Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Что собой представляет феохромоцитома

Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для человека? Чем лечить данное образование? Феохромоцитома надпочечника или хромаффинома – это гормон- продуцирующая опухоль, которая локализуется в мозговом веществе денного органа. Это образование сформировано из хромаффинных клеток, которые вырабатывают большое количество катехоламинов – , дофамина и . Данное заболевание характеризуется как опухолевое и может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Достаточно часто это образование надпочечников сопровождается синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Феохромоцитома, что подтверждают последние исследования, чаще всего локализуется в мозговом веществе надпочечников (в 90% от всех случаев). Только у 8% больных наблюдается размещение опухоли в зоне аортального поясничного параганглия. Также зафиксированы единичные случаи развития данного образования в грудной, брюшной полости, малом тазу, голове, шее (менее 2%).

Данная опухоль надпочечников может встретиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей 25-50 лет. Больше всего эта проблема распространена среди взрослых женщин. В детском возрасте данная опухоль намного чаще выявляется у мальчиков. В любом случае эта патология относится к тем, которые отличаются незначительной распространенностью среди населения. В некоторых случаях (около 10%) эта опухоль приобретает семейный характер и выявляется как у одного из родителей, так и у детей. Также нужно понимать, что в 10% данное образование становится злокачественным. В то же время метастазы от опухоли надпочечников встречаются очень редко. Если они развиваются, тогда их выявляют в легких, печени, лимфоузлах, мышцах, костной ткани.

При выявлении феохромоцитомы можно увидеть образование диаметром 1-14 см, вес которого составляет 1-60 г. Также встречаются опухоли надпочечников намного больших размеров. Обычно данное образование имеет внешнюю капсулу. Опухоль надпочечников хорошо кровоснабжается. Ее гормональная активность зависит от размеров.

Причины образования опухоли надпочечников

Образование феохромоцитомы, причины возникновения которой имеют разную природу, происходит при наличии следующих факторов:

• наследственный фактор. Возникновение опухоли надпочечников может быть связано с мутацией определенных генов, что провоцирует негативные изменения в надпочечниках;
• развитие множественной эндокринной неоплазии 2А или 2В типа. На фоне данного заболевания происходят патологические изменения в надпочечниках.

Симптомы опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы, симптомы которой проявляются достаточно остро, можно наблюдать множество негативных процессов в организме человека.

Этот признак является самым характерным при наличии опухоли надпочечников. Наблюдается повышение как систолического, так и диастолического показателя. Данный симптом может проявляться по-разному. У некоторых больных происходит стойкое повышение давления, но при этом другие признаки заболевания проявляются мало. У других наблюдаются скачки давления до 300 мм рт. ст. (пароксизмальная форма). Такой гипертонический криз сопровождается другими симптомами данного заболевания (бледностью кожных покровов, обильным потоотделением, интенсивным мочеиспусканием) и достаточно быстро исчезает. Уже через несколько минут или часов человек может себя чувствовать хорошо.

Повышение давления происходит из-за воздействия катехоламинов, вырабатываемые опухолью в большом количестве. Данное вещество провоцирует сокращение гладких мышц, из которых состоят стенки сосудов. Из-за этого просвет артерий и вен значительно уменьшается, что ведет к повышению давления.

Нарушение сердечного ритма при опухоли надпочечников

Вырабатываемые опухолью гормоны воздействуют на адренорецепторы сердца. В результате значительно увеличивается частота и сила его сокращений. В последующем наблюдается противоположный эффект. При возбуждении центра блуждающих нервов происходит снижение числа сердечных сокращений. Это и приводит к аритмии, которая сопровождается следующими симптомами:

• больной описывает свои ощущения как некоторое чувство трепетания в груди и шее;
• наблюдается ускорение пульса с последующим замедлением;
• наблюдается чувство, которое описывают как «провал» в работе сердца;
• болевые ощущения, локализующиеся за грудиной;
• мышечная слабость;
• быстрая утомляемость;
• одышка.

Возбуждение нервной системы при опухоли надпочечников

Катехоламины действуют возбуждающе на процессы, протекающие в спинном и головном мозге. Также повышается передача сигналов от центральной нервной системы к органам и тканям организма человека. Это проявляется следующими симптомами:

• беспричинное появление чувства беспокойства и страха;
• озноб и дрожь по всему телу;
• снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
• частые перепады настроения;
• головная боль (имеет пульсирующий характер).

Нарушение работы пищеварительной системы при опухоли надпочечников

Адреналин, выделяемый гормон продуцирующей опухолью, стимулирует адренорецепторы, находящиеся в кишечнике. Такое воздействие замедляет передвижение пищи по пищеварительной системе и вызывает сокращение сфинктера. Если у больного человека первоначально наблюдался сниженный тонус кишечника, тогда адреналин, наоборот, стимулирует его перистальтику. Такое негативное воздействие провоцирует следующие симптомы:

• тошнота;
• боли в животе, которые сопровождаются спазмами кишечника;
• частые запоры или, наоборот, поносы.

Другие симптомы при опухоли надпочечников

Чем еще характеризуется данное заболевание? При наличии такой опухоли также наблюдают следующие симптомы:

• происходит активация работы желез внешней секреции. Данное явление сопровождается слезотечением, выделением вязкой слюны, усилением потоотделения;
• наблюдается бледность кожных покровов, что объясняется сужением сосудов. Кожа на ощупь прохладная. При гипертоническом кризе происходит противоположное по симптомам явление – кожа становится горячей и краснеет;
• происходит ухудшение зрение. Часто больные жалуются на появление темных пятен перед глазами;
• повышенное давление провоцирует негативные изменения в сетчатке, повышается риск кровоизлияний. Если пройти обследование у окулиста, в большинстве случаев обнаруживается изменение глазного дна;
• развитие гифемы. Это красное образование на белковой части глаза;
• резкое похудение на 6-10 кг без изменения привычек питания. Это явление провоцируется ускорением обмена веществ в организме.

Диагностика опухоли надпочечников

Если обратиться к квалифицированному специалисту для определения состояния организма при наличии характерных симптомов, он сможет поставить такой диагноз только после сдачи комплекса анализов и прохождения определенных процедур. В их число входят:

• проведение беседы с больным. Лечащий врач должен спросить, чем болел человек до этого, какие симптомы его беспокоят. Большинство пациентов указывают на признаки, которые характерны при наличии такой опухоли надпочечников;
• каждый больной с подозрением на опухоль в надпочечниках должен проходить диагностический визуальный осмотр, благодаря которому можно наблюдать бледность кожных покровов. При пальпации образования в брюшной области может наступить катехоламиновый криз;

• стимулирующие пробы. Проводят для больных, у которых наблюдается стойкое высокое давление. Для этого внутривенно вводят препараты, содержащие адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). В результате этого через 5 минут давление снижается на несколько единиц (верхнее на 40, нижнее на 25), тогда можно предполагать наличие опухоли надпочечников;
• общий анализ крови. При данном заболевании изменяется ее состав. Во многих случаях повышаются лейкоциты, лимфоциты, эозинофилы. Это происходит из-за сокращения гладких мышц селезенки. В то же время уровень глюкозы также повышается;

• анализ на определение концентрации катехоламинов в крови. При феохромоцитоме диагностика данного негативного состояния может вызывать трудности, поскольку высокое содержание гормонов (адреналина, дофамина, норадреналина, метанефрина и норметанефрина) определяется только на протяжении нескольких часов после гипертонического криза. В последующем делать этот анализ не имеет смысла.
• исследование мочи больного опухолью надпочечников. Лабораторная диагностика происходит на основании выделений, которые собираются на протяжении суток или 3-х часов после гипертонического приступа. При наличии заболевания анализ показывает повышенный уровень катехоламинов, белка, глюкозы в моче, наличие цилиндров. Особенностью данного исследования является то, что его следует проводить во время приступа. В другое время результат анализа будет в норме;

• определение уровня метанефринов в крови и моче. На протяжении суток после криза концентрация данных веществ будет высокой;
• УЗИ внутренних органов. Пройти данное исследование необходимо для всех больных. Оно позволяет определить, где размещается образование, какой его характер;
• компьютерная томография надпочечников. Проводится при помощи контрастного вещества, которое вводят внутривенно, и рентгеновского излучения. Специальное оборудование делает серию снимков, после чего сопоставляет их. При применении компьютерной томографии очень легко выявить все негативные изменения в организме, определить местонахождение, размер и характер опухоли;

• МРТ органов, размещающихся в забрюшинном пространстве. Современный метод диагностики, при котором не применяется рентгеновское излучение. Он позволяет визуализировать нужные органы, в том числе надпочечники. При помощи МРТ можно выявить опухоли разной локализации, размер которых составляет 2 мм;
• . Подразумевает внутривенное введение веществ, которые способны накапливать ткани надпочечников (йодхолестерина, сцинтадрена). После этого присутствие этих препаратов регистрируется при помощи специального сканера. Сцинтиграфия помогает выявить размещение опухоли (не только в самых надпочечниках, а и в окружающих тканях), наличие метастаз при онкологическом процессе;
• . Проводится под контролем УЗИ или КТ. Предварительно обезболив необходимый участок тела, при помощи специальной тонкой иглы отбирают материал из опухоли. Его исследуют под микроскопом для определения характеристик клеток, диагностики наличия злокачественных процессов.

Консервативное лечение опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов. Медикаментозная терапия направлена исключительно на устранение основных симптомов заболевания. Полностью устранить опухоль надпочечников возможно исключительно хирургическим путем.

Операция может проводиться только после стабилизации состояния человека. Высокое давление во время хирургического вмешательства повышает риск появления опасных для жизни пациента состояний – синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечной аритмии, инсульта. Поэтому перед операцией в обязательном порядке прибегают к медикаментозному лечению, которое направлено на нормализацию показателей давления.

В зависимости от состояния больного, показано употребление следующих препаратов:

• альфа-адреноблокаторы. К препаратам данной группы относят Тропафен, Фентоламин. Данные медикаментозные средства блокируют адренорецепторы. В результате они становятся нечувствительными к высокому содержанию адреналина в крови человека. При применении данных препаратов уменьшается негативное воздействие гормонов на организм человека, снижается давление, нормализуется работа сердца;
• бета-адреноблокаторы (Пропранолол). Данный препарат снижает чувствительность организма к адреналину. При его употреблении нормализуется деятельность сердца, снижаются показатели давления;
• ингибиторы синтеза катехоламинов (Метирозин). Препараты из данной группы угнетают выработку адреналина и норадреналина в организме человека. При их приеме уменьшаются проявления (на 80%) всех симптомов, наблюдающихся во время заболевания;
• блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Препараты из данной группы блокируют поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры в организме человека. В результате этого устраняется спазм сосудов, что позволяет уменьшить давление, число сердечных сокращений.

Оперативное лечение опухоли надпочечников

После стабилизации состояния человека, которая длится, как минимум, на протяжении 5 дней, и полной диагностики приступают к оперативному лечению опухоли надпочечников. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, каждое из которых имеет свои преимущества и недостатки.

Традиционная или открытая операция при опухоли надпочечников

Данный тип оперативного вмешательства используется многими хирургами для удаления опухоли надпочечников. Оно предполагает проведение разреза кожи длиной 20-30 см. При этом осуществляется рассечение мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и диафрагмы. Процесс разделения тканей на пути к надпочечникам может занять даже у самого опытного хирурга от 30 до 40 минут. После открытия доступа к опухоли надпочечников происходит ее удаление, которое длится не дольше 10 минут. После этого хирург осуществляет все действия в обратном порядке, зашивая при этом все ткани. Данный процесс может занимать до получаса. Такое оперативное вмешательство показано в случае, когда не удается точно определить размещение опухоли надпочечников. Оно имеет много недостатков:

• длительность операции может достигать 2,5 часа;
• большая травматизация тканей, что приводит к длительному периоду восстановления;
• наличие значительных болевых ощущений после операции;
• больному показано длительное пребывание в стационаре в послеоперационном периоде.

Лапароскопический метод операции по удалению опухоли надпочечников

Чем лапароскопическая операция отличается от традиционного хирургического вмешательства? Во время этой процедуры человек размещается на кушетке на боку, подложив под поясницу валик. На необходимом участке делается небольшой разрез, длина которого составляет около 1 см. Через него в тело человека вводится специальный инструмент – эндоскоп с видеокамерой на конце. Под контролем аппаратуры хирург находит надпочечник и удаляет опухоль, которая обычно хорошо видна. Данная операция имеет множество преимуществ. Она намного менее травматична, после ее проведения остается шов небольшого размера, а сама процедура длится недолго. Несмотря на такие достоинства, лапароскопия имеет много недостатков:

• процедуру тяжело проводить для пациентов, у которых раньше происходили оперативные вмешательства на органах, размещающихся в брюшной полости (при наличии спаечного процесса);
• лапароскопия достаточно трудна в отношении людей, имеющих значительный объем подкожной жировой клетчатки;
• для проведения операции в брюшную полость вводится углекислый газ, который позволяет сформировать рабочее пространство для хирурга. Вследствие этого повышается давление на диафрагму, отчего уменьшается объем легких. Такое состояние может быть опасным для людей пожилого возраста или с наличием сопутствующих заболеваний.

Ретроперитонеоскопическая операция для удаления опухоли надпочечников

Происходит через поясничную зону, где формируется 3 разреза размером 1-1,5 см. Данная операция имеет множество преимуществ и считается лучшим способом удаления опухоли надпочечников. Она менее травматична, отличается небольшим количеством осложнений и минимальным сроком восстановления. Выписка пациента происходит через 3 дня после операции.

Радикальное удаление опухоли надпочечников имеет положительный прогноз. Выживаемость пациентов при доброкачественном образовании составляет 95%, а при злокачественном – 44%. Частота рецидивов – 12,5%.

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.

Сам факт возникновения в организме человека опухоли, даже доброкачественной? уже является достаточным основанием для беспокойства. И реагировать на подобный факт нужно предельно быстро, в противном случае риски столкнуться с осложнениями значительно возрастают. По этой причине есть смысл изучить основные признаки появления опухоли, особенно если речь идет о такой редкой форме, как феохромоцитома. При этом не стоит рассматривать перспективу воздействия на проблему народными средствами и другими альтернативными методами. Визит к врачу является самым надежным решением.

Феохромоцитома - что это такое?

Под данным термином стоит понимать опухоль как злокачественного, так и доброкачественного характера, состоящую из хромаффинных клеток, которые вырабатывают катехоламины. Она может продуцировать как биогенные амины, так и пептиды, к которым можно отнести норадреналин и дофамин.

В подавляющем большинстве случаев (90%) данный вид опухоли развивается в области мозгового слоя надпочечников, значительно реже ее появление фиксируют в аортальном поясничном параганглии, малом тазу, брюшной или грудной полости. Появление феохромоцитомы в области головы или шеи можно отнести к категории исключений.

В 10% из всех случаев подобный вид опухоли оказывается злокачественным с вненадпочечниковой локализацией. При этом происходит продуцирование дофамина. Что касается процесса метастазирования при такой проблеме, то опухолевые клетки попадают, как правило, в легкие, печень, кости, мышцы и регионарные лимфоузлы.

Причины появления и развития

Многие слышали о таком заболевании, как феохромоцитома. Что это такое, к сожалению, знают далеко не все. Очень важно понять, почему подобная проблема возникает в организме человека. И тут сразу нужно отметить, что четкого исчерпывающего ответа касательно причин возникновения пока нет. Но в результате исследований были сделаны определенные выводы относительно генетической природы феохромоцитомы.

Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома - явление относительно редкое.

При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного.

Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных неоплазий (тип 2А и 2В). Феохромоцитома фиксируется у 1% больных с выявленным диастолическим артериальным давлением.

Симптоматика

При изучении такой опухоли, как диагностика и лечение являются ключевыми информационными блоками, позволяющими с разных сторон рассмотреть тему. Но начать стоит с проявления данного заболевания. Симптоматика здесь достаточно разнообразная и часто похожа на менее опасные проблемы со здоровьем.

Начать стоит с того факта, что есть один симптом, который стабилен при таком заболевании, как феохромоцитома. Артериальная гипертензия - вот о каком проявлении опухоли идет речь. Она может протекать в стабильной и кризовой форме. Когда опухоль развивается при катехоламиновом гипертоническом кризе, артериальное давление повышается достаточно резко. А вот в межкризовый период АД может оставаться стабильно высоким или же находиться в пределах нормы. Фиксировались случаи, когда феохромоцитома протекала с постоянным высоким давлением, но без кризов.

Более подробно о кризе

Есть смысл обратить внимание на тот факт, что при такой проблеме, как феохромоцитома, криз (гипертонический) часто сопровождается желудочно-кишечными, сердечно-сосудистыми, обменными и нервно-психическими нарушениями. Говоря о развитии такого состояния, нужно отметить, что характеризуется оно следующими симптомами: головная боль, дрожь, чувство страха, беспокойство, бледность кожных покровов, озноб, судороги и потливость. Может отмечаться нарушение ритма, тахикардия и боли в сердце.

Когда диагностирована феохромоцитома, может провоцировать рвоту, тошноту и сухость во рту. Но этим изменения в самочувствии больного ограничиваются не всегда. При такой опухоли часто меняется состояние крови. Речь идет о таких осложнениях, как лимфоцитоз, гипергликемия, лейкоцитоз и эозинофилия.

Криз способен длиться от нескольких минут до одного и более часа. Для такого состояния характерным является его неожиданное завершение. Снижение АД также происходит резко, так что даже есть риск возникновения гипотензии. В качестве провоцирующих подобную симптоматику факторов, могут выступать физические нагрузки, проведение глубокой пальпации живота, прием алкоголя и лекарственных препаратов, переохлаждение или перегревание, резкие движения, эмоциональные расстройства и другие факторы.

Особенности приступов

Приступы, как правило, имеют различную частоту. Они могут давать о себе знать от 10 до 15 раз в день или же один раз в течение месяца. Если начался тяжелый криз при феохромоцитоме, то есть смысл говорить о реальном риске инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаза, развития почечной недостаточности, инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты, отека легких и др. Наиболее тяжелым осложнением при таком состоянии является катехоламиновый шок, проявляющийся посредством неуправляемой гемодинамики. Речь идет о смене гипо- и гипертензии, имеющей беспорядочный характер и не поддающейся коррекции.

Итак, феохромоцитома - что это такое? Рассматривая ее проявления, нужно уделить внимание и беременным женщинам, так как у них подобная опухоль может маскироваться под токсикозы. Последствием подобной симптоматики может стать неблагоприятный исход родов.

Возможна и стабильная форма опухоли, при которой АД будет постоянно высоким. В таком состоянии часто фиксируются изменения в почках, глазном дне и миокарде. Также возможны внезапные изменения в настроении, головная боль, повышенная утомляемость и возбудимость. У одного из 10 больных наблюдается развитие сахарного диабета.

Есть и другие заболевания, которые нередко сопутствуют феохромоцитоме. Речь идет о синдроме Рейно, ЖКБ, нейрофиброматозе и др. В том случае, если развивается злокачественная опухоль, появляются боли в животе, возникает метастазирование в отдаленные органы и быстрая потеря веса.

Особые клинические проявления

Есть определенные особенности течения болезни, которые могут привести к некоторым осложнениям. Речь идет о следующих процессах:

• У детей с диагностированной феохромоцитомой в подавляющем большинстве случаев развивается артериальная гипертония. У четверти больных в раннем возрасте фиксируется полидипсия, полиурия и судороги. Еще одно осложнение, которое может вызвать феохромоцитома у детей - это замедление роста. К тому же именно в раннем возрасте при таком диагнозе дает о себе знать сильная потеря веса, потливость, рвота и тошнота, нарушение зрения, а также вазомоторные нарушения.
• Женщины с феохромоцитомой могут испытывать ухудшение самочувствия, обусловленное приливами. У беременных может быть имитация эклампсии и преэклампсии.
• В тех случаях, когда опухоль находится рядом со стенкой мочевого пузыря, процесс мочеиспускания может сопровождаться приступами. Также есть риск возникновения безболезненной гематурии, повышения АД, головной боли, тошноты и сердцебиения.

Методы диагностики

Для того чтобы идентифицировать состояние больного при подозрении на такое заболевание, как феохромоцитома, анализ состоянияорганизма должен быть ориентирован прежде всего на следующую симптоматику: бледность кожи лица и груди, повышенное АД, тахикардия, ортостатическая гипотония.

При этом нужно быть осторожным с попыткой проведения пальпации в случае новообразования в области шеи или брюшной полости. Суть в том, что подобные действия могу стать причиной развития катехоламинового криза.

Также качественная диагностика при такой опухоли должна включать визит к офтальмологу. Это условие можно объяснит тем фактом, что почти у 40% людей, страдающих артериальной гипертензией, выявляется причем различной степени тяжести.

Есть и биохимические критерии диагностирования феохромоцитомы, фото которой позволяют понять всю серьезность ситуации. Итак речь идет о повышенном содержании катехоламинов в крови, моче, глюкозы крови и хромогранина-А в сыворотке крови. Иногда актуальными могут быть данные о повышении концентрации паратиреоидного гормона, кортизола, кальция, фосфора, кальцитонина и других элементов.

При определенных состояниях пациентов проводится опухоли. Речь идет о таких заболеваниях, как психозы, неврозы, гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, отравления и нарушения в работе ЦНС.

При определении типа опухоли и степени ее развития может использоваться МРТ и КТ, а также исследование сердечной деятельности пациента. Если диагностирована феохромоцитома, симптомы, диагностика и лечение - это аспекты, которые являются предельно актуальными, поскольку при опухолях различного рода именно своевременное выявление проблемы и незамедлительное лечение являются залогом положительного итога работы с больным.

Как лечить

Есть различные методы воздействия на опухоль как злокачественную, так и не представляющую угрозы. При этом в большинстве случаев хирургическое вмешательство станет наиболее рациональным решением, если была обнаружена феохромоцитома. Удаление будет особенно актуальным в случае с опухолью в области надпочечника.

Но возможны исключения в связи с плохим состоянием сердца, сосудов и высоким артериальным давлением. Участие хирурга при таком состоянии крайне нежелательно или вовсе недопустимо. При этом оказывается другое воздействие на такую опухоль, как феохромоцитома. Лечение сводится к медикаментозной терапии, занимающей, как правило, несколько дней.

Использование различных препаратов для нейтрализации опухоли подразумевает, что пациент будет находиться в постели, причем занимать положение полусидя. Чтобы привести в норму артериальное давление врач может назначить альфа-адреноблокаторы. Если говорить более конкретно, то это такие препараты, как «Тропафен» и «Феноксибензамин». Если у пациента фиксируется гипертонический криз, актуальным будет введение «Фентоламина», «Нитропруссида натрия» и других подобных препаратов. Важным является и тот факт, что на протяжении предоперационной терапии необходимо сохранять пациента от обезвоживания.

Использование хирургии

Если была обнаружена феохромоцитома, лечение с использованием скальпеля выбирается с учетом того, какие особенности имеет опухолевый процесс. Самыми распространенными являются комбинированный, трансбрюшинный, внебрюшинный и трансторакальный методы.

В том случае, если после обследования была обнаружена единичная опухоль, прогноз с использованием хирургического лечения будет благоприятным. Конечно, возможны рецидивы, но они дают о себе знать лишь в 13-15% случаев.

А вот при множественных опухолях, ситуация ощутимо усложняется. Наиболее разумным решением является удаление всех опухолей, но проблема кроется в том, что вероятность благополучного исхода достаточно низкая. Именно по этой причине в случае множественных феохромоцитом хирургическое вмешательство проводится в несколько этапов. В некоторых ситуациях опухоль удаляется лишь частично.

Что касается особенностей самой операции, то в процессе ее выполнения применяется исключительно лапаротомический доступ. Объясняется такой подход высоким риском вненадпочечниковой локализации опухоли. Также стоит знать о том, что контроль гемодинамики (АД и ЦВД) проводится на протяжении всего вмешательства.

В подавляющем большинстве случаев после того, как феохромоцитома была удалена, артериальное давление снижается. Если же такая реакция организма отсутствует, то есть все основания подозревать факт образования эктопированной опухолевой ткани.

Если феохромоцитома была обнаружена у беременных женщин, то сначала производится стабилизация АД, после чего выполняется кесарево сечение или же прерывание беременности, и лишь затем удаляется сама опухоль.

В случае диагностирования злокачественной феохромоцитомы, при которой происходит распространение метастазов, назначается химиотерапия («Дакарбазин», «Винкристин», «Циклофосфамид»).

В целом если опухоль была обнаружена на ранней стадии, и пациента хорошо подготовили к лечению, шансы преодолеть данную проблему достаточно высоки.

Какие факторы можно определить как провоцирующие

При развитии опухоли в организме всегда остается риск спровоцировать приступ. Поэтому важно быть в курсе того, что может привести к осложнению состояния. Речь идет о половом акте, изменении позы тела, гипервентиляции, натуживании во время дефекации, физической нагрузке, психическом возбуждении и давлении на область, где локализована опухоль. Если была диагностирована феохромоцитома, не стоит увлекаться алкоголем, в частности, вином и пивом, равно как и есть сыр.

Также были зафиксированы случаи, когда приступы начинались после приема никотина, трициклических антидепрессантов, производных фенотиазина и бета-адреноблокаторов.

Итоги

Итак, нами была раскрыта тема «Феохромоцитома». Что это такое, мы рассмотрели максимально подробно. Остается сделать очевидный вывод: данная проблема является слишком серьезной для того, чтобы относиться к ней легкомысленно. При первых признаках, напоминающих симптомы феохромоцитомы, нужно обращаться к врачу, проходить диагностику и начинать лечение.

К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.

Надпочечники - это парный эндокринный орган, располагающийся на верхнем полюсе почки

Внешне они имеют вид пирамиды. В анатомическом строении выделяют корковое и мозговое вещество, отличающиеся по гистологическому строению, а также по типу синтезируемых гормонов.

В коре надпочечников синтезируются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин и норадреналин).

Феохромоцитома - что это такое?

Феохромоцитома (второе название - хромаффинома) - это гормонпродуцирующая опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Важно Несмотря на то, что большинство феохромных клеток имеет типичное расположение (надпочечники), однако часть из них входит в состав нервных ганглиев и обнаруживается в области брюшной части аорты, воротах печени и почки, мочевом пузыре, миокарде, средостении и многих других внутренних органах.

В отношении особенностей течения феохромоцитомы применимо правило десяти процентов:

• Учитывая особенности анатомического расположения клеток, данная опухоль может располагаться как в надпочечниках (до 90%), так и иметь любую другую локализацию и называться параганглиомой (10%).
• По своим свойствам феохромоцитома - доброкачественная опухоль, лишь 10% имеют признаки озлокачествления.
• Поражает хромаффинома чаще один надпочечник, однако 10% - двусторонняя локализация.
• Имеются сведения о наследственном характере данного заболевания, но достоверно это доказано в 10% случаев.

Важно! При изучении гормонсинтезирующей способности опухоли доказано отсутствие связи между ее размерами и количеством продуцируемых гормонов.

В основе патогенеза заболевания лежит появление избыточного уровня катехоламинов в крови за счет работы атипичных клеток, не подчиняющихся механизмам торможения.

Клиническая картина

Выделяется ряд клинических форм хромаффиномы по характеру выброса катехоламинов:

• постоянная;
• пароксизмальная (наиболее распространенная);
• бессимптомная (скрытая).

Главным симптомом феохромоцитомы надпочечников является артериальная гипертензия.

Важно. При постоянной форме опухоли наблюдается стабильное, постоянно повышенное артериальное давление. Пароксизмальное, или кризовое, течение сопровождается большой лабильностью показателей давления с резкими скачками и спадами.

По степени выраженности симптомов выделяют:

• начальную стадию феохромоцитомы. Артериальное давление составляет до 200 мм.рт.ст. Кризы редкие и короткие.
• Компенсированную. Показатели давления до 250 мм.рт.ст. Кризы около 1 раза в неделю продолжительностью до получаса.
• Декомпенсированную. Давление поднимается до 300 и более мм.рт.ст. Кризы ежедневные. Полная нормализация давления в межприступный период отсутствует.

Течение гипертонического криза при феохромоцитоме имеет стадийность, выделяют:

• предвестники;
• период развернутого криза;
• постгипертонический коллапс.

В период развернутого криза, кроме повышения давления, при феохромоцитоме наблюдается тахикардия, одышка, бледность, головокружение, тошнота, рвота, температура.

Постгипертонический коллапс наступает после нормализации уровня кровяного давления. Происходит это скачкообразно, расширяются сосуды, появляется покраснение кожных покровов, обильное потоотделение, слабость, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Провоцируются приступы многими факторами:

• переохлаждение;
• перегрев;
• эмоциональное перенапряжение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов.

Важно! При развитии злокачественной феохромоцитомы появляются такие симптомы, как резкое похудение, болезненность в области живота и поясницы; возможно развитие сахарного диабета.

Диагностика феохромоцитомы

Для постановки диагноза «хромаффинома» проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

• общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия);
• общий анализ мочи.

Проводятся специфическая для феохромоцитомы лабораторная диагностика:

• определение уровня катехоламинов в крови (норма до 100 пг/мл адреналина и до 500 пг/мл норадреналина). Данный метод не является высокоинформативным, т.к. уровень гормонов в крови может меняться в течение нескольких секунд в зависимости от внешних факторов (волнение пациента по поводу исследования).
• Исследование почасового уровня гормонов в моче. Является более точным методом, т.к. выделение катехоламинов с мочой стабильно и не подвержено минутным колебаниям. В норме показатель составляет до 200 мкг/дл.
• Медикаментозные пробы. Существует 2 вида проб: провокационные и адренолитические. Первые направлены на стимуляцию выброса катехоламинов опухолью и приводят к повышению артериального давления, вторые, наоборот, тормозят ее гормональную активность. Провокационные тесты проводят при помощи холода, введения гистамина, инсулина и других препаратов. В современной медицине они не получили широкого применения, т.к. могут ухудшить состояние пациента. Поэтому чаще для диагностики феохромоцитомы используют адренолитические тесты. Для этого применяют Клонидин, Фентоламин.

Для этого пациент перед началом исследования находится в покое не менее получаса. Далее берется анализ крови для измерения уровня катехоламинов. После исследуемому дают 0,3 мг Клонидина. Через 3 часа повторно измеряют уровень гормонов. В норме уровень катехоламинов должен снизиться более чем на 50%. Если снижение уровня гормонов незначительно, это говорит о наличии феохромоцитомы.

Для окончательной постановки диагноза применяют инструментальные методы:

• суточное мониторирование артериального давления;
• УЗИ области почек;
• компьютерная томография.

При УЗ исследовании точный диагноз можно установить лишь при размере опухоли более 2 см.

100% достоверный диагноз дает биопсия опухолевого узла. Производится она под контролем датчика УЗИ или КТ.

Важно! Хромаффинома - это опухоль, часто ассоциированная с другими онкологическими заболеваниями, например, с медуллярной карциномой щитовидной железы.

Лечение феохромоцитомы

Единственным эффективным лечением хромаффиномы является ее радикальное удаление. Операция проводится двумя способами: открытым или лапароскопическим.

Лапароскопический метод удаления - это наиболее популярный на сегодняшний день способ. Однако он требует определенной подготовки и материального оснащения. Также он неприменим при злокачественных, двусторонних и больших опухолях.

Способ проведения операции определяется хирургом.

Важной для успешного исхода операции является тщательная предоперационная подготовка, направленная на стабилизацию гемодинамики. С этой целью чаще используются а-адреноблокаторы (Празозин, Кардура). Также эти препараты применяются для купирования гипертонического криза.

Прогноз

В целом феохромоцитома имеет благоприятный прогноз при своевременной диагностике и лечении. Рецидив опухоли после ее полного радикального удаления редок (менее 10%). Поэтому так важно контролировать уровень артериального давления и при появлении признаков гипертонии обратиться к врачу для обследования, определения причин заболевания, в том числе для исключения наличия феохромоцитомы.

… трудности ранней диагностики феохромоцитомы имеют достаточно объективные причины. Самой главной из них является отсутствие патогномоничных симптомов .

Феохромоцитома (надпочечниковая параганглиома) - опухоль из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника, продуцирующая катехоламины (классификация эндокринных опухолей ВОЗ, 2004). Еще одно образное название феохромоцитомы – «десятипроцентная опухоль» – связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% – локализуется вне надпочечников, в 10% – встречается двустороннее поражение, в 10% – сочетается с наследственной патологией и в 10% – обнаруживается у детей.

Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давлением (АД), являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются сравнительно редко, с частотой, не превышающей 1:200 тыс. в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн. населения. Причины заболевания неизвестны. Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами (например, множественная эндокринная неоплазия 2А [синдром Сипла], множественная эндокринная неоплазия 2В, синдром Хиппеля-Линдау [феохромоцитома + мозжечково-ретинальный гемангиобластоматоз 2 типа] и др.).

Суть заболевания заключается в следующем: феохромоцитома вызывает избыточное поступление в кровь катехоламинов, в основном адреналина и норадреналина. В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих моноаминов; очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, опиоидные пептиды, -меланоцитстимулирующий гормон, кальцитонин и др. Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их часть (см.: клиническая картина феохромоцитомы).

Лабораторная диагностика . Основной критерий диагноза феохромоцитомы - это повышенный уровень катехоламинов или продуктов их распада в моче или плазме. Самая надежная и доступная проба – определение общей концентрации метилированных производных катехоламинов (МПК) - метанефринов (метанефрина и норметанефрина) - биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина. Следует заметить, что обязательным является определение двух показателей МПК - метанефрина и норметанефрина, определение только одного показателя приводит к 50% вероятности ложноотрицательного заключения при феохромоцитоме.

Пояснение: повышенный уровень МПК в биологических средах имеет патогенетическую связь с хромаффинной опухолью. В физиологических условиях (т.е. при отсутствии феохромоцитомы) МПК образуются в результате инактивации (метилирования) норадреналина в синаптическом пространстве ферментом катехоламин-О-метилтрансферазой (КОМТ). Было показано, что этот фермент выявляется в высоких концентрациях в любой хромаффинной опухоли. Метилирование катехоламинов, не влияя на синтез адреналина и норадреналина, изменяет характер опухолевой экскреции в пользу неактивных мета- и норметанефрина. Этот процесс является адапторным механизмом внутриопухолевой инактивации адреналина и норадреналина. Именно метилирование катехоламинов является патофизиологической основой отсутствия клинической активности феохромоцитом.

Уровень МПК является интегративным показателем опухолевой активности за 24 ч. Метод определения свободных МПК в плазме (т.е. определение фракционированных метанефринов плазмы) обладает высокой чувствительностью и специфичностью и достигает 95-100%. Исследование суточной экскреции МПК в моче практически не уступает чувствительности и специфичности определения уровня свободных МПК плазмы крови (более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен). Высокая отрицательная прогнозирующая ценность метода [определения свободных МПК] позволяет утверждать, что отрицательный результат достаточен, чтобы исключить феохромоцитому. У пациентов с феохромоцитомой чрезвычайно редко имеет место отсутствие повышения хотя бы одного показателя - норметанефрина выше 400 нг/л (2,2 нмоль/л) или метанефрина выше 236 нг/л (1,2 нмоль/л). Поскольку метанефрины непрерывно производятся в клетках опухоли и не связаны с выбросом активных фракций катехоламинов, сбор мочи и забор крови на фракционированные метанефрины производятся независимо от эпизодов повышения артериального давления.

Референсные значения метанефринов: в суточной моче [мкг/сут] - метанефрин <350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Метод определения свободных МПК позволяет получить дополнительную информацию, полезную для клинициста, так как экскреция МПК отражает преобладающий тип секреции катехоламинов опухолью. Так, если в опухоли преобладает синтез адреналина, то отмечается повышение суточной экскреции метанефрина; если преобладает опухолевый синтез норадреналина, то возрастает экскреция норметанефрина, при смешанном типе опухолевой продукции возможно повышение обоих показателей МПК. В подавляющем большинстве наблюдений для интраоперационного ведения больных сведения о преобладающем типе секреции являются важными и влияют на анестезиологическую тактику. Так, норадреналиновый тип секреции характеризуется более выраженным влиянием на атериальное давление, амплитуду тахикардии, аритмогенность; преобладание выработки адреналина более опасно с точки зрения возникновения брадикардии, при этом менее агрессивно вазопрессорное воздействие.

Применение метода определения свободных МПК также позволяет решить еще более насущную с эпидемиологической точки зрения проблему. Нормальный уровень МПК в биологических жидкостях позволяет с высокой степенью вероятности отрицать симптоматический генез гипертонии, связанный с гиперпродукцией катехоламинов хромаффинной опухолью (феохромоцитомой). Метод определения МПК может быть использован однократно у больных артериальной гипертонией в качестве скрининга симптоматического характера заболевания. В контексте возможности определения уровня МПК в плазме и моче обзор диагностических возможностей определения адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в суточной моче, фармакологических проб имеет в большей степени историческую, чем клиническую ценность; к тому же исследование концентрации ванилилминдальной кислоты часто дает ложноотрицательные или ложноположительные результаты; на результат этого анализа влияют многие лекарственные средства и пищевые продукты.

Особую значимость метод определение свободных МПК имеет из-за того, что его диагностическая ценность не зависит от клинической активности феохромоцитомы. При возможности исследования МПК определение в плазме и моче других катехоламиновых показателей нецелесообразно. Если содержание МПК превышает верхнюю границу нормы в 2,5-4 и более раз - диагноз феохромоцитомы несомненен и опухоль должна быть локализована. Разработка надежных методов определения содержания катехоламинов и их метаболитов сделала ненужным проведение малоспецифичных медикаментозных тестов, которые сопряжены со значительным риском. Но в случае, когда полученное значение МПК находится у верхней границе нормы – необходимо проведение клонидиновой пробы. Отсутствие снижения плазменных норэпинефринов и метанефринов (ниже верхней границы нормы или на 50% от базального уровня) через 3 часа после перорального приема клонидина 0,3 мг на 70 кг массы тела, позволяет с большей вероятностью заподозрить феохромоцитому (клонидин - центральный агонист а2-адренорецепторов понижает тонус сосудодвигательного центра продолговатого мозга и снижает импульсацию в симпатическом звене периферической нервной системы на пресинаптическом уровне, однако не способен подавить секрецию катехоламинов в опухоли).

Таким образом (выводы), если ранее распространенным методом диагностики феохромоцитомы было определение катехоламинов и их метаболитов (адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты) в моче и в плазме, то в настоящий момент в свете новых представлений о метаболизме катехоламинов эти методы не находят своего применения. Метод определения свободных МПК должен быть рекомендован в качестве основного и обязательного метода лабораторной диагностики феохромоцитомы, а также при дифференциальном диагнозе у больных с опухолями надпочечника; к тому же этот метод может быть рекомендован в качестве скринингового в алгоритме обследования больных с синдромом артериальной гипертензии для исключения у них хромаффинной опухоли.

Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.

Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.

Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.

Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье . Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.

Феохромоцитома и лабораторная диагностика

Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:

• адреналин
• норадреналин
• дофамин

Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.

Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.

Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.

Подготовка к сдаче анализов на феохромоцитому

• За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
• Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
• Воздержаться от курения во время сбора мочи.

Как правильно собирать суточную мочу?

В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.

Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.

Какие нормы метанефринов в моче?

Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.

А это нормы для норметанефрина.

Какие еще анализы крови нужно сдавать при диагностике на феохромоцитому?

Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:

• хромогранина А
• альдостерона
• ренина
• кальцитонина
• кортизола крови

Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).

Инструментальные методы диагностики феохромоцитомы

Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.

Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:

• ультразвуковое исследование (УЗИ)
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
• радиоизотопное сканирование
• ангиография с забором крови из нижней полой вены

УЗИ для диагностики феохромоцитомы

УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.

На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.

Компьтерная томография и МРТ

КТ и МРТ - более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.

Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.

Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.

Радиоизотопное сканирование

Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).

Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.

Ангиография при феохромоцитоме

Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.

К какому специалисту обратиться для диагностики симптомов феохромоцитомы?

Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы

Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:

• гипертонической болезни
• вазоренальной гипертонии
• токси­ческого зоба
• сахарного диабета, сочетающимся с гипертони­ей
• гипоталамического вегетососудистого криза