Этиология. Наиболее частыми причинами повреждения являются кислородная недостаточность (гипоксия, асфиксия), различные инфекции и интоксикации. Реже непосредственной причиной может быть механическое повреждение мозга в интранатальном периоде.

Ранняя диагностика характера церебральных повреждений у ново рожденного представляет большие трудности. Многообразие и сходство клинических проявлений нарушения функции ЦНС, склонность мозга к генерализованным реакциям, динамичность процесса, изменяющая симптоматика в течение нескольких часов, наслоения родового стресса затрудняют диагностические возможности врача. В остром периоде заболевания нередко трудно дифференцировать инфекционно-воспалительный процесс, последствия механической внутричерепной травмы и асфиксии, сложно установить, являются ли те или иные симптомы следствием крупного кровоизлияния или они обусловлены нарушением мозговой гемодинамики, отеком мозга.

В уточнении причины нарушения функции ЦНС, в постановке ведущего диагноза в первые дни жизни ребенка важное значение имеют данные анамнеза. Детальный анализ состояния здоровья матери, особенностей течения беременности и родов позволяет уточнить характер повреждающего фактор и определить степень риска повреждения плода.

Поражение нервной системы у новорожденных характеризуется широким диапазоном клинических и морфологических изменений - от легких функциональных нарушений при расстройствах гемоликвороциркуляции до грубых симптомов повреждения мозга и жизненных функций при диффузно отеке и внутричерепных кровоизлияниях.

Терминология. Общепринятой классификации поражения ЦНС новорожденных пока не существует. В последние годы в медицинской практике широкое распространение получил термин «перинатальная энцефалопатия у новорожденных с поражениями ЦНС».

Наиболее известной является клиническая классификация поражений нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста, разработанная Ю. А. Якуниным и соавт.

Согласно Международной классификации болезней, принятой XXI Всемирной ассамблеей здравоохранения по Девятому пересмотру в перинатальном периоде причинами повреждения ЦНС у детей могут быт «асфиксия» (гипоксия) и «родовая травма». Для обеспечения возможное более раннего прогнозирования и определения патогенетической терапии в перинатальном периоде важным является уточнение ведущего синдром острого периода, выделение так называемого «синдромного диагноза». В связи с этим при построении диагноза указанная выше классификация может быть использована со следующими изменениями: в раннем неонатальном периоде указывают ведущую причину поражения ЦНС - «асфиксия» или «родовая травма», далее отмечают форму заболевания по степени тяжести и ведущий клинический синдром; например, при преимущественно гипоксическом генезе поражения ЦНС диагноз может быть следующим:

1. Асфиксия. Легкая форма поражения ЦНС. Острый период. Нарушение гемоликвородинамики. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
2. Хроническая внутриутробная гипоксия, асфиксия в родах. Тяжелая форма поражения ЦНС. Отек мозга. Судорожный синдром.
3. Хроническая внутриутробная гипоксия. Среднетяжелая форма поражения ЦНС. Нарушение гемоликвородинамики. Гипертензионно-гидроцефальный синдром.

При механической родовой травме:

1. Родовая травма ЦНС. Среднетяжелая форма. Нарушение гемоликвородинамики. Гипертензионный синдром. Судорожный синдром.
2. Родовая травма ЦНС на фоне хронической внутриутробной гипоксии. Тяжелая форма. Внутричерепное кровоизлияние. Коматозное состояние.

Клиника. В настоящее время в зависимости от степени тяжести повреждения различают 3 клинические формы поражения ЦНС у новорожденных: легкую, средней тяжести и тяжелую. Острый период заболевания продолжается 7-10 дней.

При легкой форме поражения в основе клинических проявлений лежат преходящие нарушения гемоликвороциркуляции, которые связаны с кратковременными гипоксическими воздействиями и влиянием родового стресса. Церебральные нарушения в большинстве случаев обусловлены нетяжелыми осложнениями в процессе родового акта, оперативными вмешательствами, кратковременной острой гипоксией плода. Продолжительность и глубину повреждения плода можно приближенно установить по изменению сердечной деятельности плода в родах, примеси мекония в амниотической жидкости, снижению величины рН крови плода.

Состояние таких детей при рождении обычно не тяжелое. Оценка по шкале Апгар 6-7 баллов, обусловлена нарушением становления внешнего дыхания, цианозом кожных покровов, снижением мышечного тонуса. Мероприятия первичной реанимации, как правило, оказываются высокоэффективными и стойко восстанавливают жизненно важные функции. Симптомы церебральных расстройств появляются и могут нарастать в течение первых 24-48 ч постнатальной жизни. Обычно это негрубая, непостоянная неврологическая симптоматика в виде общемозговых нарушений функционального характера, проявляющаяся синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Общее состояние таких детей в первые дни средней тяжести. Отмечаются нарушение сна, эмоциональное двигательное беспокойство, мелкоамплитудный тремор верхних и нижних конечностей, подбородка, спонтанный рефлекс Моро, эпизодический горизонтальный нистагм. У детей могут наблюдаться срыгивания в первые часы после рождения. Врожденные безусловные рефлексы оживлены с быстрым истощением, часть рефлексов угнетена. Мышечный тонус мало изменен и может характеризоваться непостоянной мышечной дистонией. Функции терморегуляции, сосания, глотания сохранены.

Легкая форма поражения отличается быстрым исчезновением клинических патологических симптомов. В большинстве случаев стойкое улучшение состояния детей наблюдается к 4-5-му дню жизни.

Поражение ЦНС средней тяжести обычно наблюдается у детей при сочетании неблагоприятного течения анте- и интранатального периодов развития. В анамнезе выявляется многообразие повреждающих факторов на протяжении беременности, связанных с заболеваниями матери производственными вредностями, нарушением питания беременной женщины, отрицательными эмоциональными реакциями, различными соматическими и острыми инфекционными заболеваниями. В периоде родов у таки; рожениц развиваются слабость родовых сил, дискоординация родовой деятельности, несвоевременное излитие околоплодных вод. Некоторые дети рождаются с помощью специальных акушерских приемов и оперативны вмешательств (извлечение за тазовый конец, акушерские щипцы, вакуум экстракция плода и др.). Эти осложнения способствуют более длительно кислородной недостаточности плода, метаболическим нарушениям, а также механическим повреждениям мозга плода. В родах отмечаются глухости сердечных тонов плода, длительная постоянная тахикардия или аритмии сердечной деятельности, что указывает на истощение его компенсаторных адаптационных механизмов.

При рождении у детей этой группы оценка по шкале Апгар колеблете: в пределах 4-5 баллов. Отмечаются угнетение рефлекторной раздражимости, снижение мышечного тонуса, распространенный цианоз кожных покровов. Дети нуждаются в дыхательной реанимации и коррекции гомеостаз В раннем постреанимационном периоде жизни для нормализации жизнен важных функций им требуются специальные лечебные мероприятия.

Расстройство функции ЦНС выявляется сразу после первичной реанимации или непродолжительного «светлого промежутка». В большинстве случае состояние детей тяжелое с преобладанием в первые часы и дни жизни общего угнетения или развитием синдрома внутричерепной гипертензии. При общем угнетении мышечный тонус снижен или повышен, возможна его асимметрия в верхних и нижних конечностях. В динамике заболевания нередко мышечная гипотония может сменяться дис- или гипертонией. Спонтанные движения у ребенка отсутствуют иногда в течение нескольких дней. Отмечается угнетение многих врожденных безусловных рефлексов. Наряду с этим наблюдается также вегетативно-висцеральные расстройства в виде периодических остановок дыхания, тахи- или брадикардии, желудочно-кишечных дискинезий, част отмечают нарушение терморегуляции (гипотермия в первые дни жизни) Дети вяло сосут, часто срыгивают, особенно в первые часы после рождения У них нередко снижена реакция на болевые раздражители. Локальная неврологическая симптоматика в большинстве случаев отсутствует или может быт нестойкой в виде разницы глазных щелей, спонтанного крупноразмашистого горизонтального нистагма, косоглазия.

В клинической картине при гипертензионном синдроме доминируют симптомы нарастающего двигательного беспокойства, гиперестезия кожных покровов, прерывистый сон ребенка. Наблюдают мелкоамплитудный тремор подбородка, конечностей, резко усиливающийся при раздражении. Симптомами внутричерепной гипертензии являются выбухание родничков, симптом Грефе и «заходящего солнца», горизонтальный нистагм. У детей возможны кратковременные клонические судорожные подергивания мимической мускулатуры или атипичные судороги в виде автоматических жевательных движений, «педалирования» стоп, вазомоторные нарушения. Эти судорожные приступы кратковременны, непостоянны, однако характерны их однотипное и повторяемость у одного и того же ребенка. Судорожные приступы чаще выявляют при осмотре ребенка, его пеленании и внешних раздражения

В основе клинической симптоматики у детей с поражением ЦНС в фор средней тяжести, по мнению большинства исследователей, лежат отечно-геморрагические изменения в оболочках и веществе мозга с дисциркуля торным параличом сосудов и мелкоточечными диапедезными кровоизлияниями. При этом заболевание протекает нередко с ликворной гипо- или нормотензией.

В динамике заболевания на фоне проводимого лечения стабилизация жизненно важных функций у ребенка происходит достаточно быстро, обычно не позднее 6-7-го дня жизни.

Большинство детей со среднетяжелой формой поражения ЦНС по мере нормализации состояния на 10-12-й день жизни выписывают домой. Эта группа детей должна находиться под диспансерным наблюдением участкового педиатра и невропатолога. В случаях сохранения на фоне лечения симптомов внутричерепной гипертензии ребенка следует перевести в специализированное неврологическое отделение на 7-10-й день жизни.

Тяжелая форма поражения ЦНС является следствием сочетания повреждающих факторов во время беременности и в родах. Длительная хроническая кислородная недостаточность может быть обусловлена тяжелыми формами токсикоза (нефропатия, эклампсия), артериальной гипертензией у беременной, распространенными отеками, значительной протеинурией. Вследствие этой патологии происходят тяжелые нарушения маточно плацентарного кровообращения и газообмена между матерью и плодом, что приводит к общей задержке развития плода и внутриутробной гипотрофии. Наряду с хроническими расстройствами, тяжелая форма поражения ЦНС может быть обусловлена острой патологией в родах (преждевременная отслойка плаценты, разрыв сосудов пуповины, выпадение петли пуповины, разрыв матки в родах, массивная кровопотеря при предлежании плаценты, ii неправильные вставления предлежащей части плода в процессе родов, затруднения при выведении головы и плечевого пояса плода и др.).

Дети рождаются в состоянии гипоксемического шока с тяжелыми! нарушениями гемодинамики. Оценка по шкале Апгар при рождении не превышает 3 балла. Отмечают отсутствие дыхания, нарушение сердечной деятельности, атонию и угнетение рефлексов. Новорожденные нуждаются в дыхательной и сердечной реанимации, восстановлении гемодинамики и метаболизма. У новорожденных, перенесших тяжелую внутриутробную гипоксию, развивается постасфиксический синдром, основными проявлениями которого являются легочные, сердечно-сосудистые и мозговые расстройства. После первичной реанимации и восстановления сердечной деятельности и функции внешнего дыхания у ребенка сохраняются сосудистая недостаточность, дыхательные расстройства и недостаточность функции коры надпочечников на фоне резкого угнетения ЦНС. Дети находятся в коматозном состоянии. Они малоподвижны, слабо стонут, крик отсутствует или бывает слабый, монотонный, иногда афоничный. Ребенок не реагирует на болевые и тактильные раздражители. Кожные покровы серо-цианотичные, холодные на ощупь, отмечается общая гипотермия. Выражен цианоз вокруг глаз, рта, цианоз кистей, стоп. Дыхание неравномерное, поверхностное, с длительными остановками. Сердечные тоны глухие, нередко наблюдается брадикардия, прослушивается систолический шум над областью сердца.

Могут наблюдаться симптомы бульварных и псевдобульбарных расстройств с нарушением сосательной функции и глотания. Поражения отдельных черепных нервов проявляются асимметрией лица, отвисанием нижней челюсти, птозом, косоглазием и др. Это состояние характерно для диффузного отека мозга или внутричерепного кровоизлияния под tentorium cerebelli . При кровоизлияниях над tentorium cerebelli преобладают резкое беспокойство ребенка, упорная зевота, вынужденное положение, общая скованность вследствие повышения мышечного тонуса в различных группах мышц. Характере! резкий короткий или низкого тона крик. Глазные щели широко раскрыты взгляд фиксирован, зрачки широкие или сужены, неподвижные, отмечаются экзофтальм, ротаторный нистагм. Дети лежат с запрокинутой головой вследствие парадоксального перераспределения мышечного тонуса. Иногда голов; может быть повернута в одну сторону. В этой группе новорожденных отмечают частые повторные судорожные припадки с преобладанием тонического компонента с выключением дыхательной мускулатуры и приступами вторичной асфиксии. Могут наблюдаться также односторонние судороги, указывающие на субдуральные кровоизлияния, возникающие преимущественно у доношенных новорожденных. Судорожный синдром при этом не всегда обнаруживается в ранние сроки заболевания и может появиться лишь пр развитии гидроцефалии.

Тяжесть клинических симптомов обусловлена генерализованным отеком мозга, внутричерепными кровоизлияниями. При асфиксии наиболее част наблюдают субарахноидальные кровоизлияния, клинически вызывающий острый оболочечно-гипертензионный синдром. Нередко обнаруживают кровоизлияния в веществ мозга, периваскулярно в области коры головного мозга и в продолговато мозге. При массивных внутричерепных кровоизлияниях, особенно с субтенториальной локализацией, диффузном отеке мозга происходит сдавление подкорково-стволовых образований с резким нарушением жизненных функций и развитием мозговой комы.

Детям с тяжелым поражением ЦНС после первичной реанимации показана интенсивная терапия. Прогноз у них часто неблагоприятный. У выживших новорожденных нестабильное состояние сохраняется до 8-10-го дня жизни, отмечают выпадение сосательной функции и нарушение глотания. Эти новорожденные нуждаются в длительной терапии в условиях специализированного неврологического отделения и должны переводиться в возрасте7-10 дней из родильного дома в больницу.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) - собирательный диагноз, подразумевающий нарушение функции или структуры головного мозга различного происхождения, возникающее в перинатальный период.

К перинатальному периоду относятся антенатальный, интранатальный и ранний неонатальный периоды.

Антенатальный период начинается на 28 неделе внутриутробного развития и оканчивается началом родового акта.

Интранатальный период включает в себя непосредственно сам акт родов от начала родовой деятельности до рождения ребенка.

Ранний неонатальный период соответствует первой неделе жизни ребенка и характеризуется процессами адаптации новорожденного к условиям внешней среды.

СОВРЕМЕННЫЕ ВЗГЛЯДЫ

В современной международной классификации болезней (МКБ-10) диагноз «перинатальная энцефалопатия» не применяется. Но учитывая установившуюся в нашей стране традицию, а, также имеющиеся трудности в ранней и точной диагностике характера перинатальных поражений головного мозга этот «диагноз» еще продолжает применяться у детей в возрасте до 1 года жизни с различными нарушениями двигательной, речевой и психической функций.

В последние годы произошло значительное улучшение диагностических возможностей детских медицинских учреждений. С учетом этого диагноз перинатального поражения головного мозга может ставиться только до конца периода новорожденности, после 1 месяца жизни ребенка невролог должен определить точный характер и степень поражения центральной нервной системы, спрогнозировать дальнейшее течение заболевания, обнаруженного у ребенка и определить тактику лечения, либо снять подозрение на заболевание мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По своему происхождению и течению все поражения головного мозга перинатального периода условно можно разделить на гипоксически-ишемические, возникающие вследствие недостатка поступления кислорода в организм плода или его утилизации во время беременности (хроническая внутриутробная гипоксия плода) или родов (острая гипоксия плода, асфиксия), травматические, чаще всего обусловленные травматическим повреждением головки плода в момент родов и смешанные, гипоксически-травматические поражения центральной нервной системы.

В основе развития перинатальных поражений центральной нервной системы лежат многочисленные факторы, влияющие на состояние плода в течение беременности и родов и новорожденного в первые дни его жизни, обуславливающие возможность развития различных заболеваний как на 1 году жизни ребенка, так и в более старшем возрасте.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ

Причины, влияющие на возникновение перинатальных поражений центральной нервной системы.

1. Соматические заболевания матери с явлениями хронической интоксикации.
2. Острые инфекционные заболевания или обострение хронических очагов инфекции в организме матери в период беременности.
3. Нарушение питания и общая незрелость беременной женщины.
4. Наследственные заболевания и нарушения обмена веществ.
5. Патологическое течение беременности (ранние и поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и пр.).
6. Вредные воздействия окружающей среды, неблагоприятная экологическая обстановка (ионизирующее излучение, токсические воздействия, в том числе при применении различных лекарственных веществ, загрязнение окружающей среды солями тяжелых металлов и промышленными отходами и пр.).
7. Патологическое течение родов (стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.) и травмы при применении родового пособия.
8. Недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

Антенатальный период

К повреждающим факторам антенатального периода относят:

1. внутриутробные инфекции
2. обострения хронических заболевании будущей матери с неблагоприятными изменениями метаболизма
3. интоксикации
4. действие различных видов излучения
5. генетическая обусловленность

Имеет большое значение и невынашивание беременности, когда ребенок рождается недоношенным или биологически незрелым вследствие нарушения внутриутробного развития. Незрелый же ребенок в большинстве случаев еше не готов к процессу родов и при родовых нагрузках получает значительные повреждения.

Необходимо обратить внимание на то, что в первом триместре внутриутробной жизни закладываются все основные элементы нервной системы будущего ребенка, а формирование плацентарного барьера начинается лишь с третьего месяца беременности. Возбудители таких инфекционных заболеваний, как токсоплазмоз. хламидиоз, листереллез, сифилис, сывороточный гепатит, цитомегалия и др., проникнув через незрелую плаценту из организма матери, глубоко повреждают внутренние органы плода, и в том числе формирующуюся нервную систему ребенка. Эти повреждения плода на данной стадии его развития генерализованные, но в первую очередь страдает центральная нервная система. В последующем, когда плацента уже сформировалась и достаточно эффективен плацентарный барьер, воздействия неблагоприятных факторов уже не приводят к формированию пороков развития плода, но могут вызвать преждевременное рождение, функциональную незрелость ребенка и внутриутробную гипотрофию.

В то же время есть факторы, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие нервной системы плода в любом периоде беременности и даже до нее, влияя на репродуктивные органы и ткани родителей (проникающая радиация, употребление спиртных напитков, тяжелые острые интоксикации).

Интранатальный период

К интранатальным повреждающим факторам относят все неблагоприятные факторы процесса родов, неизбежно сказывающиеся на ребенке:

1. длительный безводный период
2. отсутствие или слабая выраженность схваток и неизбежная в этих случаях стимуляция
3. родовой деятельности
4. недостаточное раскрытие родовых путей
5. стремительные роды
6. применение ручных родовспомогательных приемов
7. кесарево сечение
8. обвитие плода пуповиной
9. большая масса тела и размеры плода

Группой риска в отношении интранатальных повреждений являются недоношенные дети и дети с малой или слишком большой массой тела.

Необходимо отметить, что интранатальные повреждения нервной системы в большинстве случаев не касаются непосредственно структур головного мозга, но их последствия в дальнейшем постоянно влияют на деятельность и биологическое созревание развивающегося мозга.

Постнатальный период

Рассматривая постнатальный период, можно отметить, что здесь в генезе повреждений центральной нервной системы наибольшую роль играют

1. нейроинфекции
2. травмы

ПРОГНОЗ И ИСХОДЫ

У ребенка с диагнозом перинатального поражения головного мозга после 1 месяца жизни врач в состоянии определить прогноз дальнейшего развития ребенка, который может характеризоваться как полным выздоровлением или развитием минимальных нарушений центральной нервной системы, так и тяжелыми заболеваниями, требующими обязательного лечения и наблюдения у невропатолога.

Основные варианты последствий перинатального поражения центральной нервной системы и детей раннего возраста:

1. Полное выздоровление
2. Задержка психического, моторного или речевого развития ребенка
3. (минимальная мозговая дисфункция)
4. Невротические реакции
5. Церебрастенический (посттравматический) синдром
6. Синдром вегетативно-висцеральной дисфункции
7. Гидроцефалия
8. Детский церебральный паралич

У детей с последствиями перинатального поражения головного мозга в более старшем возрасте часто отмечаются нарушения адаптации к условиям внешней среды, проявляющиеся различными нарушениями поведения, невротическими проявлениями, синдромом гиперактивности, астеническим синдромом, школьной дезадаптацией, нарушением вегетативно-висцеральных функций и пр.

Учитывая недостаточно высокую медицинскую грамотность населения и дефицит детских неврологов в течение особенно первого года жизни такие дети не получают полноценной реабилитации.

Практика работы воспитателей и педагогов дошкольных учреждений и начальных классов школ свидетельствует о том, что за последние годы резко возросло число детей с дефектами речи, недостатками внимания, памяти, повышенной отвлекаемостью и умственной утомляемостью. У многих из таких детей обнаруживаются нарушения социальной адаптации, дефекты осанки, аллергодерматозы, различные дисфункции желудочно-кишечного тракта и дисграфии. Спектр указанных нарушений довольно широк, разнообразен, а «набор» дефектов у каждого отдельно взятого ребенка индивидуален.

Необходимо сразу же заметить, что при своевременной диагностике в раннем детском возрасте имеющиеся нарушения, в первую очередь нервной системы, в подавляющем большинстве случаев могут быть практически полностью устранены коррекционными мероприятиями, а дети в дальнейшем жить полноценной жизнью.

С началом же занятий в школе процесс дезадаптации с проявлениями нарушений высших функций головного мозга, соматических и вегетативных симптомов, сопровождающих минимальную мозговую дисфункцию, нарастает лавинообразно.

Диагностика перинатальных поражений центральной нервной системы

Диагноз перинатального поражения головного мозга может быть поставлен только на основании клинических данных, данные различных методов исследования носят лишь вспомогательный характер и бывают необходимы не для постановки самого диагноза, а для уточнения характера и локализации поражения, оценки динамики заболевания и эффективности лечения.

Дополнительные методы исследования в диагностике перинатальных поражений центральной нервной системы

Ультразвуковая диагностика (ЭХО-ЭГ, НСГ, допплерография)

Эхоэнцефалография -ЭХО-ЭГ

Метод ультразвуковой диагностики, основанный на свойстве ультразвука отклоняться на границе раздела сред с различной плотностью. Метод позволяет оценить величину третьего желудочка мозга, вентрикулярного индекса и амплитуды пульсаций.

Одномерная эхоэнцефалография широко применяется в различных медицинских учреждениях, в том числе и детских, для определения смещения срединных структур головного мозга, при подозрении на внутричерепное кровоизлияние и расширение соответствующих отделов ликворных путей мозга.

Современный, безопасный метод визуализации головного мозга, позволяющий через открытый большой родничок, швы, наружный слуховой проход или глазницу оценить состояние ткани головного мозга, образований передней, средней, задней черепных ямок и ликворных пространств, может применяться как скрининг-метод при подозрении на интракраниальное (внутричерепное) повреждение головного мозга.

С помощью нейросонографии описывается структура и эхогенность (эхоплотность) мозгового вещества, размеры и форма ликворных пространств мозга и оцениваются их изменения.

Наиболее важными особенностями метода является его способность

выявить наличие родовых и ранних послеродовых повреждений головного мозга (церебральные кровоизлияния и инфаркты мозга) и оценить характер последствий таких повреждений, выявить атрофические изменения головного мозга и изменения мозговой ткани и ликворных путей при гидроцефалии.

Метод позволяет определить наличие отека мозговой ткани, сдавления и дислокации структур головного мозга, пороков развития и опухолей центральной нервной системы, повреждения мозга при черепно-мозговых травмах.

При повторном (динамическом) проведении нейросонографического исследования возможна оценка динамики ранее выявленных структурных изменений ткани мозга и ликворных путей.

Метод основан на способности ультразвукового сигнала при прохождении через движущуюся среду изменять свою частоту и отражаться от этой среды и позволяет оценить величину кровотока в интрацеребральных сосудах (сосудах головного мозга) и экстрацеребральных сосудах и отличается высокой точностью при окклюзионных процессах.

Нейрофизиологическая диагностика (ЭЭГ, ЭНМГ, вызванные потенциалы)

Электроэнцефалография - это метод исследования функциональной активности головного мозга, основанный на регистрации электрических потенциалов мозга. Методика позволяет правильно оценить состояние функциональной активности мозга, этапы созревания биоэлектрической активности головного мозга у детей первых лет жизни и дает информацию о наличии патологических изменений биоэлектрической активности при различных заболеваниях центральной нервной системы.

Электроэнцефалографическое исследование во сне является наиболее адекватным методом оценки функционального состояния мозга детей в младенческом возрасте, поскольку дети грудного и раннего детского возраста большую часть времени проводят во сне, и, к тому же, при записи ЭЭГ во сне исключены артефакты мышечного напряжения (электрической активности мышц), которые в состоянии бодрствования накладываются на биоэлектрическую активность мозга, искажая последнюю.

Необходимо добавить, что ЭЭГ бодрствования у новорожденных и детей раннего возраста недостаточно информативна, так как у них не сформирован основной корковый ритм.

Однако на ЭЭГ сна уже в первые месяцы жизни ребенка наблюдаются все основные ритмы биоэлектрической активности, присущие ЭЭГ сна взрослого человека. Нейрофизиологическое исследование сна с использованием ЭЭГ и комплекса различных физиологических показателей позволяет дифференцировать фазы и стадии сна и тестировать функциональные состояния мозга.

Вызванные потенциалы - ВП

Вызванные потенциалы головного мозга представляют собой электрическую активность нейронов мозга, возникающую в ответ на раздражение соответствующего анализатора. По способу получения вызванные потенциалы подразделяются на слуховые, зрительные и сомато-сенсорные.

Вызванные потенциалы выделяются из фоновой спонтанной биоэлектрической активности мозга (ЭЭГ) и нередко используются в определении наличия изменений проводящих путей центральной нервной системы и их динамики при перинатальном поражении ЦНС .

Зрительные вызванные потенциалы демонстрируют путь нервного импульса от зрительного нерва до зрительных зон затылочных областей коры головного мозга и используются чаще у недоношенных детей для определения состояния проводниковых путей в области задних рогов боковых желудочков, наиболее часто страдающих при перивентрикулярной лейкомаляции.

Слуховые вызванные потенциалы отражают прохождение нервного импульса от слухового нерва до проекционных зон коры головного мозга и используются чаще у доношенных детей.

Сомато-сенсорные вызванные потенциалы отражают путь, проходимый электрическим сигналом при раздражении периферических нервов до соответствующей проекционной зоны коры головного мозга и используются как у доношенных, так и у недоношенных детей.

Видеомониторинг

Представляет собой простой и относительно недорогой метод диагностики, позволяющий оценить этапы формирования спонтанной двигательной активности ребенка с момента рождения с помощью анализа видеозаписей. Оценивается спонтанная двигательная активности ребенка, своевременность и характер смены типов двигательной активности.

Сочетание проведения ЭЭГ- мониторинга в состоянии бодрствования и естественного сна со снятием других физиологических показателей жизнедеятельности ребенка (ЭНМГ, ЭОГ и пр.) и видеомониторинга позволяет более точно дифференцировать характер пароксизмальных состояний различного происхождения у детей раннего возраста.

Электронейромиография - ЭНМГ

ЭМГ (электромиография) и ЭНМГ (электронейромиография) нередко исользуются в диагностике перинатальных поражений нервной системы, в том числе и гипоксического характера (у здоровых новорожденных и детей, родившихся в гипоксии выявляется различная электрическая активность мышц, отличающаяся по амплитуде и частоте клонических сокращений мышечных волокон при различных вариантах проявлений перинатального поражения центральной нервной системы).

Рентгенографические методы исследования (КТ, МРТ, ПЭТ)

Компьютерная томография - КТ

Компьютерная томография - метод исследования, основанный на последовательном сканировании органов и частей тела человека рентгеновским лучом и последующим восстановлением изображения получаемых срезов.

Широко используемый у детей старшего возраста и во взрослой практике метод визуализации макроструктурных изменений центральной нервной системы (кровоизлияния, кисты, опухоли и т.п.) достаточно проблематично использовать у детей раннего возраста в связи с необходимостью проведения наркоза (для достижения обездвиженности ребенка).

Магнитно-резонансная томография - МРТ

Магнитно-резонансная томография - метод исследования, позволяющий оценить не только нарушение макроструктуры исследуемого органа, но и состояние и дифференцировку ткани мозга, выявить очаги повышенной и пониженной плотности и признаки отека головного мозга.

Позитронно-эмиссионная томография - ПЭТ

Позитронно-эмиссионная томография - позволяет определить интенсивность метаболизма в тканях и интенсивность мозгового кровотока на различных уровнях и в различных структурах центральной нервной системы.

ЛЕЧЕНИЕ ПОСЛЕДСТВИЙ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Поражения головного мозга в перинатальный период являются основной причиной инвалидизации и дезадаптации детей.

Лечение острого периода перинатальных поражений ЦНС проводится в стационаре, под постоянным контролем врача.

Лечение последствий поражений центральной нервной системы перинатального периода, с которыми достаточно часто приходится сталкиваться педиатрам и неврологам, включает в себя медикаментозную терапию, массаж, лечебную физкультуру и физиотерапевтические процедуры, довольно часто применяют иглорефлексотерапию и элементы педагогической коррекции.

Требования к лечению должны быть достаточно высокими и, надо добавить, что основной акцент в лечении последствий поражения ЦНС перинатального периода делается именно на физические методы воздействия (ЛФК, массаж, ФТЛ и пр.), в то время как медикаментозное лечение применяется лишь в ряде случаев (судороги, гидроцефалия и т.п.).

Тактика лечения основных синдромов, встречающихся у новорожденных, грудных детей и детей раннего возраста при поражениях головного мозга различного происхождения

Синдром внутричерепной гипертензии

Существенное значение в лечении имеет контроль объема жидкости в ликворных путях. Препаратом выбора в этом случае является диакарб (ингибитор карбоангидразы), уменьшающий продукцию ликвора и увеличивающий его отток. При неэффективности лечения повышенного внутричерепного давления диакарбом, прогрессирующем увеличении желудочков по данным методов нейровизуализации и нарастании атрофии мозгового вещества целесообразно применение нейрохирургических методов лечения (вентрикуло-перитонеальное или вентрикуло-перикардиальное шунтирвание).

Синдром двигательных расстройств

Лечение двигательных расстройств проводится в соответствии с характером двигательных нарушений.

При синдроме мышечной гипотонии (снижении тонуса мышц) применяют дибазол или, иногда, галантамин . Преимущество данных препаратов заключается в их непосредственном действии на центральную нервную систему, в то время как другие препараты действуют на периферический отдел нервной системы. Однако назначение этих препаратов должно быть очень осторожным во избежании смены мышечной гипотонии спастическими состояниями.

При синдроме мышечной гипертонии (повышении тонуса мышц) применяют мидокалм или баклофен.

Однако ведущую роль в лечении синдрома двигательных расстройств у детей с последствиями перинатального поражения ЦНС играют физические методы воздействия, перечисленные выше.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости

Четкой общепринятой тактики ведения детей с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до настоящего времени не существует, многие специалисты относятся к данному состоянию как к пограничному состоянию и советуют только наблюдать за такими детьми, воздерживаясь от лечения.

В отечественной практике некоторые врачи продолжают применять детям с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости достаточно серьезные препараты (фенобарбитал, диазепам, сонапакс и т.п.), назначение которых в большинстве случаев мало оправдано. Широко распространено назначение ноотропных препаратов с тормозным действием, таких как патногам, фенибут. Достаточно эффективно применяется фитотерапия (седативные чаи, сборы и отвары).

При наличии задержки речевого, психического или моторного развития базовыми препаратами отечественной медицины в лечении этих состояний являются ноотропные средства (ноотропил, аминалон, энцефабол). Наряду с ноотропами применяются всевозможные занятия, направленные на развитие нарушенной функции (занятия с логопедом, психологом и пр.).

Эпилепсия

Или, как часто называют это заболевание в России - эпилептический синдром нередко является одним из последствий перинатальных поражений головного мозга. Лечение данного заболевания должно проводится врачом-неврологом достаточной квалификации в этой области или эпилептологом, что предпочтительнее.

Для лечения эпилепсии применяются противосудорожные препараты (антиконвульсанты), назначение и контроль за приемом которых осуществляется непосредственно лечащим врачом. Резкая отмена препаратов, замена одного препарата другим или любые самовольные изменения схемы приема противосудорожных средств часто сами провоцируют развитие эпилептических приступов. Поскольку антиконвульсанты - препараты не безвредные, то принимать их следует строго по показаниям (точно установленный диагноз эпилепсии, эпилептического синдрома).

Минимальная мозговая дисфункция (ММД, синдром гиперактивности, гипермоторного ребенка)

Развитие данного синдрома связано с незрелостью и снижением активности тормозных механизмов головного мозга. Поэтому, в некоторых зарубежных странах, для лечения этого синдрома используют амфетамины, запрещенные к применению в России (препараты попадают в категорию наркотических веществ, вызывающих быстрое привыкание).

Так же используются различные элементы педагогической коррекции, занятия с психологом и логопедом, упражнения на концентрацию внимания.

Лекция №6

В структуре заболеваемости детей периода новорожденности особое место занимает внутричерепная родовая травма, перинатальное поражение ЦНС составляет приблизительно у 10-11% новорожденных. А среди общего числа болезней 70% приходится на перинатальное поражение ЦНС, чаще всего у недоношенных детей. Существует определенная связь между частотой перинатальных поражений ЦНС и массой тела при рождении: чем меньше масса, тем выше процент кровоизлияний в мозг и ранней детской смертности. Среди причин перинатального поражения нервной системы ведущее место занимают:

1. Внутриутробная и интранатальная гипоксия плода.
2. Механическая травматизация в родах.

В структуре этих патогенетических факторов имеет значение также инфекционные, токсические и наследственные факторы. Внутриутробная гипоксия – универсальный этиопатогенетический фактор поражения ЦНС.

Выделяют 4 вида внутриутробной гипоксии:

1. Гипоксическая – возникает при недостаточном насыщении крови кислородом (в этом случае наиболее частой причиной является патология плаценты)
2. Гемолитическая – возникает в результате снижения уровня гемоглобина в крови (часто при анемиях)
3. Циркуляторная — возникает при расстройствах гемодинамики, микроциркуляции
4. Тканевая – результат нарушения обмена в тканях плода (ферментативная недостаточность или угнетение клеточных систем)

Предрасполагающими факторами возникновения внутричерепной родовой травмы являются, прежде всего, анатомо-физиологические особенности новорожденного. К ним относят:

1. Резистентность сосудистой стенки снижена в результате снижения в ней аргирофильных волокон
2. увеличение проницаемости сосудов
3. несовершенство регуляции ЦНС – сосудистого тонуса и системы гемостаза
4. функциональная незрелость печени – недостаточность системы свертывания крови (снижение концентрации протромбина, проконвертина и других факторов свертывания).

Предрасполагающими, могут бать факторы, ведущие к развитию гипоксии и асфиксии:

Тазовое предлежание

Недоношенность

Переношенность

Крупный плод

Нерациональная антенатальная неспецифическая профилактика рахита.

После отхождения околоплодных вод плод испытывает неравномерное давление, которое приводит к расстройствам микроциркуляции в предлежащей части плода и механическое повреждение тканей мозга плода в родах. Непосредственная причина родовой травмы является несоответствие размеров костного таза женщины и головки плода: аномалии костного таза, крупный плод, стремительные роды менее 3-4 часов, затяжные роды, неправильное положение акушерского пособия при наложении акушерских щипцов, поворот плода на ножку извлечение за тазовый конец, кесарево сечение.

Причинами кровоизлияний могут быть также издержки лечения избыточное внутривенное растворов, введение гидрокарбоната натрия, резкое охлаждение у детей с массой тела 1000-1200 гр.

Родовая травма головного мозга и гипоксия патогенетически связаны друг с другом и часто сочетаются. Возникают и тяжелые родовые травмы, зависящие не столько от асфиксии в родах, сколько от неблагоприятного течения антенатального периода, выраженности внутриутробной гипоксии. Метаболические и функциональные нарушения в организме плода вызванные асфиксией приводят к отеку головного мозга, увеличивается проницаемость стенок сосудов с возникновением мелких диапедезных кровоизлияний. В стенке сосудов происходят глубокие дистрофические изменения, что приводит к повышению их ломкости, что и проявляется во время родов. В связи с гипоксией возникают нарушение регуляции кровообращения, возникает венозный застой, стаз и выход плазмы и эритроцитов из сосудистого русла, что ведет к отеку нервной ткани и ишемическому повреждению нервных клеток, которые при длительном кисородном голодании могут стать необратимыми, а в связи с разрывом гипоксически измененных сосудов могут возникать значительные по величине кровоизлияния. Участи детей кровоизлияния могут проходить еще внутриутробно. В первые часы и дни жизни поражения мозга у ребенка в основном ишемическо-травматического генеза. Увеличение кровотечение с 3 дня жизни и позже зависит от типичного для этого возраста дефицита витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Повреждение сосудов, типичные участки некроза мозга возникают не только в родах, но и после рождения и происходит это под влиянием гипоксии, ацидоза, сгущения крови, артериальной гипотонии, наслоения инфекций. Эти симптомы часто наблюдаются при синдроме дыхательных расстройств, пневмонии, частое и длительное апное.

По локализации различают:

Эпидуральная

Субдуральная.

Внутрижелудочковая

Субараноидальная

Внутримозговая

Смешанная

Кровоизлияния в вещество мозга, эпидуральное и субдуральное, как правило, травматического генеза и чаще всего возникают у доношенных новорожденных.

Субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния чаще всего гипоксического генеза и наблюдаются преимущественно у недоношенных детей.

Клиническая картина разнообразна и зависит от того, доношен ребенок или нет, т.е. от степени незрелости новорожденного. Состояние ребенка всегда тяжелое, кожные покровы бледные, имеются симптомы возбуждения или угнетения. Обращает на себя внимание несоответствие между пульсом и дыханием. ЧДД доходит до 100 в мин. ЧСС снижена до 100, а иногда даже до 90 в мин. но на 2-3 сутки пульс начинает нарастать и к концу недели становится нормальным. Артериальное давление снижено всегда имеются вегетативные расстройства, что проявляется срыгиванием, рвотой, неустойчивым стулом, патологической убылью массы тела, тахипное, расстройства перферического кровоообращения, расстройства мышечного тонуса, всегда имеются метаболитические нарушения, ацидоз, гипогликемия, гипербиллирубинемия, нарушение терморегуляции (гипо- или гипертермия), псевдобульбарные и двигательные расстройства, постгеморрагическая анемия. Присоединяются соматические заболевания (пневмония, менингит, сепсис и др.) Клиническая картина во многом зависит от локализации и размеров кровоизлияния.

Эпидуральное кровоизлияние.

Возникает между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой и не распространяются за пределы черепных швов, так как в этих местах имеются плотные сращения листков твердой мозговой оболочки. Эти кровоизлияния образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства. В клинической картине при них характерно постепенное появление симптомов после некоторого так называемого «светлого» промежутка, который через 3-6 часов сменяется синдромом сдавления мозга характеризующийся резким появлением беспокойства ребенка. Через 6-12 часов после травмы резко ухудшается общее состояние ребенка вплоть до развития комы, она обычно развивается через 24-36 часов.

Типичные симптомы: расширение зрачка в 3-4 раза на противоположной стороне, клонико-тонические судороги, гемипарез на стороне противоположной кровоизлиянию, частые приступы асфиксии, брадикардии, снижение артериального давления, быстро развиваются застойные диски зрительных нервов. При выявление показано нейрохирургическое лечение.

Субдуральное кровоизлияние.

Возникает при деформации черепа со сдавлением его пластин. Источником кровотечения служат вены, впадающие в сагиттальный или поперечный синус, а также в сосуды мозжечкового намета. Возможно формирование подострой гематомы, когда клинические симптомы проявляются через 4-10 дней после родов или хронической когда симптомы возникают значительно позднее. Тяжесть состояния определяется локализацией, скоростью нарастания гематомы и ее обширностью. При супратенториальной субдуральной гематоме в течение 3-4 дней может наблюдаться период так называемого благополучия, а затем постоянно нарастает гипертензионно-гидроцефалический синдром. Появляется беспокойство, напряжение и выбухание родничков, запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, расхождение черепных швов, расширение зрачка на стороне гематомы, поворот глазных яблок в сторону кровоизлияния, контралатеральный гемипарез, судорожные припадки. Прогрессируют вторичные признаки: брадикардия, нарушение терморегуляции, учащение судорожных припадков, в дальнейшем развивается кома. Лечение нейрохирургическое.

При нераспознанной гематоме через 7-10 дней происходит инкапсуляция с последующей атрофией мозговой ткани, что в конечном итоге определяет исход травмы.
При супратенториальной субдуральной гематоме (разрыв намета мозжечка) и кровотечении в заднюю черепную ямку состояние тяжелое, нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность мышц затылка, нарушение сосания и глотания, отведение глаз в сторону не исчезающей при повороте головы, тонические судороги, плавающие движения глазных яблок, симптом «закрытых век» (поворачивая голову не открывает глаза для осмотра, так как раздражаются рецепторы 5 пары черепных нервов в намете мозжечка), расстройства дыхания, брадикардия, мышечная гипотония, сменяющаяся в дальнейшем гипертонией. Прогноз зависит от своевременного выявления и лечения. При раннем удалении гематомы в 50% исход благоприятный у остальных сохраняется неврологические расстройства, гидроцефалия, гемисиндром и др. Больные с разрывом намета мозжечка гибнут в раннем неонатальном периоде.

Внутри – и околожедудочковое кровоизлияние.

Часто развиваются у глубоко недоношенных детей, чей вес менее 1500 грамм, наблюдается в 35-40%. Клиника зависит от обширности и объема кровоизлияния.

Острое кровоизлияние – типично на 3 сутки, характеризуется анемией,резким падением артериального давления, тахикардией переходящей в брадикардию, вторичной асфиксией, гипогликемией, тоническими судорогами, пронзительный «мозговой» крик, глазодвигательное расстройства, угнетение глотания и сосания, резкое ухудшение состояния при перемена положения. В торпидной фазе: глубокая кома, судороги, брадикардия.

Подострое кровоизлияние — характеризуется периодическим повышением нервно-рефлекторной возбудимости, которая сменяется апатией, повторяющимися приступами апное, выбуханием и напряжением родничков, мышечной гипертонией, возможна гипотония, метаболические нарушения (ацидоз, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия). Причиной смерти является нарушение жизненно важных функций так как развивается компрессия ствола головного мозга. При выздоровлении гидроцефалия или церебральная недостаточность.

Субарахноидальное кровоизлияние.

Возникает в результате нарушения целостности сосудов..???. Кровь оседает на оболочках мозга, в результате чего возникает ассептическое воспаление и рубцово-атрофические изменения в тканях мозга или в оболочках влекущее за собой нарушение ликвородинамики. Продукты распада крови, в том числе биллирубин, обладают токсическим действием.

Клиника: менингиальный и гипертензионно-гипертонический синдром. Признаки: беспокойство, общее возбуждение, мозговой крик, нарушение сна, тревожное лицо, усиление врожденных рефлексов, увеличчение мшечного тонуса, запрокидывание головы, судороги, выпадение функций черепных нервов, нистагм, сглаженность носогубной складки, выбухание родничков, расхождение черепных швов, увеличение окружностиголовы, желтуха, анемия, снижение массы тела.

Внутримозговое кровоизлияние.

Возникает при повреждении терминальных ветвей передней и задней мозговых артерий. При мелкоточечных кровоизлияниях: вялость, срыгивание, нарушение мышечного тонуса, анизокория, фокальные кратковременные судороги. При образовании гематомы клиника зависит от ее обширности и локализации: состояние тяжелое, взгляд безучастный, симптом открытых глаз, очаговая симптоматика, расширение на стороне гематомы, нарушение сосания и глотания, типичны односторонние судороги, тремор конечностей, ухудшение состояния обусловлено нарастанием отека мозга.

Клиника отека мозга:

Мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, ребенок стонет, повышена сонливость, но сон поверхностный, анизокория, повторные фокальные судороги, сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия, асфиксия, брадикардия, на глазном дне появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехиальные кровоизлияния редко приводят к смерти, могут рассосаться без последствий у некоторых можно выявить признаки органического поражения ЦНС.

Все неврологические нарушения новорожденности делят в зависимости от ведущего механизма повреждения (Якунин):

1. Гипоксические.
2. Травматические.
3. Токсико-метаболические.
4. Инфекционные.

Гипоксические поражения делят соответственно степени тяжести:

Церебральная ишемия 1 степени (легкое возбуждение или торможение ЦНС 5-7 дней).

Церебральная ишемия 2 степени (среднее возбуждение или торможение ЦНС более 7 дней, всегда сопровождается судорожным синдромом, вегето-висцеральными нарушениями и внутричерепной гипертензией).

Церебральная ишемия 3 степени (тяжелое возбуждение или угнетение ЦНС более 10 дней, судороги, кома, смещение стволовых структур, декомпенсация, вегетативно-висцеральные расстройства, внутричерепная гипертензия).

Периоды внутричерепной родовой травмы.

1. Острый (первый месяц жизни)

1.1. 1 фаза – возбуждение ЦНС, гипервентиляция, олигоурия,гипоксемия, метоболический ацидоз.

1.2. 2 фаза – угнетение ЦНС, острая сердечно-сосудистая недостаточность, отечно-геморрагический синдром.

1.3. 3 фаза — признаки поражения органов дыхания, интерстициальный отек, бронхообструкция, сердечная недостаточность, кома

1.4. 4 фаза – появляются физиологические рефлексы новорожденного, исчезает, мышечная гипотония, дыхательные расстройства, сердечная недостаточность и водно-электролитные изменения.

1. Восстановительный

2.1. ранний восстановительный (до 5 месяцев)

2.2. поздний восстановительный (до 12 месяцев, у недоношенных до 2 лет)

1. Период остаточных явлений (после 2 лет).

Основные синдромы острого периода:

1. Синдром гипервозбудимости (беспокойство, мозговой крик, тремор конечностей и подбородка, ребенок стонет, мышечная гипертония, гиперестезия, срыгивание, одышка, тахикардия, судороги).
2. Синдром апатии/угнетения (вялость, гиподинамия или адинамия, мышечная гипотония, плавающие движения глазных яблок, апноэ, гипертермия, тонические судороги).
3. Синдром гипертензионно-гидроцефалический (гипервозбудимость, выбухание родничков, расхождение черепных швов, рвота, судороги, увеличение размера головы).
4. Судорожный синдром.
5. Гемисиндром / синдром двигательных расстройств (асимметрия мышечного тонуса, парезы параличи).

У недоношенных родовая травма протекает:

С бедной клиникой всех симптомов

С преобладанием общего угнетения

С преобладанием дыхательных расстройств

С преобладанием повышенной возбудимости.

Основные симптомы восстановительного периода:

1. Синдром двигательных нарушения (увеличение или уменьшение двигательной активности, мышечная дистония, возможно развитие подкорковых гиперкинезов, моно и гемипарезов), наблюдается у 1/3 пациентов.
2. Эпилептиформный синдром (обусловлен метаболитическими расстройствами, нарушениями гемо и ликвородинамики). У детей с врожденным поражением ЦНС, с недоразвитием мозга или в результате воспалительных процессов в мозге и его оболочках. Иногда он прекращается по мере исчезновения гемодинамических расстройств, у некоторых он не прекращается, а усиливается: увеличивается тяжесть и частота. Психомоторное развитие зависит от степени выраженности судорожного синдрома. На фоне органического поражения ЦНС…??? Отмечается задержка психомоторного развития.
3. Синдром задержки психомоторного развития (при преобладании задержки статико-моторной функции ребенок позднее сидит, держит голову, стоит, ходит; при преобладании задержки психического развития наблюдается слабый монотонный крик, ребенок позднее начинает улыбаться, узнавать мать, проявляет слабый интерес к окружающей обстановке).
4. Гидроцефалический синдром (признаки наружной или внутренней гидроцефалии: наружная гидроцефалия проявляется увеличение окружности головы, расхождение черепных швов боле 5 мм, увеличение и выбухание родничков, диспропорциональность мозгового и лицевого черепа с преобладанием первого, нависающий лоб (первые три месяца окружность увеличивается более чем на 2 см. Внутренняя гидроцефалия проявляется микроцефалией, раздражением, громкий крик, поверхностный сон).
5. Церебро-астенический синдром проявляется на фоне задержки психомоторного развития при незначительных изменениях в окружающей среде. При воздействии на зрительный, слуховой анализаторы появляется возбужденность, двигательное беспокойство, непродолжительный поверхностный сон, дети плохо засыпают, аппетит нарушен, неустойчивость, увеличение массы тела, при наслоении других заболеваний клиника усиливается. При создании оптимальных условиях, проводят вскармливание на фоне интенсивной медикаментозной терапии. Прогноз благоприятный.
6. Синдром вегето-висцеральной дисфункции (повышенная возбудимость, нарушение сна, эмоциональная лабмильность, появление сосудистых пятен, мраморность пререходящаа в акроцианоз, желудочно-кишечные дискенезии: срыгивание, рвота, неустойчивый стул, запоры, недостаточная прибавка массы тела; лабильность сердечно-сосудистой системы: тахикардия, аритмия, брадикардия; лабильность дыхательной системы: нарушения ритма, тахипноэ; клиника усиливается при возбуждении ребенка).
7. Синдром острой надпочечниковой недостаточности (резкое ухудшение состояния ребенка, адинамия, мышечная гипотония, бледность кожных покровов, снижение давления, рвота, нарушения сердечной деятельности, коллаптоидное состояние и шок, на туловище и конечностях – петехиальная или сливная сыпь, ярко-красные и темно-багровые пятна).
8. Синдром острой кишечной непроходимости (резкое беспокойство, обусловленное интенсивными схваткообразными болями, рвота, задержкой стула или его отсутствием, живот вздут, перистальтики практически нет, выражен сосудистый рисунок, живот при пальпации резко болезненный).
9. Изменения сердечно-сосудистой системы, напоминающие врожденный порок сердца.

Диагноз перинатильного поражения нервной системы ставится на основании анамнеза, неврологического обследования и дополнительных методов исследования:

Осмотр глазного дна (отек сетчатки, кровоизлияния).

Спинномозговая пункция (повышенное давление ликвора, присутствие в нем крови, увеличение белка).

ЭхоЭГ, ЭЭГ, КТ, РЭГ.

Классификация перинатального поражения нервной системы.

Предусматривает выделение периодов действия вредных факторов:

Эмбриональный

Фетальный (ранний, поздний)

Интранатальный

Неонатальный

По ведущему этиологическому фактору:

Гипоксия

Наследственность

Инфекция

Интоксикация

Хромосомные аберрации

Нарушения метаболизма (врожденные, приобретенные)

По тяжести:

Средняя

Тяжелая

По периоду:

Раннего восстановления

Позднего восстановления

По уровню поражения:

Оболочки мозга

Ликворопроводящие пути

Кора головного мозга

Подкорковые структуры

Мозжечок

Спиной мозг

Передние спинномозговые нервы

Сочетанные формы

По ведущему клиническому синдрому

Прогноз определяется тяжестью и рациональностью терапии в остром и восстановительном периоде. Зависит от течения внутриутробного периода. Возможно полное развитие, у 20-40 % остаточные явления (замедление темпов психомоторного развития, речи).

Поведение реанимациооных мероприятий в родильном зале, в палате интенсивной терапии, в отделении для травмированных детей (патологии новорожденных).

Острый период

гемостаз: витамин К, дицинон, рутин, препараты Са. Дегидратационная терапия: 10 % сорбитол, маннитол, лазикс и другие мочегонные. Дезинтоксикационная терапия: корекция метаболизма, ко-карбоксилаза, 10% раствор глюкозы, аскорбиновая кислота, 4% расвор NaHCO3, симптоматическая терапия (устранение дыхательной, сердечно-сосудистой, надпочечниковой недостаточности, судорог) щадящий режим, длительная оксигенотерапия, кранио-церебральная гипотермия. Кормление зависит от тяжести (зонд, грудь).

Восстановительный период.

Ликвидация ведущего неврологического симптома и стимуляция трофических репаративных процессов в нервной клетке. Судороги – противосудорожная терапия: фенобарбитал, финлепсин, бензонал, радодорм. Дегидратация: фуросемид, препараты калия (панангин, аспаркам). При срыгивании: мотилиум, церукал. При двигательных нарушениях для снятия мышечного тонуса: ализин, …???; при мышечной гипотонии – галантамин, оксозил, прозерин, дибазол.

Препараты для рассасывания кровоизлияний: (с 10-14 дня) лидаза, алое. Способы улучшения миелинизации: (3-4 неделя) витамин В1, В6, В12, В15. Способы восстановления трофических процессов в головном мозге: ноотропы – пирацетам, глютаминовая кислота, церебролизин. Стимуляция общей реактивности: метацин, нуклеинат Na, массаж, гимнастика.

Родовая травма спинного мозга.

Чаще, особенно у недоношенных. Могут быть единичными или на нескольких уровнях. Могут быть кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, эпидуральную клетчатку, ишемия позвоночной артерии, отек спинного мозга, повреждения меж позвоночных дисков, повреждения позвонков до разрыва спинного мозга. Клиника зависит от локализации и вида повреждения.

Шейный отдел: резкая боль, перемена положения ребенка вызывает резкий плач, симптом падающей головы, кривошея.

Верхний шейный сегмент (1-4) – спинальный шок: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, арефлексия, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, спастический тетрапарез, дыхательные расстройства, усиливающиеся при перемене положения, задержка мочеиспускания, очаговая симптоматика, поражение 3, 6, 7, 9, 10, черепных нервов, вестибулярные нарушения (8пара).

Причины смерти:

Дыхательные расстройства и принципы асфиксии после поражения.

Парез диафрагмы (симптом Коферата) — при травме спинного мозга на уровне 3-4 шейных позвонков чаще правосторонний симптом, дыхательных расстройств: одышка, аритмичное дыхание, приступы цианоза, асимметрия грудной клетки, отставание в дыхании пораженной половины, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и выпячивание на выдохе), ослабление дыхания на стороне пареза, крепитации, пневмония. Развивается, так как снижается давление в плевральной полости + недостаточность вентиляции, припухлость шеи, так как затруднен венозный отток. На стороне поражения купол диафрагмы выпячивается,…??? –диафрагмальные синусы, а на здоровой стороне купол уплощен за счет компенсаторной эмфиземы, смещение органов средостения в противоположную сторону.

Сердечная недостаточность: тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, увеличение печени. При тяжелых парезах функция диафрагмы восстанавливается на 6-8 неделе.

Парезы и параличи Дюшена-Эрба (на уровне 5-6 шейного позвонка – плечевое сплетение).

Пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, предплечье пронировано, кисть в ладонном сгибани, повернута назад и кнутри, голова наклонена, шея короткая с большими поперечными складками.

Нижний дистальный паралич …??? (7 шейный – 1 грудной или средненижний отдел плечевого сплетения)

Нарушение функции …??? В дистальном отделе, при осмотре кисть бледная цианотичная, (ишемическая перчатка), холодная, мышцы атрофированны, кисть уплощена, движения в плечевом суставе ограничены.

Тотальный паралич верхних конечностей Вебера (5 шейный – 1 грудной) плечевое сплетение: отсутствуют активные движения, мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов с трофическими расстройствами.

Повреждения грудного отдела: дыхательные расстройства 3-4 грудной — +спастический нижний парапарез нижнего грудного – распластанный живот (слабость мышц брюшной стенки) – крик слабый, при давлении на брюшную стенку усилен.

Повреждения в пояснично-крестцовом отделе: нижний вялый паралич, верхние конечности в норме.

При вовлечении крестцового сегмента исчезает анальный рефлекс, недержание мочи, кала, трофические расстройства (атрофия мышц ног, развитие контрактур в голеностопных суставах). Частичный или полный разрыв спинного мозга (чаще в шейном или грудном отделах): парезы, параличи на уровне поражения нарушения функций тазовых органов.

Покой, иммобилизация, вытяжение, прекращение и предупреждение кровотечения, обезболивание.

Посиндромная терапия.

В восстановительном периоде: нормализация функций ЦНС (ноотропы), улучшение трофики мышечной ткани (АТФ, витамины группы В со 2 недели), восстановление нервно-мышечной проводимости (дибазол, галантамин, прозерин), рассасывание (лидаза, алое), повышение миелинизации (АТФ, витамины, церебролизин), физиотерапия (электрофорез с улучшением мозгового кровообращения и снятием боли), тепловые процедуры (эзопирит), иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК, электростимуляция.

Прогноз зависит от уровня поражения уровня терапии. При грубых нарушениях атрофия и дегенерация нервных волокон, сколиозы.

(Visited 173 times, 4 visits today)

В сравнении с другими биологическими видами человек рождается самым беспомощным, и это во многом определяется большой массой мозга – от рождения мы не способны хоть как-то защитить себя от внешней среды, но взамен получаем мощный инструмент высшей нервной деятельности. Именно ЦНС новорожденного является одной из самых важных систем организма, поскольку от нее зависит развитие, жизнедеятельность и жизнеспособность ребенка, а также его шансы на то, чтобы ощутить себя полноценной и гармоничной частью этого пока еще нового для него мира. Однако в настоящее время, не смотря на достижения современной медицины, многие дети рождаются с различными формами поражения центральной нервной системы.

ЦНС у новорожденных

К концу внутриутробного развития ЦНС ребенка считается структурно сформированной, и плод демонстрирует потрясающую функциональную готовность, которую хорошо видно с помощью УЗИ. Он улыбается, глотает, моргает, икает, двигает руками и ногами, хотя у него еще нет ни одной высшей психической функции.

После родов организм ребенка переживает тяжелый стресс, связанный с переменами среды обитания новыми для него состояниями:

• воздействие гравитации;
• сенсорные раздражители (свет, звук, запахи, вкусы, тактильные ощущения);
• изменение типа дыхания;
• изменение типа питания.

Природа наделила нас безусловными рефлексами, которые помогают приспособиться к жизни в новой среде, и за которые отвечает ЦНС. Если их не стимулировать, они угасают. К врожденным рефлексам относятся сосательный, глотательный, хватательный, мигательный, защитный, рефлекс опоры, ползания, шаговый рефлекс и другие.

ЦНС новорожденного устроена таким образом, что основные умения развиваются под действием раздражителей. Свет стимулирует зрительную активность, сосательный рефлекс превращается в пищевое поведение. Если какие-то функции остаются невостребованными, то и должное развитие тоже не происходит.

Особенности ЦНС у новорожденных характеризуются тем, что развитие происходит не за счет увеличения количества нервных клеток (этот процесс прекращается к моменту родов), а за счет установления дополнительных синоптических связей между нервными клетками. И чем их больше, тем активнее задействуются отделы ЦНС. Этим объясняется и невероятная пластичность центральной нервной системы, и ее способность к восстановлению и компенсации повреждений.

Причины поражений ЦНС

Повреждения ЦНС могут возникнуть по разным причинам. Неонатологи разделяют их на четыре группы:

В развитии поражения ЦНС у новорожденных выделяют три периода:

• острый (первый месяц жизни);
• ранний восстановительный (2-3 месяцы) и поздний восстановительный (4-12 месяцев у доношенных, 4-24 месяца у недоношенных детей);
• исход заболевания.

Для острого периода характерны общемозговые симптомы:

• Синдром угнетения ЦНС выражается в снижении двигательной активности и мышечного тонуса, а также ослаблении врожденных рефлексов.
• Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, напротив, характеризуется усилением спонтанной мышечной активности. При этом младенец вздрагивает, у него наблюдается гипертонус мышц, дрожание подбородка и конечностей, беспричинный плач и поверхностный сон.

Во время раннего восстановительного периода общемозговая симптоматика снижается, и становятся выраженными признаки очагового поражения ЦНС. На этом этапе может наблюдаться один из следующих симптомокомплексов:

• Синдром двигательных нарушений выражается в чрезмерном или слабом мышечном тонусе, парезах и параличах, спазмах, патологической спонтанной двигательной активности (гиперкинез).
• Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен избыточным скоплением жидкости в пространствах головного мозга и, как следствие, повышением внутричерепного давления. Внешне это выражается в выбухании родничка и увеличении головы в окружности. На синдром также указывают беспокойство малыша, дрожание глазных яблок, частые срыгивания.
• Вегетативно-висцеральный синдром выражается в мраморной окраске кожи, нарушении сердечного и дыхательного ритмов, а также функциональных расстройствах ЖКТ.

Поздний восстановительный период характеризуется постепенным угасанием симптомов. Статические функции и мышечный тонус постепенно начинают приходить в норму. Степень восстановления функций будет зависеть от того, насколько сильным было поражение ЦНС в перинатальный период.

Период исхода или остаточных явлений может протекать по-разному. У 20% детей наблюдаются явные психоневрологические расстройства, у 80% неврологическая картина приходит в норму, но это не означает полного выздоровления и требует повышенного внимания со стороны как родителей, так и педиатров.

Диагностика

О наличии тех или иных поражений ЦНС можно судить по течению беременности и родов. Но помимо сбора анамнеза используются и различные инструментальные исследования, например, нейросорнография, рентгенологическое обследование черепа и позвоночника, КТ, МРТ.

При постановке диагноза важно отличить поражения ЦНС от пороков развития, нарушений метаболизма, обусловленных генетическими причинами, и рахита, поскольку подходы в лечении при этом принципиально различаются.

Лечение

Методы терапии поражений ЦНС будут зависеть от стадии заболевания. В остром периоде проводятся, как правило, реанимационные мероприятия:

• ликвидация отека мозга (дегидратационная терапия);
• устранение и профилактика судорог;
• восстановление сократительной способности миокарда;
• нормализация метаболизма нервной ткани.

В восстановительном периоде лечение направлено на улучшение трофики поврежденной нервной ткани и стимуляцию роста мозговых капилляров.

Родители могут внести существенный вклад в лечение ребенка с поражением ЦНС. Ведь именно они должны создать благоприятные условия для общего развития с помощью массажа и лечебной гимнастики, водных процедур и процедур физиотерапии. А в качестве немедикаментозных средств в восстановительном периоде благоприятный эффект оказывают сенсорные стимуляции развития головного мозга.

4.25 4.25 из 5 (8 Голосов)