Согласно научным исследованиям, детская онкология - достаточно часто встречающаяся проблема. И по статистике мальчики заболевают в 2,5 раза чаще, чем девочки.

Хотя при некоторых разновидностях частота проявления онкозаболеваний между полами примерно одинакова и в среднем составляет 1 заболевший на 10000 здоровых малышей.

И, хотя детский рак изучается достаточно активно в наше время, с точностью никто не может сказать о причинах его возникновения. На данный момент существуют две основные гипотезы происхождения недуга.

Первая – вирусная – базируется на том, что вирус, попадая в организм, настолько изменяет процесс деления клеток и активирует их скрытую мутагенную способность, что становится невозможной остановка этой реакции, и организм продолжает воспроизводить «нездоровые» клетки вновь и вновь.

При этом иммунитет не распознает их как чужеродные, так как по своей природе они являются изначально нормальными клетками, а значит, и не убивает их, что позволяет усугубляться этому состоянию.

Вторая – химическая – свидетельствует в пользу влияния окружающих факторов на нашу внутреннюю среду и способность их вызывать мутационные процессы.

Причины возникновения рака у эмбриона и новорожденных

Нельзя сказать достоверно, что тот или иной фактор вызвал онкологию, но можно попытаться понять, каковы же причины рака у детей. Большинство ученых придерживаются мнения, что детская онкология в большинстве случаев – генетическая предрасположенность.

При этом не стоит думать, что раковые частицы передаются по наследству. Если у вас и ваших предков был установлен подобный диагноз, совсем не обязательно, что и у вашего ребенка он тоже будет. Так, какой-то совсем небольшой ген или его участок может нести в себе фактор, который впоследствии спровоцирует аномальное деление клеток. Но вот проявится он или нет – неизвестно.

Также нельзя упускать из виду и окружающие нас условия жизни. Даже в состоянии эмбриона очень важно, какой образ жизни ведут родители.

Если они курят, чрезмерно много употребляют спиртные напитки, принимают наркотические вещества, не соблюдают правильный режим питания, проживают в загрязненном радиацией и выхлопными газами микрорайоне, будущая мать не следит за приемом дополнительных витаминов и микроэлементов, необходимых плоду, то все это может сказаться в будущем. Родившийся в таких условиях младенец уже находится в группе риска.

Причины возникновения заболеваний у детей старшего возраста

Факторы риска в раннем возрасте:

1. Пассивное курение – не следует давать волю такой своей вредной привычке при крохе. Это не только может в дальнейшем стать причиной мутации, но и просто будет ослаблять его организм с каждым разом все сильнее.
2. Нерациональное питание.
3. Частый прием медикаментов, их использование без контроля врача.
4. Проживание в зоне с повышенным уровнем радиации; частые облучения вследствие медицинского вмешательства.
5. Запыленность и загазованность воздуха.
6. Перенесение вирусных инфекций чаще положенного. Если вирусы легко приживаются в организме, это говорит о слабой иммунной защите и, возможно, о нарушении работы кроветворных органов, в силу чего не вырабатываются защитные лимфоциты.
7. Подверженность солнечному облучению более восьми часов в сутки (чаще всего в странах с жарким климатом при постоянном нахождении на улице).
8. Неблагоприятный психологический фон (будь то умственная нагрузка или проблемы в социуме).

Как видите, спектр таких факторов довольно широкий.

Виды и периоды возникновения онкологии

Рак у детей может возникнуть в абсолютно любом возрасте, но при этом он будет иметь свои особенности происхождения и течения в зависимости от того, когда именно произошла мутация. Выделяют три периода образования раковых клеток:

• Эмбриональный. Процесс мутации происходит еще в утробе вследствие несоблюдения здорового образа жизни матерью. Иногда опухолевые клетки могут передаваться через плаценту.
• Ювенильный. Образование мутаций начинается в здоровых или частично поврежденных клетках. Рак мозга у детей чаще всего встречается у дошкольников и подростков.
• Опухоли взрослого типа. Встречаются достаточно редко. Затрагивают, в основном, ткани.

Онкология у детей может быть классифицирована и по частоте встречаемости того или иного вида болезни. Отмечено, что лейкемии – наиболее частый недуг у малышей, на их долю приходится около 70% всех случаев. Второе место занимает рак головного мозга у детей, а также поражение центральной нервной системы. На третьем месте болезни кожи и половых органов.

Как заподозрить заболевание

К сожалению, дети с онкологическими заболеваниями поступают к специалисту в данной области крайне поздно. На первой стадии - не более 10% больных. Малыши, которым поставлен диагноз на этой стадии, излечиваются в большинстве своем. Значительный плюс – это использование щадящих детский организм медикаментов.

Но все остальные заболевшие обнаруживаются значительно позже, на 2-3 стадии, когда признаки рака становятся более заметными. На четвертом этапе болезнь вылечить куда труднее.

Симптомы рака у детей появляются очень поздно. Это коварное заболевание всегда маскируется под другие недуги (ОРЗ, грипп, ангины и т. п.). Распознать первые звоночки непросто.

Если у вашего ребенка нет видимых симптомов какого-то конкретного заболевания, а он при этом продолжает нервничать, быть плаксивым, жаловаться на боль или недомогание, следует немедленно обратиться к педиатру для установления причин.

Общими симптомами рака у детей могут стать:

• вялость;
• быстрая утомляемость;
• увеличение случаев респираторных заболеваний;
• бледность кожных покровов;
• нестабильные и ничем не спровоцированные подъемы температуры тела;
• воспаление лимфатических узлов;
• апатия;
• изменения психологического состояния;
• ухудшение аппетита и быстрая потеря веса.

Виды онкологических заболеваний

Рассмотрим некоторые онкологические заболевания у детей более детально.

Лейкоз

Сопровождается появлением злокачественных новообразований в системе крови, долгое время протекает бессимптомно. Начальные признаки зачастую неявные, и на них не обращают внимания.

Если вы заметили, что продолжительное время у вашего крохи держится температура, он слаб и вял, появилась бледность, потеря аппетита, похудение, он быстро устает и при малейшей нагрузке появляется одышка, координация в пространстве и зрение стали быстро ухудшаться, а лимфатические узлы постоянно воспалены при отсутствии инфекционных заболеваний, то следует немедленно отправится на прием к онкологу.

Важным показателем лейкоза являются также частые и длительные кровотечения из-за плохой свертываемости. Проведя самый обычный общий анализ крови, онколог быстро определит причину.

Опухоли головного и спинного мозга

Опухоли головного и спинного мозга стоят на втором месте. Если опухоль затронула в голове не жизненно важные центры, то ее трудно заметить, она не вызывает жалоб до самых последних стадий. Но если она расположена в жизненно важных областях головного мозга и в стволе спинного, то тут же возникнут явные симптомы:

• головокружения;
• сильные боли (особенно по утрам, долго не уходящие);
• утренняя рвота;
• апатия;
• замкнутость и неподвижность;
• расстройства координации.

У младенцев отмечается трение головы и лица, плач и крики из-за того, что они не могут рассказать о своем дискомфорте. В более старшем возрасте могут отмечаться маниакальные наклонности.

Из внешних признаков заметны увеличение головы и сколиоз. При поражении спинного мозга боль усиливается в положении лежа и стихает во время сидения.

А место поражения становится нечувствительным. Иногда появляются судороги.

Лимфогранулематоз и лимфосаркома

Лимфогранулематоз и лимфосаркома – это поражения лимфатических узлов. При лимфогранулематозе наиболее поражаются шейные лимфатические узлы. Они безболезненны, кожа вокруг них не изменяется в цвете, основное отличие в том, что стихание и набухание постоянно чередуются, но само воспаление держится не менее месяца.

Лимфогранулематоз диагностируют в основном на третьей или четвертой стадии. Заболевают, в основном, дети в возрасте от 6 до 10 лет. При подозрении назначают пункцию из воспаленного узла и гистологическое исследование пунктата для подтверждения диагноза и установления степени заболевания.

Лимфосаркома поражает выборочно любой лимфатический узел или всю систему, поэтому отмечаются полные поражения брюшной области, грудной клетки или носоглотки. В зависимости от того, какая часть тела поражена, признаки маскируются под схожие болезни (брюшная – запоры, поносы, рвота как при кишечных инфекциях; грудная – кашель, температура, слабость как при простуде).

Опасность этого недуга заключается в том, что, если назначить прогревания (предположив ОРЗ), это только усугубит процесс и ускорит рост опухоли.

Нефробластома

Нефробластома, или злокачественное новообразование в почке, встречается довольно часто в возрасте до 3 лет. Она не дает знать о себе очень долго, и выявляют ее зачастую при профилактическом осмотре, либо в запущенной стадии, когда заметно увеличение в одной, реже в двух, сторонах живота. Ей сопутствует диарея и незначительное повышение температуры тела.

Нейробластома

Стоит сказать и о нейробластоме, так как это исключительно детский недуг. Поражает она малышей до пяти лет. Опухоль поражает нервную ткань, и ее излюбленным место обитания является брюшная полость. При этом затрагиваются кости, грудная клетка, органы малого таза.

Первыми признаками бывают хромота и слабость, а также боль в коленях. Вследствие снижения гемоглобина проявляется анемический вид кожи. Наблюдаются отеки лица и в области шеи, при затрагивании опухолью спинного мозга отмечается недержание мочи и стула. Нейробластома очень быстро дает метастазы в виде бугорков на голове, что и отмечают родители.

Ретинобластома

Ретинобластома затрагивает сетчатку глаза. Ее признаки очень характерно выражены. Глаз краснеет, чешется.

Наблюдается симптом «кошачьего глаза», так как опухоль выходит за хрусталик и становится видна через зрачок, напоминая белое пятно.

Может затрагиваться как один, так и оба глаза. В редких случаях все заканчивается полной потерей зрения.

Диагностика

Симптомы онкологии у детей выявить достаточно трудно. Злокачественные новообразования замечают случайно при диагностике другого заболевания либо при профилактических осмотрах.

Для подтверждения онкологии проводят ряд обследований и анализов:

• общий клинический анализ крови и мочи;
• УЗИ, КТ, МРТ;
• рентген;
• спинномозговая пункция;
• биопсия пораженного участка.

Методика лечения

Зачастую лечение начинают на 2-3 стадии. Процесс выздоровления во многом ведь зависит от того, как быстро начата терапия. Больных всегда кладут в стационар, так как за их здоровьем ведется круглосуточный присмотр. Там проводится курс лучевой и химиотерапии.

В тяжелых случаях назначают хирургические операции. Исключение составляет нейробластома: сначала проводится операция и только потом назначают медикаментозное лечение для сдерживания роста раковых клеток.

При соблюдении всех мер процент полного выздоровления или наступления ремиссии составляет более 90%, а это очень хороший результат.

В наше время изобретены тысячи препаратов, сотни исследований и большинство недугов полностью излечиваются в 100% случаев. Но при этом задача всех родителей быть бдительными и при подозрении на онкологию немедленно обращаться к специалисту.

Профилактика

Профилактика рака у детей заключается в соблюдении правил здорового образа жизни, а также исключения родителями причин возникновения недуга, о которых было сказано вначале (условия окружающей среды, вредные привычки и т. д.).

Надеемся, теперь вы сможете распознать признаки онкологии у ребенка, особенности данной патологии детского возраста, а также поняли откуда берется рак.

Такая группа патологий, как онкология у детей, всегда настораживает врачей, а также очень пугает родителей. Однако, вопреки заблуждениям, опухолевые процессы в педиатрической практике не так сложны, как у взрослых, и не всегда связаны со смертельным исходом. Врачами принято выделять 2 вида протекания онкологических процессов – доброкачественные опухоли или злокачественные новообразования. Первая группа заболеваний имеет относительно благоприятный прогноз. Они могут лечиться в плановом порядке хирургическим путем и не представляют прямой угрозы жизни и здоровью. Вторая группа отличается быстрым началом и прогрессированием, ранним метастазированием в различные ткани и органы. Именно злокачественные новообразования и приводят зачастую к резкому ухудшению состояния здоровья, ставя жизнь ребенка под угрозу.

Поэтому ранняя диагностика новообразований и начало правильного лечения при онкологии – основа комплексной программы, позволяющей победить подобные заболевания у детей.

Опухоли в организме могут развиваться практически из любой ткани. Для каждой разновидности онкологического процесса врачами приняты термины, обобщенно указывающие на тип ткани, из которой развивается новообразование, а также тип течения такого процесса (злокачественный или доброкачественный). Важно отметить, что термином рак, обозначаются лишь злокачественные опухоли эпителиальной ткани, из которой состоят верхние слои кожи, паренхима внутренних органов, слизистые и т.д. Поэтому употребление словосочетаний рак костей, мышц и т.д. является некорректными и безграмотным с медицинской точки зрения.

Не каждая злокачественная опухоль в человеческом организме именуется как рак. Этот термин употребляют только при новообразованиях, исходящих из эпителиальных клеток.

У детей чаще всего встречаются следующие разновидности опухолевых процессов в организме (в зависимости от поражаемых органов и тканей):

1. Доброкачественные опухоли ЦНС и периферической нервной системы (астроцитомы, ганглионевромы, глиомы и т.д.).
2. Меланома – злокачественный опухолевый процесс из пигментных клеток кожи (одна из самых коварных опухолей).
3. Лейкозы и лимфомы – онкологические процессы костного мозга и периферической лимфоидной ткани.
4. Липомы и атеромы – доброкачественные опухоли из жировой и соединительной ткани подкожно-жировой клетчатки.
5. Гемангиомы – опухоли из сосудов, которые могут проявляться как на коже, так и во внутренних органах. В последнем случае они представляют наибольшую опасность, т.к. угрожают внутренним кровотечением.
6. Карцинома – это раковый процесс из эпителия внутренних органов (легких, желудка, поджелудочной железы, почки, прямой кишки и др.)
7. Саркомы – злокачественные процессы мышц и костей, т.е. тканей, которые в эмбриогенезе развиваются из мезенхимального зачатка.
8. Тератомы – опухоли из зародышевой ткани, которые часто перерождаются в элементы производных кожи (волосы, зубы и т.д.).

Такое разнообразие онкологических процессов, естественно, приводит к различной клинической картине и имеет различный прогноз для лечения и жизни. Некоторые из патологий бывают врожденными, другие — провоцируются внешними факторами или инфекционными возбудителями.

Диагностика новообразований также может кардинально различаться – некоторые из них диагностируются визуально или пальпаторно врачом. Другие требуют сложных исследований таких, как МРТ, КТ и сцинтиграфия, а также определение уровня онкомаркеров в крови.

Причины детской онкологии

Вопрос относительно причин развития новообразований в организме детей очень сложный и дискутируется исследователями со всего мира не один год. Последние десятилетия все-таки ознаменовались несколькими важными открытиями для онкологии:

• доказательством того, что некоторые вирусы являются онкогенными (вирус герпеса, папилломы и т.д.);
• выявлением генов, провоцирующих некоторые раковые процессы;
• выявлением канцерогенного действия определенных химических соединений.

Именно благодаря кропотливой и долгой работе ученых, были установлены предположительные (наиболее вероятные) причины возникновения опухолей в организме ребенка:

1. Попадание канцерогенных веществ – угольной сажи, асбеста, различных химикатов, обладающих мутагенной активностью. Вредные привычки родителей также сопутствуют предрасположенности к возникновению онкологии из-за воздействия на половые клетки или на плод в период беременности.
2. Нарушение эмбриогенеза из-за вредных факторов окружающей среды или TORCH-инфекций (в этот комплекс входит возбудитель токсоплазмоза, цитомегаловирусной патологии, герпеса и краснухи).
3. Ионизирующие излучение, которое не только повреждает клетки и их структуры, но и становится причиной изменения ДНК в генах. Ультрафиолетовое излучение, хотя и не является ионизирующим, но при избыточном действии на кожу или глаза может приводить к мутациям в ДНК.
4. Внедрение в организм онкогенных вирусов, которые изменяют генотип клеток и приводят к их неконтролируемому росту и размножению.
5. Наследственная предрасположенность – чаще всего связана с передачей от родителей активных онкогенов вместе с нормальным генетическим материалом. В норме онкогены содержатся в каждой клетки, но они находятся в неактивном состоянии.
6. Хронические воспалительные процессы желез, внутренних органов и мягких тканей.

Дети, больные онкологией определенного типа, нередко подвергаются действию инфекций, часть из которых может провоцировать дополнительное развитие другого типа новообразований за счет попадания онковирусов и т.д.

Симптомы патологии

Симптомы онкологии у детей можно разделить на общие проявления заболевания и специфические признаки патологии. Обычно первые признаки новообразования – это:

• Признаки интоксикации, не связанные с инфекцией (субфебрильная температура, слабость, боли в мышцах и т.д.).
• Похудение ребенка или ненабирание массы тела грудничком.
• Явления анемии и нарушения со стороны системы кроветворения.
• Тошнота, рвота и головная боль без установленной причины.
• Увеличение лимфатических узлов одной их групп либо генерализованное увеличение всех лимфатических структур.

Специфические признаки онкологии у детей зависят от типа онкологического процесса и локализации новообразования. В общих чертах они выглядят следующим образом:

1. Припухлость или пальпируемое новообразование мягких тканей, мышц или внутренних органов (в том числе и их увеличение).
2. Симптомы нарушения функции органа, пораженного опухолью – кашель, запоры или поносы, судороги, потери сознания, эпилептические припадки.
3. Возникновение кровотечений – носовых, желудочно-кишечных, легочных и т.д.
4. Изменение психики и поведения ребенка.
5. Патологические переломы костей, несвязанные с травмой.
6. Болевые и дискомфортные ощущения в области локализации первичной опухоли или метастазов. К сожалению, болевой синдром при большинстве онкологических заболеваниях проявляется лишь на выраженных стадиях прогрессирования новообразования.

Огромный спектр как общих, так и специфических симптомов онкологических процессов не позволяет дать полное описание и характеристику каждого из них с учетом такого разнообразия опухолей в организме детей.

Поэтому главная задача детских врачей – выявлять сомнительные и подозрительные признаки заболеваний и вовремя назначать специальные диагностические методы с целью ранней диагностики.

Диагностика детской онкологии

Диагностические исследования при подозрении на онкологию у детей выглядят следующим образом:

• Осмотр и пальпация подозрительного участка тела, опухоли или новообразования врачом. Установление обстоятельств появления жалоб и развития заболевания.
• Проведение рентгенографии или УЗИ внутренних органов, мягких тканей или костей.
• КТ или МРТ головного и спинного мозга, а также других участков тела для уточнения морфологии и локализации новообразования.
• Сцинтиграфия с радиоизотопами, которые накапливаются тканью опухоли и ее метастазами.
• Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и 12-ти перстной кишки, а также прямой, сигмовидной и толстой кишки.
• Анализ крови при онкологии у детей является показательным при поражении костного мозга. Нарушения нормального клеточного соотношения, а также появление юных бластных форм характерно для лейкозов и лимфом. При других опухолях наблюдается анемия и повышение уровня лейкоцитов.
• Определение онкомаркеров в крови часто позволяет выявить новообразования на ранних стадиях развития.
• Биопсия патологического участка кожи, мягких тканей, внутренних органов, проведенная как самостоятельная диагностическая процедура или в рамках оперативного вмешательства. Полученный участок ткани исследуется микроскопическим и иммуногистохимическим методами.

Для установления точного диагноза ребенку в случае подозрения на онкологию обследование должно проводиться всесторонне и обоснованно. Клиническая картина некоторых видов новообразований, а также результаты диагностических исследований позволяют врачу практически безошибочно установить диагноз.

Современные требования онкологии требуют обязательного выявления или исключения метастазов в организме ребенка, а также подтверждения диагноза гистологически.

Рак — страшный недуг, который не различает людей по возрасту. Печальная статистика онкологических заболеваний сообщает нам страшную цифру: 15 случаев злокачественных заболеваний на каждые сто тысяч детских жизней. Если учесть, что под детским возрастом подразумевается период от 0 до 15 лет, то получается страшный результат.

Более оптимистична статистика по лечению онкологии у детей. Большинство заболеваний успешно лечатся при условии раннего выявления злокачественных образований. Однако это случается крайне редко. Большинство родителей не обращает внимания на первые симптомы онкологии или принимают их за показатели других болезней. Часто констатируется факт неверной постановки диагноза и вследствие этого неправильное лечение.

Классификация онкологических заболеваний у детей

Злокачественные заболевания у детей бывают трех видов:

1. Эмбриональные опухоли — следствие патологических процессов в клетках зародыша. В результате этих процессов клетки мутируют. Гистология указывает сходство с тканями и клетками эмбриона.

К эмбриональным опухолям относятся: бластомные опухоли (нефробластомы, медуллобластомы, ретинобластомы, гепабластомы), герминогенные опухоли, рабдомиосаркомы.

1. Ювенальные опухоли — группа раковых болезней, которые образовываются из здоровых клеток. Процесс появления злокачественных образований происходит на генетическом уровне и носит название малигнизации.

К числу ювенальных опухолей относятся: карцинома, лимфома, саркома, болезнь Ходжкина.

1. Опухоли взрослого типа. Этот вид злокачественных образований встречается достаточно редко. К числу таких образований относятся: карциномы, шванномы.

Причины детской онкологии

Современная медицина, несмотря на активные исследования в области онкологии, не может точно назвать причины появления злокачественных заболеваний у детей. Установлены только предпосылки возникновения раковых опухолей, к которым относят:

• генетическую предрасположенность;
• канцерогенные воздействия — загрязнение окружающей среды и наличие токсических веществ в составе окружающей обстановки;
• патологии плода в период внутриутробного развития.

Наукой доказано, что онкологические заболевания не передаются по наследству, однако в некоторых случаях наблюдается наличие опухолей у нескольких поколений одной семьи. При этом потомство рождается здоровым. Ученые предполагают, что в этом случае нужно вести речь об особенной генетически обусловленной реакции организма на определенные факторы.

Каждый тип злокачественной опухоли имеет свои особые признаки, которые часто ошибочно относят к другим заболеваниям. В результате неправильной постановки диагноза и неверно назначенного лечения теряется долгожданное время.

Кроме локальных ощущений, озвученных детьми, родителей должны насторожить следующие общие симптомы:

У детей с первичными злокачественными образованиями очень быстро появляются признаки опухолевой интоксикации. Часто именно по этому признаку выявляют и определяют раковое заболевание.

Симптомы опухолевой интоксикации: головная боль, высокая температура, плохой аппетит, резкое снижение массы тела.

Чтобы убедиться в отсутствие страшного заболевания, при подозрениях на раковые образования нужно пройти диагностику.

Диагностика онкологических образований у детей

Огромную роль в выявлении злокачественных опухолей играют регулярные профилактические осмотры. Если общее состояние ребенка вызывает беспокойство у врачей, нужно пройти ряд дополнительных обследований: УЗИ, МРТ, компьютерную томографию.

Окончательный диагноз ставится на основе биопсии – гистологического исследования образца опухолевой ткани. поможет также определить стадию ракового заболевания.

Лечение детской онкологии

Методы лечения онкологических заболеваний у детей практически схожа с лечением рака у взрослых, но имеет ряд особенностей.

• Ведущим видом лечения является химиотерапия, которая, благодаря новейшим разработкам, является максимально щадящей и эффективной.
• Лучевая терапия используется крайне редко только в тех случаях, когда другие методы являются неэффективными. Этот метод опасен для общего физического развития детей и может иметь серьезные патологические последствия.
• Хирургическое воздействие обычно дополняет химиотерапию. В лечении злокачественных опухолей у детей широко используются малотравматичные хирургические методики: криотерапия, лазеротерапия, гипертермия.
• Трансплантация стволовых клеток – новая эффективная технология в лечении рака, однако используется она только при соблюдении ряда условий на определенных стадиях развития метастазов. Кроме того, этот метод имеет большой спектр противопоказаний.

После курса лечения ребенок нуждается в реабилитационных мероприятиях и поддерживающей терапии. Маленький пациент должен неукоснительно выполнять все рекомендации врача. Нельзя подвергать ребенка опасности инфекций, так как его иммунитет непросто ослаблен, а практически отсутствует.

В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии.

Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями.

Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.

Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.

Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма , которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.

Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:

а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;

б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.

Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта , согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.

Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии . Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.

Опухоли фиброзной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

Незрелые, злокачественные:

фибросаркома.

Опухоли из жировой ткани:

Зрелые, доброкачественные:

гибернома;

Незрелые, злокачественные:

липосаркома;

злокачественная гибернома.

Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):

Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:

лейомиома.

Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиома.

Незрелые, злокачественные из гладких мышц:

лейомиосаркома

Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиосаркома;

Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:

Зрелые, доброкачественные:

гем(лимф)ангиома;

гемангиоперицитома;

гломус-ангиома.

Незрелые, злокачественные:

гем(лимф)ангиоэндотелиома;

злокачественная гемангиоперицитома.

Опухоли синовиальных тканей:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная синовиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная синовиома.

Опухоли мезотелиальной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная мезотелиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная мезотелиома.

Опухоли периферических нервов:

Зрелые, доброкачественные:

невринома (шваннома, неврилеммома);

нейрофиброма.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная невринома;

Опухоли симпатических ганглиев:

Зрелые, доброкачественные:

ганглионеврома.

Незрелые, злокачественные:

нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);

ганглионейробластома.

Тератомы.

Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома.

К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:

Нейроэктодермальные

Опухоли мозговых оболочек

Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли

ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.

Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.

Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.

Клиницисту обычно встречаются два варианта:

1) когда наличие опухоли выявляется сразу и

2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.

ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.

Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом лечения опухолей у детей, как и у взрослых, является хирургическое вмешательство. Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо переносят операции, и так называемая неоперабельность ребенка вследствие общего ослабленного состояния говорит скорее о слабости хирурга. Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух важнейших условий. Главное - это радикальность операции, масштаб которой должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение злокачественных опухолей или их «вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей.

Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее злокачественность.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Вторым по значимости методом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия (рентгенотерапия или дистанционная гамма-терапия). Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует придерживаться следующих принципов.

1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при возможности заменять ее другим столь же эффективным методам лечения.

2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при облучении забрюшинных опухолей и т.п.).

3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у детей сравнительно низко радиочувствительны.

4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения:

а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток;

б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так, например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а нервная клетка - не чувствительна.

5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями, так как поглощение лучей опухолевой тканью больше, чем нормальной, причем последняя быстрее восстанавливается после лучевых воздействий.

Лучевая терапия , как правило, вызывает определенную местную и общую реакцию . В детском возрасте лучевые реакции имеют свои особенности.

а) Ранние реакции : местная - в виде эритемы, при тех же дозах излучения менее выражена, чем у взрослого, и протекает легче. Общая реакция у детей наблюдается сравнительно редко. Однако иногда уже в начале лучевой терапии имеется опасность блокады почек вследствие быстрого всасывания продуктов белкового распада при высокорадиочувствительных опухолях.

б) Промежуточные реакции клинически мало выражены и протекают латентно, хотя в дальнейшем могут привести к тяжелым расстройствам в силу избирательной чувствительности некоторых органов к лучевым воздействиям (легочная ткань, кишечник, костный мозг и эпифизарные очаги роста).

в) Поздние реакции наступают через 1-2 года и позже, проявляясь местно атрофией и индурацией кожи вплоть до лучевых язв. Это чаще всего бывает при повторных курсах рентгенотерапии на такие области, как голова, голень, стопа. Вследствие лучевых пневмоний наступает пневмосклероз; при повреждении росткового слоя - укорочение костей и др. Относительно стойки к лучевым воздействиям эндокринные органы, кроме щитовидной железы и половых органов. Сложность применения лучевых методов лечения и их опасность для детского организма требуют особой строгости в соблюдении технических условий, дозы и щажения здоровых органов и тканей.

Показания к лучевому лечению у детей следующие:

а) возможность успешного лечения новообразования чисто лучевым методом без операции при условии установления морфологического диагноза с помощью биопсии;

б) группа опухолей, склонных к рецидивированию после хирургического иссечения (эмбриональная рабдомиосаркома, липосаркома);

в) при заранее известных технических трудностях, препятствующих радикальному оперативному вмешательству.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ - химиотерапия и гормонотерапия.

В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом используют химиопрепараты из группы алкилирующих агентов (ТиоТЭФ, сарколизин, допан и др.) и противоопухолевые антибиотики (хризомаллин, актиномицин Д, винкристин, винбластин) (Л.А. Дурнов, Sutow). Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются. Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей.

Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и комплексы - потенциальные источники метастазов.

Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой терапией.

На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и гормональными препаратами.

ПРОФИЛАКТИКА опухолей детского возраста основывается на трех положениях:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, остеохондромы, нейрофиброматоз);

2) антенатальная охрана плода - устранение всевозможных вредных влияний (химических, физических, радиационных и других) на организм беременной женщины;

3) удаление доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, а именно невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом; ликвидация очагов хронического воспаления и рубцов.

ПРОГНОЗ

Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу.

Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях.

Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста («пресекс»), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма.

Сосудистые опухоли

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными косметическими дефектами.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухолей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (ложных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно трудно провести.

Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иногда очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определяются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верхних отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу образования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внутренних органов (печень, селезенка) и костей.

Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюбленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они представляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пятна с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличиваются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увеличивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережает рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует поставить вопрос о ее хирургическом лечении.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быстрый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угрожает косметическими дефектами, прибегают к другим способам лечения.

Способ короткофокусной рентгенотерапии.

Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспаление и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

Криотерапия - замораживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказались, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей.

Лазеротерапия на область опухоли.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консервативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами антисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей различной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти гемангиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом «губки»). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубоватый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлечению. Самым результативным способом их лечения является хирургическое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень большие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют собой «клубок» нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по поводу опухоли мягких тканей.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухоли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лимфы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некоторое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли может быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подчелюстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иногда гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребенка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являются причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссечении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с крупными сосудами шеи и ее органами.

Гемлимфангиомы , которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологическом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опухоль носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляющей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими границами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавливании пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагаются на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как любые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в косметическом плане рубец.

Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, располагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди - над переносьем, сзади - в затылочной области. Лечения не требуют, так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом.

«Винные пятна» напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличиe от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиброзная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметический ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда целесообразно их иссечение с замещением дефекта свободным кожным лоскутом.

Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые «звездочки» с точечным сосудом в центре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических гепатитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плечевого пояса. Лечение их производится только с косметической целью и заключается в диатермокоагуляиии центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся «звездочка».

Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грануляционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет грибовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение - оперативное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нерадикальном удалении гранулема может рецидивировать.

Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы, которое возникает при натуживании, кашле, физическом усилии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение оперативное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключается в выделении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью.

Варикозное расширение вен нижних конечностей может проявляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недостаточности и трофическим расстройствам на конечности, потому операций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется постоянное ношение эластических чулок, применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах.

Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иногда и на туловище, бывает и во внутренних органах. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических расстройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тромбофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканя ми. Перед операцией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен.

Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема конечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности - синдром Клиппеля-Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сегментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение оперативное и направлено на восстановление кровотока по глубоким венам. чаше всего замещением их аутовенозным трансплантатом с другой конечности.

Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) - синдром Паркса-Вебера . По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное русло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических проявлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому развитию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их резкому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним - к перегрузке правых отделов сердца.

Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности достигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повышение ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дрожание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастолический шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функциональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови.

Оперативное лечение заключается в скелетизации артерий и вен и их разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является разработка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул.

Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают к вечеру. При тяжелых формах дисплазий отеки достигают размеров, описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще поражаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлекаются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в результате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. «Мягкие» отеки превращаются в «твердые». Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое их которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще большее увеличение объема конечности.

Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в поэтапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В стадии «мягких» отеков перспективно наложение лимфовенозных анастомозов с использованием микрохирургической техники.

Пигментные невусы

Врожденные пигментные невусы, сравнительно часто наблюдаемые у детей, относят к доброкачественным опухолям. Они образуются из особых клеток, содержащих пигмент меланин. В редких случаях возникают беспигментные невусы.

Классификация по гистологическому строению:

пограничный невус

внутридермальный невус

смешанный

Происхождение невусов связывают с порочным развитием нейроэктодермы.

Клиническая картина . Локализация невусов бывает различной. Наиболее часто они расположены на лице и шее, реже – на конечностях и туловище. Величина их может достигать гигантских размеров. Окраска пятен может варьировать от светло-желтой до аспидно-черной, что определяется уровнем содержания меланина.

Особой разновидностью является голубой невус, цвет которого определяется глубоким расположением скоплений пигмента. Невусы обычно несколько выступают над поверхностью кожи, густо покрыты волосами или представляют собой участки пигментированной гладкой кожи, могут иметь плотные округлые включения или папилломатозные и бородавчатые разрастания.

Врожденные пигментные невусы увеличиваются постепенно, соответственно росту ребенка. Течение их как правило доброкачественное и до периода полового созревания малигнизация (переход в меланому) не наблюдается.

В основном они в данные период приносят косметический дефект, располагаясь на лице и открытых участках кожи. В редких случаях могут травмироваться, изъязвляться, воспаляться.

Дифференциальный диагноз.

Веснушки, в отличие от невуса, возникают в связи с врожденным избыточным отложением пигмента в ограниченных мелких участках кожи. Они увеличиваются и темнеют под действием солнечного излучения и становятся малозаметными в зимний период.

Родинки, появляясь в течение первых 3-5 лет жизни ребенка, не имеют опухолевых клеток и могут самостоятельно исчезнуть. Отличие от невуса устанавливается только гистологически.

Рассеянный невус также возникает после рождения, склонен к исчезновению и никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Монгольские пятна – встречаются редко, характеризуются единой локализацией и своеобразной окраской.

Показания к оперативному удалению невуса:

косметический дефект

расположение невуса в местах повышенной травматизации

расположение невуса в местах повышенной инсоляции

склонных к воспалительным процессам и изъязвлениям

склонных к быстрому прогрессирующему росту

склонных к изменению окраски на более темную

Абсолютное показание к операции - подозрение на злокачественное перерождение или невозможность дифференцировать эти опухоли.

Операция. Выбор методов хирургического лечения индивидуален. Зависит от величины невуса, его локализации и состояния окружающих тканей. Во всех случаях пигментированную опухоль иссекают с участком кожи с тонким слоем подлежащей клетчатки.

Невусы могут быть удалены одномоментно с последующим закрытием дефекта теми или иными способами или многоэтапным частичным краевым иссечением при гигантских размерах.

Рецидивов невуса у детей в отдаленные сроки в основном не выявляется. С возрастом косметические результаты обычно улучшаются.

Опухоль Вильмса у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса) является высокозлокачественной эмбриональной опухолью почки и относится к врожденным новообразованиям. В эту группу также входят эмбриональная рабдомиосаркома, гепато-, ретино-, нейро- и медуллобластома. Их объединяет то, что возникают они вследствие нарушения эмбриональных тканей.

В структуре онкологической заболеваемости нефробластома составляет 6-7% и занимает среди солидных новообразований у детей в возрасте до 14 лет второе место, уступая по частоте лишь опухолям центральной нервной системы. Ежегодно в мире регистрируется примерно 25000 случаев данной патологии. В Беларуси заболеваемость составляет 7,5 на 1 млн населения в возрасте до 15 лет, что соответствует среднему мировому показателю.

Генетическая модель развития опухоли Вильмса была предложена A.Knudson в 1972 году. Нефробластома возникает вследствие двух последовательных мутаций в участках гомологичных хромосом, которые ответственны за нормальное формирование мочевыделительной системы. Первая мутация может быть унаследована от родителей с герминогенными клетками или возникнуть самостоятельно под влиянием неблагоприятных факторов. Вторая мутация, появляющаяся в период развития почки, приводит к возникновению новообразования. Такой генетический механизм объясняет редкую встречаемость опухоли Вильмса, а также причину ее сочетания с врожденными аномалиями у детей. Действительно, при нефробластоме нередко наблюдается аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, дисгенезия гонад, псевдогермафродитизм, подковообразная почка). Теория A. Knudson получила подтверждение: была установлена наиболее часто встречающаяся в ткани нефробластомы аберрация - делеция в коротком плече 13-й пары хромосом. Измененный участок получил название «ген опухоли Вильмса». Он является антионкогеном, т.е. при его нормальном функционировании новообразование не возникает, а в случае поражения гена клетки, теряя контроль, приобретают способность к неограниченному делению.

Мочевыделительная система развивается из промежуточной мезодермы раннего зародыша. При этом последовательно формируются три почки: пронефрос, мезонефрос, метанефрос (постоянная почка). Опухоль Вильмса образуется вследствие неконтролируемой пролиферации бластемы постоянной почки, которая появляется в течение 5-й недели эмбрионального развития плода. Метанефрогенная бластома даёт начало двум видам ткани:

мезенхимальной и эпителиальной , из которых впоследствии формируется гломерулярный и тубулярный аппарат почки. Соответственно в нефробластоме выделяются бластемный, мезенхимальный и эпителиальный компоненты. Гистологический вариант опухоли определяется соотношением этих тканей. Морфологическое заключение очень важно для установления объёма терапии. Наиболее интенсивное лечение показано при высокой степени злокачественности опухоли. Помимо данного фактора важную роль в прогнозировании течения опухолевого процесса имеет его первичное распространение - стадия заболевания, от которой зависит радикальность хирургического вмешательства. Для нефробластомы характерны все виды диссеминации: инвазия в окружающие ткани, лимфогенный путь через сосуды (парааортальные, паракавальные лимфоузлы), гематогенный путь через кровь в отдалённые органы (лёгкие, печень, кости, головной мозг и др.). Наиболее благоприятный прогноз имеет место в том случае, когда возможно полное удаление первичного очага (I-II стадии). Наихудший исход ожидается у пациентов с отдалёнными метастазами (IV стадия).

В настоящее время во всём мире предпочтение отдается комплексному подходу, включающему нефрэктомию, химио- и лучевую терапию. Концепция комплексного лечения формировалась постепенно. Поэтому сравнение результатов в историческом плане позволяет оценить вклад каждого метода. Если одна нефрэктомия позволяла излечить 10% больных, то дополнительное облучение увеличило этот показатель до 50%.

В повышении эффективности воздействия особенно велика роль химиотерапии. В настоящее время она является таким же обязательным компонентом, как и операция. Комплексный подход позволяет повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость до 60-80%.

Первые подобные программы стали разрабатываться с начала 70-х годов в США Национальной исследовательской группой по изучению нефробластомы - National Wilms Tumor Study (NWTS), деятельность которой продолжается и в настоящее время.

В конце 80-х годов в Западной Европе под эгидой International Society of Pediatric Oncology (SIOP) были созданы общепризнанные протоколы терапии опухоли Вильмса.

В Беларуси лечение данной патологии осуществляется по модифицированным протоколам NWTS и SIOP. Оно начинается с неоадъювантной химиотерапии (дактиномицин, винкристин). Основным этапом является операция. Далее в течение 28 недель применяют дактиномицин, адриамицин, винкристин, по показаниям проводят облучение. При IV стадии и опухолях высокой степени злокачественности назначается биотерапия, высокодозная химиотерапия.

Оригинальной разработкой НИИ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова является использование биотерапии. Дополнение основного комплекса β-интерфероном позволило повысить длительную безрецидивную выживаемость детей с опухолью Вильмса. В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии препарат применяется при высокой степени злокачественности новообразования.

Похожая информация.

Рак у детей составляет около 1% от общей онкологии в мире. Выздоровления или длительной ремиссии на сегодня добиваются у 80 пациентов из 100.

Наиболее распространенные виды рака в педиатрии:

1. Лейкоз - рак костного мозга и элементов крови. Самая частая злокачественная опухоль у маленьких пациентов.
2. Опухоли нервной системы , головного мозга занимают второе место.
3. Нейробластома - эмбриональная опухоль. Атипичные клетки зарождаются еще на этапе внутриутробного развития. Дебютирует нейробластома чаще из брюшной полости.
4. Рак почек (опухоль Вильмса).
5. Лимфома (ходжкинская и неходжкинская) включает ряд заболеваний, поражающих места скопления лимфоцитов, - лимфоузлы, тимус, костный мозг.
6. Саркома Юинга и остеосаркома - виды рака кости.
7. Рабдомиосаркома - неоплазия мягких тканей, мышечной и соединительной.

Важно! В отличие от «взрослого рака» у детей почти исключено дурное влияние образа жизни. В основе механизмов развития злокачественных процессов в педиатрии лежат генные мутации. Изменения на уровне ДНК происходят до рождения. Особую онконастороженность следует проявлять к малышам, в семье которых есть случаи раковых патологий.

Как распознать вовремя?:

Рак 1-й - 2-й степени у детей благоприятно откликается на терапию. Коварство ситуации в том, что стартует болезнь с неспецифических симптомов.

Признаки, которые всегда должны насторожить родителя:

Внезапное частое повышение температуры тела;
немотивированная слабость, потеря аппетита, похудание;
склонность к образованию гематом, «синяков», кровотечениям из носа;
бледность, серый колорит кожи;
головокружение, тошнота без видимых причин;
жалобы на любую длительную боль.

Важно! Детки раннего возраста не жалуются на боль привычным нам способом. Болевой синдром может быть замаскирован эквивалентами: капризность, отказ от еды или груди, рвота, вынужденное положение тела.

Важное правило ухода за малышом с рождения - контакт с врачом. Регулярные профилактические осмотры позволяют педиатру выявить симптомы, незаметные глазу родственников. Уже до года грудничка консультируют невролог, стоматолог, ортопед, хирург, офтальмолог. Также проводят анализы крови, мочи, УЗИ мочевыводящих путей. Игнорирование данных процедур влечет за сбой запоздалую диагностику злокачественных процессов с неблагоприятным прогнозом для терапии.

Как поступить, узнав диагноз ребенка:

Если семья столкнулась со страшным диагнозом у своего чада, наступает опасный этап отрицания. Бегая от одной клиники к другой, пациент теряет драгоценное время и силы. Остановимся на нескольких практических советах детских психологов:

1. Рассказать ребенку о диагнозе нужно и важно! Сделать это лучше совместно с лечащим врачом. Правда поможет установить доверительные отношения между малышом, мамой и доктором. Обсудите со своим педиатром или онкологом особенности беседы заранее. Стиль подачи информации зависит от возраста больного.

2. Не стесняйтесь посетить группы онкобольных деток вместе со своим ребенком. Попадая в мир «таких, как вы» проще принять данную реальность.

3. Будьте готовы к изменениям характера, поведения маленького пациента. Если материнского тепла не хватает для восстановления психологического покоя, то время бить тревогу! Найдите детского или семейного психиатра. Психологическое здоровье важно для позитивного результата не меньше лечения.

4. Принимайте помощь! Любые формы соучастия из окружающего мира дарят силы и надежду больному ребенку.

5. Отвлекайте ребенка любыми формами занятий: творчество, йога, медитация.
Выбор направления будет зависеть от возраста.

6. Заранее готовьте ребенка к неприятным, болезненным манипуляциям. С позволения врача покажите ему устройства для процедур.

Направления в терапии детской онкологии:

Важно! Для оценки эффективности лечения рака выбран показатель пятилетней выживаемости. Это вовсе не означает, что 5 лет - окончательный рубеж! Это лишь статистическая единица. Иногда ремиссия в 5 лет означает выздоровление.

Рак в педиатрии откликается на терапию намного благоприятнее, чем в других возрастных группах. По мировым сведениям последнего десятилетия, пятилетняя выживаемость от опухолей в детском возрасте составляет от 70-ти до 96 %. Конечно, каждый случай индивидуален, впереди долгий путь нелегкой борьбы. Но последние данные должны вселить в родителей надежду и веру.

Лечат онкопроцессы у детей следующими методами:

1. Химиотерапия - борьба с атипичными клетками специальными препаратами. Их название цитостатики. Особенность детского рака - быстрая скорость деления клеток. Именно на незрелые ткани лучше всего действуют химиопрепараты. Этот факт объясняет высокую эффективность направления у малышей.

2. Радиотерапия. Результат радиотерапии сходен с работой цитостатиков - разрушение чужеродных клеток. Отличие в том, действие лучей местное, в патологическом очаге.

3. Хирургия . В зависимости от вида рака, распространенности и стадии выбирают вид оперативного вмешательства. Удаления обычно требуют солидные (плотные, четко отграниченные образования) виды. Что касается трансплантации костного мозга, то ее используют в онкогематологии или после высокодозных химиотерпий, которые разрушают костный мозг.

Важно! Будьте готовы, что избежать неприятных побочных реакций невозможно.

Побочные эффекты от лучевых методов и химиотерапии:

1. Тошнота, рвота.
2. Угнетение кроветворения. Отсюда склонность к инфекциям, анемия, повышенная кровоточивость.
3. Токсическое воздействие на организм с поражением разных органов и систем,
выпадением волос.
4. Воспалительные повреждения слизистой и кожи.
Вовсе не означает, что все из вышеперечисленных проблем будут сопровождать ваш курс лечения. Многое зависит от компенсаторных сил организма и своевременного выявления проблемы. Всегда наряду с противоопухолевой помощью проводится курс сопроводительной терапии. Он включает протоворвотные и противомикробные средства, витаминно-минеральные комплексы, трансфузию препаратов крови, иммуномодуляторы.

Как совместить учебу и лечение:

Программа лечения рака длительная. Поэтому большинство пациентов школьного возраста выпадают на время из учебного процесса. С учителями нужно обсудить сразу и со всей серьезностью необходимость вашего отлучения.   Выбирая детский онкологический центр уточните, нет ли при нем возможности обучения.

Если больница не предоставляет таких услуг, то лечение - не повод отказаться от самообразования. Родителям стоит наладить постоянную связь с преподавателями и составить ребенку индивидуальный план. Если несложные занятия не навредят состоянию пациента, то лучше занять его нужным делом, чем тягостными мыслями.

Каждая семья с больным ребенком проходит свои путь принятия и выздоровления. Мы старались максимально честно рассказать о том, что нужно знать любому родителю о детской онкологии.