Ревматические болезни патанатомия. Патологическая анатомия ревматизма

Кардиогенез:: Ревматические болезни: ревматизм, ревматоидный артрит…

Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями . До недавнего времени их называли коллагеновыми , что не отражало их сущности. При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, .

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:

• мукоидного набухания,
• фибриноидных изменений,
• воспалительных клеточных реакций и
• склероза.

Однако каждое из заболеваний имеет свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях. Течение хроническое и волнообразное .

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции (вирус), генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология . В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А , а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез . При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов . Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез . Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы её дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулёмы . Формирование гранулёмы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге, повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зёрен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида (рис. 167). Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими», или зрелыми гранулёмами (см. рис. 167). В дальнейшем клетки гранулёмы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше - формируется «увядающая» гранулёма . В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся . Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес.

Острый ревматизм . Сердце, панкардит. В миокарде патогномоничные тельца Ашоффа (Aschoff), - скопление плеоморфных гистиоцитов с большими базофильными ядрами, в каждом ядре - ядрышко (т. н. "совиный глаз"). Некоторые клетки двухядерные. Цитоплазма слегка базофильна. В центре телец Ашоффа часто обнаруживают некротическую коллагеновую ткань. HE ×580.

На всех фазах развития ревматические гранулёмы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашофф-талалаевской гранулёмы .

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулём, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролиферации и гранулём (вторичный склероз), в более редких случаях - в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»).

Острый ревматизм . Эндокардит, митральный клапан. При ревматической лихорадке эндокард в области смыкания створок клапанов воспаляется и образуются тромбы. Эти "вегетации" (наросты) состоят из тромбоцитов и фибрина. В левой части препарата - эозинофильные вегетации тесно связаны с эндокардом. Створка клапана утолщена, инфильтрирована макрофагами, лимфоцитами и плазматическими клетками по ходу микрососудов (указан стрелкой). HE ×235.

Патологическая анатомия . Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоёв, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный , хордальный и пристеночный . Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита [Абрикосов А. И., 1947]:

1. диффузный, или вальвулит;
2. острый бородавчатый;
3. фибропластический;
4. возвратно-бородавчатый.

Рис. 168. Острый бородавчатый эндокардит.
Рис. 169. Возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит , или вальвулит [по В. Т. Талалаеву], характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок (рис. 168). Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов (рис. 169). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца ().

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы:

1) узелковый продуктивный (гранулематозный);

2) диффузный межуточный экссудативный;

3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит - см. рис. 167). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие» («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» - в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит , описанный М. А. Скворцовым, характеризуется отёком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце ).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите , а при сочетании эндо-, мио- и перикардита - о ревматическом панкардите .

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты - артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер, т. е. могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 170). В исходе ревматического васкулита развивается склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз).

Поражение суставов - полиартрит - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В настоящее время оно встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется. Деформации обычно не развиваются. В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что характерно для нодозной (узловатой) формы ревматизма . Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени такие узлы рассасываются, и на их месте остаются рубчики.

Поражение нервной системы развивается в связи с ревматическими васкулитами (см. рис. 170) и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями. Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей - церебральная форма ревматизма (малая хорея ).

При ревматической атаке наблюдаются воспалительные изменения серозных оболочек (ревматический полисерозит), почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), лёгких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, клеточной инфильтрации (нодозная эритема), эндокринных желёз, где развиваются дистрофические и атрофические изменения.

В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряжённого и извращённого (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме.

Клинико-анатомические формы . По преобладанию клинико-морфологических проявлений заболевания выделяются (в известной мере условно) следующие описанные выше формы ревматизма :

1. кардиоваскулярная;
2. полиартритическая;
3. нодозная (узловатая);
4. церебральная.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца, В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и т. д. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу, особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного .

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (синонимы: инфекционный полиартрит, инфект-артрит) - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез . В возникновении заболевания допускается роль бактерий (β-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придается генетическим факторам. Известно, что заболевают ревматоидным артритом преимущественно женщины - носители антигена гистосовместимости HLA/B27 и D/DR4. В генезе тканевых повреждений - как локальных, так и системных - при ревматоидном артрите важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам . Эти комплексы содержат в качестве антигена IgG , а в качестве антитела - иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором .

, аортальный клапан. Ревматоидный узелок в аортальном клапане, центр содержит аморфный некротический материал (внизу), окружённый стеной вытянутых гистиоцитов, выстроенных "бок-в-бок" палисадом (palisading). Вне зоны гистиоцитов расположены округлые макрофаги и лимфоциты. HE ×360.

Ревматоидный фактор продуцируется как в синовиальной оболочке (его находят в синовиальной жидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтрирующих ткани сустава), так и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведёт к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина I, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы , усиливая повреждение тканей.

Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Оно касается прежде всего сосудов микроциркуляции (). Помимо гуморальных иммунных реакций, при ревматоидном артрите имеют значение и реакции гиперчувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке.

Рис. 171. Ревматоидный узел. а - фибриноидный некроз в околосуставной ткани с клеточной реакцией на периферии; б - сформированный ревматоидный узелок в лёгком с некрозом и распадом в центре.

Патологическая анатомия . Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов (рис. 171). Они появляются обычно около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3-5 мес.

В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает синовит (рис. 172) - важнейшее морфологическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.

Рис. 172. Синовит при ревматоидном артрите. а - рисовые тельца; б - синовит; в - плазматические клетки инфильтрата; г-фиксация IgG в стенке артериолы.

В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечные, в их строме - участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки - так называемые рисовые тельца . Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриноидно-изменённых артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживается ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причём в цитоплазме некоторых из них также обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч. ragos - гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией ферментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способствующих его прогрессированию. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.

Рис. 173. Синовит при ревматоидном артрите. Образование лимфоидных фолликулов в толще ворсин.
Рис. 174. Ревматоидный артрит. Грануляционная ткань (а) «наползает» на суставной хрящ (б).

Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта - паннуса (от лат. pannus - лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдаются в суставах и костях пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной шели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы мелких суставов, её внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами (рис. 173) - синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза . В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоциов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины (рис. 174). Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы.

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Интима (слева) утолщена и фиброзна. Инфильтрат клеток хронического воспаления (показан стрелкой) в медии, окружает vasa vasorum. Выражена деструкция эозинофильной мышечно-эластической пластинки воспалённых сосудов. HE ×150

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Воспалительная реакция вокруг vasa vasorum (периартерит) в медии при большем увеличении. Реакция гранулематозная, мононуклеары различных типов, включая гистиоциты, лимфоциты и немного плазмоцитов. Сосуд в центре этой реакции трудно различить ввиду его поперечного сечения и окклюзии просвета эндартеритом. Видны фрагменты эластической ткани от разрушенной средней пластинки (показаны стрелками). HE ×360

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Во внешней ⅔ стенки видны эластические волокна (чёрные) и коллагеновые (сиренево-красные). Все эластические пластинки разрушены до маленьких фрагментов, промежутки заполнены коллагеновой тканью. Elastic-van Gieson ×150.

Третья стадия ревматоидного синовита , которая развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем её течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжёлой инвалидизации больного.

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, лёгких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и лёгких.

Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией лимфатических узлов, селезёнки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, причём имеется прямая зависимость между выраженностью гиперплазии плазматических клеток и степенью активности воспалительного процесса.

Осложнения . Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз .

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулёза и др.

Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия : Учебник. - 4-е изд., стереотипное. - М.: Медицина, 1995. - 688 с; ил. [есть аудиолекции]
Болезни сердечно-сосудистой системы:
с.262-268 ;
с.268-277 ;
с.277-284 ;
с.284-290 ;
с.290-294 ;
с.294-300 ;
с.300-316 ; .

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями, характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи и суставов.

Эпидемиология.

Частота СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения в год. В 70 % случаев болезнь начинается в возрасте 14-25 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин в среднем 9:1.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль вирусов, на что указывает наличие у больных маркеров вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа.

Вместе с тем выявленная у заболевших СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу концепции бактериального генеза болезни. Установлена также наследственная предрасположенность к СКВ.

Широкая распространенность заболевания среди женщин детородно-i го возраста указывает на роль гормональных влияний в патогенезе страдания.

Патогенез.

В основе развития заболевания лежат полом регуляторных механизмов апоптоза и дефекты механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам. Нарушение процессов выведения апоптозных тел сопровождается накоплением аутоантигенов на мембранах апоптоматозных телец, что может стимулировать аутоиммунизацию.

Важнейшее значение имеет активация В-лимфоцитов с образованием аутоантител против собственной ядерной ДНК различных клеток, которая, таким образом, выступает в качестве аутоантигена. Антинуклеарные антитела (АНАТ), относящиеся к IgG, носят название волчаночного фактора.

Кроме того, аутоантигенами могут быть полипептиды ядерных РНК, некоторые растворимые антигены цитоплазмы клеток, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и соединительнотканной строме, где они вызывают иммунное воспаление.

Морфогенез.

Системная
красная волчанка (СКВ), или болезнь Либмана-Сакса — заболевание
системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями с
преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный склероз) - хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи. опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующимся прогрессирующим склерозом дермы, стромы opганов и сосудов.

Заболеваемость системной склеродермией составляет 2.7-12 случаев на 1 000 000 населения в год. В возрасте 30-50 лет женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1. У детей заболевание встречается очень редко, болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Одним из предполагаемых этиологических факторов является цитомегаловирус.

В последнее время этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов.

Эти клетки-химеры имеют иную генетическую структуру и, персистируя в opганизме больных системной склеродермией, могут участвовать в патогенезе заболевания, индуцируя хроническую иммунную реакцию по типу»трансплантат против хозяина».

Очевидно, имеет значение и генетическая предрасположенность, а также воздействие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, с последующим развитием иммунных реакций.

Неизвестный этиологический фактор запускает иммунный ответ, ведущий к системной дезорганизации соединительной ткани, повреждению сосудистой стенки и активации фибробластов, что в итоге обусловливает выраженный склероз кожи и внутренних органов.

Системная
склеродермия (системный склероз) — хроническое ревматическое
заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного
аппарата и внутренних органов, протекающее с прогрессирующим склерозом
дермы, стромы органов и сосудов.

∨ диффузная (dSSc) — с распространённым поражением кожи и ранним вовлечением в процесс внутренних органов;

∨ ограниченная
(lSSc) — со специфическим поражением пальцев, предплечий, лица,
более поздним развитием висцеральных изменений.

Кроме
этих основных форм при системной склеродермии существуют несколько
специфических синдромов, например, CREST-синдром и перекрёстный синдром.

CREST-синдром: кальциноз (Calcinosis) мягких тканей, синдром Рейно (Raynaud), поражение пищевода (Esophageal dysmotility), склеродактилия (Sclerodactyly), телеангиэктазии (Telangiectasia).

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Применение лимона для лечения артроза и артрита

Перекрёстный синдром: сочетание проявлений системной склеродермии
с ревматоидным артритом (системная склеродермия ревматоидный артрит),
дермато- и полимиозитом (системная склеродермия
дерматомиозит/полимиозит) или СКВ (системная склеродермия СКВ).

Эпидемиология.
Заболеваемость системной склеродермией составляет 2,7-12 случаев
на 1 млн населения в год. Болеют чаще женщины, чем мужчины
(соотношение 7:1), в основном, в возрасте 30-50 лет. У детей
системная склеродермия очень редка, протекает острее, чем у взрослых,
болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Предполагают несколько этиологических факторов. Один из них, возможно, цитомегаловирус.

Микрохимеризм. В последнее время значение придают эмбриональным
клеткам.

Они преодолевают плацентарный барьер во время беременности и
циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксированы в тканях
различных органов. Это явление называют микрохимеризмом, поскольку в
организме рожениц обнаруживают незначительное число клеток, генетически
непохожих на собственные.

Длительно существующие в организме больных
системной склеродермией клетки могут участвовать в патогенезе
заболевания, вызывая патологические процессы по типу хронической реакции
«трансплантат против хозяина».

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит - ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.

Ежегодно регистрируется 0,2-1 новый случай узелкового периартериита на 1 000 000 населения. Среди мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем среди женщин (2:1).

Этиология не установлена. Определенное значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, меньшее значение - вирусу гепатита С.

Отмечена связь между развитием узелкового периартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловлрусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В качестве предрасполагающих факторов рассматриваются стрептококковая инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.

Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы определенное значение придается клеточным иммунным реакциям.

Характерный патоморфологический признак - сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в месте ветвления или бифуркации сосудов вследствие отложений здесь иммунных комплексов.

В ост рой стадии развивается выраженная инфильтрация всех слоев coсудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает четкообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза появляются разрывы и мелкие аневризмы.

Просвет пораженных сосудов обычно закрывается тромбом, в дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда.

Осложнения: профузные кровотечения вследствие разрыва coсуда, перитонит в результате перфорации пораженной язвеннонекротическим процессом кишки.

Исход без лечения неблагоприятный, летальность составляет 75-90 %. Наиболее частой причиной смерти является почечная недостаточность.

Узелковый
полиартериит (нодозный периартериит, болезнь Куссмауля-Мейера) —
ревматическое заболевание, протекающее с системным васкулитом, некрозом
стенок средних и мелких артерий. Узелковый полиартериит —
самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления сходны с
таковыми при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, ревматоидном
артрите, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе.

Эпидемиология.
Ежегодно регистрируют 0,2-1 новый случай узелкового полиартериита
на 1 млн населения. Мужчины болеют несколько чаще женщин (2:1),
дети — с такой же частотой, как и взрослые.

Этиология
не установлена. Значение в развитии заболевания придают вирусу
гепатита В, в меньшей степени — вирусу гепатита С.

Отмечена связь между развитием узелкового полиартериита и инфекцией,
вызванной цитомегаловирусом, парвавирусом В19, ВИЧ.
Предрасполагающие факторы: стрептококковая инфекция, лекарственные
средства (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.

Началу
болезни, возможно, способствует инсоляция, но заболеваемость узелковым
полиартериитом не зависит от времени года. Связь заболевания с
носительством определённых антигенов HLA не выявлена.

Патогенез.
Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения
сосудов. В последние годы значение придают клеточным иммунным реакциям.

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)

Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время
ревматическими болезнями.
До недавнего времени их называли коллагеновыми, что не отражало их сущности.

При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи
с нарушением иммунологического гомеостаза
(болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями).
В группу этих болезней входят
ревматизм,
ревматоидный артрит,
болезнь Бехтерева,
системная красная волчанка,
системная склеродермия,
узелковый периартериит,
дерматомиозит.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Челюстно лицевой артрит симптомы

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде
системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:

• мукоидного набухания,
• фибриноидных изменений,
• воспалительных клеточных реакций и
• склероза.

Цереброваскулярные заболевания характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения,
фоном для развития которых являются атеросклероз и
гипертоническая болезнь.
По своему существу - это церебральные проявления атеросклероза и гипертонической болезни,
реже - симптоматических гипертензии.

Как самостоятельная группа болезней цереброваскулярные заболевания выделены, как и
ишемическая болезнь сердца,
в связи с социальной их значимостью. Эти заболевания в экономически развитых странах
по заболеваемости и летальности «догнали» ишемическую болезнь сердца.

Этиология и патогенез

Всё, что было сказано об этиологии и патогенезе ишемической болезни сердца,
приложимо к цереброваскулярным заболеваниям.
Среди непосредственных причин острых нарушений мозгового кровообращения основное место
занимают спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий.

Огромное значение имеет психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

Классификация

Среди острых нарушений мозгового кровообращения,
лежащих в основе цереброваскулярных заболеваний, выделяют
транзиторную ишемию головного мозга и инсульт.
Инсультом (от лат. in-sultare - скакать) называют остро (внезапно) развивающееся
локальное расстройство мозгового кровообращения,
сопровождающееся повреждением вещества мозга и нарушениями его функции.
Различают:

1. геморрагический инсульт, представленный гематомой или геморрагическим пропитыванием вещества мозга;
   к нему причисляют и субарахноидальное кровоизлияние;
2. ишемический инсульт, морфологическим выражением которого является инфаркт (ишемический, геморрагический, смешанный).

Патологическая анатомия

Морфология транзиторной ишемии головного мозга представлена сосудистыми расстройствами
(спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок, периваскулярный отек и единичные мелкие геморрагии)
и очаговыми изменениями мозговой ткани (отёк, дистрофические изменения групп клеток).

Эти изменения обратимы; на месте бывших мелких геморрагии могут определяться периваскулярные отложения
гемосидерина. При образовании гематомы мозга, которая встречается в 85% при геморрагическом инсульте,
находят выраженную альтерацию стенок артериол и мелких артерий с образованием микроаневризм
и разрывом их стенок.

В месте кровоизлияния ткань мозга разрушается, образуется полость,
заполненная свертками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга).
Кровоизлияние локализуется чаще всего в подкорковых узлах головного мозга
(зрительный бугор, внутренняя капсула) и мозжечке.

Размеры его бывают разными: иногда оно охватывает всю массу подкорковых узлов,
кровь прорывается в боковые, III и IV желудочки мозга, просачивается в области его основания
(рис. 164).

Инсульты с прорывом в желудочки мозга всегда заканчиваются смертью.
Если больной переживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляется много
сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии и свертки крови рассасываются.

На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым.
У больных, длительно страдавших мозговой формой гипертонической болезни и умерших от инсульта,
наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие бывших ранее геморрагий.

СИСТЕМНЫЙ ПОДХОД В ИССЛЕДОВАНИЯХ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЧЕЛОВЕКА

Основополагающим
принципом изучения всех проявлений жизнедеятельности в норме и условиях
патологии является системный подход (от греч. systema —
целое, составленное из частей, соединение) к проблеме.

Он заключается в
исследовании любого объекта как единого образования, сформированного
упорядоченным взаимодействием его составных частей. Системным мышлением
называют осмысление любого феномена в контексте более обширного целого,
поэтому такой подход имеет фундаментальное значение для формирования
клинического мышления, диагностики, лечения и профилактики заболеваний.

По
мере развития науки трактовка понятия «система» неоднократно менялась.
До начала ХХ в.

в естественных науках, особенно в физике,
доминировал механистичный подход, предполагавший детерминированность
любой системы свойствами её материальных компонентов; при этом
внутрисистемные взаимодействия, в том числе и информационные,
представлялись заведомо вторичными и не имеющими существенного значения.

Допускалась даже возможность точной оценки состояния всей Вселенной в
любой момент времени на основе одномоментного измерения импульса и
координат составляющих её частиц (полная гиббсовская теория).

Ревматические болезни. Ревматизм. Ревматоидный полиартрит. Системная красная волчанка. Васкулиты. Миокардиты. Эндокардиты. Пороки сердца. Кардиосклероз.

Ревматические болезни (rheuma (лат.) - поток, струя) - группа иммунногенных воспалительных заболеваний системы соединительной ткани. В их основе лежит прогрессирующая деструкция соединительной ткани, вызванная иммунопатологическими реакциями. К ревматическим болезням относятся ревматизм, ревматоидный полиартрит, анкилоизирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена.

Среди иммунопатологических реакций, лежащих в основе поражения соединительной ткани при ревматических болезнях, основное значение имеют цитотоксические аутоантитела, иммунные комплексы, цитотоксические реакции ГЗТ. Общность иммунопатологической основы и системный характер иммунопатологических реакций обусловливают определенную схожесть клинико-морфологической картины ревматических заболеваний с развитием гемолитических анемий, микроваскулитов, появлением антинуклеартных антител, развитием гломерулонефритов, полисерозитов, артритов, миокардита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии. Вместе с тем имеются и различия в топографии преобладающих поражений, так что при ревматизме в основном поражается соединительная ткань сердца, при ревматоидном полиартрите - соединительная ткань суставов, при узелковом периартериите - стенки сосудов мелкого и среднего калибра, системная склеродермия - поражение соединительной ткани кожи, дерматомиозит - поражение кожи и скелетной мускулатуры, системная красная волчанка - более генерализованное поражение соединительной ткани.

РЕВМАТИЗМ.

Ревматизм - системное иммуногенное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественой локализацией процесса в сердце. Заболевание возникает у предрасположенных к нему лиц главны образомв возрасте 7-15 лет в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А. В основе развития иммунопатологических реакций лежит общность антигенов миокарда с антигенами клеточной стенки стрептококков. При этом возникающие иммунные реакции направлены не только против стрептококков, но и против миокарда (перекрестные иммунные реакции с участием антител). Воспалительный процесс в сердце и других органах при ревматизме протекает на основе реакций ГНТ (аутоантитела, ИК-васкулиты) и ГЗТ (гранулема).

Ревматизм распространен во всем мире. Наибольшая заболеваемость отмечается в странах с низким экономическим уровнем. Распространенность ревматических пороков около 1,4% в общей популяции. Смертность около 5-10 на 100.000 населения.

Патологическая анатомия.

Основные поражения отмечаются в СЕРДЦЕ. Поражаются все его слои: эндокард, миокард, эпикард.

Миокардит - узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный, очаговый межуточный (последние 2 без гранулем). В наибольшей степени страдает левый желудочек и сосочковые мышцы. Гистологически в КМЦ жировая и белковая дистрофия, фрагментация клеток проводящей системы. Весьма характерным является образование гранулем (ревматические гранулемы). Впервые они описаны Л.Ашоффом в 1904 г и затем более детально Талалаевым в 1929 г. Гистологически ревматическая гранулема представляет собой типичную макрофагальную гранулему с фибриноидным некрозом в центре, примесью лимфоцитов и фибробластов. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца, после чего она подвергается склерозу. Типичные ревматические гранулемы наиболее часто образуются в передней стенке левого желудочка. При стихании воспаления в миокарде развивается диффузный или очаговый кардиосклероз. При значительной степени поражения миокарда возможно развитие сердечной недостаточности.

Ревматический эндокардит - поражается митральный клапан изолированно или вместе с аортальным клапаном. В зависимости от степени активности течения ревматического процесса различают 4 формы клапанного эндокардита. Низкая активность процесса - фибропластический эндокардит с усиленным фиброзом створок клапанов, диффузный вальвулит; высокая степень активности процесса - острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардит. Бородавчатые тромботические наложения мелкие, многочисленные, полупрозрачные, располагаются вдоль линии смыкания створок, на митральном клапане располагаются на предсердной стороне, а на аортальных клапанах - на желудочковой стороне; сопровождаются значительной деформацией створок. В тромботических наложениях микробов нет, в прилежащем эндокарде фибриноидный некроз, отмечается воспалительная инфильтрация с гранулемами Ашоффа-Талалаева. В финале ревматического эндокардита формируется порок сердца - недостаточность клапана, его стеноз или их сочетание.

Ревматический перикардит - серозно-фибринозный, фибринозный ("волосатое" сердце), может сочетаться с плевритом и перитонитом (ревматический полисерозит).

СУСТАВЫ - ревматический полиартрит (см. ниже).

НЕРВНАЯ СИСТЕМА - поражаются все ее отделы. Развиваются васкулиты, тромбоз, глиальные узелки, диапедезные кровоизлияния, небольшие очажки размягчения мозга, дистрофические и некробиотические изменения нейронов в симпатических ганглиях, коры больших полушарий, мозжечка, подкорковых ядер. Периферические полиневриты с эпиневральным и периневральным фиброзом. Клинически поражение ЦНС имеет вид малой хореи.

КОЖА И ПОДКОЖНАЯ КЛЕТЧАТКА - кольцевидная эритема (очень характерна для фазы обострения), ревматические узелки (подкожные образования 1-2 см в диаметре и мельче, располагаются у мест прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, в области лодыжек, ахиллова сухожилия. В отличие от ревматоидных узлов они более мелкие, многочисленные и более распространенные, гистологически нет

палисадообразного расположения клеток вокруг очагов фибриноидного некроза).

РЕВМАТОИДНЫЙ ПОЛИАРТРИТ.

РПА - системное иммуногенное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. Чаще (в 2-3 раза) болеют женщины. Этиология не установлена. В патогенезе большое значение имеет изменение структуры IgG с приобретением им аутоантигеннызх свойств. Образующиеся к нему аутоантитела классов IgA, IgM и IgG представляют собой т.н. ревматоидный фактор, который выявляется у 60-80% больных и очень хорошо активирует систему комплемента. Образующиеся ИК осаждаются в основном в микрососудах синовиальных оболочек суставов, вызывая их продуктивное воспаление (синовиит). Синовиит при РПА характеризуется гиперплазией ворсинчатого слоя синовиальной оболочки, на которой появляются разрастания микроворсинок и образованием грануляционной ткани в синовиальной оболочке. Хроническое воспаление оболочки сустава приводит к формированию т.н. паннуса. Последний представляет собой воспалительно измененную утолщенную синовиальную оболочку сустава, наползающую на суставную поверхность. В суставном хряще при этом развиваются тяжелые дистрофические изменения с образованием микротрещин, щелей, эрозий и некрозов, обнаруживаются отложения ИК. В дальнейшем развивается склероз синовиальной оболочки и анкилоз сустава. В прилегающей костной ткани - остеопороз.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЯ

СУСТАВОВ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И РЕВМАТОИДНОМ ПОЛИАРТРИТЕ

Эта группа включает 8 болезней.

1\ Ревматизм

2\ Ревматоидный артрит

3\ Системная красная волчанка

4\ Системная склеродермия

5\ Узелковый периартериит

6\ Дерматомиозит

7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \

8\ Сухой синдром Шегрена.

Их объединяют 3 группы факторов-общностей:

1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани

2\ характер процесса - иммунное воспаление

3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:

(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).

3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.

Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \ . Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.

Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.

Ревматизм - поражает преимущественно сердце.

Ревматоидный артрит - суставы.

Системная красная волчанка - почки и кожу.

Системная склеродермия - кожу.

Узелковый периартериит - артерии.

Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.

Болезнь Бехтерева - суставы позвоночника.

Сухой синдром Шегрена - экзокринные железы.

Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.

1\ РЕВМАТИЗМ

Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\ , Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.

Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.

3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.

4\ Стадия склероза - от 3 до 6 месяцев.

1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)

Характеризуется альтеративно-экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.

Патогенез процесса : иммунные комплексы - активизация протеолитических ферментов - сдвиг РН в кислую сторону - накопление кислых мукополисахаридов - увеличение проницаемости сосудов - гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).

Мукоидное набухание - это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.

2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)

Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.

Патоморфология : полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон

Пикринофилия

Накопление нейтральных полисахаридов

Аргентофилия

Увеличение проницаемости сосудов

Васкулит

Пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.

Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена

2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.

3\ Стадия гранулематоза . Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.

Виды гранулем - 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.

Локализация гранулем -1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.

4\ Стадия склероза .

Это следующий этап заживления. Он начинается после того, как воспаление выполнило свою очистительную функцию. В стадию склероза главенствующую роль играет фибробласт, вырабатывающий тропоколлаген. В итоге на месте очага патологии формируется рубцовая ткань. Рубцовая ткань является слабым местом в организме, так как в ней при рецидивах болезни чаще всего начинаются разрушительные процессы.

Помимо характерного для ревматизма гранулематозного воспаления при этом заболевании могут возникать нехарактерные реакции в виде:

Экссудативно-инфильтративного воспаления

Васкулиты

Тучно-клеточные скопления с выработкой гепарина, способствующего заживлению.

Иммуноморфологический характер воспаления при ревматизме отражают накопления иммунных комплексов, антител, плазмоцитов, В лимфоцитов в миндалинах, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге.

Поражение органов при ревматизме.

Миндалины . Стрептококковое инфицирование миндалин с развитием хронического тонзиллита является первым толчком в инициации ревматизма. Стрептококки в миндалинах вызывают сенсибилизацию организма и появление иммунных комплексов в состав которых входит стрептококковый антиген. Стрептококковый антиген по своему свойству близок к антигенам сердца, поэтому иммунные комплексы при ревматизме избирательно поражают сердце.

Сердце . Известна крылатая фраза- ревматизм кусает сердце. Она отражает особенности поражения сердца при ревматизме. Это: тяжесть процесса и его распространенность. При ревматизме поражается все оболочки сердца. Развивается панкардит. Причем в момент ревматической атаки в сердце преобладают экссудативно-альтеративные процессы, а в межприступный период - гранулемы и склероз.

Эндокардит . Поражается и клапанный и неклапанный эндокард. Известны 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1\ вальвулит, 2\ фибропластический эндокардит, 3\ острый бородавчатый эндокардит, 4\ возвратно-бородавчатый эндокардит.

1\ Вальвулит. При этом эндокардите процесс локализуется в глубине клапана. Эндотелий не поврежден. Этот эндокардит имеет место при первой ревматической атаке.

2\ Фибропластический эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках и характеризуется утолщением клапана за счет фиброза.

3\ Острый бородавчатый эндокардит развивается при первой ревматической атаке. Процесс затрагивает не только толщу клапана, но вызывает и эрозию предсердной поверхности клапана. В очагах эрозии оседают тромбы, которые имеют вид мелких бородавочек.

4\ Возвратно-бородавчатый эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках, когда на обезображенные фиброзом клапаны в очагах эрозий формируются тромбики бородавчатого вида. При повторных ревматических атаках клапаны сердца вследствие рубцовых процессов сморщиваются, срастаются между собой. Развиваются клапанные пороки. При ревматизме всегда поражаются створки митрального клапана. Могут быть сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Реже в процесс вовлекаются трикуспидальный клапан и клапаны легочной артерии.

Виды клапанных пороков на примере поражения митрального клапана:

1\ недостаточность митрального клапана- створки митрального клапана не полностью прикрывают митральное отверстие во время систолы

2\ стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия

3\ комбинация недостаточности митрального клапана и стеноз митрального отверстия.

Миокардит . Чаще отмечается гранулематозный миокардит, реже неспецифический диффузный миокардит. Последний может привести к сердечной недостаточности и обычно встречается у детей. В итоге миокардита развивается миокардиодистрофия.

Перикардит . Имеет характер продуктивного воспаления, которое завершается спаечным процессом и облитерацией полости перикарда. При отложении извести в фиброзную ткань возникает известковый панцырь, осложняющий деятельность сердца. Этот феномен называют панцирное сердце.

Сосуды.

1\ Коронарные артерии - воспаление, стеноз, ишемия, инфаркт.

2\ Сосуды миокарда - капиллярит, нарушение трофики, миокардиодистрофия и диффузный кардиосклероз.

3\ Аорта - аортит, разъедание стенки аорты с возможным её разрывом.

4\ Артерии головного мозга, почек и других органов: артерииты, стеноз, ишемия, инфаркты.

Почки . Описана кардиоренальная форма ревматизма, при которой в почках отмечаются - артериолосклероз, очаговый гломерулонефрит, васкулиты, артериосклероз, шунтирование крови через мозговой слой, дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.

Печень . Отмечаются - межуточный гепатит, васкулиты, склероз.

Легкие. Межуточное продуктивное воспаление \ревматическая пневмония\, васкулиты, пневмосклероз.

Суставы. При ревматизме поражаются различные суставы: голеностопный, коленный, лучезапястный, плечевой. Патоморфология - типична. Отмечаются выпот в полость сустава, отек околосуставных тканей, гранулематоз и склероз. В острый период имеет место резкая болезненность пораженных суставов. Но в итоге при затухании процесса происходит полное восстановление без развития деформации суставов. Ревматизм лижет суставы.

Скелетная мускулатура . Дистрофия. Серозно-инфильтративное воспаление. Гранулемы.

Нервная система . Микро-гранулематозный энцефалит. Менингит. Васкулиты.

Эндокринная система . Продуктивное воспаление, склероз, атрофия в различных эндокринных органах \ яичник, надпочечник, щитовидная железа\.

Кожа . 1\ Ревматические узелки, 2\ Мультиформная эритема, 3\ Ревматическая пурпура. Васкулиты. Капилляриты. Клеточная инфильтрация стромы и фиброзирование.

Клинико-морфологические формы ревматизма .

1\ Сердечно- сосудистая: поражается сердце.

2\Полиартритическая: поражаются сердце и суставы.

3\ Нодозная: поражаются сердце и кожа.

4\ Церебральная: поражаются сердце и головной мозг.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

Ревматоидный артрит - это системное аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани. При этой болезни первично поражается соединительная ткань, вторично суставы и другие органы.

Этиопатогенез. Этапы:

1\ Инфицирование антигеном Х \ предположительно вирусом Эбштейна- Барра\.

2\ Трансформация обычных иммуноглобулинов под влиянием вируса в ревматоидный фактор \ аутоантиген\.

3\ Разобщение системы лимфоциты - макрофаги и образование токсических иммунных комплексов, в состав которых входит ревматоидный фактор.

4\ Повреждение фиброзно- хрящевых тканей сустава с развитием иммунного воспаления, лимфатизации синовиальной оболочки и выработкой больших количеств аутоантигенов и аутоантител.

5\ Общая сенсибилизация с последующим поражением соединительной ткани всего организма.

Патоморфология. Стадии

1\ Мукоидное набухание,

2\ фибриноидное набухание,

3\ клеточная реакция \ продуктивное иммунное воспаление\

4\ склероз.

Локализация - суставы и внутренние органы.

Суставы .

Динамика : первоначально поражается коленный сустав, затем мелкие суставы. Реже болезнь начинается с воспаления тазобедренного, плечевого, голеностопного суставов.

Стадии полиартрита .

1\ Острый полиартрит . Повреждение тканей суставов иммунными факторами вызывает мукоидное, фибриноидное набухание и развитие альтеративно-эссудативного воспаления. Оно выражается в полнокровии, инфильтрации лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами и накоплении синовиальной жидкости в суставах. Отмечаются васкулит и утолщение ворсинок синовиальных оболочек.

2\ Подострый полиартрит . На этом этапе происходит формирование грануляционной ткани, сужение полости сустава, анкилоз и фиброз. Появляются фиброзные частицы, получившие образное название - рисовые тельца. При гистологическом исследовании отмечаются тотальный фиброз с очагами некроза, скопления плазмоцитов и гистиоцитов. Эта картина определяется особым термином- паннус. Паннус обладает агрессивными свойствами по отношению к фиброзной, хрящевой, костной тканям сустава. По существу паннус является патологической грануляционной тканью.

3\ Хронический полиартрит . На этой стадии отмечаются фиброз, остеопороз, гиалиноз, петрификация, костные разрастания, деформация суставов и нарушение их функции. Особенно существенные изменения отмечаются в мелких суставах рук и ног. В околосуставных тканях отмечаются фиброзные узлы, некроз, воспалительная инфильтрация, склероз и гиалиноз.

Внутренние органы.

Сердце и сосуды - очаговый эндокардит. Васкулит. Дистрофия кардиомиоцитов. Миокардиосклероз. Коранариит с возможными ишемическими повреждениями миокарда.

Легкие . Васкулиты. Межуточная пневмония. Пневмосклероз. Бронхиты. Бронхоэктазы.

Желудочно-кишечный тракт - атрофия слизистой вследствие васкулитов и продуктивного воспаления.

Печень . Дистрофия. Интерстициальный гепатит. Фиброз. Амилоидоз.

Почки . Острый и хронический гломерулонефриты. Амилоидоз.

Поражаются также нервная и эндокринная системы.

С учетом вышесказанного выделяют 4 висцеральные формы болезни:

1\ суставно-сердечную

2\суставно-почечную

3\ суставно-нервную

4\ суставно-легочную.

Патоморфоз проявляется в следующем:

Максимальная летальность: 30 - 50 лет

Чаще суставно-висцеральные формы

Причины смерти: почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, пе ченочная недостаточность, алиментарное истощение на фоне склероза и амилоидоза

Учащение амилоидоза.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.

Классификация. 2 типа :

1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.

2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.

Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.

Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.

Патоморфология . Характерны 4 признака:

1\ поражение кожи

2\ эндокардит Либмана-Сакса

3\ волчаночный нефрит

4\ луковичный гиалиноз селезенки.

Кожа . Поражается часто, но не всегда. Локализация - лицо, конечности, туловище.

Динамика - темно-красные пятна - пузыри - изъязвление - чешуя и корочки - депигментация - атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.

Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.

Суставы - полиартриты, но без тяжелых последствий.

Легкие . Поражаются всегда . Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно : гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте- флегмонозное воспаление.

Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.

Сосуды . Типично - продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.

Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.

Печень - интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.

Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.

Почки - поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.

Динамика 1\ инфильтрация вокруг клубочков, 2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.

Патоморфоз . Проявляется в следующем:

Летальность чаще до 35 лет

Учащение острого и хронического течения

Поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%

3\сердце - 56% 4\ полисерозит- 44%

Причины смерти: 1\ почечная недостаточность

2\ сердечно-сосудистая недостаточность

Уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,

учащение фибропластической реакции

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ .

Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.

Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами - иммунные комплексы, антигены, антитела.

Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.

1\ Стадия отека.

Продолжительность - до нескольких недель. Проявления - небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.

2\ Стадия уплотнения.

На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.

3\ Стадия атрофии .

Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.

Поражение органов.

Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.

Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.

Сосуды . В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.

Легкие . Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1\ кистозный 2\ компактный. Патоморфология -продуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.

Язык, пищевод, желудок, кишечник . Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.

Печень . Межуточный гепатит, дистрофия.

Почки. 2 типа изменений: 1\ малосимптомный 2\ быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недосточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

Инициируется стрептококковой инфекцией, но протекает как хроническое аутоиммунное заболевание. Главное- поражение средних и мелких артерий всего организма.

Клинико-морфологические проявления болезни зависят от локализации. Это могут быть артерии сердца, почек, головного мозга, кишечника, конечностей и т. д.

Характерно появление узелков по ходу артерий. Варианты артериитов: 1\ деструктуивный 2\ продуктивный 3\ продуктивно-деструктивный.

Осложнения : тромбоз, аневризма, разрыв, инфаркт.

Частота поражения органов.

1\ Почки - 90%.

2\ Сердце- 60%.

3\ Печень- 60%

Реже поражаются легкие, головной мозг, желудок, кишечник, кожа, мышцы, кости, суставы, периферические нервы, селезенка.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА.

Ревматоидный спондилоартрит. Это вариант ревматоидного артрита.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Главное- поражение 1\ скелетной мускулатуры, 2\ кожи.

Но поражаются и другие органы: сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие.

Патоморфология: продуктивное воспаление, дистрофия, некроз, фиброз, кальциноз.

Формы—1\первичная \идиопатическая\

2\ вторичная \опухолевидная\.

СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА.

Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций. Отмечается характерная триада- 1\ полиартрит 2\ ксерофтальмия 3\ ксеростомия.

Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.

Воспаление эндокарда, часто осложняется пороками сердца, которые характеризуются морфологическими изменениями клапанов и отверстии в сердце

Этиология. Эндокардит в большинстве случаев возникает и развивается как вторичное заболевание инфекционно-токсической природы.

Классификация:

По локализации различают клапанный, хордальный, и париетальный эндокардит. По характеру патологических изменений в связи с этиологическими факторами и иммунологическим состоянием организма различают диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, острый язвенный, полипозно-язвенный и фиброзный.

Классификация пороков сердца:

В связи с наличием в сердце четырех отверстий и четырех клапанов различают восемь так называемых простых пороков сердца. Кроме того, пороки могут быть сложными и комбинированными.

• Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri)
• Сужение правого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis dextri)
• Сужение отверстия аорты (stenosis ostii aortae)
• Сужение отверстия легочной артерии (stenosis ostii arteriae pulmonalis)
• Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valvulae tricuspidalis)
• Недостаточность двустворчатого клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis)
• Недостаточность аортальных клапанов (insufficientia valvularum aortae)
• Недостаточность клапанов легочной артерии (insuffitientia valvularum arteriae pulmonalis)

Патогенез и патологоанатомические изменения. Под воздействием токсинов различного происхождения при эндокардите развиваются как воспалительные, так и некротические процессы. Чаще поражается клапанный и реже пристеночный эндокард. При бородавчатом эндокардите появляются своеобразные разрастания в виде бородавок, которые чаще бывают на местах смыкания клапанов. При язвенном эндокардите вследствие более выраженных воспалительных и особенно некротических процессов образуются язвы, которые нередко ведут к перфорации клапанов. Указанные патологические процессы нарушают функции клапанного аппарата сердца и вызывают расстройства гемодинамики в сердце и организме При несвоевременном лечении и в тяжелых случаях эндокардит осложняется пороками сердца, которые принято называть приобретенными. Врожденные пороки у животных встречаются реже приобретенных.

При патологоанатомическом исследовании бородавчатый эндокардит характеризуется наличием серых или красновато-серых разрастаний на клапанах или пристеночном эндокарде, а язвенный эндокардит — наличием язв на клапанах, покрытых рыхлыми фибринозными тромбами, и нередко перфорацией клапанов, а также эмболией кровеносных сосудов.

Для диффузного эндокардита свойственно мукоидное или фибриноидное набухание ткани, в сочетании с гранулематозом. При этом эпителий остается интактным и тромботические массы на нем не оседают. Острый бородавчатый (тромбоэндокардит) чаще возникает при роже свиней, некоторых интоксикациях, при этом на поверхности клапана находят бородавчатые тромботические наложения, обращенные к току крови. При возвратно-бородавчатом эндокардите, который встречается при системных заболеваниях на фоне склероза и деформации клапана находят мукоидное или фибриноидное набухание, гранулематоза, тромботических наложений. Острый язвенный (полипозно-язвенный) эндокардит является проявлением сепсиса, для него характерны деструктивно-тромботические изменения, края язв пропитаны лейкоцитами, из-за чего приобретают зеленоватую окраску. Фибринозный эндокардит встречается редко.

При пороках сердца обнаруживают утолщение и деформацию клапанов, иногда сращение створок их, сужение отверстий в сердце и другие поражения клапанного аппарата.

Симптомы. Отмечают угнетение, понижение аппетита, продуктивности, работоспособности, тахикардию. Температура тела повышена. В начале болезни тоны сердца усилены, а затем ослабляются и изменяются вследствие появления эндокардиального шума, сила и характер которого при язвенном эндокардите может, в отличие от бородавчатого, изменяться в течение короткого промежутка времени. При язвенном эндокардите нередко бывают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, а также поражения головного мозга и других органов вследствие эмболии кровеносных сосудов. Периферическая кровь при эндокардите характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом.

При сужении левою или правого атриовентрикулярного отверстия выслушивают пресистолический шум в пунктах оптимум соответственно двустворчатого или трехстворчатого клапана. Развиваются дилатация, а затем гипертрофия левого предсердия и правого желудочка или правого предсердия и левого желудочка. Первый тон усиливается и становится хлопающим. При декомпенсации возникают соответственно дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения или дилатация правого предсердия, застой крови в большом круге кровообращения. Появляются тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки.

Недостаточность двустворчатого клапана характеризуется систолическим шумом и пункте оптимум этого клапана, дилатацией и гипертрофией сердца, нередко отраженной гипертрофией правого желудочка При декомпенсации происходит дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения, тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки. Часто развивается катар бронхов и даже отек легких.

При недостаточности трехстворчатого клапана обнаруживают систолический шум в пункте оптимум этого клапана, дилатацию и гипертрофию правого сердца, нередко отраженную гипертрофию левого желудочка, положительный венный пульс. При декомпенсации отмечают дилатацию правого предсердия, тахикардию, одышку, цианоз, отеки, часто застойный катар пищеварительного канала, застой крови в печени, селезенке, почках.

При сужении отверстий аорты или легочной артерии устанавливают систолический шум в пунктах оптимум клапанов аорты или легочной артерии, гипертрофию соответственно левого или правого желудочка, медленный и малый пульс при стенозе отверстия аорты. В случае декомпенсации отмечают соответственно дилатацию левого желудочка, ишемию головного мозга, атаксию, обморок или дилатацию правого желудочка, застой крови в венах большого круга кровообращения, тахикардию, цианоз. Недостаточность клапанов аорты или легочной артерии сопровождается диастолическим шумом в пункте оптимум этих клапанов, дилатацией, а затем гипертрофией соответственно левого или правого желудочка, скачущим в большим пульсом при недостаточности аортальных клапанов. При декомпенсации устанавливают дилатацию соответственно левого желудочка, застой крови в малом круге кровообращения или дилатацию правого желудочка, застой крови в большом круге кровообращения. Возникают тахикардия, одышка, цианоз.

Диагноз эндокардита можно поставить по характерным симптомам, а порока сердца — по характеру, локализации эндокардиального шума, с учетом явлений компенсации и декомпенсации порока.

Течение и прогноз. Острый эндокардит длится от нескольких дней до нескольких недель, а хронический — несколько месяцев. Последний часто осложняется пороком сердца. Прогноз при эндокардите осторожный. При большинстве врожденных пороков сердца прогноз неблагоприятный.

Лечение. При эндокардите показаны покой, противомикробные и противоаллергические средства, глюкоза, кофеин, камфора, спирт, натрия хлорид, сердечные гликозиды (см. лечение при миокардите и миокардозе). При компенсированном пороке сердца не следует применять медикаментозного лечения. В случае декомпенсации порока назначают покой и сердечные гликозиды (см. лечение при миокардозе).

Профилактика. Необходимо своевременно бороться с первичным заболеванием и повышать естественную резистентность организма животных; при септическом эндокардите профилактика сепсиса осуществляется своевременной диагностикой, лечением животных, а также соблюдением правил асептики и антисептики при операциях.

эндокардит возвратно-бородавчатый

эндокардит возвратно-бородавчатый (е. verrucosa recurrens) бородавчатый Э. возникающий при обострении ревматизма на фоне рубцового утолщения и сращения створок клапанов сердца.

См. также в других словарях:

Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца

Определение Этиология и патогенез Морфогенез Эндокардит Миокардит Перикардит Патаритрит Пороки сердца

Системные заболевания соединительной ткани принято назы­вать в настоящее время ревматическими болезнями. При ревма­тических болезнях поражается вся система соединительной тка­ни и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. В группу этих болезней входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, дерма-тоидный и др. Поражение соединительные ткани при ревматиче­ских болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из четырех фаз: муноидного на­бухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имело свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущест­венной локализацией изменения в нее или иных органах и тка­нях. Течение хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наи­большее значение придают инфекции (вирус), генетическим фак­торам, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсо­ляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммуннопаталогические реакции - реакции гиперчувствительно­сти как немедленного, так и замедленного типа.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Вуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния (атаки) и ремиссии.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказа­на роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенси­билизации организма стрептококком.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многооб­разный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немед­ленного и замедленного типов) на антигены стрептококка. Важное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с ан­тигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют сис­темная прогрессирующая дезорганизация соединительной тка­ни, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопаталогические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительные ткани сердца (основ­ное вещество клапанного и пристеночного эндокарда), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной обратимой фа­зой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацию основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представля­ют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: на­слаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются ганоге-низацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе и фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы, формирование которой начинается с момента фибриноидных изменений и характеризу­ется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной

ткани макрофонов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. В цитоплазме клеток происходит уве­личение содержания РНК и зерен гликогена. В последующем формируется ревматическая гранулема с характерным располо­жением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из крупных мотрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают выпячиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становятся меньше - формиру­ется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем каллагеновые волокна, фибринотид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфоге­неза ревматического узелка описан Атодором (1904) и позднее более детально В.Г. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок называется амофор-талалаевская гранулема. Ревматиче­ские гранулемы образуются в соединительной ткани как кла­панного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Помимо гранулемы, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. К неспецифическим тканевым реакциям относятся васкулянты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наибо­лее выражен в ткани сердца: стенках сосудов и серозных обо­лочках.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких прояв­лений ревматизма. По локализации различают эндокардит кла­панный, кордольный пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или артального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистро­фические и некробиотические изменения эндотения, мукоид­ное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, гранулематоз (клеточная пролиферация) в толще эн­докарда и тромбообразовании на его поверхности. Сочетание

этих процессов различное, что позволяет выделить четыре вида ревматического клапанного эндокардита (Абрикосов А.И. 1947):

Диффузный, или вальвулит;

Острый бородавчатый;

Фибропластический;

Возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит, характеризуется диф­фузным поражением створок клапанов, но без изменений эн­дотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотенйя и образо­ванием по замыкающему краю створок тромбоэнтических нало­жений в виде бородавок. Фибрипластический эндокардит разви­вается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повтор­ной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, измене­нием их эндотенйя и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и талиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающее­ся при ревматизме. Выделяют три формы:

Узелковый продуктивный (грануломатозный);

Диффузный межуточный экссудативный;

Очаговые межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образова­нием в периваскуляторной соединительной ткани миокарда гра­нулем, распознающихся только при микроскопическом исследо­вании, - они рассеяны по всему миокарду, больше в мышце левого предсердия, в межжелудочковой перегородке, задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в разных фазах развития. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который по мере прогрессирования ревматизма может привести к кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит характери­зуется отеком, полнокровием интерсинсеция миокарда и значи­тельной инфильтрацией его лимфоцитами, гистасоцитами, нейт-рофилами и эзинофилами Гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с дистрофическими изменениями

нарушается, что впоследствии декомпенсации может привести к гибели больного. При благоприятном исходе в миокарде разви­вается диффузный кардиосклероз.

Очаговый миокардит характеризуется очаговой инфильтраци­ей миокарда лимфоцитами, нейтрофилами. Гранулемы образу­ются редко.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного

или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвеств­ление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторно-го русла, постоянно вовлекаются в паталогический процесс. Воз­никают ревматические васкулиты, - в артериях, артериалах воз­никают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. В исходе васкулита развивается^клероз сосудов.

поражение суставов - патаритрйт - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В полости сустава появля­ется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полно­кровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидные набухания, васкументы. Суставный хрящ сохраняется, деформации обычно не развиваются.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врож­денные пороки сердца.

Приобретенные пороки характеризуются поражением клапан­ного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболевания сердца после рождения.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация кла­панного аппарата приводит к недостаточности клапанов, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий, или ушибу магистральных сосудов.

Митральный порок чаще возникает при ревматизме. Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиб­розного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели. При стенозе

возникает затруднение тока крови в малом круге кровообраще­ния, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эн­докард склерозируется, становится белесоватым, стенки правого желудочка в результате легочной гипертензии гипертрофируют­ся, полость желудочка расширяется.

При пороке аортальных клапанов вследствие ревматизма скле­роз полулунных застенок и порок развивается в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные за­слонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стено­зу. Сердце при этом подвергается гипертрофии за счет левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и де-компенсированным.

Компенсированный - протекает без расстройств кровообраще­ния, обусловлен гипертрофией отделов сердца, на которые пада­ет нагрузка в связи с пороком. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде появ­ляются зинтрофические изменения.

Декомпенсированный порок характеризуется расстройством сер­дечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недоста­точности. Сердце становится дряблым, полости его расширя­ются, в ушках его образуются тромбы. Выявляется белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме - очаги воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей.