе обострения. В другие периоды болезни он отрицательный.

Хорошо подобранное лечение больных истинной пузырчаткой значительно удлиняет периоды ремиссии (улучшений) и отдаляет сроки наступления рецидива, а поддерживающая терапия с помощью применения стероидных гормонов сохраняет жизнь в течение многих лет.

Вегетирующая пузырчатка

Эта форма пузырчатки на начальных этапах развития по клиническим признакам сходна с вульгарной пузырчаткой и часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта. Но при вегетирующей пузырчатке наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата. Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.

При успешном лечении вегетации уплотняются, подсушиваются, происходит эпителизация эрозий с выраженной остаточной пигментацией. Но у части больных может быстро развиваться истощение, и некоторые из них погибают.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.

Заболевание начинается на видимо неизмененной коже с появления дряблых, с тонкой покрышкой пузырей, которые немного выступают над поверхностью. Вскрытие пузырей проходит довольно быстро, а на их месте образуются обширные эрозии. Но чаще всего покрышки пузырей ссыхаются, образуя тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Под корками эрозии эпителизируются медленно. Слоистые корки формируются вследствие образования новых порций экссудата (отделяемого) и напоминают слоеное тесто, поэтому эта разновидность пузырчатки носит название "листовидная" - эксфолиативная.

Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка - синдром Сенира-Ашера

Это заболевание является истинной пузырчаткой, так как оно может переходить в листовидную или вульгарную формы.

Течение себорейной пузырчатки длительное, но в большинстве случаев доброкачественное. Чаще всего вначале поражается кожа лица, груди и спины. Иногда процесс затрагивает волосистую часть головы. Близко расположенные друг к другу жирные корки образуются на покрасневшей коже, т. е. на эритематозном фоне. Процесс на лице сходен по внешнему виду с картиной рубцующегося эритематоза.

Под корками обнаруживаются влажные эрозии. Если с этих эрозированных поверхностей сделать мазок-отпечаток, то в нем можно выявить анатомические клетки. Довольно часто пузыри незаметны, и вследствие этого создается ложное представление о первичности корочек. На слизистых оболочках себорейная пузырчатка проявляется редко, но если патологический процесс на них развивается, то это является плохим прогностическим признаком.

Для этого вида пузырчатки характерны внутриэпидермальные абсцессы (внутрикожные гнойники), которые состоят из эозинофилов (лейкоцитов).

Диагностика Истинной пузырчатки

Если болезнь протекает классически, то диагностика не представляет трудностей. Необходимо дифференцировать пузырчатку от многоформной экссудативной эритемы, буллезных токсикодермий, герпетиформного дерматоза Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза, буллезной формы красной волчанки.

Лечение Истинной пузырчатки

Назначаются стероидные гормоны по схеме. Сначала лечение проводится ударными дозами. Преднизолон или метилпреднизолон - по 40-60 мг, триампцинолон - по 32-48 мг, дексаметазон - по 4-6 мг в сутки. В случае прекращения появления новых высыпаний, уменьшения явлений экссудации в очагах поражения дозу гормонов понижают, но делают это очень медленно, чтобы избежать обострения процесса и с целью профилактики "феномена отмены" стероидных гормонов.

Поддерживающая доза гормонов назначается строго индивидуально для конкретного больного, чтобы она была минимальна и не приводила к рецидиву заболевания. Такое лечение проводится в течение длительного времени. Для уменьшения дозы кортикостероидных гормонов и избежания тяжелых осложнений, вызываемых ими, гормоны комбинируют с одновременным назначением цитостатиков - иммунодепрессантов, к которым относятся: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Применяют также анаболические гормоны - метиландростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кислота). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.

Большое значение имеет симптоматическая терапия , которая зависит от общего состояния больного - это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение y-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки "Гепавит"), аутогемотерапия.

Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1-2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями ("Локакортен", "Флюцинар", "Дермазолон", "Оксикорт", "Гиоксизон" и др.).