Главная Сотрясение мозга Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков. Вирильный синдром (вирилизм)

Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков. Вирильный синдром (вирилизм)

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

Вирильный синдром надпочечникового происхождения и

Вирильный синдром яичникового происхождения.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.

Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.

Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.

Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.

Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы

Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.

Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.

Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.

Диагностика вирильного синдрома

Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.

Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.

Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.

Лечение вирильного синдрома

Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.

Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Консультация гинеколога-эндокринолога

Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога

Преобладание мужских или женских гормонов в организме определяет пол человека.

Если их количество превышает норму, развиваются различные патологии.

От переизбытка андрогенов появляется вирилизация.

Что это такое

В организме женщины она приводит к изменению внешности, делая ее мужеподобной, а также негативно влияет на репродуктивную систему, создавая угрозу бесплодия.

Синдром вирилизации - это патология, которая не исчезает сама собой, а требует лечения, основанного на подавлении выработки мужских гормонов.

Причины появления

Преобладание андрогенов в женском организме возникает по двум причинам.

Из-за того, что собственная эндокринная система вырабатывает их в большом количестве;
В связи с получением мужских гормонов извне.

В первом случае , связанном с нарушением работы эндокринной системы, обследование часто выявляет:

новообразования надпочечников (доброкачественного или злокачественного характера);
опухоли яичников (с признаками онкологии или без них);
склерокистоз яичников;
врожденные нарушения функций коры надпочечников;
опухолевые процессы (с выделением андрогенов) за пределами яичников и надпочечников

Во втором случае:

Девочка, в период своего внутриутробного развития, получает избыточное количество мужских гормонов от матери, если в организме той развивается опухолевый процесс, генерирующий их.
Женщина принимает препараты, которые содержат андрогены, или вызывают их усиленное продуцирование. Например, иногда спортсменки увлекаются таблетками или инъекциями, потребляя синтезированный мужской гормон, чтобы нарастить мышечную массу. Изменения наступают быстро, но последствия требуют лечения.

Такое состояние как может привести к гипертоническому кризу и нарушению водно-электролитного баланса в организме человека.

Функции гонадотропного гормона в организме человека описаны .

Чрезмерно маленький рост человека в медицине называют микросомией. информация о признаках и симптомах заболевания.

Симптомы

Вирилизация у женщин проявляется так, что не заметить ее невозможно. Она причиняет страдания и создает дискомфорт, лишает уверенности в себе и занижает самооценку:

Женщина, обнаружившая у себя один или несколько признаков вирилизма, должна посетить гинеколога и эндокринолога.

Вирилизация у девочек раннего возраста проявляется признакими псевдогермафродитизма. Гениталии таких новорожденных напоминают мужские.

Иногда изменения настолько сильно выражены, что без генетической экспертизы врачи врачи не могут определить пол родившегося ребенка.

Врожденная женская вирилизация преодолима, если заниматься лечением девочки с младенчества.

В запущенных же случаях процесс с возрастом продолжит свое развитие. Гениталии все больше будут походить на мужские, к 4-5 годам на лобке появятся первые волосы, а к восьмилетнему возрасту они начнут расти и на лице.

Скелет девочки, в организме которой слишком много андрогенов, тоже будет приобретать несвойственные женщинам, параметры:

слишком узкий таз;
чересчур широкие, для девочки, плечи;
выдающиеся надбровные дуги.

Говоря о вирилизме, обычно имеют в виду случаи андрогенизации женского организма. Но переизбыток мужских гормонов случается и у мужчин. И это тоже является патологией и тоже называется вирилизацией.

Такие мальчики рождаются крупными и до определенного возраста растут усиленными темпами, но к 10-12 годам, а иногда и раньше, рост прекращается.

К этому возрасту мальчик имеет пропорции тела взрослого мужчины и выглядит гораздо старше ровесников. У него хорошо развита мускулатура.

Происходит закрытие зон роста костей, а это значит, что ребенок, имеющий 120-160 см в высоту, останавливается на этих цифрах, в то время, как его сверстники продолжают расти.

Все происходит на фоне раннего полового созревания, которое сопровождается появлением грубых волос на лице, ногах, руках и в паховой области, спонтанной эрекцией, угревой сыпью на лице и спине. Такое состояние причиняет много страданий ребенку с неокрепшей психикой, и требует медицинской коррекции.

Что касается взрослых мужчин, то избыток андрогенов (в частности, тестостерона) тоже отражается на их внешности и мешает вести нормальную жизнь:

волосы на голове выпадают, но начинают расти на спине и плечах;
часто меняется настроение - от раздражительности и агрессии до апатии и депрессии;
не проходит постоянная сексуальная неудовлетворенность, даже если половые контакты происходят часто;
бессонница и синдром хронической усталости становятся постоянными спутниками.

Мужчины, страдающие повышенным содержанием тестостерона, входят в группу риска по гипертоническому кризу и раку предстательной железы.

Степени вирилизации по Прадеру

Изучением эндокринных патологий занимались многие ученые-медики.

Одним из таких был Андреа Прадер, швейцарский врач-эндокринолог, разработавший в свое время шкалу вирилизации наружных половых органов девочек, разделив весь процесс от начала андрогенных изменений до их окончательного формирования, на 5 степеней:

I степень - клитор немного увеличен, но в пределах нормы. Половые губы нормально развиты, вход во влагалище едва заметно уменьшен.
II степень - наблюдается аномальный рост клитора. Большие половые губы увеличены, а малые недоразвиты. Влагалищный вход сужен.
III степень - клитор продолжает расти и приобретает черты фаллоса, с признаками формирования головки и крайней плоти. Большие половые губы развиты по типу мошонки. Уретра и влагалище имеют одно общее отверстие.
IV степень - клитор все больше становится похож на пенис. Большие половые губы сформированы в мошонку, имеют сращение в области средней линии. Кожа «мошонки» отличается складчатостью и пигментированностью.
V степень - клитор имеет вид вполне сформировавшегося пениса, как у мальчика того же возраста. По мере взросления девочки определяется предстательная железа, а семенники в «мошонке» не определяются почти никогда.

У некоторых женщин после родов диагностируется . Если интересно узнать об этой патологии подробнее, читайте данную статью.

Что такое дигидроэпиандростерон и какие функции он выполняет в организме человека, вы узнаете .

Диагностика

Диагностикой и лечением таких состояний как вирилизация занимаются:

гинекологи (у женщин);
урологи-андрологи (у мужчин),
эндокринологи.

Лечение детей следует начать с посещения педиатра.

Клиническое обследование, которое обычно назначают людям с синдромом вирилизации, включает:

анализ крови на гормоны;
УЗИ надпочечников, органов малого таза;
компьютерную или магниторезонансную томографию гипофиза.

В случае необходимости могут быть назначены консультации других специалистов, а также дополнительные виды исследований.

Фото

Резюмируя сказанное, стоит отметить, что синдром вирилизации, а также патологии, которые его провоцируют, поддаются коррекции и терапии тем лучше, чем раньше человек обратится к врачу.

Угревая сыпь у женщин

Волосы на лице у женщины

Прыщи на спине у мужчины

Волосы на спине

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

ВИРИЛИЗАЦИЯ (лат. virilis мужской, свойственный мужчине) - омужествление, проявление (усиление) мужских черт в организме. Термин «маскулинизация» (лат. masculinus мужской) фактически является синонимом, однако, несмотря на равнозначность терминов, термин «вирилизация» чаще употребляется по отношению к женскому, «маскулинизация» - к мужскому организму. Если термин «вирилизация» говорит о процессе развития мужских черт вообще, то термины «вирильный синдром», «вирилизм» употребляются в литературе как определение патологического процесса в женском организме. В. происходит под воздействием мужских половых гормонов - андрогенов (см.), поэтому иногда в том же смысле употребляется термин «андрогенизация». В. может касаться как всего организма в целом, так и отдельных его частей, проявляющих специфическую чувствительность к воздействию андрогенов. К последним относятся ткани кавернозных тел полового члена и женского клитора, хрящи гортани, волосяные фолликулы в местах оволосения при половом созревании (лобок, живот, грудь, лицо, голени, предплечья). Анаболическое действие андрогенов вызывает усиление развития мускулатуры, формируя мужской тип фигуры.

Между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза у эмбриона с генетическим и гонадным мужским полом происходит физиологическая маскулинизация исходно нейтральных наружных гениталий: атрофируется влагалищный отросток урогенитального синуса, смыкается мошоночный шов, образуется мужская уретра, увеличиваются кавернозные тела и формируется головка полового члена. При недостатке андрогенов в этот период может произойти неполная маскулинизация наружных гениталий, что выражается гипоспадией (см.), недоразвитием кавернозных тел и головки полового члена, сохранением влагалищного отростка урогенитального синуса (картина наружного мужского псевдогермафродитизма). Таких больных при рождении нередко регистрируют женским полом и они всю жизнь социально являются женщинами; однако проявляющиеся у них мужские черты внешности правильнее характеризовать термином «маскулинизация», чем «вирилизация», ибо речь идет о субъекте с генетическим и гонадным мужским полом (см. Псевдогермафродитизм).

У эмбриона 12-20 нед. с генетическим и гонадным женским полом В. наружных гениталий может возникнуть при ряде патологических состояний, связанных с повышенным содержанием андрогенов в организме (напр., при врожденной дисфункции коры надпочечников, употреблении матерью андрогенных препаратов, наличии у матери вирилизующей опухоли), в результате которых и формируется ложный женский гермафродитизм. По Уилкинсу (L. Wilkins), различают три степени В. наружных гениталий новорожденной девочки: I степень - заболевание развилось во второй половине внутриутробного периода, имеется только гипертрофированный и вирилизированный клитор; при II и III степени В. заболевание проявилось между 12-й и 20-й нед. эмбриональной жизни, и, чем раньше, тем более выражена степень В. наружных гениталий (II степень- помимо увеличения клитора, имеется различной глубины урогенитальный синус, III степень - полная В. наружных гениталий - до образования пениальной уретры). Пубертатный период у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников хронологически наступает раньше обычного. Вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу, т. е. В. захватывает весь организм девочки постепенно, превращая ее внешне в низкорослого «мужчину» (за счет раннего закрытия эпифизарных зон роста и прекращения роста трубчатых костей конечностей). Следует различать пубертатную форму врожденной дисфункции коры надпочечников, которая протекает латентно до периода пубертатного повышения функциональной активности надпочечников. Весьма сходен с ним клинически Штейна-Левенталя синдром (см.), проявляющийся в этом возрасте, патогенез которого связан с избыточной продукцией андрогенов яичниками. И при пубертатной форме врожденной дисфункции коры надпочечников, и при синдроме Штейна - Левенталя В., как правило, незначительна и выражается в основном в прогрессирующем гирсутизме (см.), иногда незначительном увеличении размеров клитора на фоне некоторых элементов недостаточной феминизации (недостаточного развития молочных желез, угнетения менструальной функции, умеренной гипоплазии матки).

Андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы) и яичников (аренобластомы, текомы, липоидоклеточные опухоли) могут проявляться В любом возрасте. Они никогда не вызывают II и III степени В. наружных гениталий, отграничиваясь выраженной В. клитора (пенисобразный клитор). В. может наблюдаться при ряде эндокринных заболеваний: акромегалии, болезни Иценко - Кушинга, диэнцефальном синдроме, синдроме Ашара - Тьера и др.

Появление симптомов физиол, маскулинизации у мальчиков в допубертатном возрасте указывает на патологическое состояние - синдром преждевременного полового развития - macrogenitosomia praecox. Подобная патология впервые была описана Пеллицци (G. В. Pellizzi) в 1910 г. у мальчика с опухолью шишковидной железы и поэтому встречается в литературе под названием синдрома Пеллицци. Синдром преждевременного полового и физ. развития (преждевременной маскулинизации) мальчиков имеет различную этиологию в зависимости от источника андрогенов и причины их гиперпродукции: андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы), тестикул (семиномы, лейдигомы), врожденная дисфункция коры надпочечников, поражение диэнцефало-гипофизарной системы с избыточным выделением гонадотропинов (см. Гонадотропные гормоны).

Необходимым условием для выбора рациональной терапии при вирильном синдроме является выявление причины гиперандрогении, т. е. выяснение патогенеза и формы заболевания. Специальные диагностические методы направлены на то, чтобы выяснить, имеется ли первичное поражение надпочечников или яичников (напр., при опухолях или врожденной дисфункции коры надпочечников) или функция их нарушена вторично в результате нарушения центральных регуляторных систем. Об общем уровне андрогенов в организме больного ориентируются по количеству тестостерона в крови и по экскреции с мочой 17-кетостероидов, являющихся метаболитами андрогенов. При врожденной дисфункции и опухолях коры надпочечников экскреция 17-кетостероидов обычно значительно превышает возрастную норму. При овариальных формах вирильного синдрома даже при наличии опухолевого процесса уровень экскреции 17-кетостероидов с мочой бывает обычно в пределах верхней границы или несколько превышает норму. Особую диагностическую ценность имеют следующие две функциональные гормональные пробы, последовательно применяемые,- проба с дексаметазоном и проба с гонадотропином. Введение дексаметазона (см.) - глюкокортикоидной препарата - вызывает снижение продукции АКТГ гипофизом и как следствие - уменьшение гормонов коры надпочечников, уменьшение 17-кетостероидов в моче. Проба направлена на выявление уменьшения секреции АКТГ, уровень которого в крови регулирует секрецию гормонов коры надпочечников. Снижение экскреции 17-кетостероидов на 50% по сравнению с исходными цифрами характерно для дисфункции коры надпочечников; отсутствие снижения свидетельствует об опухоли коры надпочечников, поскольку гормональная секреция опухоли не регулируется АКТГ. Также не регулируется АКТГ гиперпродукция андрогенов при функциональных нарушениях в яичниках. С целью распознавания последних на фоне подавления функции надпочечников дексаметазоном больной вводят хорионический гонадотропин (см.), стимулирующий гормональную функцию яичников. При гиперандрогенной дисфункции, при синдроме Штейна - Левенталя, при церебральных формах ановуляторной дисфункции увеличивается экскреция 17-кетостероидов. Опухоли яичников по тем же причинам, что и опухоли коры надпочечников, не отвечают повышением гормональной продукции на стимуляцию гонадотропинами. Более показательные данные можно получить, если при проведении пробы наряду с исследованием 17-кетостероидов определять и экскрецию тестостерона.

Необходимым для дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся вирильным синдромом, является рентгенологическое обследование надпочечников в условиях контрастирования введением в околопочечную клетчатку кислорода (см. Пневморетроперитонеум), что позволяет ориентироваться в размерах надпочечников и выявить наличие опухолей, а также пневмопельвиграфия (см. Пельвиграфия), которая дает возможность исследовать яичники.

Терапия вирильного синдрома должна быть по возможности патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса. При выраженной В. наружных гениталий по косметическим показаниям, а при наличии урогенитального синуса и для обеспечения возможности половой жизни производят операцию феминизирующей пластической реконструкции наружных гениталий. Косметическое устранение вирильного оволосения на лице (электроэпиляция) эффективно при условии удаления или угнетения источника гиперандрогении. В некоторых случаях, по показаниям, применяется лечение эстрогенами с целью усиления феминизации.

Библиография: Голубева И. В. и др. К вопросу о вирильной форме синдрома Штейна - Левенталя, Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 16, № 1, с. 6, 1970, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Николаев О. В. и Керцман В. И. Кортико-стерома, М., 1970, библиогр.; Старкова H. Т. Вирильный синдром, М., 1964, библиогр.; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 466, Варшава, 1968; У pi л к и h с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; Die Intersexuali-tats, hrsg. v. С. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b h a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

И. В. Голубева.

К таким зонам относят лицо, грудную клетку, ареолы, нижние отделы спины, ягодицы и т. д.

Типы волос разделяют на пушковые и терминальные. Пушковые волосы - тонкие, иногда едва заметные, мягкие и непигментированные. Их можно обнаружить на большей части поверхности кожи, и они доминируют в препубертатный период. Терминальные волосы - грубые и пигментированные. До пубертатного периода в норме терминальные волосы растут только на голове и бровях. Под влиянием возрастающего в крови уровня андрогенов пушковые волосы в пубертатный период превращаются в терминальные. У женщин такая трансформация затрагивает только подмышечную и лобковую зоны, в меньшей степени конечности.

У многих женщин с гирсутизмом, который развивается на фоне повышенного содержания андрогенов в крови, возникает менструальная дисфункция (обычно олигоменорея, реже - аменорея). Однако, когда гирсутизм не сопровождается вирилизацией, андрогены в крови обычно не достигают уровня, наблюдаемого у мужчин.

Причиной вирилизации в большинстве случаев бывает повышенный уровень андрогенов в крови или реже повышенная активность 5α-редуктазы. У 1-5% женщин с умеренным гирсутизмом и нарушением менструального цикла повышено в сыворотке крови содержание 17-гидроксипрогестерона, что, как полагают, указывает на ВГН, проявляющуюся в зрелом возрасте.

У женщин с гирсутизмом часто понижено содержание в сыворотке крови ГСПГ, что увеличивает в крови фракцию свободного тестостерона, а это, в свою очередь, может повысить биологическое действие андрогенов. Сниженный уровень ГСПГ наблюдаются при гипотирозе, ожирении, акромегалии, на фоне терапии андрогенами, глюкокортикоидами, а повышенный уровень - при тиреотоксикозе, беременности, эстрогенотерапии и циррозе печени.

Причины гирсутизма и вирилизации (классификация)

Болезни яичников.

Синдром поликистозных яичников.
Гипертекоз.
Андроген-продуцирующие опухоли яичников.
Вирилизация во время беременности (лютеома).

Болезни надпочечников.

ВГН взрослых.
Андроген-продуцирующие опухоли надпочечников.
Синдром Иценко-Кушинга

Идиопатический, или семейный, гирсутизм.
Неполная тестикулярная феминизация.
Постменопаузальное состояние.
Акромегалия.
Гиперпролактинемия.
Ятрогенный гирсутизм.

Фенитоин.
Анаболические стероиды.
Диазоксид.
Прогестогены.
Даназол.

Уровень андрогенизации устанавливают путём исследования в крови тестостерона, андростендиона и ДЭАС. При повышенном содержании в крови тестостерона и андростендиона и нормальном или минимально повышенном уровне ДЭАС назначают пероральный комбинированный контрацептивный препарат для подавления секреции ЛГ и ФСГ гипофизом. Если повышенная продукция андрогенов гонадотропин-зависима и овариального происхождения, то уровень андрогенов в сыворотке крови, особенно свободного тестостерона, снизится (т.е. секреция их подавится) после месячного курса приёма контрацептивного препарата. В противном случае повышенная секреция андрогенов или надпочечникового происхождения (например, опухоль или ферментопатия), или обусловлена автономно секретирующей андрогены опухолью яичников. У женщин с гиперплазией надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы, проявившейся гиперандрогенией в зрелом возрасте, повышен уровень 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови, секреция которого легко подавляется дексаметазоном.

Когда не только общий, но и свободный тестостерон в сыворотке нормальный, причиной гирсутизма может являться повышенная активность в волосяных фолликулах 5α-редуктазы, что устанавливают путём измерения в сыворотке крови уровня глюкоронида андростендиона, но это исследование обычно не проводят в клинической практике. В редких случаях не только уровень тестостерона, но и активность 5α-редуктазы оказываются нормальными, что позволяет диагностировать так называемый идиопатический гирсутизм.

Андроген-продуцирующая опухоль обычно проявляется не только гирсутизмом, но и вирилизацией, причём в этих случаях значительно повышены уровни тестостерона. Когда уровень ДЭАС повышен, опухоль, скорее всего, надпочечникового происхождения, а если нет - яичникового. При дефиците 21-гидроксилазы также может быть незначительно повышено содержание дегидроэпиандростерона. Дальнейшее исследование включает тест на подавление секреции андрогенов, а также КТ и МРТ надпочечников и яичников. Если повышенная секреция андрогенов не подавляется, проводят хирургическое лечение.

Умеренно или значительно повышенный уровень дегидроэпиандростерона в сыворотке крови указывает на надпочечниковый источник гиперсекреции андрогенов, или на следствие повышенной их стимуляции, или на гиперплазию надпочечников из-за ферментопатии, стресса или опухоли. В этих случаях уровни тестостерона и андростендиона в сыворотке крови могут быть как минимально, так и максимально повышенными. При этих состояниях сначала для исключения синдрома Иценко-Кушинга проводят ночной дексаметазоновый тест подавления (1 мг дексаметазона принимают перед сном, а затем уровень кортизола сыворотки исследуют утром натощак). Если подавления секреции кортизола не происходит, проводят обстоятельное исследование, направленное на уточнение диагноза синдрома Иценко- Кушинга. Заметим, что ночной дексаметазоновый тест не в состоянии вызывать снижение уровня дегидроэпиандростерона даже в норме, так как этот гормон медленно элиминируется из крови.

Лечение гирсутизма , направленное на подавление повышенной продукции андрогенов, лишь препятствует росту волос в новых участках, но мало влияет на уже сформированные терминальные волосы. Это обусловлено тем, что ростовой цикл для волос составляет от полугода до 2 лет. В этой связи лечение гирсутизма не только медикаментозное, но и косметическое. Когда установлена эндокринная болезнь, вызвавшая гирсутизм, проводят соответствующее специфическое патогенетическое лечение. Однако у многих женщин причина незначительно повышенного уровня андрогенов так и остается неизвестной. В этом случае лечение симптоматическое. Наиболее эффективно назначение эстрогенсодержащих контрацептивов, с которых обычно и начинают лечение.

Пероральные контрацептивы содержат как эстроген, гак и прогестин, которые подавляют секрецию ЛГ и ФСГ, снижая ЛГ-зависимую продукцию андрогенов яичниками. Прогестиновый компонент также повышает скорость элиминации тестостерона из крови, в то время как эстрогеновый - стимулирует синтез ГСП Г. Монотерапия прогестинами менее эффективна, чем комбинированное лечение контрацептивами, но её можно использовать при противопоказаниях для лечения эстрогенами. Если после 3 мес лечения не происходит существенного клинического улучшения, проводят повторное исследование андрогенов для оценки эффективности подавления их секреции.

Глюкокортикоиды назначают в случае гиперплазии надпочечников у взрослых, развившейся вследствие ферментопатии.

Аналоги ГнРГ эффективны, когда гирсутизм вызван овариальной гиперпродукцией андрогенов. Они подавляют секрецию гипофизом ЛГ и ФСГ, снижая тем самым продукцию андрогенов яичниками. Поскольку на фоне такого лечения снижается и синтез эстрадиола яичниками, могут возникать симптомы эстрогеновой недостаточности, что устраняют одновременным назначением небольшой заместительной дозы эстрогена. Также влечении можно использовать неандрогенный прогестин, в частности медроксипрогестерон.

Антиандрогены - высокоэффективные препараты в лечении гирсутизма. Ципротерон, производное прогестина, обладает как прогестиновой, так и антиандрогенной активностью. Он подавляет секрецию ЛГ, снижая продукцию андрогенов яичниками, и блокирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах. Одновременно назначают и эстрогены, так как антиандрогены подавляют секрецию и эстрогенов. Обычно доза ципротерона составляет 2 мг/сут, её комбинируют с этинилэстрадиолом в дозе 50 мкг/сут.

Спиронолактон также обладает антиандрогенной активностью и конкурирует с ДГТ на уровне андрогеновых рецепторов в органах-мишенях. Он также снижает активность 17а-гидроксилазы и таким образом снижает уровень тестостерона и андростендиона в сыворотке крови. Он показан для лечения, прежде всего, тем женщинам с гирсутизмом, у которых пероральные контрацептивы или неэффективны, или противопоказаны. Лечение спиронолактоном иногда осложняется нерегулярными маточными кровотечениями. В некоторых случаях оказывается эффективной комбинированная терапия спиронолактоном и контрацептивным препаратом.

Косметическое удаление волос целесообразно проводить в два этапа. Поскольку признаки улучшения проявляются не ранее через 3-6 мес регулярного лечения гирсутизма, в этот начальный период медикаментозной терапии избыточно растущие волосы периодически устраняют самыми простыми и недорогими методами, такими, как бритьё, специальные кремы и т.п. После нескольких месяцев медикаментозного лечения скорость образования новых терминальных волос заметно снижается, тогда при желании больной можно начать косметическое лечение электролизом, перманентно удаляющим волосы. До адекватной медикаментозной терапии такое лечение не даёт устойчивых результатов, поскольку продолжают образовываться новые терминальные волосы.

Вирилизация - сочетание гирсутизма с другими признаками маскулинизации: клиторомегалия, облысение висков, снижение тембра голоса, изменение фигуры по мужскому типу. Вирилизация реже гирсутизма и обычно указывает на потенциально тяжелую болезнь. Вирилизация развивается, когда уровень андрогенов у женщины достигает значений, характерных для мужчин. Следовательно, гирсутизм и вирилизация отражают лишь степень гиперпродукции андрогенов при одной и той же болезни, поэтому причины гирсутизма и вирилизации совпадают, так же как и алгоритм диагностического поиска.

Вирилизация - это патологический процесс в организме женщины, который сопровождается появлением признаков, присущих лицам сильного пола. Он связан с определенной группой заболеваний и объясняется чрезмерной выработкой андрогенов - мужских гормонов. Такое нарушение нередко наблюдается при расстройстве деятельности надпочечных желез или яичников. В статье говорится о вирилизации у женщин. Что это и почему возникает аномалия, рассмотрим ниже.

Механизм развития патологии

Вирилизация - это процесс, который сопровождается внутренними и внешними проявлениями. У представительницы слабого пола меняется внешность, тембр голоса. Ее телосложение начинает напоминать мужскую фигуру.

Сбивается менструальный цикл. Исчезает способность к зачатию. В тяжелых случаях критические дни отсутствуют. Форма гениталий меняется - половые органы женщины становятся похожими на мужские. Такие признаки могут наблюдаться у девочки сразу после появления на свет или развиться гораздо позже. Вирилизация - это патология, при которой в организме происходит дисбаланс. Андрогены начинают преобладать над женскими гормонами. Почему возникает сбой? Основой всех веществ подобного рода является холестерин. Для процесса превращения половых гормонов необходим также прогестерон, регулирующий созревание женских гамет. Определенное количество этого компонента поступает в кровь. Остальная часть формирует другие вещества. Это эстрогены, которые определяют способность женщины к зачатию, и андрогены. Такие процессы происходят в теле любого человека, независимо от его половой принадлежности. Однако вследствие определенных причин равновесие может нарушаться.

Какие факторы способствуют развитию патологии?

Известно, что небольшое количество гормонов, характерных для мужского организма, необходимо для нормального развития мышц и нервной системы у девочек. Однако избыток андрогенов не является нормой. Почему у некоторых женщин их содержание превышает допустимое значение? Такое нарушение возникает по следующим причинам:

Новообразования надпочечников. К ним относятся заболевания, имеющие доброкачественный характер, а также раковые патологии.
Проникновение чрезмерного количества андрогенов в организм девочки. Этот процесс происходит еще до рождения. Он объясняется наличием новообразований у будущей матери.
Опухоли половых желез.
Появление мелких кист в яичниках.
Новообразования других органов, которые сопровождаются производством большого количества андрогенов.
Употребление средств, содержащих мужские гормоны или повышающих их выработку. Такие таблетки и уколы используют спортсменки, чтобы увеличить объем мускулатуры и ускорить ее рост. Эти методы приводят к тому, что женщине приходится обращаться за медицинской помощью.

Какая симптоматика характерна для нарушения?

Вирилизация - это сбой в работе организма, который сопровождается разными проявлениями, например:

Такие симптомы отрицательно воздействуют на физическое и психологическое состояние девушки, снижают ее самооценку, настроение. При обнаружении этих признаков следует обратиться в медицинское учреждение. Обследование и терапия позволяют избавиться от неприятных проявлений.

Симптомы аномалии в детском возрасте

Вирилизация - это патология, которая наблюдается как у совершеннолетних девушек, так и у маленьких детей женского пола. У взрослых нарушение проявляется в виде незначительных изменений в строении гениталий (увеличение клитора). Кроме того, фигура таких женщин напоминает мужское телосложение.

У девочек внешние признаки аномалии становятся заметны сразу после рождения. Их гениталии похожи на мужские. Проявления патологии ярко выражены. Вследствие этого медики не могут определить половую принадлежность младенца. Своевременная и адекватная терапия позволяет устранить симптомы аномалии. Но при отсутствии лечения она развивается дальше. К пятилетнему возрасту появляется волосяной покров в области гениталий. Через 2-3 года он вырастает на поверхности лица. Наблюдается вирилизация половых органов, которая сопровождается неправильным формированием тела. У таких девочек узкие бедра, массивные плечи и выступающие надбровные дуги. На поверхности кожи грудных желез, подмышек и гениталий возникают участки коричневого оттенка. В период полового созревания наблюдается избыточный рост волос на теле, угревые высыпания.

Фигура таких пациенток непропорциональная. Конечности выглядят очень короткими по сравнению с туловищем.

Явление вирилизации у девочек часто бывает связано с патологиями надпочечников. У одних пациенток аномалия возникает еще до рождения. У других она проявляется в более поздний период.

Степени развития патологии

Швейцарский специалист в области эндокринологии А. Прадер создал шкалу для определения стадии аномалии у девочек. Тяжесть этапов определяется тем, насколько гениталии ребенка женского пола похожи на мужские. Существуют следующие степени вирилизации:

Начальная. Клитор слегка гипертрофирован. Половые губы достаточно развиты, вход в область влагалища слегка заужен.
Вторая стадия. Она характеризуется значительным увеличением объема клитора. Половые губы плохо развиты. Вход в область влагалища сильно уменьшен.
Третий этап. Клитор становится похожим на пенис, появляется крайняя плоть и головка. Половые губы деформируются. Мочеиспускательный канал и влагалище имеют одно отверстие.
Четвертая степень. Половые губы срастаются. Кожные покровы в этой области покрываются складками и приобретают темную окраску.
Пятая степень. На этой стадии вирилизации наружных половых органов клитор почти не отличается от пениса. Несмотря на его наличие, у пациентки отсутствуют семенники.

Проявление патологии у представителей сильного пола

Обычно аномалия ассоциируется со сбоями в женском организме. Но бывают случаи развития вирилизации у мужчин. Она также связана с чрезмерным производством андрогенов. Такие мальчики с рождения отличаются крупным телосложением, быстро растут. Но примерно к десяти годам физическое развитие замедляется. Ребенок уже имеет фигуру совершеннолетнего мужчины, выглядит старше своих ровесников. Как правило, рост пациента не превышает 160 см. Вирилизация сопряжена с ранним ростом волос на теле и лице, огрубением голоса, возникновением акне. Ребенок испытывает неловкость при появлении таких признаков и нуждается во врачебной помощи.

У взрослых аномалия сопровождается изменениями эмоционального фона (апатией, сниженным настроением, агрессией). Возникают нарушения сна, наблюдается постоянная усталость. Волосяной покров на теле становится густым, а на голове - редким.

Мужчины, у которых присутствует это нарушение, имеют высокий риск развития гипертонии и злокачественных новообразований предстательной железы.

Гирсутизм: признаки и причины

Аномалия заключается в чрезмерном росте волосяного покрова на некоторых участках тела (на поверхности лица, спины, грудных желез, живота, бедер). Данное явление сопровождается сбоем в цикле месячных, угревой сыпью. Гирсутизм и вирилизация в большинстве случаев связаны между собой и объясняются избыточным производством мужских гормонов. Волосы при этой патологии растут на тех участках тела, где у женщин их быть не должно.

Причинами аномалии являются:

Новообразования надпочечных желез и яичников.
Болезнь Кушинга.
Нехватка гормонов щитовидной железы.
Употребление некоторых медикаментов.
Доброкачественное новообразование гипофиза.
Поликистоз половых желез.

Иногда гирсутизм имеет наследственную природу. У лиц кавказских национальностей и жителей средиземноморских государств это явление встречается довольно часто.

Диагностика патологии

При обнаружении признаков вирилизации необходимо обратиться к специалисту. Обследование позволяет выявить причины аномалии.

Диагностика включает в себя анализ на содержание гормонов в крови, оценку состояния внутренних половых органов и надпочечников при помощи ультразвука, КТ и МРТ.

Способы терапии

В зависимости от результатов обследования специалисты подбирают метод лечения патологии. Существует несколько вариантов: