Главная Дети и подростки Влияет ли холестаз на сердце. Холестаз - что это за болезнь, причины и симптомы, диагностика, методы лечения и возможные осложнения

Влияет ли холестаз на сердце. Холестаз - что это за болезнь, причины и симптомы, диагностика, методы лечения и возможные осложнения

Холестаз - что это такое? Многие слышали про это заболевание, но не знают причин его возникновения и симптомов. Во время болезни у пациента нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Развитие недуга происходит обычно при каких-либо сопутствующих заболеваниях. Состояние, связанное с нарушением образования и выделения желчи из печени, именуют "синдром холестаза".

Описание

Этот недуг - довольно частое явление. Заболевание представляет собой нарушение работы печени и системы желчевыведения. В таком случае врачи сталкиваются с поражением печени, обусловленным вирусными гепатитами, разными циррозами, склерозирующим холагитом или другими болезнями.

Нарушение работы органа может быть вызвано чрезмерным употреблением алкоголя, токсическим отравлением, длительным медикаментозным лечением. Возможно развитие при сердечной недостаточности, желчекаменной болезни, при выявлении злокачественного образования поджелудочной железы.

Заболевание печени

Внутрипеченочный холестаз возникает при нарушении работы желчных протоков. Точнее, при их блокировке, непроходимости.

Внутрипеченочный холестаз может быть острым и хроническим, с наличием желтушной формы и без нее. Зачастую болезнь обусловлена тремя факторами: увеличением количества желчи, которая поступает в кровь и ткани, значительным снижением или полным отсутствием ее в кишечнике, а также негативным воздействием желчи на клетки печени.

Если человек длительное время болеет холестазом, происходит нарушение липидного обмена, что вызывает у больного ксантомы, кожа приобретает бардовый цвет. При нелеченой в течение долгого времени болезни возникает нехватка витаминов Д, Е, А, К, что приводит к другим заболеваниям, таким как остеопороз, остеомаляция, мышечная слабость, куриная слепота. Могут наблюдаться и другие недуги.

При внутрипеченочном холестазе принято выделять три формы протекания заболевания.

Функциональный холестаз - это уменьшение количества выводимой желчи, желчных кислот и билирубина.
Морфологический холестаз предполагает лишнее накопление желчи в желчных протоках. При клиническом протекании болезни происходит задержка желчи в крови.

Симптомы

Мы уже рассказали, что представляет собой холестаз, что это за болезнь. А какие симптомы он имеет? При клиническом протекании недуга возникает целый ряд присущих ему проявлений.

Холестаз симптомы имеет такие: у больного появляется боль в животе, пропадает аппетит, возникает рвота, повышается температура, возможен желтушный цвет лица (за счет повышения билирубина). Моча приобретает темный цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается, бывают случаи возникновения кровотечения. Для болезни характерен кожный зуд, ксантомы (появление бугорков в области крупных суставов).

Постановка диагноза

Наблюдая у себя первые признаки холестаза, следует обратиться за консультацией к врачу, который назначит ряд исследований. Больному необходимо сдать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи (на выявление желчного пигмента). Следует сделать ультразвуковое исследование органов брюшины. Кроме этого, необходимо пройти компьютерную и магнитно-резонансную томографию брюшного отдела, холангиографию и биопсию печени (не всегда, на усмотрение врача).

Лечение

Если вызывает холестаз симптомы, лечение должно быть незамедлительным. Первоначально необходимо избавиться от основной причины недуга, которая может выражаться в виде опухоли, камней или новообразования.

При диагнозе "холестаз" лечение предполагает диету с минимальным поступлением в организм жиров различного происхождения. Больной должен их получать в количестве не более сорока граммов в сутки. Поэтому, прежде чем купить продукт, смотрите на этикетку с указанием количества жиров, после чего формируйте свой рацион.

Как и при любой диете, следует отказаться от употребления спиртных напитков, кофе, копченых продуктов, консервов, ограничить употребление жареного. Кроме этого, пациенту назначают медикаментозное лечение. В некоторых случаях возможно хирургическое вмешательство.

Холестаз печени лечится в зависимости от причин его проявления. Прежде всего, воздействуют на больной орган, назначают вспомогательные препараты для выведения желчи, витамины, которые способствуют улучшению свертываемости крови.

Заболевание у беременных

Нередко случается, что возникает холестаз при беременности. Недуг обычно проявляет себя зудом и небольшой желтушкой. Чаще всего заболевание наблюдается в третьем триместре беременности, фиксируют один случай на шесть тысяч беременных.

Холестаз исчезает у женщины сразу после родов. Возникновение болезни у беременных - до сих пор спорный вопрос для ученых. Считается, что у женщин есть предрасположенность на генетическом уровне. Также важную роль играет повышение уровня эстрогенов. Как известно, у женщины в положении ближе к родам их количество в организме повышается в тысячу раз.

Беременных появившийся зуд беспокоит в основном ночью. Бывают случаи, когда раздражение кожи просто невыносимо.

Желтуха появляется у пациентки через пару недель после появления зуда, но иногда бывает полное ее отсутствие. Также возможны возникновение тошноты, плохой аппетит, дискомфорт в правом подреберье. В большинстве случаев органы брюшной полости не увеличиваются, имеют обычную структуру и не изменяются. Все симптомы холестаза после родов исчезают в первые пару дней, максимум - в течение двух недель, не позже.

Проявление болезни у детей

В переходном возрасте нередко возникает это заболевание. Холестаз у детей классифицируется так же, как и у взрослых: внутрипеченочный и внепеченочный. У подрастающего поколения недуг проявляется по-разному, например, у ребенка может быть зуд в определенных местах (на руках, ногах, животе).

Подростки при наличии данных симптомов становятся раздражительными, расчесывают кожу, плохо спят, кожный покров уплотняется и становится сухим. На первом этапе развития болезни у ребенка может появиться желтуха, обусловленная нарушением уровня билирубина, который в большом количестве поступает в кровь. Иногда у детей кал становится белого цвета - это явный признак наличия заболевания и результат прекращения подачи желчи в кишечник.

В редких случаях у малышей появляются ксантомы: небольшие, желтые, плоские новообразования на кожном покрове. Чаще всего выявляются на ягодицах или крупных суставах, могут быть в области шеи, груди или ладонных складок. При тяжелых формах заболевания возможно поражение нервов и сухожилий. При наличии у ребенка диагноза «холестаз», лечение назначают такое же, как и взрослым.

Народная медицина

Врачи разделяют внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Что это за болезнь, пациенты зачастую даже не знают, а когда им ставят диагноз, нередко задумываются о том, можно ли прибегнуть к народной медицине.

Если выявить болезнь на ранней стадии развития, то можно попробовать избавиться от нее народными лекарствами из трав.

Возьмите мелко нарезанные листья березы (одну столовую ложку), поместите в небольшую емкость и залейте одним стаканом кипятка, после этого поставьте отвар на водяную баню на маленький огонь. Травы должны запариваться около получаса. Остудите отвар, процедите его и принимайте напиток по одной трети стакана перед едой.
Зверобой, кукурузные рыльца, бессмертник хорошо перемешайте, затем отмерьте десять граммов сбора и залейте стаканом кипятка. Поставьте на водяную баню и запаривайте сорок минут. После того как отвар будет готов, процедите его и принимайте перед едой по одной трети стакана.

Рецепты для беременных

Беременным женщинам, которые довольно часто страдают холестазом, также рекомендуют воспользоваться народными рецептами.

В заключение

Теперь вы знаете если не все, то многое о таком недуге, как холестаз (что это такое, как проявляется и лечится). Терапия, как правило, занимает длительный период, но при правильном подходе, если строго придерживаться определенных правил, болезнь отступит. Комплексное лечение и прием медикаментов должны проходить под наблюдением врача.

Застой желчи холестаз – основные симптомы:

Холестаз – это заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз).

В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость.

Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный ). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, ) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

Нарушения, связанные с образованием желчи:

Алкогольное поражение печени;
Вирусное поражение печени;
Токсическое поражение печени;
Медикаментозное поражение печени;
Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
Нарушения в кишечной микроэкологии;
Бактериальные инфекции;
Эндотоксемия.

Нарушения, связанные с током желчи:

Билиарный первичный цирроз;
Болезнь Кароли;
Склерозирующий первичный холангит;
Билиарная атрезия;
Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу и , определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита возникновение остеопороза при холестазе определяют , гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается , вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом , которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

Диагностирование холестаза

Определяется холестаз на основании данных анамнеза пациента и наличия характерной симптоматики наряду с пальпацией соответствующих областей. В качестве алгоритма диагностического исследования предусмотрено ультразвуковое исследование, с помощью которого становится возможным определение механической блокады, образовавшейся в желчных путях. При выявлении расширения в протоках применяется холангиография.

В случае подозрения на актуальность внутрипеченочного холестаза может быть произведена биопсия печени, для которой, однако, необходимо полностью исключить возможность наличия внепеченочной формы холестаза у пациента. В противном случае игнорирование этого фактора может привести к развитию желчного перитонита.

Локализация уровня поражения (внепеченочный или внутрипеченочный холестаз) может быть произведена с использованием холесцентиграфии, в которой применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.

Лечение холестаза

Внутрипеченочная форма заболевания указывает на эффективность этиотропной терапии. То есть, это подразумевает специфическое лечение, ориентированное на устранение тех причин, которые вызвали конкретно рассматриваемое заболевание. Это может подразумевать удаление камня, дегельминтизацию, резекцию опухоли и т.д. На основании ряда исследований определена высокая степень эффективности использования в лечении урсодезоксихолевой кислоты в случае с холестазом при актуальном биллиарном циррозе, а также склерозирующем первичном холангите, алкогольном заболевании печени и т.д.

Для лечения возникающего кожного зуда используется плазмаферез, колестипол, холестирамин, антагонисты опиоидов и т.д. Помимо этого рекомендуется диета с исключением употребления в пищу нейтрального жира при снижении его объема до показателей суточной нормы менее 40г. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины, направленные на восполнение их дефицита (К, А, Е, D), а также кальций. В случае возникновения механического препятствия в оттоке желчи производится эндоскопическое или хирургическое лечение.

При подозрении на холестаз с актуальной для него симптоматикой следует обратиться к гастроэнтерологу. Дополнительно может понадобиться консультация хирурга.

Если Вы считаете, что у вас застой желчи Холестаз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, хирург.

Что такое Синдром холестаза
Симптомы Синдрома холестаза
Лечение Синдрома холестаза
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром холестаза

Что такое Синдром холестаза

Застой компонентов желчи в ткани печени принято называть холестазом .

Различают внутри и внепеченочный холестаз. При внутрипеченочном холестазе выделяют внутриклеточную, внутриканальцевую и смешанную формы:

Функциональный холестаз означает снижение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и органических анионов (билирубина, желчных кислот).
Морфологический холестаз представляет собой накопление компонентов желчи в гепатоцитах, желчных протоках.
Клинический холестаз означает задержку в крови компонентов, в норме экскретируемых в желчь Клиническими признаками холестаза чаще являются кожный зуд, желтуха, повышение активности щелочной фосфатазы, углутамилтранспептидазы, концентрации билирубина и желчных кислот в сыворотке.

Механизмы образования и секреции желчи

Внепеченочный холестаз развивается при внепеченочной обструкции желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз возникает при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков. Он может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно выделяют холестаз, обусловленный поражением гепатоцитов, каналикул, дуктул или смешанный. Кроме того, различают острый и хронический холестаз, а также желтушную и безжелтушную его формы.

Существует несколько форм холестаза: парциальный харастеризуется уменьшением объема секретируемой желчи; диссоцианный связан с задержкой только отдельных компонентов желчи (на ранних стадиях первичного недеструктивного холангита в сыворотке крови повышается содержание только желчных кислот и активности щелочной фосфатазы, в то время как уровень билирубина, холестерина, фосфолипидов остается в норме); тотальный связан с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

Основные моменты нормального желчеобразования

Желчь представляет собой жидкость, изоосимчную плазме, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, конъюгированного билирубина, цитокинов, эикозаноидов и других веществ) и тяжелых металлов.

За сутки осуществляется синтез и отток от печени около 600 мл желчи Гепатоциты ответственны за секрецию двух фракций желчи зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут) и не зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут) Клетками желчных протоков секретируется 150 мл/сут желчи.

Желчь вырабатывается гепатоцитами и дренируется через сложную систему желчных ходов, расположенных внутри печени. Эта система включает желчные канальцы, желчные протоки и междольковые протоки. Желчные канальцы расположены между гепатоцитами, которые образуют их стенки. Диаметр канальцев 12 мкм (он меньше в третьей и постепенно увеличивается по направлению к первой зоне ацинуса) прилежащих межклеточных пространств канальцы отделены соединительными комплексами соседних гепатоцитов. Из желчных канальцев желчь поступает в желчные протоки (холангиолы или промежуточные канальцы Геринга), имеющие базальную мембрану. Канальцы Геринга устелены эпителием и гепатоцитами. Холангиолы образуют начало желчных ходов. Через пограничную пластинку холангиолы входят в портальные тракты, где приобретают строение междольковых протоков, наиболее мелкие ветви которых имеют диаметр 15-20 мкм. Междольковые протоки выстланы кубическим эпителием, лежащим на базальной мембране. Протоки анастомозируют между собой, увеличиваются в размерах и становятся крупными (септальными или трабекулярными) диаметром до 100 мкм, выстланными высокими призматическими эпителиоцитами с базально расположенными ядрами.

Два главных печеночных протока выходят из правой и левой долей в области ворот печени.

Гепатоцит представляет собой полярную секреторную эпителиальную клетку, имеющую базолатеральную (синусоидальную и латеральную) и апикальную (канальцевую) мембраны. Канальцевая мембрана содержит транспортные белки для желчных кислот, билирубина, катионов и анионов, микроворсинки. Органеллы представлены аппаратом Гольджи и лизосомами. С помощью везикул осуществляется транспорт белков (IgA) от синусоидальной к канальцевой мембране, доставка синтезирующихся в клетке транспортных белков для холестерина, фосфолипидов, желчных кислот. Цитоплазма гепатоцита вокруг канальцев содержит структуры цитоскелета: микротрубочки, микрофиламенты, промежуточные филаменты.

Образование желчи включает захват желчных кислот, других органических и неорганических ионов и их транспорт через синусоидальную мембрану. Этот процесс сопровождается осмотической фильтрацией воды, содержащейся в гепатоците и парацеллюлярном пространстве. Роль движущей силы секреции выполняет Na+,K+ATOa3a синусоидальной мембраны, обеспечивая химический градиент и разность потенциалов между гепатоцитами и окружающим пространством. В результате градиента концентрации натрия (высокая снаружи, низкая внутри) и калия (низкая снаружи, высокая внутри) содержимое клетки имеет отрицательный заряд по сравнению с внеклеточным пространством, что облегчает захват положительно заряженных и экскрецию отрицательно заряженных ионов. Транспортный белок для органических анионов является натрийнезависимым, переносит молекулы ряда соединений, включая желчные кислоты, бромсульфалеин и, вероятно, билирубин. На поверхности синусоидальной мембраны происходит также захват сульфатов, неэтерифицированных жирных кислот, органических катионов. Транспорт желчных кислот в гепатоците осуществляется с помощью цитозольных белков, среди которых основная роль принадлежит Загидроксистероиддегидрогеназе. Меньшее значение имеют белки, связывающие жирные кислоты, глутатион8трансфераза. В переносе желчных кислот участвуют эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи. Транспорт белков жидкой фазы и лигандов (IgA, липопротеины низкой плотности) осуществляется посредством везикулярного транспорта. Время переноса от базолатеральной до канальцевой мембраны составляет около 10 мин.

Канальцевая мембрана представляет собой специализированный участок плазматической мембраны гепатоцита, содержащий транспортные белки, ответственные за перенос молекул в желчь против градиента концентрации. В канальцевой мембране локализуются ферменты: щелочная фосфатаза, углутамилтранспентидаза. Перенос желчных кислот осуществляется с помощью канальцевого транспорта белка для желчных кислот. Ток желчи, не зависящий от желчных кислот, определяется, повидимому, транспортом глугатиона, а также канальцевой секрецией бикарбоната, возможно, при участии белка. Вода и неорганические ионы (в особенности Na4) экскретируются в желчные капилляры по осмотическому градиенту путем диффузии через отрицательно заряженные полупроницаемые плотные контакты. Секреция желчи регулируется многими гормонами и вторичными мессенджерами, включая цАМФ и протеинкиназу. Эпителильные клетки дистальных протоков вырабатывают обогащенный секрет, модифицирующий состав канальцевой желчи,- к называемый дуктулярный ток желчи. Давление в желчных протоках, при котором происходит секреция желчи составляет 15-25 см вод. ст. Повышение давления до 35 см вод. ст. ведет к подавлению секреции желчи, развитию желтухи.

Что провоцирует Синдром холестаза

Этиология внутрипеченочного холестаза довольно многообразна.

В развитии холестаза важная роль отводится желчным кислотам, обладающим выраженными поверхностноактивными свойствами Желчные кислоты вызывают повреждение клеток печени и усиливают холестаз. Их токсичность зависит от степени липофильности (и, соответственно, гидрофобности). К гепатотоксичным желчным кислотам относят хенодезоксихолевую (первичную желчную кислоту), а также литохолевую и дезоксихолевую кислоты (вторичные кислоты, образующиеся в кишечнике из первичных под действием бактерий). Под влиянием желчных кислот наблюдается повреждение мембран митохондрий, что приводит к уменьшению синтеза АТФ, повышению внутриклеточной концентрации Са2+, стимуляции кальциизависимых гидролаз, повреждающих цитоскелет гепатоцита Желчные кислоты вызывают апоптоз гепатоцитов, аберрантную экспрессию антигенов HLA I класса на гепатоцитах и HLA II класса на эпителиальных клетках желчных протоков, которая может быть фактором развития аутоиммунных реакций против гепатоцитов и желчных протоков.

Синдром холестаза встречается при различных состояниях, которые могут быть объединены в 2 большие группы:

Нарушение образования желчи:

Вирусные поражения печени.
Алкогольные поражения печени.
Лекарственные поражения печени.
Токсические поражения печени.
Доброкачественный рецидивирующий холестаз.
Нарушение микроэкологии кишечника.
Холестаз беременных.
Эндотоксемии.
Циррозы печени.
Бактериальные инфекции.

Нарушение тока желчи:

Первичный билиарный цирроз.
Первичный склерозирующий холангит.
Болезнь Кароли.
Саркоидоз.
Туберкулез.
Лимфогранулематоз.
Билиарная атрезия.
Идиопатическая дуктопения. Реакция отторжения трансплантата. Болезнь "трансплантат против хозяина".

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестаз могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными нарушениями (холестаз беременных). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для таких заболеваний, как цироз.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазе преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а при экстралобулярном - эпителий желчных протоков. Для внутрипеченочного холестаза характерны поступление в кровь, а следовательно, и в ткани различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника.

Симптомы Синдрома холестаза

Клинические проявления. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат 3 фактора:

избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Выраженность клинических симптомов внутрипеченочного холестаза зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов, печеночноклеточной недостаточности. Ведущими клиническими проявлениями холестаза (острого и хронического) являются кожный зуд, нарушение переваривания и всасывания. При хроническом холестазе наблюдаются поражение костей (печеночная остеодистрофия), отложения холестерина (ксантомы и ксантелазмы), пигментация кожи вследствие накопления меланина.

В отличие от гепатоцеллюлярного повреждения такие симптомы как слабость и утомляемость, для холестаза нехарактерны. Печень увеличена с гладким краем, уплотнена, безболезненна. Спленомегалия при отсутствии билиарного цирроза, портальной гипертензии встречается нечасто. Кал обесцвечен Предполагают, что кожный зуд при холестазе вызывают соединения, синтезирующиеся в печени и в норме экскретирующиеся в желчь. Имеется мнение о важной роли опиоидных пептидов в развитии зуда.

Стеаторея обусловлена недостаточным содержанием солей желчных кислот в просвете кишечника, необходимых для всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, и соответствует выраженности желтухи. При этом отсутствует адекватное мицелляриое растворение липидов. Стул становится жидким, слабоокрашенньш, объемным, зловонным. По цвету кала можно судить о динамике обструкции желчных путей (полная, интермиттирующая, разрешающаяся). При непродолжительном холестазе возникает дефицит витамина К, что приводит к увеличению протромбинового времени Длительный холестаз способствует снижению уровня витамина А, проявляющемуся нарушением адаптации глаз к темноте - "куриная слепота". У больных возникает дефицит витаминов D и Е. Дефицит витамина D является одним из звеньев печеночной остеодистрофии (остеопороз, остеомаляция) и проявляется тяжелым болевым синдромом в грудном или поясничном отделе позвоночника, спонтанными переломами при минимальных травмах. Изменения костной ткани усугубляются нарушением всасывания кальция (связывание кальция с жирами в просвете кишечника, образование кальциевых мыл). В возникновении остеопороза при внутрипеченочном холестазе, помимо дефицита витамина D, участвуют кальцитонин, паратгормон, гормон роста, половые гормоны, внешние факторы (обездвиженность, неполноценное питание, уменьшение мышечной массы), уменьшение пролиферации остеобластов под влиянием билирубина.

Маркерами хронического холестаза являются ксантомы, отражающие задержку липидов в организме (чаще располагаются вокруг глаз, на ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине). Образованию ксантом предшествует гиперхолестеринемия на протяжении 3 мес и более Ксантомы могут подвергаться обратному развитию при снижении уровня холестерина. Разновидностью ксантом являются ксантелазмы.

При холестазе наблюдается нарушение обмена меди, способствующее процессам коллагеногенеза. У здорового человека около 80 % всасываемой меди в кишечнике экскретируется с желчью и удаляется с калом

При холестазе медь накапливается в желчи в концентрациях, близких наблюдаемым при болезни ВильсонаКоновалова. В ряде случаев может обнаруживаться пигментное роговичное кольцо Кайзера-Флейа. Медь в ткани печени накапливается в гепатоцитах, холангиоцитах, клетках системы мононуклеарных фагоцитов. Локализация отложения избыточного содержания меди в клетках III или I зоны обусловлена этиологическими факторами. Кроме того, нами установлено, что избыточное отложение меди в клетках Купфера, в отличие от его накопления в паренхиматозных клетках, является прогностически неблагоприятным фактором в развитии избыточного фиброзирования в ткани печени, других органах и тканях.

У больных хроническим холестазом имеют место дегидратация, изменение деятельности сердечно-сосудистой системы. Нарушаются сосудистые реакции в ответ на артериальную гипотензию (вазоконстрикцию), наблюдаются повышенная кровоточивость, нарушение регенерации тканей, высокий риск развития сепсиса. Печеночная недостаточность присоединяется при длительности холестаза более 35 лет. В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия. Длительный холестаз может осложняться образованием пигментных конкрементов в желчевыводящей системе, осложняющихся бактериальным холангитом. При формировании билиарного цирроза обнаруживаются признаки портальной гипертензии и печеночноклеточной недостаточности.

Диагностика Синдрома холестаза

В периферической крови выявляются мишеневидные эритроциты, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. В течение 3 нед в сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина. Биохимическими маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза и углутамилтранспептидаза, лейцинаминопептидаза и 5нуклеотидаза. При хроническом холестазе повышается уровень липидов холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, липопротеинов, в основном за счет фракции липопротеинов низкой плотности. В то же время концентрация липопротеинов высокой плотности снижена. В сыворотке повышено содержание хенодезоксихолевой, литохолевой и дезоксихолевой желчных кислот. Уровень альбуминов и глобулинов при остром холестазе не меняется. Активность АсАТ, АлАТ повышается незначительно. В моче обнаруживаются желчные пигменты, уробилин.

Морфологически печень при холестазе увеличена в размерах, зеленоватого цвета, с закругленным краем. На поздних стадиях на ее поверхности видны узлы. При световой микроскопии наблюдается 6илирубиностаз в гепатоцитах, клетках синусоидов, канальцах третьей зоны дольки. Выявляются "перистая" дистрофия гепатоцита, пенистые клетки, окруженные мононуклеарными клетками. Некроз гепатоцитов, регенерация и узловая гиперплазия на начальных этапах холестаза выражены минимально. В портальных трактах (первая зона) наблюдаются пролиферация дуктул, наличие желчных тромбов, гепатоциты превращаются в клетки желчных протоков и формируют 6азальную мембрану. Обструкции желчных протоков способствует развитие фиброза. При холестазе могут образовываться тельца Мэллори. Микроциркуляторное русло печени и ее клеточные элементы подвергаются реактивным изменениям. Наблюдается набухание клеток выстилки синусоидов, их дистрофические изменения, наличие вакуолей, содержащих компоненты желчи или их метаболиты. При электронной микроскопии изменения желчных канальцев неспецифичны и включают дилатацию, отек, утолщение и извитость, потерю микроворсинок, вакуолизацию аппарата Гольджи, гипертрофию эндоплазматического ретикулума. В печени (гепатоциты, клетки Купфера, эпителий желчных протоков) наблюдается избыточное отложение меди и металлопротеинов, липофусцина, холестерина, других липидов. Изменения в биоптате печени на ранних стадиях холестаза могут отсутствовать.

В ранние сроки холестаза печень микроскопически не изменена, в поздние - увеличивается в размерах, имеет зеленоватую окраску. Микроскопические признаки холестаза в печени - глыбки билирубина в цитоплазме гепатоцитов и комки желчи (желчные тромбы) в просветax расширенных желчных канальцев. Разрыв желчных канальцев ведет выходу желчи в межклеточное пространство с образованием "желчных озер". Морфологические признаки холестаза обычно более выражены в центральных зонах печеночной дольки. При длительных нарушениях желчевыделения эти изменения видны в интермедиарных и далее перипортальных зонах. Как уже отмечалось, выделяют три формы холестаза: внутриклеточную, внутриканальцевую и смешанную. В ранние сроки редко выражена та или иная форма холестаза. Внутриклеточный холестаз наблюдается при медикаментозном (аминозиновом) поражении, внутриканальцевый - при подпеченочной желтухе, смешанный - при вирусных поражениях печени. Коагуляция желчи в междольковых желчных протоках обнаруживается только в секционных препаратах.

Гидропическая и ацидофильная дистросфия в печени наблюдается уже на 7й день. В редких случаях цитоплазма гепатоцитов, расположенная вокруг тромбированных желчных канальцев, плохо воспринимающих красители, выглядит сетчатой, содержит гранулы пигмента - "перистая" дегенерация гепатоцитов. Прогрессирующая дистрофия приводит к некротическим изменениям паренхимы.

Выделяют следующие виды некроза при холестазе:

фокальные некрозы гепатоцитов (снижена восприимчивость к окраске, исчезает ядро, гепатоциты замещаются лейкоцитами);
некробиоз группы гепатоцитов, находящейся в состоянии "перистой" дегенерации, завершается билиарным или ретикулярным (сетчатым) некрозом;
центролобулярный зональный некроз гепатоцитов (обычно в секционных препаратах).

Альтерация паренхимы обусловлена токсическим влиянием компонентов желчи, а также механическим давлением расширенных тромбированных желчных канальцев. Застой желчи и некробиоз гепатоцитов сопровождаются воспалительными мезенхимальноклеточными реакциями (присоединяются не ранее 10го дня застоя), затем происходят гиперплазия ретикулиновых волокон в дольке и разрастание соединительной ткани в портальном поле - начало формирования билиарного цирроза. Застой желчи также сопровождается пролиферацихолангиол. В ткани печени снижено содержание гликогена и РНК, еличено количество липидов, имеет место положительная СИК-акция гликопротеинов, белка и его активных групп, снижена акность оксидоредуктаз и увеличена КФ и ЩФ. Расширен просвет канальцев от 1 до 8 мкм, на билиарном полюсе гепатоцита отсутствуют ворсинки, или они укорочены и принимают форму баллона или пузыря. Эктоплазма преканальцевой зоны гепатоцита расширена, аппарат Гольджи увеличен в размерах, отмечается гиперплазия гладкой ЭПС. Число лизосом увеличено, они беспорядочно расположены в гепатоцитах (не только в перибилиарной зоне, но и у васкулярного полюса), а также выходят в пространство Диссе. Митохондрии имеют признаки дистрофических изменений. Место стыковки клеток в области желчных канальцев выглядит интактным. Ультраструктура измененной печени идентична при внутри и внепеченочном холестазе. Имеющиеся различия носят количественный характер: при внепеченочном холестазе они выражены более резко.

Желчные тромбы состоят из зернистых компонентов (собственно желчь) и кольцевиднопластинчатых образований свободного билирубина и имеют грубозернистую структуру, локализованную в мезосомах Связанный билирубин, имея форму мелких зерен, находится в пузырьках ЭПС, а иногда свободно лежит в цитоплазме.

Существуют различия в характере поражения внутрипеченочных желчных протоков при различных заболеваниях. Для ВГ свойственно формирование катарального и обтурирующего холангита, для ПБЦ деструктивный холангит, для подпеченочной желтухи - перихолангит.

Застой желчи в печени закономерно сопровождается пролиферацией холангиол (дуктулярная пролиферация). Пролиферирующие желчные ходы могут ничем не отличаться от обычных желчных протоков. Иногда пролиферирующие желчные протоки не имеют четкого просвета, образованы двумя рядами овальных клеток с вытянутым ядром и базофильной цитоплазмой. Значительное число протоков в портальном поле говорит об их пролиферации.

Пролиферация желчных ходов имеет приспособительнокомпенсаторное значение и направлена на коррекцию желчевыделения. При устранении причины застоя желчи дуктулярная реакция редуцируется, происходит полное восстановление портальной триады.

Результаты клинических и биохимических исследований не всегда позволяют разграничить внутри и внепеченочный холестаз. Большое значение имеет алгоритм диагностического обследования. В пользу внепеченочной механической обструкции с развитием желчной гипертензии свидетельствуют боли в брюшной полости (наблюдаются при локализации конкрементов в протоках, опухолях), пальпируемый желчный пузырь Лихорадка и ознобы могут являться симптомами холангита. Плотность и бугристость печени при пальпации отражают далеко зашедшие изменения или опухолевое поражение печени. Алгоритм диагностического обследования предполагает в первую очередь выполнение УЗИ органов брюшной полости, позволяющее выявить характерный признак механической блокады желчных путей - надстенотическое расширение желчных протоков (диаметр общего желчного протока более 6 мм) При выявлении расширения протоков целесообразно проведение холангиографии. Процедурой выбора является эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). При невозможности ретроградного заполнения желчных путей используется чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). В случае отсутствия признаков внепеченочной обтурации желчных протоков проводят биопсию печени Данную процедуру можно выполнять только после исключения обструктивного внепеченочного холестаза (во избежание развития желчного перитонита). Выявить уровень поражения (внутри или внепеченочный) помогает также холесцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой, меченной технецием. Перспективным является применение магнитнорезонансной холангиографии.

Лечение Синдрома холестаза

Особенностью диеты при холестазе является ограничение количества нейтральных жиров до 40 г/сут, включение в питательный рацион растительных жиров, маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (их всасывание происходит без участия желчных кислот).

Этиотропное лечение показано при установлении причинного фактора В зависимости от уровня развития внутрипеченочного холестаза показана патогенетическая терапия. При снижении проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраны, а также при ингибировании №+,К+АТФазы, других мембранных переносчиков показано использование гептрала - препарата, активное вещество которого (Sадеметионин) входит в состав тканей и жидких сред организма и участвует в реакциях трансметилирования. Гептрал обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью, используется в течение 2 нед по 5-10 мл (400-800 мг) в/м или в/в, а в дальнейшем по 400 мг 2-4 раза в день 1,5-2 мес. С этой же целью показаны антиоксиданты, метадоксил.

Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта требует применения гептрала, антиоксидантов, рифампициа (300-400 мг/сут 12 нед), в основе действия которого лежит индукция микросомальных ферментов печени или ингибирование захвата лчных кислот. Рифампицин оказывает также влияние на состав кислотной микрофлоры, участвующей в метаболизме желчных кислот, являющийся также индуктором микросомальных фертов печени, применяют в дозе 50-150 мг/сут 12 нед.

Изменение состава желчных кислот, нарушение формирования мицелл желчи требует применения урсодезоксихолевой кислоты, что способствует уменьшению гидрофобных желчных кислот, предупреждая тем самым токсический эффект на мембраны гепатоцитов, эпителий билиарньгх протоков, нормализуя антигены HLA УДХК обладает желчегонным эффектом в результате холегепатической циркуляции на уровне внутрипеченочных желчных протоков - базолатеральная мембрана гепатоцита. Препарат используется по 10-15 мг/сут до разрешения холетаза, а при заболеваниях, сопровождающихся врожденным нарушены метаболизма желчных кислот, при ПБЦ, ПСХ - в течение длинного времени. При нарушении целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений) показано использование трала, кортикостероидов. Нарушение целостности эпителия просветов и их проходимости нормализуется на фоне приема гептрала, урсодезоксихолевой кислоты, метотрексата в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю.

Холестаз – заболевание, вызванное нарушением вывода желчи, диагностируется чаще всего у мужчин, перешагнувших сорокалетний рубеж. Однако патология может развиваться и у женщин, особенно в период беременности.

Болезнь не имеет широкого распространения, но ее течение может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, например, . Холестаз опасен тем, что его диагностика на ранних сроках затруднена из-за отсутствия ярко выраженной симптоматики. Следовательно, своевременно начать лечение удается не всегда.

Каковы механизмы возникновения холестаза, что это такое и как лечить эту патологию, узнаете из нашей статьи.

Образование желчи проходит в несколько этапов:

Нужные организму компоненты усваиваются из крови;
Синтезируются новые «составляющие», которые доставляются в клетки гепатоцитов;
Уже сформировавшаяся желчь попадает в желчные протоки, где завершается ее образование;
Желчь проходит в двенадцатиперстную кишку.

Холестаз появляется, когда замедляется или полностью прекращается вывод желчи. Связано это с двумя причинами:

В печеночной ткани нарушается синтезирование желчи;
Прерывается транспортировка желчи по протокам.

В процессе того, как заболевание развивается, в организме начинается обратный процесс: в кровь и гепатоциты печени проникают вещества, которые у здорового человека должны выводиться вместе с желчью.

Чаще всего специалисты применяют по отношению к патологии термин «холестазный синдром». Связано это с тем, что капли желчи могут собираться как в клетках печеночной ткани (внутрипеченочный холестаз), так и в желчных протоках, или же в паренхиме печени (внепеченочный холестаз).

Изменения в структуре печеночной ткани, провоцируемые патологией, в зависимости от вида и времени воздействия, носят как обратимый, так и необратимый характер.

Их можно условно разделить на 3 группы:

Начало патологического процесса . Болезнь развивается в течение нескольких дней. Ультраструктурные изменения носят потенциально обратимый характер.
Развернутая стадия . Изменения носят гистологический характер и проявляются в увеличении капилляров желчи, появлении тромбов в сосудах, гибели ворсинок, находящихся на каналикулярной мембране. В этот период начинается повреждение мембран клеток, что негативным образом отражается на их проницаемости.
Хронический холестаз . Все вышеназванные проявления болезни провоцируют развитие необратимых изменений: желчные инфаркты, обширные зоны склероза, микроабсцессы. Развивается дуктопения, при которой желчные протоки постепенно исчезают.

Если персистирующая форма болезни сочетается с воспалительными процессами и соответствующими реакциями в соединительной ткани, нарушения печеночной ткани становятся необратимыми.

При отсутствии соответствующего лечения холестаза на протяжении месяцев или даже лет под воздействием патологических изменений у пациента развивается или цирроз печени.

Медики придерживаются мнения, что любые патологические изменения в области печени могут иметь комплексное течение с холестазом. Диагностикой и лечением болезни занимается гастроэнтеролог. Чаще всего терапия носит консервативный характер.

Однако в запущенных и сложных случаях без хирургического вмешательства обойтись нельзя, поэтому в этом случае спасать печень, а иногда и жизнь пациента будут хирурги.

Формы холестаза

Заболевание имеет две формы, которые различают в зависимости от локализации повреждений:

Внепеченочная;
Внутрипеченочная.

Внепеченочная форма характеризуется повреждением желчных протоков, то есть оно не затрагивает ткани самой печени. Повреждения могут иметь разные проявления: изменения структуры, ухудшение проходимости и другие.

При внутрипеченочной форме локализация повреждений может отличаться:

Изменения в функционировании гепатоцитов (интралобулярная гепатоцеллюлярная форма);
Нарушения в канальцах (интралобулярная каналикулярная форма);
Патология внутрипеченочных протоков (экстралобулярная или дуктулярная форма).

Также заболевание может иметь разный характер проявлений. По этому принципу выделяют 3 типа холестаза, основные характеристики которых представлены в таблице:

Течение болезни может протекать как в острой, так и хронической форме. Более того, патологические изменения могут сопровождаться желтушными симптомами, а могут развиваться без них.

Существует еще рад специфических характеристик, по которым проводят разделение холестаза на следующие группы:

Парциальный холестаз (диагностируется уменьшение желчной секреции);
Диссоцианный холестаз (наблюдается отставание в выработки некоторых компонентов желчи);
Тотальный холестаз (нарушена транспортировка желчи в кишечник).

Провоцирующие факторы

«Запустить» заболевание может очень много факторов, каждый из которых имеет специфические особенности.

Как правило, причины холестаза кроются в процессах инфекционного или воспалительного характера в печени. Любое токсическое отравление (например, алкоголем или медикаментозными препаратами) способствуют развитию патологии.

Особая роль в появлении болезни отводится кислотам желчи, так как они провоцируют изменения в печени на уровне клеток одновременно с появлением холестаза. Желчные кислоты имеют разную степень токсичности, от которой зависит степень повреждений.

Принято условно разделять влияние всех болезней, которые являются базой для развития холестаза, на 2 большие категории:

1 . Патологии, провоцирующие нарушение образование желчи. К ним относятся такие факторы:

2 . Патологии, затрудняющие движение и вывод желчи:

Нарушения эндогенной категории вызывают холестаз у беременных, а сердечная недостаточность часто провоцирует каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз. Последние два вида болезни провоцируют возникновение поражений мембранных систем, которые отвечают за транспортировку желчи.

Симптоматика

Признаки холестаза проявляются за счет увеличенного содержания составляющих желчи во всех тканях организма: их концентрация приводит к появлению процессов патологического характера на уровне не только печени, но и всех органов. Следствия этих процессов демонстрируют клинические проявления патологии и изменения лабораторных показателей.

Синдромы холестаза формируются под воздействием 3 факторов:

Чрезмерная концентрация желчи в кровяном русле и тканях органов;
Уменьшение выработки желчи или ее отсутствие в кишечнике;
Уровень воздействия составляющих желчи и ее токсических отходов на клетки печени.

То есть, симптомы и лечение холестаза зависят от основной болезни, спровоцировавшей его, а также уровня недостаточности клеток печени и функции выводимости гепатоцитов.

Первыми признаками патологии, независимо от формы ее проявления, выступают зуд на коже и нарушения в процессах пищеварения.

Хроническая форма заболевания имеет ярко выраженную симптоматику:

Важным симптомом патологии является обесцвечивание каловых масс. Кал теряет цвет из-за того, что к нему примешивается большое количество жира, ведь кишечное всасывание нарушено. Более того, в просвете кишечника не хватает солей кислот желчи, которые обеспечивают правильное и быстрое всасывание нужных витаминов и жиров. Именно этот фактор способствует проявлению желтухи.

Ахоличный кал приобретает характерный зловонный запах, жидкую консистенцию и объем.

Изменения цвета каловых масс позволяют отследить динамику патологических изменений в желчных путях, которая может иметь 3 вида:

Полная;
Интермиттирующая;
Разрешающаяся.

Резкая потеря жидкости, а с ней и жирорастворимых кислот – последствия ахолии, которые приводят к быстрому снижению веса.

Уже на начальных этапах болезни в организме остро ощущается нехватка витамина К. При хронической форме стремительно падает содержание витамина А. Поэтому человек теряет способность ориентироваться в темноте. Также организм остро ощущает нехватку витаминов Е и Д.

Холестатический остеопороз при недостатке витамина D

Дефицит витамина Д приводит к проблемам в костной системе, вызывая остеопороз или остеодистрофию. Пациент ощущает сильнейшие боли, локализованные в области поясницы или груди. Недостаточное количество этого витамина провоцирует постоянные переломы, возникающие даже при незначительных механических повреждениях. К тому же плохая усвояемость кальция вызывает многочисленные изменения в костной ткани, что также влияет на ее истончение.

Также холестатический остеопороз провоцируют некоторые гормоны и факторы внешнего порядка (малоподвижный образ жизни, несбалансированное питание, малая мышечная масса).

Еще одним характерным симптомом холестаза является развитие на кожных покровах желтых пятен, которые образуются из-за скопления под кожей холестерина.

Располагаются эти опухолевидные образования на лице, груди, спине или шее. Возможно их появление на ладонях или под грудными железами.

Ксантомы могут самостоятельно исчезать с кожных покровов при условии снижения показателей холестерина.

Ксантелазмы являются разновидностью ксантом. Однако эти бляшки располагаются преимущественно на веках или в области глаз.

Из-за нарушений всасывания меди и ее обменов начинается разрастание фиброзной ткани.

В хронической форме патологии симптоматика не имеет ярко выраженных черт. Например, зуд при холестазе часто ошибочно принимают за проявления аллергических реакций или дерматита.

При изменениях в печеночной ткани зуд усиливается вечером или после принятия душа.

Методы диагностики

Диагностика патологии начинается с визуального осмотра гастроэнтерологом кожных покровов пациента и пальпации печени.

Врач попросит сообщить обо всех сопутствующих заболеваниях и назначит ряд лабораторных исследований. Анализы при холестазе являются неотъемлемой частью диагностики.

К ним относятся:

Общий анализ крови;
Биохимический анализ крови;
Анализ мочи.

Обязательными для диагностики являются инструментальные методы.

Например, на УЗИ можно отследить увеличение размеров органа, а также наличие или отсутствие изменений в структуре желчного пузыря и его протоков.

В зависимости от целей диагностических исследований могут быть использованы такие аппаратные методы:

Часто используют биопсию, когда для исследования иссекается кусочек ткани печени. Однако такой способ диагностики используется только при внутрипеченочной форме патологии.

Принципы лечения

Чем лечить проявления холестаза, определит гастроэнтеролог после детального обследования и выявления сопутствующего заболевания.

Терапию начинают с использования строгой диеты . Она предусматривает ограничение употребления в пищу нейтральных жиров. Ее заменяют продуктами, в которых есть жиры растительного происхождения. Эта замена необходима, потому что растительные жиры могут всасываться без помощи желчных кислот.

Если холестат спровоцировал цирроз, чаще всего используют урсодезоксихолевую кислоту. Этот препарат доказал свою эффективность при склерозирующем холангите, а также при изменениях в печени из-за алкоголизма.

Для снижения уровня холестерина используют холестатики, проявления зуда снимают Колестипол или Холестирамин.

В качестве симптоматической терапии назначают витаминные комплексы, антиоксиданты, антигистаминные средства. В том случае, если ток желчи нарушен механическим препятствием, лечение проводят с помощью хирургических методов.

Важным этапом на пути к выздоровлению является реабилитационный период. В это время пациент должен стимулировать естественные защитные силы своего организма. С этой целью применяют лечебный массаж и физкультуру, процедуры физиотерапии.

Если заболевание было диагностировано вовремя, было назначено грамотное лечение, адекватное стадии и виду холестаза, можно добиться стойкой ремиссии или полного излечения пациента.

Однако после пройденного курса лечения важно соблюдать профилактические меры, которые позволят сохранить естественное функционирование печени и желчных протоков еще длительное время.

Профилактика холестаза включает в себя следующие мероприятия:

Сбалансированное питание;
Наличие в рационе жиров растительного происхождения;
Исключение жареных, острых и копченых блюд, алкоголя;

Своевременное обращение к медикам для лечения патологических изменений, связанных с повреждением печени и нарушением оттока желчи, позволит избежать серьезных нарушений в организме, которые проявляются в развитии холестаза.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

Застой компонентов желчи в ткани печени принято называть холестазом .

Функциональный холестаз означает снижение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и органических анионов (билирубина, желчных кислот).
Морфологический холестаз представляет собой накопление компонентов желчи в гепатоцитах, желчных протоках.
Клинический холестаз означает задержку в крови компонентов, в норме экскретируемых в желчь Клиническими признаками холестаза чаще являются кожный зуд, желтуха, повышение активности щелочной фосфатазы, углутамилтранспептидазы, концентрации билирубина и желчных кислот в сыворотке.

Механизмы образования и секреции желчи

Внепеченочный холестаз развивается при внепеченочной обструкции желчных протоков.

Основные моменты нормального желчеобразования

Два главных печеночных протока выходят из правой и левой долей в области ворот печени.

Что провоцирует / Причины Синдрома холестаза:

Этиология внутрипеченочного холестаза довольно многообразна.

Синдром холестаза встречается при различных состояниях, которые могут быть объединены в 2 большие группы:

Нарушение образования желчи:

Вирусные поражения печени.
Алкогольные поражения печени.
Лекарственные поражения печени.
Токсические поражения печени.
Доброкачественный рецидивирующий холестаз.
Нарушение микроэкологии кишечника.
Холестаз беременных.
Эндотоксемии.
Циррозы печени.
Бактериальные инфекции.

Нарушение тока желчи:

Первичный билиарный цирроз.
Первичный склерозирующий холангит.
Болезнь Кароли.
Саркоидоз.
Туберкулез.
Лимфогранулематоз.
Билиарная атрезия.
Идиопатическая дуктопения. Реакция отторжения трансплантата. Болезнь "трансплантат против хозяина".

Симптомы Синдрома холестаза:

В основе формирования клинических симптомов лежат 3 фактора:

избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Диагностика Синдрома холестаза:

Выделяют следующие виды некроза при холестазе:

фокальные некрозы гепатоцитов (снижена восприимчивость к окраске, исчезает ядро, гепатоциты замещаются лейкоцитами);
некробиоз группы гепатоцитов, находящейся в состоянии "перистой" дегенерации, завершается билиарным или ретикулярным (сетчатым) некрозом;
центролобулярный зональный некроз гепатоцитов (обычно в секционных препаратах).

Альтерация паренхимы обусловлена токсическим влиянием компонентов желчи, а также механическим давлением расширенных тромбированных желчных канальцев. Застой желчи и некробиоз гепатоцитов сопровождаются воспалительными мезенхимальноклеточными реакциями (присоединяются не ранее 10го дня застоя), затем происходят гиперплазия ретикулиновых волокон в дольке и разрастание соединительной ткани в портальном поле - начало формирования билиарного цирроза. Застой желчи также сопровождается пролиферацихолангиол. В ткани печени снижено содержание гликогена и РНК, еличено количество липидов, имеет место положительная ШИК-акция гликопротеинов, белка и его активных групп, снижена акность оксидоредуктаз и увеличена КФ и ЩФ. Расширен просвет канальцев от 1 до 8 мкм, на билиарном полюсе гепатоцита отсутствуют ворсинки, или они укорочены и принимают форму баллона или пузыря. Эктоплазма преканальцевой зоны гепатоцита расширена, аппарат Гольджи увеличен в размерах, отмечается гиперплазия гладкой ЭПС. Число лизосом увеличено, они беспорядочно расположены в гепатоцитах (не только в перибилиарной зоне, но и у васкулярного полюса), а также выходят в пространство Диссе. Митохондрии имеют признаки дистрофических изменений. Место стыковки клеток в области желчных канальцев выглядит интактным. Ультраструктура измененной печени идентична при внутри и внепеченочном холестазе. Имеющиеся различия носят количественный характер: при внепеченочном холестазе они выражены более резко.

Лечение Синдрома холестаза:

В лечении кожного зуда доказана эффективность блокаторо-опиатных рецепторов ЦНС: налмефен по 580 мг/сут, налоксоц по 20 мг/сут в/в; блокаторов серотониновых рецепторов (ондансетрон 8 мг в/в). С целью связывания пруритогена в кишечнике используется холестирамин по 4 г до и после завтрака, 4 г после обеда и после ужина (12-16 г) от 1 мес до нескольких лет.

При симптомах остеопороза целесообразен прием витамина D3 по 50 000 ME 3 раза в неделюили 100 000 ME в/м 1 раз в месяц в сочетании с препаратами кальция до 1,5 г/сут (глюконат кальция, кальцевидный D3 никомед). При выраженных болях в костях назначают кальция глюконат в/в капельно 15 мг/кг в 500 мл 5 % раствор глюкозы или декстрозы ежедневно в течение недели. Больным показаны витамин А в дозе 100 000 ME 1 раз в месяц, витамин Е (токоферол) по 30 мг/сут в течение 10-20 дней. При геморрагических проявлениях назначается витамин К (викасол) по 10 мг 1 раз в сутки, курс лечения 5-10 дней, до ликвидации геморрагии, с последующим переходом на одну инъекцию. В ряде случаев больным показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, лейкоцитаферез, криоплазмосорбция, ультрафиолетовое облучение крови.

Прогноз. Функция печени при синдроме холестаза долгое время остается сохранной. Печеночноклеточная недостаточностьразвивается довольно медленно (как правило, при длительности желтухи более 3 лет). В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром холестаза:

Гастроэнтеролог
Хирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома холестаза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Cошлифование (абразия) зубов

Абдоминальная травма

Абдоминальная хирургическая инфекция

Абсцесс полости рта

Адентия

Алкогольная болезнь печени

Алкогольный цирроз печени

Альвеолит

Ангина Женсуля - Людвига

Анестезелогическое обеспечение и интенсивная терапия

Анкилоз зубов

Аномалии зубных рядов

Аномалии положения зубов

Аномалии развития пищевода

Аномалии размера и формы зуба

Атрезии

Аутоиммунный гепатит

Ахалазия кардии

Ахалазия пищевода

Безоары желудка

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Веноокклюзионная болезнь печени

Вирусные гепатиты у больных с ХПН, находящихся на хроническом гемодиализе

Вирусный гепатит G

Вирусный гепатит TTV

Внутриротовый подслизистый фиброз (подслизистый фиброз полости рта)

Волосатая лейкоплакия

Гастродуоденальное кровотечение

Гемохроматоз

Географический язык

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова)

Гепатолиенальный синдром (печеночно-селезеночный синдром)

Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность)

Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк)

Гингивит

Гиперспленизм

Гипертрофия десны (фиброматоз дёсен)

Гиперцементоз (периодонтит оссифицирующий)

Глоточно-пищеводные дивертикулы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ПОД)

Дивертикул пищевода приобретенный

Дивертикулы желудка

Дивертикулы нижней трети пищевода

Дивертикулы пищевода

Дивертикулы средней трети пищевода

Дискинезии пищевода

Дискинезия (дисфункция) желчных путей

Дистрофии печени

Дисфункция сфинктера Одди (постхолецистэктомический синдром)

Доброкачественные неэпителиальные опухоли

Доброкачественные новообразования желчного пузыря

Доброкачественные опухоли печени

Доброкачественные опухоли пищевода

Доброкачественные эпителиальные опухоли

Желчнокаменная болезнь

Жировой гепатоз (стеатоз) печени

Злокачественные новообразования желчного пузыря

Злокачественные опухоли желчных протоков

Инородные тела желудка

Кандидозный стоматит (молочница)

Кариес

Карциноид

Кисты и аберрантные ткани в пищеводе

Крапчатые зубы

Кровотечение верхних отделов пищеварительного тракта

Ксантогранулематозный холецистит

Лейкоплакия слизистой оболочки рта

Лекарственные поражения печени

Лекарственные язвы

Муковисцидоз

Мукоцеле слюнной железы

Нарушение прикуса

Нарушение развития и прорезывания зубов

Нарушения формирования зубов

Наследственная копропорфирия

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона)

Неалкогольный стеатогепатит

Некроз печени

Некроз пульпы

Неотложные состояния в гастоэнтерологии

Непроходимость пищевода

Несовершенный остеогенез зубов

Обследование больных в екстренной хирургии

Острая дельта-суперинфекция у вирусоносителей гепатита В

Острая кишечная непроходимость

Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия

Острое нарушение мезентериального кровообращения

Острые гинекологические заболевания в практике хирурга