Энцефалит

Энцефалиты – воспалительные заболевания головного мозга. Различают первичные энцефалиты – эпидемический энцефалит (болезнь Экономо), клещевой (весенне – летний) энцефалит, двухволновой вирусный менингоэнцефалит, лейкоэнцефалит (демиелинизирующий энцефалит детского возраста) и вторичные – гриппозный, малярийный, коревой.

Эпидемический энцефалит (летаргический, энцефалит Экономо, энцефалит А).

Впервые наблюдался в 1915 – 1916 годах во Франции и Австрии в виде эпидемических вспышек среди солдат. Описан впервые Экономо в 1917 году, Геймановичем и Раймистом в 1920 году. После первой империалистической войны в 1920 – 1926 годах была пандемия «классической формы» эпидемического энцефалита.

Возбудитель этого заболевания – фильтрующийся вирус, не выделен до настоящего времени. Путь передачи вируса – воздушно-капельный. В острой стадии в веществе головного мозга он вызывает воспалительный процесс, поражая гипоталамус, базальные ядра, ядра глазодвигательных нервов. В хронической стадии развивается токсико – дегенеративный процесс наиболее выраженный в черной субстанции и бледном шаре.

Для клиники эпидемического энцефалита характерна триада симптомов:

Общие симптомы – головная боль, повышение температуры до 38 градусов, недомогание; выраженное нарушение сна – от сонливости до сопорозного состояния от 7 – 8 дней до месяца и более; глазодвигательные расстройства: птоз (опущение верхнего века), диплопия (двоение), офтальмоплегия (отсутствие движений глазных яблок). Редко возможно поражение лицевого нерва с развитием пареза мимической мускулатуры, тройничного нерва с болями в лице, возможны единичные судороги.

В настоящее время острая стадия – летаргическа или окуло-цефалическая несколько изменилась. Периоды сонливости сменяются бессонницей, наблюдается сонливость днем и бессонница ночью. Появилась вестибулярная форма – приступы с головокружением, тошнотой, рвотой, головной болью, светобоязнью.

Еще современный вариант – псевдоневрастеническая форма – раздражительность и слабость после недолгого недомагания с температурой и легкие глазодвигательные нарушения. Гиперкинетическая форма – короткий острый период (головная боль, повышение температуры, сонливость) и через 1 -3 месяца появляются судороги, насильственные движения – подергивания, икота, червеобразные движения пальцами, повороты - подергивания головы. Эта форма отличается особо тяжелым течением. Гриппоидная форма – стертый острый период – 1-2 дня гриппозное состояние и далее постепенно развивается паркинсонизм.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита – это развитие паркинсонизма (от нескольких недель от заболевания до 1 – 2 лет). Постепенно нарастает изменение мышечного тонуса, что ведет к замедлению и обеднению движений (бради- и олигокинезиии). В дальнейшем развивается дрожательная, дрожательно – ригидная или акинетико – ригидная формы паркинсонизма или их сочетание с различными нарушениями сна. Движения больного скованы, дрожит голова и руки, мимика отсутствует, повышенно слюноотделение, замедленная монотонная тихая речь, сальность лица, возможны нарушения психики.

В настоящее время заболевание встречается редко, протекает атипично. Болеют в любом возрасте, но чаще молодые – 20-30 лет.

Лечение эпидемического энцефалита

Больные подлежат обязательной госпитализации. Инкубационный период не установлен точно, поэтому лица, контактировавшие с больным, наблюдаются 3 месяца. Специфического лечения не существует до настоящего времени. Симптоматически назначают противовирусные средства, гормонотерапию, дегидратацию, витамины группы В, противоаллергические препараты, атропиноподобные препараты, спазмолитики.

Профилактика эпидемического энцефалита

С целью профилактики заболевший должен быть изолирован до окончания острой стадии, помещение, где он находился, его предметы и одежда продезинфецированы.

Клещевой энцефалит

Клещевой энцефалит (весеннее-летний, таежный) – острая нейровирусная инфекции, которая передается клещами, характеризуется острым началом, лихорадкой и выраженным поражением нервной системы. Описали это заболевание в 1934 – 1939 годах А. Г. Панов, М.Б.Кроль. Возбудитель – фильтрующийся вирус был открыт в 1937 году Л. А. Зильбером. Е.Н.Левковичем. встречается заболевание на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, Поволжье, Белоруссии и ряде стран Европы.

Клещевой энцефалит относится к группе природно – очаговых болезней человека. Основным хранилищем и переносчиком вируса являются иксодовые клещи.

Иксодовый клещ и присосавшийся иксодовый клещ.

Дополнительным резервуаром могут быть грызуны – заяц, еж, бурундук, полевая мышь, птицы – дрозд, щегол, зяблик, хищники – волк. Человек заболевает через укус клеща, возможно также заражение через употребление в пищу сырого молока коз и коров.

Симптомы клещевого энцефалита

Инкубационный период – 10 – 31 дней. Вирус попадает в кровь, нервную систему и развивается энцефалит. Высокая температура – до 40 градусов, сильная головная боль, боли в мышцах, возможно нарушение сознания, озноб, тошнота и рвота, нарушения сна. Острый период – 6 – 14 дней. Наблюдается покраснение кожи лица и груди больного, сосудов глаз. Возможно развитие бронхита, пневмонии, нарушений сердечно – сосудистой системы и желудочно – кишечного тракта. Выделяют пять клинических форм болезни:

Лихорадочная, менингеальная, менингоэнцефалическая полиомиелитическая полирадикулоневротическая.

Наиболее благоприятна лихорадочная форма – 3-5 дней лихорадки и слабо выраженная неврологическая симптоматика.

Наиболее частая форма – менингеальная – сильная головная боль с менингеальными знаками (ригидностью затылочных мышц, симптомом Кернига – невозможностью разогнуть в положении лежа на спине согнутые в коленном и тазобедренном суставах ноги). Длится 7 – 14 дней. Исход – благоприятный.

Самая тяжелая форма – менингоэнцефалическая – дает высокую смертность – до 20%. Выражены симптомы лихорадки, менингеальные симптомы, нередко наблюдается бред,галлюцинации, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, гемипарезы, подергивания.

При полиомиелитической форме у больных на фоне лихорадки развиваются парезы и параличи рук и мышц шеи – рука падает, голова свисает на грудь, пораженные мышцы атрофируются.

Полирадикулоневротическая форма характеризуется поражением периферических нервов – боли по ходу нервов, покалывание, онемение. Встречается реже, чем все остальные формы.

Обследование после укуса клеща

Для диагностики берется анализ крови, ликвора. Основной метод – серологический – диагностическим является нарастание титра антител в 4 раза.

Лечение клещевого энцефалита

Больные госпитализируются в инфекционные больницы. Для лечения используют сыворотку, иммуноглобулин, антибиотики, дегидратацию, витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, биостимуляторы. В восстановительном периоде – используют дополнительно нейропротекторы, массаж, лечебную физкультуру.

Период восстановления длится долго. Возможны остаточные явления в виде атрофии мышц плечевого пояса, кожевниковская эпилепсия – подергивания определенной группы мышц и периодические развернутые эпиприступы.

Профилактика клещевого энцефалита

Профилактика клещевого энцефалита – защита человека от укусов клещей. Это правильная одежда (противоэнцефалитные костюмы БиоСтоп) в лесу, применение клещеотпугивающие средств, само и взаимоосмотры после выхода их тайги. Клещи ползут вверх по траве в поиске еды – места укуса.

Так выглядит клещ на траве в натуральную величину.

Поэтому нельзя ходить босяком, лежать в лесу в траве. Обнаруженный клещ должен быть сразу же удален. Нельзя его раздавить. Лучше сразу обратиться в травмпункт ближайшей больницы или санэпидстанции. Если это невозможно – удалить клеща самостоятельно – захватив его (пинцетом, специальным приспособлением, ниткой) как можно ближе к хоботку и вращая по оси.

Резко не дергать – можно его разорвать и заразиться. Ранку нужно будет помазать йодом.

Клещ исследуется в специальных лабораториях на наличие инфекции. Принести его надо живым в стеклянной банке с закрытой крышкой. Только через 10 дней после укуса можно проверить кровь на клещевой энцефалит. Лицам, подвергшимся укусу клеща, должен быть введен противоклещевой иммуноглобулин или назначены противовирусные препараты – анаферон, йодантипирин, циклоферон, арбидол, ремантадин.Активная иммунизация населения проводится в Приморском крае, на Урале, Алтае, в Латвии, Эстонии … - эндемических очагах. В первую очередь прививают школьников, пенсионеров – любителей турпоходов, грибников и дачников, лиц, чья работа связана с выездом в зеленую зону. Между прививками должно пройти 2 месяца, а перед выходом в лес – 3 недели, чтобы успел выработаться иммунитет. Проводится просветительская работа с населением.

Двуволновой вирусный менингоэнцефалит

Двуволновой вирусный менингоэнцефалит – своеобразный клинический вариант клещевого энцефалита. Заражение происходит при употреблении молока коз. Известно название - козий энцефалит. Но возможно заражение и через укус клеща. Характеризуется коротким лихорадочным периодом – 2 – 4 дня, потом температура снижается и через несколько дней опять повышается. Вторая волна обычно тяжелее первой.

Сезонность июль – сентябрь. Инкубационный период при заражении молоком 4 – 7 дней, при укусе – 20 дней. Протекает энцефалит мягче, легче, не переходит в хроническую стадию. Течение благоприятное.

Гриппозный энцефалит – менингоэнцефалит

На фоне гриппа развивается резкая головная боль, головокружение, тошнота, рвота, менингеальные знаки, двоение перед глазами, опущение век. При тяжелой форме – геморрагической возможно развитие судорог, гемиплегии, нарушений речи, расстройств координации движений.

Лечение гриппозного энцефалита

Лечение – антибиотики, дегидратация, десенсибилизация, витамины. Лекарства назначает врач.

Профилактика гриппозного энцефалита

Профилактика заболевания – это профилактика гриппа – прививки от гриппа, своевременное обращение к врачу, повышение защитных сил организма – иммуностимуляторы, витамины, полноценное питание, употребление природных фитонцидов – лук, чеснок, лимоны, ограничение контактов и массовых мероприятий в период эпидемии гриппа, использование марлевых повязок, профилактическое использование оксолиновой мази.

Малярийный энцефалит

Малярийный энцефалит (Японский,осенний, энцефалит В) – острая нейровирусная инфекция, вызывающая менингоэнцефалит.

Первые его эпидемии с высокой летальностью зафиксированы в 1871 году в японских городах Киото и Осаки. На протяжении 100 лет в Японии было несколько крупных эпидемий комариного энцефалита. Только в 1934 году установлен возбудитель – фильтрующийся вирус и его переносчик – комар.

Малярийный комар .

Природные очаги распространения – Япония, Китай, Индия, Корея, Вьетнам, Африка, Ява, Филиппины, Дальний Восток и Приморский край.

Заболеваемость среди людей зависит от активности комаров. Резервуаром вируса в природе являются дикие птицы. Белеют в любом возрасте. После перенесенного заболевания остается стойкий иммунитет, то есть дважды переболеть нельзя.

Вирус при укусе комара попадает в кровь и разносится по всем внутренним органам. Таким образом комариный энцефалит – это генерализованный геморрагический капилляротоксикоз. Инкубационный период – 5 – 14 дней, возможно и до 21 дня.

Симптомы малярийного энцефалита

Начало болезни острое – высокая температура (до 40), головная боль, боли во всем теле, озноб, тошнота, рвота, сонливость, покраснение лица, инъекции сосудов глаз. Через 3 – 4 дня состояние еще ухудшается – нарастает менингеальный синдром. Зрачки вяло реагируют на свет, могут быть разного размера. Может быть бред, агрессивность, которые сменяются сонливостью и комой. Могут быть судороги, повышается тонус мышц, на губах могут появиться герпетические высыпания, нарушается дыхание, учащается пульс.

Тяжелым осложнением этого периода может быть отек головного мозга с вклинением в большое затылочное отверстие, падение сердечной деятельности и смерть.

В анализе крови повышено содержание лейкоцитов, лимфоциты и эозинофилы снижены, СОЭ повышено. при благоприятном течении заболевания все симптомы регрессируют, но процесс выздоровления долгий и тяжелый – 4-6 недель. Возможны неврологические дефекты – парезы, нарушения координации, психические нарушения, приводящие к инвалидности. Смертность – 40 – 70 %.

Для постановки диагноза учитывается пребывание в эндемической местности в летне – осенний период, клиника заболевания, серологические анализы крови и ликвора.

Лечение малярийного энцефалита

Для лечения применяют сыворотку, специфический иммуноглобулин, реанимационные мероприятия, дезинтоксикацию, гормонотерапию, нейропротекторы, антихолинэстеразные препараты, витамины.

Естественно такое заболевание лечится только в стационаре с наличием реанимационного отделения и все назначения делает врач.

Профилактика малярийного энцефалита

Профилактика – противокомариные мероприятия в эндемических по комариному энцефалиту местностях, индивидуальные средства защиты от комаров, вакцинация, введение укушенным иммуноглобулина.

Энцефалиты при инфекциях

Энцефалиты могут развиваться при различных инфекциях, как их осложнение – простом герпесе, кори, ветрянке, краснухе.

Краснушный энцефалит возникает на 3 - 4 сутки высыпаний при краснухе. Источник краснухи – больной ребенок. Путь передачи – воздушно – капельный. Возбудитель – вирус. Болеют дети раннего возраста. Может быть врожденный и приобретенный. Краснуха опасна для беременных – риск врожденных пороков плада – триада Грега – поражение сердечно – сосудистой системы, глаз и слухового аппарата. Течение тяжелое, летальность высокая. Высокая температура, расстройства сознания вплоть до комы, генерализованные судороги, эпилептические приступы, гемипарезы. Специфического лечения нет. Симптоматически применяют кортикостероиды, лазикс, ноотропные препараты – энцефабол, ноотропил, церебролизин.

Коревой энцефалит развивается к концу стадии высыпаний с новой волны повышения температуры и развитием комы, грубых общемозговых симптомов – головная боль, рвота и очаговых симптомов поражения – параличи, гиперкинезы (подергивания), атаксия, потеря зрения. Возбудитель кори – вирус. Путь передачи – воздушно – капельный. Болеют преимущественно дети в возрасте 2 -5 лет. Летальность высокая. После перенесенного заболевания иммунитет стойкий. При выздоровлении возможны остаточные дефекты – парезы, судорожные припадки, снижение интеллекта. Специфического лечения нет. Применяют антибиотики, противосудорожные препараты, ноотропные, витамины. Профилактика – двукратная вакцинация детей в возрасте от 1 года до 6.

Лечатся все энцефалиты в инфекционных больницах. После перенесенного энцефалита, в хронической стадии энцефалита нужно наблюдаться у невролога, принимать курсовое медикаментозное лечение, направленное на улучшение мозговой деятельности, восстановление двигательного, атактического дефекта. В случае развития паркинсонизма – постоянное лечение – прамипексол (мирапекс), леваком, наком, юмекс.

Летарги́ческий энцефали́т (также известный как энцефалит Экономо или сонная болезнь ; отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце) - атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году австрийским психиатром и неврологом Константином фон Экономо. Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными.

Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. С тех пор эпидемий данной болезни больше не было, но сообщалось об отдельных случаях заболевания.

Историческая справка

Эпидемический энцефалит впервые был подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом. Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США, но с 1927 года неожиданно пошла на спад. Во время эпидемии 1915-1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается. Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В последние десятилетия новых случаев не регистрируется.

Симптомы

Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией. В некоторых случаях пациенты могут впасть в комаподобное состояние (акинетический мутизм). Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз (окулогирные кризы), паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ. ) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена.

Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического ». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определённый период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.

Эпидемиология

Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет. В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось.

Этиопатогенез

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патоморфология

Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Профилактика и лечение

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Для профилактики источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3-4 недель.

Прогноз

Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Предположительно, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер, а последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений.

В культуре

В 1990 году был снят художественный фильм «Пробуждение» о людях, поражённых этой болезнью. Режиссёр Пенни Маршал. В главных ролях выступили Роберт Де Ниро и Робин Уильямс.

ЭКОНОМО ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (С. Economo, австрийский невропатолог, 1876-1931; греческий lethe забвение + argia бездействие; энцефалит[ы]; синоним: эпидемический летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, энцефалит эпидемический, энцефалит летаргический, энцефалит сонный) - инфекционная болезнь неясной (вероятно, вирусной) этиологии, характеризующаяся в острой стадии лихорадкой, катаральными явлениями, сонливостью, глазодвигательными нарушениями, а в хронической - поражением различных отделов центральной нервной системы с развитием паркинсонизма и изменением личности.

Первые описания болезни, сходной по клинической картине с экономо летаргическим энцефалитом, сделаны в 1673-1675 годы Т. Сиденгамом, сообщившим о случаях длительной сонливости и бреда на фоне повторных повышений температуры (febris comatosa). В последующем спорадические случаи и небольшие вспышки заболеваний, подобных экономо летаргическому энцефалиту, неоднократно описывались под различными названиями. В 20 века первые случаи заболевания были зарегистрированы во время первой мировой войны в 1915 году во французской армии под Верденом, в 1916-1917 годы вспышки были отмечены на других участках французского фронта и в ряде стран Европы. В 1917 году К. Экономо описал данное заболевание как самостоятельную нозологическую форму. В последующие годы болезнь широко распространилась, захватив почти все страны и континенты. Точных данных о количестве болевших во всем мире нет, но максимум заболеваемости приходился на 1918-1926 годы. С 1927 года преобладают спорадические случаи болезни.

Этиология

Этиология до настоящего времени не установлена. Характер распространения болезни, ее клинические проявления и особенности морфологических изменений типичны для первичных вирусных поражений центральной нервной системы. Существовавшие первоначально предположения об этиологической роли вируса гриппа и вируса простого герпеса подтверждения не получили. Благодаря успехам вирусологии установлена этиология инфекционных болезней, которые ранее относились к экономо летаргическому энцефалиту (клещевые и комариные энцефалиты; болезни, вызываемые различными энтеровирусами и др.).

Эпидемиология

Пути распространения экономо летаргического энцефалита не выяснены. Предполагаемый способ распространения - воздушно-капельный. Очевидно, основным источником заражения являются больные и вирусоносители (контактное заражение установлено не более чем в 4-6% случаев). Максимум заболеваемости приходится на зимний период, хотя спорадические случаи наблюдаются в любое время года. В основном заболевают лица в возрасте 20-40 лет, мужчины и женщины в равной степени. Жители городов болеют в 5- 6 раз чаще. В связи с тем, что заболевание, как правило, протекает в виде легкого респираторного синдрома, а симптомы энцефалита развиваются относительно редко, создалось мнение, что эпидемиологическая связь между этими проявлениями заболевания отсутствует.

Патогенез

Патогенез не изучен. Предполагается первично гематогенное и лимфогенное распространение вируса, который в дальнейшем периневрально достигает центральной нервной системы. Хроническая стадия заболевания, вероятно, обусловлена длительным нахождением вируса в образованиях нервной системы, а также аутоиммунными процессами.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения головного мозга наблюдаются непостоянно, преимущественно в виде гиперемии и иногда мелких кровоизлияний. Для острой стадии болезни характерен сосудисто-инфильтративный процесс, локализующийся в основном в среднем мозге, таламусе и гипоталамусе. При экономо летаргическом энцефалите наиболее часто поражаются черное вещество среднего мозга, центральное серое вещество покрышки среднего мозга, окружающее сильвиев водопровод (водопровод мозга, Т.) и включающее ядра глазодвигательных нервов. Реже изменения выявляются в сером веществе продолговатого мозга и варолиева моста, а также в ядрах мозжечка. Могут наблюдаться воспалительные очаги и в сером веществе спинного мозга. Изменения нервных клеток выражены нерезко (за исключением черного вещества среднего мозга); в пораженных участках мозга сохраняется большое количество клеток с нормальной структурой. Дистрофические изменения клеток головного мозга выражены слабее, чем при других первичных вирусных энцефалитах. Выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, в которых нередко обнаруживаются плазматические клетки и полиморфно-ядерные лейкоциты. В случаях хронического течения заболевания также определяются значительные изменения в черном веществе среднего мозга, ядрах промежуточного мозга, в том числе гипоталамуса, в меньшей степени в бледном шаре (паллидуме) полосатого тела и в коре головного мозга. Наряду со старыми встречаются и свежие воспалительные очаги, чаще в области черного вещества среднего мозга.

Клиническая картина

Инкубационный период составляет в среднем 10 дней с колебаниями от 4 до 20 дней. Характерен полиморфизм клинических проявлений, отмечавшийся еще К. Экономо и другими исследователями как во время отдельной вспышки, так и при эпидемиях в разных странах, а также при спорадических случаях заболевания. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания.

Болезнь в большинстве случаев начинается подостро. Отмечаются нормальная или субфебрильная температура, головные боли, недомогание, катаральные явления. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъема температуры до 38° и выше, которая имеет неправильный или ремиттирующий характер. Высокая температура держится до 14 дней и более. Сонливость наблюдается более чем у половины больных. АД чаще понижено, в ранних стадиях болезни пульс замедлен. В острой стадии нередко наблюдается симптом Зильберласт-Занд (симптом трепетания век - дрожание век при приближении пальца исследующего к глазам больного), приступообразное или постоянное учащение дыхания, сочетающееся с тахикардией. Одышка часто сопровождается психомоторным возбуждением. В отдельных случаях возникают кратковременные апноэ. Отмечаются насильственные автоматизмы типа кашля, чиханья, сопения, зевоты, плевания, иногда икоты. В период эпидемии экономо летаргического энцефалита у больных наблюдались различного рода полиморфные сыпи.

В острой стадии иногда появляется желтушность кожи, увеличивается печень. Тяжелые случаи могут осложняться поражением почек. Характерны вегетативные нарушения- увеличение потоотделения вне лихорадочного периода, вазомоторные нарушения, иногда повышенная саливация. Возможно быстрое похудание или увеличение веса тела.

Признаки очагового поражения нервной системы при экономо летаргическом энцефалите весьма разнообразны как по степени выраженности, так и но распространенности. Наиболее типично так называемое ядро болезни, отличающее экономо летаргический энцефалит от других нейроинфекций, - окулолетаргический синдром (окулоцефалическая форма), который иногда уже в остром периоде сочетается с амиостатическим синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), и нередкое в дальнейшем прогредиентное течение с явлениями паркинсонизма (см.). Для окулолетаргического синдрома характерны в остром периоде повышенная сонливость, часто достигающая степени летаргии (см.) или, реже, извращение сна (ночное бодрствование и дневной сон). Отмечается также поражение мышц глазных яблок, часто - III пары черепно-мозговых нервов (глазодвигательного нерва): появляются диплопия (см.), расходящееся косоглазие (см.), птоз (см.), мидриаз (см.), офтальмоплегия (см.), нарушения конвергенции глаз (см.). Нередки нистагм (см.), снижение или выпадение зрачковых реакций (см. Зрачковые рефлексы). Эти нарушения часто сочетаются с признаками поражения других черепно-мозговых нервов - лицевого нерва (см.), тройничного нерва (см.), подъязычного нерва (см.). Возможно возникновение гиперкинезов типа миоклоний (см.), хореиформных подергиваний, тиков (см.), икоты (см.). Нередко отмечаются парестезии (см.), невралгии (см.), слуховая и зрительная гиперестезия, возможно появление симптомов, напоминающих болезнь Меньера,- нарушение слуха, шум в ушах, приступообразное головокружение (см. Меньера болезнь). Характерны также сальность кожи, повышенная саливация, глюкозурия, полиурия. Пирамидные симптомы встречаются редко (в частности, патологический рефлекс Бабинского).

Описаны также гриппоподобные формы болезни, протекающие в виде изолированного общеинфекционного синдрома без выраженной патологии нервной системы: вестибулярные - с ведущим симптомокомплексом в виде вестибулярного синдрома; тикозные в виде так называемой эпидемической икоты, когда икота является единственным симптомом болезни. Описана также так наз. периферическая форма болезни, протекающая в виде полирадикулоневрита (см. Радикулит), реже с изолированными поражениями, в основном лицевого нерва.

В отдельных случаях экономо летаргический энцефалит начинается с психических нарушений, которые могут быть единственным симптомом болезни. В продромальном периоде возникает астения (см. Астенический синдром) с чувством разбитости, слабости, повышенной чувствительности к звукам, свету, головные боли. Наиболее характерным психическим расстройством в острой стадии является расстройство сна (патологическая сонливость или упорная бессонница). Часто наблюдаемой формой психических расстройств в острой стадии является делирий (см. Делириозный синдром). В ряде случаев он развивается еще до появления характерных для энцефалита неврологических симптомов (см. ниже) и может сопровождаться вербальными и тактильными галлюцинациями (см. Галлюцинации), хореоподобными и миоклоническими подергиваниями или судорогами. Появление delirium acutum (см.) всегда свидетельствует о крайней тяжести состояния и возможности быстрого смертельного исхода. В одних случаях вслед за делирием в качестве промежуточного синдрома (см. Симптоматические психозы), в других - с самого начала заболевания возникает резкая вялость, замедленность всех психических функций, безразличие, отрешенность от окружающего, то есть картина, близкая к апатическому ступору (см. Ступорозные состояния). В интервале между острой и хронической стадией у лиц среднего возраста и старше отмечается утомляемость, слабость, замедленность и снижение психической активности, плохой сон, раздражительность, подавленно-дисфорическое настроение - постэнцефалитическая астения (см. Дисфория). У детей и подростков вслед за острой стадией нередко наблюдается двигательная и речевая расторможенность, расстройства влечений (обычно у подростков), в первую очередь- полового.

В большинстве случаев признаки поражения нервной системы в течение нескольких недель постепенно регрессируют. В отдельных случаях возможны рецидивы болезни. Могут наблюдаться и достаточно стойкие остаточные явления в виде парезов отдельных мышц глазных яблок, недостаточности конвергенции, резкого похудания или резкого ожирения по адипозо-генитальному типу (см. Адипозо-генитальная дистрофия) , раннего полового созревания (см.). Характерна длительная астения, утомляемость, головные боли, бессонница. Психические расстройства как остаточные явления чаще наблюдаются у детей и подростков.

Хроническая стадия экономо летаргического энцефалита характеризуется синдромом паркинсонизма и нейроэндокринными расстройствами. Развитие прогрессирующего синдрома паркинсонизма (см.) как в остром периоде, так и в разные сроки после перенесенного экономо летаргического энцефалита, является не осложнением, а дальнейшим развитием болезни, что обусловлено, очевидно, персистирующей вирусной инфекцией с преимущественным поражением паллидарной системы (бледного шара, полосатого тела). В спорадических случаях экономо летаргического энцефалита иногда отсутствует выраженная острая стадия, и заболевание проявляется только синдромом прогрессирующего паркинсонизма.

В хронической стадии при наличии паркинсонизма психические нарушения характеризуются чаще всего снижением уровня побуждений, что проявляется безынициативностью, безразличием, безучастностью, обеднением и замедленностью мышления, внимания, речи - брадифрения или брадипсихизм (см. Речь). У детей и подростков в хронической стадии преобладают характерологические нарушения: психический инфантилизм (см.), психопатоподобные расстройства (сексуальная расторможенность, бродяжничество, воровство, алкоголизм). Характерна чрезмерная подвижность, назойливость, лживость, склонность к немотивированным агрессивным поступкам. В последующем могут возникать симптомы паркинсонизма, сопровождающиеся брадифренией.

Среди пароксизмальных расстройств чаще всего наблюдаются «судороги взора» (см. Взора паралич, судорога), сопровождаемые страхом, приступы насильственного отведения глазных яблок, как правило, вверх, с фиксацией их в этом положении в течение нескольких секунд или минут. Пароксизмальные расстройства могут проявляться также внезапным криком (клозомания), палилалией - многократным повторением одного и того же слова или фразы, приступами немотивированного двигательного или речевого возбуждения, во время которых больные бегают до изнеможения, внезапно совершают агрессивные поступки, без умолку говорят, после чего вновь появляется скованность. В форме пароксизмов могут возникать навязчивости, напр. умственная жвачка, навязчивые влечения (см. Навязчивые состояния) и кратковременные состояния онейроидного помрачения сознания (см. Онейроидный синдром). При нерезко выраженном паркинсонизме пароксизмально возникают психосенсорные расстройства (см.), расстройства схемы тела (см.), дереализация (см.), при которой окружающее воспринимается мертвым, застывшим, чужим, время - остановившимся, деперсонализация (см.) с ощущением измененности своего психического и физического «Я». Перечисленные расстройства сопровождаются часто головокружением, неустойчивостью при закрытых глазах, нистагмом, окулостатическим феноменом - неустойчивость и даже падение при пробе на конвергенцию; они возникают обычно вечером, при засыпании, реже днем.

Эндоформные состояния обычно наблюдаются при нерезко выраженных симптомах паркинсонизма. Бредовые психозы неоднородны. В одних случаях преобладают первично развивающиеся бредовые идеи преследования, отношения, отравления, в других - аналогичного содержания бред является резидуальным, появляясь после исчезновения делирия или онейроида (см. Бред). Могут встречаться затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния (см. Параноидный синдром). Из галлюцинозов (см. Галлюцинации) чаще возникают тактильные, в ряде случаев сопровождающиеся мучительными болевыми ощущениями.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях в период эпидемической вспышки не представляет значительных трудностей. Спорадические случаи, даже протекающие с типичной клинической картиной, всегда вызывают сомнение в отношении принадлежности к экономо летаргическому энцефалиту.

При экономо летаргическом энцефалите в крови отмечается снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов, умеренный нейтрофилез, сменяющийся затем относительным лимфоцитозом, РОЭ часто ускорена, в более поздних стадиях - замедлена. Изменения в цереброспинальной жидкости наблюдаются не постоянно: давление ее чаще нормальное, изредка повышено; в остром периоде иногда выявляется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, редко превышающий 40 клеток в 1 мкл (но может доходить до 100 клеток и более). Он нарастает в течение 2 недель и затем быстро нормализуется. Иногда незначительно увеличено содержание белка (до 0,66-1,65 г/л) и глюкозы (до 50-100 мг/100 мл).

Вирусологические исследования , Иммунология).

Лечение

Специфического лечения экономо летаргического энцефалита не существует. Комплекс лечебных мероприятий включает дегидратационную терапию, применение глюкокортикоидов, а в более поздних периодах - и анаболических гормонов, использование широкого комплекса симптоматических средств. При возникновении симптомов паркинсонизма как в раннем периоде болезни, так и в отдаленные сроки, применяют средства, компенсирующие недостаточность допамина (леводопа, мидантан), а также препараты, обладающие антихолинергическим действием (циклодол, тропацин, норакин и др.). При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии иногда производят стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса (см. Стереотаксическая нейрохирургия). Необходимо также поддерживать достаточную двигательную активность больного, в том числе с помощью ЛФК.

Прогноз

Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии синдрома паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности. С помощью соответствующей терапии можно на значительный срок сохранить больному работоспособность, но полностью остановить развитие постэнцефалитического паркинсонизма не удается.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Кроль М. Б., Маргулис М. С. и Проппер-Гращенков Н. И. Учебник нервных болезней, с. 271, М.- Л., 1939; Маргулис М. С. Острый энцефалит эпидемический и спорадический, М.- Пг., 1923; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкона, т. 3, кн. 1, и. 386, М., 1962; Морозов В. М. К вопросу о бредовых вариантах эпидемического энцефалита. Труды психиат. клиники, в. 5, с. 163, М., 1934; Ekonomo C. Die Encephalitis lethargica, Lpz.- Wien, 1918; Ey H., Bernard P. et Brisset Ch. Manuel de psychiatrie, P., 1970; Handbuch der Neurologie, hrsg. v. O. Bumke u. О. Foerster, В., 1935-1936; Ravenholt R. Т. a. Foege W. H. 1918 Influenza, encephalitis lethargica, parkinsonism, Lancet, v. 2, p. 860, 1982; Stern F. Die epidemische Encephalitis» B., 1928.

К. Г. Уманский; H. Г. Шумский (психиат.).

Психиатрия. Руководство для врачей Борис Дмитриевич Цыганков

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (ЭНЦЕФАЛИТ ЭКОНОМО, ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ)

К. Экономо описал это заболевание в 1917 году в связи с эпидемией. Энцефалит Экономо является инфекционным заболеванием вирусной природы, которое передается воздушно-капельным путем. Заболевание в силу контагиозности может принять характер эпидемии. Выделяют острую и хроническую стадии эпидемического энцефалита, между которыми может быть светлый промежуток или наблюдаются различные резидуальные расстройства. Реже острая стадия переходит в хроническую или болезнь проявляется только симптомами хронической стадии.

Клинические проявления эпидемического энцефалита

Острая стадия. Характерно внезапное начало заболевания, иногда его симптомы развиваются после непродолжительного периода продрома. Самым типичным расстройством острой стадии является патологическая сонливость (летаргия). В значительной части случаев именно с летаргии начинается эпидемический энцефалит, но все же чаще она появляется вслед за делириозными или гиперкинетическими расстройствами. Больные спят днем и ночью в самых разных позах, хотя их можно разбудить для приема пищи. Изредка в начальной стадии болезни может проявиться оглушение, вызванное повышением внутричерепного давления.

Делириозные расстройства во многих случаях возникают еще до развития неврологической симптоматики (это могут быть парезы глазодвигательного нерва, отводящего нерва, птоз, диплопия). Делирий - самая частая форма острых экзогенных психозов при эпидемическом энцефалите. Зрительные галлюцинации при таком делирии могут быть движущимися, устрашающими, грезоподобными или простыми (видение тумана, молний, света). Слуховые галлюцинации не развернуты, просты (музыка, колокольный звон, стуки, выстрелы). Делириозные состояния сочетаются с явлениями гиперкинезов. В острой стадии эпидемического энцефалита часто развивается психомоторное возбуждение, напоминающее двигательные психозы гиперкинетического характера. Гораздо реже отмечается возникновение бредовых расстройств с явлениями катестезии.

Психозы острой стадии различны. Многие больные умирают на этой стадии течения болезни, но в большей части случаев заболевание принимает хронический характер.

Стадия хронического течения. При хронификации эпидемического энцефалита клиническая картина определяется явлениями постэнцефалитического паркинсонизма, реже отмечаются гиперкинетические расстройства. Основные проявления психических изменений в хронической стадии энцефалита Экономо описываются как брадифрения. При этом наблюдается сочетание слабости побуждений с замедленностью и затрудненностью психических процессов, выражено снижение эмоциональных проявлений и настроения. Могут наблюдаться и пароксизмальные расстройства, судорога взора, преходящие навязчивые расстройства вплоть до навязчивого мудрствования. Отмечаются «приступы крика», эпизоды сновидного состояния. Очень редко, описываются затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния с эпизодами психических автоматизмов.

Дифференциальный диагноз

Для доказательности диагностики основным можно считать наличие неврологических расстройств в острой и хронической стадии, а также явления патологической сонливости. Во многих случаях эпидемический энцефалит необходимо отличать от опухолей головного мозга, диагноз которых устанавливается более точно после проведения KT, которая помогает установить наличие очагов поражения мозга опухолью. Диагностике помогает исследование спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается повышенное содержания лейкоцитов.

Лечение

Терапия энцефалита Экономо и психических нарушений малоэффективна. Применяют кортикостероиды или адренокортикотропные гормоны. Используют симптоматические средства. Паркинсонические расстройства требуют назначения циклодола, ПК-мерц, артана, L-ДОПА. Использование психотропных средств возможно в малых дозах, причем с исключительной осторожностью.