Головная боль, сотрясение мозга, энцефалопатия
Поиск по сайту

Сросшиеся 2 пальца на ногах. Сросшиеся пальцы на ногах: что это означает? Возможные причины возникновения. Причины синдактилии пальцев

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

  • простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Как лечить артрит на ногах.

Когда болят ноги – это всегда неприятно. Трудно ходить, стопы опухают, боль не дает нормально спать, делать привычную работу, невозможно стоять. Заболевания, связанные с воспалительным процессом в суставах нижних конечностей носят названия артрита. Артрит на ногах может поражать как крупные суставы (коленные, голеностопные, тазобедренные) так и самые мелкие (артрит плюсневых, межфаланговых суставов). Воспаление, проявляющееся отеком, инфильтрацией, васкулитом, постепенно приводит к дегенеративным изменениям хрящевой ткани.
Возникает тугоподвижность, изменение конфигурации сочленений на ногах, значительные деформация и утрата трудоспособности за счет сформировавшихся анкилозов и контрактур.

Виды артрита

Единой классификации не существует. Артрит на ногах может быть вызван как определенным возбудителем так и проявляться асептическим воспалительным процессом. В связи с чем выделяют:

  • Инфекционный (туберкулезный, хламидиозный, стрептококковый и т.д.);
  • Реактивный – постинфекционный, возникающий спустя какое-то время после перенесенной вирусной болезни или грибкового поражения;
  • Аутоиммунный (ревматоидный артрит);
  • Псориатический;
  • Аллергический;
  • Подагрический (обменный) – чаще других поражает мелкие сочленения на ногах;
  • Посттравматический.

Артрит суставов пальцев может наблюдаться и как вторичное проявление других системных болезней: волчанки, сахарного диабета и прочих.

По количеству пораженных суставов выделяют:

  • Моноартрит – как правило, это крупные суставы (гонит, коксит);
  • Олигоартрит – вовлечение нескольких, но не более четырех – пяти, чаще начинается с одного крупного с постепенным переходом на более мелкие сочленения;
  • Полиартрит – самая частая форма, когда болезнь затрагивает сразу множество мелких суставчиков.

Чаще всего пальцы ног поражаются при ревматоидном артрите, особенно серопозитивном варианте и подагре. Чем проявляется артрит ног: симптомы этого заболевания разнообразны и зависят от причины, вызвавшей воспаление или механизма его развития.

Этиология заболевания

Как описано выше, формы артрита пальцев могут иметь как четкую инфекционную природу и тогда возбудителя болезни можно определить в крови или синовиальной жидкости, так и не иметь достаточно достоверного этиологического фактора. Например, причина ревматоидного артрита до сих пор не выяснена. Все, описанные в литературе, факторы являются лишь пусковым механизмом, дающим толчок к патологической реакции организма. Обнаружены изменения на генном уровне в HLA-системе человека, дающие право говорить о роли наследственности в развитии артропатий. В любом случае следует выделить несколько предрасполагающих факторов, на фоне которых чаще всего возникает болезнь. Это:

  • Чрезмерное пребывание на солнце, либо злоупотребление ультрафиолетовым облучением (например, в солярии);
  • Систематическое охлаждение организма, особенно пальцев ног;
  • Возраст старше пятидесяти лет – у пожилых артрит суставов пальцев развивается чаще;
  • Врожденные пороки развития костей или связок;
  • Перенесенные травмы, чаще у спортсменов, балерин, танцовщиков;
  • Лишний вес и ожирение – с каждым килограммом нагрузка на мелкие суставы пальцев ног увеличивается;
  • Перенесенные вирусные болезни (Коксаки, Эпштейн – Барр, корь, краснуха и т.д.), грибковые, бактериальные;
  • Тяжелые стрессовые реакции, психологические травмы;
  • Работа, связанная с поднятием тяжестей или длительным стоянием.

Клиническая картина

Симптомы артрита суставов ног зависят от вида заболевания. Дебют может быть острым, очень бурным, а может начинаться постепенно, незаметно. При одних формах артрита кроме воспалительного процесса в суставах наблюдаются выраженные внесуставные проявления со стороны внутренних органов. Так при ревматоидном артрите могут поражаться сосудистая оболочка глаз в виде увеитов, кожа – ревматоидные узелки, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, сердце – миокардит, перикардит и др. Подагрический артрит пальцев ног сопровождается специфическими кожными изменениями – тофусами, которые чаще локализуются на ногах, вокруг пораженного места; отложением солей мочевой кислоты в сердечной оболочке (перикардит) и в почках (нефролитиаз).

Симптомы артрита суставов ног зависят от вида заболевания. Дебют может быть острым, очень бурным, а может начинаться постепенно, незаметно. При одних формах артрита кроме воспалительного процесса в суставах наблюдаются выраженные внесуставные проявления со стороны внутренних органов. Так при ревматоидном артрите могут поражаться сосудистая оболочка глаз в виде увеитов, кожа – ревматоидные узелки, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, сердце – миокардит, перикардит и др. Подагрический артрит пальцев ног сопровождается специфическими кожными изменениями – тофусами, которые чаще локализуются на ногах, вокруг пораженного места; отложением солей мочевой кислоты в сердечной оболочке (перикардит) и в почках (нефролитиаз).Общими симптомами артрита пальцев ног можно считать: припухлость или отечность, болезненность разной степени выраженности, изменение цвета кожи и локальную гипертермию, скованность после длительного покоя, нарушение походки. В большинстве ситуаций присутствует и общий интоксикационный синдром: головная боль, лихорадка (от субфебрильной до гектической), недомогание, нарушение сна, раздражительность, депрессии, снижение аппетита и потеря массы тела, возможны миалгии и атрофии мышц на ногах.

Диагностические мероприятия

Подробный сбор анамнеза, выяснение наличия либо отсутствия похожих болезней у родственников, описание пациентом жалоб и их тщательная детализация, первых признаков и их развития имеют важное значение для правильной постановки диагноза. Уже на первом этапе можно заподозрить наличие артрита пальцев. Физикальные данные, полученные при осмотре пальцев ног подтвердят догадку врача.

В обязательный стандарт обследования включены общий анализ крови и общий анализ мочи. Первый позволяет выявить наличие неспецифических признаков воспаления, второй – обменные нарушения, начало осложнений. Важную роль играют биохимические и микробиологические исследования. В анализе крови или внутрисуставной жидкости можно выявить С-реактивный белок, фибриноген, повышение сиаловых проб, изменения электролитного состава. Высокий уровень мочевой кислоты говорит в пользу псориатического артрита пальцев ног. Микроскопия позволяет определить рост возбудителя, его тип, чувствительность к антибактериальным препаратам.
В последние годы на первое место в дифференциальной диагностике артритов пальцев ног выступают иммунологические исследования, позволяющие найти в крови или синовиальной жидкости специфичные иммунные комплексы, иммуноглобулины, антинуклеарные факторы и т.д. Так определение в крови ревматоидного фактора однозначно подтверждает диагноз ревматоидного артрита.

Большое значение в установлении степени поражения пальцев ног, остроты процесса, наличия необратимых изменений имеет рентгенодиагностика. На рентгонограммах или компьютерных томограммах видны участки остеопороза костей, повреждения и разрастания хрящевой ткани, сужения щели, узуры и другие характерные изменения. Более информативным признан такой метод как магнитно — резонансная томография, позволяющая увидеть мельчайшие патологические изменения не только в костях или хряще, но и в окружающих мягких тканях и сосудах.

Методы лечения

Терапия при артритах, связанных с поражением пальцев ног может быть как консервативной, так и оперативной. Хирургическое вмешательство не является главным, а применяется в запущенных случаях, когда деформация и контрактуры привели к утрате функции и инвалидности. Консервативный метод при всех формах болезни является основным. Лечение артрита ног зависит от симптомов. Самой распространенной группой препаратов, назначаемых ревматологами, считаются нестероидные противовоспалительные средства (НСПВС) – вольтарен, диклофенак, ортофен, ибуклин, немисулид. Кроме уменьшения отека, жара, купирования боли, они снижают уровень биологически активных веществ в очаге воспаления, что улучшает состояние пациента. Этиоторопное лечение артрита возможно только в случае достоверного определения возбудителя, назначаются противовирусные средства, антибиотики с учетом чувствительности, курс лечения, как правило, длительный.

В тех случаях, когда артрит на ногах вызван аутоиммунным процессом, назначают базовое патогенетическое лечение, способное воздействовать на механизм развития недуга. И хотя избавиться от ревматоидного артрита невозможно, лекарственные средства этой группы помогают замедлить процесс разрушения хрящевой ткани. Это цитостатики и иммунодепрессанты: метотрексат, д-пеницилламин, производные золота, сульфасалазин и прочие. Лечение этими средствами пожизненное. Дополнительно назначаются гормоны короткими курсами, витамины, при необходимости – хондропротекторы. Не стоит пренебрегать диетотерапией, лечебной физкультурой и физиопроцедурами, последние особенно эффективны в период ремиссии.

На последних стадиях, когда значительно выраженные деформации не позволяют человеку передвигаться, прибегают к оперативному лечению артрита. К применяемым хирургическим вмешательствам относятся:

  • Иссечение утолщенной синовиальной оболочки;
  • Дренирование сустава с выведением лишней жидкости и лечебными вливаниями;
  • Артропластика – восстановление утраченных поверхностей с помощью специальных прокладок;
  • Протезирование – частичная или полная замена поврежденного сустава на искусственный.

Лечебная физкультура (ЛФК)

Поскольку при артропатиях главным фактором, приводящим к инвалидности, является нарушение двигательной активности, то в лечении артритов ЛФК отводят очень большую роль. Полное ограничение подвижности показано только в исключительных случаях и на короткий срок. Во всех остальных периодах нагрузка должна быть обязательной, хотя и тщательно дозированной.

  1. Упражнение нужно выполнять стоя. Опереться на носочки, а затем перекатиться на пятку. Повторять не менее пяти раз.
  2. Если пациент не в силах стоять, можно выполнять упражнения сидя на стуле. Для этого пригодится спортивная палка. Поставить ноги на нее и перекатывать с помощью пальцев и стопы.
  3. Сидя на стуле, пальцами ног совершать собирательные движения вперед, как будто ползет гусеница.
  4. Поднимайте с пола при помощи пальцев ног мелкие предметы: палочки, орехи, крупные бусины.

Прогноз заболевания

Исход артрита зависит от его формы, правильности диагноза и своевременности начатого лечения. Инфекционные и реактивные формы чаще оканчиваются выздоровлением, течение аутоиммунных вариантов зависит от степени агрессивности иммунной системы. Однако даже в трудных случаях возможно добиться длительной и стойкой ремиссии. Специфической профилактики не существует, но несмотря на многообразие артропатий ведение здорового образа жизни, отказ от алкоголя, борьба с лишним весом и гиподинамией позволят сохранить здоровье суставов на долгие годы.

8282 1

Синдактилия – ненормальное развитие пальцев из-за нарушения их разделения в эмбриональной стадии. Расстройство составляет около 50% всех врожденных поражений рук и происходит с частотой 1: 2000.

Может быть самостоятельным расстройством или сопровождаться иными поражениями: полифалангией и недоразвитием пальцев, брахидактилией, расщеплением кисти, и т.п. У 60% детей с этим отклонением имеется дополнительная аномалия опорно-двигательной системы.

Причины патологии

Причины по которым возникает синдактилия пальцев ног и кисти лежат в области генетики. Более 20% тяжелых форм имеют генетический характер .

При отсутствии этого фактора стоит предполагать нарушение разделения конечностей плода под воздействием негативных условий. Закладка кисти происходит на 5 неделе развития; на этом этапе плоду свойственна естественная синдактилия.

При стандартном развитии на 8 неделе закладываются пальцы рук. При нарушении возникновения перегородок пальцы не разделяются, т. е. появляется синдактилия.

Среди причин возникновения патологии могут быть вредные воздействия на будущую мать, рентген, инфекции в период беременности. Зачастую причины появления такого малыша являются неизвестными.

Изначальные факторы патологии следует искать в составе генных и хромосомных отклонений.

Реже имеет место приобретенное поражение из-за ожогов кисти.

Еще одно генетическое заболевание конечностей - причины и возможности лечения патологии.

Насколько эффективно лечение остеомиелита антибиотиками в комплексе с другими методиками. Узнать больше о лечении заболевания вы можете наш материал.

Классификация заболевания

В медицине отклонение разделяется по видам, протяженности соединения и состоянию пальцев.

По виду спайки:

  • мягкотканный вид;
  • костный вид.

На фото синдактилия в полной форме

По длине, зависимо от числа сросшихся частей пальцев, выделяют полную и неполную формы . Полная — сращение, охватывающее ногтевые части. Неполная — сращение суставов фаланг. Эта форма делится на неполную базальную форму и терминальную форму.

По состоянию соединенных пальцев отклонение бывает простым и сложным. При простом нарушении возникает соединение нормальных пальцев, при сложном — измененных пальцев. Кроме прочего, выделяют наследственные типы болезни:

  1. Тип I — перепончатое соединение 3 и 4 пальцев рук; 2 и 3 пальцев ног. Бывают перепонки между иными пальцами.
  2. Тип II — соединение 3 и 4 пальцев рук с удвоением 4 пальца, соединение 4 и 5 пальцев ног с удвоением 5 пальца.
  3. Тип III – двустороннее соединение 4 и 5 пальцев рук; мизинец укорочен. В основном, стопы не поражены.
  4. Тип IV – двустороннее кожное поражение, форма кисти ложкообразная. Поражение стоп не наблюдается.
  5. Тип V – поражение с соединением костей пясти и плюсны. На руках — кожное соединение 3-4 пальцев, на ногах – 2-3 пальцев.

Одностороннее отклонение наблюдается чаще, чем двустороннее; соединение пальцев рук чаще, чем пальцев ног.

Клиническая картина при патологии

При поражении рук происходит соединение средних и безымянных пальцев; ног -2 и 3 пальцев. Редко соединены безымянный и мизинец, большой и указательный пальцы, все пальцы. При двухстороннем поражении соединение симметричное.

Неразделившиеся пальцы могут быть нормальными либо недоразвитыми. Иногда происходит уменьшение количества фаланг.

При базальном поражении работоспособность кисти почти не страдает. Но синдактилия у детей затормаживает общее развитие ребенка.

Из-за ограничения или неспособности осуществления различных движений пальцев руки страдает психическое, речевое и умственное развитие малыша. Недоразвитость кисти осложняет учебу и ограничивает выбор профессии.

Диагностические методики

Нарушение определяется сразу после появления малыша неонатологом. Последующее обследование и наблюдение осуществляется детским хирургом или ортопедом. Для исключения наследственных проблем ребенок с нарушением должен быть проконсультирован генетиком.

Диагноз можно поставить в ходе зрительного осмотра, но для определения вида и разработки алгоритма лечения необходимо осуществление исследований.

Рентген кистей и стоп помогает оценить суставы, плотность костей, наличие и длину соединения костей. Для определения тонкостей строения сосудов соединенных частях осуществляется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение недуга

Лечение синдактилии пальцев осуществляется лишь оперативным путем. Если поставлен диагноз синдактилия пальцев ног, то операция не назначается, если нарушение не мешает ходить.

Сроки и подходящий способ процедуры подбирается исходя из формы и характера поражения.

Цель вмешательства — ликвидация внешнего изъяна и восстановление работы кисти.

Оптимальным возрастом для осуществления процедуры является 4-5 лет. При концевом поражении необходима более ранняя операция, помогающая упредить неодинаковый рост и вторичное изменение пальцев.

Подходы к лечению делятся на группы:

После операции для обездвиживания пальцев на конечность накладывается гипс на 4 месяца.

Через 14 дней после вмешательства стартует лечение, состоящее из массажа, ЛФК, ультрафонофореза, грязевых и озокеритовых аппликаций.

Прогноз и осложнения

Применяемые способы лечения дают положительные результаты. При своевременной операции восстанавливается строение и работа кисти.

Показателями результативности лечения являются отсутствие деформации и стягивающих рубцов, полный объем движений в межфаланговых суставах, хорошая чувствительность пальцев.

При неосуществлении лечения отклонение отрицательно влияет на рост и развитие конечности.

Все родители радуются, если их малыш родился крепеньким и абсолютно здоровым. Однако случается и наличие таких дефектов, как сросшиеся пальцы на ногах новорожденного. Со здоровьем ребенка вроде бы все хорошо, но удивление и даже некоторый страх вызывают обнаруженные непонятные ортопедические отклонения. В некоторых случаях родители пытаются объяснить такую патологию наследственностью, дескать, такая особенная примета передается уже не первое поколение по одной из линий родства. Однако зачастую определить причины, спровоцировавшие такой ортопедический дефект, очень сложно. Можно сказать, что даже практически невозможно.

Среди всех появившихся на свет детей, с патологией сросшихся пальцев выявляется всего лишь один ребенок на три тысячи новорожденных. Девочек с таким дефектом рождается намного меньше, чем ребят. Наиболее часто эти ортопедические патологии проявляются в сращивании двух и более пальцев ноги, немного реже встречаются срощенные пальцы на кистях. Достаточно нередко проблема остается по большей мере косметической, ведь сращивание пальцев обычно сухожилия и суставы не затрагивает.

Срощенные пальцы кистей практически всегда разъединяют хирургическим путем, а вот если дефект находится на ногах, то его не трогают. Ведь практически никакого влияния на развитие ребенка эта патология не оказывает (за исключением редких случаев оказания помех при ходьбе). Следует заметить, что если у ребенка выявлена синдактилия (а именно таков медицинский термин, обозначающий сросшиеся пальцы), достаточно часто ей могут сопутствовать и другие патологии ног: псевдоартроз, деформация стоп и прочие.

Синдактилия является аномалией в развитии пальцев, образование которой происходит в результате их неразделения во время эмбрионального периода. Практически половина всех аномалий, обнаруженных у новорожденных, относится именно к этой патологии. Синдактилия у младенца может представлять собой самостоятельный порок, но иногда наблюдается ее сочетание с некоторыми другими дефектами конечностей.

Развитие у ребенка этой патологии в некоторых случаях обуславливается наследственными причинами. Если причины аномалии в наследственности, происходит это вследствие аутосомно-доминантной формы наследования, причем патология имеет семейный характер. К наследственной форме относится около четверти сложных форм этой патологии.

Если наследственная история этого дефекта отсутствует, значит, придется рассматривать аномалии формирования пальцев плода, произошедшие под влиянием ряда неизвестных пока факторов, происходящие на протяжении эмбриогенеза. Стопа начинает формироваться примерно после четвертой недели развития плода внутри утробы, в это время у плода наблюдается физиологическая синдактилия. Если развитие происходит нормально, то к девятой неделе происходит формирование пальцев. Пальцевые лучи в это время растут быстро, а межпальцевые промежутки замедляют рост. Если редукция нарушается, разделение межпальцевых перегородок происходит неправильно, то есть формируется синдактилия.

Причины, влияющие на нормальное формирование пальцев плода, могут быть различными. Нередки случаи, когда факторы, определяющие появление у ребенка синдактилии, так и остаются неопределенными. И все же среди причин можно выделить:

  • воздействие на будущую маму токсических веществ (определенные медикаменты, некоторая профессиональная вредность, алкогольные напитки, плохая экология и некоторые другие);
  • избыточное рентгеновское облучение;
  • некоторые инфекционные заболевания, перенесенные в период беременности.

Достаточно редко, но все же можно встретить у малышей приобретенную синдактилию. Она формируется как следствие ожогов различной природы.

Классификация патологии

Ортопедические учебники классифицируют эту патологию, учитывая ее вид, длину области объединения и состояние объединенных пальцев. Межпальцевые спайки разделяются по своему виду.

Синдактилия различается на полную и неполную формы. Зависит это от того, сколько фаланг соседних пальцев срослись между собой. Диагноз «полная синдактилия» выставляется, если пальцы срослись до уровня ногтевых фаланг. Если же сращение затронуло только дистальные межфланговые суставы, это означает, что патология неполная. Неполная патология может быть:

  • базальной (затронуты проксимальные суставы между пальцами);
  • терминальной (объединены концевые фаланги).

Рассматривая состояние пальцев, которые срослись, медики определяют заболевание как простое либо сложное. Если срослись пальцы с нормальным развитием (характеризуется длиной, количеством фаланг и возможности движений), то синдактилия признается нормальной. Если же патология затронула пальцы, имеющие аномалии развития (сгибательные контрактуры, дополнительные сегменты, торсии, клинодактилии и др.), то такая патология относится к сложным.

Синдактилия рук

Ну и, конечно, существует разделение синдактилий на генетические типы.

  1. Зигодактилия. Этот тип характеризуется перепончатым сращиванием второго и третьего пальцев ног или третьего и четвертого пальцев рук, возможно и большее число перепонок.
  2. Синполидактилия. При таком типе срастаются четвертый и пятый пальцы на ногах, при этом пятый палец удваивается. На руках патология затрагивает третий и четвертый пальцы, а удваивается четвертый. Помимо этого, наблюдается гипоплазия средних фаланг на пальцах стоп, а кожный рельеф подошвы нарушается.
  3. Третий тип характеризуется тем, что поражаются только руки.
  4. Синдактилия Газа. Полное двустороннее кожное сращивание на руках. Ноги обычно не затрагиваются.
  5. Пятый тип. Сливаются второй и третий пальцы на ногах или третий и четвертый на руках. Сращивание кожное.

Наиболее часто наблюдается односторонняя форма патологии, при этом поражение кистей встречается чаще, чем патология стоп.

Симптомы недуга

Симптомы этой патологии видны невооруженным взглядом. Еще бы, ведь неразделившиеся пальцы не заметить трудно. В основном нарушение затрагивает второй и третий пальцы стоп или средний и безымянный на руках. Сращивание других пальцев наблюдается гораздо реже, а патология всех пальцев – исключительное явление. Обычно дефект поражает только одну сторону, двухсторонняя форма встречается не так часто, причем обычно она бывает симметричной.

Развитие неразделившихся пальцев может быть как абсолютно нормальным, так и неправильным. Могут наблюдаться деформации, утончение и укороченность. Иногда имеет место сокращенное число фаланг (амниотическая ампутация).

Наличие кожной или перепончатой базальной формы патологии практически не влияет на функциональность стопы или кисти. Если у ребенка именно такая форма заболевания, он способен нормально ходить и осуществлять практически все необходимые действия. Однако в некоторых случаях патология может послужить довольно серьезным препятствием для нормального развития ребенка.

Когда заболевание резко ограничивает или даже делает невозможным осуществление дифференцированных движений, это может оказать существенное влияние на развитие малыша. Возможны задержки в речевом, психомоторном, а изредка и в интеллектуальном плане. Сформировавшаяся функциональная неполноценность, являющаяся следствием патологии, может затруднить учебу и в будущем ограничить выбор сферы деятельности.

Диагностика синдактилии

Выявление заболевания происходит у новорожденного сразу после его рождения. Осуществляет это врач-неонатолог. В дальнейшем же наблюдение за ребенком и его обследование производятся детскими ортопедами или хирургами. В обязательном порядке необходимо исключить наличие хромосомных и генных аномалий, для чего придется пройти обследование у врача-генетика.

Невзирая на возможность постановки диагноза «синдактилия» уже после проведения визуального осмотра, форму порока и определение необходимой тактики лечения можно будет установить только в ходе некоторых инструментальных обследований. Необходимо провести рентгенографию пораженных стоп либо кистей в нескольких (как минимум двух) проекциях. Это позволит дать правильную оценку состоянию суставов, плотности тканей костей, а также наличию и длине сращивания костей.

Может потребоваться проведение ангиографии, УЗДГ, реовазографии и электротермометрии. Они помогут выявить нарушения архитектоники сети сосудов и кровообращения в пораженных пальцах. К серьезному (обычно хирургическому) лечению патологии приступать без всестороннего обследования не станет ни один врач.

Если у ребенка имеется синдактилия, его обязательно должны обследовать генетик и хирург-ортопед. Вид заболевания определяется с помощью рентгенографии.

Лечение поражения пальцев

Разделение сросшихся пальцев

Синдактилия лечится исключительно путем хирургической операции, разделить сросшиеся пальцы другим способом никак не получится. Операция по разделению может быть дополнена косметической операцией по пластическому закрытию дефекта. Следует помнить, что это касается абсолютно всех видов и форм заболевания. В случае поражения пальцев на стопах оперативное лечение, как правило, не осуществляется, но это касается только тех случаев, когда аномалия не оказывает влияния на возможность нормально ходить.

Срок проведения операции и лучший способ вмешательства определяет врач. Внимание обращается на характер и форму деформации. Основной целью лечения патологии является устранение внешнего дефекта, который создает заросший межпальцевый промежуток и восстановление нормальной функциональности стопы либо кисти.

Наиболее оптимальное время проведения операции – это возраст около пяти лет. Однако если имеется концевая синдактилия, значит, операцию придется делать намного раньше, ведь возможна вторичная деформация, а фаланги будут расти неравномерно. Если не разделить пальцы до годичного возраста, то у ребенка с такой формой патологии впоследствии болят стопы, перепонки между пальцами утолщаются, а для обеспечения нормальной походки приходится использовать ортопедические туфли или специальные корригирующие приспособления (разделители, силиконовые либо гелевые вставки и т. д.).

В ходе операции и дальнейшей реабилитации используются различные прокладки, распорки, разделители и другие приспособления. В зависимости от тяжести и вида патологии, ортопедические и хирургические мероприятия по их лечению можно разделить на такие группы:

  1. Простое рассечение сращивающей перепонки без проведения пластики кожи.
  2. Разделение сросшихся пальцев и осуществление пластики кожи местной тканью.
  3. Разделение пальцев и свободная пластика кожи кожным лоскутом.
  4. Разделение пальцев и комбинированная пластика кожи (используются местная ткань и кожные трансплантаты).
  5. Многоэтапная операция, включающая все виды пластики.

Проведение всех операция осуществляется с обезболиванием, вид которого определяется сложностью вмешательства.

Послеоперационный период


После операции в сформированный межпальцевый промежуток помещаются специальные гелевые или силиконовые прокладки, а конечность иммобилизируется съемной гипсовой лангетой. Но в последнее время используются и другие приспособления. В некоторых случаях необходимость в иммобилизации разведенных пальцев может сохраняться до трех месяцев. Первое время разделенные пальцы болят, поэтому существует необходимость приема обезболивающих препаратов.

Через пятнадцать дней после операции можно начинать восстановительное лечение, которое включает ЛФК, массаж, электростимуляцию, ультрафорез, а также аппликации с различными препаратами. К этому времени межпальцевый промежуток уже практически заживает, значит, необходимость в ежедневных перевязках заканчивается. Однако межпальцевые силиконовые разделители и другие приспособления могут использоваться весь период реабилитации. Специальные разделители ранее были металлическими, а в настоящее время используются силиконовые или гелевые.

Как правило, восстановительный послеоперационный период пациент проводит дома. Сколько продлится это время, зависит от сложности патологии и операции. Все это время придется продолжать носить ортопедические туфли либо использовать силиконовые вкладыши. Если пальцы болят, необходимо использовать обезболивающие препараты. Первое время межпальцевые силиконовые разделители нельзя снимать даже на ночной отдых. На протяжении ориентировочно одного месяца рекомендуется соблюдение покоя, после чего можно начинать занятия ЛФК. Перед началом более активного образа жизни необходимо убедиться в том, что полностью зажили послеоперационные ранки, и ребенок не жалуется, что они болят.

Прогноз лечения

Использующиеся сегодня хирургические и ортопедические способы и методики лечения синдактилии обеспечивают достаточно приемлемые косметические и физиологические результаты лечения этой патологии. Если хирургическое вмешательство осуществлено своевременно, то функциональность и анатомическое строение стопы восстанавливаются полностью. Эффективность лечения патологии оценивается по отсутствию стягивающих рубцов и боковых деформаций, полноте объема активных движений в суставах между фалангами и хорошей чувствительности пальцев, а также по естественности сформированных межпальцевых промежутков.

Если операцию не проводить, то у ребенка болят стопы, возникают трудности при ходьбе, необходимо прибегать к силиконовым ортопедическим вкладышам в обувь или ортопедическим туфлям. После осуществления операции (естественно, если соблюдаются все медицинские предписания) достаточно скоро рассматриваемая проблема попросту забывается. Восстановление пациента происходит довольно быстро, впрочем, сколько точно на это потребуется времени, сказать трудно.

В ситуации, когда сросшиеся пальцы не вызывают никаких неудобств, ортопедические приспособления для обеспечения правильной походки не используются и не возникает болезненности – оперативное вмешательство вовсе может быть не показано.

Синдактилия – это врожденная патология новорожденного, которая проявляется в сросшихся пальцах у ребенка. Такое заболевание встречается достаточно редко, более подвержены патологии мальчики, чем девочки. Синдактилия создает явный косметических дефект и требует лечения.

Кроме того, сросшиеся пальцы на ногах могут стать причиной деформации стопы в дальнейшем, поэтому все же рекомендуется провести хирургическую операцию по разъединению пальцев. В некоторых случаях операцию не проводят, так как сросшиеся пальцы не угрожают нормальному развитию ребенка.

Сросшиеся пальцы на ногах могут быть нескольких видов:

  • Зигодактилия представляет собой перепончатое сращивание второго и третьего пальца на ногах, в некоторых случаях срастается третий и четвертый пальцы на руках, в более редких случаях срастаются 3 и более пальцев.
  • Второй тип называется синполидактилия и характеризуется раздвоение мизинца на ноге и срастанием с четвертым пальцем. При этом происходят нарушения в коже подошвы и аномалии средних фаланг на стопах.
  • Третий тип возникает при сращении пальцев на руках.
  • Четвертый тип или синдактилия Газа поражает только руки, в этом случае возникает полное сращение пальцев.
  • Для пятого типа характерно кожное сращивание второго и третьего пальца ног, также могут поражаться пальцы на руках.

Кроме того, область которая объединяет сросшиеся пальцы на ногах, может быть перепончатой, кожной или костной. Костная спайка является более тяжелым состоянием, чем кожная и перепончатая.

Также сращение пальцев может быть неполным и полным. Под неполным понимают состояние, когда пальцы срослись не полностью, а при полном затронуты все фаланги до самых ногтевых пластин. Неполную патологию разделяют на базальную и терминальную. в первом случае кожа срастается в области суставов, а во втором срастаются концевые фаланги пальцев.

Как выглядит (видео)

Причины

Сросшиеся пальцы на ногах связаны с нарушением в эмбриональном развитии. У зародыша все пальцы сросшиеся, но со временем они правильно формируются и разделяются, тогда ребенок рождается здоровым с нормальными пальцами.

Но в некоторых случаях разделение пальцев проходит неправильно и некоторые из них так и остаются сросшимися. Как правило, связана такая аномалия с целым рядом негативных факторов, влияющих на плод. Это может быть наследственная предрасположенность, инфекции матери, прием лекарств, плохое питание.

Назвать точную причину патологии невозможно, но было отмечено, что риск синдактилии значительно возрастает, если мама проходила рентгеноскопию на начальных сроках беременности, а также подвергалась воздействию вредных токсических веществ, болела инфекционными заболеваниями в первом триместре.

Большую роль играет прием наркотиков во время беременности, так как подобные вещества нарушают развитие плода, вызывая замедление в формировании рук, ног, внутренних органов. В таком случае сращение пальцев может быть очень тяжелым, ластообразным и сопровождаться деформацией конечностей.

Симптомы

Заболевание не имеет симптомов, кроме очевидного косметического дефекта – двух сросшихся пальцев на ногах. Чаще всего патология наблюдается в области второго и третьего пальца на ногах, другие поражаются редко, в тяжелых случаях возможно даже поражение всех пальцев стопы, но такое встречается крайне редко.

В некоторых случаях заболевание возникает на одной ноге, в других поражаются обе конечности симметрично. Также может наблюдаться дальнейшее нарушение в развитии пальцев, в одном случае они становятся тоньше и деформируется, в других укорачиваются, но так происходит не всегда, вполне возможно правильное и симметрично развитие сросшихся пальцев.

Функция стопы может нарушаться, если пальцы срослись костной перепонкой, в этом случае нарушены движения, ребенок не может нормально ходить и развиваться. Такое состояние может оказывать влияние даже на речевое развитие, а в редких случаях и на умственное. Как следствие, у человека в будущем возникают трудности с обучением и поиском работы из-за нарушений в развитии.

Если сращение пальцев кожное или перепончатой, то подобных осложнений обычно не возникает, так как не происходит нарушения двигательной активности пальцев, функция стопы не нарушается и не происходит задержек в развитии ребенка в дальнейшем. Но в некоторых случаях осложнения все же возможны.

Диагностика

Диагностируют заболевание обычно уже в роддоме, сразу после рождения ребенка. Патология видна невооруженным глазом, поэтому для врача неонатолога не составляет труда выявить нарушение.

Маленького пациента вместе с мамой направляют на консультацию к генетику, чтобы проверить ребенка на наличие хромосомных патологий.

Дальше ребенка придется постоянно наблюдать у ортопеда и хирурга. Врачи направляют ребенка на рентгенографию и УЗИ для выявления типа сращения, чтобы подобрать правильную тактику лечения. Исследования помогут увидеть состояние костей и суставов и предупредить их разрушение в будущем.

Лечение

Лечится заболевание только хирургическим методом, никакие мази и народные средства не могут избавить от сращения пальцев, применять их совершенно не имеет смысла. Если у ребенка наблюдается сращение пальцев, необходимо обязательно посетить ортопеда и пройти обследование, а при необходимости врач назначит операцию.

Существуют следующие виды хирургического вмешательства:

  • Разделение пальцев без пластической операции;
  • Разделение с пластической операцией, при которой может быть использован кожный трансплантат.
  • Разделение с пластической операцией, при которой используется только местная кожа.
  • Также возможна операция, при которой совмещаются сразу все виды хирургического вмешательства.

Обычно разделяют только пальцы на руках, так как они создают явный косметический дефект. Пальцы на ногах в большинстве случаев не оперируют, если они не оказывают негативного влияния на развитие ребенка, он нормально ходит, не наблюдается задержек.

В тех случаях, когда синдактилия на ногах оказывает негативное влияние на развитие ребенка, показано хирургическое вмешательство. Целью операции является не только устранение косметического дефекта, но и восстановление функции стопы, чтобы не допустить ее дальнейшей деформации.

Возраст проведения операции зависит от типа патологии, как правило, назначения проводит врач. Самый оптимальный возраст для хирургического лечения сросшихся пальцев — 5 лет, но при сращении крайних фаланг такое промедление обязательно приведет к вторичной деформации, потому что пальцы растут неравномерно. По этой причине операцию назначают в возрасте до года.

Если вовремя не разделить пальцы, последствия будут печальные. Пациента начнут беспокоить постоянные боли при хождении, хромота, постоянно придется носить некрасивую и немодную ортопедическую обувь, чтобы немного нормализовать походку и облегчить состояние.

Реабилитация

После операции наступает период реабилитации, пальцы иммобилизируют, а между ними вставляют специальные силиконовые прокладки, чтобы пальцы не срослись снова. Длительность иммобилизации может составлять до 3 месяцев.

В первые дни после операции наблюдаются выраженные боли, поэтому пациенту назначают обезболивающие средства. Для предупреждения инфекции после операции показан прием антибиотиков, которые врач назначает индивидуально, с учетом возраста пациента.

Через 2 недели, когда раны заживут, врач назначает физиотерапевтическое лечение. К нему относят следующие процедуры:

  • Массаж;
  • Электрофорез;
  • Лечение ультразвуком;
  • Компрессы с лекарствами и др.

Из больницы пациента чаще всего выписывают в тот же день или на следующий день после операции, если не возникло никаких осложнений. Курс реабилитации ребенок проводит дома, в это время родители должны соблюдать все рекомендации специалиста, давать ребенку необходимы лекарства.

Несмотря на жалобы ребенка разделители пальцев снимать запрещается, даже на ночь, так как пальцы могут срастись снова. Кроме того, первый месяц после операции нужно соблюдать покой и лишний раз больную ногу не беспокоить. Сросшуюся ногу нужно беречь, особенно после операции. К активным движениям и лечебной физкультуре разрешается приступать, когда раны полностью заживут и пройдут боли.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз вполне благоприятен. При необходимости назначается хирургическая операция в ходе которой функция стопы восстанавливается полностью и во взрослом возрасте ребенок о проблеме уже не вспоминает, его ничего не беспокоит.

Если синдактилия в конкретном случае опасности не представляет и не нарушает функцию стопы, то операцию могут не проводить. Кроме косметического дефекта в таком случае никаких нарушений не наблюдается.

В том случае, если операция не была проведена, но при этом наблюдается нарушение функции стопы, последствия могут быть печальные. В старшем возрасте наблюдается изменение походки, ребенок хромает, ноги постоянно болят, возникает плоскостопие , отчего страдают голеностопные, коленные и тазобедренные суставы во взрослом возрасте.

Чтобы избежать серьезных осложнений, нужно еще маленького ребенка показать хирургу-ортопеду и лечиться согласно составленному врачом плану. Возможно, никакой операции вовсе не понадобится, но в этом нужно обязательно убедиться, сдав анализы.

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • полифалангия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

  • простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.