Главная Виды Кератодермия ладоней и подошв. Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Кератодермия ладоней и подошв. Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Которые характеризуются нарушением ороговения кожи. При этом на ладонях и стопах появляются избыточное ороговение кожного покрова. Что является причиной этого, не выяснено. Однако последние исследования показали, что патология начинает развиваться в случае, когда есть мутация гена, который отвечает за кодировку кератина.

Что касается пусковых механизмов, то здесь огромную роль играет нехватка или даже полное отсутствие в организме витамина А, нарушение гормонального баланса, заражение бактериальными или вирусными инфекциями. Также заболевание передаётся по наследству. Посмотреть, как выглядит кератодермия, можно на фото.

Диффузная форма

Диффузный тип – это целый ряд болезней, которые включают в себя:

Кератодермию Унны-Тоста.
Кератодермию Меледа.
Кератодермию Папийона-Лефевра.
Мутилирующую форму.
Диффузную форму, которая возникает как один из симптомов других заболеваний.

В первом случае заболевание имеет ещё и такие симптомы, как врождённый ихтиоз и наследуется от родителей к ребёнку, причём у родителей болезнь может протекать в скрытой форме. В этом случае избыточный роговой слой появляется на ладонях и на подошвах, хотя в некоторых случаях диагностируется только кератодермия подошв. Иногда такое состояние сочетается с липомами, олигофренией и кератитом.

Во втором случае появляются толстые наслоения кожи, которые имеют желтоватый цвет, а уже на них начинают образовываться довольно глубокие и грубые трещины. Отмечается деформация ногтей, а ороговение кожи может со временем перейти на всю стопу или на всю кисть. Относится к ладонно-подошвенному типу.

В третьем случае заболевание начинает проявляться на третьем году жизни, к тому же вместе с поражением кожи отмечаются и аномалии зубов – пародонтоз, кариес и гингивит.

И, наконец, в четвёртом случае также виновата наследственность, причём со временем появляются очень глубокие борозды, и даже случается самопроизвольная ампутация пальцев.

Очаговая форма

Данная патология ладоней и подошв может носить не только диффузную, но и очаговую форму. К этой форме принадлежат такие патологические состояния, как:

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке.
Акрокератоэластоидоз Косты.
Ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести.
Линейная кератодермия Фукса.

Первое название – это также наследственное заболевание, которое начинает проявляться в юношеском возрасте. Начинается болезнь с небольших крупинок под кожей, которые потом разрастаются и превращаются в плотные, коричневые очаги, с одной особенностью – они не сливаются между собой. Заболевание может проявляться на ладонях и на подошвах.

Акрокератоэластоидоз Косты развивается только у женщин в возрасте 18 – 20 лет. Основной симптом – появление многочисленных групп роговых папул овальной формы с шероховатой поверхностью. Элементы не возвышаются над кожей, увидеть их довольно сложно, а вот прощупать легко.

Третья форма развивается на участках, которые с самого детства подвергаются сильному давлению, однако это также наследственное заболевание. Причём кожные проявления выражены довольно слабо, но могут быть и сопутствующие заболеваний, например, олигофрения или дистрофия роговицы.

Консервативная терапия

Так как кератодермия – это наследственное заболевание, то вылечить его невозможно. Однако можно улучшить состояние, использую всевозможные крема, мази или таблетки. Но прежде, чем начинать терапию, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза.

Лечение ладоней и подошв – это долгий процесс, который может длиться не один год. В это время пациенту необходимо принимать комплексные витамины – А, Е, аскорбиновую кислоту, витамины группы В.

Наружное лечение – это использование мазей и кремов, которые помогают отслаиваться излишкам кожи. В некоторых случаях хорошо помогает физиотерапия. Однако отзывы о лечении можно прочитать самые разные и здесь всё зависит от квалификации врача.

Несмотря на все направленные усилия на лечение подошв и ладоней от кератодермии, полного излечения не наступает никогда.

Можно попробовать и народные методы. Так, например, на патологические очаги очень полезно накладывать мякоть алоэ. Лучше всего компрессы делать на ночь.

Второй способ – это луковая шелуха, которая заливается яблочным уксусом и настаивается на протяжении пары недель. После этого шелуха накладывается на участки поражённой кожи.

На очаги пораженной кожи можно наносить смесь глицерина и столового уксуса. Оба продукта перемешать в равных пропорциях и использовать 2 раза в день.

При точечном поражении при лечении можно использовать прополис и другие продукты пчеловодства.

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

Некоторые наследственные синдромы;
Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
Опухолевые заболевания;
Различные гормональные нарушения;
Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

К очаговым формам заболевания относят:

Линейную кератодермию Фукса;
Акрокератоэластоидоз Коста;
Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Это ладонно-подошвеная кератодермия, передающаяся по наследству. Для этого дерматоза характерно диффузное поражение кожи подошв и ладоней. По мере развития заболевания нередко отмечается изменения межфаланговых суставов пальцев.

Заболевание существует, как правило, с рождения. Реже развивается в более позднем возрасте. Для данного вида кератодермии характерен распространенный кератоз кожи с ободком застойной эритемы по краю очага поражения. Нередко на подошвах или ладонях появляются глубокие трещины, которые причиняют сильную боль.

Болезнь Вернера

Этот тип кератодермии, также, является наследственным. Развивается дерматоз в течение 1-1,5 месяцев жизни. На коже подошв и ладоней отмечается сильно выраженный гиперкератоз. Для данного вида заболевания характерно изменение ногтевых пластин, у больных ногти значительно утолщены. Примерно раз в полгода у некоторых больных самопроизвольно происходит отслоение ороговевших слоев кожи.

Кератодермия мутилирующая

Как и прочие виды диффузных кератодермий является наследственным заболеванием. Характерный симптом дерматоза – кератоз с сотовидной поверхностью на поверхности кожи ладоней и подошв как при кератодермии Бенье. Одновременно на коже тыльной стороны стоп и кистей можно увидеть кератотические очаги звездчатой формы. На пальцах наблюдаются кольцевидные перетяжки.

Иногда проявления мутилирующей кератодермии сочетаются с врожденной глухотой. Кстати, такой симптом как глухота является характерным еще и для таких кожных заболеваний как микседема и нейрофиброматоз.

Болезнь Меледа

Наследственная кератодермия с диффузным поражением кожи подошв и ладоней. При этом типе заболевания очаг поражения окружен ободком из эритоматозной кожи. Очаги поражения могут распространяться и на тыльную поверхность ступней и ладоней, захватывая область сустава (симптом носков и перчаток). Иногда очаги наблюдаются также в области локтей и коленей. При болезни Меледа нередко наблюдается сращение или контрактура пальцев и контрактура Дюпюитрена.

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и островоспалительного дерматоза. У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос (аллопеция).

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

Акантоз разной степени выраженности;
Гиперкератоз;
В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами. На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.

dermalatlas.ru

Комплексный подход к лечению возрастных кератодермий. Статьи компании «oro.prom.ua»

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ВОЗРАСТНЫХ КЕРАТОДЕРМИЙ

Н. А. Манзюк, врач-дерматовенеролог ФГУ ФСС РФ Центра Реабилитации «Вольгинский», Владимирская область

Введение

Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) – группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза, характеризуется избыточным рогообразованием, преимущественно ладоней и подошв. Одной из форм приобретенной кератодермий и является возрастная или климактерическая кератодермия, так как развивается она в климактерическом периоде жизни, как у женщин, так и у мужчин. О климактерии мужчин в последнее время мы слышим не так уж и редко. Предполагают, что развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность и снижение функции щитовидной железы. Эти же факторы по всей вероятности приводят и к дисметаболическим изменениям в стареющем организме, которые сопровождаются дефицитом витаминов, микроэлементов, пептидов, жирных кислот и других ингредиентов, а также приводят к снижению объема воды и ферментативной активности.

Встречается довольно часто, преимущественно все-таки у женщин, но статистически далеко не всегда регистрируется, так как считается, что это возрастные особенности организма и как заболевание кожи не воспринимается; к тому же, и лечению оно поддается с трудом.

Клиническая картина

Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии, жизни в виде эритемы на коже «подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Рговые массы растрескиваются, особенно на пятках, появляются болезненность при ходьбе, зуд. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Обусловливается это тем, что с возрастом роговой слой утолщается, но сами роговые чешуйки становятся значительно тоньше, и они медленнее, чем в молодом возрасте слущиваются. Если у людей в возрасте, 25-30 лет корнеоциты в роговом слое находятся приблизительно в течение 14 20 суток, и затем слущиваются, то у людей в возрасте 65 70 лет этот процесс может растягиваться до 30 дней и более. Замедление десквамации корнеоцитов происходит на фоне снижения липидов и уменьшения количества филаггрина, что приводит к усилению трансдермальной потери воды. В результате кожа становится сухой, что приводит к ее шелушению. Состояние особенно ухудшается в зимнее время. Гистологически выявляют ортогиперкетоз, гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфоцитов. В дермепериваскуляторный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагноз кератодермий основывается на клинических и лабораторных данных.

Лечение

Согласно литературным данным, лечение данной патологии чаще всего ограничивается назначением местного лечения: кератолитические мази и смягчающие кремы с витаминами, солевые ванночки, тепловые масляные компрессы.

При упорном течении заболевания назначают внутрь ретиноиды в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы с добавлением мазевого местного лечения и немедикаментозные методы лечения: солевые ванны, грязевые и глиняные аппликации, фонофорез с витамином А и 20% димексидом, лазеротерапия. В течение последнего десятилетия непременным условием успешного лечения климактерического синдрома в целом является длительная заместительная гормональная терапия. В связи с этим в последнее время предпринимаются попытки применения заместительной гормональной терапии и в лечении климактерической кератодермий в частности. Больным назначаются как чистые эстрогены: дивигель, эстрадиоловый крем, эстрожель и другие, так и в комбинации с прогестагенами: климен, фемостон и другие.

Клинический эффект наблюдался не сразу, а по истечении 5-6 месяцев после начала приема препарата и прекращался после его отмены. Однако прием этих препаратов дает ряд негативных эффектов и имеет достаточно много противопоказаний. Поэтому применение фитогормонотерапии в лечении климактерического синдрома и вышеуказанной патологии в том числе, на сегодняшний день заслуживает внимания.

Фитотерапия

Рекомендуется применение лекарственных растений, содержащих растительные эстрогены и растений, обладающих эстрогеноподобным и гормонорегулирующим действием. Это следующие средства: цимицифуга (клопогон даурский); донник лекарственный; хмель обыкновенный; клевер красный, соя; люцерна; шалфей лекарственный;

Крапива двудомная и др.

Гомеопатические средства

В настоящее время достаточно широко и с успехом используются гомеопатические средства, содержащие выше названные лекарственные растения. Из них можно назвать следующие средства: климаксан гомеопатический; антикламак; климактоплан;

Ременс и другие.

При этом эти средства могут быть использовать не только с целью фитогормонотерапии, но и как средства, улучшающие метаболизм в тканях. Из других средств, улучшающих обменные и эндокринные нарушения, используемые при лечении кератодермий, можно назвать ангио-протекторы, антиоксиданты, витамины, ферментативные препараты и биологически активные добавки.

Биологически активные добавки

Биологически активные добавки Международного Кораллового Клуба очень эффективны при данной патологии: Алтимейт Микрогидрин Витамин Е с нанокластерами МСМ (сера с микрогидрином) Набор трав №5 Комплекс витаминов группы В Люцерна программы для женщин и мужчин и другие.

Клинический случай

Больная Н., 58 лет, жалобы на боли в области пяток, усиливающиеся при ходьбе. Утолщение кожи стоп. Считает себя больной в течение последних 3 лет, когда вначале появились утолщение кожи стоп и трещины, а позднее присоединились изменения на кистях. Из анамнеза известно, что у больной в течение 9 лет менопауза, причем с самого начала и практически до настоящего времени протекает с патологическими симптомами: с приступами «жара», «приливов», повышенная потливость, нарушение сна. Страдает гипертонической болезнью 1 степени. Регулярно принимает энап по 5 мг в сутки. Неоднократно получала амбулаторное лечение: аевит, теоникол, местно мази белосалик и радееит. Однако полной ремиссии практически никогда не достигалось. В течение последних 3 месяцев получает гормонозаместительную терапию фемостоном, назначенную гинекологом. Объективно: общее состояние удовлетворительное. АД -130/80 мм рт. ст, пульс – 72 удара в 1 мин. По внутренним органам без видимой патологии. На коже стоп в области пяток и по боковым поверхностям ступней с переходом на подошву умеренно выраженные гиперемия, гиперкератоз с необильным мелким крупнопластинчатььм шелушением и глубокими единичными трещинами. На коже ладоней в центральной части и по ладонной поверхности преимущественно концевых фаланг (особенно в области «подушек» пальцев) островки гиперкератоза желтого цвета с обрывками эпидермиса, мелкими трещинами и участками истонченной кожи. Диагноз: климактерическая кератодермия. Гипертоническая болезнь 1 степени. К гормональной заместительной терапии, которую больная продолжала получать, добавлено следующее лечение: – электрофорез воротниковой зоны с бромистым натрием № 12 ежедневно – минеральные ванны № 10 через день; – глинолечение по типу носок и перчаток первые 5 процедур ежедневно, затем через день № 7 с последующим смазыванием кожи мазью радееит; 4- биологически активные добавки: омега 3/60, цинк, витамин Е с нанокластерами, корень солодки, микрогидрин плюс. Люцерну в течение всего курса лечения 24 дня.

К 21-дню лечения у больной кожа кистей практически полностью очистилась и восстановилась структура истонченного эпидермиса, а на стопах сохраняется лишь легкая гиперемия и истончение эпидермиса.

Заключение

Таким образом, можно сделать вывод, что комплексное лечение климактерической кератодермии с включением гормонозаместительной терапии, физических методов лечения, биологически активных добавок и местной терапии – ускоряет процессы восстановления кератинизации кожи кистей и стоп.

Литература

Ахтямов С. М., Бутов Ю. С. Практическая дерматокосметология. М.: «Медицина", 2003.
Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни. М.: Медицина. Справочник. 1997.
Пономоренко П. Н. Физиотерапия в косметологии. С. -Пб., В. Мед. А, 2002.

ЖУРНАЛ НАТУРАЛЬНАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И КОСМЕТОЛОГИЯ № 2 2008 г.

Журнал для практиков. Натуральная фармакология и косметология. Издатель: кафедра профилактической и восстановительной медицины РГМУ. Главный редактор Ю. Г. Боженков.

skype:talda120
e-mail: [email protected]

Узнайте больше:

Так просто выглядит пошаговая система основа Концепции Здоровья Человека от Компании Международный Коралловый Клуб - и Ваше тело снаружи и внутри всегда будет в порядке!

БАД - ЗДОРОВЬЕ

Ай Кью Активин Алоэ вера с клюквенно-яблочным вкусом Алоэ вера с персиковым вкусом Алоэманнан Алтимейт Априкотабс Артишок Биошейп Бурая водоросль ВитАлоэ Гидросел Гинкго Билоба Глюконат калия Готу кола Детские вкусные витамины ДигестЭйбл Диозин Жевательный кальций Железо Жир печени акулы Зеленое золото Кальций меджик Каскара Саграда (Крущина) Комплекс витаминов группы В Кора белого дуба Корал Лецитин Корал-Майн КоралПробиотик КоралПробиотик для детей Корень солодки Кофермент Q-10 (Coenzyme Q-10) Кошачий коготь Лакс-Макс Листья черного ореха Люцерна Мега Ацидофилус Мелатонин Микрогидрин Микрогидрин Плюс МСМ с микрогидрином Набор трав №1 №2 №3 №4 №5 №6 №7 №11 Омега 3/60 Omega 3/60 Очанка Папайя ПауэрМин Пищеварительная формула Про-волокно Программа 2 Коло-Вада Плюс Противити Селен Сильвер-Макс Спирулина в капсулах Спирулина в порошке Спирулина в таблетках Грин Бар Какао Бар СуперФуд Бар СуперЭппл Бар СуперЧерри Бар Сустав комфорт Тру Лецитин ФерстФуд Молозиво Фито-Си Фито-энергия Цинк Чеснок Эндуро-макс Эхинацея

КОСМЕТИКА - КРАСОТА

C7 – крем для контура глаз C7 – крем-пилинг для лица C7 – пенка для глубокого очищения кожи C7 – сыворотка от глубоких морщин C7 – сыворотка от морщин, ежедневный уход C7 – тонизирующая маска для лица с омолаживающим эффектом C7 – увлажняющий крем, замедляющий процессы старения Cellution 7 - Премиум-линия по уходу за кожей Бальзам для губ увлажняющий Бальзам для кожи лица и тела «Жир эму с маслом чайного дерева» Бальзам-кондиционер цитрусово-мятный с нанокластерами Гель Алоэ с нанокластерами Гель моющий и увлажняющий для тела Гель очищающий для лица с нанокластерами Зубной порошок «Микробрайт» Крем разогревающий Крем увлажняющий для комбинированной и жирной кожи Крем увлажняющий мультиактивный Лосьон для тела укрепляющий «НутраФирм» с нанокластерами Лосьон тонизирующий для всех типов кожи Масло косметическое «Жир эму» Масло чайного дерева косметическое Молочко нежное очищающее Сильвер гель Соль для ванн с микрогидрином Сыворотка косметическая «Селлюшен-С» с нанокластерами Шампунь для волос цитрусово-мятный с нанокластерами

ВИТАЛИЗАТОРЫ ФИЛЬТРЫ

Витадуш Витакулон Витапамп Витастик Витастрим мини Витастрим Д-серия 1» Витастрим уни Витафильтр ОВП-метр Сменный картридж «Рейншоу» Сменный картридж «Чистая вода» Фильтр для душа «Рейншоу» Фильтр «Чистая вода»

ЧИСТОТА В ДОМЕ

Чистик для оптики Макси-комплект Мини-комплект Чистик махровый Чистик скраббер Чистик универсальный Швабра большая Швабра малая Легкая насадка для швабры большая маленькая Набор чистиков: оптический, универсальный, махровый чистик скраббер Накладка для швабры для влажной уборки большая маленькая Накладка для швабры для сухой уборки большая маленькая Ручка для швабры с регулируемой длиной

ЭЛЕКТРОМАГНИТНАЯ ЗАЩИТА

Нейтроник МГ-03 Нейтроник МГ-04 Нейтроник МГ-04М

Свяжитесь с нами и получите дополнительную информацию

у нашего генерального представителя - Наталья Евгеньевна

skype:talda120
e-mail: [email protected]
по тел. +380509175463, +380975810562

Мы имеем филиалы и предоставляем вам возможность пользоватья этим удивительным продуктом в следующих странах и городах:

Центры мира:

Австрия-Вена Азербайджан-Баку Армения-Ереван
Белоруссия-Минск Бельгия-Брюссель Болгария-София
Великобритания-Лондон Венгрия-Будапешт
Германия-Берлин Греция-Афины Грузия-Тбилиси
Израиль-Тель-Авив Ирландия-Дублин Испания-Мадрид Италия-Рим
Казахстан-Алма-Ата Киргизия-Бишкек
Латвия-Рига Литва-Вильниус
Молдова-Кишинев Монголия-Улан-Батор
Польша-Варшава Португалия-Лиссабон
Россия-Москва Румыния-Бухарест
Туркмения-Ашхабад
Узбекистан-Ташкент Украина-Киев
Финляндия-Хельсинке Франция-Париж
Чехия-Прага
Швеция-Стокгольм
Эстония-Таллин

oro.prom.ua

Мутилирующая кератодермия: причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

В группу кератодермии включены дерматозы, в основе которых лежит сбой в процессе ороговения. Это и болезнь Унны-Тоста, и патология Меледа, и синдром Папийона-Лефевра). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

рубиновая алопеция;
пахионихия;
нарушение слуха;
гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, наличие опухолевых болезней.

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

суставы локтей;
поверхность кистей (тыльная);
суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, гистологического исследования.

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

акантоз;
сильный гиперкератоз;
гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

медикаментозно;
терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
стероидных медикаментов;
кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как «Неотигазон». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

мякоть листка алоэ;
настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.

Профилактика заболевания

Болезнь является наследственной, она возникает вследствие мутации генов, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16. Единственным профилактическим мероприятием считается генетическая консультация родителей ребенка. При обнаружении у них дефектного гена, врач должен сообщить о возможности рождения ребенка с этим синдромом.

Осложнения

Осложняться болезнь может присоединением инфекции.

При наличии у человека такой патологии, как мутилирующая кератодермия, прогноз специалисты ставят неблагоприятный. Полного избавления от данной болезни врачи еще не смогли добиться. Даже длительное комплексное лечение не помогает, оно лишь способно улучшить состояние дермы.

gidmed.com

Кератодермия ладонно-подошвенная

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней - кератодермия.

Определение

Кератодермия - это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки, а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
Авитаминоз, недостаток витамина А;
Нарушение активности ферментов в организме;
Отравление тяжелыми металлами;
Слабый иммунитет.

Симптомы

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

Неотигазон - этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
Мазь из мочевины;
Салициловая мазь.

Также назначается лазерная и криотерапия, фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Кератодермия – совокупность кожных патологий, которые сопровождаются нарушением процесса ороговения в верхних слоях эпидермиса, что приводит к избыточному образованию ороговений. В настоящий момент точная этиология не установлена. Существует несколько форм патологического процесса, которые отличаются клиническими проявлениями. Медикаментозное лечение всегда продолжительное, полного излечения достичь не удается.

Особенности заболевания

Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.

Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:

Некоторые синдромы наследственного характера.
Хронические формы вирусных и бактериальных заболеваний.
Опухолевые новообразования.
Различные гормональные нарушения на фоне дисфункции половых желез.
Дефицит витамина А.

В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.

Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:

Унны-Тоста (ладонно-подошвенный кератоз);
Меледа (наследственная форма патологии, имеющая трансгредиентную природу);
Папийона-Лефевра;
Мутирующая форма болезни Фонвинкеля;
Кератоз фолликулярно шиповидный.

К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:

Заболевание Фукса;
Патология Коста;
Кератодермия Фишера-Буше;
Ограниченная болезнь Брюауэра-Францешести.

К сведению, аномальные изменения стоп и ладоней, происходящие на фоне онкологических заболеваний, относят к паранеопластической кератодермии.

Клиника диффузных форм кератодермии

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Унны-Тоста

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Меледа

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

Особенности клиники:

В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Папийона-Лефевра

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Мутирующий вид кератодермии

Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).

Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Очаговые формы кератодермии

Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.

Линейная кератодермия Фукса

Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.

Акрокератоэластоидоз Коста

Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.

На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.

Кератодермия Фишера-Буше

Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.

Брюауэра-Францешести

Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.

Способы лечения кератодермии

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
Период беременности, лактации.
Непереносимость действующего вещества.
Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.

Список побочных эффектов от применения:

Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
Носовые кровотечения;
Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
Нарушение вкусового восприятия;
Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
Различные дерматиты, выпадение волос;
Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Народное лечение

Нетрадиционная терапия проводится с помощью:

Эфирных масел, которые смягчают кожу, ускоряют регенерацию;
Отваров на основе лопуха и расторопши;
Листья алоэ вера в виде компресса;
Настой на основе луковой шелухи.

Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.

Кератодермия - это редкое дерматологическое заболевание, для которого характерно нарушение ороговения кожного покрова подошв и ладоней, изменение в структуре клеток кожи и цвета с естественного на желтоватый. Кожа на ладонях становится сухой, покрывается трещинами. Заболевание может иметь наследственное происхождение или развиваться в результате воздействия внешних факторов. Болезнь не заразна и не передается при контакте.

Причины заболевания

В настоящее время причины развития заболевания не установлены. Большинство специалистов считают, что кератодермия развивается в результате воздействия следующих факторов:

Виды заболевания

Здоровые кожные покровы ладоней и подошв покрыты плотным слоем клеток , в котором происходит накопление белковых соединений. Постепенно верхний слой кожи отшелушивается. При кератодермии происходит усиленное образование и накопление ороговевшей ткани. В зависимости от способа образования очагов поражения выделяют несколько форм болезни.

Ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание может развиваться самостоятельно или сопровождать другие наследственные патологии. Выделяют диффузную и очаговую форму болезни. При очаговой форме очаги поражения отличаются небольшими размерами и покрывают небольшие участки кожи. Диффузная форма характеризуется образованием плотного ороговевшего слоя на стопах и ладонях.

Специалисты выделяют несколько видов ладонно-подошвенной кератодермии:

Климактерическая форма

Болезнь относится к приобретенным формам и которая развивается во время снижения функции щитовидной железы, что приводит к недостатку в организме эстрогенов. В результате организм испытывает нехватку витаминов, минеральных веществ, жирных кислот и ферментов. Заболевание чаще развивается у женщин в период климакса. Обычно их принимают за возрастные изменения, которые не поддаются лечению. Для заболевания характерно образование наслоений ороговевшего слоя, который трескается и вызывает боль при ходьбе. Наслоения могут возникать и на ладонях

Симптомы болезни

Проявление кератодерматоза зависит от вида, но основными признаками всех разновидностей является образование ороговевшего слоя и шелушение. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

Кератодермия может сопровождаться такими признаками, как выпадение волос, утолщение или истончение ногтевых пластин, развитие кариеса, нарушение деятельности пищеварительной и эндокринной системы, частичная потеря слуха.

Диагностика и устранение симптомов

В настоящее время не разработано специфических методов диагностики заболевания. Во время обследования врачу может потребоваться консультация генетика или онколога для установления происхождения кератодермии ладоней и подошв.

Способы лечения

Кератодерматит относится к заболеваниям, которые не поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут снять неприятные симптомы. Для облегчения состояния пациента проводятся различные лечебные мероприятия , которые помогают улучшить состояние кожного покрова.

Для наружного применения рекомендовано использование салициловой кислоты и мази на основе мочевины, которые помогают размягчить ороговевший слой и облегчить удаление отложений. В этих целях можно использовать различные скрабы и пилинги. А также применяется механическая чистка стоп и ладоней, после которой следует использовать смягчающие кремы, содержащие витамины.
Многие специалисты рекомендуют использовать гомеопатические средства. Положительный результат дает использование средств с псориномумом, графитом, сульфуром, купрумметалликом, которые помогают снизить симптоматику кератодермии.
Лечение народными средствами проводится с использованием отваров и настоев расторопши, лопуха, луковой шелухи. Заживляющее и смягчающее действие оказывают эфирные масла мелиссы, герани, лаванды, бергамота, сандалового дерева. Рекомендовано использование компрессов с листьями алоэ и смазывание поврежденной поверхности настоем прополиса. Положительный результат дают ванночки с морской солью и отварами целебных трав, а также аппликации из глины и лечебной грязи.

Лечение кератодермии - это постоянный и сложный процесс, который проходит в течение всей жизни пациента. Чтобы облегчить свое состояние, пациент должен строго следовать всем рекомендациям врача, поскольку своевременное лечение может ослабить признаки болезни.

Описание:

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины кератодермия:

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии).

Симптомы кератодермии:

Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем па их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит па тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и щ патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный , гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический .

Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием , быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи , рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение кератодермии:

Для лечения назначают:

В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.