Сифилис врожденный. Ранний врожденный сифилис

Врождённый сифилис - форма заболевания, которое передаётся от заражённой матери ребёнку во время вынашивания плода или родовой деятельности. Следует отметить, что врождённая форма заболевания у ребёнка не всегда проявляется сразу после рождения - первые симптомы могут проявляться как в период до года, так и уже в подростковом возрасте.

Диагностика заболевания основывается на проведении физикального осмотра, сборе анамнеза и проведении лабораторно-инструментальных методов исследования. Лечение, как правило, консервативное и включает в себя медикаментозную терапию, соблюдение общих рекомендаций врача.

По международной классификации заболеваний десятого пересмотра врождённый сифилис относится к разделу «Любое раннее сифилитическое поражение врождённого характера» и имеет отдельное значение. Таким образом, код по МКБ 10 - А50.

Прогноз будет зависеть от формы и своевременности начала терапевтических мероприятий. Комплексное лечение, начатое до шести месяцев, даёт положительные результаты, осложнения также практически полностью исключаются.

Этиология

В этом случае присутствует только один этиологический фактор для развития такого заболевания у ребёнка - инфицирование матери. Следует отметить и то, что если у беременной женщины заболевание будет диагностировано на ранних сроках беременности, то при условии начала противосифилитических мероприятий, шансы родить здорового малыша существенно возрастают. Обусловлено это тем, что инфекция начинает поражать внутренние органы ребёнка только с 5-6 месяца внутриутробного развития.

Риск родить уже заражённого ребёнка существенно возрастает у женщин со вторичной формой этого ЗППП. Кроме этого, существенно повышают риск развития врождённого сифилиса у детей, следующие факторы:

• беременность у женщин, которые вовсе не проходили лечение;
• в том случае, если лечение не было закончено полностью (имеется в виду проведение контрольной диагностики с удовлетворительными результатами);
• если терапевтические мероприятия были окончены за месяц до начала родовой деятельности;
• при сомнительных результатах серологической диагностики.

Следует отметить, что новорождённый ребёнок является разносчиком инфекции, особенно в том случае, если имеются кожные проявления этого заболевания. Если мать попадает в группу предрасполагающих факторов, то профилактическое лечение ребёнку требуется обязательно.

Классификация

В зависимости от клинических показателей и тяжести развития заболевания в венерологии выделяют следующие формы врождённого сифилиса:

• сифилис плода;
• ранний врождённый сифилис;
• поздний врождённый сифилис;
• скрытый сифилис.

Кроме этого, в некоторых случаях может использоваться несколько упрощённая классификация, которая подразумевает разделение патологического процесса на такие три формы:

• ранний врождённый сифилис с проявлением симптоматики у детей до двух лет;
• ранний врождённый сифилис скрытого типа у детей до двух лет (имеется в виду отсутствие клинических признаков как внешне, так и при серологических пробах);
• неуточненная форма заболевания.

Следует отметить, что наиболее положительные прогнозы наблюдаются при раннем врождённом сифилисе, так как проявление клинической картины даёт возможность своевременно диагностировать недуг и начать лечение, что существенно повышает шансы на полное выздоровление малыша.

Симптоматика

Время начала проявления первых симптомов и их интенсивность будут зависеть от формы недуга и возраста ребёнка. Так, ранняя форма врождённого сифилиса будет характеризоваться следующими симптомами:

• показатели роста и веса сильно отличаются от физиологических норм;
• нарушение зрения, что будет видно только при диагностическом осмотре малыша;
• . В этом случае он может быть сухим (то есть присутствует заложенность носа, выделений нет) или катаральным (выделения слизистого, иногда гнойного характера);
• изъявления на слизистых участках носа и рта, иногда они кровоточат.

Кроме этого, проявляются симптомы и относительно функционирования нервной системы и внутренних органов. В этом контексте признаки врождённого сифилиса ранней формы будут характеризоваться следующим образом:

• гипертонус;
• беспричинный плач;
• приступы судорог;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• рвота, без видимой на то причины;
• частые и обильные срыгивания;
• во время проведения КТ или МРТ мозга могут быть обнаружены .

Кроме этого, при данной форме недуга могут присутствовать и такие достоверные признаки заболевания:

• сыпь на коже в виде папул. Чаще всего она локализуется в области ягодиц, стоп, ладошек и вокруг рта;
• увеличение печени и селезёнки;
• зубная дистрофия - зубы коричневого цвета, с серповидной выемкой;
• развитие паренхиматозного - с рождения может поражаться один глаз, вовлечение в патологию второго органа зрения происходит с 6-10 месяца.

Следует отметить, что все достоверные признаки недуга одновременно проявляются крайне редко.

Что касается поздней формы врождённого сифилиса, то, как правило, он проявляется как осложнение после ранней формы недуга. Признаки позднего врождённого сифилиса характеризуются следующим образом:

• ребёнок сильно отстаёт в психологическом и физическом развитии;
• косметические дефекты лица;
• деформация суставов нижних конечностей;
• поражение роговицы глаз, что будет сопровождаться повышенным слезотечением и светобоязнью;
• воспаление лабиринта внутреннего уха, что будет сопровождаться снижением остроты слуха, боль в слуховом проходе. Чаще всего это процесс двустороннего характера;
• ухудшение памяти и когнитивных способностей;
• развитие отклонений психологического характера;
• головные боли.

Кроме этого, при позднем врождённом сифилисе существенно повышается риск развития серьёзных осложнений, которые опасны для жизни. На фоне текущих проявлений клинической картины у больного может случиться и паралич.

Диагностика

Ввиду того что при некоторых формах недуга проявления клинической картины носят несколько неспецифический характер (так, сифилис в полости рта на начальном этапе схож со ), для установления точного диагноза требуется проведение комплексной диагностики.

В первую очередь проводится осмотр малыша неонатологом и дерматовенерологом, выясняется личный анамнез матери, изучается история болезни родителей. Дальнейшая программа диагностических мероприятий может включать в себя следующее:

• серологические исследования;
• пункция спинномозговой жидкости;
• УЗИ и оптическая томография сетчатки;
• офтальмоскопия;
• обследование у отоларинголога и отоскопия;
• вестибулометрия;
• аудиометрия;
• КТ и МРТ;
• УЗИ органов брюшной полости;
• ЭКГ и ЭХО;
• общий клинический анализ крови;
• развёрнутый биохимический анализ крови;
• УЗИ почек;
• рентгенография лёгких.

В целом во время проведения диагностики может понадобиться консультация (а при подтверждении диагноза и лечение) у таких специалистов:

• отоларинголог;
• офтальмолог;
• невролог;
• ортопед;
• нефролог;
• пульмонолог;
• дерматовенеролог.

Программа лечения будет раннего и позднего врождённого сифилиса будет зависеть от того общей клинической картины, стадии развития недуга.

Лечение

Лечение врождённого сифилиса основывается на антибиотикотерапии. В этом случае, наиболее эффективными являются следующие препараты:

• пенициллины;
• производные тетрациклина;
• эритромицин;
• цефалоспорин.

Кроме этого, медикаментозная терапия может включать в себя следующие препараты:

• препараты висмута;
• иммуномодуляторы;
• биогенные стимуляторы;
• витаминно-минеральные комплексы.

Также может назначаться пиротерапия.

Операбельные методы лечения в этом случае не используются. Врач также может дать общие рекомендации по уходу за ребёнком и назначить специальное питание, однако эти моменты сугубо индивидуальны.

Прогноз

Если лечение будет начато при первых же проявлениях клинической картины, то прогноз довольно благоприятный. Полное выздоровление ребёнка наблюдается в тех случаях, когда специфическая терапия была начата до 6 месяцев. В обратном случае высокий риск не только осложнений, но и летального исхода.

Если заболевание диагностируется у женщины на ранних сроках беременности, то это можно расценивать как медицинские показания к абортивному прерыванию. Кроме этого, нужно обратить внимание и на то, что при начале лечения на этих же сроках вынашивания плода, существенно повышаются шансы на рождение здорового ребёнка.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения или поздняя форма заболевания чревата развитием серьёзных осложнений, среди которых такие заболевания:

• гидроцефалия;
• диффузный кератит;
• глухота.

Кроме этого, ребёнок может сильно отставать как в физическом, так и психологическом развитии. Не исключается деформация суставов, косметические дефекты лица. Не допустить развитие таких тяжких последствий можно в том случае, если проводить профилактические мероприятия по предупреждению недуга.

Профилактика

В этом случае, мероприятия по профилактике врождённого сифилиса относятся только к родителям малыша, а вернее, к его матери. Если в анамнезе женщины было такое заболевание, то зачатие ребёнка должно быть планированным, перед которым обязательно нужно пройти комплексное обследование.

В целом профилактика врождённого сифилиса заключается в следующих рекомендациях:

• исключение случайных половых связей без презерватива;
• использование барьерных методов контрацепции;
• профилактический осмотр у врачей;
• при диагностировании ЗППП своевременное и полное лечение.

Кроме этого, нужно понимать, что если такое заболевание диагностируется у одного из партнёров, то обследование и лечение, при необходимости, требуется и второму.

Поздний врождённый сифилис - заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.

Чаще всего признаки болезни проявляются после десяти лет, иногда у взрослых людей. В некоторых случаях заболевание можно выявить у ребенка старше двухлетнего возраста, но не ранее.

Врождённая патология развивается при попадании трепонемы в организм будущего ребенка через пуповину с током крови или лимфы от зараженной инфекцией женщины. Плод может быть инфицирован на разных сроках беременности, патологии формируются по мере развития органов и систем будущего ребенка.

Ученые считают, что сифилис может поражать генный аппарат будущих родителей. Его могут спровоцировать патологические изменения в половых клетках родителей, произошедшие ещё до оплодотворения.

В некоторых случаях заболевание развивается вследствие патологий во время эмбриогенеза, то есть зарождения плода. В некоторых – вследствие патологий, сформировавшихся под влиянием инфекции, в период формирования и развития организма будущего ребенка.

Клиническая картина

Симптомы проявляются после двухлетнего возраста, к пяти или шести годам, однако чаще всего окончательно клиническая картина формируется в пубертатный период. Клиническая картина патологии может характеризоваться как набор специфических признаков, свойственный третичному сифилису.

На кожных покровах, слизистых оболочках расположено большое количество сифилидов (похожие на опухоли узлы), развиваются воспалительные и гнойно-некротические процессы в твердых (костных и хрящевых) и окружающих их мягких тканях.

Поздний врожденный сифилис наблюдается при отсутствии адекватной терапии ранней формы. У подавляющего количества детей проходит без симптомов или выражается в наличии положительной реакции при анализе крови.

В некоторых случаях ранний сифилис не проявляется вообще, даже серологически.

Проявлениям сифилиса врожденной формы соответствует симптоматика приобретенного третичного. У больного отмечаются патологические расстройства нервной системы, ревматоидные проявления, воспалительные процессы в различных органах: сердечной мышце, печени, легких, желудочно-кишечном тракте, а также в твёрдых тканях организма.

Симптомы

Поздний врожденный сифилис характеризуется наличием нескольких групп симптомов. Первую группу составляют симптомы, безусловно указывающие на патологию, ко вторым – относятся признаки, с большой долей вероятности, свидетельствующие о заболевании, но требующие подтверждения.

Есть ещё группа симптомов, которую можно охарактеризовать как дистрофические изменения, также наблюдающиеся у больных, но не указывающие прямо на поздний сифилис.

Триада Гетчинсона

Достоверными симптомами считаются так называемая триада Гетчинсона, а также искривление костей голени относительно сагиттальной плоскости, называемое «саблевидная голень». В триаду Гетчинсона входят такие признаки как паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и дистрофия зубов. Все три патологии одновременно наблюдаются крайне редко.

Одним из симптомов, указывающих на сифилис врожденной формы, является недоразвитие зубной ткани, вызванное нарушениями процесса формирования плода. Это симптом, характеризующийся дистрофией зубных тканей и эмали. Форма нижнего края центральных резцов при таком поражении напоминает полумесяц или серп, а сама форма зуба отличается расширением около десны, зуб похож на бочку или отвёртку.

При таком поражении отмечается отсутствие эмали на жевательном крае. Такие зубы рано стачиваются, примерно к двадцатилетнему возрасту они становятся широкими и короткими, с заметным кариесом.

Почти в половине случаев позднего сифилиса наблюдается паренхиматозный кератит, входящий в триаду Гетчинсона – это наиболее распространённый симптом, указывающий на патологию. Он появляется как помутнение роговицы, неконтролируемое слезоотделение, светобоязнь. В большинстве случаев, сначала патология наблюдается на одном глазу.

Вовлечение в патологический процесс второго глаза происходит по прошествии некоторого времени. Больной постепенно утрачивает зрительную функцию, снижение остроты зрения наблюдается у всех. Помутнение роговицы глаза может носить как диффузный, так и очаговый характер. Также могут развиваться воспалительные процессы радужной оболочки, заднего участка глазного яблока, расширение сосудистой сетки, поражения сетчатки.

Третий симптом из триады Гетчинсона отмечается достаточно редко. Лабиринтная глухота в основном наблюдается среди больных женского пола, в возрасте от пяти до пятнадцати лет. Под влиянием воспалительных процессов и кровоизлияний на фоне дистрофических изменений слуховых нервов развивается глухота. При развитии патологии в возрасте до трёх лет наблюдаются также нарушения речи вплоть до полной немоты. Этот симптом отличается стойкостью к терапии.

Вероятные признаки

Эти симптомы не являются специфическими и требуют дополнительных мер для подтверждения диагноза.

Часто у больных наблюдается воспаление коленного сустава, характеризующееся отёком, малой подвижностью при отсутствии болезненных ощущений. Этот симптом обычно отличается симметричностью. Также могут быть поражены голеностопы и локтевые сочленения.

Различные патологии носового хряща наблюдаются в 20% случаев. Нос приобретает различные формы вследствие деформации костей, их разрушения под влиянием воспалительных процессов. Наблюдаются деформации черепа на фоне воспаления костей. Чаще всего деформируются лобные кости, образуя два выступа в передней верхней части головы.

В 20% случаев у пациентов с врожденной патологией происходит образование коллоидных рубцов в области подбородка, шеи, вокруг губ. Развивается патология в результате протекания гнойных процессов в возрасте до года.

В большинстве случаев диагностируются органические поражения центральной нервной системы, характеризующиеся умственной отсталостью, нарушениями речи, недостаточной сократительной способностью мускулатуры вплоть до полного паралича, как правило, с одной стороны.

Диагностика

Диагностика патологии осуществляется на основании сведений о сифилитической инфекции в анамнезе матери, активной или излеченной. А также – выявлении специфических патологий, указывающих на врождённый сифилис, наличии триады Гетчинсона, а также положительные серологические реакции.

Лечение

Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема - единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.

При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.

При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.

Профилактика

На сегодняшний день врожденный сифилис регистрируется крайне редко. В связи с тем, что налажена система своевременного выявления и лечения сифилиса на ранних стадиях, произошло резкое падение показателей заболеваемости. Ведётся строгий учет больных с данным заболеванием.

К профилактике случаев такой формы сифилиса, в первую очередь, относятся меры по своевременному лечению приобретённой инфекции. Все беременные женщины должны проходить необходимые исследования, включающие анализ на серологические реакции.

При выявлении сифилиса во время вынашивания плода, будущая мать должна пройти полный курс противосифилитической терапии, так как это в значительной мере снижает вероятность развития патологии в период формирования.

Беременным женщинам, имеющим в анамнезе сифилис, назначается профилактическое лечение, в независимости от того, была ли проведена соответствующая терапия и насколько она успешна.

Если имеются данные о том, что будущая мать не была полноценно излечена от сифилиса, ребенку назначается противосифилитическое лечение независимо от наличия признаков заболевания и отрицательных серологических реакций.

Не обладая способностью вырабатывать защитные тела и подвергаясь действию бледных спирохет, проникших из материнской крови через детское место, плод погибает еще в утробе матери. Если беременные не лечатся, то на IV-V месяце обычно происходит самопроизвольный выкидыш, чаще же наступают преждевременные (на VII-VIII месяце) роды, причем ребенок рождается мертвым с явлениями разложения. Иногда ребенок появляется на свет живым, но слабым и вскоре умирает.

Большей частью дети с врожденным сифилисом умирают в первые месяцы жизни или остаются больными и слабыми. По данным дореволюционной статистики, из 100 детей, родившихся с проявлениями сифилиса, при отсутствии лечения только 5 живут более 5 лет; если они и вырастают, то впоследствии умирают от первого же серьезного заболевания. Тяжелые заболевания костей, внутренних органов, глаз, нервной системы постоянно угрожают больному врожденным сифилисом и могут у. него проявиться даже через десятки лет. Среди слабоумных детей наибольший процент приходится на больных врожденным сифилисом. Сифилис приносит огромный вред семье и- обществу.

Больная сифилисом женщина может родить здорового ребенка только в том случае, если она правильно лечится и повторяет лечение во время беременности; в противном случае сифилис проявляется вновь, и беременность заканчивается рождением больного ребенка. Известны случаи, когда у матерей без наружных проявлений сифилиса, внешне здоровых, рождаются тяжелобольные дети. Лишь рождение ребенка с признаками сифилиса указывает в этих случаях на заболевание матери. Подобные случаи говорят о том, что женщины просмотрели у себя первичные признаки болезни - шанкр и сыпи. Они не подозревали о своей болезни и потому не лечились.

Сифилис потомству может передать только мать, заражающая своего ребенка. До тех пор, пока не было известно, что сифилис может протекать скрытно, долго не вызывая у больного никаких видимых признаков, предполагали, что это заболевание передается потомству больным отцом через семя, а мать при этом остается здоровой. В доказательство приводили нередкие случаи, когда у матери, родившей больного ребенка, никаких проявлений болезни не было. В настоящее время установлено, что эти кажущиеся здоровыми матери на самом деле больны скрыто протекающим сифилисом, первые признаки которого остались незамеченными. При современных способах исследования доказать это нетрудно.

В паховых лимфатических узлах, в слизи матки, в молоке внешне здоровых матерей, у которых родилось больное сифилисом потомство, находят бледных спирохет. Исследование крови на сифилис почти всегда дает у них положительный результат. Эти кажущиеся здоровыми матери, выходя замуж за действительно здоровых мужчин, рожают больных сифилисом детей и без всякого вреда для себя кормят их грудью. Здоровая женщина, кормя грудью больного сифилисом ребенка, обязательно заражается от него, и у нее появляется твердый шанкр нл соске. Итак, мать больного сифилисом ребенка всегда больна сама. Но у нее, как у всякого больного сифилисом, находящегося в скрытом периоде болезни, новое заражение ничем не проявляется.
То, что семенная жидкость больного сифилисом может быть заразной, не подлежит сомнению. Будучи введена обезьяне или кролику, она вызывает у них сифилис, так как бледная спирохета примешивается к семенной жидкости. Внутри же сперматозоида спирохета уместиться не может, так как она в 3 раза больше головки сперматозоида. Поэтому внутри сперматозоида возбудитель сифилиса никогда не обнаруживается. Если бы бледная спирохета в момент зачатия проникла вместе со сперматозоидом в женское яйцо, то она обнаруживалась бы в тканях плода очень рано, уже в первые стадии развития яйца, однако до образования детского места в тканях плода бледную спирохету не находят. Лишь после четвертого месяца внутриутробной жизни, после того как через детское место устанавливается обмен между кровью матери и плода в органах плода обнаруживаются бледные спирохеты. В организм ребенка они попадают из крови матери через пупочные сосуды.

Итак твердо установлено, что нет наследственного сифилиса, а есть сифилис врожденный. Мать, родившая больного ребенка, больна сифилисом. Чем свежее заболевание матери, тем чаще у нее рождаются больные дети, так как в ее крови в ранние периоды болезни находится много спирохет, которые быстро и в большом количестве проникают в организм ребенка. Через здоровый послед спирохеты не проникают. Бледные спирохеты, приносимые кровью в детское место, сначала вызывают поражение последнего и, получив таким образом доступ к плоду, проникают в его организм. Если спирохеты проникли в организм плода непосредственно перед родами, притом в небольшом количестве, то организм ребенка, мобилизуя свои защитные силы, может уже настолько ослабить размножение спирохет, что пройдут годы, прежде чем появится врожденный сифилис. Итак, мы видим, что у больного врожденным сифилисом болезнь может долгое время протекать скрыто, без внешних проявлений.

Если спирохет в организме матери мало и они не в состоянии вызвать заболевания детского места, то заражения ребенка может не произойти. Справедливость сказанного подтверждается тем фактом, что у матери, иногда даже недостаточно лечившейся, порой рождаются совершенно здоровые дети.

Обращает на себя внимание внешность больного ребенка: сморщенное личико, глубоко запавшие глаза придают ему старческий вид. При врожденном сифилисе твердый шанкр никогда не возникает, так как возбудители болезни через пупочные сосуды сразу попадают во внутренние органы плода, чем и объясняется тяжелое течение врожденного сифилиса. Поражения костной системы, очень болезненные. На коже появляются обильные пятнистые и узелковые высыпания. Сливаясь, сыпи образуют большие блестящие поверхности, особенно на ягодицах, лице, вокруг рта. На губах и вокруг рга, вследствие раздражения слюной и постоянного крика, возникают глубокие болезненные трещины.

На соприкасающихся поверхностях кожи, подвергающихся трению, например-на половых органах, появляются болезненные ссадины, на ладонях и подошвах - пузыри, наполненные жидкостью, в которой находят спирохет. Пузыри, лопаясь, обнажают язвенную поверхность. Нередко заболевают ногти и выпадают волосы.
У большинства детей рано поражается слизистая оболочка носа, что проявляется в виде насморка. При этом затрудняется дыхание. Если не проводится лечение, сифилитический насморк длится очень долго и разрушает хрящ.

Нормально у ребенка рост костей происходит таким образом, что на месте хряща образуется костная ткань. Развивается водянка головы, которая иногда приводит к тяжелому психическому заболеванию. Врожденный сифилис может длительное время протекать у детей бессимптомно и проявиться внезапно через много лет.

Поздний врожденный сифилис проявляется у детей обычно после пятого года жизни, но чаще в период полового созревания. Развивается он только у нелеченых и недостаточно леченых детей. Изменения костной системы выражаются в утолщении и искривлении костей, что чаще всего наблюдается на голенях; эти искривления, обращенные выпуклостью вперед, придают голени форму сабли. Иногда разрушаются кости черепа, происходит прободение твердого нёба, вызывающее расстройство речи. Нередко заболевают суставы, симулирующие поражение туберкулезом.

Изменение формы зубов, заболевание глаз, которые чаще других органов поражаются при позднем врожденном сифилисе, а также глухота, вызванная поражением внутреннего уха.
Поздний врожденный сифилис протекает тяжело и часто приводит к инвалидности. Возникающие при этом поражения очень напоминают третичный период сифилиса у взрослых. Врожденный сифилис может передаваться и второму поколению, т. е. мать, больная врожденным сифилисом, недостаточно или совсем не лечившаяся, может передать болезнь своему ребенку. Итак, мы видим, что сифилис тяжело отражается на потомстве. Между тем при своевременном и правильном лечении матерей можно избавить детей от заболевания.

Распознавание сифилиса

Распознавание сифилиса - чрезвычайно ответственная задача. Чем раньше установлено заболевание, тем раньше будет начато лечение и тем больше данных быстро излечиться от сифилиса. При раннем лечении все заразные проявления болезни скоро ликвидируются, и больной становится неопасным для окружающих/ Не распознанный вовремя сифилис чреват тяжелыми последствиями как для больного, так и для окружающих. Встречались случаи, когда твердый шанкр, расположенный на губе, ошибочно принимался за фурункул или за рак губы; шанкр, расположенный на миндалинах, - за ангину, на веке - за ячмень и т. д. Мокнущие папулы вокруг заднего прохода диагностировались как геморрой, сифилитические сыпи - как незаразные кожные болезни, легко излечимый сифилис легких или суставов - как туберкулез и т. п. Своевременно не распознанная болезнь развивается дальше; надежд на быстрое излечение становится меньше, а больной за это время, не подозревая о своей болезни, заражает окружающих, заносит сифилис в семью.

Диагноз сифилиса должен быть всегда точным, так как нельзя назначать лечения, не будучи твердо уверенным в том, что больной действительно страдает сифилисом. Имеется немало болезней кожи, костей, нервной системы и внутренних органов, очень напоминающих сифилис. От правильно поставленного диагноза зависит дальнейшая жизнь человека и его семейное благополучие. Врач производит тщательный наружный осмотр больного, исследует его внутренние органы, органы чувств, костную и нервную систему.

Если есть необходимость, производят рентгенографию и пр. При подозрении на свежее заболевание берут из язв, эрозий материал для исследования на наличие бледной спирохеты.
Труднее определить сифилис, когда он внешне ничем не проявляется. В этих случаях оказывает помощь исследование крови (серологические реакции по Вассерману и осадочные, реакция иммобилизации трепанем - РИТ), спинномозговой жидкости, рентгенологическое и др.

При сифилисе происходят весьма сложные изменения в организме, в частности изменяется физико-химический состав крови, что распознается с помощью специальных серологических реакций.

Лечение сифилиса

В настоящее время для лечения больных сифилисом применяют преимущественно антибиотики: пенициллин, экмоновоциллин, феноксиметилпенициллин, бициллин-3, эритромицин, препараты висмута - бийохинол, бисмоверол, пентабисмол (растворимый в воде висмут).

С профилактической целью назначают ежедневный прием антигистаминов, кальция пантотенат. При возникшем осложнении - кальция пантотенат, внутримышечные инъекции димедрола, внутрь- диазолин. При возникновении шока - немедленно ввести подкожно адреналин, атропин, мезатон, кофеин, внутримышечно - димедрол; искусственное дыхание, вдыхание кислорода; в тяжелых случаях - преднизолон.

Превентивное (профилактическое) лечение проводится только тем людям, которые имели половую связь или очень тесный бытовой контакт с явно больным заразной формой сифилиса. В этих случаях проводится один курс лечения пенициллином (экмоновоциллином, бициллином).

Лечение сифилиса должно быть общим, лечение местных проявлений имеет второстепенное значение. Поэтому больной должен быть всесторонне тщательно обследован. Серологическое исследование надо проводить в динамике до и в течение всего срока лечения и последующего контрольного наблюдения с обязательным определением при положительной реакции Вассермана титра реагинов. Необходимо повышать сопротивляемость организма больного. Физкультура, полноценное питание, богатое витаминами, прием синтетических витаминов, запрещение алкоголя способствуют успеху лечения. Полезно применять неспецифическую терапию (подкожные введения кислорода, инъекции плаценты, алоэ, курортотерапия и т. п.).
Преследуя цель лечить больного сифилисом, не подавляя защитных сил организма, единственно целесообразным является перемежающееся лечение, при котором вслед за проведенным курсом лечения следует перерыв.. Специфические средства нельзя вводить непрерывно, не причиняя вреда организму. Вместе с тем недопустимо и растянутое лечение. Перерывы между курсами при лечении одним только пенициллином не должны превышать 2-3 недель, после лечения висмутом- 1-1,5 месяца.

Приступая к лечению больного заразной формой сифилиса, фельдшер обязан выяснить источник заражения. Источник заражения немедленно должен быть привлечен к лечению; люди, имевшие половой контакт с больным, подвергнуты превентивному лечению, а тесный бытовой контакт - к обследованию и наблюдению.

Врожденный сифилис передается потомству больной матерью во время беременности через пораженную сифилисом плаценту.

Социальное значение врожденного сифилиса усугубляется большой смертностью детей, больных врожденным сифилисом: процент смертности тем выше, чем меньше возраст ребенка.

Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями : 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; 2) реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.

Поражение плода сифилисом происходит на 5‑м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте. Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей.

Ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно‑красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно‑красную, затем растрескавшуюся буровато‑красную поверхность, отличается плотно‑эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона–Фурнье. Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка , который представляет собой специфический эрозивно‑папулезный гиперпластический передний ринит. Наблюдается сужение носовых ходов, слизисто‑гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов , иногда заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного.

Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные , или безусловные ; относительные , или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний).

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона : гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно‑белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требу дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.). Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа–Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

Диагноз сифилиса должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций (КСР), включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами и реакция на стекле (экспресс‑метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до ++++). В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1: 10 до 1: 320). Наиболее диагностичны резкоположительные результаты реакции связывания комплемента с высокими разведениями сыворотки. КСР становится положительным с середины первичного периода практически у всех больных сифилисом, сохраняется положительным во вторичном периоде, однако в третичном периоде он может стать отрицательным у 1/3– 1/2 больных. Наиболее специфична реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Она имеет особую диагностическую ценность при распознавании ложноположительных результатов серореакций на сифилис. Позитивируется позже КСР и оценивается как положительная при иммобилизации 50–100% бледных трепонем, как слабоположительная – при 30–50%, как сомнительная – при 20–30% и как отрицательная – при иммобилизации менее 20% бледных трепонем. РИБТ остается положительной и при поздних формах сифилиса. Наиболее чувствительна реакция иммунофлюоресценции (РИФ ), которая становится положительной у большинства больных сифилисом еще в первичном серонегативном периоде (иногда в конце инкубационного периода). Ее результаты оцениваются в плюсах (от + до ++++). РИФ положительна во всех периодах сифилиса (в том числе при поздних формах) практически у всех больных. Необходимо помнить о возможности биологически ложноположительных серореакций на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности). В этих случаях серореакций, как правило, не бывают резкоположительными. На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может поставить диагноз латентного серопозитивного сифилиса. Микрореакция на стекле (экспресс‑метод) хотя и наиболее проста, но наименее специфична, в связи с чем изолированно используется только как отборочная при массовых обследованиях. Лица, имевшие половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, но у которых при обследовании не обнаруживают признаков заболевания, считаются находящимися в инкубационном периоде сифилиса и подвергаются превентивному (предохранительному) лечению. Дифференциальный диагноз первичного сифилиса проводят с рядом эрозивно‑язвенных дерматозов, в частности с фурункулом в стадии изъязвления, эрозивным и язвенным баланопоститом и вульвитом, простым герпесом, спиноцеллюлярной эпителиомой. Сифилитическую розеолу дифференцируют от проявлений сыпного и брюшного тифов и других острых инфекционных заболеваний, от токсической розеолы; при аллергических лекарственных токсидермиях, при локализации высыпаний вторичного периода в области зева – от обычной ангины. Папулезные сифилиды дифференцируют от псориаза, красного плоского лишая, парапсориаза и др.; широкие кондиломы в области заднего прохода – от остроконечных кондилом, геморроидальных узлов; пустулезные сифилиды – от гнойничковых заболеваний кожи; проявления третичного периода – от туберкулеза, лепры, рака кожи и др.

Лечение сифилиса проводят в соответствии с методическими рекомендациями «Лечение и профилактика сифилиса», которые создаются на основе опыта ведущих венерологических учреждений страны, пересматриваются и уточняются каждые 3–5 лет и обязательно утверждаются Минздравом РФ. Специфическое лечение больному сифилисом назначают после постановки диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из этого общего правила относятся превентивное лечение; профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики). Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, до начала лечения необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями растворимого пенициллина и его дюрантных препаратов назначать антигистаминные средства. Существуют различные методики и схемы применения препаратов пенициллина и других антибиотиков при сифилисе. Наиболее эффективными считаются водорастворимые препараты пенициллина, лечение которыми проводят в стационаре в виде круглосуточных внутримышечных инъекций. Для амбулаторного лечения используют обычно бициллин (1, 3 и 5). Объем и продолжительность лечения зависят от давности сифилитической инфекции. При поздних формах наряду с антибиотиками используют препараты висмута (бийохинол, бисмоверол), а также средства неспецифической терапии. Превентивное лечение чаще проводят амбулаторно (например, бициллин‑5 вводят внутримышечно по 1 500 000 ЕД 2 раза в неделю, всего 4 инъекции). В стационаре целесообразнее вводить пенициллин (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч круглосуточно в течение 14 дней). Больным первичным и вторичным свежим сифилисом проводят лечение по тем же схемам, но в случае использования бициллина число инъекций доводят до 7. Иногда применяют новокаиновую соль бензилпенициллина (по 600 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки в течение 14 дней). При лечении больных вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом число инъекций бициллина доводят до 14, а водорастворимый пенициллин или его новокаиновую соль вводят в течение 28 дней. Специфические противосифилитические средства применяют в комплексе с неспецифическими стимулирующими методами. Для лечения ранних форм успешно используются экстенциллин и ретарпен (по 2 400 000 ЕД внутримышечно с интервалом 8 дней, всего 2–3 инъекции). Лечение больных поздним скрытым, третичным, висцеральным и нейросифилисом начинают с подготовки бийохинолом (по 2 мл через день до дозы 14 мл), затем проводят пенициллинотерапию (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч в течение 28 дней), после чего завершают курс бийохинола (до суммарной дозы 40–50 мл). При противопоказаниях к висмутовым препаратам проводят 2 курса пенициллинотерапии. Специфические средства комбинируют с неспецифическими. К последним относятся пиротерапия (пирогенал, продигиозан), биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело, спленин), иммуномодуляторы (декарис, метилурацил). Больных поздними формами наблюдают терапевт и невропатолог. В случаях непереносимости препаратов пенициллина могут быть использованы антибиотики резерва: эритромицин, тетрациклин, олететрин, доксициклин. Их назначают в повышенных суточных дозах в течение 14–40 дней (в зависимости от стадии сифилиса), а также цефамизин, который вводят внутримышечно по 1 г 6 раз в сутки в течение 14–16 дней. При ранних формах рекомендуют также лечение сумамедом (азитромицин) – по 0,5 г 1 раз в день в течение 10 дней. Лечение беременных и детей имеет ряд особенностей, представленных в методических рекомендациях. Прогноз при сифилисе в случае своевременного и квалифицированного лечения можно в подавляющем большинстве случаев признать весьма благоприятным. По окончании лечения все больные на разные сроки остаются под клинико‑серологическим контролем врача‑специалиста: после превентивного лечения – в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года), при первичном серонегативном сифилисе – 6 мес, при первичном серопозитивном и вторичном свежем сифилисе – 1 год (при замедленной негативации серореакций – до 2 лет). Для поздних форм, скрытого, висцерального и нейросифилиса установлен срок наблюдения в течение 3 лет. В периоде наблюдения по окончании лечения больных периодически (каждые 3–6 мес) подвергают тщательному клиническому осмотру и проводят серологические исследования. После окончания периода наблюдения больные подлежат всестороннему клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решается вопрос о снятии их с учета.

Критериями излеченности сифилиса являются: полноценное лечение (в соответствии с последними методическими рекомендациями); благополучный период наблюдения (отсутствие клинических и серологических признаков сифилиса в течение установленных сроков); отсутствие проявлений сифилиса при детальном заключительном обследовании перед снятием с учета.

Профилактика сифилиса делится на общественную и индивидуальную. К методам общественной профилактики относят бесплатное лечение у квалифицированных специалистов кожно‑венерологических диспансеров, активное выявление и привлечение к лечению источников заражения и контактов больных сифилисом, обеспечение клинико‑серологического контроля за больными до снятия с учета, профилактические обследования на наличие сифилиса у доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений. По эпидемиологическим показаниям к обследованию могут привлекаться и так называемые группы риска в данном регионе (проститутки, бомжи, таксисты и др.). Большую роль играет санитарно‑просветительная работа, особенно в молодежных коллективах. При кожно‑венерологических диспансерах развернута сеть круглосуточных пунктов индивидуальной профилактики сифилиса и других заболеваний, передающихся половым путем. Личная (индивидуальная) профилактика сифилиса строится на исключении случайных половых связей и особенно беспорядочной половой жизни, использовании в необходимых случаях презервативов, а также на проведении после подозрительного контакта комплекса гигиенических мер как в домашней обстановке, так и в пункте индивидуальной профилактики. Традиционный профилактический комплекс, проводимый в диспансерах, заключается в немедленном мочеиспускании, обмывании половых органов и перигенитальных областей теплой водой с хозяйственным мылом, обтирании этих мест одним из дезинфицирующих растворов (сулема 1: 1000, 0,05% раствор хлоргексидина биглюконата, цидипол), закапывании в уретру 2–3% раствора протаргола или 0,05% раствора хлоргексидина биглюконата (гибитан). Эта обработка эффективна в течение первых 2 ч после возможного заражения, когда возбудители венерических болезней находятся еще на поверхности кожно‑слизистого покрова. Спустя 6 ч после контакта она становится бесполезной. В настоящее время возможна в любой обстановке немедленная аутопрофилактика венерических болезней с использованием готовых «карманных» профилактических средств, продающихся в аптеках (цидипол, мирамистин, гибитан и др.).

Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее.

Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном третичном периоде сифилиса.

Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые делят на:

1) Безусловные или достоверные.

2) Вероятные или условные, требующие дополнительного подтверждения.

3) Дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и обусловлены обменными нарушениями.

Безусловные или достоверные симптомы

Позднего врожденного сифилиса

1. Паренхиматозный кератит.

2. Зубы Гетчинсона.

3. Специфический лабиринтит.

При паренхиматозном кератите в патологический процесс неминуемо вовлекаются оба глаза с интервалом в 6-10 месяцев, несмотря на проводимое лечение. Признаки паренхиматозного кератита: диффузное помутнение роговицы вследствие веретенообразного прорастания вновь образованных сосудов, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Прогноз паренхиматозного кератита сомнительный: у 30% больных – значительное нарушение остроты зрения, возможна слепота.

Зубные дистрофии впервые описаны Гетчинсоном в 1858 году. Изменяются верхние средние постоянные резцы и отмечается гипоплазия их жевательной поверхности. По свободному краю зубов образуются полулунные, серповидные выемки, шейка зуба становится шире свободного края более чем на 2 мм и зуб приобретает бочковидную форму или вид отвертки.

Специфический лабиринтит, или специфическая глухота наблюдается у 3-6% больных поздним врожденным сифилисом в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек. Возникает внезапно в результате воспалительных явлений и геморрагий во внутреннем ухе и дистрофических изменений слухового нерва.

Сифилитическая глухота и паренхиматозный кератит отличаются резистентностью к специфической терапии. В очагах поражения отсутствуют бледные трепонемы. Это подтверждает аллергическую природу обоих проявлений, о чем также говорит успех применяемой в их лечении глюкокортикоидной терапии.

Все 3 патогномоничных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) встречаются редко, чаще наблюдают какой-либо один из них, что достаточно для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса

1. Ягодицеобразный череп (башеннообразный).

Выступают теменные бугры, как бы разделенные бороздкой. Возникает в результате сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Кости черепа поражаются у 6,3 % больных.

2. «Саблевидные голени».

Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости голеней. Под влиянием тяжести тела ребенка большеберцовая кость искривляется вперед, утолщается по передней поверхности, что сопровождается сильными ночными болями. Дифференциальная диагностика проводится с поражением костей при рахите, когда кости голеней искривляются кнаружи, но утолщение их отсутствует.

3. Седловидный нос.

Формируется в результате разрушения носовых костей и носовой перегородки. Встречается у 15-20 % больных поздним врожденным сифилисом.

4. Козлиный или лорнетовидный нос.

Развивается в результате диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

5. Дистрофии зубов:

– кисетообразный или почкообразный моляр (изменения 1 моляра – жевательная поверхность недоразвита, по своей форме напоминает кисет);

– щучий зуб Фурнье (на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток);

– зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров).

6. Радиарные рубцы Робинсона-Фурнье.

7. Поражение нервной системы.

Слабоумие, гемиплегия, спинная сухотка, церебральный детский паралич, джексоновая эпилепсия.

8. Специфические ретиниты.

Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка глаза и сосок зрительного нерва.

Дистрофии (стигмы) позднего врожденного сифилиса

1) Олимпийсий лоб.

2) Косоглазие.

3) Асимметрия ушных раковин.

4) Высокое («готическое или «стрельчатое») небо.

5) Диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы.

6) Бугорки Корабелли (добавочные бугорки на боковых поверхностях первого моляра).

7) Симптом Австидийского-Игуминакиса – утолщение грудного конца ключицы вследствие диффузного периостоза (1891).

8) Аксифоидия Кейра – отсутсвие мечевидного отростка грудины.

9) Гипертрихоз Тарновского – избыточное оволосение, доходящее до надбровных дуг.

10) Симптом Дюбуа-Гиссара – инфантильный мизинец; укорочен, искривлен и повернут внутрь.