Головная боль, сотрясение мозга, энцефалопатия
Поиск по сайту

Возвратный ревмокардит. Опасный ревмокардит: причины, симптоматика, пути лечения

– это поражение различных слоев сердца (эндокарда, миокарда, перикарда) и клапанного аппарата, вызванное острой ревматической лихорадкой. Основные симптомы ревмокардита включают повышение температуры, слабость, ощущения сердцебиения или неправильной работы сердца, явления недостаточности кровообращения. В диагностике имеют значение анамнестические данные, наличие маркеров воспаления и увеличение титра антистрептококковых антител в крови, данные электро- и эхокардиографии. Консервативное лечение проводится с помощью антибиотиков и противовоспалительных средств; при формировании сердечного порока показана кардиохирургическая операция.

МКБ-10

I05-I09 Хронические ревматические болезни сердца

Общие сведения

Ревмокардит (ревматический кардит) является не самостоятельным заболеванием, а ведущим компонентом острой ревматической лихорадки (ОРЛ), определяющим тяжесть состояния пациента. Поражение сердца может протекать как изолированно, так и вместе с другими проявлениями ревматизма (боли в суставах , высыпания, подкожные узелки, гиперкинезы). После первичной ревматической атаки ревмокардит возникает у 79-83% детей и 90-93% взрослых, при рецидиве ревматической лихорадки развивается у 100% пациентов, являясь ведущей причиной приобретенных пороков сердца . Встречаемость кардита у лиц мужского и женского пола одинакова.

Причины ревмокардита

Ревматический кардит служит проявлением системного ревматического воспаления, которое, в свою очередь, развивается как осложнение перенесенной стрептококковой инфекции глотки (хронического тонзиллита , острой ангины). Ведущая роль в каскаде патологических реакций отводится определенным штаммам бета-гемолитического стрептококка группы А (БГСА). Благодаря уникальным антигенным свойствам строения клеточной оболочки (факторам ревматогенности) они способны запускать в организме человека реакции иммунной аутоагрессии против собственных соединительных тканей, в т. ч. образующих сердечные оболочки.

Однако стрептококковая инфекция вызывает ревматическую лихорадку не у всех людей, а только у 3%, которые имеют к этому наследственную предрасположенность. Это связано с индивидуальной реактивностью иммунной системы. В ходе многолетних клинических исследований было обнаружено, что у 90-100% больных ревматизмом имеются специфические аллоантигены D8/17 на В-лимфоцитах, которые могут служить маркерами генетической детерминированности заболевания. Также доказана корреляция ОРЛ с определенными антигенами гистосовместимости, в частности, поражение клапанного аппарата обычно ассоциировано с HLA-A3 и HLA-В15. Еще одним важнейшим фактором развития ОРЛ и ревмокардита является сенсибилизация макроорганизма, т. е. повторное перенесение стрептококковой инфекции . Именно поэтому ревматизм чаще развивается у взрослых и детей 7-15 лет и не встречается среди младшей возрастной группы.

Патогенез

Наиболее важную патогенетическую роль играет М-протеин, который обладает сильной иммуногенностью, т. е. способностью вызывать иммунный ответ. Этот белок входит в состав мембраны стрептококка и имеет ту же молекулярную структуру, что и мембраны кардиомиоцитов (феномен молекулярной мимикрии). Благодаря такому феномену возникает перекрестная аутоиммунная реакция, при которой Т-лимфоциты наряду с бактериями атакуют собственные клетки сердца. В патогенезе также принимают участие экзоферменты стрептококка, которые обладают прямым повреждающим действием на клетки соединительной ткани (стрептолизин О, стрептолизин S, гиалуронидаза, стрептокиназа).

Патоморфологически ревмокардит протекает в 4 стадии, каждая из которых продолжается 1-2 месяца: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, образование ревматической гранулемы, склероз. В процессе этих стадий происходит разрушение основного вещества соединительной ткани, образуются очаги некроза и ревматические гранулемы. Исходом является склероз, т. е. рубцевание. Наиболее пагубное влияние эти процессы оказывают на сердечные клапаны, которые деформируются, что приводит к формированию сердечных пороков. Именно пороки сердца в исходе ревматического воспаления и являются чрезвычайно актуальной проблемой.

Классификация

Лечение ревмокардита

Первым условием успешного лечения является госпитализация в кардиологический стационар или отделение ревматологии . Необходимо соблюдать постельный режим минимум 4 недели. При тяжелом ревмокардите обязателен строгий постельный режим до исчезновения симптомов недостаточности кровообращения. Рекомендуется питание с повышенным содержанием белка и витаминов. Лечение ревмокардита следующее:

  • Этиотропная терапия. Так как основной причиной ревмокардита является стрептококковая инфекция, этиотропная терапия направлена на ее эрадикацию. Для этого применяются антибиотики пенициллинового ряда – бензилпенициллин, феноксиметилпенициллин. При развитии аллергических реакций на пенициллины их заменяют другими группами антибиотиков – макролидами (азитромицин), цефалоспоринами (цефуроксим), линкозамидами (линкомицин).
  • Патогенетическая терапия. Подразумевает лечение непосредственного ревматического воспаления. Обычно применяются нестероидные противовоспалительные средства (в основном, это диклофенак). Однако при тяжелом течении ревмокардита необходимы препараты, обладающие мощным противовоспалительным действием. В таких случаях используют глюкокортикостероиды (преднизолон).
  • Симптоматическая терапия. Заключается в коррекции сердечной недостаточности. Обязательно нужно ограничить употребление поваренной соли (менее 3 грамм в сутки). Лекарственные средства применяют у пациентов с уже имеющимся пороком сердца и тяжелой недостаточностью кровообращения. Это ингибиторы АПФ, диуретики, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, антагонисты альдостерона.
  • Хирургическое лечение. Показано при сформировавшихся тяжелых пороках сердца, вызывающих грубые гемодинамические нарушения и резистентных к лекарственной терапии. В зависимости от вида порока (стеноз или недостаточность), а также от пораженного клапана применяются коммисуротомия, вальвулопластика или протезирование клапана искусственными или биологическими протезами.

При выписке из стационара необходимо постоянное диспансерное наблюдение у кардиолога или ревматолога, периодическое проведение эхокардиографии для оценки состояния клапанов сердца. Обязательно посещение

Ольга Медонос | 27.08.2015 | 514

Ольга Медонос 27.08.2015 514


Можно ли при диагнозе «ревматизм» избежать поражения сердца? Что для этого нужно предпринять? Что делать, если недуг все же затронул главный орган кровообращения?

Ревматизм называют системным заболеванием, ведь при отсутствии правильно подобранного и своевременно проведенного лечения поражается не только костно-мышечная, но и сердечно-сосудистая, нервная системы.

Какие системы поражает ревматизм?

Если недуг распространяется на сердечно-сосудистую систему , пострадавший испытывает боль в груди и суставах, тошноту, слабость, жалуется на затрудненное дыхание.

Воспалительный процесс может привести центральный орган кровообращения к серьезным поражениям, в том числе пороку сердца.

При суставной форме ревматизма воспалительный процесс возникает сразу в нескольких суставах. Как правило, страдают самые крупные из них: коленные, локтевые, тазовые, плечевые и др.

При отсутствии должного лечения даже обычная простуда может быть чревата серьезными последствиям для организма

Больной испытывает слабость, быстро утомляется даже при минимальных физических нагрузках. Однако основная жалоба – боль в пораженном суставе, который обычно деформируется, отекает.

Одним из осложнений ревматизма может стать поражение нервной системы . Оно выражается в перепадах настроения, нарушениях сна, подвижности. В таком случае у больных детей диагностируется хорея.

Как ревматизм влияет на сердце?

Ревматическое воспаление сердца (ревмокардит) может протекать в нескольких формах:

  • легкой (имеются лишь незначительные поражения сердечной мышцы, симптоматика, как правило, отсутствует),
  • средней (имеются значительные поражения сердечной мышцы, сердце увеличено, больного беспокоят учащенный пульс, неприятные ощущения в области грудины),
  • тяжелой (состояние больного ухудшается, он жалуется на боли в сердце, отечность, быструю утомляемость).

Если поражается мышечная оболочка сердца, у больного диагностируется миокардит . Основные проявления этой формы недуга − аритмия, одышка, неприятные ощущения в области сердца. Нередко диагностируется сердечная недостаточность.

Перикардит – повреждение наружной тканевой оболочки сердца, при котором количество перикардиальной жидкости значительно увеличивается. Больные жалуются на одышку, боли в области грудной клетки, сухой кашель, лихорадку, перебои пульса.

Выраженность симптоматики при ревматическом воспалении сердца во многом зависит от состояния иммунной системы организма и стадии заболевания.

При эндокардите повреждается внутренняя оболочка сердца, что приводит к изменению сердечных клапанов. Клинические проявления болезни: лихорадка, озноб, повышенная потливость. Также больной может жаловаться на слабость, головную боль, боль в суставах, значительную потерю веса…

При панкардите повреждаются все слои сердца, из-за чего оно не может нормально работать. В результате нарушается кровообращение и может произойти остановка сердца.

Симптомы и признаки ревмокардита

Первые симптомы ревмокардита обычно появляются спустя 2-3 недели после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей. У больного повышается температура тела, он испытывает слабость и недомогание. Учащенное сердцебиение и одышка беспокоят даже при выполнении обычных домашних дел.

Среди других жалоб – аритмия, тупая, ноющая боль в сердце, отеки нижних конечностей, кашель.

При обследовании обнаруживается, что размеры печени и сердца значительно увеличены.

Больных беспокоит одышка и тупая боль в сердце

Диагностика ревмокардита

Диагностика заболевания начинается с опроса и осмотра больного.

Жалобы пациента, информация о перенесенных ранее заболеваниях, а также о наличии ревматизма у ближайших родственников – все это позволит врачу более точно поставить диагноз.

Также пациент должен будет сдать кровь на общий и биохимический анализы, иммунный статус.

Больному необходимо будет пройти и инструментальные обследования: электрокардиограмму, фонокардию, рентген грудной клетки, УЗИ сердца.

Лечение ревмокардита

Чтобы не допустить развития серьезных последствий заболевания, его лечение должно быть начато как можно скорее.

Какие лекарственные препараты показаны при ревмокардите? Прежде всего, антибиотики (для подавления инфекции) и нестероидные противовоспалительные средства (оказывают противовоспалительное, жаропонижающее, болеутоляющее действие).

Санаторное лечение позволит укрепить все системы организма

Профилактика ревмокардита

Первичная профилактика ревмокардита как одного из проявлений ревматизма – это укрепление иммунитета и повышение общей сопротивляемости организма. Чтобы не столкнуться с недугом, с детского возраста нужно вести активный образ жизни, заниматься спортом, правильно и полноценно питаться.

Тем, кто перенес заболевание, также очень важно укреплять защитные силы организма и не пренебрегать профилактической антибактериальной терапией для предупреждения рецидивов и осложнений. Своевременная ликвидация очагов хронической инфекции позволит добиться стойкой ремиссии ревматизма.

comments powered by HyperComments

Сегодня читают

1937

Здоровье + Диеты
Как усыпить ночного обжору?

Все мы немного обжоры. Покажите хотя бы одного человека, который не любит вкусно поесть или просто полакомиться...

1178

Период после стрептококковой инфекции является латентным и протекает в большинстве случаев бессимптомно или с признаками затянувшейся реконвалесценции.

Через 1,5 – 4 недели, после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции возникает любое из характерных проявлений. Больные часто предъявляют жалобы, включающие лихорадку, слабость, быструю утомляемость, потливость, отсутствие аппетита и уменьшение массы тела.

Выраженность (острота) начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных. В детском возрасте, а также у школьников среднего возраста в более чем в половине случаев ОРЛ развивается остро, по типу «вспышки». Ч ерез 2-3 не­дели после ангины внезапно температура повышается до фебрильной, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или, что весьма редко, хореи.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после сти­хания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или уме­ренные признаки кардита.

Типичной температурной кривой при ревматизме нет, но можно выделить следующие типы лихорадки:

    одноволновая , выражающаяся в одном быстром повышении температуры в 1-2 дня до 38 - 39º со стабилизацией и последующим литическим снижением, продолжительностью 7-14 дней.

    многоволновая , продолжающаяся в течение недель и месяцев.

    беспрерывная (упорная) , когда температура (субфебрильная) постоянно повышена в течение нескольких месяцев, уже не сочетаясь с суставными явлениями.

    гиперпиретическая , представляющая тот тип лихорадки, которая достигает 41-42С, но встречается чрезвычайно редко.

Лихорадка, как правило, ассоциирована с суставными проявлениями и является одним из самых достоверных симптомов.

Подъёмы температуры сопровождаются потливостью. Поты у больного ревматизмом имеют некоторые особенности, они как правило обильные, имеют едкий, кислый запах, преобладают ночью и ведут к истощению больного.

Пульс – чаще тахикардия, соответствующая температуре. Тахикардия лишь частично объясняется лихорадкой, чрезмерная и упорная тахикардия может свидетельствовать о кардите.

2. Период развёрнутых клинических проявлений.

Затем наступает период клинически развернутой болезни. Выделяют пять основных клинических признаков (так называемых «больших критериев» ревматизма), специфичных для ревматической лихорадки:

    Ревматический кардит

    Ревматический полиартрит

    Подкожные ревматические узелки

    Кольцевидная эритема

    Малая хорея.

Центральное место в клинической картине ОРЛ занимает поражение сердца, которое определяет течение и исход болезни в целом.

Ревматический кардит

К особенностям ревматического кардита относится тенденция к последовательному или одновременному вовлечению в патологический процесс оболочек сердца: миокарда, эндокарда, перикарда.

В связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил обобщённый термин «ревмокардит» - обобщающие понятие поражения сердца при ревматизме.

До настоящего времени сведения о частоте поражения миокарда весьма противоречивы. Данные некоторых зарубежных исследователей свидетельствуют о том, что в острой фазе ревмокардит возникает в 3-38% случаев, по другим данным – в 48-73 %. Отечественные ревматологи находят в острой фазе РЛ кардит в 89-100% случаев.

Ревмокардит может быть:

    первичным (при первичной ревматической лихорадке);

    возвратным (повторные ревматические лихорадки), со сформировавшимся клапанным пороком или без него.

При первичной ревматической лихорадке у детей кардит развивается в 79-83% случаев, у взрослых – в 90-93 % случаев. При повторной РЛ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев.

Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца - миокарда, эндокарда и перикарда, а также выраженностью изменений со стороны сердца.

Ревмокардит характеризуется вовлечением в воспалительный патологический процесс всех оболочек сердца. Чаще всего болезненные изменения начинаются с мышечного слоя сердца – миокарда , затем распространяются на внутреннюю оболочку – эндокард , с развитием в ней воспаления – эндокардита, и наружную – перикард , с возникновением перикардита.

Ревматический кардит является главным и специфичным проявлением ревматизма (болезни Сокольского-Буйо), основным и самым частым её признаком.

Рекомендуем прочитать:

Раньше, особенно у детей, часто встречался ревматический панкардит – одновременно протекающий патологический процесс во всех оболочках сердца. В настоящее время панкардит – очень редкое заболевание. Прогресс медицины позволяет проводить современную диагностику и активную терапию, препятствующую тяжёлому развитию болезни.

Обратите внимание : невзирая на успехи медицины, по-прежнему ревмокардит часто заканчивается формированием сердечных пороков.

Причины возникновения ревмокардита

Как уже было отмечено, ревмокардит является не изолированной болезнью, а составной частью ревматизма, который вызывается бета-гемолитическим группы А. Чаще всего источник инфекции находится в верхних дыхательных путях (миндалинах).

Ревмокардит развивается как осложнение ревматизма, протекающего в виде аллергически-воспалительных изменений в организме на присутствие гемолитического стрептококка. Также, существует мнение, что болезнь обусловлена реакцией на вирусные и вирусно-стрептококковые ассоциации. Большое значение в развитии ревматических проявлений имеет наследственный фактор.

В механизме развития заболевания преобладает теория, согласно которой антигены (белки, выделяемые стрептококком) вызывают у пациента реакцию сверхчувствительного типа, сопровождающуюся выделением специфических антител и сбоем . Эти процессы приводят к извращению защитных процессов и формированию аутоиммунных реакций¸ разрушающих собственные соединительнотканные элементы организма. В старину говорили, что «ревматизм лижет суставы, и грызёт сердце».

Исследования причин развития, механизмов формирования иммунных реакций находится в постоянном изучении и развитии.

Классификация

По А.И. Нестерову с 1973 года выделено три основные формы ревматического кардита:

  • слабая (I степень);
  • умеренная (II степень);
  • выраженная (III степень).

По распространённости процесса ранее выделяли диффузную и очаговую формы. Диффузная, благодаря современной терапии стала редкостью. Болезнь может протекать в острой, подострой, затяжной и латентной (скрытой) формах.

Симптомы клинических форм ревмокардита

Первичный ревмокардит (сердечная ревматическая атака) развивается остро. Слабые формы переносятся практически бессимптомно и на ногах, более выраженные сопровождаются болезненными проявлениями.

Характерные жалобы и лабораторные изменения:

  • скачкообразный подъем температуры до высоких цифр – 39-40° С;
  • выраженные боли в крупных суставах (чаще всего в коленных);
  • специфические изменения электрокардиограммы;
  • в анализах крови – увеличение СОЭ, повышение числа лейкоцитов, появление С-реактивного белка, нарушением баланса протеинов (диспротеинемия), увеличение содержания иммуноглобулинов, обнаружение стрептококковых антител.

Острое начало длится около 1,5 – 2 месяцев с постепенным затуханием проявлений, которые полностью уходят спустя 2 – 3 месяца.

Первичная сердечная ревматическая атака протекает в трёх вариантах:

  • ревматический перикардит;
  • ревматический миокардит;
  • ревматический эндокардит.

Симптомы ревматического перикардита

Ревматический перикардит может быть сухим и выпотным (с появлением жидкости-выпота в полости сердечной сумки). Выпот обычно состоит из серозной жидкости, иногда с фибринозными элементами.

Боли при сухой форме практически отсутствуют и возникают лишь при присоединении осложнений.

Появление выпота сопровождается:

  • появлением ;
  • отёчности лица, шеи;
  • нарушением ритма и частоты дыхания;
  • выраженным учащением сердечных сокращений;
  • скачкообразным падением артериального давления и увеличением венозного;
  • отрыжкой, неприятными ощущениями в верхней части живота (в результате застоя желчи);
  • при выслушивании и перкуссии (простукивании) границы сердца нарастают, определяется шум трения перикарда;
  • появляется специфическая ревматическая узелковая сыпь, чаще всего в области локтевых сгибов, в волосистой части головы.

Ревматический миокардит развивается или в лёгкой очаговой форме, или в тяжёлом варианте диффузного миокардита.

Очаговый миокардит проявляется:

  • различными вариантами нарушений ритма сердца;
  • при выслушивании фонендоскопом врач определяет систолический шум, приглушение 1 тона, и акцент 2 тона на лёгочной артерии.

Симптомы диффузного миокардита

Диффузный миокардит относится к тяжёлым формам ревмокардита с высокой смертностью.

Проявляется:

  • стесняющими и давящими болями в груди;
  • постоянным учащённым сердцебиением;
  • выраженной одышкой;
  • сильной слабостью, вплоть до невозможности самостоятельно передвигаться;
  • периодическим кровохарканьем;
  • выраженной лихорадкой.

Больные сидят в вынужденном положении на кровати. Лицо страдальческого вида с бледным цветом и с синюшным оттенком. На шее проступают пульсирующие и набухшие вены. Живот увеличен (из-за застойных явлений в печени).

При выслушивании врач определяет специфические шумы и изменения ритма (галоп).

Изменения в крови характеризуются резко выраженным увеличением содержания лейкоцитов, уменьшением содержания гемоглобина, снижением эритроцитов, повышенной СОЭ.

Характерные признаки изменений обнаруживаются при (описывать их виду сложности восприятия не будем).

Симптомы ревматического миокардита

Ревматический эндокардит проявляется позже симптомами мио- и перикардита. Жалобы и симптомы этого варианта обусловлены болезненным процессом в клапанном аппарате сердца. Ткань клапанов воспаляется, постепенно заменяется грубыми рубцовыми волокнами, обызвествляется. Створки перестают выполнять своё основное назначение, и у больного формируются разнообразные пороки сердца, среди которых на первом месте стоит митральная болезнь (поражение двухстворчатого клапана).

При наличии порока сердца камеры меняются в размерах, развивается сердечная недостаточность. При выслушивании сердечных тонов явно определяются систолический и (или) диастолический шумы, комбинации.

К симптомам и жалобам, характерным для миокардита присоединяется выраженная сердечная недостаточность. Сформированный порок сердца приводит к ухудшению прогноза болезни и тяжело поддаётся консервативному лечению.

Симптомы возвратного миокардита

Возвратный ревмокардит характеризуется повторными ревматическими атаками с признаками и жалобами, характерными для поражений сердечных слоёв и сформированного порока.

Протекать возвратный ревмокардит может с большим разнообразием клинических проявлений. На первом месте находятся жалобы, обусловленные пороком (стенозом отверстий – сужением, и недостаточностью клапанов).

Возвратный миокардит проявляет себя в двух основных формах:

  • непрерывно рецидивирующей – при которой быстро формируется декомпенсация пороков с летальным исходом;
  • устойчивой с ревмосклерозом без экссудативных выделений . При этом варианте болезнь медленно и неуклонно прогрессирует. Постепенно развивается выраженная сердечная недостаточность, цирроз печени. Прогноз – неблагоприятный.

Особенности диагностики

В начальных фазах и при отсутствии проявлений эндокардита диагностика может быть затруднена ввиду смазанности и разнообразия проявлений болезни. В практике нередко встречаются диагностические ошибки.

Врач обращает особое внимание на:

  • длительно текущую лихорадку, продолжающуюся даже после стихания суставных жалоб;
  • недостаточный эффект от лечения только неспецифическими противовоспалительными препаратами;
  • выраженный лейкоцитоз со сдвигом «влево»;
  • кожные проявления (узелки);
  • изменение границ сердца;
  • специфические шумы;

Особенно тяжело выявить ревмокардит при скрыто текущих формах, которые «маскируются» под другие болезни, или под маловыраженные лихорадки невыясненной причины. В этих случаях часто ставят диагноз «термоневроз».

Лечение ревмокардита

Успех лечения зависит от раннего распознавания ревмокардита и предупреждения развития порока сердца. Особенности лечения определяются формой, длительностью и тяжестью заболевания. Пациентам во время обострения рекомендован строгий постельный режим.

Консервативное лечение ревмокардита:

После окончания активной фазы болезни всем больным рекомендуется длительное санаторно-курортное лечение с физиотерапией – морские ванны, грязи.

На реабилитационном этапе показано хирургическое лечение ревмокардита, осложнённого пороками сердца. Важную роль играет терапевтическая подготовка пациента к оперативному лечению.

Диетическое питание при ревмокардите

Диетическое питание при ревмокардите призвано обеспечивать все энергетические потребности пациента. В пище должно находиться достаточное количество животных и растительных полноценных белков. Следует ограничить употребление мучного, сладкого, сдобного. Соль, специи, острые блюда, кофе, крепкий чай стоит исключить из рациона. Питаться необходимо часто (5 – 6 раз в день), без переедания.

Мясо и рыбу принимать только в отваренном виде. Необходимы свежие фрукты для получения полноценных витаминов. Следует обратить внимание на необходимость приёма в достаточном количестве продуктов, содержащих калий, важный для нормальной работы сердечной мышцы. Он содержится в капусте, гречневой каше, изюме, кураге, рисе, молочных продуктах, куриных яйцах.

Профилактика ревмокардита

Профилактика ревмокардита состоит, прежде всего, в предотвращении заболеваемости ревматизмом. Здоровый образ жизни, закаливание, разумные спортивные нагрузки, активный отдых – основные меры в профилактике любых заболеваний и ревмокардита в частности.

Особое внимание необходимо уделять лечению острых инфекционных заболеваний, вызываемых стрептококками.

Вторичная профилактика больных, перенёсших острые фазы ревматизма, заключается во введении бициллина – 5.