Аномалии конституции диагностические критерии лимфатико гипопластического диатеза. Лимфатический диатез у ребенка: симптомы и лечение. К чему приводит

У вашего ребенка постоянно увеличены лимфатические узлы и он часто болеет, несмотря на то, что исправно принимает пилюли и микстуры? А может у него затруднено дыхание через нос из-за увеличенных аденоидов? Или ваш кроха малоподвижен, раздражителен и склонен к аллергическим реакциям?

Тогда, вероятно, у него лимфатико-гипопластический диатез. Поэтому давайте попробуем разобраться в том, что же всё-таки означает этот труднопроизносимый термин.

Что представляет собой лимфатико-гипопластический диатез?

Диатез — понятие обширное. Однако оно ни в коем случае не означает болезнь. Это врожденная склонность организма, которая при определенных условиях внешней среды может перейти в недуг. Ещё в медицине такую предрасположенность называют аномалиями конституции. Одна из них — лимфатико-гипопластический диатез.

Даже при отсутствии болезни в этом состоянии у ребенка увеличивается лимфоидная ткань (лимфатические узлы, небные миндалины, аденоиды, вилочковая железа). А также имеется гипоплазия (недоразвитие) некоторых органов : сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, коры надпочечников. Кроме того, иногда у малыша диагностируется врожденный дефект иммунной системы.

Все эти изменения ведут к :

* нарушению работы эндокринной и иммунной системы

* снижению адаптации к условиям внешней среды и стрессу

* склонности к аллергическим реакциям.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается приблизительно у 12% детей дошкольного возраста. Частота его развития напрямую зависит от экологии местности: у детей, проживающих в промышленной зоне, он встречается несколько чаще.

Как правило, диатез формируется к двум-трем годам жизни , а в подростковом возрасте все его признаки нивелируются. Однако у небольшого процента взрослых людей некоторые его проявления всё же сохраняются на всю жизнь.

Причины возникновения

Основная роль в формировании диатеза отводится факторам внешней среды , которые нарушают:

* Внутриутробное развитие. К примеру, длительная гипоксия плода, несбалансированное питание беременной женщины, тяжелые гестозы. А также заболевания будущей матери, перенесенные во время беременности, которые повышают проницаемость плаценты.

* Течение перинатального периода : гипоксия и травма в родах.

* Внеутробное развитие. Например, перенесенные ребенком тяжелые заболевания (особенно неправильно пролеченные или тяжело протекавшие) и интоксикации, нерациональное искусственное вскармливание с повышенным содержанием белков и углеводов.

Механизм развития

Довольно сложен: вещества, синтезируемые вилочковой железой (тимусом), подавляют выработку гормонов надпочечниками, которые, в свою очередь, стимулируют лимфоидный аппарат тимуса. То есть существует обратная связь между этими двумя органами. Считается, что этот процесс контролируется на уровне головного мозга (в гипоталамусе).

Всё это ведет к развитию первичной надпочечниковой недостаточности с низкими резервными возможностями организма при стрессе, а также к вторичному (компенсаторному) увеличению лимфоидной ткани.

Проявления

Существует несколько признаков:

• Стойкое увеличение практически всех групп лимфатических узлов.
• Также увеличиваются небные и носоглоточная миндалины, фолликулы задней стенки глотки и языка. Поэтому малыш плохо дышит через нос и склонен к ринитам. Из-за чего у него нарушается кровоснабжение и развивается гипоксия (кислородное голодание) головного мозга. Скорее всего, именно по этой причине ребенок малоподвижен.
• При выраженном увеличении вилочковой железы могут развиваться симптомы сдавления дыхательных путей : осиплость и низкий тембр голоса, беспричинный кашель, «петушиный крик» при плаче. Кроме того, кроха иногда запрокидывает голову во время сна, а также у него появляется одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении.
• Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка можно уже с первых дней его жизни, поскольку малыш рождается с большим весом (крупный плод) и пастозными (отечными) кожными покровами . В дальнейшем, по мере роста, он легко теряет и набирает в весе. Однако более всего кроха склонен к избыточной массе тела.
• Как правило, рост ребенка соответствует возрастным нормам или несколько превышает их за счет более длинных конечностей. Нередко обращает на себя внимание короткая шея и туловище, а также горизонтальное расположение ребер. Эти изменения появляются из-за нарушения работы эндокринной системы.
• У малыша кожа дряблая, бледная и пастозная, а мускулатура развита слабо и её тонус понижен.
• За счет сниженного иммунитета кроха предрасположен к частым бактериальным инфекц иям и респираторным заболеваниям: ОРВИ, синуситы, аденоидиты, тонзиллиты, туберкулез и другие. Они протекают особенно тяжело (интоксикация, длительная лихорадка, судороги, спутанность сознания, рвота) и трудно поддаются лечению лекарственными препаратами.
• У ребенка в крови присутствуют циркулирующие иммунные комплексы, которые иногда становятся причиной аутоиммунного поражения сосудов (васкулиты), суставов (артралгии, артриты) и сердца (миокардиты).
• Малыш быстро утомляется и апатичен, но вместе с тем несколько раздражителен.
• Кроха плохо переносит семейные неурядицы и смену обстановки .
• У ребенка пониженное артериальное давление и сдержанная реакция на болевые раздражители.
• У малютки могут появиться аллергические высыпания на коже , которые похожи на таковые при аллергическом диатезе. Однако сыпь отличается по своей локализации: появляется на руках, ногах и ягодицах. Кроме аллергических высыпаний нередко возникают опрелости в складках кожи. А за счет плохо развитых сосудов иногда появляется мраморность кожных покровов.
• Из-за предрасположенности к отекам любая инфекция дыхательных путей (бронхит, пневмония) у малыша может протекать с обструкцией. Кроме того, присутствует достаточно высокий риск развития бронхиальной астмы.
• Иногда у ребенка наблюдается длительный субфебрилитет (температура тела колеблется от 37 до 37,9 о С), который не связан с наличием инфекции в организме.

Важно! Помните, что у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом повышен риск развития синдрома внезапной смерти.

Характерны изменения в лабораторных исследованиях:

• В общем анализе крови повышается уровень лимфоцитов и моноцитов, а гемоглобин, наоборот, падает.
• В биохимическом анализе крови увеличиваются общие липиды и холестерин, а уровень глюкозы понижается.
• В иммунограмме :

* снижаются иммуноглобулины A, М, G

* падает уровень Т- и В-лимфоцитов

* нарушается соотношение Т-хелперы/Т-супрессоры

* повышается концентрация циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

• Имеются изменения в гормональном статусе: понижается кортизол, адренокортикотропный и тиреотропный гормон , а уровень соматотропина (гормона роста), наоборот, увеличивается.

Конечно, не все эти симптомы и изменения в анализах могут наблюдаться у вашего малыша, а их выраженность зависит от его общего самочувствия.

Как помочь ребенку?

При необходимости назначаются витамины (А, Е, С, группы В), препараты кальция и железа, иммунопрепараты (Интерфероны, ИРС-19 и прочие), а также биопрепараты (Бифиумбактерин, Линекс и другие).

Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, аденоидит) и лечение сопутствующих заболеваний (рахит, анемия).

К удалению аденоидов прибегают только в крайнем случае : при полном отсутствии носового дыхания. Поскольку иногда после аденоидэктомии у детей аденоидные разрастания появляются вновь.

Однако прием лекарственных препаратов и оперативное вмешательство — не основа лечения. Гораздо важнее создать охранный режим ребенку и оптимизировать его питание.

Что делать маме?

Разумеется, лимфатико-гипопластический диатез — это еще не болезнь. Однако если вы постараетесь придерживаться нескольких простых советов, то ваш кроха адаптируется к условиям внешней среды в разы быстрее.

Итак, приступим…

• Старайтесь соблюдать режим дня малыша : вовремя укладываете его спать (включая дневной сон), чаще гуляйте с ним на свежем воздухе, в одно и то же время кормите, и так далее.
• Помещение, в котором находится ребенок, часто проветривайте, а также регулярно проводите в нем влажную уборку.
• Старайтесь ограждать малыша от излишних отрицательных эмоций. Поскольку его нервная система очень лабильна, поэтому он плохо переносит длительные и сильные раздражения.
• Постепенно закаливайте малютку (воздушные ванны, ходьба босиком, влажные обтирания).
• Желательно, чтобы ребенок начал получать курсы массажа и регулярно заниматься лечебной гимнастикой как можно раньше.
• Проследите за тем, чтобы кроха не переедал, поскольку избыточная нагрузка на кишечник может спровоцировать развитие аллергической реакции.
• Имеет смысл приучить ребенка постоянно полоскать полость рта после приема пищи для удаления её остатков. В основном для этого применяются отвары трав: ромашки, шалфея и другие.
• Постарайтесь не водить малыша в детский сад до трех лет. Поскольку из-за несовершенной иммунной системы ребенок, рано начав посещать детский коллектив, часто болеет.
• Если ваш кроха всё же заболел, обращайтесь за медицинской помощью своевременно.

Придерживайтесь некоторых правил питания:

• Постарайтесь сохранить грудное вскармливание, по меньшей мере, до шестимесячного возраста. Ведь с маминым молоком ребенок получает всё самое необходимое. Однако если ГВ по каким-либо причинам невозможно, остановите свой выбор на гипоаллергенных или адаптированных кисломолочных смесях.
• Осторожно и постепенно вводите прикорм, поскольку риск развития аллергических реакций у малыша достаточно высок. Начните с овощных и фруктовых пюре.
• Уменьшите в рационе крохи сахар, кисель, каши и мучные изделия. Однако все остальные продукты питания ребенок должен получать в пределах возрастной нормы.
• Если у малыша наблюдается аллергическая реакция на некоторые продукты, их необходимо исключить из его рациона и перейти на гипоаллергенную диету.
• Ограничьте соль.
• Если у вашего ребенка нет аллергии на цельное коровье молоко, можете вводить его в рацион питания не ранее трех лет. А ещё лучше вообще от него откажитесь, отдав предпочтение кисломолочным продуктам: творогу, простокваше, кефиру, йогурту.

Вакцинация

Проводится в обычные сроки , если нет других противопоказаний.

Пожалуй, это всё, что можно было рассказать о лимфатико-гипопластическом диатезе.

Однако ещё больше информации, которая касается общего состояния вашего малыша, вы получите от лечащего врача. Ведь только доктор, исходя из общего самочувствия крохи и результатов анализов, сможет дать вам более конкретные рекомендации. А, выполнив их, вы добьетесь значительного улучшения общего состояния ребенка, а также уменьшения у него лимфатических узлов.

врач-ординатор детского отделения

Медики понимают под диатезом особенность конституции ребенка, наследственную предрасположенность его организма к развитию тех или иных заболеваний или реакций. Чаще всего встречается у детей экссудативно-катаральный (атопический, аллергический) диатез. Существуют и другие формы диатезов – например, лимфатический, или лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).

Причиной лимфатического диатеза может стать раннее введение прикорма с повышенным содержанием углеводов и белков

Причиной развития ЛГД обычно становится наследственная предрасположенность ребенка к такому складу конституции, а также эндокринные заболевания матери в период вынашивания младенца (сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы, надпочечниковая недостаточность).

Еще один повод к развитию этой формы диатеза – осложнения при беременности и родах. Вероятность возникновения аномалии увеличивается при:

• недоношенности плода;
• неправильном внутриутробном развитии;
• врожденных пороках сердца и сосудов;
• внутриутробной гипоксии (нехватке кислорода в крови);
• пуповинной асфиксии (перекручивании пуповины вокруг шеи ребенка);
• нарушениях нормального протекания родов (раннее отхождение околоплодных вод, слабая родовая деятельность, стремительные роды);
• родовых травмах.

Кроме этого, лимфатико-гипопластический диатез может быть спровоцирован факторами, не связанными с беременностью и родами:

1. Раннее введение прикорма с повышенным содержанием в питании ребенка углеводов и белков (имеется в виду искусственное вскармливание).
2. Негативная реакция детского организма на прививку и осложнение после вакцинации.

Риск повышает также возраст матери, если речь идет о первой беременности. Среди первенцев, родившихся у женщин после 35 лет, случаи лимфатического диатеза встречаются на 10-12% чаще.

Все эти факторы, вместе взятые, способствовали тому, что в последние десятилетия в европейских странах, в том числе и в России, количество новорожденных, которым ставится диагноз лимфатического диатеза, заметно увеличилось.

Установление точной причины развития аномалии конституции ребенка пока невозможно. В международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10) ЛГД не включен, поскольку не является заболеванием.

Симптомы

К числу визуально определяемых признаков лимфатического диатеза у новорожденного ребенка относятся следующие:

• большой вес при рождении;
• отечность кожного покрова;
• мраморность эпидермиса – неравномерная синюшная окраска с проявлением на поверхности кожи сетчатого сосудистого рисунка;
• увеличение периферических лимфоузлов – этот симптом лимфатического диатеза у ребенка проявляется с первых дней жизни;
• отечность шеи.

Помимо этого, по мере роста отмечаются и другие характерные симптомы, сопутствующие данной конституционной аномалии:

• быстрое нарастание веса в первые месяцы жизни;
• слабость мышечного тонуса;
• отставание в психомоторном развитии по сравнению со сверстниками;
• затрудненное дыхание – как следствие разрастания аденоидов;
• увеличенные нёбные миндалины.

Для лимфатического диатеза характерна гиперплазия (усиленный рост) тканей лимфатической системы и увеличение количества лимфоцитов в организме, что может привести в дальнейшем к нарушению работы иммунной системы и развитию эндокринных патологий.

Вследствие врожденной слабости иммунитета такие дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают с осложнениями и лечатся с большим трудом. Дети-лимфатики малоактивны, быстро устают даже при незначительных физических усилиях.

Быстрое нарастание массы в первые месяцы жизни является симптомом лимфатического диатеза

Все дети с таким диагнозом нуждаются в постоянном медицинском наблюдении как минимум до начала пубертатного периода (полового созревания), когда ситуация в подавляющем большинстве случаев нормализуется.

Случаи сохранения симптомов лимфатико-гипопластического диатеза до взрослого состояния возможны, но очень редки – как правило, такое происходит при нарушениях рекомендаций лечащего врача.

Основная опасность ЛГД – повышенный риск внезапной смерти в периоде новорожденности.

Диагностические методики

При обследовании детей с подозрением на ЛГД выявляется дисбаланс гормонов надпочечников. Он возникает вследствие нарушения центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Минералокортикоиды вырабатываются в избытке, а синтез глюкокортикоидов снижается.

Эндокринная система в целом, а также сердце и сосуды формируются в условиях дисбаланса этих биологически активных веществ, имеющих важное значение для развития всего организма.

Установить точный диагноз помогают лабораторные и инструментальные способы диагностики:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, во время которого часто фиксируется увеличение селезенки.
2. Анализ крови показывает рост числа лейкоцитов и лимфоцитов, при этом число эритроцитов и показатели уровня гемоглобина снижаются. Обнаруживается гормональный дисбаланс. В некоторых случаях отмечается снижение содержания в крови железа – железодефицитная анемия.
3. Рентгенологическое исследование тимуса (вилочковой, или зобной железы) – небольшого органа, расположенного за грудиной и отвечающего за нормальную работу иммунной системы, фиксирует его увеличение. Если в норме масса тимуса при рождении составляет 10-12 граммов, достигая веса 35-40 г лишь к 14 годам, то у малыша с лимфатическим диатезом такой размер вилочковой железы отмечается уже в возрасте восьми лет.

Все эти показатели сигнализируют о наличии лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начато лечение, тем ниже риск того, что аномалия конституции сможет серьезно нарушить развитие детского организма и нанести ему непоправимый урон. Лечение должно в точности соответствовать рекомендациям лечащего врача и проходить под его жестким контролем – самолечение при таком состоянии, как лимфатический диатез у детей, недопустимо.

Лечение лимфатического диатеза осуществляется поэтапно. Первый этап включает диагностику и комплексную медикаментозную терапию, которая должна проходить под наблюдением лечащего врача. В комплекс препаратов, используемых при ЛГД, входят лекарственные средства нескольких наименований, обладающие следующими терапевтическими качествами:

• иммуностимуляторы (Бронхо-Мунал, Иммунал, Левамизол и др.);
• иммуноглобулины;
• пробиотики, нормализующие состав кишечной флоры (Линекс, Бифидумбактерин);
• средства, нормализующие работу вилочковой железы (Тимоген, Тималин);
• Лимфомиазот, нормализующий деятельность лимфатической системы.

Лечение лимфатического диатеза проводится поэтапно

Второй этап – лечение с помощью диетического питания. Диета при лимфатическом диатезе включает крупяные каши и супы, а также салаты из свежих фруктов и овощей. Из рациона полностью исключаются рыба, кисель и куриные яйца, а также сладости и кондитерские изделия. Пищу нужно принимать чаще – 6-7 раз в день, при этом объем каждого кормления должен быть уменьшен.

Третий этап (при необходимости) – хирургическое удаление аденоидов.

Средства народной медицины допустимо применять после консультации с лечащим врачом при его одобрении. Они могут играть роль «второго фронта» в борьбе с болезнью, но следует помнить, что лидирующие позиции в лечебном процессе принадлежат медицине традиционной.

Профилактика ЛГД и его осложнений

Применение профилактических мер следует начинать на стадии беременности. Сюда входят соблюдение беременной женщиной режима рационального питания, полноценный отдых, избегание инфекций. При наличии хронических заболеваний необходим строгий медицинский контроль за состоянием будущей матери, которая должна ради пользы своего ребенка неукоснительно соблюдать рекомендации врачей. Всё это поможет ей без ущерба для своего здоровья и здоровья малыша пройти ответственный этап вынашивания и родов, сведя к минимуму риск возникновения лимфатического диатеза.

После рождения ребенка следует также внимательно следить за его состоянием. Необходимо сделать всё возможное, чтобы обеспечить ему грудное вскармливание, поскольку влияние материнского молока на укрепление иммунитета неоспоримо. Важно вовремя посещать педиатра, соблюдать график профилактических прививок.

Также в целях укрепления иммунитета дети должны регулярно совершать прогулки на свежем воздухе, особенно в весенне-летний период. Во время сезонных инфекционных заболеваний (грипп, респираторно-вирусные инфекции) взрослые должны стараться не заболеть сами, а также исключить возможность контакта ребенка с инфицированными людьми.

Если всё же развития лимфатического диатеза избежать не удалось, нужно как можно раньше обратиться к врачу, чтобы он мог поставить диагноз и начать лечение. Все рекомендации специалиста подлежат точному исполнению. Это поможет предотвратить развитие осложнений, могущих оказать влияние на всю дальнейшую жизнь маленького человека.

Показаны после попыток индифферентной терапии без эффекта.

Начинать терапию с «сильных» нефторированных топических стероидов на 3-5 дней, понижать концентрацию или за счет разведения индифферентыми мазями или за счет перехода на «слабые» стероиды. К «сильным» нефторированным топическим кортикостероидам относятся адвантан, элоком, локоид (кремы, лосьоны, эмульсии, мази), к слабым – гидрокортизоновая, преднизолоновая мази.

Предпочтение отдавать мазям, используемым 1 раз в сутки – утром (элоком, адвантан).

Нанесение штриховым (при большой площади поражения, у младенцев) или ступенчатым методом (поочередное применение топического стероида на различные участки поражения).

Не использовать под повязки, при инфицировании кожи, в области мошонки, губ, опрелостей.

Длительность применения не более 8-14 дней.

Адекватное применение стероидных мазей не приводит к развитию системных эффектов, так как всасывается не более 0,5 % активного вещества, даже при поврежденной коже.

Краткий план диспансерного наблюдения детей экд

1.Кратность осмотров педиатра – в декретированные сроки в соответствии с возрастом: 1 раз в месяц на 1-м году жизни, 1 раз в 3 мес. в возрасте с года до 2-х лет, старше 2-х лет – 1раз в 6 месяцев. Длительность диспансерного наблюдения - первые 3 года жизни.

2. Консультации других специалистов:

Аллерголог и дерматолог – по показаниям.

3. Перечень лабораторных и инструментальных методов обследования при клинической манифестации:

Клинический анализ крови и мочи

‑сахар крови - по показаниям

Липиды сыворотки крови, холестерин – по показаниям

Общий белок сыворотки крови – по показаниям

‑уровень иммуноглобина Е (Ig E)-по показаниям

Копрограмма, исследования биоценоза кишечника

‑кал на яйца глистов, цисты лямблий.

4.Перечень лечебных и профилактических мероприятий:

Диета гипоаллергенная ребенку и кормящей матери.

Фармакотерапия: антигистаминные препараты, мембраностабилизаторы, серосодержащие препараты, энтеросорбенты, ферменты, средства для коррекции биоценоза кишечника.

Местное лечение.

5. противорецидивное лечение: рациональное питание, режим дня, гипоаллергенная домашняя обстановка, уход за кожей.

6. Показания к снятию с диспансерного учета: с конца 2-го года жизни проявления эксудативно-катарального диатеза смягчаются и постепенно ликвидируются.

7. Профилактические прививки. Вакцинация в декретированные сроки с назначением антигистаминных препаратов за 1-2 дня до вакцинации и на 5-7 дней или более после вакцинации (в зависимости от длительности периода возможных поствакцинальных реакций).

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конституции, которая впервые описана в 1890 г. Тальтауфом. Встречается у 3,2-6,8% детей, чаще грудного возраста. ЛГД характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции, склонностью к аллергическим реакциям, дисфункцией эндокринной системы (дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, а также, нередко, гипоплазией половых желез, сердца, аорты, гладких мышц.

Дети с ЛДГ имеют характерный внешний вид. Отмечается бледность кожных покровов, склонность к аллергическим кожным реакциям, одутловатость лица, пастозность тканей, паратрофия, снижение тургора, слабое развитие мышечной ткани, волосы на голове обильные, на туловище скудные, туловище короткое, конечности длинные, сужение верхней апертуры грудной клетки, резкие колебания температуры тела.

В нервно - психическом развитии отмечается вялость, апатичность, малоподвижность, снижение сухожильных рефлексов.

Характерна лимфополиадения – увеличение всех групп лимфоузлов, которые имеют плотноватую консистенцию, безболезненные, не спаянные с кожей. Отмечается гиперплазия небных и глоточных миндалин фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегалия, иногда - увеличение печени и селезенки.

В связи с особым состоянием коры надпочечников у детей с ЛДГ периодически возникают симптомы перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: срыгивания, рвоты, метеоризм, боли в животе без четкой локализации, пониженное артериальное давление.

Со стороны дыхательной системы выявляются стридор, цианоз, втяжение яремной ямки, склонность к ринитам и заболеваниям верхних дыхательных путей.

При обследовании сердечно-сосудистой системы определяется приглушенность тонов, тахикардия, склонность к гипотонии, систолический шум, капельное сердце. Часто бывают обмороки при различных медицинских процедурах

При значительном увеличении вилочковой железы появляются симптомы сдавления жизненно важных органов: низкий тембр голоса, осиплость, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении и в горизонтальном положении.

У ряда детей наблюдается гипоплазия наружных половых органов, узкое влагалище, гипоплазия матки, позднее развитие вторичных половых признаков.

Параклиническим подтверждением ЛГД является наличие в гемограмме лимфоцитоза, лейкоцитоза, тромбоцитоза. При исследовании иммунного статуса определяется парциальный неклассифицируемый иммунодефицит. Также выявляется симпатоадреналовый дисбаланс, неустойчивость водного и солевого обмена, увеличение концентрации липидов и холестерина. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение вилочковой железы.

Дети с ЛДГ относятся к группе риска развития синдрома внезапной смерти.

Лимфатико-гипопластический диатез представляет собой совокупность заболеваний , проявляющихся в виде гипоплазии сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также сопровождающихся лимфопролиферативными процессами в организме.

В большинстве случаев болезнь проявляется у детей. Факторы, провоцирующие такое состояние могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Что такое лимфатико-гипопластический диатез?

В широком смысле диатез представляет собой специфическую аллергическую реакцию организма на определенный раздражитель. В большинстве случаев симптоматика такого заболевания проявляется в виде кожных высыпаний .

Существует множество разновидностей диатеза, каждая из которых имеет свои особенности. Лимфатико-гипопластический тип характеризуется увеличением лимфатических узлов.

В группу риска входят пациенты с наличием следующих факторов:

• возраст женщины на момент беременности старше 35 лет;
• наличие заболевания у ближайших родственников;
• беременные женщины со значительными отклонениями в обменно-эндокринной системе;
• искусственное вскармливание ребенка;
• наличие у матери гнойно-септических заболеваний и их обострение во время беременности;
• частые простудные заболевания ребенка в первые месяцы или год жизни;
• отсутствие правильного режима питания в период вынашивания плода;
• родовые травмы головного мозга;
• наличие у матери склонности к аллергическим заболеваниям;
• беременные женщины с надпочечниковой недостаточностью, гипертериозом и сахарным диабетом;
• токсикозы и тяжелые формы гестозов во время беременности.

Проявляется лимфатико-гипопластический диатез сразу после рождения ребенка или в первые годы его жизни .

При правильном и своевременном лечении реакция организма на раздражители нормализуется примерно к семи годам или к моменту полового созревания. В некоторых случаях терапия включает в себя только соблюдение специальной диеты и прием препаратов, укрепляющих иммунитет .

При наличии осложнений ребенку назначается медикаментозное лечение. Серьезные патологии, спровоцированные диатезом, являются поводом для помещения пациента в больницу.

Посмотрите видео о причинах появления диатеза у детей:

Причины появления и симптомы

Основной причиной развития лимфатико-гипопластического диатеза является наследственный фактор и патологии матери , оказывающие негативное воздействие на развитие плода в процессе его вынашивания.

У новорожденных наблюдается нарушение микроциркуляции и естественного водно-электролитного обмена. Увеличение размера при этом сочетается с дефицитом гормонов коры надпочечников.

Спровоцировать развитие лимфатико-гипопластического диатеза могут и многочисленные факторы, не связанные с состоянием здоровья матери и особенностями протекания беременности.

Причинами развития лимфатико-гипопластического диатеза являются следующие факторы:

• надпочечниковая недостаточность;
• соматические заболевания матери;
• неправильное внутриутробное развитие;
• относительный и абсолютный лимфоцитоз;
• врожденные пороки сердца и сосудов;
• нехватка кислорода в крови;
• недоношенность ребенка;
• наследственный дефект иммунной системы;
• снижение функциональной активности тимоцитов;
• эндокринные патологии у матери;
• ранний прикорм с содержанием большого количества углеводов и белков;
• функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов;
• негативная реакция организма и осложнения после вакцинации;
• пониженный клеточный иммунитет.

Лимфатико-гипопластический диатез относится к числу редких заболеваний. Симптоматика болезни проявляется чаще всего в детском возрасте, а рецидивы могут возникать до полового созревания. После окончания процесса формирования организма признаки такого типа диатеза исчезают.

В редких случаях симптоматика сохраняется на протяжении всей жизни пациента.

Установить точную причину появления лимфатико-гипопластического диатеза можно только на основании лабораторных анализов.

Симптомами лимфатико-гипопластического диатеза могут стать следующие состояния:

• высыпания на ягодицах и нижних конечностях, напоминающие аллергическую реакцию;
• мраморность кожных покровов;
• слабость мышечной ткани;
• большой вес при рождении и стремительная его прибавка в первые месяцы жизни;
• пороки мочевыводящей системы (дизонтогенетический синдром);
• отставание в развитии ребенка по сравнению со сверстниками;
• склонность к ОРЗ и ОРВИ;
• отечность шеи;
• резкий набор и снижение массы тела;
• снижение показателей мышечного тонуса;
• снижение возбудимости центральной нервной системы;
• нарушение психомоторного развития ребенка;
• увеличение небных ;
• жировая прослойка в нижней части тела больше, чем в верхней части;
• осиплость голоса;
• свисты и хрипы при дыхании;
• склонность к потере сознания;
• затяжные риниты;
• бледность кожных покровов;
• склонность к появлению опрелостей;
• развитие сердечно-сосудистой недостаточности;
• затрудненное дыхание под воздействием аденоидов;
• увеличение размера вилочковой железы;
• отечность кожных покровов при рождении;
• нарушение естественного водно-солевого обмена в организме;
• общее вялое состояние.

На фото – увеличенный лимфоузел при лимфатико-гипопластическом диатезе.

Дети с установленным диагнозом малоактивны и быстро устают даже от минимальных физических нагрузок.

Предрасположенность к отечным состояниям провоцирует возникновение обструкции при любом инфекционном поражении дыхательных путей.

Иммунная система ребенка не может обеспечить необходимой защиты организма, что становится причиной постоянных простудных заболеваний, которые протекают с осложнениями и отличаются длительностью лечения.

Диагностика

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза представлен сложной клинической картиной:

1. В первую очередь в организме происходит нарушение центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Результатом такого состояния становится значительный дисбаланс гормонов надпочечников , сопровождающийся избытком минералкортикоидов и низким уровнем глюкокортикоидов.
2. Клеточный иммунитет под воздействием данных факторов снижается. Эндокринная система, сердце и сосуды формируются неполноценно. На ранних стадиях заболевание хорошо поддается диагностике с помощью лабораторных исследований. Дополнительно назначаются другие медицинские процедуры.

Диагностика заболевания проводится следующими процедурами:

Лечение

Самолечение при лимфатико-гипопластическом диатезе должно быть исключено .

Все медикаменты и дополнительные процедуры назначаются специалистом на основании общей клинической картины состояния пациента и индивидуальных особенностей его организма.

Терапия проводится в два этапа. При необходимости первый этап лечения осуществляется стационарно, второй – в домашних условиях. Неотъемлемой частью терапии является соблюдение жесткой диеты . В инфекционном отделении лечение осуществляется только при наличии осложнений.

Медикаменты, используемые при лечении лимфатико-гипопластического диатеза:

Домашнее лечение лимфатико-гипопластического диатеза включает в себя соблюдение специальной диеты, прием назначенных медикаментов и дополнение терапии некоторыми народными рецептами .

Использование альтернативной медицины в качестве основного средства для устранения симптомов заболевания недопустимо. В противном случае негативных последствий и серьезных осложнений избежать не получится.

Лечение заболевания в домашних условиях включает в себя следующие рекомендации:

• в рационе должны присутствовать каши, супы и салаты из свежих фруктов и овощей;
• количество приемов пищи увеличивается, а порции уменьшаются;
• рыба, кисель и яйца должны быть исключены из рациона;
• ограничение количества употребляемых сладостей или полное их исключение;
• прием отвара из ромашки аптечной или фенхеля (в умеренных количествах);
• прием иммуностимуляторов на растительной основе (алоэ, женьшень, элеутерококк);
• профилактические меры по предотвращению рецидива заболевания;
• прием витаминных комплексов (при выборе витаминов необходимо учитывать возраст ребенка);
• при затруднении процесса опорожнения кишечника назначается сироп лактулозы.

Возможные осложнения и прогноз

Опасность лимфатико-гипопластического диатеза для здоровья и жизни ребенка обусловлена масштабом нарушений, происходящих в организме .

Заболевание сопровождается увеличением тимуса, гипоплазией сердца, щитовидной железы, аорты, коры надпочечников и других жизненно важных систем. Иммунитет ребенка снижается до критичных отметок, а адаптация к внешним условиям происходит с нарушениями.

Данные факторы могут спровоцировать не только склонность к постоянным вирусным и инфекционным болезням, но и стать причиной летального исхода малыша.

Положительный прогноз возможен только при соблюдении следующих правил:

1. своевременная диагностика и терапия заболевания;
2. соблюдение специальной диеты;
3. профилактические меры;
4. контроль нервно-психического развития;
5. рациональный режим дня.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза развивается большинство заболеваний хронической формы . Организм не может осуществлять свои защитные функции полноценно, что приводит к его уязвимости перед вирусами и инфекциями.

Осложнения диатеза такого типа опасны для здоровья. Патологии эндокринной системы, отклонения в работе надпочечников и сердца могут быть несовместимы с жизнью или в значительной степени нарушить ее качество.

Профилактика

Главной профилактической мерой при лимфатико-гипопластическом диатезе является укрепление иммунной системы ребенка . Бесконтрольное употребление сладостей и вредных продуктов питания должно быть исключено.

Особое внимание рекомендуется проявлять к собственному здоровью беременным женщинам . Преждевременные роды, неправильное питание, обострение хронических заболеваний в период вынашивания плода и иные негативные факторы, могут увеличить риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у будущего ребенка.

Профилактическими мерами являются следующие рекомендации:

• соблюдение режима питания при беременности;
• ребенок должен проводить достаточное время на свежем воздухе;
• проведение регулярной вакцинации ребенка;
• все заболевания должны лечиться своевременно и полноценно;
• профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
• воздушные ванны должны осуществляться регулярно;
• своевременное введение прикорма в рацион питания ребенка;
• правильное чередование сна и бодрствования ребенка;
• регулярная влажная уборка в помещении, где находится ребенок;
• ограничение посещения мест большого скопления людей;
• регулярное посещение стоматолога и полноценное осуществление всех необходимых процедур;
• в рационе питания должно присутствовать достаточное количество витаминов и полезных микроэлементов;
• регулярные физические нагрузки (в том числе занятия спортом);
• щадящие закаливающие мероприятия.

При установленном диагнозе лимфатико-гипопластического диатеза ребенку необходимо регулярно сдавать общий анализ крови и мочи . По данным лабораторного исследования можно заранее выявить вспышку заболевания и предпринять меры по ее устранению.

Если ребенок тяжело переносит ОРЗ и испытывает затруднения при дыхании, то необходимо пройти обследование у ЛОР-врача и сдать все соответствующие анализы.

В большинстве случаев симптомы диатеза исчезают с наступлением переходного возраста , но при отсутствии своевременной терапии возникает риск серьезных осложнений и сохранения заболевания на всю жизнь.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.