Болезнь и синдром иценко-кушинга. Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, лечение

Длительное повышение в крови уровня гормонов надпочечников, глюкокортикоидов, приводит к развитию гиперкортицизма. Этот синдром характеризуется нарушением всех видов обмена веществ, сбоями в работе различных систем организма. Причинами гормонального дисбаланса являются объемные образования гипофиза, надпочечников и других органов, а также прием лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды. Чтобы устранить проявления болезни, назначают медикаментозные препараты, а на опухоль воздействуют лучевыми методами или удаляют их хирургическим путем.

Гормоны надпочечников и их роль

В коре надпочечников вырабатываются стероидные гормоны - глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Их производство контролируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ, или кортикотропином). Его секрецию регулируют рилизинг-гормон кортиколиберин и вазопрессин гипоталамуса. Общим источником для синтеза стероидов служит холестерин.

Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол. Повышение его концентрации приводит к подавлению продукции кортикотропина по принципу обратной связи. Таким образом поддерживается гормональное равновесие. Выработка основного представителя из группы минералокортикоидов, альдостерона, зависит от АКТГ в меньшей степени. Главным регуляторным механизмом его производства является ренин-ангиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Андрогены в большем количестве вырабатываются в половых железах.

Глюкокортикоиды влияют на все виды обмена веществ. Они способствуют повышению глюкозы в крови, распаду белка и перераспределению жировой ткани. Гормоны оказывают выраженные противовоспалительный и антистрессовый эффекты, задерживают натрий в организме и повышают давление.

Симптомы гиперкортицизма

Симптомы гиперкортицизма

Патологическое повышение уровня глюкокортикоидов в крови приводит к возникновению синдрома гиперкортицизма. Пациенты отмечают появление жалоб, связанных с изменением их внешнего вида и нарушением работы сердечно-сосудистой, репродуктивной, костно-мышечной и нервной систем. Симптомы заболевания вызваны также высокими концентрациями альдостерона и надпочечниковых андрогенов.

У детей в результате гиперкортицизма нарушается синтез коллагена и снижается чувствительность органов-мишеней к действию соматотропного гормона. Все эти изменения приводят к задержке роста. В отличие от взрослых возможно восстановление структуры костной ткани после излечения патологии.

Проявления гиперкортицизма приведены в таблице.

Диагностика патологии

Регуляция синтеза и секреции глюкокортикоидов - прямые (+) и обратные (-) связи

Заподозрить синдром, связанный с повышением уровня глюкокортикоидов, можно по характерному внешнему виду пациента и жалобам, которые он предъявляет.

Поскольку основные проявления гиперкортицизма связаны с избытком кортизола, для постановки диагноза исследуют его уровень в суточной моче или слюне. Одновременно определяют концентрацию кортикотропина в крови. Для уточнения формы патологии проводят функциональные пробы - малый и большой дексаметазоновые тесты.

Виды гиперкортицизма и их лечение

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

• Центральный гиперкортицизм.
• АКТГ-эктопический синдром.

Независимыми от кортикотропина видами гиперкортицизма являются:

• Периферический.
• Экзогенный.
• Функциональный.

Центральная форма - болезнь Иценко-Кушинга

Причиной патологии служит опухоль гипофиза. Для микроаденом характерны размеры до 1 сантиметра. При образованиях большей величины говорят о макроаденомах. Они продуцируют избыточное количество АКТГ, который стимулирует продукцию глюкокортикоидов. Нарушается обратная связь между гормонами. Наблюдается повышение уровня кортикотропина и кортизола, разрастание ткани надпочечников - гиперплазия.

Для лечения используют облучение области гипофиза протонным пучком. Иногда применяют комбинированные методы - телегамматерапию и удаление одного надпочечника. Большие опухоли оперируют, используя интраназальный транссфеноидальный или открытый доступ. Дополнительно делают одностороннее или двустороннее удаление измененных надпочечников.

Из лекарственных средств в период подготовки к хирургическому вмешательству назначают ингибиторы стероидогенеза, которые блокируют образование надпочечниковых гормонов. К ним относятся кетоконазол (Низорал), аминоглютетимид (Мамомит, Ориметен). А также используют препараты, снижающие артериальное давление, нормализующие уровень глюкозы в крови.

АКТГ-эктопическая секреция

В этом случае злокачественные опухоли различных органов производят избыточное количество веществ, сходных по структуре с кортикотропином или кортиколиберином. Они взаимодействуют с рецепторами АКТГ в надпочечниках и усиливают синтез и секрецию их гормонов.

Гормонально-активные объемные образования чаще встречаются в бронхах, тимусе, матке, поджелудочной железе, яичниках. Для них характерно быстрое развитие симптомов гиперкортицизма. После установления локализации опухоли проводят ее удаление. При наличии противопоказаний к операции используют ингибиторы стероидогенеза и препараты, корректирующие сопутствующие нарушения.

Периферический гиперкортицизм

К развитию патологии приводят образования коры надпочечников, которые вырабатывают избыточное количество гормонов. По своей природе они могут быть злокачественными или доброкачественными. Чаще встречаются кортикостеромы, аденокарциномы, реже наблюдается гиперплазия ткани. В лабораторных анализах определяется повышение концентрации кортизола и снижение уровня кортикотропина. Опухоли удаляют хирургическим путем. Предоперационная подготовка аналогична той, которую проводят при болезни Иценко-Кушинга.

Экзогенная форма

В этом случае гормональный дисбаланс является следствием приема препаратов, содержащих глюкокортикоиды, которые назначаются при различных заболеваниях. Их избыточное поступление приводит к подавлению синтеза АКТГ и собственной продукции гормонов надпочечников. У людей, длительно принимающих эти средства в больших дозах, развиваются все симптомы, свойственные гиперкортицизму. Поставить диагноз можно при осмотре и при установлении характерных изменений в обмене веществ.

Для профилактики экзогенного гиперкортицизма стараются назначать минимально возможные дозы глюкокортикоидов. При развитии сопутствующих синдрому состояний - сахарного диабета, артериальной гипертонии, остеопороза, инфекционных болезней, проводят их лечение.

Функциональный гиперкортицизм

Этот вид патологии возникает у некоторых больных с сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, хроническим алкоголизмом. Наблюдается нарушение суточных колебаний концентрации кортикотропина и кортизола. Возможно развитие типичных признаков гиперкортицизма без изменений структуры коры надпочечников и гипофиза. Лечение подразумевает коррекцию образа жизни, терапию основного заболевания и нарушений обмена веществ, отказ от вредных привычек.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии , сердечной недостаточности и аритмий . Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение , выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота .

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости , перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки , гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз , ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет , не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма , гипертрихоза , нарушений менструального цикла , аменореи , бесплодия . У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо , гинекомастия .

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов , сепсиса , тяжелого пиелонефрита , хронической почечной недостаточности , остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания , артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез , флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи . Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

• определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
• малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома , прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога , им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

- эндокринное заболевание , характеризующееся достаточно долгим воздействием на организм человека сверхнормативного количества кортизола - гормона синтезируемого надпочечниковой корой, либо злоупотреблением глюкокортиокидами. Другое название гиперкортицизма - синдром Иценко Кушинга .

Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

Гиперкортицизм: причины

Причин, вызывающих гиперкортицизм, несколько и самой распространенной из них является болезнь Иценко Кушинга (не путать с одноименным синдромом).
В этом случае происходит сверхнормативное продуцирование АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, активизирует секретирование кортизола. Этим характеризуется эндогенный гиперкортицизм .

Экзогенный гиперкортицизм возникает вследствие длительного применения глюкокортикоидов для терапии какого-нибудь системного заболевания, к примеру, ревматоидного артрита , либо астмы .

Иногда возникает, так называемый, псевдо-синдром Кушинга, который проявляет все признаки гиперкортицизма, но на самом деле, таковым не является. Причинами таких патологических проявлений могут являться:
- ожирение ;
- алкогольная интоксикация;
- стресс и депрессия ;
- беременность...

Гиперкортицизм: симптомы

У 90% больных гиперкортицизмом наблюдается ожирение по кушингоидному типу: неравномерные жировые отложения на лице (лицо лунообразное), плечах, шее, животе на фоне худых конечностей - этот тип ожирения ни с каким другим не спутаешь.

На плечевом поясе и особенно на ногах заметна атрофия мышц и это сопровождается постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. На фоне ожирения, мышечная атрофия создает больному гиперкортицизмом большие трудности в процессе любых физических нагрузок.

У женщин гиперкортицизм проявляется:
- гирсутизмом ;
- вирилизацией;
- гипертрихозом;
- сбоем менструальных циклов;
- аминореей и бесплодием.

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией .

Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.
"Нервные" симптомы:
- психозы и стрессы;
- смена эйфорического состояния депрессией;
- заторможенность;
- суициидальные попытки.
Сердечно-сосудистые симптомы:
- аритмия сердца ;
- артериальная гипертония ;
- сердечная недостаточность .

Явным симптомом гиперкортицизма является "мраморность" кожи, ее сухость и наличие стрий, через кожу становится хорошо виден "рисунок" сосудов, часто появляются высыпания и кровоизлияния.

Гиперкортицизм: осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:
- нарушением сознания;
- рвотой и высоким давлением;
- гиперкалиемией;
- гипонатриемией;
- гипогликемией;
- болями в животе;
- метаболическим ацидозом.

Так же, гиперкортицизм вызывает осложнения в сердечно-сосудистой системе и в функциональности почек, что нередко приводит к летальным исходам:
- декомпенсация сердечной деятельности;
- ишемический инсульт ;
- почечная недостаточность;
- тяжелый пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- мочекаменная болезнь.

Кроме всего прочего, гиперкортицизм бывает причиной преждевременного прерывания беременности (выкидыш), вызывает проблемы с кожей (грибки, нагноения, фурункулы), а так же стероидный сахарный диабет (без повреждения поджелудочной железы).

Гиперкортицизм: диагностика

При диагностике гиперкортицизма, в первую очередь, проводят скрининговые тесты - определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то это показатель болезни Иценко Кушинга или гиперкортицизма.
Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это - норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о наличии гиперкортицизма.

Для дифференциации болезни Иценко Кушинга и гиперкортицизма проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при гиперкортицизме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений гиперкортицизма применяют:
- рентгенографию;
- биохимический анализ крови.

Гиперкортицизм: лечение

Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента...

При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе гиперкортицизма постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) заболевания применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:
- кетоконазол;
- хлодитан;
- митотан;
- аминоглютетимид.

Для лечения симптоматики гиперкортицизма применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты...

Внимание!
Все эти методы лечения гиперкортицизма имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммунная система - это единственный "фундамент", на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом "не потерять" его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии гиперкортицизма применяют иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и гиперкортицизма.

Или же синдром Иценко-Кушинга – это заболевание, которое образуется вследствие длительного приема гормонов глюкокортикоидов, а точнее кортизола. Кортизол является гормоном надпочечников, выработку которого синтезирует гипофиз (передний отдел головного мозга). Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Его действие направлено на стабилизацию артериального давления и инсулина в крови, снижение воспалительной реакции иммунитета и регуляцию обменных процессов. Но самая важная функция гормона кортизола в регулировании реакции организма на эмоциональное возбуждение, а точнее на стресс. У некоторых людей в силу профессиональных особенностей уровень кортизола постоянно повышен. Это, как правило спортсмены. Но, не стоит также забывать о женщинах в состоянии беременности. У них уровень на последнем триместре беременности возрастает в разы. Также повышен кортизол у тех, кто ведет неправильный образ жизни – наркоманы, курящие, алкоголики. Люди, страдающие психическими расстройствами, подвержены гиперкортицизму.

Причины возникновения гиперкортицизма

Повышение кортизола в организме возможно после:

• Продолжительного курса лечения глюкокортикоидными гормонами, в частности преднизолоном и дексаметазоном.
• Опухолевых образований и воспалительных процессов, протекающих в гипофизе. Данная причина образования гиперкортицизма свойственна более женскому полу, чем мужскому.
• Рак легких и .
• Доброкачественные опухоли надпочечников – аденомы.
• Наследственность.

Симптомы гиперкортицизма

Первым симптомом, по которому можно диагностировать гиперкортицизм или же синдром Иценко-Кушинга – это чрезмерная масса тела, в некоторых случаях ожирение второй и третьей степени. Причем локализация жировых отложений нетипична для обычного ожирения. Лишний вес сосредоточен в области живота, на лице и шее. На фоне этого конечности выглядят излишне миниатюрными. Причем это не только эстетическая проблема, но и реальная. При гиперкортицизме у больного продуцирует остеопороз. Это значит, что кости начинают истончаться, становятся хрупкими и ломкими. Даже незначительная травма при может вызвать перелом.

На фоне внешних признаков больной чувствует постоянную усталость и мышечную слабость. Нарушается также работа центральной нервной системы. Человек испытывает постоянную , злость, беспокойство и раздражительность.

На первых этапах заболевания гиперкортицизмом у человека повышается артериальное давление, увеличивается сахар в крови и как следствие начинают проявляться первые симптомы . Больной постоянно испытывает сильную жажду, а также нуждается в частом мочеиспускании.

У женского пола начинается оволосение всех частей тела – шеи, груди, живота, бедер, лица. Сопутствующими симптомами является нарушение менструального цикла или же он вовсе прекращается. Как у мужчин, так и у женщин отмечается снижение сексуального влечения.

Если у вас наблюдается хотя бы один из вышеуказанных симптомов, то необходимо срочно обратиться к врачу для полного обследования организма.

Диагностика гиперкортицизма

При обращении больного в медицинскую клинику, первое, что у него диагностируют – это степень жировых отложений. Далее дерматолог анализирует состояние кожи лица и тела. После необходима диагностика опорно-двигательного аппарата.

Затем необходимо провести биохимический анализ крови на предмет повышения уровня кортизола в крови. Для того чтобы провести этот анализ, больному необходимо сдать анализ суточного объема мочи и сделать тест на дексаметазоновую пробу.

Также пациенту с предполагаемым диагнозом гиперкортицизма будет назначено проведение инструментальных анализов – это магнитно-резонансная томография головного мозга и надпочечников.

Лечение гиперкортицизма

Для лечения гиперкортицизма используют три метода:

• Медикаментозный;
• Лучевая терапия;
• Хирургическое вмешательство.

Медикаментозный метод лечения направлен, прежде всего, на восстановление гормонального фона в организме. Для этого больному выписывают лекарственные препараты, которые направлены на уменьшение синтеза гормонов коры надпочечников. Это могут быть такие препараты, как: митотан, метирапон, трилостан.

Медикаментозное лечение проводят в случае невозможности проведения оперативного вмешательства или же в качестве восстановления организма после операции.

Лучевая терапия назначается в случае, если причиной возникновения гиперкортицизма является доброкачественная опухоль переднего отдела головного мозга – гипофиза. Лучевая терапия воздействует на клетки головного мозга, тем самым снижая синтез адренокортикотропного гормона. В большинстве случаев лучевую терапию совмещают с медикаментозным лечением и непосредственно хирургическим вмешательством. Но, все же, лучше на первом этапе лечения применять лучевую терапию в комбинации с медикаментами – митотан и метирапон.

Хирургическое вмешательство при гиперкортицизме проявляется в удалении аденомы гипофиза с помощью новейших технологий микрохирургии. Улучшение самочувствия и общего состояния организма можно отметить в первую неделю после проведения хирургического лечения. Стоит отметить, что в 80% случаях человек идет на поправку и полностью выздоравливает после удаления аденомы гипофиза.

Если пациенту удаляют оба надпочечника, то ему показано принимать глюкокортикоиды на протяжении всей жизни в качестве заместительной терапии.

Важно помнить, что своевременное лечение повышает шансы на выздоровление. Не стоит игнорировать сигналы организма, кричащие о заболевании. Ведь как говорит врачебная статистика, если не начать лечение гиперкортицизма в первые 2 года с момента его возникновения, то в 50% случаях наблюдается летальный исход.

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
(гиперглюкокортикоидизм)

В последние годы глюкокортикоиды широко применяются для лечения многих больных с тяжелыми хроническими заболеваниями (бронхиальная астма, диффузные болезни соединительной ткани, гломерулонефриты и др.). В связи с этим имеется большая вероятность появления лекарственного гиперкортицизма, который соответствует клинике болезни и синдрома Иценко-Кушинга (Штерн Н. и др., 1996).

Кортикосетроидные препараты при хронических заболеваниях приходиться назначать в больших дозах (60 – 90 мг преднизолона и более в сутки) длительно (иногда годами), что способствует довольно быстрому развитию ятрогенного «кушингоида». Даже длительный прием малых доз глюкокортикоидов (30 - 40 мг преднизолона, кортизона в сутки) вызывает развитие кушингоидного синдрома.

Появление синдрома Кушинга при применении естественных или синтетических кортикостероидов не рассматривается как токсическое воздействие или осложнение . Это неизбежный спутник данного лечения. Некоторые кушингоидные симптомы могут наблюдаться и при продолжительном лечении больных туберкулезом препаратами группы изониазида (тубазид, ГИНК, изониазид). Связано это с гипоталамическми нарушениями на фоне лечения этими средствами, которые приводят к гиперсекреции АКТГ. Синдром Кушинга развивается при длительном лечении АКТГ, синактеном-депо, которые вызывают гиперсекрецию и гиперплазию коры надпочечников.

Экзогенный синдром Кушинга , вызванный длительным приемом глюкокортикоидов, - самая частая причина вторичного остеопороза. Тяжесть заболевания прямо пропорциональна общей дозе глюкокортикоидов и длительности лечения. Кроме того развитию остеопороза способствует недостаточная физическая активность больных (Хант Т., 1999).

При этом повышается гликогенез, происходит перераспределение жира в организма (диспластический тип ожирения). Кроме того, угнетается иммуногенез, развивается гипертрихоз, связанный с умеренным андрогенным действием стероидных метаболитов, появляются нарушения психики, вплоть до психозов, иногда бывает эйфория, у женщин нарушается менструальный цикл с появлением олиго-опсоменореи вплоть до аменореи и бесплодия.

Отмечается появление лекарственного поражения сосудов сетчатки глаз. присоединяется лекарственная гипертония. Но чаще при употреблении средств с большим содержанием минералокортикоидов (флудрокртизон, кортинеф). В связи с этим происходит задержка натрия и хлора, потеря калия. Увеличивается выведения калия с мочой, появляется гипокалиемия, которая приводит к синдрому сольтеряющей (гипокалиемической) почки с полиурией, а затем полидипсией, снижается удельный вес (плотность) мочи. В таких случаях думают о синдроме несахарного диабета. Кора надпочечников атрофируется, но клинических проявлений надпочечниковой недостаточности нет, пока больной принимает препарат. Сахарный диабет при ятрогенном гиперкортцизме развивается приблизительно у 1% пациентов. «Стероидный» диабет не склонен к ацидозу, протекает в более легкой форме, но в редких случаях бывает тяжелее. Течение его не отличается от обычного.

Лечение ятрогенного гиперкортицизма практически отсутствует, оно в основном симптоматическое. Коррекция белкового обмена осуществляется при помощи включения в диету продуктов, богатых белками, а так же в применении анаболических стероидов. Лечение сахарного диабета заключается в назначении инсулина или сахароснижающих препаратов. При гипокалиемии требуется ответствующее питание и введение калиевых препаратов. Ослабление ятрогенного эффекта глюкокортикоидов достигается путем приема полной суточной и двухсуточной дозы в утренние часы.

ГИПОКОРТИЦИЗМ

Угнетение функции коры надпочечников происходит под влиянием лекарственных средств, действующих цитотоксически или подавляющих избирательно синтез кортикостероидов. Особую группу составляют больные, леченые глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Уменьшается выработка АКТГ, развивается атрофия коры надпочечников.

Следует помнить , что гипокортицизм, созданный перенасыщением организма глюкокортикоидными препаратами, проявляется лишь после прекращения лечения этими средствами. Обычно это картина вторичного гипокортицизма, который в стрессовых ситуациях может внезапно превратиться в острый аддисонический криз. Может развиться синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Возникает он обычно у больных при быстрой отмене гормонов, при длительном их применении, при аутоиммунных заболеваниях. Клинические симптомы могут отсутствовать, и только сниженная секреция кортизола в пробах с АКТГ свидетельствует о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (Лавин Н., 1999).

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить в указанных ниже случаях :
1 - у любого больного, получавшего преднизолон в дозе 15 - 30 мг/сутки на протяжении 3 – 4 недель; у таких больных после отмены глюкокортикоидной терапии угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 8 – 12 месяцев;
2 - у любого больного, получающего преднизолон в дозе 12,5 мг/сутки на протяжении 4 недель; угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 1 – 4 месяцев.

Цитотоксическим действием на надпочечники обладают препараты ДДТ и его производные (в последнее время они сняты с производства). Ингибируют синтез кортикостероидов кетоконазол и его производное – метопирон, а также трипаранол, нафтал – пирамидиновые производные. Клиническим проявлениями гипокортицизма являются жалобы на быструю утомляемость, мышечную слабость, потерю массы тела, апатию, снижение аппетита, гипотонию.