Гемолитическая анемия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение. Гемолитическая анемия у детей

Вынесенное в заголовок определение включает в себя большую группу заболеваний, которые отличаются друг от друга по причинам возникновения, механизмам развития болезни в организме, внешним проявлениям и схемам лечения. Основным и единым для них признаком является ускоренный распад и сокращение продолжительности жизни эритроцитов.

Если в нормальных условиях существования продолжительность жизни эритроцитов составляет, как правило, 100-120 дней, то при наличии гемолитической анемии они усиленно разрушаются и срок их жизни сокращается до 12-14 дней.

Буквальное разрушение эритроцитов (определяется как патологический гемолиз) происходит преимущественно внутри сосудов. Внутри клеток распад эритроцитов возможен только в селезенке. Процесс внутриклеточного разрушения сразу заявляет о себе повышением в сыворотке крови свободного билирубина и увеличением выделения уробилина с экскрементами. В дальнейшем это может сказаться камнями в желчных протоках и желчном пузыре.

Согласно превалирующей в настоящее время классификации гемолитические анемии разделяют на две группы:

Наследственные;

Приобретенные.

Различаются две группы тем, что наследственные анемии люди получают вследствие действия дефектных генетических факторов на жизнь эритроцитов, а приобретенные развиваются под действием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.

Наследственные гемолитические анемии

Болезнь Минковского – Шоффара, или Наследственный микросфероцитоз

Назван так в честь исследователей, впервые его описавших еще в 1900 году. Причина болезни – в генетическом дефекте мембранного белка эритроцита. Неполноценная мембрана пропускает внутрь эритроцита чрезмерное количество ионов натрия и способствует накоплению в нем воды. В результате образуются сфероциты. Сфероциты, или сферические эритроциты, не в состоянии протискиваться в узких просветах кровотока, например, при проходе в синусы селезенки, что ведет к застою движения эритроцитов, от которых отщепляются частички их поверхности, а из них в свою очередь образуются микросфероциты. Кстати, отсюда и название болезни – микросфероцитоз. Разрушенные эритроциты утилизируются макрофагами селезенки.

Процесс постоянного гемолиза эритроцитов в селезенке вынуждает ее разрастаться, наращивать пульпу, чтобы справиться с ситуацией. Поэтому орган со временем ощутимо увеличивается в размерах, обычно выступая из-под подреберья на 2-3 см. Распад эритроцитов в сыворотке способствует росту свободного билирубина в крови, откуда он поступает в кишечник и выводится из организма естественными путями в виде стеркобилина, суточное количество которого при данной болезни двадцатикратно превышает норму.

Клиническая картина

Внешние проявления заболевания зависят от выраженности процесса разрушения эритроцитов. Чаще всего первые симптомы болезни выявляются в юношеском возрасте, а у детей она обычно обнаруживается при обследовании по поводу заболевания их родственников.

Вне обострения процесса жалобы могут отсутствовать, по мере усугубления ситуации у больного появляются жалобы на слабость, головокружение, повышение температуры. Для врача основным клиническим симптомом служит желтуха, которая длительное время может оставаться единственным внешним проявлением заболевания. Интенсивность желтухи зависит от двух факторов: от скорости гемолиза и от способности печени перерабатывать непрестанно поступающий свободный билирубин. Поэтому чем здоровее изначально печень, тем менее выражена желтуха.

При лабораторном исследовании мочи свободный билирубин в ней не находят. Кал интенсивного темно-коричневого цвета. Характерная для болезни склонность к камнеобразованию может спровоцировать приступ печеночной колики. При механической закупорке общего желчного протока развивается картина обтурационной желтухи: кожный зуд, желчные пигменты в моче и пр.

Печень при спокойном течении заболевания без осложнений, как правило, нормальных размеров, лишь изредка у больных, долгое время страдающих гемолитической анемией, отмечается ее увеличение. У детей наблюдаются симптомы замедленного развития. Также отмечаются изменения лицевого скелета по типу башенного черепа, формирование седловидного носа, узких глазниц, высокого стояния неба и нарушения прикуса зубов.

У каждого больного степень выраженности болезни различна. Если у некоторых больных чаще отмечается незначительное уменьшение количества гемоглобина, то у других больных малокровие вообще отсутствует. В пожилом возрасте порой встречаются трудно поддающиеся лечению трофические язвы голени, что связано с гемолизом эритроцитов в мелких капиллярах нижних конечностей.

Заболевание протекает с характерными гемолитическими кризами, которые выражаются в резком усилении обычных симптомов. По мере роста жалоб повышается температура тела больного, вызванная усиленным распадом эритроцитов, нарастает интенсивность желтухи, присоединяются сильные боли в животе и рвота. Гемолитические кризы обычно бывают спровоцированы сторонней инфекцией, переохлаждением, а у женщин развиваются в связи с беременностью. Частота кризов строго индивидуальна, у некоторых они вообще отсутствуют.

Диагноз

Для врача диагноз наследственного микросфероцитоза ясен при наличии у обследуемого пациента чередования кризов и ремиссий, желтухи, увеличенной в размерах селезенки (спленомегалия), болей в правом подреберье, признаков малокровия, подтвержденных показателями лабораторного исследования крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Дополнительным подтверждением правильности диагноза может служить ряд лабораторных тестов. Например, установлению верного диагноза помогает проба Кумбса, с помощью которой выявляют зафиксированные на эритроцитах аутоантитела при гемолитических аутоиммунных анемиях.

Важное социальное значение несет целенаправленное обследование специалистом близких родственников заболевших. При этом у некоторых из них могут быть выявлены едва уловимые признаки разрушения эритроцитов, определяемые врачом как микросфероцитоз без выраженных клинических проявлений. Вероятность развития заболевания у детей, если один из родителей болен микросфероцитозом, чуть менее 50%.

Лечение

К сожалению, единственным эффективным способом лечения больных наследственным микросфероцитозом является хирургическое удаление селезенки – спленэктомия. Удаление дает практически полное излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои болезнетворные свойства – микросфероцитоз и снижение осмотической резистентности.

Но операция возможна не у всех больных. Ее проводят только при наличии частых гемолитических кризов, инфарктах селезенки, прогрессирующем развитии анемии, частых приступах печеночной колики. По возможности вместе с селезенкой хирурги стараются удалить желчный пузырь. Прогноз жизни при наследственном микросфероцитозе благоприятен: большинство больных доживают до старости.

Талассемии

В понятие талассемии объединена целая группа гемолитических анемий, передаваемых по наследству. Общей для них чертой является отчетливая гипохромия красных кровяных телец (эритроцитов), диагностируемая на фоне нормального или даже повышенного содержания ионов железа в кровяной сыворотке. Вместе с тем довольно часто у больных отмечается повышенный билирубин в крови и умеренный ретикулоцитоз. Селезенка, как правило, увеличена и легко прощупывается. Клинические проявления у конкретного больного напрямую зависят от того, каким образом произошло наследование болезни: от одного из родителей или от обоих. На общую картину болезни влияет и тип нарушения одной из четырех цепочек гемоглобина.

Причины ускоренного гемолиза эритроцитов вызваны измененной структурой клетки, что происходит в результате патологического изменения соотношения цепей глобина внутри самой клетки. При талассемии, кроме укорочения жизни эритроцитов, гибнут клетки костного мозга – эритрокариоциты, ответственные за эффективное кровообразование. Эритропоэз становится неэффективным.

Внешние и внутренние проявления талассемии, передаваемой от обоих родителей, складываются в клиническую картину тяжелой гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов и наличием в крови так называемых мишеневидных форм эритроцитов. «Мишени» образуются тогда, когда на месте нормального просветления в центре эритроцита формируется пятно гемоглобина, напоминающее мишень. Болезненные изменения, происходящие в организме, виновны в формировании у больного башенного черепа и седловидного носа, в изменении расположения зубов и неправильном прикусе. Раннее малокровие сказывается на умственном и физическом развитии ребенка, его кожные покровы обычно желтушного оттенка, увеличена селезенка. К сожалению, при тяжелом течении анемии дети умирают, не дожив до года. Но встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, дающие больным детям возможность при правильном и своевременном лечении дожить до зрелого возраста.

Талассемия, передающаяся от одного родителя, или гетерозиготная, способна протекать с менее выраженными ухудшениями показателей крови. Гипохромное малокровие может быть умеренным, ретикулоцитоз – незначительным, а признаки ускоренного гемолиза эритроцитов – отсутствовать; желтуха лишь слегка выражена, а селезенка мало увеличена в размерах.

Диагноз

Диагностическим признаком талассемии служат нормальные или повышенные цифры содержания железа в сыворотке крови. Другая важная для диагностики проба заключается в том, что при железодефицитном малокровии прием железосодержащих лекарств неизбежно приводит к росту количества ретикулоцитов в крови уже к середине второй недели терапии, а при талассемии, какое бы количество железа ни употреблял больной, уровень ретикулоцитов остается неизменным.

Конкретная форма талассемии определяется только при специальном исследовании всех четырех цепочек гемоглобина.

Лечение

Лечение тяжелого гомозиготного малокровия заключается в попытках переливанием эритроцитов скорректировать картину крови. Нужное количество крови для переливания рассчитывают так, чтобы удержать уровень гемоглобина на 85 г/л. Переизбыток железа из организма выводится.

Лечебное воздействие способна оказать пересадка (трансплантация) костного мозга. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, показана исключительно при тяжелых формах гемолиза и катастрофическом увеличении органа. Но врачи к ней прибегают редко, стараясь в полной мере использовать бескровные методы терапии.

Профилактика: табу на инцест.

Наследственные гемолитические анемии с дефицитом активности ферментов

В общей основе возникновения патологии лежит дефицит активности некоторых ферментов эритроцитов, в результате чего они (эритроциты) становятся болезненно чувствительными к воздействию различных веществ растительного происхождения, в том числе и лекарственных препаратов. Самой распространенной из несфероцитарных гемолитических анемий является острая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом специфического фермента со сложным обозначением Г-6-ФДГ. У детей с его недостаточностью может проявиться фавизм.

Фавизм – это острая гемолитическая анемия, отличающаяся бурным течением. Развивается у детей с дефицитом указанного фермента при употреблении в пищу конских бобов или вдыхании пыльцы растения Vicia Fava. Впервые заболевание было описано более полувека назад, тогда и было указано на его семейный характер.

Фавизм возникает у детей преимущественно дошкольного возраста, чаще у мальчиков. Развивается обычно бурно. После вдыхания пыльцы цветов растения Vicia Fava симптомы болезни появляются уже через несколько минут, а после употребления в пищу конских бобов – в течение 5-24 часов. Возникают озноб, высокая температура, тошнота, рвота, головная боль, возможны помрачение сознания и состояние, близкое к коллапсу. Постепенно нарастает желтуха, увеличиваются печень, селезенка. У многих больных развивается гемоглобинурия. Количество эритроцитов в течение нескольких суток снижается до 1 ґ 1012 клеток/л. Иногда определяют высокий нейтрофильный лейкоцитоз. Уровень непрямого билирубина повышен. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или снижена. Реакция Кумбса, как прямая, так и непрямая, бывает положительной у большинства больных в течение первой недели заболевания. Острый период обычно продолжается от двух до шести дней, несколько дольше длится желтуха. После восстановления состава периферической крови развивается иммунитет, который сохраняется 6 недель. Прогноз для жизни медики в основном дают благоприятный.

Острая гемолитическая, или лекарственная, анемия

Гемолитический криз могут вызвать самые разные причины. Например, прием даже обычных анальгетиков, сульфаниламидных и противомалярийных препаратов, витамина K, некоторых химиотерапевтических препаратов, таких как ПАСК или фурадонин. Употребление в пищу бобовых и стручковых растительных продуктов питания также может завершиться гемолитическим кризом. Тяжесть грянувшего гемолитического процесса напрямую зависит от количества фермента Г-6-ФДГ и от дозы препарата или количества продукта, спровоцировавшего криз. Особенностью реакции является то, что гемолиз эритроцитов наступает не сразу, а растянут по времени, обычно на два-три дня с момента приема препаратов-провокаторов.

В тяжелых случаях у больных повышается до верхних пределов температура тела, наступает резкая слабость, выраженная одышка, сердцебиение, появляются боли в животе и спине, сопровождающиеся обильной рвотой. Состояние больного быстро ухудшается вплоть до коллаптоидного состояния. Типичным признаком приближающегося коллапса служит появление мочи темного, вплоть до черного, цвета. Такое окрашивание мочи диктуется выведением из организма гемосидерина, образующегося в результате внутрисосудистого распада эритроцитов, который, неустанно прогрессируя, способен вылиться в приступ острой почечной недостаточности. Одновременно проявляется желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, прощупывается увеличенная селезенка, реже можно прощупать нижний край печени в правом подреберье. Как правило, спустя неделю распад эритроцитов прекращается. Гемолиз прекращается независимо от того, продолжается ли прием препарата, вызвавшего приступ, или нет.

Диагноз острой гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ, достаточно прост для квалифицированного врача: четкая типичная клиническая картина в сочетании с лабораторными показателями острого гемолиза и дефицита в крови названного фермента при явной связи приступа с приемом лекарств однозначно говорит об этой форме гемолитической анемии. Лишним подтверждением служит выявленная нехватка фермента в эритроцитах крови у близких родственников.

Основным методом лечения данной разновидности малокровия служат вполне очевидные манипуляции: многократные, один или два раза в неделю, трансфузии в количестве до полулитра свежей крови одной группы и внутривенные вливания больших количеств 5%-ного раствора глюкозы или физиологического раствора. Для снятия и предупреждения развития шока используют преднизолон, промедол или морфин. Подчас требуется применение кордиамина и камфоры. В случае если течение болезни усугубляется острой почечной недостаточностью, проводят обычный комплекс терапевтических процедур. При отсутствии эффекта неизбежно проведение искусственного гемодиализа.

Чтобы предупредить гемолитические кризы, следует скрупулезно собрать сведения у больного. Это необходимо сделать до введения лекарственных препаратов, способных спровоцировать ухудшение. Со стороны сбор анамнеза напоминает исповедь – врач спрашивает, а больной чистосердечно отвечает, помогая тем самым себе и своему лечащему врачу. Это очень ответственное мероприятие.

Прогноз для жизни и здоровья больного при данной форме анемии неутешителен в том случае, если развивается почечная недостаточность и анурия. Смерть может наступить при молниеносном течении заболевания от острой аноксии или шока.

Приобретенные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Среди группы приобретенных гемолитических анемий чаще других встречается аутоиммунная гемолитическая анемия. В медицинской литературе начало развития этой болезни обычно связывают с появлением в организме антител к собственным эритроцитам. Организм ополчается на свои же эритроциты и «бьет» их как чужих из-за поломки системы опознавания «свой – чужой»: иммунная система воспринимает эритроцитарный антиген как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроцитов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге.

Различают симптоматические и идиопатические гемолитические аутоиммунные анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии сопровождают различные заболевания, связанные с нарушениями в иммунной системе человека. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, при циррозе, хронических гепатитах, ревматоидном артрите, при системной красной волчанке.

В тех же случаях, когда врачам не удается увязать образование аутоантител с тем или иным патологическим процессом, принято говорить об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Подобный диагноз выносится врачами примерно в половине случаев.

Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:

Анемии с неполными тепловыми агглютининами;

Анемии с тепловыми гемолизинами;

Анемии с полными холодовыми агглютининами;

Анемии с двухфазными гемолизинами;

Анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.

Каждая из этих форм имеет свои особенности в клинической картине и диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие до 4/5 всех случаев аутоиммунных гемолитических анемий. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы данного заболевания.

Острую форму отличает внезапное начало: наваливается резкая слабость, кожные покровы быстро желтеют, больного бьет лихорадка, донимают одышка и приступы сердцебиения.

При хроническом течении заболевания приступ развивается неспешно, подкрадывается исподволь. При этом общее состояние больных мало изменяется, несмотря на выраженную анемичность больного. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, могут вообще отсутствовать. Секрет тут в том, что при неспешном развитии болезни организм больного постепенно адаптируется к состоянию хронической гипоксии. При желании можно прощупать у больного край увеличенной селезенки, немного реже – печени.

При аутоиммунной анемии, связанной с холодовой аллергией, которая характеризуется плохой переносимостью минусовых температур с развитием симптомов крапивницы, синдрома Рейно и гемоглобинурии, течение заболевания отличается склонностью к обострениям или гемолитическим кризам. Ухудшение провоцируют вирусные инфекции вкупе с переохлаждением. При лабораторных исследованиях крови выявляется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для холодовой аутоиммунной гемолитической анемии характерна реакция агглютинации (склеивания) эритроцитов сразу после взятия крови и непосредственно в мазке, которая исчезает при согревании. СОЭ сильно увеличена. Число тромбоцитов неизменно. Также фиксируется увеличение количества непрямого билирубина. В кале повышен уровень стеркобилина.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии возможен при сочетании двух признаков: наличия симптомов повышенного гемолиза и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Аутоантитела на эритроцитах выявляют с помощью уже упоминавшейся пробы Кумбса. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.

Аутоиммунные гемолитические анемии хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, которые способны прекратить распад эритроцитов в большинстве случаев болезни. После наступления ремиссии доза гормонов постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5-10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении двух-трех месяцев, до исчезновения всех клинических признаков гемолиза и отрицательных результатов пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана опять же спленэктомия – удаление селезенки. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, потеря сознания).

Анемии - это заболевания, которые характеризуются снижением в крови уровня гемоглобина и эритроцитов. Они имеют, в зависимости от происхождения, несколько форм. Так, железодефицитная анемия развивается в связи с дефицитом железа.

Эта форма - самая распространенная. После перенесения тяжелых заболеваний возникает инфекционная. А в результате ускоренного разрушения эритроцитов развивается гемолитическая анемия.

Причины патологического процесса

Ими преимущественно являются врожденные дефекты ферментов гликолиза, а также нарушения состава гемоглобина. Именно они делают эритроциты менее стойкими, склонными к ускоренному разрушению. Непосредственной причиной гемолиза могут стать и инфекции, лекарственные средства, отравления. В некоторых случаях возникает аутоиммунный процесс, при котором образуются антитела, склеивающие эритроциты.

Формы гемолитических анемий

Они бывают врожденными и приобретенными. И те, и другие имеют несколько разновидностей.

По наследству передается врожденная гемолитическая анемия. Симптомы ее зависят от подвида. Но общим признаком для всех гемоглобинозов является желтушное окрашивание видимых слизистых оболочек и кожи. По этой причине их часто путают с заболеваниями печени. Итак, самые распространенные среди врожденных гемолитических анемий:

1. Талласемия. При этом заболевании в эритроцитах преобладает эмбриональный фетальный гемоглобин F. Для нее характерны прогрессирующая анемия, увеличение селезенки и печени. Кости черепа (затылочные и теменные бугры) разрастаются непропорционально, так как в костном мозгу увеличивается эритробластический росток.

2. Гемоглобиноз С. Проявляется гиперплазией костного мозга, билирубинемией, умеренно выраженной желтухой. Наблюдаются болевые кризы (ревматоидные).

Гемолитическая анемия данного типа считается относительно легкой формой. Она протекает доброкачественно и не дает серьезных последствий и осложнений.

3. Эритроцитопатии. Основные симптомы - желтуха, спленомегалия и анемия - наблюдаются еще в детстве. Данная форма заболевания протекает тяжело, сопровождается часто повторяющимися гемолитическими кризами. Они возникают под влиянием многих провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение и др.). Гемолитические кризы протекают с повышением температуры и сильным ознобом. У многих пациентов увеличение печени, а также селезенки дополняется развитием калькулезного холецистита. Часто скелет таких больных имеет следующие аномалии: седловидный нос, башенный череп, высокий подъем твердого неба. Гемолитическую анемию можно не только получить по наследству, но и приобрести в течение жизни.

Формы приобретенной анемии

1. Гемолитическая анемия приобретенная острая. Заболевание начинается с резкого скачка температуры до 40°, слабости, желтушности кожи и видимых глазу слизистых оболочек. Иногда появляются диспепсические явления. Есть значительные нарушения в работе сердца: тахикардия, гипотония, систолический шум. В некоторых случаях возможно такое тяжелое состояние, угрожающее жизни, как коллапс. Печень и селезенка увеличиваются. Моча становится темного, почти черного, цвета вследствие наличия в ней белка и свободного гемоглобина. Редко сосуды почек перекрываются пигментами и обломками эритроцитов, что приводит к тяжелым некротическим изменениям.

2. Гемолитическая анемия приобретенная хроническая. Болезнь протекает волнообразно. За периодами клинического улучшения следуют гемолитические кризы. Они проявляются болями в животе, пояснице, в области печени. Слизистые оболочки и кожа бледны и желтушны. Часто поднимается температура. Печень и селезенка при этом, как правило, не увеличиваются. При тяжелом течении гемолитических кризов возможна закупорка почечных каналов с последующим некрозом.

Гемолитическая анемия у детей составляет среди других заболеваний крови около 5,3 %, а среди анемических состояний - 11,5 %. В структуре гемолитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний.

Гемолитическая анемия - группа заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов , обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней; около 1 % эритроцитов ежедневно удаляются из периферической крови и замещаются равным количеством новых клеток, поступающих из костного мозга. Этот процесс создает в нормальных условиях динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов их разрушение в периферической крови происходит интенсивнее, чем образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. В ответ на сокращение продолжительности жизни эритроцитов, активность костного мозга увеличивается в 6-8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Помимо указанных выше признаков, общих для всех гемолитических анемий, имеются симптомы, патогномоничные для конкретной формы заболевания. Каждая наследственная форма гемолитических анемий имеет свои дифференциально-диагностические признаки. Дифференциальный диагноз между различными формами гемолитических анемий следует проводить у детей в возрасте старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические особенности, свойственные крови детей раннего возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, преобладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотической стойкости эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

Мембранопатии характеризуются наследственно обусловленным дефектом структуры белка мембраны или нарушением липидов мембраны эритроцитов. Наследуются аутосомно-доминантно или аугосомно-рецессивно.

Гемолиз локализуется, как правило, внутриклеточно, то есть деструкция эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, в меньшей степени - в печени.

Классификация гемолитических анемий, связанных с нарушением мембраны эритроцитов:

1. Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов
   1. наследственный эллиптоцитоз;
   2. наследственный стоматоцитоз;
   3. наследственный пиропойкилоцитоз.
2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов
   1. наследственный акантоцитоз;
   2. наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности лецитин-холестерин-ацил-трансферазы;
   3. наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, обусловленная увеличением в мембране эритроцитов фосфатидилхолина (лецитина);
   4. детский инфантильный пикноцитоз.

Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов

Редкие формы наследственных анемий, обусловленных нарушением структуры белков мембраны эритроцитов

Гемолиз при данных формах анемий происходит внутриклеточно. Гемолитическая анемия имеет разную степень выраженности - от легкой до тяжелой, требующей гемотрансфузий. Отмечается бледность кожи и слизистых, желтуха, спленомегалия, возможно развитие желчнокаменной болезни.

Которые характеризуются снижением продолжительности жизни эритроцитов и их ускоренным разрушением (гемолиз, эритроцитолиз) либо внутри кровеносных сосудов, либо в костном мозге, печени или селезенке.

Жизненный цикл красных клеток крови при гемолитической анемии – 15–20 суток

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток. Процессы разрушения эритроцитов преобладают над процессами их созревания (эритропоэза), в результате чего в крови снижается концентрация гемоглобина, уменьшается содержание эритроцитов, т. е. развивается анемия. Другими общими признаками, характерными для всех видов гемолитических анемий, являются:

• лихорадка с ознобом;
• боли в животе и пояснице;
• нарушения микроциркуляции;
• спленомегалия (увеличение селезенки);
• гемоглобинурия (присутствие в моче гемоглобина);

Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.

Дефекты эритроцитов – внутриклеточный фактор развития гемолитической анемии

К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.

Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.

Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.

Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.

Провоцирующие факторы:

• вакцинация;
• аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит , системная красная волчанка);
• некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония , сифилис , токсоплазмоз , инфекционный мононуклеоз);
• энзимопатии;
• гемобластозы (миеломная болезнь , лимфогранулематоз , хронический лимфолейкоз , острый лейкоз);
• отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем , ядовитыми грибами , уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
• тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
• злокачественная артериальная гипертензия ;
• ожоговая болезнь;
• протезирование сосудов и клапанов сердца.

Формы заболевания

Все гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:

• эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
• энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
• гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз).

Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:

• приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
• изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
• токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
• гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).

Для всех видов гемолитических анемий характерны:

• анемический синдром;
• увеличение селезенки;
• развитие желтухи.

При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.

Наследственные гемолитические анемии

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.

Микросфероцитоз – наиболее часто встречающаяся наследственная гемолитическая анемия

Заболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:

• повышение температуры тела;
• озноб;
• общая слабость;
• боли в пояснице и животе;
• тошнота, рвота.

Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.

Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни . В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.

В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:

• брадидактилия или полидактилия ;
• готическое небо;
• аномалии прикуса;
• седловидная деформация носа;
• башенный череп.

У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.

Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:

• бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
• сердечные шумы;
• умеренно выраженная гепатоспленомегалия ;
• темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).

При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.

К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:

• гипохромная анемия;
• вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
• гемолитическая желтуха;
• спленомегалия;
• холелитиаз;
• поражение суставов (артрит , синовит).

Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:

• отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
• трофические язвы нижних конечностей;
• умеренная желтуха;
• болевые кризы;
• апластические и гемолитические кризы;
• приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
• холелитиаз;
• спленомегалия;
• аваскулярные некрозы;
• остеонекроз с развитием остеомиелита .

Приобретенные гемолитические анемии

Из приобретенных гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные. К их развитию приводит выработка иммунной системой пациентов антител, направленных против собственных эритроцитов. Т. е. под влиянием некоторых факторов происходит нарушение деятельности иммунной системы, в результате которой она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и разрушать их.

При аутоиммунной анемии гемолитические кризы развиваются внезапно и остро. Их возникновению могут предшествовать предвестники в виде артралгий и/или субфебрильной температуры тела. Симптомами гемолитического криза являются:

• повышение температуры тела;
• головокружение;
• резкая слабость;
• одышка;
• сердцебиение;
• боли в пояснице и эпигастрии;
• быстрое нарастание желтухи, не сопровождающейся зудом кожи;
• увеличение селезенки и печени.

Существуют формы аутоимунных гемолитических анемий, при которых пациенты плохо переносят холод. При переохлаждении у них развивается гемоглобинурия, холодовая крапивница , синдром Рейно (сильный спазм артериол пальцев).

Особенностями клинической картины токсических форм гемолитических анемий являются:

• быстропрогрессирующая общая слабость;
• высокая температура тела;
• рвота;
• сильная боль в пояснице и животе;
• гемоглобинурия.

На 2-3 сутки от начала заболевания у больного начинает нарастать уровень билирубина в крови и развивается желтуха, а еще через 1-2 дня возникает гепаторенальная недостаточность, проявляющаяся анурией , азотемией , ферментемией, гепатомегалией.

Еще одной формой приобретенной гемолитической анемии является гемоглобинурия. При этой патологии происходит массовое разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов и гемоглобин попадает в плазму, а затем начинает выделяться с мочой. Основным симптомом гемоглобинурии является темно-красный (иногда черный) цвет мочи. Другими проявлениями патологии могут стать:

• сильная головная боль ;
• резкое повышение температуры тела;
• потрясающий озноб;

Гемолиз эритроцитов при гемолитической болезни плода и новорожденных связан с проникновением в кровоток плода через плаценту антител из крови матери, т. е. по патологическому механизму данная форма гемолитической анемии относится к изоиммунным заболеваниям.

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного может протекать по одному из следующих вариантов:

• внутриутробная гибель плода;
• отечная форма (иммунная форма водянки плода);
• желтушная форма;
• анемическая форма.

Общими признаками, характерными для всех форм этого заболевания, являются:

• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• увеличение в крови эритробластов;
• нормохромная анемия.

Диагностика

Обследование пациентов с гемолитическими анемиями проводится гематологом. При опросе пациента выясняют частоту образования гемолитических кризов, их тяжесть, а также уточняет наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе. В ходе осмотра пациента обращают внимание на окраску склер, видимых слизистых оболочек и кожных покровов, пальпируют живот с целью выявления возможного увеличения печени и селезенки. Подтвердить гепатоспленомегалию позволяет УЗИ органов брюшной полости.

Изменения в общем анализе крови при гемолитической анемии характеризуются гипо- или нормохромной анемией, ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, выявляют гемоглобинурию, гемосидеринурию, уробилинурию, протеинурию. В кале отмечается повышенное содержание стеркобилина.

При необходимости выполняют пункционную биопсию костного мозга с последующим гистологическим анализом (обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка).

Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:

• гемобластозы;
• гепатолиенальный синдром;
• портальная гипертензия;
• цирроз печени;

Лечение гемолитических анемий

Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания. Но в любом случае первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.

Схема терапии гемолитического криза:

• внутривенное вливание растворов электролитов и глюкозы;
• трансфузия свежезамороженной плазмы крови;
• витаминотерапия;
• назначение антибиотиков и/или кортикостероидов (по показаниям).

При микросфероцитозе показано хирургическое лечение – удаление селезенки (спленэктомия). После оперативного вмешательства у 100% пациентов наступает стойкая ремиссия, так как повышенный гемолиз эритроцитов прекращается.

Терапия аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами. При ее недостаточной эффективности может потребоваться назначение иммунодепрессантов, противомалярийных препаратов. Резистентность медикаментозной терапии является показанием к проведению спленэктомии.

При гемоглобинурии проводят трансфузию отмытых эритроцитов, инфузию растворов плазмозаменителей, назначают антиагреганты и антикоагулянты.

Лечение токсических форм гемолитических анемий требует введения антидотов (при их наличии), а также использования методов экстракорпоральной детоксикации (форсированный диурез, перитонеальный диализ, гемодиализ, гемосорбция).

Возможные последствия и осложнения

Гемолитические анемии могут приводить к развитию следующих осложнений:

• инфаркты и разрыв селезенки;
• ДВС-синдром;
• гемолитическая (анемическая) кома.

Прогноз

При своевременно начатом и адекватном лечении гемолитических анемий прогноз в целом благоприятный. При присоединении осложнений он значительно ухудшается.

Профилактика

Профилактика развития гемолитических анемий включает следующие мероприятия:

• медико-генетическое консультирование пар при наличии в семейном анамнезе указаний на случаи гемолитической анемии;
• определение на этапе планирования беременности группы крови и резус-фактора будущей матери;
• укрепление иммунной системы.

Видео с YouTube по теме статьи:

Иммунный гемолиз у взрослых обычно вызван IgG- и IgM-аутоантителами к антигенам собственных эритроцитов. При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются слабость, одышка, сердцебиение, боли в сердце и в пояснице, повышается температура, развивается интенсивная желтуха. При хроническом течении заболевания выявляют общую слабость, желтуху, увеличение селезенки, иногда и печени.

Анемия носит нормохромный характер. В крови обнаруживают макроцитоз и микросфероцитоз, возможно появление нормобластов. СОЭ увеличена.

Основной метод диагностики аутоиммунных гемолитических анемий — проба Кумбса, при которой антитела к иммуноглобулинам (особенно IgG) или компонентам комплемента (СЗ) агглютинируют эритроциты больного (прямая проба Кумбса).

В некоторых случаях необходимо выявить антитела в сыворотке больного. Для этого сначала инкубируют сыворотку больного с нормальными эритроцитами, а затем выявляют антитела на них с помощью антиглобулиновой сыворотки (анти-IgG) — непрямая проба Кумбса.

В редких случаях на поверхности эритроцитов не обнаруживают ни IgG, ни комплемент (иммунная гемолитическая анемия с отрицательной пробой Кумбса).

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами чаще развивается у взрослых, особенно у женщин. Тепловые антитела относятся к IgG, реагирующим с белковыми антигенами эритроцитов при температуре тела. Эта анемия бывает идиопатической и лекарственной и наблюдается как осложнение гемобластозов (хронического лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфомы), коллагенозов, особенно СКВ, СПИДа.

Клиника заболевания проявляется слабостью, желтухой, спленомегалией. При выраженном гемолизе у больных появляются лихорадка, обмороки, боли в грудной клетке и гемоглобинурия.

Лабораторные данные характерны для внесосудистого гемолиза. Выявляется анемия со снижением уровня гемоглобин до 60-90 г/л, содержание ретикулоцитов повышается до 15—30%. Прямая проба Кумбса положительна более чем в 98% случаев, обнаруживают IgG в сочетании с СЗ или без него. Уровень гемоглобина снижен. В мазке периферической крови обнаруживается микросфероцитоз.

Легкий гемолиз не требует лечения. При гемолитической анемии средней тяжести и тяжелой — лечение в первую очередь направлено на причину заболевания. Для быстрого прекращения гемолиза используют нормальный иммуноглобулин G 0,5-1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут.

Против самого гемолиза назначают глюкокортикоиды (например, преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь) до нормализации уровня гемоглобина в течение 1—2 недель. После этого дозу преднизолона снижают до 20 мг/сут, затем в течение нескольких месяцев продолжают снижать и отменяют полностью. Положительный результат достигается у 80% больных, но у половины из них заболевание рецидивирует.

При неэффективности или непереносимости глюкокортикоидов показана спленэктомия, которая дает положительный результат у 60% больных.

В отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и спленэктомии назначают иммунодепрессанты — азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании с преднизолоном или без него. Эффективность этого лечения составляет 40—50%.

При тяжелом гемолизе и выраженной анемии проводят гемотрансфузию. Так как тепловые антитела реагируют со всеми эритроцитами, обычный подбор совместимой крови неприменим. Предварительно следует адсорбировать антитела, присутствующие в сыворотке больного, с помощью его же эритроцитов, с поверхности которых удалены антитела. После этого сыворотка исследуется на наличие аллоантител к антигенам донорских эритроцитов. Подобранные эритроциты медленно переливают больным под тщательным наблюдением за возможным возникновением гемолитической реакции.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами

Эта анемия характеризуется наличием аутоантител, реагирующих при температуре ниже 37 °С. Существует идиопатическая форма болезни, составляющая около половины всех случаев, и приобретенная, связанная с инфекциями (микоплазменными пневмониями и инфекционным мононуклеозом) и лимфопролиферативными состояниями.

Основным симптомом болезни является повышенная чувствительность к холоду (общему переохлаждению или приему холодной пищи или напитков), проявляющаяся посинением и побелением пальцев рук и ног, ушей, кончика носа.

Характерны расстройства периферического кровообращения (синдром Рейно, тромбофлебиты, тромбозы, иногда холодовая крапивница), возникающие в результате внутри- и внесосудистого гемолиза, приводящего к образованию внутрисосудистых конгломератов из агглютинированных эритроцитов и окклюзии сосудов микроциркуляторного русла.

Анемия обычно нормохромная или гиперхромная. В крови выявляют ретикулоцитоз, нормальное количество лейкоцитов и тромбоцитов, высокий титр холодовых агглютининов, обычно антител класса IgM и СЗ. Прямая проба Кумбса выявляет только СЗ. Нередко обнаруживают агглютинацию эритроцитов in vitro при комнатной температуре, исчезающую при подогревании.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Заболевание в настоящее время редкое, бывает как идиопатическим, так и вызванным вирусными инфекциями (корью или эпидемическим паротитом у детей) или третичным сифилисом. В патогенезе основное значение имеет образование двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера.

Клинические проявления развиваются после пребывания на холоде. Во время приступа возникают озноб и лихорадка, боли в спине, ногах и животе, головная боль и общее недомогание, гемоглобинемия и гемоглобинурия.

Диагноз ставят после обнаружения холодовых Ig-антител в двухфазной пробе на гемолиз. Прямая проба Кумбса либо отрицательная, либо выявляет СЗ на поверхности эритроцитов.

Главное в лечении аутоиммунных гемолитических анемий с холодовыми аутоантителами — предупреждение возможности переохлаждения. При хроническом течении заболевания используют преднизолон и иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид). Спленэктомия обычно неэффективна.

Аутоиммунная лекарственная гемолитическая анемия

Лекарственные средства, вызывающие иммунную гемолитическую анемию, по патогенетическому механизму действия делятся на три группы.

К первой группе относятся препараты, вызывающие заболевание, клинические признаки которого аналогичны признакам аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами. У большинства больных причиной заболевания является метилдофа. При приеме этого препарата в дозе 2 г/сут у 20% больных отмечается положительная проба Кумбса. У 1% больных развивается гемолитическая анемия, в крови выявляют микросфероцитоз. На эритроцитах обнаруживают IgG. Гемолиз ослабевает через несколько недель после прекращения приема метилдофы.

Ко второй группе относятся препараты, которые адсорбируются на поверхности эритроцитов, выполняют роль гаптенов и стимулируют образование антител к комплексу лекарственное средство — эритроцит. Такими препаратами являются пенициллин и другие близкие по структуре антибиотики. Гемолиз развивается при назначении препарата в высоких дозах (10 млн ед/сут и более), но обычно бывает умеренно выраженным и после отмены препарата быстро прекращается. Проба Кумбса при гемолизе бывает положительной.

В третью группу включены лекарственные препараты (хинидин, сульфаниламиды, производные сульфанилмочевины, феницитин и др.), вызывающие образование специфических антител комплекса IgM. Взаимодействие антител с лекарственными препаратами приводит к образованию иммунных комплексов, оседающих на поверхности эритроцитов.

Прямая проба Кумбса бывает положительной только по отношению к СЗ. Непрямая проба Кумбса положительная только в присутствии лекарственного препарата. Гемолиз чаще бывает внутрисосудистым и быстро проходит после отмены лекарственных средств.

Механическая гемолитическая анемия

Механические повреждения эритроцитов, приводящие к развитию гемолитической анемии, возникают:

• при прохождении эритроцитов по мелким сосудам над костными выступами, где подвергаются сдавлению извне (маршевая гемоглобинурия);
• при преодолении градиента давления на протезах клапанов сердца и сосудов;
• при прохождении по мелким сосудам с измененными стенками (микроангиопатическая гемолитическая анемия).

Маршевая гемоглобинурия возникает после длительной ходьбы или бега, занятий каратэ или тяжелой атлетикой и проявляется гемоглобинемией и гемоглобинурией.

Гемолитическая анемия у больных с протезированными клапанами сердца и сосудов обусловлена внутрисосудистыми разрушениями эритроцитов. Гемолиз развивается примерно у 10% больных с протезированным аортальным клапаном (стеллитовые клапаны) или его дисфункцией (околоклапанная регургитация). Биопротезы (свиные клапаны) и искусственные митральные клапаны редко вызывают значительный гемолиз. Механический гемолиз обнаруживают у больных с аортобедренными шунтами.

Гемоглобин снижается до 60-70 г/л, появляются ретикулоцитоз, шизоциты (обломки эритроцитов), снижается содержание гемоглобина, возникают гемоглобинемия и гемоглобинурия.

Лечение направлено на уменьшение дефицита железа, назначаемого внутрь, и ограничение физической нагрузки, что снижает интенсивность гемолиза.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия

Является вариантом механического внутрисосудистого гемолиза. Заболевание возникает при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, патологии сосудистой стенки (гипертонических кризах, васкулитах, эклампсии, диссеминированных злокачественных опухолях).

В патогенезе этой анемии основное значение имеет отложение нитей фибрина на стенках артериол, проходя через переплетения которых эритроциты разрушаются. В крови выявляются фрагментарные эритроциты (шизоциты и шлемовидные клетки) и тромбоцитопения. Анемия обычно резко выражена, уровень гемоглобина снижается до 40-60 г/л.

Проводят лечение основного заболевания, назначают глюкокортикоиды, свежезамороженную плазму, плазмаферез и гемодиализ.