Главная Дети и подростки Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Диагностика феохромоцитомы

Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Диагностика феохромоцитомы

Феохромоцитома (ФХЦ) – это новообразование, которое появляется в результате патологического разрастания хромаффинных клеток. Опухоль гормонально активна. Развивается на фоне артериальной гипертензии. Основным видом лечения является хирургическая операция.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.

Патогенез: под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).

Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.

Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Что такое феохромоцитома и как выглядят больные органы на фото:

Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.

Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.

В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.

Причины возникновения феохромоцитомы

Феохромоцитома надпочечника выделяет гормоны, которые влияют на самочувствие больных. От гиперфункции катехоламинов страдает сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная система.

Заболевание характерно для людей, имеющих повышенное давление. Гипертония может иметь эпизодический или постоянный характер. Повышение давления могут спровоцировать эмоциональные переживания, физическая нагрузка, перегрев, приём алкоголя, некоторых медикаментов, глубокая пальпация живота в области поражённого надпочечника. Патологический процесс в надпочечниках развивается в силу разных факторов.

Причины болезни:

наследственные – в 10 случаях из 100 родители больных имели рак надпочечников;
генетическая – болезнь вызывается нарушением в работе хромосом, отвечающих за выработку надпочечниками гормонов;
вследствие синдрома Сиппла или Горлина – происходят нарушения в работе надпочечников, щитовидной железы, опорно-двигательного аппарата и в слизистых оболочках.

Чаще всего феохромоцитома надпочечника появляется неожиданно, её возникновение может быть не связанно с плохой наследственностью. На развитие болезни влияют различные хронические патологии, снижающие иммунитет человека. Спровоцировать нарушения в работе желез могут частые стрессы, инфекционные заболевания, вредные привычки, проживание на загрязнённой токсическими выбросами и радиацией территории.

Клиническая симптоматика заболевания связана с действием на организм избыточного количества катехоламинов, которые вырабатывает опухоль. Кроме этих гормонов ФХЦ может продуцировать соматостатин, серотонин, кальцитонин и другие вещества, вызывающие различные нарушения в организме.

Симптомы

Феохромоцитома надпочечника характеризуется порой длительным бессимптомным течением. Иногда на протяжении всей жизни человека болезнь никак не даёт о себе знать. ФХЦ имеет 2 формы: бессимптомную и клинически выраженную.

Скрытая стадия заболевания проявляется гипертоническим кризом при сильном эмоциональном или физическом напряжении. Клинически выраженная ФХЦ сопровождается повышением АД, частым пульсом, снижением зрения, болями в области живота, учащённым мочеиспусканием, повышением температуры до 40 градусов, похудением. На фоне стойкого высокого давления возникают кризы, но иногда их может и не быть.

Симптомы феохромоцитомы на фоне гипертонии:

Проводить исследование на предмет наличия ФХЦ следует при таких признаках:

Патологии, при которых проводится дифференциальная диагностика на ФХЦ:

Проявления феохромоцитомы:

повышение АД;
аритмия, тахикардия;
сильная утомляемость, головная боль, чувство страха;
усиленное потоотделение, слезотечение, слюноотделение;
тошнота, спазмы кишечника, запоры, поносы;
сужение сосудов кожи, бледность;
ухудшение зрения;
развитие ;
изменения в составе крови, лейкоцитоз, лимфоцитоз, гипергликемия;
снижение веса.

При ФХЦ возможно развитие гипертонического криза. Приступ длится несколько минут или пару часов и может внезапно закончится резким снижением АД. Криз может возникнуть единожды в месяц или несколько раз в день. Результатом тяжёлого приступа может стать инсульт, инфаркт миокарда, катехоламиновый шок.

Важно! Злокачественная феохромоцитома вызывает слабость, боли в животе. У больного отмечается резкая потеря веса. Опухоль может метастазировать в другие органы, поражая их, и регионарные лимфоузлы.

Диагностика

Перед лечением заболевания нужно провести лабораторную и компьютерную диагностику феохромоцитомы. Прежде всего врач оценивает симптомы и жалобы больного, измеряет АД, направляет на ЭКГ. Проводит обследование пациента и назначает медикаментозную терапию эндокринолог. Лечит заболевание – хирург. На основании результатов обследования врач назначает необходимые анализы. Лучше всего их проводить во время гипертонического криза.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит определение количества гормонов (катехоламинов) и их метаболитов в крови и моче. Конечные продукты распада этих веществ – это метанефрины, именно они важны для определения картины заболевания. Их показатель выявляется на основании анализа мочи.

Нормы общего метанефрина:

Нормы норметанефрина:

В моче отмечают повышенный уровень метанефринов. Анализы говорят, что это ФХЦ. Увеличены также показатели глюкозы и белка. Микроскопическое исследование обнаруживает цилиндры.

Прежде чем сдать анализ мочи, пациент должен подготовиться. Следует исключить из своего рациона продукты, содержащие серотонин. Необходимо остановить приём всех медикаментов, избегать стрессов, физической нагрузки, отказаться от вредных привычек.

Диагностика феохромоцитомы включает анализы крови на:

Общий анализ крови может показать лимфоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз, а также эозинофиллию. Биохимический – увеличенный уровень глюкозы.

В период криза количество катехоламинов в крови увеличивается в несколько десятков (сотен) раз. Причём норадреналина может быть больше, чем адреналина. Увеличенное число дофамина свидетельствует о злокачественном процессе.

Результаты анализа крови при ФХЦ на фоне гипертонического приступа:

лейкоциты – выше 9,0х 109/л;
лимфоциты – более 37% от общего количества лейкоцитов;
эозинофилы – выше 5% от общего количества лейкоцитов;
эритроциты – более 5,0·1012/л;
глюкоза – выше 5,55 ммоль/л.

Нормальный уровень катехоламинов в крови:

норадреналин – 95-450 пг/мл;
адреналин – 10-85 пг/мл;
дофамин – 10-100 пг/мл.

Если диагностика уровня катехоламинов не дала результатов, можно сделать функциональные тесты – провокационные или адренолитические. Стимулирующие пробы составляют опасность для здоровья больных и редко применяются. Провокационные тесты стимулируют выброс опухолью катехоламинов. Проба делается на фоне развития гипертонического криза. В крови и моче выявляют повышенное содержание гормонов.

Для визуализации опухоли применяют инструментальные методы:

радиоизотопное сканирование;
ангиография.

С помощью УЗИ можно увидеть размер и форму опухоли. На изображении видно содержимое новообразования (жидкость, кальцификаты). КТ и МРТ даёт информацию о природе опухоли. Диагностику проводят с помощью введения контраста. Радиоизотопное сканирование позволяет найти опухоли, которые находятся вне надпочечника, а также метастазы. Ангиографию применяют для забора крови из вен. С помощью этого метода выявляют уровень катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.

Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол . Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) . Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин) .

Способ применения медикаментов:

Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.

Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.

Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.

Предоперационный курс медикаментозного лечения:

медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
препараты, нормализующие АД;
лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
сосудорасширяющие лекарственные средства.

Показания к операции:

гормонально-активная ФХЦ;
гормонально-неактивное новообразование более 4 см.

Противопоказания:

плохая свёртываемость крови;
слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
наличие тяжёлых хронических патологий;
преклонный возраст (более 70 лет).

Методы проведения операции:

открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
лапароскопический доступ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.

На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.

Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.

Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.

При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.

При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.

Прогноз

После удаления доброкачественного новообразования прогноз благоприятный. После операции отмечается нормализация АД, постепенный регресс патологических симптомов. Пятилетняя выживаемость в таком случае – 95%. В 10 случаях из 100 возможны рецидивы. В послеоперационный период нужно находиться под наблюдением эндокринолога и регулярно (не менее 1 раза в год) проходить обследования.

При отсутствии лечения, а также после удаления злокачественной опухоли прогноз менее благоприятный. В этом случае больной может прожить не более 5 лет. При обнаружении ФХЦ у беременных смертность составляет почти 50% (как для матери, так и для ребёнка).

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

Осложнения ФХЦ:

инфаркт миокарда;
аритмия;
инсульт;
нарушение зрение, слепота;
отёк лёгких.

Заболевание может привести к развитию . ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни. Принимать в пищу много свежий фруктов и овощей. Разнообразить свой рацион морепродуктами, постным мясом, яйцами, орехами, кисломолочной продукцией, злаковыми кашами.

Следует ежедневно бывать на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими упражнениями. Необходимо уметь защищать себя от воздействия стрессов и разнообразных негативных факторов.

Существует группа риска, в которую входят люди наиболее подверженные феохромоцитоме. Это женщины в возрасте от 30 до 50 лет, мальчики до 14 лет, люди с наследственными генетическими патологиями. Им следует регулярно проходить обследование у эндокринолога.

Видеозаписи по теме

Похожие записи Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.

Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин. Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.

Что это такое?

Феохромоцитома - гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней).

Причины развития

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса». Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

психозы,
поражения сосудов почек и глазного дна,
гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
неврастения,
повышение эритроцитов или СОЭ крови,
слюнотечение и т.д.

Феохромоцитома, как выглядят больные: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Категория препаратов	Инструкция	Механизм действия
Альфа-адреноблокаторы	Тропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.	Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.
Блокаторы кальциевых каналов	Нифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.	Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.
Бета-адреноблокаторы	Пропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.	Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.
Ингибитор синтеза катехоламинов	Метирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.	Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.

Операция

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление. Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Доброкачественная опухоль надпочечников, продуцирующая биологически-активные вещества. В 90% случаев располагается в одной или обеих железах, в 10% имеет вненадпочечниковую локализацию. Опухоль окружена капсулой, хорошо кровоснабжается и секретирует гормоны-катехоламины: адреналин и норадреналин.

Клиническая картина характеризуется резкими повышениями артериального давления, сочетающимися с поражением нервной, пищеварительной, выделительной, сердечно-сосудистой систем, нарушением метаболических процессов. Постоянно высокий уровень артериального давления (200/100 мм. рт. ст.) и кризовый характер течения гипертонии приводит к повреждению органов и систем, возможному развитию аритмий сердца, инфаркта миокарда, инсульта, почечной недостаточности.

Функции надпочечников

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, расположенные на верхушке почек. Состоят из двух слоев: коркового и мозгового. Корковый слой продуцирует минералокортикоидные гормоны, отвечающие за обмен воды и солей в организме человека, и глюкокортикоиды, регулирующие метаболизм веществ и образование энергии. Хромаффинные клетки мозгового слоя вырабатывает катехоламины - адреналин и норадреналин.

Надпочечники у детей и подростков участвуют в регуляции роста, развития мышечной системы, формирования особенностей характера. У женщины корковый слой вырабатывает небольшое количество мужского полового гормона тестостерона, необходимого для нормального протекания беременности и развития молочных желез.

Катехоламины - гормоны стресса, способные увеличивать активность работы других эндокринных желез. Содержание гормонов в крови повышается при напряженной работе, особенно физической. Адреналин и норадреналин на уровне клеток стимулируют образование энергии, увеличивают работу сердца и тонус сосудов. Такая реакция является приспособительной - организм мобилизуется на защиту от опасности, повышается тренированность и устойчивость к нагрузкам.

Адреналин и норадреналин возбуждают проводящую систему сердца: развивается тахикардии, увеличивается сила сокращений миокарда и минутный объем кровотока. На сосуды гормоны действуют двояко: периферические в коже, слизистых, брюшной полости - сужаются, а центральные, питающие мозг, сердце, легкие и печень - расширяются. Эффекты гормона помогают организму направить основную массу крови, а значит кислорода и питательных веществ, к мышцам и жизненно-важным органам.

В печени усиливается распад гликогена до глюкозы, на уровне клеточных мембран повышается проницаемость для сахаров. Поступая в клетку углеводы включаются в цикл химических реакций распада, в результате которого образуются элементарные единицы энергии - молекулы аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В стрессовых ситуациях катехоламины резко повышают выносливость организма, скорость реакции и физическую силу. В экстремальных способствуют выживанию и сохранению функций.

Причины

В 70% процентов случаев феохромоцитома не имеет точно установленной причины. Врачи считают предрасполагающими факторами нерегулярный характер режима дня, хроническое недосыпание, постоянный стресс, метаболические нарушения и ожирение.

У 20% пациентов феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, сочетаясь с опухолями щитовидной, поджелудочной желез.

Исследования профессора Е.А. Трошиной и ее рабочей группы Эндокринологического Научного Центра Минздрава России доказали роль наследственности в развитии опухоли - в 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания . Главное звено патогенеза - дефект генетических структур, регулирующих иммунную систему, снижает противоопухолевый надзор и повышает вероятность развития опухоли.

В 7% случаев фехромацитома осложняет синдромы Горлина и Сиппла, характеризующиеся врожденным избыточным разрастанием железистых тканей эндокринной системы.

Симптомы

Артериальная гипертензия, гипертонические кризы, уменьшение объема циркулирующей по сосудам жидкости, нарушения работы сердца и сосудов, психоэмоциональное возбуждение - основные симптомы феохромоцитомы.

Опухолевые клетки, продуцируя катехоламины, накапливают их в депо. Любое сильное воздействие на симпатическую нервную систему провоцирует выброс гормонов и резко повышает давление крови, увеличивая риск развития криза. К критическому подъему артериального давления могут привести:

психоэмоциональное переживание;

резкое изменение положения тела;

наркоз при медицинских вмешательствах;

дефекация.

Особенность криза при феохромоцитоме - его непродолжительность и самостоятельное купирование. Постоянные скачки давления негативно сказываются на органах-мишенях: сердце, головном мозге, сетчатке, почках, сосудах. Сужение сосудов сетчатки глаза приводит к развитию спастической ангиопатии, снижению зрения вплоть до его полной потери.

Наличие опухоли приводит к уменьшению объема циркулирующей жидкости - гиповолемии. Происходит в результате централизации кровообращения, сосудистого спазма, избыточной потливости, повышения проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани. Симптоматически проявляется головокружением в межприступный период, общей слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью. Гиповолемия - один из главных факторов, определяющих тяжесть состояния пациента.

В условиях постоянного воздействия адреналина и норадреналина на сердечно-сосудистую систему, в сердце развиваются структурные и функциональные нарушения. Длительное нахождение кардиомиоцитов под усиленным воздействием гормонов приводит к нарушению внутриклеточных ферментов.

Внимание! Для снижения риска заболеваний мочеполовых органов мужчинам следует ежегодно посещать врача андролога или нефролога, женщинам - гинеколога.

Нарушение транспорта веществ через мембрану и дефицит катализаторов химических процессов внутри клетки приводит к истощению миокарда и развитию токсической катехоламиновой миокардисторофии. Постоянная повышенная нагрузка на сердце вместе с нарушением его трофики приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.

Кризовое течение феохромоцитомы увеличивает риск нарушения сердечного ритма, развития инфаркта миокарда и отека легких, повышая вероятность летального исхода на 18%.

Катехоламины, усиливая метаболизм глюкозы, поддерживают постоянно высокий ее уровень в крови. Состояние приводит к снижению чувствительности рецепторов клеток, уменьшению эффектов инсулина и его общей недостаточной выработке поджелудочной железой. Нередко при феохромоцитоме развивается вторичный сахарный диабет, ухудшающий прогноз заболевания.

Осложнения

Осложнения при феохромоцитоме обусловлены стимулирующим воздействием катехоламинов на органы и ткани, постепенно приводящим к истощению и структурным нарушениям.

Сердечно-сосудистая система страдает чаще всего - 40% от всех осложнений. Спазм коронарных сосудов, питающих сердце, резко уменьшает доставку кислорода и питательных веществ к усиленно работающему миокарду. Последствием воздействия катехоламинов в течении 6-12 месяцев становится инфаркт миокарда, нарушение сердечного ритма, острая правожелудочковая недостаточность и отек легких.

Сосуды, проходящие через головной мозг не рассчитаны на длительное воздействие высокого артериального давления. Их стенка истощается, может случиться разрыв и массивное кровоизлияние в ткань мозга - геморрагический инсульт.

Спазм почечных артерий снижает приток крови к фильтрационному аппарату выделительной системы. Падает гидростатическое давление, необходимое для прохождения через стенку клубочков и канальцев токсических продуктов метаболизма и удалению их путем диуреза из организма. В зависимости от течения феохромоцитомы развивается острая или хроническая почечная недостаточность.

Диагностика

При обнаружении признаков феохромоцитомы необходимо обратиться к терапевту по месту жительства для прохождения обследования. Выраженные нарушения в работе сердца могут побудить посетить кардиолога, при снижении остроты зрения - офтальмолога. Врачи при подозрении на продуцирующую опухоль надпочечников направят пациента к эндокринологу.

Врач на первичном осмотре собирает анамнез, обследует кожу и слизистые рта пациента на предмет мелких опухолевых образований (фибром) или «кофейных пятен» - признаков семейной формы феохромоцитомы.

Затем специалист проводит лабораторные методы исследования - общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови для определения концентрации в моче и крови продуктов метаболизма катехоламинов (метанефрина и норметанефрина). Повышенное значение не только помогает установить диагноз, но и влияет на выбор метода обезболивания при хирургическом лечении феохромоцитомы. Преобладание норметанефрина говорит о более высоком риске развития пароксизмальных тахикардий и аритмий, и требует от врачей выбора мягких методов анестезии.

Инструментальные методы диагностики позволяют специалистам узнать локализацию, степень кровоснабжения и размер опухоли, одно- или двухсторонний характер процесса, наличие повреждений других органов и систем. В ходе диагностики специалисты дополнительно применяют 3 вида обследования:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников, почек, сердца.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников, грудной клетки.
Сцинтиграфия, с введением в организм тропных к ткани надпочечников безопасных радиоактивных веществ и получения изображения органа по испускаемому ими излучению.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы специалисты проводят с заболеваниями, сопровождающимися артериальной гипертензией. Существует как минимум 18 заболеваний, которые могут быть ошибочно установлены у пациентов с опухолью надпочечников. Основные патологии:

гипертоническая болезнь;
почечный гиперальдостеронизм;
тиреотоксикоз;
опухоль гипофиза.

Лечение

Хирургическое удаление опухоли - основной метод лечения феохромоцитомы. Также используется таргетная терапия и медикаментозное лечение гипертонических кризов.

Таргетная терапия

Метод лучевой терапии опухолевых заболеваний - применение таргетных препаратов. Пациенту внутривенно вводится радиоактивный элемент в большой дозировке, способный связываться и повреждать только определенный вид опухолевой ткани.

Терапия феохромоцитомы обычно проводится лекарствами на основе йода. Они двигаются в системном кровотоке к патологическим клеткам и уничтожают их направленным излучением в месте локализации, минимально затрагивая другие ткани.

Лекарственная терапия

Лекарственная терапия феохромоцитомы сводится к поддержанию артериального давления в пределах физиологической нормы для минимизации повреждающего воздействия на ткани мишени. В амбулаторной практике врачи назначают антигипертензивные препараты в сочетании с уряжающими сердечный ритм: адреноблокаторы (фентоламин, алфузозин), блокаторы кальциевых каналов, диуретики. Влияние на рост, развитие и метастазирование опухоли медикаменты не оказывают.

Хирургическое лечение

Основной метод терапии феохромоцитом - хирургическое удаление. Перед операцией врачи проводят медикаментозную терапию, купируют кризы и стабилизируют состояние пациента. Оперативное вмешательство требует четкого взаимодействия между хирургом и анестезиологом для снижения риска осложнений в виде аритмий, шока, экстрасистолии.

Операция может проводиться с сохранением ткани надпочечников, но в будущем возможны рецидивы опухоли. Предпочтительным методом является полная двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной гормональной терапией. Хирургическое удаление феохромоцитом у беременных сопровождается прерыванием беременности или кесаревым сечением. После операции при злокачественном течении процесса с метастазами врачи назначают химиотерапию.

Заболевания надпочечников: диагностика и новые возможности в лечении

Правильное питание

Диета при феохромоцитоме не должна стимулировать нервную систему, ускорять метаболизм. Сильными катализаторами метаболизма являются белки, поэтому их количество ограничивают, особенно в виде мяса и рыбы. Восполнять потери белка можно за счет молочных продуктов, яиц.

Диетологи рекомендуют пополнить рацион йодом, введя в диету морскую капусту, креветки, кальмаров. Из овощей предпочтение отдается капусте, репе, кабачкам. Находясь на подобном питании можно через 1-3 дня проводить разгрузочные дни. Ограничивается соль до 1-2 г. в сутки. При избыточном весе следует уменьшить количество потребляемых жиров и общую калорийность пищи.

Прогноз

В послеоперационный период пациент находится в отделении интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением. В первые сутки работа сердечно-сосудистой системы нестабильна: может развиться недостаточность левого желудочка, гипертонический криз и резкое снижение сахара крови, что требует неотложной помощи. Высокое артериальное давление сохраняется в течение 4-5 дней. Выписка производится на 7-10 сутки после операции.

Хирургическое удаление опухоли стабилизирует состояние пациента. Выживаемость через 5 лет после операции составляет до 90% при доброкачественном течении и до 40% при злокачественном. Рецидивы случаются в 15% случаев, поэтому с целью их предупреждения и раннего диагностирования врачи рекомендуют ежегодное обследование.

Опубликовано: 15 октября 2014 в 10:28

Поскольку симптомы феохромоцитомы очень разнообразны и редко проявляются в полной мере, то данное заболевание может успешно маскироваться более чем под 100 других болезней, среди которых так же будут присутствовать те, которые, как и гормональная опухоль, будут повышать количество катехоламинов. В связи с такими особенностями феохромоцитомы , диагностика данного заболевания во многом считаются трудной задачей, поэтому для подтверждения предварительного диагноза назначают лабораторные исследования.

На диагностику феохромоцитомы в первую очередь следует отправлять:

Детей с гипертонией;
Людей с гипертензией и частыми кризами при безуспешности стандартного гипотензивного лечения;
Людей с высоким АД, вызванным приёмом ганглиоблокаторов или β-адреноблокаторов;
Больных с лихорадкой неопределённой этиологии;
Людей, чьи ближайшие родственники имели опухоль надпочечников;
Больных с высоким уровнем катехоламинов, изменяющих электрокардиограммы;
И тех, у кого при инструментальных методах обследования надпочечников была выявлена опухоль.

Лабораторная диагностика феохромоцитомы

Анализы на феохромоцитому направлены на обнаружение катехоламинов и продуктов их распада в плазме и моче. Обычно для этого в суточной моче стараются определить содержание норметанефрина и метанефрина, которые бы указывали на повышенную выработку норадреналина и адреналина надпочечниками. Данный метод лабораторной диагностики является показательным более чем в 95% случаев. Также определить феохромоцитому по анализу мочи можно, взяв у больного анализ сразу после криза, когда концентрация метоморфинов очень высокая. При диагностике заболевания важно во время сбора анамнеза у больного, удостовериться, что пациент не принимает симпатомиметики, бензодиазепины и хлорпромазин, способные дать ложноположительный результат.

В качестве дополнительного анализа, на наличие гормональной опухоли надпочечников, берут пробу на ванилилминдальную кислоту, но данная проба не столь надёжна как предыдущая, поскольку под действием многих продуктов питания и медикаментов может давать как ложноположительный, так и ложноотрицательный результат.

Если у больного наблюдается гипертензия выше 160/110 мм рт. ст., можно применить пробу с тропафеном или фентоламином, которые вводят внутривенно и ожидают колебания АД на 40/25 мм в первые 5 минут после пробы. Получив ожидаемое колебание давления, можно смело утверждать о феохромоцитоме, но проводить такой тест у людей с нормальным давлением, опасно для их здоровья.

После определения наличия опухоли надпочечников при помощи лабораторных и физикальных методов исследования, остаётся визуализировать опухоль, определив её размеры и местоположение. Для этого используют:

Первые два из перечисленных методов являются наиболее показательными, УЗИ же зачастую не показывает новообразование в почках, если размер опухоли не превышает 2мм. При подозрении, что феохромоцитома является злокачественной, проводят дополнительное сканирование костей и рентгенографию лёгких для исключения метастазов. КТ и МРТ забрюшинного пространства, таза и брюшной полости в 95% случаев позволяет диагностировать новообразование, поскольку 97% всех опухолей находится ниже диафрагмы, а 90% из них локализуются внутри надпочечников. Если для диагностики необходимо получить более точные данные рентгенологической диагностики, используют болюсное контрастирование.

Инструментальная диагностика феохромоцитомы необходима для подтверждения подозрений на новообразование надпочечников, но, даже основываясь на симптомах и том, какие гормоны выкидываются в кровь в избытке, опытный врач может сам определить, находится опухоль в самом надпочечнике или возле него.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) – один из инструментальных методов диагностики феохромоцитомы. При проведении исследований органов брюшной полости необходимая чувствительность аппарата – 96-98%. На УЗИ опухоль определяется как круглое или овальное образование без выраженной капсулы, имеющее неоднородную структуру (некроз, жидкостные участки, кровоизлияния, кальцинаты) и четкие контуры. Для нее характерны васкуляризация, а также одно- или двухстороннее расположение. При переходе опухоли в злокачественную форму имеет место метастатическое поражение.

Дифференциальная диагностика при симптомах феохромоцитомы

Проявления феохромоцитомы отличаются многообразием. При проведении дифференциальной диагностике приходится анализировать целый ряд симптомов и исключать множество патологий и заболеваний. Чаще всего, опухоль приходится различать с гипертонической болезнью, симптомом острого живота, вазоренальной гипертонией, сахарным диабетом, токсическим зобом, вегетососудистыми кризами.

Наибольшее сходство она имеет с гипертонической болезнью I и II стадии. Процесс диагностирования осложняется тем, что для гипертонической болезни характерны кризы, клиника которых схожа с феохромоцитомой, а для нее характерно повышение артериального давления. При дифференцировании этих заболеваний обращают внимание на возраст пациента (в группе риска гипертоники моложе 40 лет). При сочетании опухоли и сахарного диабета отмечается неэффективность инсулина.

Постановка диагноза

Диагноз «феохромоцитома» может быть поставлен только после проведения ряда лабораторных, инструментальных и дифференциальных исследований. Основным материалом для исследования является суточный анализ мочи. Определяется содержание в ней физиологически активных веществ (концентрация метанефринов). Данный метод исследование имеет точность 95%. Основание для постановки диагноза является повышенное содержание катехоламинов. Для его подтверждения определяют концентрацию свободных катехоламинов в моче или плазме крови. Используют провокационные и супрессивные пробы. Также на основании лабораторной диагностики, проводится визуализация опухоли.

Каждый человек при появлении симптомов феохромоцитомы незамедлительно должен пройти медицинское обследование. Длительность инкубационного периода заболевания позволяет своевременно обнаружить опухоль и начать терапию.

Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для человека? Чем лечить данное образование? Феохромоцитома надпочечника или хромаффинома – это гормон- продуцирующая опухоль, которая локализуется в мозговом веществе денного органа. Это образование сформировано из хромаффинных клеток, которые вырабатывают большое количество катехоламинов – , дофамина и . Данное заболевание характеризуется как опухолевое и может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Достаточно часто это образование надпочечников сопровождается синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Феохромоцитома, что подтверждают последние исследования, чаще всего локализуется в мозговом веществе надпочечников (в 90% от всех случаев). Только у 8% больных наблюдается размещение опухоли в зоне аортального поясничного параганглия. Также зафиксированы единичные случаи развития данного образования в грудной, брюшной полости, малом тазу, голове, шее (менее 2%).

Данная опухоль надпочечников может встретиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей 25-50 лет. Больше всего эта проблема распространена среди взрослых женщин. В детском возрасте данная опухоль намного чаще выявляется у мальчиков. В любом случае эта патология относится к тем, которые отличаются незначительной распространенностью среди населения. В некоторых случаях (около 10%) эта опухоль приобретает семейный характер и выявляется как у одного из родителей, так и у детей. Также нужно понимать, что в 10% данное образование становится злокачественным. В то же время метастазы от опухоли надпочечников встречаются очень редко. Если они развиваются, тогда их выявляют в легких, печени, лимфоузлах, мышцах, костной ткани.

При выявлении феохромоцитомы можно увидеть образование диаметром 1-14 см, вес которого составляет 1-60 г. Также встречаются опухоли надпочечников намного больших размеров. Обычно данное образование имеет внешнюю капсулу. Опухоль надпочечников хорошо кровоснабжается. Ее гормональная активность зависит от размеров.

Причины образования опухоли надпочечников

Образование феохромоцитомы, причины возникновения которой имеют разную природу, происходит при наличии следующих факторов:

наследственный фактор. Возникновение опухоли надпочечников может быть связано с мутацией определенных генов, что провоцирует негативные изменения в надпочечниках;
развитие множественной эндокринной неоплазии 2А или 2В типа. На фоне данного заболевания происходят патологические изменения в надпочечниках.

Симптомы опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы, симптомы которой проявляются достаточно остро, можно наблюдать множество негативных процессов в организме человека.

Этот признак является самым характерным при наличии опухоли надпочечников. Наблюдается повышение как систолического, так и диастолического показателя. Данный симптом может проявляться по-разному. У некоторых больных происходит стойкое повышение давления, но при этом другие признаки заболевания проявляются мало. У других наблюдаются скачки давления до 300 мм рт. ст. (пароксизмальная форма). Такой гипертонический криз сопровождается другими симптомами данного заболевания (бледностью кожных покровов, обильным потоотделением, интенсивным мочеиспусканием) и достаточно быстро исчезает. Уже через несколько минут или часов человек может себя чувствовать хорошо.

Повышение давления происходит из-за воздействия катехоламинов, вырабатываемые опухолью в большом количестве. Данное вещество провоцирует сокращение гладких мышц, из которых состоят стенки сосудов. Из-за этого просвет артерий и вен значительно уменьшается, что ведет к повышению давления.

Нарушение сердечного ритма при опухоли надпочечников

Вырабатываемые опухолью гормоны воздействуют на адренорецепторы сердца. В результате значительно увеличивается частота и сила его сокращений. В последующем наблюдается противоположный эффект. При возбуждении центра блуждающих нервов происходит снижение числа сердечных сокращений. Это и приводит к аритмии, которая сопровождается следующими симптомами:

больной описывает свои ощущения как некоторое чувство трепетания в груди и шее;
наблюдается ускорение пульса с последующим замедлением;
наблюдается чувство, которое описывают как «провал» в работе сердца;
болевые ощущения, локализующиеся за грудиной;
мышечная слабость;
быстрая утомляемость;
одышка.

Возбуждение нервной системы при опухоли надпочечников

Катехоламины действуют возбуждающе на процессы, протекающие в спинном и головном мозге. Также повышается передача сигналов от центральной нервной системы к органам и тканям организма человека. Это проявляется следующими симптомами:

беспричинное появление чувства беспокойства и страха;
озноб и дрожь по всему телу;
снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
частые перепады настроения;
головная боль (имеет пульсирующий характер).

Нарушение работы пищеварительной системы при опухоли надпочечников

Адреналин, выделяемый гормон продуцирующей опухолью, стимулирует адренорецепторы, находящиеся в кишечнике. Такое воздействие замедляет передвижение пищи по пищеварительной системе и вызывает сокращение сфинктера. Если у больного человека первоначально наблюдался сниженный тонус кишечника, тогда адреналин, наоборот, стимулирует его перистальтику. Такое негативное воздействие провоцирует следующие симптомы:

тошнота;
боли в животе, которые сопровождаются спазмами кишечника;
частые запоры или, наоборот, поносы.

Другие симптомы при опухоли надпочечников

Чем еще характеризуется данное заболевание? При наличии такой опухоли также наблюдают следующие симптомы:

происходит активация работы желез внешней секреции. Данное явление сопровождается слезотечением, выделением вязкой слюны, усилением потоотделения;
наблюдается бледность кожных покровов, что объясняется сужением сосудов. Кожа на ощупь прохладная. При гипертоническом кризе происходит противоположное по симптомам явление – кожа становится горячей и краснеет;
происходит ухудшение зрение. Часто больные жалуются на появление темных пятен перед глазами;
повышенное давление провоцирует негативные изменения в сетчатке, повышается риск кровоизлияний. Если пройти обследование у окулиста, в большинстве случаев обнаруживается изменение глазного дна;
развитие гифемы. Это красное образование на белковой части глаза;
резкое похудение на 6-10 кг без изменения привычек питания. Это явление провоцируется ускорением обмена веществ в организме.

Диагностика опухоли надпочечников

Если обратиться к квалифицированному специалисту для определения состояния организма при наличии характерных симптомов, он сможет поставить такой диагноз только после сдачи комплекса анализов и прохождения определенных процедур. В их число входят:

проведение беседы с больным. Лечащий врач должен спросить, чем болел человек до этого, какие симптомы его беспокоят. Большинство пациентов указывают на признаки, которые характерны при наличии такой опухоли надпочечников;
каждый больной с подозрением на опухоль в надпочечниках должен проходить диагностический визуальный осмотр, благодаря которому можно наблюдать бледность кожных покровов. При пальпации образования в брюшной области может наступить катехоламиновый криз;

стимулирующие пробы. Проводят для больных, у которых наблюдается стойкое высокое давление. Для этого внутривенно вводят препараты, содержащие адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). В результате этого через 5 минут давление снижается на несколько единиц (верхнее на 40, нижнее на 25), тогда можно предполагать наличие опухоли надпочечников;
общий анализ крови. При данном заболевании изменяется ее состав. Во многих случаях повышаются лейкоциты, лимфоциты, эозинофилы. Это происходит из-за сокращения гладких мышц селезенки. В то же время уровень глюкозы также повышается;

анализ на определение концентрации катехоламинов в крови. При феохромоцитоме диагностика данного негативного состояния может вызывать трудности, поскольку высокое содержание гормонов (адреналина, дофамина, норадреналина, метанефрина и норметанефрина) определяется только на протяжении нескольких часов после гипертонического криза. В последующем делать этот анализ не имеет смысла.
исследование мочи больного опухолью надпочечников. Лабораторная диагностика происходит на основании выделений, которые собираются на протяжении суток или 3-х часов после гипертонического приступа. При наличии заболевания анализ показывает повышенный уровень катехоламинов, белка, глюкозы в моче, наличие цилиндров. Особенностью данного исследования является то, что его следует проводить во время приступа. В другое время результат анализа будет в норме;

определение уровня метанефринов в крови и моче. На протяжении суток после криза концентрация данных веществ будет высокой;
УЗИ внутренних органов. Пройти данное исследование необходимо для всех больных. Оно позволяет определить, где размещается образование, какой его характер;
компьютерная томография надпочечников. Проводится при помощи контрастного вещества, которое вводят внутривенно, и рентгеновского излучения. Специальное оборудование делает серию снимков, после чего сопоставляет их. При применении компьютерной томографии очень легко выявить все негативные изменения в организме, определить местонахождение, размер и характер опухоли;

МРТ органов, размещающихся в забрюшинном пространстве. Современный метод диагностики, при котором не применяется рентгеновское излучение. Он позволяет визуализировать нужные органы, в том числе надпочечники. При помощи МРТ можно выявить опухоли разной локализации, размер которых составляет 2 мм;
. Подразумевает внутривенное введение веществ, которые способны накапливать ткани надпочечников (йодхолестерина, сцинтадрена). После этого присутствие этих препаратов регистрируется при помощи специального сканера. Сцинтиграфия помогает выявить размещение опухоли (не только в самых надпочечниках, а и в окружающих тканях), наличие метастаз при онкологическом процессе;
. Проводится под контролем УЗИ или КТ. Предварительно обезболив необходимый участок тела, при помощи специальной тонкой иглы отбирают материал из опухоли. Его исследуют под микроскопом для определения характеристик клеток, диагностики наличия злокачественных процессов.

Консервативное лечение опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов. Медикаментозная терапия направлена исключительно на устранение основных симптомов заболевания. Полностью устранить опухоль надпочечников возможно исключительно хирургическим путем.

Операция может проводиться только после стабилизации состояния человека. Высокое давление во время хирургического вмешательства повышает риск появления опасных для жизни пациента состояний – синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечной аритмии, инсульта. Поэтому перед операцией в обязательном порядке прибегают к медикаментозному лечению, которое направлено на нормализацию показателей давления.

В зависимости от состояния больного, показано употребление следующих препаратов:

альфа-адреноблокаторы. К препаратам данной группы относят Тропафен, Фентоламин. Данные медикаментозные средства блокируют адренорецепторы. В результате они становятся нечувствительными к высокому содержанию адреналина в крови человека. При применении данных препаратов уменьшается негативное воздействие гормонов на организм человека, снижается давление, нормализуется работа сердца;
бета-адреноблокаторы (Пропранолол). Данный препарат снижает чувствительность организма к адреналину. При его употреблении нормализуется деятельность сердца, снижаются показатели давления;
ингибиторы синтеза катехоламинов (Метирозин). Препараты из данной группы угнетают выработку адреналина и норадреналина в организме человека. При их приеме уменьшаются проявления (на 80%) всех симптомов, наблюдающихся во время заболевания;
блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Препараты из данной группы блокируют поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры в организме человека. В результате этого устраняется спазм сосудов, что позволяет уменьшить давление, число сердечных сокращений.

Оперативное лечение опухоли надпочечников

После стабилизации состояния человека, которая длится, как минимум, на протяжении 5 дней, и полной диагностики приступают к оперативному лечению опухоли надпочечников. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, каждое из которых имеет свои преимущества и недостатки.

Традиционная или открытая операция при опухоли надпочечников

Данный тип оперативного вмешательства используется многими хирургами для удаления опухоли надпочечников. Оно предполагает проведение разреза кожи длиной 20-30 см. При этом осуществляется рассечение мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и диафрагмы. Процесс разделения тканей на пути к надпочечникам может занять даже у самого опытного хирурга от 30 до 40 минут. После открытия доступа к опухоли надпочечников происходит ее удаление, которое длится не дольше 10 минут. После этого хирург осуществляет все действия в обратном порядке, зашивая при этом все ткани. Данный процесс может занимать до получаса. Такое оперативное вмешательство показано в случае, когда не удается точно определить размещение опухоли надпочечников. Оно имеет много недостатков:

длительность операции может достигать 2,5 часа;
большая травматизация тканей, что приводит к длительному периоду восстановления;
наличие значительных болевых ощущений после операции;
больному показано длительное пребывание в стационаре в послеоперационном периоде.

Лапароскопический метод операции по удалению опухоли надпочечников

Чем лапароскопическая операция отличается от традиционного хирургического вмешательства? Во время этой процедуры человек размещается на кушетке на боку, подложив под поясницу валик. На необходимом участке делается небольшой разрез, длина которого составляет около 1 см. Через него в тело человека вводится специальный инструмент – эндоскоп с видеокамерой на конце. Под контролем аппаратуры хирург находит надпочечник и удаляет опухоль, которая обычно хорошо видна. Данная операция имеет множество преимуществ. Она намного менее травматична, после ее проведения остается шов небольшого размера, а сама процедура длится недолго. Несмотря на такие достоинства, лапароскопия имеет много недостатков:

процедуру тяжело проводить для пациентов, у которых раньше происходили оперативные вмешательства на органах, размещающихся в брюшной полости (при наличии спаечного процесса);
лапароскопия достаточно трудна в отношении людей, имеющих значительный объем подкожной жировой клетчатки;
для проведения операции в брюшную полость вводится углекислый газ, который позволяет сформировать рабочее пространство для хирурга. Вследствие этого повышается давление на диафрагму, отчего уменьшается объем легких. Такое состояние может быть опасным для людей пожилого возраста или с наличием сопутствующих заболеваний.

Ретроперитонеоскопическая операция для удаления опухоли надпочечников

Происходит через поясничную зону, где формируется 3 разреза размером 1-1,5 см. Данная операция имеет множество преимуществ и считается лучшим способом удаления опухоли надпочечников. Она менее травматична, отличается небольшим количеством осложнений и минимальным сроком восстановления. Выписка пациента происходит через 3 дня после операции.

Радикальное удаление опухоли надпочечников имеет положительный прогноз. Выживаемость пациентов при доброкачественном образовании составляет 95%, а при злокачественном – 44%. Частота рецидивов – 12,5%.

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.