Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение. Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Существует целый класс заболеваний, когда при определённых обстоятельствах организм начинает атаковать ткани и клетки собственного организма. Эти болезни называются аутоиммунными, как правило, они характеризуются тяжёлым течением и нарушением работы целых систем. Одной из таких патологий является склеродермия, которая поражает кожу, сосуды и внутренние органы. Какова сиптоматика этого заболевания и можно ли его вылечить?

Что собой представляет склеродермия?

Склеродермия или склеродерма - патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование - изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок. Склеродермия меняет внешность человека, что доставляет дополнительные переживания, снижение самооценки, личностный конфликт. На сегодняшний день болезнь признана неизлечимой.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины - около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста - 25–50 лет.

Классификация заболевания

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия - ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

• бляшечная (диагностируется чаще всего):
  • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
  • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
  • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
  • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
• линейная:
  • саблевидная;
  • полосовидная;
  • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
  • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
• пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

• ограниченная бляшечная - везде, исключая голову;
• линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
• болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин - на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно - нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении - кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

• С - кальциноз - очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
• R - синдром Рейно;
• Е - поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
• S - склеродактилия - нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
• Т - образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

• быстропрогрессирующую (острую);
• подострую;
• хроническую.

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

• генетика;
• инфекции;
• воспаление;
• медикаменты;
• воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

• радиации;
• солнечного излучения;
• критически низких или высоких температур;
• ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
• химических соединений;
• вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты - клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, - ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

• некоторые химикаты:
  • соли тяжёлых металлов;
  • растворители;
  • ртутные соединения;
  • бензол;
  • толуол;
  • силикон;
  • формальдегид;
• вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Симптомы

В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах. Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

1. Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
2. Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
3. Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

Симптомы со стороны кожи

Выделяют три стадии поражения кожи:

1. Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
2. Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
3. Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

Фотогалерея - стадии поражения кожи

Первая стадия поражения кожи при склеродермии - стадия отёка
Вторая стадия поражения кожи характеризуется появлением очагов склероза, окружённых зоной роста Третья стадия поражения кожи - атрофическая; кожа в очаге становится тонкой и сухой Сосудистый рисунок в виде звёздочек появляется на коже при склеродермии из-за поражения мелких сосудов

В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы. В связи с поражением мышечного слоя, костей и нервов, лицо становится асимметричным, атрофированная половина уменьшается в размере.

Односторонняя прогрессирующая склеродермия лица приводит к атрофии кожи и подкожных слоёв, в результает чего лицо становится ассиметричныи

Симптомы со стороны сосудов

Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно - спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение. Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

Синдром Рейно, проявляющийся побледнением, затем покараснением и посинением пальцев, наблюдается практически у каждого больного склеродермией

Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

Таблица - системные повреждения при склеродермии

Система органов	Симптомы
Пищеварительная	Как правило, поражаются глотка, пищевод, желудок, кишечник, могут склерозироваться слюнные железы. В результате фиброза и атрофии мышечных волокон нарушается перистальтика и всасывание питательных веществ, что проявляется снижением массы тела больного и недостаточностью необходимых для жизни витаминов и минералов. У больного наблюдаются: изжога отрыжка сложности с глотанием тяжесть в желудке кишечные колики поносы и запоры рвота недержание кала (энкопрез). Иногда может поражаться печень, развивается первичный цирроз; при склерозе жёлчных протоков возникает желтуха.
Дыхательная	Поражение лёгких проявляется: Интерстициальной болезнью, когда происходит склерозирование альвеол и мелких сосудов. Снижается дыхательный объём, больной испытывает постоянную одышку. Лёгочной гипертензией - высоким давлением в лёгочной артерии из-за уменьшения её просвета. В результате значительно увеличивается нагрузка на сердце, развивается гипертрофия правого желудочка. Субъективно лёгочная гипертензия проявляется нарушением дыхания, болью в груди, правом подреберье.
Сердечно-сосудистая	Поражение сердца проявляется аритмиями, болью в груди, слабостью, головокружениями, одышкой. Эти симптомы возникают из-за ослабления насосной функции сердца и недостаточности кровоснабжения всех органов и тканей.
Почки	Склероз поражает сосуды почек, что приводит к ухудшению работы органа вплоть до развития острой почечной недостаточности. Функциональные почечные нарушения проявляют себя значительной артериальной гипертензией, анемией, могут вызвать отёк лёгких и уремический шок.
Опорно-двигательная	Поражаются суставы, особенно кистей и пальцев, мышечная ткань атрофируется. При прогрессирующей системной форме болезни образуются сгибательные контрактуры (ограничение суставной подвижности).
Мочеполовая	Поражение мочеполовой системы проявляется: склерозом мочевого пузыря; снижением либидо; эректильной дисфункцией у мужчин; ранним климаксом; изъязвлением слизистой оболочки влагалища у женщин.

Обострение

Обострение локализованной склеродермии проявляется ростом имеющихся очагов и появлением новых. Обострение системного процесса выражается появлением болей в мышцах, суставах, ухудшением общего самочувствия, отёком конечностей.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

• основные:
  • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
• дополнительные:
  • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
  • склеродактилия - утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
  • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) - больной жалуется на одышку, объективно - снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме - структурные, обменные, функциональные:

• клинический анализ крови - выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни - повышение СОЭ;
• биохимия крови - высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
• клинический анализ мочи - обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
• анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP - биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
• анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
• анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) - проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления , пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

• ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
• УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
• трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
• капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
• гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

• хронический атрофический акродерматит;
• склередема Бушке;
• липодерматосклероз;
• поздняя кожная порфирия;
• радиационный фиброз;
• кольцевидная гранулёма;
• склеромикседема;
• липоидный некробиоз;
• саркоидоз;
• синдром Вернера.

Лечение патологии

Так как заболевание первоначально поражает кожу, больные обращаются к дерматологу, однако склеродермия относится к ревматологическим аутоиммунным патологиям, поэтому лечением занимается ревматолог.

Медикаментозная терапия

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

Таблица - медикаменты для лечения склеродермии

Группа препаратов	Средства, цель назначения
Ферменты	Для расщепления фибриновых волокон в склеротических очагах, применяют в виде инъекций или посредством электрофореза: Трипсин; Лонгидаза; Химотрипсин.
Сосудорасширяющие	Уменьшают сосудистый спазм, смягчают проявления синдрома Рейно, устраняют лёгочную гипертензию: Верапамил; Нифедепин; Лизиноприл; Каптоприл; Коринфар.
Иммуносупрессоры	Препараты для подавления иммунитета: Циклофосфамид; Циклоспорин; Азатиоприн; Ритуксимаб. Эти средства имеют множество побочных эффектов, поэтому должны приниматься исключительно по рекомендации врача. Неправильное применение иммунодепрессантов приводит к тяжёлым осложнениям.
Противовоспалительные	Снимают воспаление и сопутствующие симптомы - боль, отёк, поражение суставов. Назначают: Ибупрофен; Целекоксиб; Мелоксикам.
Кортикостероиды	При недостаточной эффективности противовоспалительных средств назначают: Метипред; Преднизолон.
Хелаторы	Хелаторная терапия заключается в назначении комплексообразующих препаратов, которые способны снижать скорость синтеза фиброзной ткани. Такие средства обладают также противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Применяют Купренил (Пеницилламин, Диметилцистеин).

Помимо этой основной терапии, назначают:

• хондопротекторы с антифиброзным действием:
  • Структум, Румалон;
• препараты, укрепляющие стенки сосудов:
  • Венорутон, Эскузан, Троксевазин;
• дезагреганты:
  • Трентал, Курантил;
• ангиопротекторы:

Препараты применяют в сочетании с местной терапией: аппликациями с Гепарином, Троксевазином, Индометацином, Гидрокортизоном, Хондроксидом, Лидазой, Контратубексом, витаминами А и Е, Солкосерилом, Димексидом.

Одна из последних методик терапии заболевания - лечение стволовыми клетками, при введении которых активируются защитные свойства организма, повышается способность формировать новые сосуды взамен повреждённых, замещаются погибшие нервные клетки, начинается процесс регенерации тканей. Постепенно происходит восстановление фиброзных нарушений в органах, что не позволяет им склерозироваться.

Фотогалерея - препараты для лечения склеродермии

Лидаза относится к ферментным препаратоам, назначается как рассасывающее средство Метотрексат относится к иммуносупрессорам, необходим для снижения иммунного ответа при склеродермии Пентоксифиллин назначают для купирования сосудистого спазма при синдроме Рейно Диклофенак - противовоспалительное средство, устраняющее болевой синдром и воспаление Дексаметазон относится к гормональным препаратам, обладает мощным противовоспалительным свойством Милдронат - метаболическое средство, улучшающее дыхание тканей Купренил оказывает антифиброзное действие и является препаратом выбора при склеродермии Венорутон обладает ангиопротекторным действием Солкосерил мазь назначают как регенерирующее средство

Физиотерапия

Больным склеродермией показаны:

• массаж;
• электрофорез с ферментными, рассасывающими, противовоспалительными препаратами;
• лазеротерапия;
• светолечение - ПУВА-терапия (лечение ультрафиолетом).

Хороший эффект оказывают углекислые и сероводородные ванны. Пациентам с системной формой заболевания назначаются сеансы акупунктуры (иглоукалывания).

Питание

Больные склеродермией, особенно очаговой, не нуждаются в специфической диете. Им рекомендуется рациональное, сбалансированное по содержанию витаминов и калорий питание. У больных системной склеродермией часто поражается пищевод и кишечник, поэтому им нужно избегать твёрдой, кислой пищи, отдать предпочтение продуктам, богатым растительными волокнами. Нужно употреблять овощи и фрукты, а также продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами и белком:

• молочные продукты;
• диетическое мясо;
• морскую рыбу;
• овощные салаты;
• фруктовые пюре, соки;
• крупы.

Важно: следует избегать высоких доз витамина С (аскорбиновой кислоты), так как он стимулирует выработку коллагена, а также исключить употребление алкоголя и кофеиносодержащих напитков, способных вызывать сосудистый спазм.

Народные методы

Для облегчения симптомов, смягчения фиброзных очагов на коже можно воспользоваться народными рецептами:

• делать компрессы со свежевыжатым соком алоэ;
• обрабатывать очаги мазью из порошка полыни со свиным жиром или стерильным вазелином (пропорции 1:1);
• прикладывать компрессы из запечённого лука (1 луковица) с мёдом (1 ч. ложка) и кефиром (2 ст. ложки);
• принимать внутрь пред едой по 50 мл настоя полевого хвоща, медуницы и спорыша (1 большая ложка смеси на стакан кипятка);
• пить настой травяного сбора: 3 большие ложки смеси зверобоя, мяты, малины, подорожника, донника залить литром кипятка и настоять 6 часов, затем процедить и пить по 50 мл в день;
• втирать в поражённые суставы и склеротические бляшки медвежий или барсучий жир.

Видео - Лечение системной склеродермии

Прогноз лечения и осложнения

Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое - удовлетворительным.

Адекватное лечение может улучшить качество жизни больных и сохранить функциональные способности внутренних органов на несколько десятков лет.

Больные склеродермией получают инвалидность:

• 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
• 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
• 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

Противопоказания при склеродермии

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения. Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

• лечение хронических заболеваний
• здоровый образ жизни
  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

  Склеродермия у женщин и детей

  Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

  У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную - редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

  • синдром Рейно бывает реже;
  • рано поражаются суставы;
  • склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

  Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

  Видео - Системная склеродермия у детей

Склеродермия у детей - второе заболевание по частоте встречаемости сре-ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

• системная
• очаговая

Бляшечная

Линейная

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А-фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями - твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно-стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали-чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке - из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Спасибо

Ах уж эти детки! Сколько всего приходится им испытать еще до того как они войдут во взрослую жизнь. Даже такое страшное заболевание как склеродермия и то не обошло их стороной. Дорогие родители заболевание под названием склеродермия действительно опасно..сайт) постарается рассказать Вам как можно больше информации относительно течения, проявления, а также методов лечения склеродермии у детей. Вы должны знать все обо всех заболеваниях, которые могут возникнуть у Вашего малыша, так что оставайтесь с нами.

Для начала отметим, что склеродермия – это очень редкое заболевание, причем чаще всего им болеют представительницы прекрасного пола, возраст которых варьирует в пределах тридцати – пятидесяти лет. На самом деле склеродермия была известна еще в древние времена. Несмотря на это данный недуг до сих пор нормально не изучен. Склеродермия удивляет ученых своим проявлением, причина возникновения и течением все больше и больше. Более того, на сегодняшний день имеется не так уж много специалистов, которые занимаются изучением данного недуга. Но давайте вернемся к главному.

Итак, склеродермия у детей.

Что же представляет собой склеродермия?

Склеродермия – это воспалительное заболевание соединительной ткани, которое носит хронический характер и поражает в большинстве случаев только кожный покров человека. Несмотря на это поражению могут подвергнуть и многие жизненно важные органы. В медицине склеродермию у детей именуют склеродермией детского возраста либо ювенильной склеродермией.

Как часто данный недуг отмечается у детей?

На самом деле склеродермия в детском возрасте – это крайне редкое явление. Каждый год от данного недуга страдают от двух до двенадцати детей на один миллион. Многие из Вас сейчас могут подумать о том, что их детям это не грозит. Возможно, что Вы правы, но все же риск имеется. Что касается склеродермии детского возраста, то она может иметь две формы. Это бляшечная и линейная склеродермии. Первая форма данного заболевания встречается преимущественно у девочек, а вот вторая – у мальчиков. Однако во всех случаях данный недуг развивается подостро и подвергает поражению, как кожу, так и подкожную клетчатку.

Симптомы

Что касается симптомов склеродермии у детей, то данное заболевание начинает проявляться посредством овальных либо полосовидных пятен, которые могут быть различными по своей величине. В самом начале данные участки слегка красноваты и на них отмечается отечность. Затем они становятся более плотными и приобретают оттенок слоновой кости. В результате, происходит их атрофия. Длительное отсутствие лечения приводит к вовлечению в уже имеющийся воспалительный процесс других участков кожного покрова. Чаще всего атеросклероз поражает и внутренние органы, но только не в случае с детьми. Если говорить о склеродермии детского возраста, то она практически никогда не затрагивает внутренние органы.

Диагностика

Диагностировать ювенильную склеродермию достаточно сложно. Объясняется это тем, что симптомы данного заболевания очень схожи с симптомами других недугов. Однако на сегодняшний день имеются уже некоторые методы диагностики данного недуга, при помощи которых его все же можно выявить на самом раннем этапе развития. Что касается лечения склеродермии у детей, то за счет анализа базисной терапии ученым удалось выявить, что со склеродермией у детей прекрасно справляются соли золота. Именно поэтому для терапии данного недуга чаще всего используется ауранофин в качестве основного препарата.

Дорогие родители еще раз напоминаем Вам, что за изменениями общего состояния ребенка нужно следить постоянно. Также не забывайте и о том, что ребенок должен вести только здоровый образ жизни .

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Отзывы

Болею с 2 х лет. Сейчас 37. Если перечислить что перепробовали и к каким врачам ходили. В т.ч. институте им. Сеченова в Москве. Ноль результатов. У меня линейная склеродермия. Я смирился и живу дальше. Ни одного врача не встречал который чтобы толкового сказал. А сколько лидазы мне наставили в детстве и электрофореза. Страшно представить

У моей дочки в 6месяцев появилась пятнышко в 1.5поставили диагноз склеодермия системная лечимся уже 1.5
Подскажите пожалуйста клиники или методы лечения

У меня 4 месяца назад заболела дочь, очаговая бляшечная склеродермия, наблюдаемся в отделении ревматологии в Самаре, были у дерматологов но их лечение пенициллином и лидазой, в отделении порекомендовали медакассол, начали калоть методжект, что бы процесс остановить, мажем эгаллохитом, солкосерилом и карепоином по очереди, пишите есть ли у кого что то новое в лечении, может кто порекомендует в москве куда обратиться и к кому....

Добрый день у моей дочери линейная склеродермия мы лечимся с 2010 года результатов нет.нам уже 9 лет.я хочу услышать советы и жду ответа помогите

Мне 13 лет я болею очаговой склородермией уже 8 лет помогите, подскажите лечит ли глина эту болячку

Моей дочери 4,5года диагноз склеродермия очаговая распространенная у нас в Киргизии не лечат детей а в Москве во сколько обойдется лечение

Моему сыну 5 лет в июне 2013 года у него на верхней части ног появились пятна с ноготь по одному с внешней и внутренней стороны всего 4.я обратилась в кожный диспансер.определили что это не лишай.больше врач ничего не смог сказать.сейчас август и пятна увеличились до 2-х рублевой монеты.может это склеродермия

Подскажите пожалуйста,где можно вылечить склеродермию в Питере? Есть ли филиалы клиники детских болезней им.Сеченова в Петербурге?

Моей дочери сейчас 14 лет их них 4 года болеет склеродермией. Мы живем в Казахстане раньше при СССР такие больные со всего союза лечились в Москве но сейчас Россия для нас как заграница и лечение платное или по квоте. Наши власти квоту не оформляют и мы лечимся у себя но улучшения не наступает. Прошу у вас помощи может кто нибудь поможет или подскажет что делать и куда обратиться. У ребенка вся жизнь впереди и мне кажется если сейчас пока на начальной стадии хоть что можно еще сделать. Мы лечимся методжектом пили купренил все это ударными дозами мажем мадекасол ничего не помогает. Помогите нам как можно нам из Казахстана попасть на лечение в Москве в институт Сеченова и сколько это будет стоить.

Болею с детства склеродермией лечилась в алмате в институте педиатрии а сейчас в астане в национальном центре пью купренил

Никогда раньше не слышала об этом заболевании, но примерно год назад стала замечать, что у дочке на ножке стали появляться какие-то пятнышки. Ей тогда было 3 года. Пятна то появлялись, то исчезали. Через некоторое время обратились в поликлинику. Ставили несколько диагнозов, но не один не подтвердился. Сделали биопсию кожи, после чего поставили этот страшный диагноз. В качестве лечения принимаем Купренил и сочетание мазей, каждый месяц разное. Через несколько месяцев опять в больницу на проверку. врачи обнадежили - сказали, что не все так страшно, легкая форма, но мы все же переживаем. Слышала про институт им. Сеченова, но нам туда не попасть, так как живем мы в Казахстане. Может кто смог вылечить ребенка в Казахстане напишите где и как, буду очень признательна.

Моему сыну 13лет,заболел склеродермией в 11лет.1,5года гоняли из одной больнице в другую кололи пиницилин и лидазу но пятна увеличивались с каждым днём,а затем мы каким то чудом попали в Москву в институт им.Сеченова. Слава Богу пятна остановились.

Мрему сыну 17 лет.Диагноз Очаговая склеродермия.Гиперпигментация по всему телу. Органы не задействованы. Назначили лечение препаратом пеницилламинД и кучу мазей. При этом ведущий врач ревматолог сказал что такое видит впервые. Анализы все в норме. Что и откуда. Если выставляют фото склеродермия и очага 2 или 3. То можно делать какие то компресы. А у сына по всему телу. К кому еще можно обратиться?

Мне поставили этот диагноз в 12 лет.Назначали очень дорогие и редкие лекарства.Моя мама не имела возможности оплачивать лечение,из-за сложного материального положения.И мы отказались от дальнейшего лечения.Врачи говорили что без лечения жизни оставалось лет на 10 не больше.Сейчас мне 40.У меня две великолепные дочери.Не знаю как сложится жизнь дальше,но я полна оптимизма.По сути само заболевание(кроме визуального косметического дефекта кожи)никаких неудобств не приносит.Будем жить!

Сын после прививки от гриппа заболел склеродермией, в 2002г. Лечились в Москве, в клинике детских болезней им.Сеченова. Мне повезло, приехав в Москву с больным ребенком после двухнедельного хождения по различного рода клиникам, учреждениям, комитетам и Минздраву подсказали адрес клиники Сеченова. Все годы болезни моего сына изучала этот вопрос, могу с уверенностью сказать, что это единственное место где могут помочь вашим детям. Нам помогли и сотням детей которых я видела поступающим в наше отделение в течении шести лет. При этом заболевании ни в коем случае нельзя брать биопсию, травмировать пораженные участки и делать в них уколы,конечно нельзя загорать. Лечение пенициллином, лидазой это прошлый век, множество побочных эффектов, значимых улучшений нет (при мне в 2005г. в отделение поступала девочка после четырех лет лечения пенициллином в ЦНИКВИ г.Москва улучшений нет, лицо деформировано, не смыкание губ с правой стороны (смотреть на это без слез нельзя). Раньше в клинике тоже лечили пенициллином и т.д. но результаты были плохие, многие дети погибали (особенно от волчанки), врачи искали новые методы, в итоге отказались от старых протоколов. Нас лечили преднизолоном, купренилом, сосудистые препараты, дозы подбираются очень тщательно, в некоторых регионах врачи пытаются назначать аналогичное лечение, но наверное опыта не хватает, привозили детей "залеченных", вроде препараты правильные, а дозы конские, так тоже нельзя. Мы смогли достичь ремиссии, да шесть лет ездили туда несколько раз в год, лекарства пили каждый день несколько лет, но это мелочи -главное подаренная возможность моему ребенку жить. Дети там со всей России и СНГ так же из заграницы звонят консультируются. Ошибка родителей в том, что многие не считают заболевание страшным, детей привозили в клинику наполовину "закостеневшими", опасность в том, что даже если потом у вас ремиссия то пораженный участок все равно перестает расти, следствие изуродованные лица, руки, ноги детей. Сейчас препараты не принимаем, контролируем анализы в динамике. Желаю всем мамочкам помочь своим деткам, не бойтесь, главное не опускайте руки.

Кстати, очень странно, но никто не упоминал про такое лекарство как Пиаскледин. Он мне очень даже помог. Когда начиналась заболевание его в России не было, везли из Франции через Германию. Теперь Пиаскледин в продаже имеется. Лучше обратиться в Институт Ревматологии. Антибиотики и гормональные препараты мне вообще не рекомендовали. А крем - смотря какой. Может и аллергия развиться. Еще запрет на солярии и активный отдых под солнцем. Летом без крема с защитой меньше 30 на улицу не выходить! А так каждый день я на пораженный участок (медиальная часть бедра) наношу крем серии Чистая линия для сухой кожи (зародыши пшеницы) с витаминами А и В.

Склеродермия, патология соединительной ткани чаще всего проявляется у девочек, реже диагностируется у мальчиков. В качестве этиологических факторов нельзя перечислить ряд причин, так как они до сих пор не установлены. Согласно статистике, склеродермия у детей стоит на 2 месте из всех заболеваний соединительных тканей.

До настоящего времени этиология болезни так до сих пор и не установлена. В качестве пускового механизма выделяют:

• Стрессовые состояния.
• Переохлаждение.
• Нарушения эндокринной системы.
• Красную волчанку.
• Инфекции вирусного или бактериального характера.
• Генетическую предрасположенность.

При очаговой форме отмечается повышенная выработка коллагена, отвечающего за эластичность кожи. При избыточном его количестве кожные покровы уплотняются и становятся грубыми.

Характерные проявления

Системная склеродермия у детей развивается крайне редко. Ее проявление характеризуется, в первую очередь, синдромом Рейно и продолжается от 2 месяцев до 4 лет. К другим сопутствующим признакам патологии относятся:

• Онемение.
• Снижение массы тела.
• Парестезия лица, конечностей, туловища.
• Беспричинная лихорадка.
• Скованность в области кистей рук.
• Контрактура пальцев.

С течением времени вся кожа подвергается диффузному поражению, что провоцирует подкожные кальцификаты и телеангиоэктазии. В первую очередь, недуг поражает руки и лицо. После чего патология переходит на шею, ноги, грудь и живот. Практически во всех случаях страдают и внутренние органы. В системе пищевода начинает развиваться эзофагит. О нарушениях сердца говорят миокардит и перикардит.

Очаговая склеродермия у детей подразделяется на несколько типов, для каждого из которых характерны свои сопутствующие признаки.

Бляшечная форма на начальной стадии заболевания сопровождается появлением эритематозных пятен желтовато-розового цвета. Впоследствии они преобразуются в очаги поражения, становятся плотными и восковидными, имеют цвет слоновой кости с фиолетовым ободком. В большинстве случаев место их локализации приходится на ноги, руки и торс.

Линейная форма патологии отмечается теми же изменениями, что и бляшечная. Но с течением времени заметно выделяется конфигурация линейного типа. Представлена она в виде широкой полосы, расположенной вдоль сосудисто-нервного пучка какой-либо конечности.

Появление склеродермии у ребенка возможно в области лба и волосистой части головы. Такое явление поучило название «удар саблей».

Поражению могут подвергаться не только кожные покровы, но и ткани, что провоцирует обширные деформации.

Кроме того, что очаговая склеродермия у детей поражает кожу, не исключены также артриты, сопровождающиеся ограничением движений и скованностью.

Больной склеродермией чувствует скованность в суставах

Лечебные мероприятия

Терапия заболевания очаговой формы у детей заключается в комплексном подходе и длительности течения. Количество курсов – не меньше 6, перерыв – до 60 дней. В случае если прогрессирование болезни уменьшается, интервал между сеансами может увеличиваться до 4 месяцев.

При активном течении болезни назначают препараты следующих групп:

• Антигистаминные – Тавегил, Пипольфен.
• Сосудистые – Никотиновая кислота, Эскузан, Трентал, Мадекассол.
• Антибиотики – Оксациллин, Амоксициллин.
• Антагонисты ионов кальция – Коринфар, Верапамил.
• Средства, подавляющие избыточный синтез коллагена, – Алоэ, Лидаза, Актиногиал.

При наличии склероатрофического лихена в курс лечения добавляют Актовегин, крем с содержанием витамина Е, Трентал.

В качестве терапии местного значения используют аппликации мазей и физиотерапию. Назначаемые препараты:

• Трипсин.
• Унитиол.
• Троксевазин.
• Гепариновая и Бутадионовая мази.

Лидазу можно применять при фонофорезе или электрофорезе.

• Лазеротерапии.
• Магнитотерапи.
• Вакуум-декомпрессии.

Лечение системной склеродермии у детей заключается в приеме таких лекарственных препаратов, как:

• Вазодилататоры – Папаверин, Ангинин.
• Витамины А, В, Е.
• Антиагреганты – Курантил.
• Противовоспалительные – Индометацин.
• Иммуносупресанты.

Значительная роль при таком типе болезни отводится лечебной гимнастике, физиотерапии и массажу. Такие процедуры способствуют улучшению кровоснабжения тканей и расширяют движения.

Кроме всех вышеперечисленных мер, пациентам необходимо соблюдать полноценную диету.

Завершающая стадия лечения склеродермии у детей может быть дополнена радоновыми или сероводородными ванночками.

В последнее время некоторые специалисты склоняются к тому, чтобы уменьшить количество применяемого лекарства. Такие препараты можно заменять средствами обширного действия, например системными полиэнзимами, Вобензимом.

Современная медицина предлагает также такую процедуру, как гипербарическая оксигенация. Благодаря этому методу ткань насыщается кислородом, что активирует метаболизм в митохондриях, способствует улучшению микроциркуляции крови и оказывает противомикробное действие.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (sclerodermia ; греч. skleros твердый, плотный + derma кожа; син. склеродерма ). Термин «склеродермия» впервые предложен Гентраком (E. Gintrac) в 1847 г. Различают системную и ограниченную С. Системная С. характеризуется генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов, ограниченная - преимущественно очаговым поражением кожи без признаков системности.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (sclerodermia systemica ; син.: прогрессирующая, универсальная, генерализованная, диффузная склеродермия, прогрессирующий системный склероз ) относится к группе ревматических заболеваний, в частности к диффузным болезням соединительной ткани (см. Коллагеновые болезни). Она представляет собой полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов (сердца, легких, жел.-киш. тракта, почек), своеобразной сосудистой патологией типа об-л итерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Заболеваемость, по данным различных исследователей, колеблется от 0,27-1,2 на 100 тыс. населения. Смертность, по данным Мази (А. Т. Masi) с соавт., составляет 0,14- 0,53 на 100 тыс. Болеют преимущественно женщины. По различным статистическим данным, отношение между заболеваемостью женщин и мужчин составляет 3:1 - 7:1. Средний возраст заболевших 20-50 лет. По отечественной классификации Н. Г. Гусевой (1975), различают острую (быстро прогрессирующую), подострую и хроническую системную С. (последние два варианта течения встречаются чаще); типичную С. с характерным генерализованным поражением кожи и атипичные ее формы с очаговым поражением кожи; С. с преимущественным поражением внутренних органов; С., сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями. Роднан (G. P. Rodnan) и др. выделяют следующие формы системной С.: классическую форму с диффузным поражением кожи; CREST-синдром - сочетание кальциноза (см.), синдрома Рейно (см. ниже), поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий (см.); название синдрома образовано из первых букв названий составляющих его симптомов; С., сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями.

Первые описания поражения отдельных внутренних органов при С. и попытки представить ее как генерализованный процесс принадлежат Стивену (J. L. Steven), У. Осле-ру (1898), А. Е. Янишевскому и Г. И. Маркелову (1907). Учение Клемперера (P. Klemperer) о коллагеновых болезнях послужило мощным толчком к изучению системных проявлений этого заболевания. В 1945 г. Гетц (R. Н. Goetz) был предложен термин «прогрессирующий системный склероз». Последующее изучение клин, проявлений заболевания способствовало совершенствованию диагностики, в т. ч. атипичных и ранних вариантов С., послужило основой для дальнейших патогенетических и терапевтических исследований, для создания классификаций, обобщающих работ монографического плана, из к-рых наибольшего внимания заслуживают работы Е. М. Тареееа, Н. Г. Гусевой, Г. Я. Высоцкого, С. И. Дов-жанского, Яблонской (St. Jablon-ska), Роднана (G. P. Rodnan), Лероя (E. C. LeRoy) и др.

Этиология

Этиология не выяснена; обсуждается вероятность вирусного и наследственного происхождения заболевания. О возможном участии вирусной инфекции в этиологии системной С. косвенно свидетельствуют обнаружение вирусоподобных частиц в пораженных тканях, вирусоспецифического фермента (обратной транскриптазы) в костном мозге, повышение титра противовирусных антител в сыворотке крови больных. Дискутируется возможность трансплацентарной «вертикальной» и «горизонтальной» трансмиссии вируса, интеграции вируса с геномом клетки, активации латентной вирусной инфекции.

Концепция наследственной передачи системной С. основывается гл. обр. на наличии семейных случаев заболевания, нередком обнаружении иммунол. нарушений у клиннчески здоровых родственников заболевших, большой частоте хромосомных аберраций (см. Мутация) у больных системной С.

Охлаждение, вибрация, травма, контакт с нек-рыми хим. агентами (кремниевая пыль, хлорвинил и др.), инфекции, нейроэндокринные нарушения, предшествующие у ряда больных развитию системной С., могут рассматриваться как провоцирующие факторы. Они сохраняют свое значение в теории полигенного мультифакториального наследования системной С.

Патогенез

Патогенез сложен, он включает характерные изменения метаболизма соединительной ткани (см.) с увеличением биосинтеза коллагена (см.) и неофибриллогенеза как основы генерализованного фиброза, иммунные нарушения и поражение сосудистого, микроциркуляторного русла с развитием своеобразной склеродермической ангиопатии (облитерирующий эидартериолит, редукция капилляров, распространенные вазоспастические реакции).

Для системной С. характерна гиперактивность фибробластов с избыточным коллагено- и фибрилло-образованием при нарушении межклеточного и внутритканевого взаимодействия компонентов соединительной ткани. Наблюдаются увеличение содержания оксипролина (см. Пролин) в моче и плазме крови больных, значительное повышение скорости биосинтеза коллагена в коже, увеличение растворимой фракции коллагена и энзима протоколлаген-пролин-гидроксилазы у части больных, ультраструктурные признаки повышенной функциональной активности фибробластов кожи и усиленного неофибриллогенеза. Склеродермоподобный синдром при лечении блеомицином также связан с избыточной продукцией коллагена вследствие стимулирующего воздействия препарата на фибробласты. При исследовании монослойной культуры фибробластов кожи больных системной С. обнаружена фенотипически устойчивая гиперпродукция компонентов соединительной ткани, гл. обр. коллагена, выявлено нарушение функциональных свойств мембраны фибробластов (аномальная реакция на адреналин и др.). Изменение функций коллагенсинтези-рующих клеток со сниженным или «дефектным» восприятием сигнала со стороны регуляторных систем организма может вести к аномалии процессов фибриллообразования (агрегации коллагеновых волокон, сборки фибрилл и др.) и характерному для системной С. фиброзиро-ванию тканей.

Системной С. свойственны также нарушения гуморального и клеточного иммунитета (см.), о чем свидетельствует сочетание с различными аутоиммунными заболеваниями и синдромами - гемолитической анемией (см.), тиреоидитом Хасимото (см. Хасимото болезнь), синдромом Шегрена (см. Шегрена синдром) и др. При ней нередко выявляются: анти-нуклеолярные и антинуклеарные антитела, включая антитела к антигену Scleroderma-70, антицентромерные (к центромерному хроматину) аутоантитела; антитела и клеточные иммунные реакции на коллаген; снижение содержания Т-супрессоров при нормальном содержании В-лим-фоцитов в крови; цитопатический эффект лимфоцитов; сходство кожных и сосудистых изменений при системной С. с реакциями, наблюдаемыми при трансплантации костного мозга и др.

Важное патогенетическое значение имеют нарушения микроциркуляции (см.) и собственно склеродермическая ангиопатия, играющая ведущую роль в происхождении многих клин, проявлений системной С. и нередко определяющая прогноз, в частности при развитии так наз. истинной склеродермической почки.

Сыворотка крови больных системной С. обладает цитотоксической активностью в отношении эндотелия, повреждение к-рого сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов (см.), активацией коагуляции (см.), фибринолизом (см.), высвобождением медиаторов воспаления (см.), увеличением проницаемости сосудистой стенки с последующим плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина. Медиаторы воспаления усиливают деструкцию эндотелия, микротромбоз и внутри-сосудистую коагуляцию, поддерживая повреждение. Последующая репарация сосудистой стенки сопровождается редупликацией базальных мембран, интимальной миграцией и пролиферацией гладкомышечных клеток. Последние, являясь, разновидностью фибробластов, способны синтезировать коллаген преимущественно III типа и ответственны в значительной степени (в указанных условиях) за развитие сосудистого и периваскулярного фиброза.

Т. о., микроциркуляторное русло играет роль органа-мишени, где осуществляется контакт с гипотетическим повреждающим агентом, и оно активно участвует, наряду с соединительной тканью и иммунной системой, в развитии характерного для системной склеродермии патол. процесса.

Патологическая анатомия

Системная С. морфологически характеризуется выраженным фиброзом различных органов и тканей. В основе тканевых повреждений лежит поражение сосудов и избыточная продукция коллагена (см.).

Наиболее характерные изменения отмечаются в коже. Как при системной, так и при ограниченной С. выделяют три стадии кожных изменений: 1) стадию плотного отека; 2) стадию индурации; 3) стадию атрофии. В стадии плотного отека преобладают признаки повышенной сосудистой проницаемости (см.). Выявляются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса (см. Вакуольная дистрофия), расширение лимф, щелей, незначительное разволокнение коллагеновых пучков дермы за счет отека, васкулиты (см.), телеангиэктазии (см.),воспалительная инфильтрация вокруг сосудов, придатков кожи и в подкожной клетчатке. Среди клеток воспалительного инфильтрата в пораженных тканях отмечается резкое преобладание Т-лимфоцитов и макрофагов с признаками интенсивно протекающего фагоцитоза (см.). Утолщенные гиалинизированные пучки коллагеновых волокон встречаются в стадии плотного отека лишь в глубоких отделах сетчатого (ретикулярного) слоя дермы. Флейшмайером (R. Fleischmajer) с соавт. (1980) с помощью иммунофлюоресценции (см.) и электронной микроскопии (см.) установлено, что склероз начинается вокруг капилляров и вблизи подкожной клетчатки. Фибробласты в участках фиброза имеют развитый шероховатый эндо-плазматический ретикулум (см.), окружены скоплениями тонких фибрилл (диам. 10-30 нм); отмечается увеличение количества тонких коллагеновых волокон, незрелые пучки к-рых аналогичны тем, к-рые выявляются в коже в эмбриональный период.

Стадия индурации (рис. 1) характеризуется склерозом сосочкового и Сетчатого слоев дермы с запустеванием капилляров, склерозом стенок сосудов, уменьшением количества клеток, утолщением коллагеновых пучков сетчатого слоя и гиалиновом (см.), атрофией эпидермиса и придатков кожи, склерозом и гиа-линозом подкожной клетчатки. Вас-кулиты на этой стадии выявляются редко. Клеточные инфильтраты обычно скудные, представлены 3-5 клетками лимфоидного типа.

Стадия атрофии развивается через много лет после начала заболевания. При гистол. исследовании кожи и подкожной клетчатки выявляются поля гиалинизированной ткани с диффузной атрофией эпидермиса, выравниванием сосочков, резким за-пустеванием сосудов микроцирку-ляторного русла, уменьшением количества клеток, атрофией придатков кожи. Эти изменения кожи сопровождаются некрозами (см.) и трофическими язвами (см.). При синдроме Тибьержа - Вейссенбаха (см. ниже) в подкожной клетчатке выявляются отложения извести. В участках внешне не измененной кожи отмечается утолщение коллагеновых пучков глубокого отдела сетчатого слоя дермы.

При активном течении патол. процесса васкулиты артериол и мелких артерий имеют пролиферативный характер с циркулярным разрастанием внутренней оболочки (рис. 2). При электронной микроскопии в капиллярах пораженных тканей обнаруживается вакуолизация и деструкция эндотелия, а также многослойная базальная мембрана. По данным К луга (Н. К lug) с соавт. (1977) и др., при иммунофлюо-ресцентном исследовании материала, полученного при биопсии почек, мышц и кожи в стенках мелких артерий и капилляров, а также под сарколеммой мышечных волокон обнаружены депозиты IgM и комплемента.

Поражение кожи при системной С. часто сочетается с поражением суставов, костей и мышц. При поражении суставов обнаруживается экссудативно-пролиферативный синовит (см.) с фибринозными наложениями на поверхности синовиального слоя суставной капсулы, очаговой пролиферацией синовиоцитов, единичными продуктивными васкулита-ми, умеренно выраженным ангиоматозом, лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией в субсиновиальном и фиброзном слоях. Суставной хрящ при системной С. теряет эластичность, становится ломким и быстро изнашивается; отмечается околосуставной остеопороз (см.). При отсутствии признаков артрита в суставной полости фактически отсутствует синовиальная жидкость, макроскопически синовиальный слой суставной капсулы становится плотным, лишенным ворсинок. При гистол. исследовании с трудом удается найти ее органоспецифические особенности: синовиоциты на большем протяжении отсутствуют, синовиальный слой покрыт гиалиноподобными массами, субсиновиальный слой представлен бедной сосудами фиброзной соединительной тканью с обширными полями гиалиноза. При системной С., сопровождающейся миопатическим синдромом, гистол. исследование скелетных мышц выявляет картину хрон. миозита (см.) с разнокалиберностью мышечных волокон, гидропической дистрофией и миолизом части их, периваскулярными инфильтратами из лимфоцитов, макрофагов, полинуклеаров, васкулитами, разрастанием грануляционной и фиброзной соединительной ткани в эндо- и перимизии. Более характерен фиброзирующий интерстициальный миозит (рис. 3) с выраженным склерозом, липоматозом, гиалинозом эпи- и перимизия, склерозом стенок сосудов, запустеванием капиллярного русла, мелкоочаговой периваскулярной лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией, единичными васкулитами, очаговой перифасцикулярнон или диффузной атрофией мышечных волокон.

В жел.-киш. тракте отмечаются атрофия слизистой оболочки и гладких мышц, склероз и гиалиноз под-слизистой основы и серозной оболочки иногда с развитием эрозий и язв. Особенно резко выражена атрофия гладких мышц кругового слоя. При подостром течении системной С. находят эзофагит (см.), энтерит (см. Энтерит , Энтероколит), колит (см.) с пролиферативными, реже деструктивно-пролиферативными васкулитами артерий брыжейки и стенок пищевода и кишечника. В печени отмечается перидуктальный, пе-риваскулярный, реже внутридольковый фиброз, склероз и гиалиноз стенок сосудов, жировая дистрофия гепатоцитов. Реже встречаются хрон. активный гепатит (см.), первичный билиарный и крупноузловой цирроз печени (см.).

В легких отмечается картина интерстициальной пневмонии (см.) и базального пневмосклероза (см.). Преобладает субплевральная локализация патол. процесса; при этом очаги склероза чередуются с эмфизематозными участками и мелкими кистами.

Поражение сердца морфологически характеризуется диффузным мелкоочаговым или крупноочаговым кардиосклерозом (см.), гипертрофией миокарда как правого, так и левого желудочков, адгезивным перикардитом (см.). В 1/3 случаев встречается диффузное утолщение эндокарда, как пристеночного, так и клапанного, иногда с развитием пороков сердца. При подостром течении системной С. обнаруживают своеобразный межуточный миокардит (см.) с отеком и разрастанием соединительной ткани, пролиферативными, реже деструктивно-пролиферативными в а ск улитами мелких ветвей коронарных (венечных) артерий и ар-териол. Изредка выявляется гиалиноз внутренней и наружной оболочек основных стволов коронарных артерий.

При так наз. истинной склеродер-мической почке отмечаются тромбоз, инфаркты, некрозы ее коркового вещества. При гистол. исследовании определяются пролиферация интимы, мукоидный отек, тромбоваскулиты междольковых артерий, фибриноидный некроз приводящих ар-териол, воспалительная инфильтрация, дистрофия и некроз эпителия канальцев. Изредка встречаются фибриноидный некроз и «проволочные петли» в клубочках почечных телец. Однако, чаще при системной С., в почках отмечается картина очагового или хронического интракапиллярного пролиферативно-мембранозного гломерулонефрита (см.). В исходе последнего может развиться вторичное сморщивание почек.

С васкулитами, склерозом и гиалинозом стенок сосудов связывают поражение ц. н. с. В вегетативных нервных окончаниях, узлах симпатического ствола и вегетативных центрах мозгового ствола выявляют дистрофические изменения. В случае развития при системной С. полиневрита (см.) или полиневропатии (см. Невропатия, в неврологии) отмечается как васкулит мелких сосудов, питающих нервы, так и склероз эпи-неврия, периневрия нервных стволов и разрушение аксонов.

Клиническая картина

Клиническая картина полисиндромна, отражает системный, прогрессирующий характер заболевания. Системная С. чаще начинается постепенно с сосудистых нарушений, характерных для болезни Рейно (см. Рейно болезнь), умеренных артралгий (см.), реже с артрита (см. Артриты), плотного отека пальцев рук с ограничением движений и склонностью к образованию контрактур (см.); в отдельных случаях - с поражения внутренних органов (пищеварительной системы, сердца, легких). Значительно реже наблюдается острое полисиндромное начало заболевания, нередко с повышением температуры тела до 38° и выше, быстро прогрессирующим течением и генерализацией процесса в первые 3-6 мес. от начала болезни. Из общих проявлений заболевания наиболее характерна значительная, иногда катастрофическая потеря веса, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. У половины больных отмечается субфебрильная температура.

Рис. 7. Кисть больного с склеродактилией: участки депигментации и гиперпигментации кожи, деформация и укорочение пальцев кисти за счет остеолиза. Рис. 8. Маскообразность лица у больной системной склеродермией. Рис. 9. Лицо больной системной склеродермией: бледность кожи лица, телеангиэктазии. Рис. 10. Пальцы кисти больного системной склеродермией: истончение, очаговая гиперпигментация, натянутость кожи, что придает ей блеск ("обсосанные пальцы"); рубец на месте бывшего некроза у основания II пальца и свежий некроз в области межфалангового сустава II пальца. Рис. 11. Дистальная часть стопы больного системной склеродермией: частичная ампутация И пальца, дистрофические изменения ногтей. Рис. 12. Бедро больной бляшечной склеродермией: очаг поражения кожи в виде участка уплотнения цвета слоновой кости с блестящей поверхностью и сиреневым ободком.

Одним из важных диагностических признаков системной С. является характерное поражение кожи, меняющее внешний облик у 80- 90% больных, но в начале заболевания наблюдающееся лишь в 1/3 случаев. Локализуется гл. обр. на кистях - склеродактилия (цветн. рис. 7), на лице - маскообразность (цветн. рис. 8), верхней половине туловища, стопах; реже (преимущественно при быстром прогрессирующем течении) наблюдается диффузное поражение кожи. Наряду с характерными склеродермическими изменениями кожи, проходящими стадии плотного отека, индурации (см.) и атрофии (см.), отмечаются гиперпигментация, нередко чередующаяся с участками депигментации (см. Дисхромии кожи), телеангиэктазии (цветн. рис. 9), трофические нарушения (деформация ногтей, облысение). У отдельных больных наблюдается поражение кожи по типу ограниченной С. Нередко отмечается поражение слизистых оболочек - хрон. конъюнктивит (см.), атрофический и субатрофический ринит (см.), стоматит (см.), фарингит (см.) и поражение слюнных желез, в ряде случаев синдром Шегрена (см. Шегрена синдром).

Синдром Рейно - ранний и частый признак системной С., встречается, по данным различных исследователей, у 70-90% больных. В отличие от болезни Рейно, синдром Рейно при системной С. более распространенный: изменение сосудов отмечается на кистях, стопах, иногда в области лица, аналогичные изменения - в легких и почках. Нередко синдром Рейно задолго предшествует суставным и кожным проявлениям или развивается одновременно с ними. Такие факторы, как охлаждение, вибрация, эмоциональная лабильность, усугубляют уже имеющиеся нарушения микроциркуляции, способствуют прогрессированию синдрома Рейно и возникновению сосудисто-трофиче-ских изменений (цветн. рис. 10) - повторных изъязвлений тканей кончиков пальцев вплоть до развития гангрены (см.).

Поражение опорно-двигательного аппарата отмечается у всех больных системной С. и является одной из причин инвалидности этих больных. Часто наблюдается суставной синдром; он является одним из начальных признаков заболевания. Выделяют три основных его варианта: 1) полиартралгия; 2) полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревмато-идоподобный) или фиброзно-инду-ративных изменений; 3-) периартрит с деформацией суставов и развитием контрактур, преимущественно за счет поражения периартикулярных тканей. Поражение мышц при системной С. проявляется чаще фиброзным интерстициальным миозитом с развитием контрактур, реже - истинным миозитом с прогрессирующей мышечной слабостью и нарушениями движений, как при дерматомиозите (см.).

Характерны изменения костей в виде остеолиза (см.), чаще дистальных (ногтевых) фаланг, что проявляется клинически в виде укорочения (цветн. рис. 11) и деформации пальцев рук и ног. Для системной С. характерен кальциноз мягких тканей, известный как синдром Тибьержа - Вейссенбаха. Отложения солей кальция локализуются преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно - вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц. Кальцификация тканей развивается постепенно, как правило, не ранее чем через 5 лет от начала болезни. Чаще кальциноз тканей не вызывает неприятных ощущений и выявляется лишь рентгенологически, а при локализации его в пальцах - по деформации последних. При более бурном, чаще по типу отдельных обострений, развитии процесса выявляется инфильтрация тканей с выраженным болевым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихорадочной реакцией. При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться с выделением белой крошковатой или жидкой массы.

Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, наблюдается в 60-70% случаев и имеет характерную клинико-рентгенологическую картину. Изменения со стороны пищевода могут отмечаться на ранних стадиях заболевания; они проявляются дис-фагией (см.), ослаблением перистальтики (см.), расширением верхней трети и сужением нижней трети пищевода, ригидностью его стенок. Позже присоединяются явления реф-люкс-эзофагита (см. Эзофагит), что сопровождается в ряде сл-учаев развитием пептических язв (см.), стриктур, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (см.). Склеродермичес-кое поражение кишечника проявляется дилатацией двенадцатиперстной кишки, дуоденитом (см.), сак-куляцией толстой кишки, синдромом нарушения всасывания (см. Малъабсорбции синдром) и упорными запорами, иногда с явлениями частичной непроходимости кишечника (см.).

Поражение печени проявляется ее увеличением, в отдельных случаях - кожным зудом, периодически возникающей желтухой, что свидетельствует о хрон. гепатите (см.) или циррозе. Изменения поджелудочной железы выявляются редко, преимущественно при функциональных исследованиях.

Поражение легких наблюдается примерно у 2/3 больных; оно характеризуется постепенным развитием диффузного пиевмосклероза (компактного, реже - кистозного) с преимущественной локализацией в базальных отделах, а также наличием спаечного процесса и утолщения (фиброза) плевры. Клин, признаки пневмосклероза (см.) в начальной стадии незначительны или отсутствуют, в то время как функциональные нарушения и рентгенол. изменения уже имеются. Поэтому рекомендуется использование этих методов исследования для ранней диагностики склеродермического пневмофиброза. Степень выраженности и тяжести пневмофиброза обусловлена, в первую очередь, активностью склеродермического процесса. У больных с подострой С. наблюдаются интерстициальные пневмонии (см.). При выраженном пневмофиброзе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии, явления дыхательной недостаточности.

Поражение сердца, в частности миокарда, ведущий признак поражения внутренних органов при системной С. как по частоте, так и по значимости, т. к. в отдельных случаях приводит к смертельному исходу. Для склеродермического кардиосклероза (см.), лежащего в основе поражения миокарда, характерно увеличение размеров сердца, нарушение ритма (чаще - экстрасисто-лия) и проводимости, ослабление сократительной функции с зонами адинамии, выявляемыми при рент-генокимографии (см.) и особенно отчетливо при эхокардиографии (см.). Крупноочаговый фиброз миокарда сопровождается инфарктоподобнымн изменениями на ЭКГ и в отдельных случаях может вести к развитию своеобразной «мозолистой» аневризмы сердца. При системной С. возможно поражение эндокарда клапанов с образованием порока сердца, чаще левого предсердно-желудочкового - митрального (см. Пороки сердца приобретенные), К-рый отличается относительной доброкачественностью течения с редким развитием декомпенсации. Клин, и рентгенол. картина порока сердца не всегда отчетлива в связи с одновременным поражением миокарда и перикарда. Склеродермический перикардит (см.) носит преимущественно адгезивный характер, хотя на секции довольно часто регистрируется увеличение жидкости в перикардиальной полости (нарушения транссудации).

У 1/3 больных, обычно при под-остром и хроническом течении системной С., обнаруживаются субкли-нпческая форма поражения почек, выявляемая при проведении функциональных исследований, напр, ренографии с использованием 131 I гиппурана (см. Ренография радиоизотопиая), а также признаки латентного и, сравнительно редко, гипертензивного, нефротического или смешанного типа (при подостром течении) гломерулонефрита (см.).

Описана так наз. истинная склеродермическая почка - состояние, характеризующееся катастрофической остротой развития болезни (2-4 недели) и летальным исходом. Для нее характерны протеинурия (см.), признаки быстро нарастающей почечной недостаточности (см.) - азотемия (см.), олигурия (см.) и терминальная анурия (см.), артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), ретинопатия (см.) и энцефалопатия (см.). Отмечается сходство нек-рых патогенетических черт и морфол. признаков истинной склеродермической почки со злокачественной артериальной гипертензией. При тяжелой артериальной гипертензии обнаруживается высокий уровень ренина в плазме крови. Истинная склеродермнческая почка развивается, как правило, при острой быстро прогрессирующей системной С. и является главной причиной смерти больных при этом варианте течения заболевания.

Поражение нервной системы при системной С. встречается часто. Ведущим синдромом является нейро-циркуляторная дистония (см.). Уже на ранних стадиях болезни нарушается секреция потовых желез: сначала отмечается гипергидроз ладоней и подмышечных областей (см. Гипергидроз), а затем снижение потоотделения в местах атрофии кожи. Вегетососудистые и связанные с ними трофические расстройства проявляются шелушением кожи, гиперкератозом (см.), выпадением волос и ресниц, нарушением роста ногтей, повышенной чувствительностью к холоду, снижением кожной температуры на 1-2°, отсутствием местного и рефлекторного дермографизма (см.).

При системной С. нередко встречается полиневропатический синдром (см. Полиневрит). По данным Н. Г. Гусевой, он наблюдается в 1/3 случаев заболевания. В основном полиневропатический синдром проявляется нарушениями чувствительности, больные жалуются на парестезии (см.) в руках и ногах, иногда на боли. При исследовании выявляется болезненность по ходу нервных стволов, гиперестезия, а иногда гипестезия или гиперпатия в дистальных отделах конечностей в виде «перчаток» и «носков». Двигательные расстройства при С. не характерны, хотя, по данным В. В. Михеева, возможно развитие атрофических парезов кистей и параличей стоп. Несмотря на частое отсутствие грубых парезов и расстройств чувствительности, довольно типично раннее угасание сухожильных рефлексов на руках и ногах, вплоть до полной арефлексии (см.). Характерно наличие симптомов натяжения Ласега (см. Радикулит).

Поражение ц. н. с. встречается редко. Оно проявляется менинго-энцефалитическпм синдромом (см. Энцефалиты) или сосудистыми нарушениями геморрагического или ишемического характера. Острое нарушение мозгового кровообращения (см.) может привести к летальному исходу. Менингоэнцефалитический синдром характеризуется головными болями, головокружениями и слабовыраженными очаговыми симптомами. Достаточно типично изменение психики с тревожно-депрессивными реакциями, иногда развитием острого психотического состояния с делирием, слуховыми и обонятельными галлюцинациями, амнезией. Давление цереброспинальной жидкости повышено, в ней увеличено содержание белка. Может развиться отек соска зрительного нерва (диска зрительного нерва, Т.).

Спинной мозг поражается редко, имеются единичные описания развития симптомов миелита (см.) и миелополирадикулоневрита (см.). Эти явления обусловлены сосудистыми нарушениями, связанными с основным заболеванием.

Различают три основных варианта течения системной С.: острое (быстро прогрессирующее), подострое и хроническое, к-рые отличаются друг от друга активностью и быстротой прогрессирования патол. процесса, степенью выраженности и характером периферических (кожных, суставных и т. п.) и висцеральных проявлений. Для наиболее частого хрон. течения характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения (синдром Рейно) и обусловленные ими выраженные трофические расстройства. Они нередко бывают единственным проявлением заболевания на протяжении ряда лет и в дальнейшем превалируют в картине болезни. При хрон. течении лабораторные тесты остаются обычно в пределах нормы или близки к ним, за исключением умеренной гиперпротеинемии и гипергаммаглобулинемии у 1/3 больных.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей ее индурацией, рецидивирующего полиартрита (иногда по типу ревматоидного), реже - миозита с миастеническим синдромом, полисерозита (см.), висцеральной патологии - интерстициальных пневмоний с последующим развитием пневмосклероза, кардиосклероза, склеродермического эзофагита (см.), дуоденита (см.), хрон. гломерулонефрита, а также вазомоторных и трофических нарушений.

Острое быстро прогрессирующее течение отличается необычайно быстрым (уже в первый год болезни) развитием диффузной С., неуклонным прогрессированием поражений внутренних органов, быстро нарастающим фиброзом органов и тканей и тяжелой сосудистой патологией с нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки.

Диагноз

Диагноз при развернутой картине заболевания не вызывает затруднений; он основывается гл. обр. на клин, проявлениях С. в сочетании с лабораторными, рентгенологическими и морфологическими (биопсия кожи) данными.

В соответствии с критериями Американской ревматологической ассоциации (1979) диагноз «определенной» системной С. может быть установлен при наличии «большого» критерия, каким считаются проксимальные (по отношению к пальцам) склеродермические изменения кожи, или - двух из трех «малых» критериев - склеродактилия, трофические язвы кончиков пальцев рук, двусторонний базальный легочный фиброз.

Ранний диагноз системной С. основывается на наличии синдрома Рейно в сочетании с упорными артралгиями (реже - артритом) и (или) умеренными сгибательными контрактурами, плотным отеком пальцев рук, лица, реже - характерных поражений внутренних органов (пищевода, легких, сердца).

Кровь при системной С. изменена мало, лишь у отдельных больных отмечается гипохромная анемия (см.), лейкопения (см.), несколько чаще - лейкоцитоз (см.). Ускоренная РОЭ наряду с увеличением содержания фибриногена (см.), альфа 2-глобулинов (см. Глобулины), церулоплазмина, появлением С-реактивного белка (см.) отражает активность патол. процесса. В красном костном мозге нередко выявляется плазмоцитарная и ретикулоцитарная реакция. Примерно у половины больных системной С. наблюдается гипер-гаммаглобулииемия, обусловливающая тенденцию к гиперпротеи-немии; в отдельных случаях - моноклональная гаммапатия. По данным различных исследователей, в 40-60% случаев в сыворотке крови больных обнаруживаются ревматоидный фактор (см.), антинуклеарные антитела (в 36-91%) и LE-клетки (в 2-7% случаев), что сближает это заболевание с ревматоидным артритом (см.) и системной красной волчанкой (см.). Для системной С. характерно наличие особых антинуклеарных антител к так наз. антигену Scleroderma-70 и антицентромерных антител (последние выявляются гл. обр. при CREST-синдроме, т. е. хрон. течении заболевания). У части больных отмечается криоглобулинемия. У 40-60% больных систехмной С. выявляется увеличение содержания оксипролина в плазме крови и моче, что свидетельствует о выраженных нарушениях метаболизма коллагена.

Рентгенол. исследование при системной С. имеет важное клин, значение, т. к., уточняя картину заболевания, способствует решению вопроса о диагнозе. Использование различных рентгенол. методик зависит от того, какие органы и системы подлежат изучению.

Типичными для системной С. изменениями со стороны мягких тканей, костей и суставов (рис. 4) являются участки кальциноза (см.) в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже - стоп, области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз (см.) наблюдается в ногтевых фалангах пальцев рук, стоп, венечных отростках ветвей нижней челюсти, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделах ребер и нек-рых других костях. Отмечаются околосуставной остеопороз (см.), сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща и костные анкилозы (см.), чаще в суставах запястья.

Большое значение для диагностики системной С. имеет рентгенол. исследование жел.-киш. тракта, поскольку позволяет выявить одни из наиболее специфичных признаков заболевания - снижение тонуса и ослабление перистальтики, что приводит к расширению просвета органа и длительному стазу бариевой взвеси. Наиболее часто такие изменения встречаются в пищеводе, двенадцатиперстной и тощей кишке (рис. 5), реже - в желудке и толстой кишке.

При поражении легких рентгенологически в базальных отделах определяется диффузный и кистозный пневмосклероз (см.), часто сочетающийся с умеренной эмфиземой легких (см.), а также признаки адгезивного (спаечного) плеврита (см.).

Рентгенол. симптомы поражения сердца выявляются почти в 100% наблюдений и характеризуются изменениями его конфигурации за счет увеличения размеров левого желудочка и правых отделов (вследствие развития пневмосклероза и легочной гипертензии). Типичным является уменьшение амплитуды пульсации вплоть до зон адинамии (рис. 6), хорошо выявляемое при рентгенокимографии (см.). Могут наблюдаться признаки поражения клапанного аппарата, преимущественно в виде недостаточности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, в отдельных случаях- стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана аорты (изменения конфигурации, размеров полостей сердца, а также и характера пульсации сердца).

Системную С. следует дифференцировать с заболеваниями так наз. склеродермической группы (ограниченная С., эозинофильный фасциит, склередема Б ушке), с другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом (см.), с группой псевдосклеродерми-ческих состояний.

Особенности клин, картины позволяют сравнительно легко разграничить системную и ограниченную С., однако следует иметь в виду возхможность очагового поражения кожи при системной С. Дифференциальная диагностика с эозинофильным фасциитом базируется на свойственной последнему (устанавливаемой путем биопсии) диффузной индурации глубоких слоев фасции и подкожной клетчатки, преимущественно в области предплечий, реже - голеней, туловища, эозинофилии крови и нередко тканей, а также отсутствии при эозинофильном фасци-ите синдрома Рейно и поражения внутренних органов. При склереде-ме Б ушке в отличие от системной С. начальная локализация процесса отмечается в области шеи и лица; поражается преимущественно подкожная клетчатка.

При ревматоидном артрите, особенно при ювенильном ревматоидном артрите, возможны возникновение синдрома Рейно, истончение и трофические изменения кожи пальцев рук. С другой стороны, в ряде случаев при системной С. развивается полиартрит, напоминающий поражение суставов при ревматоидном артрите. Трудности при дифференциальной диагностике в этих случаях могут быть разрешены при учете характерных симптомов и динамики процесса.

Характер заболевания в целом, а также особенности вазоспастических нарушений и поражешш внутренних органов обычно позволяют отличить системную С. от дерматомиозита (см.) и пойкилодерматомиозита (см.) даже при наличии сходных черт (сгибательные контрактуры конечностей, маскообразность лица, дисфагия). Полимиозит (см. Миозит) может быть проявлением системной С., но в отличие от поражения скелетных мышц при дерматомиозите он редко и лишь короткий срок превалирует в картине болезни. Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой (см.) обычно не сложная. Следует учитывать, что антинуклеарныи фактор, антитела к ДНК (чаще в небольшом титре), единичные LE-клетки могут наблюдаться при системной С. чаще подострого течения.

Псевдосклеродермические синдромы при первичном амилоидсзе, врожденных нарушениях метаболизма - порфирии (см.), фенилкетонурии (см.), гепато-церебральной дистрофии (см.), при отдельных эндокри-нопатиях, напр, синдроме Вернера (см. Вернера синдром) и паранеопластических синдромах (см.), характеризуются гл. обр. кожно-суставномышечной, реже - сосудистой симптоматикой, напоминающей, но не идентичной проявлениям системной С. Атипизм периферических и отсутствие характерных для С. поражений внутренних органов, наряду с клин, особенностями исевдосклеродермиче-ских синдромов, являются основой дифференциальной диагностики.

Системную С. следует дифференцировать с такими дерматол. заболеваниями, как хрон. атрофический акродерматит (см.) и склероатрофический лихен с преимущественным поражением слизистых оболочек и вторичным прогрессирующим их склерозом, что может сопровождаться сужением просвета пищевода, влагалища. Полное клин, обследование больного, уточнение характера локального поражения и динамики патол. процесса позволяют разграничить эти заболевания.

Лечение

Лечение больных системной С. проводится длительно (годами). При выборе комплекса леч. мероприятий необходимо учитывать характер течения, активность и стадию заболевания. Из лекарственных средств применяются D-пеницилламин, унитиол, кортикостероиды, аминохинолиновые препараты, иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные, сосудорасширяющие и дезагрегирующие средства, лидаза, диметилсульфоксид, реже - миорелаксанты центрального действия, колхицин, гепарин, грпзеофульвин и др.

D-пеницилламин ингибирует созревание и, частично, биосинтез коллагена. Применяется гл. обр. при остром и подостром течении заболевания в постепенно возрастающих дозах: начиная с 300 мг до 1-2 г в день с последующим переходом на поддерживающую дозу (300 мг в день). Лечение проводится длительно - в течение 2-3 лет (иногда до 5). У 1/3 больных наблюдаются побочные реакции: дерматит, диспептические расстройства, потеря вкуса, лихорадка, лейкопения и тромбоцитопения, лекарственная нефропатия. При длительном лечении D-пеницилламином отчетливо уменьшаются индуративные изменения кожи, суставной и сосудистый синдромы. Менее отчетливо влияние препарата на висцеральную патологию. В отдельных наблюдениях под влиянием лечения отмечен переход острого течения в подострое и даже хроническое.

Унитиол, так же как D-пеницилламин, содержит сульфгидрильные группы и оказывает воздействие на метаболизм коллагена; он может применяться в комплексном лечении С. Назначают повторные курсы лечения унитиолом; вводят по 5 мл 5% р-ра внутримышечно, на курс 10-12 инъекций.

Глюкокортикостероиды (преимущественно преднизолон) назначают при наличии клин, и лаб. признаков активности патол. процесса, при остром и подостром течении и редко (короткими курсами продолжительностью 1-2 мес.) при обострении хронической С. Начальная доза составляет 30-40 мг в день (в сочетании с D-пеницилламином - 20 мг); ее применяют в течение 1 - 2 мес. до достижения клин, эффекта. В последующем, при стабилизации процесса, постепенно дозу препарата снижают до поддерживающей (20- 15 -10 мг в день). Глюкокортикостероиды применяют длительно; побочные реакции при этом возникают редко. Глюкокортикостероиды эффективны при суставном, кожном и сосудистом синдромах, нек-рых висцеральных проявлениях (миокардите, интерстициальной пневмонии). Они не показаны при развитии истинной склеродермической почки.

Производные аминохинолина (хлорохин, резохин, плаквенил) применяют как основной вид лечения при подостром и особенно хрон. течении системной С. Назначают по 0,25 г хлорохина или 0,4 г плаквенила в день длительно (2-3 года) под контролем анализов крови и наблюдением окулиста. Эти препараты оказывают положительное воздействие преимущественно при суставном синдроме.

Нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая к-та, бруфен, вольтарен, индометацин и др.) назначают больным системной С. чаще всего при суставном синдроме. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин и др.) применяют при системной С. сравнительно редко, гл. обр. при высокой активности патол. процесса, не поддающегося воздействию кортикостероидов, или в случае противопоказаний к лечению ими. Азатиоприн предпочтителен при поражении почек по типу гломерулонефрита. Его назначают по 1-3 мг на 1 кг веса (массы) тела больного (50-200 мг в день) в течение 2-3 мес. под контролем анализов крови. Из вазодилататоров и дезагрегантов при системной С. применяют компламин, ангинин, андекалин, препараты никотиновой к-ты, гризеофульвпи, курантил, низкомолекулярный декстран и др. Улучшают периферическое кровообращение гипербарическая оксигенация (см.), бальнеотерапия и физиотерапия.

При полиневропатии, помимо указанных препаратов, назначают витамины группы В и повторные курсы аденила по 1 мл 2 раза в день в течение 1 мес., а также массаж и ЛФК.

При развитии истинной склеродермической почки необходима массивная гипотензивная терапия, включающая ингибиторы системы ренин - ангиотензин, повторный гемодиализ (см.), в отдельных случаях показана пересадка почки (см.).

Лидазу применяют при хрон. течении системной С. повторными курсами в виде подкожных инъекций по 64 - 128 ЕД (на курс 12-14 инъекций) или электрофореза на пораженные участки кожи.

Диметилсульфоксид назначают в виде аппликаций на пораженные участки кожи, его можно комбинировать с препаратами никотиновой к-ты, трилоном В, анальгетиками.

При наличии кальциноза показано лечение Na2 ЭДТА, обладающего хелатирующим действием.

Сан.-кур. лечение с применением бальнеотерапии (радоновые, сероводородные, углекислые ванны), грязелечения и др. показано гл. обр. при хрон. течении системной С. При отсутствии противопоказаний возможно раннее включение в терапевтический комплекс массажа и леч. физкультуры.

Прогноз и Профилактика

Прогноз определяют характер течения, своевременность диагностики и адекватность терапии. При хрон. течении прогноз благоприятный, при подостром - удовлетворительный, при остром - неблагоприятный, особенно в случаях развития истинной склеродермической почки.

Профилактика заключается в устранении внешних факторов, провоцирующих развитие системной С. у «угрожаемых» в отношении развития заболевания лиц: охлаждения, вибрации, воздействия хим. веществ, включая кремниевую пыль, аллергизирующие влияния и др. К группе «угрожаемых» в отношении развития системной С. относятся лица со склонностью к вазоспастическим реакциям, с ограниченной С. или рецидивирующими полиартралгиями, родственники больных коллагеновыми болезнями. Вторичная профилактика, рассчитанная на предупреждение обострений и прогрессирования болезни, включает раннюю диагностику и своевременное адекватное лечение обострений заболевания в стационаре и амбулаторных условиях, диспансеризацию, проведение реабилитационных мер, включая этап курортного лечения (преимущественно при хрон. течении). Необходимо правильное трудоустройство больных и исключение указанных выше факторов, провоцирующих развитие С. и ее обострений. При остром и подостром течении системной С. больные, как правило, нетрудоспособны и должны переводиться на инвалидность, а при хроническом - ограниченно трудоспособны.

Правильное своевременное лечение и трудоустройство позволяют улучшить прогноз и сохранить трудоспособность части больных системной С.

Особенности системной склеродермии у детей

Системная С. у детей встречается редко. Заболевание начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Девочки заболевают в 5 раз чаще. Провоцирующими факторами, помимо тех, к-рые вызывают заболевание у взрослых, являются острые детские инфекции, введение вакцин и сывороток.

Типичные для системной С. изменения кожи как первый симптом заболевания отмечаются только у половины больных. Последовательную смену стадий кожных изменений удается проследить не всегда. У одного и того же больного возможно сочетание плотного отека кожи с индурацией, индурации с атрофией или присутствие одновременно всех трех стадий. Так же как и у взрослых, у детей помимо типичных встречаются изменения кожи в виде ограниченной С. и трофические расстройства, нарушения пигментации. Телеангиэктазии у детей редки. Сосудистый синдром в виде вазоспастических кризов (синдром Рейно) как первый признак болезни встречается примерно в 3 раза реже, чем у взрослых, но в дальнейшем частота сосудистых проявлений нарастает. При прогрессирующем процессе возможно образование трофических язв (у 20% больных). Суставной синдром аналогичен таковому у взрослых. Уже на ранних этапах болезни нередко появляются тяжелые суставно-мышечные контрактуры. Клиника мышечных поражений, а также частота истинного миозита такие же, как у взрослых. Остеолиз и кальциноз встречаются в 2 раза реже, чем у взрослых, однако, в отличие от взрослых, у детей возможно их появление в. более ранние периоды - на 2-3-м году болезни.

Поражения внутренних органов у детей, как правило, мало выражены, прогрессируют медленно. Однако с помощью инструментальных методов исследования выявляют большую частоту и распространенность висцеральной патологии. Чаще всего наблюдаются изменения со стороны сердца. Миокард поражается у всех больных, перикард - несколько реже, но в 4 раза чаще, чем у взрослых, эндокард - у V3 больных детей. Поражение легких по частоте стоит на втором месте (примерно у 70% больных). Ранним признаком поражения легких являются функциональные нарушения, в частности регионарное снижение жизненной емкости легких, выявляемое с помощью радиопневмографии (см. Легочная вентиляция). Поражение пищевода в виде нарушения моторики диагностируется рентгенол. методом у половины детей. Поражение почек клинически выявляется примерно у 40% больных и чаще характеризуется слабо выраженными изменениями в моче (преходящая альбуминурия, незначительные изменения осадка).

У детей наблюдаются такие же варианты течения системной С., как и у взрослых. Подострое и хроническое течение встречается примерно с одинаковой частотой. Возможно острое течение с летальным исходом в первые три года болезни. Хрон. формы болезни, длительно протекающие с изолированным синдромом Рейно, у детей редки.

Осложнения наиболее часто связаны с присоединением вторичной инфекции - инфицирование язв, пиелонефрит (см.), реже пневмония (см.), сепсис (см.). Как редкое осложнение встречаются патол. переломы костей нижних конечностей, не связанные с гормональным лечением.

Дифференциальный диагноз следует проводить со склередемой (см.) и фенилкетонурией (см.). Для первой характерны этапность появления индурации, отсутствие фиброза и атрофии мягких тканей, суставных и вазоспастических проявлений; патол. процессы во внутренних органах протекают доброкачественно и стихают по мере исчезновения кожной индурации. При фенилкетонурии, сопровождающейся уплотнением кожи и мышц, отмечается отставание психического и физического развития, а также повышение содержания фенилаланина в крови и обнаружение его в моче.

Принципы терапии системной С. у детей те же, что и у взрослых.

Прогноз наиболее серьезен при развитии болезни в раннем возрасте и зависит от быстроты развития и тяжести поражения мышц и суставов, глубины и распространенности сосудистых расстройств, присоединения вторичной инфекции. При прогрессировании висцеральных поражений прогноз отягощается.

Профилактика аналогична профилактике С. у взрослых; следует проводить тщательное и адекватное лечение детских инфекций, соблюдать правила проведения плановых прививок.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия (sclerodermia circumscripta ; син.: очаговая С., локализованная С., келоидоподобная С., келоид Аддисона ). Как и при системной С., патол. процесс в коже при ограниченной С. проходит три стадии: плотного отека, индура-ции и атрофии. В нек-рых случаях помимо кожи поражаются подлежащие мышцы с развитием ограниченного миосклероза. По характеру кожных поражений выделяют несколько вариантов ограниченной С.

Бляшечная С. (sclerodermia placata) наблюдается наиболее часто. Она развивается обычно постепенно, без видимых причин, имеет длительное течение с периодами обострений и ремиссий. Характеризуется образованием на боковой поверхности туловища, спине, пояснице или проксимальных отделах конечностей одного или нескольких пятен различной величины, овальной или неправильной формы розоватого цвета с различными оттенками (лиловый, сиреневый). Пятна постепенно увеличиваются в размерах, и через несколько недель в их центральной части развиваются склеротические изменения, вследствие чего образуется гладкая плотная, как картон, блестящая, цвета слоновой кости бляшка, несколько выступающая над уровнем окружающей кожи (цветн. рис. 12). На периферии бляшки имеется фиолетового цвета зона в форме кольца, постепенно переходящая в нормальную кожу. Эта зона свидетельствует о прогрессировании процесса. Сформировавшаяся бляшка медленно увеличивается в размерах, на ней могут образовываться участки пигментации и телеангиэктазии. В редких случаях отмечаются множественные очаги поражения (генерализованная или диссеминированная бляшечная С.). Через несколько лет очаг поражения незаметно рассасывается и подвергается атрофии, оставляя слегка пигментированное западение кожи. Атрофированная кожа, напоминающая смятую папиросную бумагу, легко собирается в складку. Крайне редко в области бляшек возникают пузыри с геморрагическим со-держимым(буллезно-геморрагическая бляшечная С.) или участки поверхностного изъязвления. Разновидностями бляшечной С. являются поверхностная ограниченная С., при к-рой на коже развиваются небольшие тем-ноокрашенные пятна с л иловатым оттенком без признаков уплотнения и инфильтрации, а также узловатая форма (туберозная, келоидоподобная) в виде выступающих узлов. В зоне склеродермических бляшек выпадают волосы, снижается секреция сальных и потовых желез.

Лентовидная, или полосовидная, С. (sclerodermia striata) отличается линейной формой очагов поражения кожи и нередко вовлечением в патол. процесс подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц). Очаги С. располагаются вдоль одной из конечностей, иногда по ходу нервов (sclerodermia zoniformis) или циркулярно, опоясывая туловище, всю конечность или палец (sclerodermia anularis). При поражении сухожилий, связок и мышц образуются ретракции и контрактуры, ограничивающие объем движений в суставах. Возможна локализация лентовидной С. на лице (в области переносицы и лба) и волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей). Нек-рые исследователи относят к ограниченной С. прогрессирующую атрофию лица - болезнь Парри - Ромберга (см. Гемиатрофия).

Склеродермия каплевидная характеризуется появлением небольших, несколько миллиметров в диаметре, беловатого цвета пятен, круглой или полигональной формы, иногда окруженных узкой розовой каймой. Пятна нередко располагаются группами, могут сливаться, образуя крупные очаги фестончатых очертаний. Через несколько лет на местах пятен развивается атрофия кожи (см.). Высыпания локализуются на шее, верхней части груди или спины, реже на конечностях. Хотя большинство исследователей считает болезнь белых пятен разновидностью ограниченной С., существует мнение о ее возможной связи с красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский).

Диагноз ставят на основании клин, данных.

Для лечения ограниченной С. широко используют лидазу, к-рую вводят подкожно или внутримышечно по 64 ЕД через день, на курс 12-15 инъекций. Повторные курсы проводят после 2-3-месячного перерыва. Эффективны также электрофорез лидазы и компрессы с ронидазой на очаг поражения кожи. Применяют внутрикожное или подкожное введение в очаги поражения суспензии гидрокортизона по 1 - 2 мл с 0,25% р-ром новокаина, 2 раза в неделю, 6-8 обкалываний; фонофорез суспензии гидрокортизона; смазывание очагов диметилсульфокси-дом в чистом виде или обкалывание очагов 1-5% р-ром диметилсульфоксида. Улучшение может быть достигнуто также повторными новокаиновыми блокадами узлов симпатического ствола, приемом ганглиоблокирующих веществ (пахикарпин). Проводится общеукрепляющее лечение (витамины группы В, А, РР, С). В стадии уплотнения кожи эффективны тепловые процедуры (ванны, грязелечение, парафинотерапия), легкий массаж, морские и сероводородные ванны (Сочи-Мацеста, Пятигорск), леч. физкультура.

Прогноз при ограниченной С. благоприятный, достоверных случаев перехода ее в системную С. не описано.

Больные с ограниченной С. подлежат диспансерному учету и наблюдению. При этом проводят санацию очагов хрон. инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Больным ограниченной склеродермией противопоказана работа в холодных помещениях, а также работа, связанная с травхматизацией кожи, вибрацией.

Библиография: Назарова В. Д. и Балабанова Р. М. Особенности микроциркуляторных нарушений в коше при системной склеродермии, Тер. арх., т. 51, № 6, с. 77, 1979; Высоцкий Г. Я. Системная и очаговая склеродермия, Л., 1971, библиогр.; Гусев H. М. и Гусева Н. Г. Рентгенокинематография в диагностике поражения сердца при системной склеродермии, Тер. арх., т. 48, № 5, с. 125, 1976; Гусева II. Г. Системная склеродермия, М., 1975, библиогр.; Давидовский Л. Я. Коллагеновые болезни у детей, Алма-Ата, 1979, библиогр.; Д о в-жанский С. И. Склеродермия, Саратов, 1979, библиогр.; К у х а ж Э. и Яблоньска Д. Поражение легких при склеродермии, Клин, мед., т. 56, JM# 4, с. 32, 1978; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю. Ф. Домбровской, т. 7, с. 286, М., 1964; Рахманов В. А. и X м е л ь н и ц к и й Р.Х. К механизму действия лидазы при лечении больных склеродермией, Вестн. дерм, и вен., № 6, с. 3,1959; СтруковА. И., К о п ь е в а Т. Н. и К а к т у р-с к-и й Л. В. Иммунопатология коллагеновых болезней, Клин, мед., т. 52, № 1, с. 20, 1974, библиогр.; Тареев E. М. Коллагенозы, с. 162, М., 1965; А п-s e 1 1 В. М., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma in childhood, Ann. rheum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. а. С a & s i d y J. T. Scleroderma in the child, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermato-logie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. An approach to experimental scl-eroderma, using urinary glycosamin-glycans from patients with systemic scleroderma, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 j J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; К lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. inn. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopathology of the renal vascular lesion of progressive systemic sclerosis (scleroderma), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 о W. A. Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffuse scleroderma), Ann. intern. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r Т. A. a. M a s i- A. T. Epidemiology of systemic sclerosis (scleroderma), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velay- os E. E. a. Cohen B. S. Progressive systemic sclerosis, Amer. J. Dis. Child., v. 123, p. 57, 1972.

H. Г. Гусева; Т. H. Копьева (пат. ан.), В. В. Михеев, Н. А. Ильина (невр.), H. Н. Уварова (особенности системной склеродермии у детей), Ю. С. Хомяков (рент.), О. К. Шапошников (ограниченная склеродермия)