Ограниченная склеродермия у детей. Склеродермия у детей

(буквально «плотная кожа») или, как еще называют это заболевание, склеродерма – это поражение соединительной ткани кожи, при котором она уплотняется, то есть склерозируется, и твердеет. встречается в различных возрастных группах, но чаще всего ею страдают именно женщины, чей возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Классификация склеродермии

Склеродермию делят на 2 основных вида:
1. Системная.
2. Локализованная (ограниченная) .

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную . Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

Делится на такие формы, как:

1. Бляшечная . На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная .
4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

Симптомы склеродермии

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.

Системная склеродермия . Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).
2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.
3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

1. Острое . Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое . Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое . Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.

Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.

Кожа . Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.

Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.

Спазм кровеносных сосудов, именуемый синдромом Рейно , проявляется в виде побледнения кожного покрова пальцев, они начинают холодеть и болеть. Проявление синдрома Рейно делится на несколько стадий, которые сменяют друг друга:

1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение.
2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.
3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.

Опорно-двигательный аппарат . Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.

Легкие . Поражение легких может быть единственным проявлением склеродермии. Основная клиника – одышка, сухой кашель. Возможно развитие следующих болезней:

1. Фиброз легких интерстициальный.
2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).
3. Плеврит.

Сердце.
1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.
2. Перикардит.
3. Эндокардит.

Почки .
1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.
2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт .
1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.
2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.

Нервная система . Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.

Эндокринная система . Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.

Диффузная склеродермия . Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.

Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.

Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.

Ограниченная склеродермия

Бляшечная . Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком. Обычно появляется на участках нарушения целостности кожного покрова. У детей может появиться в возрасте до 10 лет. Места локализации – преимущественно лицо, туловище, конечности.

Данная форма делится на 3 стадии.
1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто.
2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск. Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.
3. Атрофия. Кожа начинает напоминать пергамент, исчезает венчик периферического роста.

Линейная . Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез). Линейная склеродермия нередко сочетается с атрофией половины лица и диагностируется у детей. Болезнь имеет три стадии. Может протекать от двух до пяти лет.

Кольцевидная . Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).

Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.

Поверхностная склеродермия . Появляются бляшки с голубовато-коричневым оттенком, которые практически лишены периферического сиреневатого кольца, в слегка западающем центре просматриваются небольшие сосуды. Они медленно распространяются по телу. Зачастую места локализации – нижние конечности и спина.

Патогенез склеродермии

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Склеродермия – чем она опасна?

Осложнения склеродермии варьируются от небольших проблем до серьезных, угрожающих жизни больного, последствий. Первой страдает, конечно же, кожа: она полностью меняет свои качества, изменяются черты лица, появляются морщины. Может дойти до некроза кончиков пальцев. Также болезнь затрагивает мышечную систему, вызывая атрофию мышц, а впоследствии – и костную, становясь причиной видоизменения конечностей. Склеродермия сопровождает нарушения со стороны ЖКТ, сердца, легких. Наблюдаются нарушения со стороны половой системы, причем, как у мужчин, так и у женщин.

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при ограниченной форме он более благоприятен, чем в случае системной склеродермии с поражением внутренних органов. В среднем, 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 68%.

В каких случаях можно говорить о неблагоприятном прогнозе? Если имеют место такие факторы, как:

1. Мужской пол.
2. Возраст старше 45 лет.
3. Распространенная форма.
4. Поражения легких и почек в первые 3 года после постановки диагноза.
5. Анемия по результатам анализов, а также повышение СОЭ и белок в анализе мочи.

Диагностика склеродермии

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.
2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.
3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).
4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.

Лечение склеродермии

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др. При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Интересные факты
*Соединительной тканью называют ткань внутренней среды организма, которая выполняет важнейшие для благоприятной работы организма функции (опорную, трофическую, обменную и защитную функции). Поддерживают и соединяют все клетки тела.
*Склеродермия никоим образом не связана с раком.
*Склеродерма не относится к болезням инфекционной этиологии, поэтому не передается через половые контакты, бытовые предметы, контакты с кровью или лимфой.

Противовоспалительная терапия нужна для лечения мышечно-суставных проявлений заболевания, стойкой лихорадки. Показаны ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Если имеются явные признаки воспалительной активности, показаны гормоны. Они не влияют на распространение фиброза. Дозы гормонов нужно подбирать аккуратно, так как высокие дозы увеличивают и без того имеющийся риск поражения почек.

При поражении пищевода врач непременно назначает дробное питание и препараты, которые лечат нарушение глотания – прокинетики. При сопутствии такого заболевания, как рефлюкс-эзофагит, назначаются препараты протонной помпы. Поражение легких лечится при помощи низких доз циклофосфана и преднизолона.

Лечение системной склеродермии сопровождается применением лечебной гимнастики, массажа, местной терапии (аппликации с диметилсульфоксидом, который можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами). Если аппликации оказываются неэффективными или малоэффективными, возможно проведение тепловых процедур (к примеру, парафина), электропроцедур – ультразвук, лазер и т.д. В любом случае эффективна акупунктура.

Больным с хронической ССД показано санаторно-курортное лечение, которое зависит от формы и стадии системной склеродермии. Возможно применение бальнеотерапии, грязелечения, физиотерапии и т.д. При преимущественном поражении кожи хорошо помогают сероводородные и углекислые ванны, при преимущественном поражении опорно-двигательного аппарата – радоновые. В случае появления фиброзных контрактур применяется пелоидотерапия (грязелечение).

Лечение локальной (очаговой) склеродермии предполагает, помимо тепловых процедур и других вышеописанных терапий, также массаж и лечебную гимнастику.

Для повышения эффективности лечения следует учесть некоторые нюансы:

1. Не загорайте. Старайтесь избегать попадания на кожный покров прямых солнечных лучей.
2. Исключите любые вибрации.
3. Не переохлаждайтесь.
4. Носите теплую одежду.
5. Откажитесь от курения и напитков, которые содержат кофеин.

Склеродермия и беременность

Склеродермия и беременность – вещи практически несовместимые, потому как болезнь сильно ослабляет организм женщины и при отказе от аборта существует риск летального исхода. Тем не менее, больные, как правило, затруднений в зачатии не испытывают. В 83% случаев женщины рожают жизнеспособных детей, в 17% беременность заканчивается выкидышами. Отмечается достаточно высокий уровень осложнений – отслойка плаценты, аномалии родовой деятельности и т.д. У недоношенных детей наблюдаются отклонения.

Народные средства в лечении склеродермии

Возьмите в равных частях следующие травы: донник, малину, зверобой, горец, бруснику, мяту, корни одуванчика, бруснику, тысячелистник и мелко измельчите. 50 г смешанной травы заварите, залив ее литром воды, и оставьте на ночь в теплом месте. Затем пропустите через сито. Принимать настой рекомендуется не меньше 2-х месяцев, после чего сделать перерыв (2 недели) и повторить курс.

Для лечения очаговой склеродермии местно применяют мази. Нужно смешать ихтиоловую мазь с соком алоэ и накладывать на пятна. Эффект более выражен, если больной перед компрессом парится в бане.

Запеките в духовке луковицу средней величины, после чего измельчите ее. Столовую ложку лука залейте кефиром (двумя ст.л.) и добавьте чайную ложку меда. Тщательно перемешайте. Делайте компрессы на ночь 4 раза в неделю.

Профилактика заболевания

Профилактика склеродермии состоит в устранении факторов риска.

Для цитирования: Гребенюк В.Н. ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1998. №6. С. 2

Ключевые слова: Склеродермия - этиология - патогенез - аутоиммунные нарушения - классификация - клинические формы - склероатрофический лишай - пенициллин - лидаза - биостимуляторы - пирогенные препараты - вазопротекторы.

В статье описана ограниченная склеродермия у детей: этиология, патогенез, классификация заболевания, клинические формы и проявления. Даны практические рекомендации по диагностическим и медикаментозным подходам.

Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - clinical forms - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

The paper outlines localized scleroderma in children, its etiology, pathogenesis, classification, clinical forms, and manifestations. Practical guidelines for diagnostic and medical approaches are given.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор мед. наук, зав.отделом детской дерматологии ЦНИКВИ Минздрава РФ

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health of the Russian Federation

Введение

Ограниченная склеродермия (ОС) у детей - серьезная современная медицинская и социальная проблема. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ОС "ограничивается" поражением только кожи. В то же время нередко заболевание приобретает системный характер, т.е. становится ССД. Однако мнение, что эти два заболевания по сути представляют единый патологический процесс, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ОС и ССД не тождественны, и разграничивают их по патогенезу, клинике и течению. И в таком случае ССД относят к диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ), а ОС таковым не является.
Как известно, ДЗСТ включают ССД, системную красную волчанку (СКВ), дерматомиозит, узелковый периартериит и ревматоидный артрит - грозные болезни, требующие определенной стратегии и тактики ведения больных, проведения интенсивного лечебно-профилактического комплекса. ССД - второе по частоте встречаемости после СКВ заболевание из группы ДЗСТ (от 32 до 45 случаев на 100 тыс. населения) . Следует еще раз подчеркнуть, что нельзя игнорировать возможность перехода ОС в ССД.
В детском возрасте доминирует ОС. Она встречается у детей более чем в 10 раз чаще СКВ. Девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза.
Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей возросла. ОС характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек.
Первое описание похожего на склеродермию заболевания, известного еще древнегреческим и древнеримским врачам, принадлежит Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значительно дополнил характеристику этой болезни, для обозначения которой Е. Gintrac предложил термин "склеродермия".

Этиология и патогенез

Этиология склеродермии окончательно еще не установлена. Гипотеза инфекционного генеза интересна в историческом аспекте, однако роль палочки Коха, бледной спирохеты, пиококков как возможной первопричины склеродермии не подтвердилась. Не убедительно также значение и Borrelia burgdorferi в развитии этого заболевания . Хотя в клетках различных тканей у больных склеродермией обнаруживали структуры, являющиеся результатом опосредованного влияния вирусной инфекции, вирус не был выделен.
Не исключается роль генетических факторов.
Предполагается мультифакториальное наследование .
Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений.
На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства .
Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди .
Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз .

Атрофодермия Пазини - Пьерини сочетается с полосовидной формой (в области поясницы).

Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений (с изменениями как в гуморальном, так и в клеточном звене иммунитета) указывают на их важность в патогенезе склеродермии .
Более чем у 70% больных склеродермией обнаруживают циркулирующие в крови аутоантитела . В крови и тканях выявляют повышенное содержание СД4 + -лимфоцитов и высокие уровни интерлейкина-2 (IL - 2) и IL-2-рецепторов. Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического процесса .
Р.В. Петров рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты. В.А. Владимирцев и соавт. считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса.
При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела, снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной активности естественных киллеров .
В 20 - 40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела , у 30 - 74% больных склеродермией выявляют циркулирующие иммунные комплексы .

Классификация

Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых (абортивных) проявлений болезни, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику.
Практически приемлема классификация ОС, основанная на клиническом принципе .
I. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):
1) индуративно-атрофическая (Вильсона);
2) поверхностная "сиреневая" (Гужеро);
3) келоидоподобная;
4) узловатая, глубокая;
5) буллезная;
6) генерализованная.
II. Линейная форма (полосовидная):
1) саблевидная;
2) лентовидная;
3) зостериформная.
III. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен).
IV. Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.

Клиника

В динамике развития очаги склеродермии обычно проходят три стадии: эритема, уплотнение кожи и атрофия. При отдельных клинических формах индурация не всегда выражена или даже отсутствует.
Особенностью ОС является ее клиническая многоликость. Бляшечная форма характеризуется возникновением на различных участках кожного покрова (в отдельных случаях и на слизистых оболочках). Бляшки округло-овальной формы, реже - с неправильными очертаниями. Их размер - от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Окраска кожи в очагах поражения розовато-сиреневая, ливидная. В центре бляшки обычно формируется дерматосклероз в виде диска уплотненной или плотной кожи, восковидно-сероватой окраски или цвета слоновой кости, с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очага часто имеется кайма ливидного, розовато-синюшного цвета с фиолетовым оттенком, что является показателем активности процесса.

Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза).

Периферический рост бляшки и появление новых очагов обычно происходят медленно и не сопровождаются субъективными ощущениями. В очагах и прилежащих участках кожи могут возникать пигментация и телеангиэктазии.
На пораженной коже потоотделение понижено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос.
Крайне редкой разновидностью ОС является буллезная, эрозивно-язвенная форма, обычно возникающая на фоне склерозирования кожи в периартикулярных участках. Она может проявиться на любом очаге склеродермии. Последовательное формирование везикулезно-буллезных и эрозивно-язвенных поражений связывают с дистрофическими изменениями в склерозированной коже. Могут играть причинную роль травма и вторичное инфицирование.

Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски.

При поверхностной сиреневой бляшечной ОС (Гужеро) наблюдают едва заметное поверхностное уплотнение, кожа в очаге розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага.
При полосовидной форме ОС очаги линейные, в виде полос, чаще локализующиеся вдоль одной конечности, нередко - по ходу нервно-сосудистого пучка. Они могут располагаться также циркулярно на туловище или конечностях. На лице, волосистой части головы отмечают нередкую при этой форме локализацию поражений, часто рубцевидно-саблевидных (напоминающих рубец после удара саблей). Плотный тяж склерозированной кожи может иметь различную длину и ширину, буроватую окраску, блестящую поверхность.
В месте его локализации на коже головы отсутствует рост волос. Вертикально очаг может проходить от волосистой части головы, пересекая лоб, спинку носа, губы, подбородок. Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости.
При разрешении процесса поверхность очага сглаживается, образуется западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.
Склероатрофический лихен (САЛ) Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной склеродермии, но не полностью ей тождественное.
Клинические проявления: беловатые, почти молочного цвета папулы диаметром 1 - 3 мм, обычно округлых очертаний, расположенные на неизмененной коже. В начале своего появления они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной лиловатой каемкой. В центре элементов может быть западение. При слиянии сгруппированных папул образуются очаги с фестончатыми очертаниями. Локализуются эти поражения чаще на шее, туловище, половых органах, а также на других участках кожного покрова и слизистых оболочках. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипопигментные или амеланотические пятна. Поверхность их блестящая, морщинистая. Обычно сыпь не сопровождается субъективными ощущениями.
Клинической разновидностью САЛ является бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. При пемфигодной форме образуются пузыри величиной с горошину, через их тонкую покрышку просвечивает прозрачное содержимое. При разрыве пузырей образуются эрозии.
Диагностика ОС представляет определенные трудности в ранние сроки заболевания. Об этом свидетельствуют нередкие случаи диагностических ошибок. Запоздалое на месяцы, а иногда и на годы распознавание заболевания таит в себе риск развития тяжелых форм, которые могут приводить к инвалидности. Следствием длительного прогрессирующего течения также может быть функциональная недостаточность кожи и опорно-двигательного аппарата.
Под влиянием лечения, редко спонтанно, очаги поражения разрешаются (исчезают уплотнение, краснота, блеск) с исходом в атрофию кожи, нередко оставляя витилигинозные или пигментные пятна.
Внешне при этом кожа напоминает пергамент. Пушковые волосы в резидуальных очагах отсутствуют. Отмечается истончение не только кожи, но и подлежащих тканей. После разрешения склеродермического процесса в поверхностных бляшечных очагах изменения кожи значительно менее выражены.

Обследование

Все дети, болеющие ОС, независимо от клинической формы заболевания и интенсивности поражения подлежат инструментальному обследованию в целях ранней диагностики висцеральной патологии, выявления признаков системности заболевания. А учитывая возможность латентного течения ССД, особенно в ранние сроки ее возникновения, оценку состояния внутренних органов с помощью инструментальных методов у детей с ОС следует проводить не реже 1 раза в 3 года.
Зная о нередком субклиническом течении ССД у детей или даже об отсутствии ее клинических признаков, которые обычно имеют неспецифический характер, врач должен проявлять настороженность в отношении возможного развития системного процесса не только при многоочаговых и распространенных проявлениях, но и при единичных ограниченных бляшках.
За многолетнее наблюдение Н.Н. Уваровой 173 детей с ССД, клинико-инструментально обследованных, в 63% случаев заболевание начиналось с поражения кожи (кожный синдром). При этом кожные изменения в разгаре системного процесса были отмечены у всех больных. Т.М. Власова при клинико-инструментальном обследовании у 51 (25,1%) из 203 детей, больных ОС, выявила висцеральные изменения, т.е. признаки системного процесса. Среди них - поражения сердца (склеродермическое сердце - нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовая тахикардия, аритмия, смещение интервала S - T), легких (усиление бронхолегочного рисунка, диффузный или очаговый пневмосклероз, кисты в легких - "ячеистое" легкое, утолщение междолевой плевры), желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит, атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации), почек (снижение эффективного почечного плазмотока, протеинурия).
М.Н. Никитиной при обследовании 259 детей, больных ОС, были обнаружены сходные висцеральные нарушения. Клинически провести грань между ОС и кожным синдромом при ССД невозможно.
Дети, болеющие ОС, в процессе многокурсового лечения и наблюдения должны находиться под постоянным контролем педиатра, дерматолога и консультироваться по показаниям другими специалистами.

Лечение

Лечение больных ОС детей остается трудной задачей. Оно должно быть комплексным и этапно-курсовым. При этом важен дифференцированный подход, при котором учитываются анамнез и результаты клинико-лабораторного обследования, что позволяет назначить адекватные лечебные мероприятия. Они, в частности, включают санацию организма, коррекцию функциональных нарушений нервной, эндокринной, иммунной систем, а также препараты патогенетической направленности.
В прогрессирующей стадии предпочтительно стационарное лечение с использованием пенициллина, лидазы при дерматосклерозе, димексида (ДМСО), витаминов. При стабилизации патологического процесса с тенденцией к разрешению индурации и склероза показаны ферментные препараты, иммуномодуляторы, спазмолитики, биостимуляторы, пирогенные препараты. Закрепляют и усиливают лечебный эффект, а также оказывают реабилитационное воздействие физиотерапия и санаторно-курортное лечение.
Пенициллин рекомендуется вводить в прогрессирующей стадии заболевания по 1 млн ЕД/сут в 2 - 3 инъекциях, на курс до 15 млн ЕД 2 - 3 курсами с интервалом между ними 1,5 - 2 мес. Реже применяют полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин).
Предполагается, что лечебный эффект пенициллина обусловлен его структурным компонентом - пеницилламином, который ингибирует образование нерастворимого коллагена. Допускается также санирующий эффект пенициллина при наличии фокальной инфекции.
Из ферментных препаратов широко применяют лидазу и ронидазу, содержащие гиалуронидазу. Лечебный эффект связан со свойствами препаратов улучшать микроциркуляцию в тканях и способствовать разрешению склероза в очагах. На курс 15 - 20 инъекций. Лидазу вводят внутримышечно по 1 мл с 32 - 64 УЕ в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Лечебный эффект повышается при сочетании парентерального введения препарата с электрофоретическим. Курсы повторяют через 1,5 - 2 мес при наличии дерматосклероза.
Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5 - 1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2 - 3 нед.
Благоприятное влияние на разрешение склеродермических очагов оказывает электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка. Процедуры проводят через день по 7 - 20 мин, на курс 10 - 12 сеансов.
Биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ), активируя процессы метаболизма в соединительной ткани, способствуют регенерации тканей и повышению реактивности организма. Спленин вводят по 1 - 2 мл внутримышечно, стекловидное тело - по 1 - 2 мл подкожно, алоэ - по 1 - 2 мл подкожно, на курс 15 - 20 инъекций.
Пирогенные препараты повышают резистентность организма, стимулируют Т-клеточное звено иммунитета. Из этих препаратов чаще используют пирогенал. Применяют его обычно через 2 дня на третий внутримышечно, начиная с 10 - 15 МПД. Дозу в зависимости от температурной реакции повышают на 5 - 10 МПД. Курс состоит из 10 - 15 инъекций.
Иммунокорригирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, в частности тактивин и тимоптин. Под их влиянием наступает нормализация ряда иммунных показателей и коллагенообразования. Тактивин вводят ежедневно под кожу по 1 мл 0,01% раствора в течение 1 - 2 нед, 2 - 3 раза в год. Тимоптин назначается подкожно каждый 4-й день в течение 3 нед (из расчета 2 мкг на 1 кг массы тела).
Ангиопротекторы, улучшая периферическое кровообращение и трофические процессы в очагах поражения, способствуют разрешению склеротических изменений кожи. Из этой группы используют: пентоксифиллин (по 0,05 - 0,1 г 2 - 3 раза в день), ксантинола никотинат (по 1/2 - 1 таблетке 2 раза в день), никошпан (по 1/2 - 1 таблетке 2 - 3 раза в день), апрессин (по 0,005 - 0,015 г 2 - 3 раза в день). Один из этих препаратов принимают курсом продолжительностью 3 - 4 нед.
ДМСО назначают наружно в виде 33 - 50% раствора 1 - 2 раза в день повторными месячными курсами с интервалами между ними 1 - 1,5 мес. Компрессные повязки или аппликации применяют на дерматосклеротические бляшки до их заметного разрешения. Препарат, проникая глубоко в ткани, оказывает выраженное противовоспалительное действие, сдерживает гиперпродукцию коллагена.
Солкосерил (экстракт крови крупного рогатого скота, освобожденный от белка), введенный внутримышечно по 2 мл в день (20 - 25 инъекций на курс), улучшает микроциркуляцию и активирует трофические процессы в очаге.
Наружно, кроме ДМСО и ронидазы, применяют препараты, улучшающие обменные процессы в коже и стимулирующие регенерацию: солкосерил (желе и мазь), 2% гель троксевазина, мазь вулнузан, актовегин (5% мазь, желе), 5% пармидиновую мазь. Применяют одно из этих средств 2 раза в день, втирая в очаги поражения. Можно через каждую неделю чередовать эти препараты, продолжительность локальных аппликаций составляет 1 - 1,5 мес. Эффективен при лечении детей, больных склеродермией, также мадекассол. Этот препарат растительного происхождения регулирует количественное и качественное образование соединительной ткани, тормозит чрезмерное образование коллагена.
Адекватное наружное лечение в комбинации с сосудорасширяющими препаратами имеет большое значение при лечении САЛ вульвы и позволяет отказаться от многокурсового лечения пенициллином и лидазой.
У большинства девочек заболевание имеет благоприятный исход. Процесс разрешается или снижается до субклинических признаков обычно к периоду наступления менархе. Течение других форм ОС менее предсказуемо. Снижение активности заболевания, стабилизация склеродермического процесса и его регрессирование обычно отмечают при условии ранней диагностики склеродермии и своевременного проведения необходимого комплексного курсового лечения.

Литература:

1. Довжанский С.И. // Склеродермия. - Изд.-во Саратовского университета. - 1979. - С. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. No evidence for Borrilia burgdorferi - specific DNA in lesions of localized scleroderma. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Гусева Н.Г. // Склеродермическая группа болезней. - Тер. арх. - 1988. - №8. - С. 20-26.
5. Шляпак Е.А., Кузнецов Б.Г. // Гормональные сдвиги у больных склеродермией детей в процессе курортного лечения // Вопросы курортол., физиотер. и леч. физкультуры. - 1985. - 6. - С. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Systemic sclerosis (scleroderma); eosinophilic fuseiitis and calanosis. In: McCarty D.J., editor. Arthritis and Allied Conditions, 11 th edition. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologic aspects of scleroderma. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Cutaneous and serological subsets of systemic sclerosis. Their relevance in diagnosis, severity and prognosis of the disease. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Treatment of Systemic sclerosis. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Петров Р.В. // Иммунология и иммуногенетика. - М. - 1976.
12. Владимирцев В.А., Авдеева Ж.И., Гусева Н.Г. и др. // Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген I типа у больных системной склеродермией. - Вопр. ревмат. - 1982. - I. - С. 33-38.
13. Каламкарян А.А., Долбин А.Г., Федорова Е.Г., Зарецкая Ю.М. // Антигены HLA у больных очаговой склеродермией - атрофодермией Пазини - Пьерини. - Матер. пленума Всесоюзн. дерматовенерологов. - М. - 1977.
14. Сучкова Т.Н. // Нарушение Т-клеточного иммунитета у больных очаговой склеродермией // Вестн. дерматол. - 1986. - II. - С. 12-16.
15. Федорова Е.Г. // Количественная оценка популяций Т-, В-, нулевых лимфоцитов у больных очаговой склеродермией // Вестн. дерматол. - 1980. - 6. - С. 17-19.
16. Бутов Ю.С. // Антинуклеарные антитела у больных системными заболеваниями // Вестн. дерматол. - 1980. - II. - 17-21.
17. Суворов А.П., Завьялов А.И., Грашкина И.Г. // Ограниченная склеродермия. - Методич. рекомендац., Саратов. - 1990. - С. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ганчев Б. // Дермато-венерологическая терминология. София. - 1968.
20. Jablonska S. Classification of Scleroderma. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Уварова Н.Н. // Клиническая картина и течение системной склеродермии у детей. - Автореф. дис. докт. мед. наук. - М. - 1989. - С. 47.
22. Власова Т.М. // Особенности ограниченной склеродермии у детей и возможная связь ее с системной склеродермией. - Автореф. дис. канд. мед. наук. - М. - 1984. - С. 26.
23. Никитина М.Н. // Ограниченная склеродермия у детей. Вопросы клиники, патогенеза и лечения. - Автореф. дис. докт. мед. наук. - М. - 1980. - С. 37.

Резюме

Работа посвящена актуальным проблемам диагностики и лечения склеродермии у детей. Приводятся современные данные о патогенезе, эпидемиологии, классификации, номенклатуре заболевания. Для иллюстрации приводятся собственные клинические наблюдения авторов. Хотя прогноз эффективности лечения на начальном этапе ведения больных со склеродермией сделать сложно, эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом лечения, но и его непрерывностью.

Ключевые слова

Дети, склеродермия.

Склеродермия (СД) — это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессивным фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.

Патогенез

Патогенез СД включает следующие основные моменты:

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон.

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.

3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Классификация и номенклатура

СД у детей традиционно классифицировалась как ювенильная локализованная склеродермия (JLS) и ювенильный системный склероз (JSS). JLS в дальнейшем классифицировалась как очаговая (morphea), локализованная или генерализованная и линейная СД, включая поражения в виде следа после удара саблей «en coup de sabre» по лбу и Parry-Romberg гемифациальную атрофию. Предполагалось, что JLS является доброкачественным самоограничивающимся состоянием с проявлениями, ограничивающимися кожей и/или подкожной клетчаткой . Однако последние исследования показали, что главным образом при локализованной форме могут быть артриты и неврологические поражения, не обязательно связанные со стороной кожных поражений, что предполагает системный аутоиммунный процесс. F. Zulian et al. предполагают, что в рамках классификации детской склеродермии имеется третий класс — ювенильная локализованная склеродермия с экстракардиальными проявлениями .

Ограниченная склеродермия может быть бляшечной и полосовидной. В ней выделяют очаговую форму (1-5 очагов), диссеминированную (6-30 очагов), распространенную — сливную (бляшки и полосы поражают лицо, конечности и значительную часть туловища) и генерализованную (без поражения внутренних органов) (Никитина, 1980).

Эпидемиология

СД — редкое заболевание с частотой 0,05 на 100 000 детей. Средний возраст больных составляет 8 лет, 90 % педиатрических больных имеют диффузный характер поражения. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов отличается от таковых у взрослых. Выживаемость у педиатрических больных выше, чем у взрослых. Большинство больных, умерших в течение первых 5 лет, имели диффузные поражения .

Некоторые авторы выделяют Боррелиа-ассоциированную форму бляшечной очаговой склеродермии, характеризующуюся началом болезни в раннем возрасте, инфицированием B. Burgedorfi и выраженным аутоиммунным феноменом, который проявляется высоким титром антинуклеарных антител. Болезнь имеет тяжелое течение и требует лечения как инфекции, так и кожного воспаления.

Поднимается вопрос о врожденной склеродермии. Как заявил д-р. Lawrence Schachner на ежегодной педиатрической конференции Университета Майами, врожденная локализованная склеродермия — редкий диагноз, который, возможно, просматривается у маленьких детей. Он сообщил, что при мультинациональном анализе историй болезни 750 детей с ювенильной линейной СД установлено, что у 6 больных (0,8 %) впервые клинические и серологические признаки склеродермии были обнаружены сразу после рождения. Соотношение «девочки — мальчики» было 2: 1. Родители описывали кожные поражения при рождении как эритематозные и слегка пигментированные и плотные на ощупь — у 2 и просто эритематозные — у 1. Линейный тип поражений был у всех 6 детей, а у 4 из них поражения захватывали лицо в виде «сабельного удара». Для постановки правильного диагноза у детей с врожденной локализованной СД потребовалось в среднем почти 4 года (L. Schachner, 2006).

Клинические особенности склеродермии у детей

Ювенильная локализованная склеродермия обычно считается болезнью, ограниченной кожей и подкожной клетчаткой. Группа авторов (F. Zulian et al.) и рабочая группа по ювенильной склеродермии Европейского педиатрического ревматологического общества (PRES) изучали преобладание и клинические симптомы внекожных проявлений у большой группы детей с ювенильной локализованной склеродермией. Под наблюдением находилось 750 больных. У 168 из них (22,4 %) были выявлены 193 внекожных поражения, в том числе суставные (47,2 %), неврологические (17,1 %), сосудистые (9,3 %), глазные (8,3 %), гастроинтестинальные (6,2 %), респираторные (2,6 %), кардиальные (1 %) и ренальные (1 %). Другие аутоиммунные состояния были представлены в 7,3 % случаев. Неврологические поражения включали эпилепсию, васкулит, ЦНС, периферическую нейропатию, сосудистые аномалии, головную боль и нарушение восприятия. Типичными проявлениями были эписклерит, увеит, ксерофтальмия, глаукома, папилэдема. Более чем у четверти этих больных суставные, неврологические и глазные поражения были вне зависимости от локализации кожных проявлений. Синдром Рейно отмечен у 16 больных. Респираторная патология проявлялась в рестриктивной болезни легких. Гастроинтестинальные поражения у 12 больных проявлялись исключительно гастроэзофагеальным рефлюксом. 30 больных (4 %) имели множественные внекожные проявления, но системный склероз (JSS) развился только у 1 ребенка. У больных с внекожными проявлениями уровень антинуклеарных антител и ревматоидного фактора был значительно выше, чем у детей только с кожными поражениями. Тем не менее Scl1-70 и антицентромеры — маркеры СС не были значительно повышены . Лабораторная диагностика включает: показатели острой фазы воспаления, высокий уровень антицентромерных антител (Scl-70), анти-DNS-топоизомеры, анти-PmScl, анти-Ul-nRNP, анти-Fibrillarin, анти-RNS I, II, III и другие, результаты биопсии кожи. Авторы приходят к заключению, что субгруппа детей с JSS и экстрадермальными поражениями, несмотря на очень низкий риск развития JSS, должна тщательно изучаться, лечиться более агрессивно и подлежит очень внимательному мониторингу.

По сравнению со взрослыми дети с атакой ювенильного системного склероза чаще имеют смешанные (overlap) синдромы с полимиозитом (РМ) — дерматомиозитом, большую частоту вовлечения скелетной мускулатуры, наличие анти-РМ-СД и анти-U1-RNP антител, фатальной кардиальной патологии и более высокую выживаемость .

Мультифакториальный анализ факторов, влияющих на выживаемость при СД, основанный на изучении 134 историй болезни из 40 центров, дал следующие результаты: 16 больных умерли, 4 — в течение 1 года после установления диагноза и 10 — в течение 5 лет. В качестве значимых предикторов смертности отмечены фиброз на рентгенограмме грудной клетки, повышение уровня креатинина и перикардит. Все больные с фатальным исходом были поражены диффузной формой болезни и у большинства из них отмечались быстрое прогрессирование и ранние признаки вовлечения в процесс внутренних органов. Автор делает заключение, что у детей с СД могут иметь место два возможных течения: быстрое развитие недостаточности внутренних органов, ведущее к тяжелому состоянию и в конечном результате к смерти, и медленное течение болезни с низкой смертностью.

Лечение склеродермии у детей

Патогенетические звенья различных форм СД определены только частично, но главный дефект при СД — это аномальные коллагеновые депозиты, ведущие в конечном результате к фиброзу кожи, а также внутренних органов — сердца, легких — при JSS. Следовательно, терапевтические мероприятия для лечения СД можно разделить на 3 главные группы: антифибротические, противовоспалительные средства и вазодилататоры. Для локализованных форм болезни противовоспалительные средства, аналоги витамина D и УФО — в стадии изучения. Тем не менее нечастая СД у детей плюс факт, что болезнь очень часто дает спонтанные ремиссии, делает рандомизированные контролируемые исследования очень трудными. По этой причине большинство данных о терапевтических программах при этой болезни у детей были получены из результатов исследований у взрослых. При этом доказано, что ни один терапевтический метод для JLS и JSS не был очень эффективным или существенно изменял течение болезни. Тем не менее современные терапевтические стратегии должны быть начаты в ранние сроки болезни для достижения максимального положительного клинического эффекта .

В стадии изучения находятся такие новые методы лечения этого сложного заболевания, как трансплантация аутологичных стволовых клеток и цитокинкорригирующая терапия .

С целью изучения особенностей течения СД на современном этапе и эффективности терапии нами было проведено специальное исследование, в ходе которого изучены особенности болезни 3 детей, находившихся на лечении по поводу СД в соматическом отделении ГДКБ № 16 г. Харькова. Из них 2 девочки и 1 мальчик в возрасте 9-14 лет.

У становлено, что первыми ранними признаками болезни у всех детей являлись очаговые поражения кожи и подкожных тканей, локализующиеся на одной стороне (по данным реовазографии). Патологический процесс сопровождался поражением желудочно-кишечного тракта (в виде хронического гастродуоденита, дуоденогастрального рефлюкса, дискинезии желчевыводящих путей у 1 ребенка), поражением почек (в виде дисметаболической нефропатии у всех детей), поражением сердца (в виде диспластической кардиопатии, вегетососудистой дисфункции у 2 детей), поражением щитовидной железы (в виде диффузного зоба, эутиреоза у 1 ребенка), изменением функциональной адгезивности тромбоцитов (в виде тромбоцитопатии) у всех исследуемых детей. В клиническом анализе крови увеличение СОЭ до 20-30 мм/ч отмечалось у 3 детей. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обнаружились у 1 ребенка. У всех детей отмечались изменения со стороны клеточного и гуморального иммунитета, увеличение уровня ЦИК, естественных и лимфоцитотоксических антител, биопсия депигментированных участков кожи проводилась 1 ребенку. Лечение проводилось средствами, включающими 5% р-р унитиола 0,1 мг/кг в/м № 20-25, лидазу по 32-64 МЕ п/к или в/м через день № 14, вобэнзим длительно, антиагреганты (трентал 10- 15 мг/кг в/в № 10-12, затем per os , или курантил 5-10 мг/кг), ингибиторы АПФ, антикоагулянты, НПВС, кардиотропные средства, препараты, улучшающие тканевый обмен и микроциркуляцию. Положительная динамика в состоянии появилась через 10-15 дней после начала терапии.

Выводы

С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональное исследование легких, ЭКГ, рентгенография позволяют выявить поражение сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в анализах мочи и нарушение функции почек.

Эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и ее непрерывностью, что важно учитывать при ведении ребенка.

Список литературы

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoantibodies in childhood scleroderma // Ann. Rheum. Dis. — 1985. — 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. — Depatment of Dermatology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. — 2008. — 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. — 2008. — 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Current development in pediatric systemic sclerosis // Curr. Rheumatol Rep. — 2009. — 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Factors affecting survival in juvenile systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). — 2009. — 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — associated early — onset morphea: a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases // J. am Acad. Dermatol. — 2009. — 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Systemic and localized scleroderma in children: current and future treatment options // Paediatr. Drugs. — 2006. — 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Childhood onset systemic sclerosis: classification, clinical and serologic features, and survival in comparison with adult onset disease // J. Rheumatol. — 2006. — 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Theoretical and practical basis for early aggressive therapy in paediatric autoimmune disorders // Curr. Opin. Rheumatol. — 2009. — 29.

10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007. — 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Loca-lised scleroderma in childhood is not just a skin disease // Arthritis Rheum. — 2005. — 52 (9). — 2873-81.

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов. Склеродермия у детей, лечение и симптомы которой мы сейчас рассмотрим, характеризуется признаками облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Склеродермия у детей - симптомы заболевания

Клиническая картина склеродермии у детей до лечения обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи – патогномоничный симптом склеродермии. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем наблюдают уплотнение и атрофию кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей, нередко кожа всего туловища оказывается плотной.

Одновременно при симптомах склеродермии развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит.

Мышечный синдром при симптомах склеродермии сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п.

Диагностические симптомы склеродермии у ребенка

Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.

Диагностическими критериями склеродермии у ребенка выступают:

склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Склеродактилия.

Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиками пальцев кистей и (или) стоп.

Двусторонний базальный фиброз легких.

Диагноз склеродермии у ребенка считается достоверным, если имеются либо первый критерий, либо хотя бы два следующих критерия.

Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии при симптомах склеродермии сопровождаются выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей. Рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций.

Важный диагностический симптом склеродермии у ребенка – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение нервной системы при симптомах склеродермии проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушением потоотделения, терморегуляции, вазомоторными реакциями кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Кардиологические симптомы склеродермии у ребенка

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечают ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.

Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение.

Поражения сосудов как симптом склеродермии

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии – кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распада легочной ткани, «истинной склеродермической почки» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания.

В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражения легких и пищевода как симптомы склеродермии у детей

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 – 60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой (медовые соты); при рентгенологическом исследовании – признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз.

Поражение почек при симптомах склеродермии у ребенка проявляется чаще очаговым нефритом, и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается истинная склеродермическая почка, приводящая к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.

Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Формы склеродермии у детей и их симптомы

Чаще всего имеет место хроническое течение склеродермии , заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.

Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

При подостром течении склеродермии у детей начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.

Формы очаговой склеродермии :

бляшечная – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.

Келоидная форма склеродермии у детей – плотные тяжи, напоминающие келоидный рубец.

Линейная форма склеродермии у детей – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

Глубокая подкожная узловатая форма локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций.

Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные, и трансформирующиеся кальцинаты.

Атипичные формы склеродермии у детей – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склерема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Склеродермия у детей - лечение и причины заболевания

При лечении склеродермии применяются антифиброзные средства (D-пеницилламина, Диуцифона, Колхицина, ферментативных препаратов, Диметилсульфоксида). Практикуется также применение НПВС.

Дополнительно проводится лечение склеродермии у детей иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Показаны при лечении локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение склеродермии проводится при поражении органов пищеварения.

Причины склеродермии у ребенка

Этиология склеродермии у детей окончательно не изучена. Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Начальными факторами в развитии заболевания могут быть РНК-содержащий вирус или генетический фактор, реализующий свое действие при наличии дополнительных влияний.

В патогенезе общих и местных проявлений склеродермии у детей важное значение имеет нарушение микроциркуляции в коже и внутренних органах. Развитию микроциркуляторных нарушений способствует повреждение эндотелия, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета. В развитии фиброза не последнюю роль играют цитокины и факторы роста, которые секретируют лимфоциты, моноциты и тромбоциты. Происходит гиперпродукция коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.

В патогенезе склеродермии у ребенка имеет также значение семейно-генетическое предрасположение. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Провоцирующими факторами склеродермии у детей являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.

Склеродермия - это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни - поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.

Причины

Склеродермия у детей или системный склероз тканей - это хроническая патология, поражающая особую ткань организма, соединительную. Она составляет основу всех органов и тканей. Поражение при этой болезни аутоиммунное - агрессия против собственных тканей, которая провоцируется различными негативными факторами. Основа патологии - чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон. При склеродермии коллаген становится плотным, жестким. Склеродермия не относится к заразным болезням, дети с ней не опасны для окружающих и могут общаться с другими детьми.
У детей чаще встречается ограниченная форма болезни, в системную она переходит по мере взросления. Девочки страдаю от нее чаще, чем мальчики в 3-4 раза.
Точная причина болезни не ясна, однако, в результате аутоиммунного процесса происходит выработка дефектного коллагена или избыток нормального, а также поражаются коллагеновые волокна воспалительным процессом. Большинство детей не наследуют данную патологию от родственников, хотя есть данные о том, что при наличии системных патологий соединительной ткани в семье риск поражения выше. Пусковым механизмом для детей в развитии склеродермии может стать прививка, инфекции вирусного происхождения, стресс, переохлаждения и травмы кожи.

Симптомы

Проявления зависят от степени тяжести болезни. Первые проявления болезни - это проблемы с тонусом сосудов, поражение ставов с болями внутри них, а также нарушение доставки кислорода и питания к тканям. Кроме того, у детей может быть выражено похудение и лихорадка, общее недомогание с вялостью и слабостью. Часто возникает один симптом, и к нему быстро присоединяются и все другие нарушения. Одним из главных будет поражение кожи. На ней формируется плотный отек, который широко распространяется, а затем он переходит в постоянное уплотнение кожи и ее атрофию. Особенно сильно может страдать кожа на лице или на конечностях, может уплотняться кожа на всем туловище.
Кроме того, характерными будут:

• Участки сильной пигментации с зонами, лишенными пигмента.
• Формирование просвечивающих под кожей сосудистых звездочек.
• Гнойничковые поражения пальцев, болезненные, длительно не проходящие.
• Деформация ногтей и кожи около них.
• Выпадение волос до полного облысения.
• Развитие миозита - воспаления мышц с участками их уплотнения, боли в мышцах, атрофией и снижением силы и объема движений.
• Фиброз сухожилий, что деформирует суставы и делает движения затруднительными.
• Боли в суставах, разрастание тканей вокруг них.

Также будет формироваться рассасывание кости в области фаланг пальцев, а также отложение солей кальция в подкожной клетчатке.
У детей при системной склеродермии поражается сердце с формированием кардиосклероза и изменениями по данным ЭКГ, может формироваться порок сердца. Страдают артерии, нарушается их тонус и доставка тканям кислорода, а также возможны кровоизлияния в ткани. Могут пострадать почки и головной мозг, нервы и легкие. Тяжелая склеродермия приводит к необратимым и прогрессирующим изменениям, вплоть до гибели ребенка.

Диагностика системной склеродермии у детей

Важно обращение к педиатру и врачу-ревматологу, дерматологу. Диагноз ставят по наличию типичных изменений кожи и внутренних органов. Также необходимо проведение анализов крови, особых тестов для выявления поражений внутренних органов. Также показано УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, проведение рентгена суставов и костей, МРТ головы.

Осложнения

Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение, симптомы у детей могут варьировать от легких, не причиняющих существенных проблем, до резко выраженной инвалидности. Во многом это зависит от степени поражения кожи и внутренних органов, вовлечения в процесс суставов, почек, сердца и нервной системы, поражения легких. Если болезнь постоянно не лечить - она склонна к прогрессированию и распространению на значительные области тела. Дефекты на коже имеют выраженные косметические неудобства, что приводит к нарушению психо-эмоционального состояния ребенка.

Лечение

Что можете сделать вы

Специфических препаратов от склеродермии не существует, лечение проводится только врачом. Важно проводить все необходимые методы реабилитации - гимнастику и массажи, правильно питаться и поддерживать иммунитет, необходимо много пребывать на свежем воздухе и дозировано получать ультрафиолетовое облучение.

Что делает врач

Существует множество вариантов ведения больных со склеродермией. Им показаны препараты против фиброза, но их выбор и курс лечения подбирается строго индивидуально. Также показано применение противовоспалительных препаратов, симптоматическая терапия при разного рода поражениях внутренних органов, препараты против активности иммунной системы. Иногда необходимо хирургическое лечение и пластические операции, однако, их эффективность невелика.