Головная боль, сотрясение мозга, энцефалопатия
Поиск по сайту

Сифилис врожденный. Все о диагностике, лечении и профилактике врожденного сифилиса

Catad_tema Заболевания передающиеся половым путем

Сифилис врожденный

Сифилис врожденный

МКБ 10: А50.0, А50.1, А50.2, А50.9

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР322

Профессиональные ассоциации:

  • Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины (РАСПМ)

Утверждены

Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины (РАСПМ)__ __________201_ г.

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

  • Бледная трепонема

    Врожденный сифилис

    Ранний врожденный сифилис

    Список сокращений

    в/м – внутримышечно

    ВС – врожденный сифилис

    ЕД – единицы

    ЗВУР – задержка внутриутробного развития

    ИФА – иммуноферментный анализ

    ИЦХ – иммуноцитохимический анализ

    кг – килограмм

    мг/кг – миллиграмм на килограмм

    НТТ – нетрепонемные тесты

    ПЦР – полимеразная цепная реакция

    РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем

    РИФ – реакция иммунофлуоресценции

    РМП – реакция микропреципитации

    РПГА – реакция пассивной гемагглютинации

    ЦНС – центральная нервная система

    RW – реакция Вассермана

    Термины и определения

    Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

    Врожденный сифилис – является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью.

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, характеризующееся системным поражением организма и стадийным течением.

    1.2 Этиология и патогенез

    Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponemapallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaetapallidum). Бледная трепонема легко разрушается под воздействием внешних агентов: высыхание, прогревание при 55? C в течение 15 мин, воздействие 50 – 55? раствора этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледной трепонемы. Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы, но также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью.

    Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно, начиная с 4 месяца беременности. При не леченом сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего детородного периода, однако наиболее опасным для потомства являются первые 3 года от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому периоду приобретенного сифилиса.

    1.3 Эпидемиология

    Сифилис встречается повсеместно. Уровень заболеваемости колеблется около 40,0 на 100000 населения, в зависимости от региона. Заболеваемость врожденным сифилисом в последние годы в Российской Федерации составляет в среднем 0,59 на 100000.

    По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. - 53,3 случая на 100000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 населения).

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    Врожденный сифилис (A50):

    А50.0 – Ранний врожденный сифилис с симптомами;

    А50.1 – Ранний врожденный сифилис скрытый;

    А50.2 – Ранний врожденный сифилис неуточненный;

    А50.9 – Врожденный сифилис неуточненный.

    1.5 Классификация

    Клиническая классификация:

      Ранний врожденный сифилис;

      Скрытый врожденный сифилис.

    2. Диагностика

    2.1 Клиническая картина

    Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависят от стадии сифилиса матери, её сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут способствовать повреждению плаценты и более легкому проникновению бледных трепонем в организм плода.

    2.1.1 Ранний врожденный сифилис с симптомами у новорожденного

    Характеризуется 3 группами симптомов:

    патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе:

      сифилитическая пузырчатка,

      диффузная инфильтрация кожи Гохзингера,

      специфический ринит,

      остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера;

    типичные проявления сифилиса:

      папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу;

      эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации;

      розеолезная сыпь,

      алопеция,

      поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;

      поражения внутренних органов.

    общие и локальные симптомы , встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

    Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением - «маленькие старцы». Отмечается увеличение в размерах живота, наличие сосудистой сети.

    Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть обусловлена синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани. Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Нередко выявляется гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром.

    К специфическим признакам, свойственным только врожденному сифилису относится поражение кожи, слизистых, костей и центральной нервной системы (ЦНС). Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка. Обычно пузыри локализуются на ладонях и подошвах, реже они располагаются на голенях и предплечьях. Кожа в основании пузырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузыри имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, достаточно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Они обычно не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующим наслоением корок, а если не вскрываются - то ссыхаются и в дальнейшем отшелушиваются. В содержимом пузырей можно обнаружить бледную трепонему, что способствует ранней диагностике сифилиса.

    Специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Чаще в конце первого и на втором месяце жизни ребенка появляется уплотнение и покраснение кожи кистей стоп, ягодиц, лица. Кожа в очагах поражения становится напряженной и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке, образуются глубокие кровоточащие трещины, покрывающиеся корками. Исходом диффузной папулезной инфильтрации на лице являются радиарные рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье), которые сохраняются в течение всей жизни.

    Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная, реже - розеолезная сыпь, которая возникает обычно на 2-3 месяце жизни. Она локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируются только в складках. После их разрешения остается нестойкая пигментация. Сифилитические паронихии появляются в 2-3 месячном возрасте, захватывают околоногтевые валики и могут сочетаться с периоститами дистальных фаланг пальцев.

    Для раннего врожденного сифилиса характерен специфический ринит, который может обнаруживаться уже при рождении отеком слизистой оболочки носа и затрудненным носовым дыханием (I стадия). Затем появляется обильное слизисто-гнойное отделяемое, засыхающее в носовых ходах в плотные корки (II стадия). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к появлению крови в отделяемом и даже к носовым кровотечениям (III стадия). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, что клинически проявляется деформацией носа.

    В патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин могут обнаруживаться папулезные высыпания. Благодаря мацерации, папулезные элементы могут эрозироваться. Из-за высыпаний на слизистой гортани у детей может отмечаться осиплость голоса вплоть до полной афонии.

    Самым частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей. В этом случае развивается остеохондрит, при котором происходит нарушение энхондрального окостенения, вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондриты чаще выявляются в первые 3 месяца жизни ребенка. Рентгенологически различают три степени остеохондрита. При I степени в зоне предварительного обызвествления выявляется темная слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме? 0,5 мм). При остеохондрите II степени темная полоска более широкая (2?4 мм), зазубренность отчетлива, направлена в сторону эпифиза. Рентгенологически обычно наблюдается расширенная зона обызвествления вокруг неровной полосы разрежения. При остеохондрите III степени под хрящем ближе к диафизу образуется грануляционная ткань. Клинически удается выявить лишь остеохондрит III степени, когда ребенок болезненно реагирует на любые манипуляции, и псевдопаралич Парро, когда отсутствуют активные движения в пораженных конечностях, положение кистей напоминают тюленьи ласты, а нижние конечности согнуты в коленях.

    Помимо остеохондритов у больных ранним врожденным сифилисом детей выявляются периоститы. На рентгенограммах периоститы представлены утолщением надкостницы в виде довольно широкой оссифицированной полосы или слоистыми наложениями. Обычно периоститы располагаются в области большеберцовых и малоберцовых костей, лучевой костей, изредка выявляются периоститы ребер.

    Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, атрофии зрительного нерва.

    Часто врожденный сифилис проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. Клинически характеризуется вялостью ребенка, частым срыгиванием, монотонным плачем или беспричинным вскрикиванием (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. Симптоматика специфических поражений нередко бывает стертой, однако люмбальная пункция должна проводиться в каждом случае врожденного сифилиса или при подозрении на него. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.

    Наиболее частым при раннем врожденном сифилисе признаком является гепатомегалия - выявляется у 60% больных, а спленомегалия - у 30%.

    2.1.2 Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений. У матерей таких больных к моменту родов выявляется не леченный или недостаточно леченный сифилис.

    2.2 Лабораторная диагностика

    2.2.1 Диагностика врожденного сифилиса в антенатальном периоде

      Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных от беременной

    2.2.2 Диагностика врожденного сифилиса у новорожденного

    Нетрепонемные тесты:

    реакция микропреципитации (РМП) с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги:

      RPR (РПР) – тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или экспресс-тест на реагины плазмы

      VDRL – Venereal Disease Research Laboratory test – тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний

      TRUST – тест с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой

      (ToluidinRedUnheatedSerumTest)

      USR – тест на реагины с непрогретой сывороткой (Unheated Serum Reagins)

    Комментарии: Общая характеристика нетрепонемных тестов:

      применяется антиген нетрепонемного происхождения – стандартизованный кардиолипиновый антиген;

      ранняя позитивация;

      возможность определения титров антител;

      они имеют невысокую чувствительность (до 70–90% при ранних формах сифилиса и до 30% - при поздних), могут давать ложноположительные результаты (3% и более).

    Преимущества нетрепонемных тестов:

      техническая простота выполнения;

      быстрота получения результатов.

    Показания к применению нетрепонемных тестов:

      проведение скрининга населения на сифилис;

      определение активности течения инфекции (определение титров антител);

      контроль эффективности терапии (определение титров антител).

    Трепонемные тесты:

      ИФА (иммуноферментный анализ) - Чувствительность при врожденном сифилисе – 98-100%, специфичность – 96- 100%. Дает возможность дифференцированного и суммарного определения IgM и IgG антител к возбудителю сифилиса;

      иммуноблоттинг является модификацией ИФА. Чувствительность и специфичность – 98-100%. Может применяться для подтверждения диагноза, в особенности при сомнительных или противоречивых результатах других трепонемных тестов.

      метод ИХЛ, (иммунохемилюминесценции) обладающий высокой чувствительностью и специфичностью (98-100%), дает возможность количественного определения уровня антител к возбудителю сифилиса, может быть использован для подтверждения сифилитической инфекции и скрининга.

      ПБТ (простые быстрые тесты у постели больного, или иммунохроматографические тесты) позволяют проводить быстрое определение содержания трепонемоспецифических антител к возбудителю сифилиса в образцах сыворотки и цельной крови без использования специального лабораторного оборудования.

      РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – высокочувствительный и специфичный тест. Чувствительность при врожденном сифилисе – 76% ? 100%, при скрытом – 94?97%, специфичность – 98-100%;

      РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс и РИФ200) – достаточно чувствительна на всех стадиях сифилиса, специфичность – 94-100%. РИФ применяется для дифференциации скрытых форм сифилиса и ложноположительных результатов исследований на сифилис;

      РИБТ (РИТ) (реакция иммобилизации бледных трепонем) – классический тест для выявления специфических трепонемных антител; чувствительность (суммарно по стадиям сифилиса) составляет 87,7%; специфичность – 100%.

    Общая характеристика трепонемных тестов:

      применяется антиген трепонемного происхождения;

      чувствительность – 70-100% (в зависимости от вида теста и стадии сифилиса);

      специфичность – 94-100%.

    РИФ, ИФА, иммуноблоттинг (ИБ) становятся положительными с 3-й недели от момента заражения и ранее, РПГА и РИБТ - с 7–8-й.

    Преимущества трепонемных тестов:

    высокая чувствительность и специфичность.

    Показания к применению трепонемных тестов:

      подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов;

      подтверждение в случае расхождения результатов скринингового трепонемного теста и последующего нетрепонемного теста, а также скринингового и подтверждающего трепонемных тестов;

      проведение методами ИФА, РПГА, ИХЛ, ПБТ скрининга отдельных категорий населения на сифилис (доноры, беременные, больные офтальмологических, психоневрологических, кардиологических стационаров, ВИЧ-инфицированные).

    Комментарии:

      трепонемные тесты не могут быть использованы для контроля эффективности терапии, т.к. антитрепонемные антитела длительно циркулируют в организме больного, перенесшего сифилитическую инфекцию;

      • трепонемные тесты дают положительные результаты при невенерических трепонематозах и спирохетозах;

        трепонемные тесты могут давать ложноположительные реакции у больных с аутоиммунными заболеваниями, лепрой, онкологичекими заболеваниями, эндокринной патологией и при некоторых других заболеваниях.

    3. Лечение

    3.1 Консервативное лечение

    Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

      Рекомендуется бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая**: детям в возрасте до 1 месяца- 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов) внутримышечно (в/м) в течение 20 суток при моносимптомных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса, и в течение 28 суток – при манифестном сифилисе и поражении ЦНС (подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора) .

    Комментарии: В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней. Эти сроки лечения должны относиться и к альтернативным методам лечения (Ампициллин**, Цефтриаксон**).

      Бензилпенициллина новокаиновая соль** 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 2 инъекции (каждые 12 часов) в/м в течение 20 суток.

      При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать препараты резерва:

      Цефтриаксон** детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения.

    Комментарии: Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток.

      Ампициллин** по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

    Комментарии: При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

    Если спустя 6-12 месяцев сохраняются положительные нетрепонемные тесты (НТТ) и не произошло четырехкратного снижения титра, детей следует повторно обследовать с обязательным исследованием ЦСЖ и при необходимости провести дополнительный 10-дневный курс лечения бензилпенициллина натриевой солью.

    4. Реабилитация

    Реабилитация отсутствует.

    5. Профилактика и диспансерное наблюдение

    5.1 Профилактика

    Профилактика врожденного сифилиса

    Комментарии: Профилактическое лечение показано новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от не леченной либо неадекватно леченной во время беременности матери (специфическое лечение начато после 32-й недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, мать которых, при наличии показаний, во время беременности не получила профилактического лечения.

    Профилактическое лечение детей

    Препараты, разовые дозы и кратность введения соответствуют таковым при специфическом лечении.

    Длительность терапии новорожденных, мать которых не получила профилактического лечения или получила неадекватное лечение, составляет 10 суток, а новорожденных, без проявлений сифилиса от не леченной матери – 20 суток.

    Критерии оценки качества медицинской помощи

    Список литературы

    1. Ведение больных инфекциями, передаваемыми половым путем, и урогенитальными инфекциями Клинические рекомендации РОДВК; М.2012г.
    2. Горланов И.А., Милявская И.Р.,.Качанов В.П., Леина Л.М Современные вопросы эпидемиологии, клиники, диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса. Учебное пособие. СПбГПМА 2004г.
    3. Горланов И.А. ,Милявская И.Р.Леина Л.М. Клинико-серологические параллели раннего врожденного сифилиса. Тезисы VI Российской научно-практической конференции «СПб Дерматологические чтения», 2012г., с.106-107.
    4. Детская дерматовенерология под редакцией И.А. Горланова. Академия.2012г.
    5. Инфекции, передаваемые половым путем/Под ред. В.А.Аковбяна, В.И. Прохоренкова, Е.В. Соколовского // М., Медиасфера, 2007. – С. 324-337.
    6. Корепанова М.В., Коробейникова Э.А., Крюкова О.И. Клиническая эффективность цефтриаксона в терапии ранних форм сифилиса. Клинич дерматол венерол, 2011;1: 55-58.
    7. Лосева О.К. Современные проблемы лечения сифилитической инфекции. Эффективная фармакотерапия, 2011; : 42-45.
    8. Мелашенко Т.В, И.Р. Милявская, И.А. Горланов и др. О поражении ЦНС при раннем врожденном сифилисе. Педиатр 2014;2;65-69.
    9. Чеботарев В.В., Батурин В.А. Сифилис: современный алгоритм лечения больных и диспансеризации, основанный на фармакокинетике пенициллинов. – Ставрополь, Изд-во Ставроп. гос. мед. акад., 2010. – 178 с.
    10. Чеботарев В.В., Чеботарева Н.В. Последствия эпидемии сифилиса в России и пути ее решения. Совр пробл дерматовенерол иммунол врач косметол, 2010; 5: 5-9.
    11. Чеботарева Н.В. Современная антибиотикотерапия сифилиса пенициллинами на основании фармакокинетических исследований: Автореф. дис. доктора мед. наук. – М., 2007. – 38 с.
    12. BASHH Clinical Effectiveness Group. UK National Guidelines on Early and Late Syphilis 2008. www.BASSH.org.uk .
    13. Brockmeyer NH. Syphilis. In: Petzoldt D, Gross G (eds). Diagnostik und Therapie sexuell ?bertragbarer Krankheiten. Berlin, Springer Verlag, 2001: 101-11.
    14. Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines. 2010; MMWR59 (No RR-12): 1-110.
    15. Clement M.E., Okeke N.L., Hicks C.B. Treatment of syphilis: a systematic review.JAMA, 2014; 312 (18); 1905-1917.
    16. Dayan L ., Ooi C. Syphilis treatment: old and new.Expert Opin Pharmacother, 2005; 6 (13).
    17. Douglas J.M. Jr. Penicillin treatment of syphilis: clearing away the shadow on the land. JAMA. 2009; 301 (7): 769-771.
    18. Dowell D ., Polgreen P.M ., Beekmann S.E. et al. Dilemmas in the management of syphilis: a survey of infectious diseases experts. Clin Infect Dis, 2009; 49 (10): 1526- 1529.
    19. Draft for Public Comment Version: Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2014. Centres for Disease Control and Prevention . Access mode: http://www.cdc.gov/std/treatment/update.htm .
    20. French P. Syphilis. BMJ 2007; 334: 143-147.
    21. French P., Gomberg M., Janier M. et al. IUSTI: 2008 European Guidelines on the Management of Syphilis. International Journal of STD & AIDS, 2009; 20: 300-309.
    22. Holman K.M ., Hook E.W. 3rd. Clinical management of early syphilis. Expert Rev Anti Infect Ther, 2013; 11 (8): 839-843.
    23. Janier M ., Hegyi V ., Dupin N. et al. 2014 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28 (12): 1581-1593.
    24. Pichichero M.E., Casey J.R. Safe use of selected cephalosporins in penicillin-allergic patients: a meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007; 136 (3): 340-347.
    25. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. The prevention and management of congenital syphilis: an overview and recommendation. Bull World Health Organ 2004; 82: 424-430.
    26. Satti K.F,Ali S.A, Weitkamp J-H Congenital infection. Part 2: Parvovirus, Listeria, Tuberculosis, Syphilis and Varicella. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
    27. Shann S., Wilson J. Treatment of neurosyphilis with ceftriaxone. Sex Transm Infect, 2003; 79: 415-416.
    28. Stamm L.V. Global challenge of antibiotic-resistant Treponema pallidum. Antimicrob Agents Chemother, 2010; 54 (2): 583-589.
    29. Treat J, Fisher BT Bacterial Infection. In Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Neonatal and Infant Dermatology. Third edition. ELSEVIER 2015:216- 32.
    30. WendelG.D, Sheffield J.S, Hollier L.M et al. Treatment of syphilis in pregnancy and prevention of congenital syphilis. Clin Infect Dis 2002;35(Suppl 2);S200-S209.
    31. World Health Organisation. Sexually Transmitted Infections Management Guidelines 2004. http://www.who.int/HIV_AIDS .
    32. Zhu L ., Qin M ., Du L. et al. Maternal and congenital syphilis in Shanghai, China, 2002 to 2006. Int J Infect Dis, 2010; 14 (Suppl 3): e45-48.
    33. Zhou P., Gu Z., Xu J., Wang X., Liao K. A study evaluating ceftriaxone as a treatment agent for primary and secondary syphilis in pregnancy. Sex. Transm. Dis, 2005;32 (8):495–498.

    Приложение А1. Состав рабочей группы

      Васильев Валерий Викторович - Руководитель отдела врожденной инфекционной патологии – ведущий научный сотрудник ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, профессор кафедры инфекционных болезней ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, профессор, доктор медицинских наук.

      Володин Николай Николаевич – академик РАН, профессор, доктор медицинских наук. Президент РАСПМ, ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

      Горшков Дмитрий Александрович - Врач реаниматолог отделения реанимации новорожденных ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова»,

      Иванов Дмитрий Олегович- главный внештатный специалист МЗ РФ по неонатологии, ректор СПбГПМУ, доктор медицинских наук, профессор.

      Лобзин Юрий Владимирович - Директор ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

      Петренко Юрий Валентинович - главный неонатолог СЗФО России, проректор по лечебной работе СПбГПМУ

      Федосеева Татьяна Александровна - Старший научный сотрудник НИЛ физиологии и патологии новорожденных института перинатологии и педиатрии ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова

      Горланов Игорь Александрович - Заведующий кафедрой дерматовенерологии СПбГПМУ, профессор, доктор медицинских наук

      Кузьмин Владимир Николаевич - Профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии, д.м.н.

      Курцер Марк Аркадьевич - Председатель совета директоров группы компаний «Мать и Дитя», член-корр РАН, профессор

      Леина Лариса Михайловна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

      Милявская Ирина Романовна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

      Овсянников Дмитрий Юрьевич - Зав кафедрой педиатрии РУДН, д.м.н.

      Панкратьева Людмила Леонидовна - ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева, зав. отделением, к.м.н.

      Шабалов Николай Павлович - Заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской Академии им. С.М. Кирова.

    Конфликт интересов. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

      Педиатрия;

      Неонатология;

      Акушерство и гинекология.

    Методология

    Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

    Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, электронную библиотеку (www.elibrary.ru). Глубина поиска составляла 5 лет.

    Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

      консенсус экспертов;

    Методы, использованные для анализа доказательств:

      систематические обзоры с таблицами доказательств.

    Описание методов, использованных для анализа доказательств

    При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

    Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

    На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса, привлекался независимый эксперт.

    Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

    Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

      внешняя экспертная оценка;

      внутренняя экспертная оценка.

    Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

    Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев, с точки зрения перспектив пациентов.

    Поздний врожденный сифилис регистрируется у детей старше 2-х лет. Чаще всего заболевание выявляется у детей 14 — 15 лет и старше, заболевание у которых протекает по типу . У детей 2 — 5 лет заболевание имеет те же клинические проявления, что и при раннем врожденном сифилисе. У части детей сифилис имеет скрытое течение.

    Считается, что поздний врожденный сифилис является рецидивом перенесенного в прошлом не леченного или недостаточно леченого заболевания. Чаще всего это случается, когда ранний врожденный сифилис протекал скрытно, либо асимптомно, либо симптомы заболевания вообще отсутствовали.

    Характерной особенностью позднего врожденного сифилиса является наличие специфических симптомов:

    • достоверные, указывающие на наличие заболевания,
    • вероятные, требующие подтверждения диагноза,
    • группа признаков (дистрофии, стигмы), встречающихся так же при других инфекционных заболеваниях и интоксикациях. Они не имеют какой-либо диагностической ценности и только указывают на вероятное поражение сифилисом больного и помогают при постановке диагноза.

    К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит. Иногда в эту группу заболеваний включают специфические гониты и тогда триада носит название тетрады.

    К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: саблевидные голени, радиарные рубцы вокруг ротового отверстия (рубцы Робинсона — Фурнье), деформации зубов, ягодицеобразный череп, сифилитический хориоретинит, сифилитический гонит, поражение нервной системы.

    К дистрофиям (стигмам) относятся: высокое (готическое) небо, утолщение грудинного конца ключицы, укорочение мизинцев рук, отсутствие мечевидного отростка и др.

    Чаще всего при позднем врожденном сифилисе регистрируется несколько признаков. Один из признаков регистрируется в 29% случаев заболевания.

    Рис. 1. Зубы Гетчинсона — достоверный признак позднего врожденного сифилиса.

    Достоверные признаки позднего врожденного сифилиса

    Джонатан Гетчинсон, английский дерматолог, хирург, сифилидолог и офтальмолог в 1852 году описал симптомы позднего врожденного сифилиса — лабиринтную глухоту, паренхиматозный кератит и поражение зубов. По предложению французского дерматолога и венеролога А. Фурнье эти признаки стали называть триадой Гетчинсона. Именем этого ученого называются так же некоторые симптомы спинной сухотки.

    Рис. 2. На фото Джонатан Гетчинсон.

    Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе

    В триаду врожденного сифилиса входят аномалии развития (гипоплазия) зубов. У детей с врожденным сифилисом регистрируется такая патология, как зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Причиной развития этих гипоплазий является воздействие сифилитической инфекции на метаболические процессы в зачатках зубов, в результате чего формируется порок развития органа.

    • Д. Гетчинсон впервые описал особую форму патологии центральных резцов, у которых определялась полулунная вырезка режущего края. Однако этот даже самим Д. Гетчинсоном признавался достоверным только при наличии еще 2-х признаков — глухоты и паренхиматозного кератита.
    • А. Фурнье указывал, что для врожденного сифилиса характерным является не полулунная вырезка, а бочкообразная форма коронки, когда шейка зуба больше по размеру, чем у режущего края при отсутствии полулунной вырезки.
    • Еще одной аномалией развития зубов при врожденном сифилисе являются зубы Пфлюгера . Патология характеризуется поражением исключительно первых больших коренных зубов (моляров) — широкая шейка зуба (шире, чем у жевательной поверхности) и значительной степени недоразвитие бугров. При этом зуб приобретает почкообразный вид.
    • Зубы Пфлюгера, добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

    Формирование патологии постоянных зубов происходит при их закладке — на 6 — 7 месяцах беременности, когда уже функционирует плацентарное кровообращение и проникают в плод, оказывая свое негативное влияние. Закладка молочных зубов происходит у плода еще до перехода на плацентарное кровообращение, поэтому данная патология у них не наблюдается.

    Рис. 3. На фото а) зубы Фурнье, б) зубы Пфлюгера.

    Рис. 4. Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе.

    Зубы Гетчинсона

    В триаду у детей входит такой симптом, как зубы Гетчинсона. Данная патология встречается в 5 — 20% случаев. Зубы Гетчинсона — это особая форма гипоплазии, при которой регистрируются изменения в верхних резцах:

    • область шейки зубов шире области режущего края в пределах 2-х мм, поэтому коронки зубов приобретают форму отвертки или бочкообразную форму;
    • по нижнему краю у резцов имеются полулунные выемки;
    • полулунная выемка иногда покрыта эмалью, иногда эмаль присутствует только по углам зуба, иногда эмаль отсутствует вовсе, часто эмаль покрывает всю выемку, но быстро стачивается;
    • как только зубы прорезались, на режущем краю посередине можно заметить 3 — 4 шипика, которые быстро отламываются;
    • постепенно резцы стачиваются и к 20-и годам зубы становятся короткими и широкими, часто с кариозными краями.

    Лечение зубной патологии заключается в восстановлении размеров и анатомической формы органа с применением искусственных коронок или композитных материалов после окончательного формирования постоянного прикуса.

    Рис. 5. На фото зубы Гетчинсона. По краю нижней губы хорошо видны рубцы Робинсона-Фурнье.

    Сифилитический паренхиматозный кератит

    Паренхиматозный кератит среди триады Гетчинсона встречается наиболее часто и составляет 48% случаев. При заболевании поражается средний слой роговицы (средняя строма). Слезотечение, светобоязнь, боль, блефароспазм и помутнение роговицы — основные признаки сифилитического паренхиматозного кератита. Заболевание приводит к снижению или полной потере зрения. Двухстороннее поражение отмечается у половины больных. Зачастую паренхиматозный кератит является единственным признаком позднего врожденного сифилиса.

    Вначале специфическое воспаление развивается в одном глазу. Второй глаз поражается спустя недели, чаще — через 6 — 10 месяцев, но может и через годы.

    Паренхиматозный кератит может проявляться в виде лимбальной, центральной, кольцевой и аваскулярной формах.

    • Заболевание начинается с помутнения роговой оболочки, которое носит очаговый или диффузный характер. При диффузном варианте помутнением захватывается вся роговица, оно имеет молочный цвет и большую интенсивность в центре. При очаговом варианте помутнение имеет вид облаковидных пятен.
    • Спустя 4 — 6 недель вокруг края роговицы (лимба) появляется цилиарная или реснитчатая инъекция (расширение сосудов), которая имеет лиловую окраску. Вглубь роговицы прорастают новообразованные сосуды, подчас их так много, что роговица приобретает вид спелой вишни. Расширяются сосуды самой наружной оболочки глаза — конъюнктивы. Процесс протекает 6 — 8 недель. Нередко наряду с паренхиматозным кератитом у больных развивается воспаление радужной и сосудистых оболочек глаза, цилиарного тела (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия зрительного нерва.
    • Период обратного развития протекает медленно. Роговица по периферии просветляется, рассасывается помутнение в центре глаза. Восстанавливается зрение. Светобоязнь и боли уменьшаются. Восстановление продолжается более года.

    Воспалительный процесс протекает длительно и часто заканчивается помутнением роговицы, что проявляется в виде ослабления остроты зрения или полной слепоты. Значительная степень потери зрения отмечается у 3 — 4 части больных. Не ранее, чем через один год после заболевания могут возникать рецидивы паренхиматозного кератита, часто протекающие в виде аваскулярной формы. Запустевшие сосуды всегда обнаруживаются при офтальмоскопии, поэтому диагноз перенесенного ранее сифилитического хориоретинита можно поставить ретроспективно. У всех больных выявляются положительные специфические серологические реакции.

    Рис. 6. Паренхиматозный кератит при позднем врожденном сифилисе.

    Сифилитический лабиринтит (лабиринтная глухота)

    Лабиринтная глухота регистрируется редко — в 3 — 6 % случаев, в возрасте от 5 до 15 лет, в основном у девочек. При заболевании в лабиринте (чаще с 2-х сторон) развивается геморрагическое воспаление, которое часто сопровождается шумом и звоном в ушах. Иногда заболевание протекает бессимптомно и заканчивается внезапной глухотой.

    Если поражение лабиринтов развивается у детей до четырехлетнего возраста, то ребенок может стать глухонемым. Сифилитический лабиринтит тяжело поддается лечению.

    Рис. 7. Воспаление лабиринта, периостит и поражение слухового нерва при сифилисе приводят к глухоте.

    Обнаружение хотя бы одного достоверного признака из триады Гетчинсона и получение положительных серологических реакций говорит о наличии у ребенка позднего врожденного сифилиса.

    Вероятные признаки заболевания

    Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

    Саблевидные голени

    Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.

    Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).

    Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

    Сифилитический гонит

    Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет 9,5%. При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. всегда дает положительный результат.

    Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

    Седловидный нос

    Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.

    Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

    Ягодицеобразный череп

    Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.

    Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

    Рубцы Робинсона-Фурнье

    Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.

    Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

    Дистрофические поражения зубов

    Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

    Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.

    Рис. 15. На фото широко поставленные зубы и «щучьи зубы Фурнье» при позднем врожденном сифилисе.

    Дистрофии (стигмы)

    Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.

    Рис. 16. Увеличенные и выступающие вперед лобные и теменные бугры без разделительной бороздки («олимпийский лоб»). Аномалия встречается у 36% больных.

    Рис. 17. Высокое твердое небо («стрельчатое» или «готическое») встречается в 7% случаев.

    Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.

    Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).

    Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).

    Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).

    Поражения костной системы

    Остеопериоститы и периоститы, гуммозные остеомиелиты и остеосклероз — основные виды поражения костей, которые встречаются в 40 — 50% при врожденном сифилисе. Поражаются голени (59%), носовые кости (18%), предплечья (10%), кости черепа (5%), твердое небо (4%).

    Поражения внутренних органов

    Патология внутренних органов при врожденном сифилисе регистрируется в 20 — 25% случаев. Наиболее часто поражается печень, селезенка и почки. При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды. Отмечается дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников.

    Поражения нервной системы

    Патология нервной системы при врожденном сифилисе встречается в 27 — 43% случаев. Из них более 50% приходится на поражение головного мозга, 32% — спинного мозга, 11% приходится на спинную сухотку. В 23% случаев развивается психическая неполноценность. При врожденном сифилисе регистрируется умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии и гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия. Ребенка постоянно беспокоят головные боли. Развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

    Сифилитический хориоретинит

    Сифилитический хориоретинит приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения. При сифилисе у детей чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

    Рис. 23. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе. Для заболевания характерен симптом «соли и перца», который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации.

    Поражение кожи

    При позднем врожденном сифилисе развиваются бугорково-язвенные и гуммозные сифилиды. Бугорки появляются редко. Чаще появляются гуммозные сифилиды. Бугорки и гуммы при врожденном сифилисе склонны к быстрому изъязвлению и распаду. Гуммы (инфекционные гранулемы) разрушают ткани в местах их расположения. Разрушение костей и хрящей носа приводит к его деформации, разрушение участка твердого неба приводит к его перфорации.

    Рис. 24. Гумма твердого неба.


    Статьи раздела "Сифилис" Самое популярное

    Врожденный сифилис - это тот редкий случай, когда больной человек совершенно не повинен в появлении у него венерического заболевания. Если патология в типичной форме в большей степени обусловлена беспорядочными и случайными половыми контактами, то врожденный ее тип зарождается еще в утробе матери. Современные средства дают возможность избавиться от болезни, но для успешного лечения выявить ее необходимо в младенческие годы. Терапия у грудничков проходит быстрее и успешнее.

    Сущность проблемы

    В общем случае сифилисом называется инфекционная венерическая болезнь, возбуждаемая бактерией . Начинается патология с поражения кожных и слизистых тканей в месте внедрения возбудителя, а затем поражает кости, внутренние органы и нервную систему.

    Врожденная форма заболевания обусловлена проникновением инфекции в плод через плаценту в период внутриутробного развития. Источником возбудителя становится зараженная беременная женщина, у которой бледная трепонема содержится в крови.

    Если женщина была больна еще до зачатия, то заражение плода происходит в начале или середине 2-го триместра беременности, когда возбудитель имеет возможность проникнуть через защитные барьеры и начать активную жизнедеятельность внутри зародыша.

    В этот период идет активное формирование внутренних органов ребенка, и они сразу подвергаются поражению. В результате нарушается развитие органов, костей и мозга, а в таких условиях вероятность выживания плода низка. Чаще всего на 7–8 месяце беременности плод погибает или происходят преждевременные роды мертвого ребенка. Еще одна часть зараженных детей умирает сразу после рождения, не прожив и 1 месяца.

    Несмотря на все описанные проблемы, иногда рождается живой ребенок, у которого хотя и произошли серьезные нарушения во всем организме, сохраняется достаточная жизнеспособность. Новорожденные с врожденным сифилисом появляются на свет сильно ослабленными, с отставанием в физическом и умственном развитии. У детей отмечается существенное отставание в весе и росте. В то же время при проведении эффективного лечения в самом раннем возрасте прогноз излечения благоприятен.

    Разновидности патологии

    Врожденный сифилис может быть ранним, поздним и скрытым. Ранний вариант выявляется по выраженным признакам уже на начальной стадии, при этом выделяются такие формы:

    Поздний врожденный сифилис характерен тем, что, если женщина заразилась в последнем триместре беременности, ребенок может родиться без видимых отклонений в развитии. В этом случае большинство рецидивов болезни приходится на подростковый период, когда болезнь уже прошла раннюю стадию и дала осложнения. В младенческом возрасте поздний сифилис ничем себя не проявляет, а потому выявить присутствие инфекции в крови можно только случайно.

    венерического заболевания может развиваться в любом возрасте. При этом распознать болезнь очень трудно, т. к. симптомы практически отсутствуют. Выявить скрытую форму можно только по результатам серологических исследований (чаще всего спинномозговой жидкости).

    Вероятность заражения

    Во время развития плода бледная трепонема из материнского организма попадает в новый формирующийся организм через лимфатические сосудистые щели и пупочную вену. Почти стопроцентная вероятность заражения существует в следующих обстоятельствах: если было инфицирование женщины еще до зачатия или на самых ранних сроках беременности, а также при наличии у беременной женщины вторичной или врожденной формы сифилиса.

    Наибольшая заражающая способность возбудителя отмечается в течение 12–15 месяцев после инфицирования женщины. В последующем активность трепонемы несколько снижается.

    Риск заражения ребенка существенно уменьшается при проведении антибактериальной терапии. Подавление активности возбудителя на ранних сроках беременности терапевтическими методами даже при условии неполного излечения от болезни дает хороший шанс родиться вполне здоровым ребенку. Обстоятельные обследования в первом триместре беременности позволяют решить проблему. Даже при наличии невылеченной болезни можно избежать заражения ребенка, принимая своевременно адекватные меры.

    Симптоматические проявления

    В принципе, врожденный сифилис можно обнаружить на разных стадиях, чему способствуют специфические признаки, характерные для разных видов патологии. Уже к концу второго триместра беременности можно выявить такие симптомы сифилиса у плода, как:

    • чрезмерные размеры при малой массе тела, что обусловлено процессом опухания;
    • признаки мацерирования и особенно рыхлость тканей;
    • увеличенные размеры печени, селезенки;
    • почечная недоразвитость, причем орган нередко покрывается коркой;
    • желудочное изъязвление;
    • легочная инфильтрация с развитием «белой пневмонии»;
    • поражение нервной системы.

    Достоверный сифилитический признак плода - симптомы специфического остеохондроза, что устанавливается при рентгенологическом обследовании.

    Сразу после рождения ребенка можно обнаружить такие проявления раннего врожденного сифилиса:

    В возрасте 1–3 лет у детей врожденный сифилис можно определить по таким признакам:

    Поздний врожденный сифилис проявляется такими характерными симптомами, как:

    • кератит глаз с чрезмерной слезоточивостью, светобоязнью, ухудшением зрения вплоть до слепоты;
    • дистрофия зубов;
    • затруднение речи, а порой и отсутствие ее;
    • развитие глухоты.

    Кроме этих признаков, в ряде случаев отмечаются такие симптомы:

    Наиболее типична для позднего врожденного сифилиса так называемая триада Гетчинсона: лабиринтит, кератит и зубная дистрофия.

    Диагностические мероприятия

    Последствия врожденного сифилиса часто несовместимы с жизнью. Именно поэтому важно выявлять болезнь как можно раньше. Чаще всего проявление данной патологии заметно невооруженным глазом и отличается от симптомов других патологий, что упрощает раннюю диагностику. Исключение составляет скрытая форма болезни.

    При выявлении обязательно проводится исследование плода на предмет заражения на разных сроках беременности. Диагностика патологии проводится и у ребенка в любом возрасте по мере выявления характерных признаков. Она включает такие лабораторные и инструментальные методики:

    • рентгенография (сифилис обнаруживается у плода по характерному остеохондриту);
    • серологические исследования (реакции Вассермана, Колмера, КСР, Закса) с введением в кровь антигена;
    • РИБТ (реакция для выявления возбудителя);
    • иммунофлюоресцентная реакция (РИФ);
    • анализ спинномозговой жидкости.

    Обязательно проводятся обследования ребенка офтальмологом, отоларингологом, невропатологом.

    Принципы лечения

    Лечение врожденного сифилиса имеет благоприятный прогноз при его начале сразу после рождения ребенка.

    Запоздалое или неадекватное лечение ведет к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. Профилактика болезни связана с контролем состояния беременной женщины и развитием плода в материнской утробе. Лечебные мероприятия, проводимые на ранних сроках беременности, могут существенно ограничить риск заражения и блокировать развитие патологии.

    Основу лечения составляет медикаментозная терапия. Она включает такие комплексные воздействия:

    • витаминотерапия;
    • введение пенициллина и препаратов на его базе ( , Экмоновоциллин);
    • назначение Феноксипенициллина, препаратов висмута (начиная с 6 месяцев) и мышьяка (Новарсенол, Миарсенол);
    • использование иммуномодуляторов и стимуляторов биогенного типа.

    Внутримышечная инъекция сочетается с введением препаратов непосредственно в позвоночный столб. Применяется специальная технология - пиротерапия, при которой искусственно повышают температуру. При наличии непереносимости пенициллиновых препаратов назначаются такие средства, как Эритромицин, Тетрациклин, цефалоспорины.

    Важную роль играет правильный уход за больным ребенком. Положительные результаты дают такие мероприятия:

    • строгий гигиенический уход;
    • только грудное кормление малышей и полноценное питание более старших детей с употреблением продуктов, обогащенных витаминами и белками;
    • оптимальный режим дня;
    • прогулки на свежем воздухе;
    • постоянный врачебный контроль;
    • санаторно-курортное лечение.

    Врожденный сифилис является тяжелой и жизненно опасной патологией, но не приговором. Современные средства дают возможность эффективного лечения при своевременном его начале.

    Врожденный сифилис передается потомству больной матерью во время беременности через пораженную сифилисом плаценту.

    Социальное значение врожденного сифилиса усугубляется большой смертностью детей, больных врожденным сифилисом: процент смертности тем выше, чем меньше возраст ребенка.

    Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями : 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; 2) реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.

    Поражение плода сифилисом происходит на 5‑м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте. Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей.

    Ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно‑красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно‑красную, затем растрескавшуюся буровато‑красную поверхность, отличается плотно‑эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона–Фурнье. Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка , который представляет собой специфический эрозивно‑папулезный гиперпластический передний ринит. Наблюдается сужение носовых ходов, слизисто‑гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов , иногда заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

    Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного.

    Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные , или безусловные ; относительные , или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний).

    К безусловным признакам относится триада Гетчинсона : гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно‑белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

    Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требу дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.). Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа–Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

    Диагноз сифилиса должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций (КСР), включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами и реакция на стекле (экспресс‑метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до ++++). В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1: 10 до 1: 320). Наиболее диагностичны резкоположительные результаты реакции связывания комплемента с высокими разведениями сыворотки. КСР становится положительным с середины первичного периода практически у всех больных сифилисом, сохраняется положительным во вторичном периоде, однако в третичном периоде он может стать отрицательным у 1/3– 1/2 больных. Наиболее специфична реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Она имеет особую диагностическую ценность при распознавании ложноположительных результатов серореакций на сифилис. Позитивируется позже КСР и оценивается как положительная при иммобилизации 50–100% бледных трепонем, как слабоположительная – при 30–50%, как сомнительная – при 20–30% и как отрицательная – при иммобилизации менее 20% бледных трепонем. РИБТ остается положительной и при поздних формах сифилиса. Наиболее чувствительна реакция иммунофлюоресценции (РИФ ), которая становится положительной у большинства больных сифилисом еще в первичном серонегативном периоде (иногда в конце инкубационного периода). Ее результаты оцениваются в плюсах (от + до ++++). РИФ положительна во всех периодах сифилиса (в том числе при поздних формах) практически у всех больных. Необходимо помнить о возможности биологически ложноположительных серореакций на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности). В этих случаях серореакций, как правило, не бывают резкоположительными. На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может поставить диагноз латентного серопозитивного сифилиса. Микрореакция на стекле (экспресс‑метод) хотя и наиболее проста, но наименее специфична, в связи с чем изолированно используется только как отборочная при массовых обследованиях. Лица, имевшие половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, но у которых при обследовании не обнаруживают признаков заболевания, считаются находящимися в инкубационном периоде сифилиса и подвергаются превентивному (предохранительному) лечению. Дифференциальный диагноз первичного сифилиса проводят с рядом эрозивно‑язвенных дерматозов, в частности с фурункулом в стадии изъязвления, эрозивным и язвенным баланопоститом и вульвитом, простым герпесом, спиноцеллюлярной эпителиомой. Сифилитическую розеолу дифференцируют от проявлений сыпного и брюшного тифов и других острых инфекционных заболеваний, от токсической розеолы; при аллергических лекарственных токсидермиях, при локализации высыпаний вторичного периода в области зева – от обычной ангины. Папулезные сифилиды дифференцируют от псориаза, красного плоского лишая, парапсориаза и др.; широкие кондиломы в области заднего прохода – от остроконечных кондилом, геморроидальных узлов; пустулезные сифилиды – от гнойничковых заболеваний кожи; проявления третичного периода – от туберкулеза, лепры, рака кожи и др.

    Лечение сифилиса проводят в соответствии с методическими рекомендациями «Лечение и профилактика сифилиса», которые создаются на основе опыта ведущих венерологических учреждений страны, пересматриваются и уточняются каждые 3–5 лет и обязательно утверждаются Минздравом РФ. Специфическое лечение больному сифилисом назначают после постановки диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из этого общего правила относятся превентивное лечение; профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики). Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, до начала лечения необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями растворимого пенициллина и его дюрантных препаратов назначать антигистаминные средства. Существуют различные методики и схемы применения препаратов пенициллина и других антибиотиков при сифилисе. Наиболее эффективными считаются водорастворимые препараты пенициллина, лечение которыми проводят в стационаре в виде круглосуточных внутримышечных инъекций. Для амбулаторного лечения используют обычно бициллин (1, 3 и 5). Объем и продолжительность лечения зависят от давности сифилитической инфекции. При поздних формах наряду с антибиотиками используют препараты висмута (бийохинол, бисмоверол), а также средства неспецифической терапии. Превентивное лечение чаще проводят амбулаторно (например, бициллин‑5 вводят внутримышечно по 1 500 000 ЕД 2 раза в неделю, всего 4 инъекции). В стационаре целесообразнее вводить пенициллин (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч круглосуточно в течение 14 дней). Больным первичным и вторичным свежим сифилисом проводят лечение по тем же схемам, но в случае использования бициллина число инъекций доводят до 7. Иногда применяют новокаиновую соль бензилпенициллина (по 600 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки в течение 14 дней). При лечении больных вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом число инъекций бициллина доводят до 14, а водорастворимый пенициллин или его новокаиновую соль вводят в течение 28 дней. Специфические противосифилитические средства применяют в комплексе с неспецифическими стимулирующими методами. Для лечения ранних форм успешно используются экстенциллин и ретарпен (по 2 400 000 ЕД внутримышечно с интервалом 8 дней, всего 2–3 инъекции). Лечение больных поздним скрытым, третичным, висцеральным и нейросифилисом начинают с подготовки бийохинолом (по 2 мл через день до дозы 14 мл), затем проводят пенициллинотерапию (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч в течение 28 дней), после чего завершают курс бийохинола (до суммарной дозы 40–50 мл). При противопоказаниях к висмутовым препаратам проводят 2 курса пенициллинотерапии. Специфические средства комбинируют с неспецифическими. К последним относятся пиротерапия (пирогенал, продигиозан), биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело, спленин), иммуномодуляторы (декарис, метилурацил). Больных поздними формами наблюдают терапевт и невропатолог. В случаях непереносимости препаратов пенициллина могут быть использованы антибиотики резерва: эритромицин, тетрациклин, олететрин, доксициклин. Их назначают в повышенных суточных дозах в течение 14–40 дней (в зависимости от стадии сифилиса), а также цефамизин, который вводят внутримышечно по 1 г 6 раз в сутки в течение 14–16 дней. При ранних формах рекомендуют также лечение сумамедом (азитромицин) – по 0,5 г 1 раз в день в течение 10 дней. Лечение беременных и детей имеет ряд особенностей, представленных в методических рекомендациях. Прогноз при сифилисе в случае своевременного и квалифицированного лечения можно в подавляющем большинстве случаев признать весьма благоприятным. По окончании лечения все больные на разные сроки остаются под клинико‑серологическим контролем врача‑специалиста: после превентивного лечения – в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года), при первичном серонегативном сифилисе – 6 мес, при первичном серопозитивном и вторичном свежем сифилисе – 1 год (при замедленной негативации серореакций – до 2 лет). Для поздних форм, скрытого, висцерального и нейросифилиса установлен срок наблюдения в течение 3 лет. В периоде наблюдения по окончании лечения больных периодически (каждые 3–6 мес) подвергают тщательному клиническому осмотру и проводят серологические исследования. После окончания периода наблюдения больные подлежат всестороннему клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решается вопрос о снятии их с учета.

    Критериями излеченности сифилиса являются: полноценное лечение (в соответствии с последними методическими рекомендациями); благополучный период наблюдения (отсутствие клинических и серологических признаков сифилиса в течение установленных сроков); отсутствие проявлений сифилиса при детальном заключительном обследовании перед снятием с учета.

    Профилактика сифилиса делится на общественную и индивидуальную. К методам общественной профилактики относят бесплатное лечение у квалифицированных специалистов кожно‑венерологических диспансеров, активное выявление и привлечение к лечению источников заражения и контактов больных сифилисом, обеспечение клинико‑серологического контроля за больными до снятия с учета, профилактические обследования на наличие сифилиса у доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений. По эпидемиологическим показаниям к обследованию могут привлекаться и так называемые группы риска в данном регионе (проститутки, бомжи, таксисты и др.). Большую роль играет санитарно‑просветительная работа, особенно в молодежных коллективах. При кожно‑венерологических диспансерах развернута сеть круглосуточных пунктов индивидуальной профилактики сифилиса и других заболеваний, передающихся половым путем. Личная (индивидуальная) профилактика сифилиса строится на исключении случайных половых связей и особенно беспорядочной половой жизни, использовании в необходимых случаях презервативов, а также на проведении после подозрительного контакта комплекса гигиенических мер как в домашней обстановке, так и в пункте индивидуальной профилактики. Традиционный профилактический комплекс, проводимый в диспансерах, заключается в немедленном мочеиспускании, обмывании половых органов и перигенитальных областей теплой водой с хозяйственным мылом, обтирании этих мест одним из дезинфицирующих растворов (сулема 1: 1000, 0,05% раствор хлоргексидина биглюконата, цидипол), закапывании в уретру 2–3% раствора протаргола или 0,05% раствора хлоргексидина биглюконата (гибитан). Эта обработка эффективна в течение первых 2 ч после возможного заражения, когда возбудители венерических болезней находятся еще на поверхности кожно‑слизистого покрова. Спустя 6 ч после контакта она становится бесполезной. В настоящее время возможна в любой обстановке немедленная аутопрофилактика венерических болезней с использованием готовых «карманных» профилактических средств, продающихся в аптеках (цидипол, мирамистин, гибитан и др.).

    Своевременная диагностика, качественное адекватное лечение и соблюдение всех мер профилактики позволяют ликвидировать случаи врожденного сифилиса. Комплекс профилактических мероприятий по предупреждению данной патологии успешно применяется во многих странах мира. Сифилис у беременных является единственным фактором риска врожденного сифилиса. Диагностические ошибки и отсутствие или дефекты дородового наблюдения являются основными причинами появления на свет ребенка с врожденным сифилисом.

    Рис. 1. На фото ранний врожденный сифилис у детей.

    Диагностика врожденного сифилиса

    Основывается на данных клинической картины заболевания и лабораторных исследованиях. При наличии у новорожденного неспецифических клинических признаков (увеличенная печень, селезенка, постнатальная энцефалопатия) кроме общепринятых методов лабораторной диагностики диагностическую ценность приобретает эффект от специфического лечения («отсроченная диагностика»).

    Выявление возбудителей заболевания и его генетического материала — прямые методы диагностики врожденного сифилиса. Выявление в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости антител к антигенам — непрямые методы.

    Рис. 2. Зубы Гетчинсона и высокое готическое небо — признаки позднего врожденного сифилиса.

    Особенности клинической картины врожденного сифилиса

    Особенностями клинической картины врожденного сифилиса являются:

    • Наличие сифилиса у матери, ее сопутствующие заболевания и вредные привычки, способствующие повреждению плаценты, через которую бледные трепонемы более легко проникают в организм плода. При первичном сифилисе у матери в плод попадет небольшое количество возбудителей и при рождении у ребенка заболевание выявлено не будет. Сифилис у него проявится через 1,5 — 2 мес., а иногда и позже. При у матери отмечается высокая степень инфицирования плода и ребенок родится с манифестными формами заболевания.
    • Сифилитическая пузырчатка, специфический ринит, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера и остеохондрит длинных трубчатых костей — симптомы, присущие только для раннего врожденного сифилиса. Дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит — достоверные признаки позднего врожденного сифилиса.
    • При диагностике позднего врожденного сифилиса во внимание принимаются вероятные признаки заболевания, которые требуют от врачей дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. Хориоретинит, деформации носа, зубные дистрофии, ягодицеобразный череп, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные .

    Обнаружение возбудителей сифилиса

    Обнаружение возбудителей сифилиса (бледных трепонем) в образцах материала, полученного из очагов поражения, с применением микроскопии в темном поле зрения и прямой иммунофлюоресценции, выявление специфической РНК и ДНК возбудителей с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) — достоверные признаки наличия заболевания.

    Для проведения микроскопии используются ткани пуповины, органов плода и плаценты, содержимое пузырей, отделяемое из носа и эрозивно-язвенных элементов кожи.

    Рис. 3. На фото слева — бледные трепонемы с увеличением в 3000 раз (темнопольная микроскопия). На фото справа — возбудители, выявленные с применением реакции иммунофлюоресценции.

    Диагностика врожденного сифилиса с применением серологических реакций

    Серологические исследования используются для выявления антител в организме человека, которые вырабатываются против антигенов возбудителей сифилиса. В их основе лежат иммунные реакции организма. При диагностике врожденного сифилиса используются нертепонемные и трепонемные тесты.

    Диагностика врожденного сифилиса с использованием нетрепонемных тестов

    При проведении нетрепонемных тестов используется антиген нетрепонемного происхождения. Долгие годы применялась реакция связывания комплемента (РСК) с кардиолипиновым антигеном (). Однако, в результате ограничения чувствительности и специфичности РСК, сложности ее выполнения, невозможности автоматизации и низкой воспроизводительности, с 2006 года она была заменена на менее трудоемкие кардиолипиновые тесты — RPR, МРП, VDRL и др. Низкая стоимость, простота выполнения и быстрое получение результатов позволяют применять нетрепонемные тесты при обследовании целых групп населения на сифилис. При беременности анализ проводится несколько раз: при постановке на учет, перед родами и в середине беременности. При помощи нетрепонемных тестов можно определять титры антител, что позволяет контролировать эффективность лечения. Отрицательной стороной нетрепонемных тестов является их невысокая чувствительность и получение ложноположительных результатов.

    Диагностика врожденного сифилиса с использованием трепонемных тестов

    При проведении трепонемных тестов используется антиген трепонемного происхождения. Трепонемные тесты подтверждают положительные результаты нетрепонемных тестов. А такие методы, как РПГА и ИФА используются при обследовании на сифилис доноров, беременных, офтальмологических больных, пациентов психоневрологического диспансера, больных с заболеванием сердца и ВИЧ-инфицированных. Их отрицательной стороной является невозможность использования для контроля эффективности проводимого лечения, получение положительных результатов при спирохетозах и невенерических трепонематозах и получение ложноположительных результатов при онкологических заболеваниях, лепре, некоторой эндокринной патологии.

    Виды нетрепонемных тестов:

    Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА). Данный тест является специфичным (98 — 100%) и высокочувствительным (76 — 100%).

    Реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Специфичность теста достигает 94 — 100%. Применяется при получении ложноположительных результатов и скрытых формах сифилиса.

    Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Это классический тест, позволяющий выявлять специфические антитела к возбудителям сифилиса. Тест обладает 100% специфичностью. Он сложный и трудоемкий, однако, является незаменимым при проведении дифференциальной диагностики скрытых форм заболевания и ложноположительных результатов серологических реакций, в том числе у беременных.

    Иммуноферментный анализ (ИФА) является специфичным и высокочувствительным тестом. Тест широко применяется в последнее время. С его помощью выявляются антитела в ликворе и сыворотке крови больных. Применяется ИФА так же при получении ложноположительных результатов, полученных при проведении других серологических реакций.

    Иммуноблотинг (модификация ИФА) является более чувствительным методом. Применяется при получении сомнительных и противоречивых результатов других исследований.

    Рис. 4. С помощью серологических исследований выявляются и изучаются антитела и антигены в сыворотке крови больного. В их основе лежат иммунные реакции организма.

    Оценка серологических реакций

    Выявление врожденного сифилиса у новорожденных, исследование спинномозговой жидкости и проведение контроля за эффективность лечения проводится с применением нетрепонемных и трепонемных тестов.

    • Серологические реакции РИФ, ИФА и иммуноблотинг становятся положительными с третей недели от момента заражения, РИБТ и РПГА — с седьмой или восьмой недели.
    • При заражении плода в поздние сроки беременности серологические реакции в течение 1 — 3 месяцев после рождения ребенка могут давать отрицательные результаты.
    • Серологические реакции дают положительный результат в случае пассивной передачи ребенку материнских антител. Количество материнских антител в организме ребенка в течение 3 — 6 мес. постепенно снижается и к концу 6-го мес. антитела совсем исчезают.
    • При помощи ИФА, ИБ и РИФ выявляются специфические антитрепонемные антитела — IgM в 5 — 80% случаев.
    • При врожденном сифилисе отмечается получение отрицательных результатов серологических в первые десять дней жизни ребенка, что объясняется лабильностью белков, неустойчивостью коллоидов сыворотки, отсутствием комплемента и др.

    Количественная оценка титров антител при проведении дифференциальной диагностики между ранним врожденным сифилисом и пассивной передачей антител:

    • При заболевании титры антител у ребенка выше материнских.
    • Титры антител у больного ребенка стойко повышены или отмечается их повышение.

    Проводить обследование матери и ребенка необходимо одномоментно. Забор крови у женщины для серологического исследования не следует проводить за 10 — 15 дней до родов и не ранее 10 — 15 дней после родов.

    Серологические реакции исследуются после полноценного лечения через 6 месяцев и далее ежегодно до снятия с учета.

    Рис. 5. Автоматический иммуноферментный анализатор.

    Критерии постановки диагноза врожденного сифилиса

    Анамнез матери, клинические проявления, данные рентгенологического исследования, обнаружение возбудителей сифилиса и результаты серологических реакций — РМП/РПР (нетрепонемных тестов) и РИБТ, РПГА, ИФА и РИФ (трепонемных тестов) — являются основой для постановки диагноза.

    При постановке диагноза раннего врожденного сифилиса учитываются:

    • анамнез матери и данные результатов ее обследования,
    • данные осмотра и патоморфологические признаки изменения в плаценте, пуповине и внутренних органов,
    • клинические проявления заболевания у ребенка,
    • обнаружение бледных трепонем,
    • результаты серологических реакций — нетрепонемных (РМП/РПР) и трепонемных тестов (РИБТ, РПГА, ИФА и РИФ),
    • данные исследования спинномозговой жидкости и рентгенологического исследования костного скелета.

    Динамическое обследование детей необходимо проводить с первого месяца жизни, чтобы не пропустить скрытый врожденный сифилис.

    Рис. 6. Антибиотики при заболевании вводятся внутримышечно.

    Лечение врожденного сифилиса

    Специфическое лечение

    При лечении раннего врожденного сифилиса используются препараты пенициллина: до двух лет — используется новокаиновая и натриевая соли бензилпенициллина, старше двух лет — можно использовать бициллины. В случае непереносимости пенициллина используют ампициллин, оксациллин или эритромицин. При лечении позднего врожденного сифилиса используется пенициллин и препараты висмута — бийохинол или бисмоверол.

    Все дети, которые родились от больных или ранее болевших матерей, либо находившиеся в тесном контакте с заразными больными во время беременности, обследуются в первые три месяца жизни с применением лабораторных и рентгенологических методов исследования, консультируются педиатром, дерматовенерологом, невропатологом, отоларингологом и окулистом. Спиномозговая пункция проводится в случае наличия у ребенка неврологических изменений.

    Профилактическое лечение

    Профилактическое лечение проводится пенициллином. При его непереносимости применяется ампициллин или оксациллин или одним из препаратов цефалоспоринового ряда.

    Профилактическое лечение не проводится детям, у которых отсутствуют клинические и серологические проявления заболевания в следующих случаях:

    • если мать рожденного ребенка ранее болела сифилисом, но получила полноценное противосифилитическое лечение до беременности и курс профилактического лечения во время беременности;
    • при сохранении у беременной стойких положительных серологических реакций (КСР), но получившей полноценное лечение до беременности и дополнительное и профилактическое лечение в период беременности.

    Профилактическому лечению подлежат:

    • дети без проявлений заболевания, чьи матери не ;
    • дети без проявлений заболевания, чьи матери получили специфическое, но не получили профилактическое лечение;
    • дети без проявлений заболевания, чьи матери получили и закончили специфическое лечение до родов;
    • дети без проявлений заболевания, чьи матери получили неполноценное лечение, и у которых остаются положительными серологические реакции.

    Серорезистентность и дополнительное лечение

    В некоторых случаях после полноценного курса противосифилитеского лечения у детей регистрируются положительные серологические реакции (серорезистентность).

    Серорезистентность при врожденном сифилисе решается через шесть месяцев после лечения. Если к этому сроку титры антител не снижаются, то проводится дополнительное лечение. В случае снижения титров антител ребенка оставляют без лечения еще на полгода.

    При дополнительном лечении используются те же препараты, что и при основном курсе лечения. Целесообразно использовать пенициллин и препараты висмута в сочетании с неспецифическими препаратами. При получении положительных результатов серологических проб после дополнительного лечения, повторный курс лечения не проводится.

    У детей с поздним врожденным сифилисом после проведенного полноценного лечения серологические реакции могут оставаться положительными еще долгое время.

    Рис. 7. Препараты пенициллина — бензилпенициллина новокаиновая и натриевая соли.

    Профилактика врожденного сифилиса

    Профилактика врожденного сифилиса заключается в своевременном выявлении заболевания у беременных женщин, их адекватное лечение (специфическое, дополнительное, профилактическое) и профилактическое лечение детей, рожденных от больных матерей.

    Огромное значение в профилактике заболевания играет поведение и отношение к будущей беременности самой женщины. Исключение случайных и беспорядочных половых связей, использование презервативов и аутопрофилактика — мероприятия индивидуальной профилактики сифилиса первой линии.

    При планировании беременности женщина, больная сифилисом или излечившаяся от него может получить консультацию у гинеколога и венеролога. Женщины могут заразиться до и во время беременности, поэтому серологические исследования у них проводятся многократно.

    Самое популярное