Электромиография и исследование скорости проведения нервных импульсов. Исследование скорости распространения возбуждения по нервам

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при полиневропатиях

Определение
Полиневропатии (полирадикулоневропатии) - большая неоднородная группа заболеваний, обусловленных воздействием экзогенных и эндогенных факторов, характеризующаяся множественным,преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями.

Эпидемиология
Обобщенные данные по эпидемиологии полиневропатий в силу ряда причин (несовершенство форм учета, синдромальный характер поражения при многих соматических заболеваниях и др.) далеко не полны. Первичная заболеваемость полиневропатиями составляет около 40 на 100 000 населения в год. Среди заболеваний периферической нервной системы полиневропатии занимают второе место после вертеброгенных поражений, несомненно являются частой причиной временной нетрудоспособности и инвалидности. Например, из перенесших ОВДП 32 % больных становятся инвалидами, из них около 5 % прикованы к постели или креслу. Инвалидность вследствие полиневропатии имеют около 15% больных сахарным диабетом. Наиболее значительно и длительно ограничивают жизнедетельность и приводят к социальной недостаточности больных хронически протекающие невропатии токсической, аутоиммунной, диабетической этиологии.

Классификация
(ВОЗ, 1982; с изменениями)
I.В зависимости от морфологических особенностей поражения:
1) аксонопатия: аксональная дегенерация преимущественно дистальной части аксона с одновременным разрушением миелиновой оболочки, атрофией мышц. Восстановление функций, как правило, медленное и неполное или не происходит. При ЭНМГ скорость проведения импульсов по двигательным волокнам снижается незначительно, однако уменьшается количество функционирующих двигательных единиц;
2) миелинопатия: сегментарная демиелинизация с первичным поражением миелина и шванновских клеток с сохранением аксонов и блокадой проводимости по нервным волокнам.
Возможна полная или частичная ремиелинизация с восстановлением функций, умеренным или легким резидуальным дефектом. Скорость проведения по двигательным волокнам по данным ЭНМГ снижается до 20-60 % от нормы или менее. Количество функционирующих двигательных единиц уменьшено.
Патоморфологические различия между аксонопатиями и мие- линопатиями не всегда четкие, возможно сочетанное поражение аксонов и миелиновых оболочек, что определяет сомнительность клинического прогноза.

II. По преобладающим клиническим признакам:
1) двигательная полиневропатия;
2) чувствительная полиневропатия;
3) вегетативная полиневропатия;
4) смешанная полиневропатия (сенсомоторная и вегетативная);
5) сочетанная: одновременное или последовательное поражение периферических нервов, корешков (полирадикулоневропатия, множественная моно-, полиневропатия) или ЦНС (энцефаломие- лополирадикулоневропатия и др.).

III. По характеру течения:
1) острая (внезапное начало, быстрое развитие);
2) подострая;
3) хроническая (постепенное начало и развитие);
4) рецидивирующая (острая или хроническая с периодами частичного или полного восстановления функций).

IV. Классификация по этиологическому (патогенетическому) принципу:
1) инфекционные и аутоиммунные;
2) наследственные;
3) соматогенные;
4) при диффузных болезнях соединительной ткани;
5) токсические (в том числе лекарственные);
6) обусловленные воздействием физических факторов (при вибрационной болезни, холодовые и др.).

Факторы риска возникновения, прогрессирования
1.Общие: а) несбалансированное питание (авитаминоз В); б) пожилой возраст; в) сахарный диабет; г) онкологическое заболевание; д) переохлаждение; е) недостаточная или неадекватная терапия соматических и эндокринных заболеваний.

2.Обусловленные этиологией полиневропатий: а) профессиональные и бытовые интоксикации; б) воздействие физических факторов в процecce труда; в) передозировка и неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов; г) инфекционные заболевания: дифтерия, грипп, бруцеллез, ВИЧ-инфекция; лепра и др.; д) вакцинация; е) наследственные невропатии в анамнезе.

Клиника и критерии диагностики
I. Общие клинические критерии:
1.Анамнез: факторы риска полиневропатий, в том числе профессиональных; типичное начало и развитие заболевания (парестезии, боли, реже - мышечная слабость в дистальном отделе нижних конечностей).

2.Симметричность чувствительных, двигательных, вегетативных нарушений, их сочетание (при различной выраженности в зависимости от этиологии заболевания) и восходящее распространение. Редкость изолированной двигательной, чувствительной или вегетативной полиневропатии.
3.Разнообразие чувствительных нарушений, преимущественно субъективных. Симпаталгический (гиперпатический) характер болей (жжение, покалывание), обычно интенсивных, трудно переносимых больными. Дистальная гипалгезия, а также нарушение глубокой (вибрационной, мышечно-суставной) чувствительности.
4.Распространенные вегетативные нарушения, нередко проявляющиеся симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности, и отчетливые трофические расстройства.

II. Особенности клинической картины, обусловленные этиологией полиневропатии (представлены формы, наиболее значимые в неврологической, в том числе экспертной, практике):
1.Инфекционные и аутоиммунные. Обширная группа полиневропатий, преимущественно вторичных (параинфекционные, поствакцинальные). Могут вызываться прямым воздействием инфекционного агента на периферические нервы (при бешенстве, бруцеллезе, лептоспирозе, лепре, герпетической и ВИЧ-инфекции) и непрямым (токсическим, вследствие аутоиммунного процесса): первичные воспалительные, при дифтерии, ботулизме, тифах и др.
1.1.Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП).
Имеется основание выделять острую первичную полирадику- лопатию в качестве самостоятельного заболевания аутоиммунной природы с пусковым фактором чаще всего в виде вирусной инфекции и синдром Гийена-Барре при различных четко очерченных заболеваниях (дифтерии, первичном амилоидозе, перемежающейся порфирии, красной волчанке, миеломной болезни и др.). Истинная полирадикулопатия Гийена-Барре относится к распространенным заболеваниям (1,2-1,7 на 100 000 населения). Чаще встречается в возрасте 20-50 лет, у мужчин и лиц физического труда. Предшествующие события - острые респираторные заболевания, ангина, переохлаждение, переутомление. Нередко субфибрилитет, иногда повышение температуры до 38-39°. Часто ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз. Развитие острое, подострое, начинается обычно с чувствительных расстройств (парестезии, боли в ногах), реже с двигательных. Нарастание симптоматики в среднем в течение 20 дней. Двигательные нарушения (вялые, иногда смешанные парезы и параличи) вначале проявляются нижним парапарезом различного распределения (чаще дистальный, диффузный, реже проксимальный). В динамике развивается тетрапарез. Рефлексы симметрично снижаются или выпадают. При смешанном парезе возможны патологические стопные знаки. У 30 % больных можно говорить о преимущественно моторном варианте заболевания. Почти у 30 % больных моторный дефект отчетливо преобладает. Нарушения чувствительности по корешковому, корешково-полиневритическому или полиневритическому типу (в виде «носков» и «перчаток»). Корешковые и дистальные боли с гиперпатическим компонентом, симптом Ласега у половины больных наблюдаются в начале заболевания. В части случаев страдает глубокая чувствительность, проявляющаяся сенситивной атаксией. Черепные нервы поражаются у 25-50 % больных (чаще лицевой). Нервы бульбарной группы обычно вовлекаются в процесс (наряду с диафрагмальными и межреберными) при восходящем течении заболевания по типу паралича Ландри. Наблюдаются нарушения дыхания, что требует респираторной помощи. Восстановление самостоятельного дыхания чаще происходит через 2-3 недели, хотя возможен и летальный исход. Типичны вегетативные и трофические нарушения в конечностях (цианоз и пастозность стоп, кистей, гипергидроз или сухость кожи, пролежни). В тяжелых случаях ОВДП нередко развивается типичный синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ, тазовые нарушения и др. характерные симптомы. Острая сердечно-сосудистая недостаточность при вегетативной дисфункции может стать причиной смерти больного. Со второй недели заболевания постоянно выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе (количество белка от 0,45 до 5,0 г/л).
Критерии диагностики ОВДП: 1) симметричная слабость во всех конечностях; 2) парестезии в кистях и стопах; 3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания; 4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца; 5) повышение содержания белка в ликворе (более 0.45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания; 6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).
В связи с особенностями клинической картины целесообразно различать полирадикулоневропатию и встречающуюся у 5 % больных миелополирадикулоневропатию (вариант Маргулиса). Возможно распространенное поражение ЦНС (энцефаломиелопо- лирадикулопатия). Описан и преимущественно аксональный вариант ОВДП - моторная или моторно-сенсорная аксональная невропатия с острейшим развитием тетраплегии, бульбарных и дыхательных нарушений.

В зависимости от выраженности симптомов в остром периоде выделяют 3 степени тяжести заболевания: а) легкую (у 27 % больных): умеренная выраженность парезов, чувствительных нарушений, болевого синдрома; б) средней тяжести (45 %): пара- и тетрапарез, выраженный болевой синдром и другие нарушения чувствительности; в) тяжелую (19 %): параличи и выраженные парезы конечностей, значительные чувствительные, трофические и вегетативные нарушения, нередко восходящее течение по типу паралича Ландри с быстро развивающимся поражением дыхательной мускулатуры и бульбарных нервов, что требует респираторной помощи, иногда на протяжении 2-4 недель.

Течение и прогноз обычно благоприятны. Летальный исход в 5 % случаев. Полностью выздоравливают около 70 % больных (чаще при остром начале заболевания), у остальных последствия в виде двигательных, реже чувствительных нарушений. Восстановление функций в течение 2-3 месяцев и более (до двух лет). У 25 % больных наблюдаются рецидивы, иногда повторные, с более выраженным неврологическим дефицитом. В 10% случаев встречается хроническое течение с нарастанием двигательных нарушений и спонтанным улучшением.

Дифференциальный диагноз проводят с поли-, радикулоневропатиями клинически проявляющимися синдромом Гийена- Барре, в частности дифтерийной, порфирийной невропатией, полирадикулоневропатией при опоясывающем герпесе, клещевом боррелиозе, саркоидозе, болезнях соединительной ткани, системном некротизирующем ангиите (синдроме Дегоса) и других васкулитах.

1.2.Синдром Фишера. Клиническая форма, близко стоящая к ОВДП, а возможно, и самостоятельное заболевание. Клинико- диагностические критерии: а) подострое начало и монофазное течение; б) офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, снижение или выпадение сухожильных рефлексов при сохранной или незначительно сниженной мышечной силе; в) белково-клеточная диссоциация в ликворе. Возможно сопутствующее поражение лицевого и реже других черепных нервов. ЭНМГ, в отличие от классической ОВДП. выявляет изменения, характерные для аксональной невропатии. Несомненное вовлечение ЦНС не противоречит особенностям аутоиммунного процесса. Дифференцируют синдром Фишера с опухолью ствола мозга, так называемым стволовым энцефалитом, миастенией. Прогноз благоприятный, обычно с полным восстановлением функций.

1.3.Хроническая воспалительная демиелинизирующая поли- радикулоневропатия (ХВДП). Имеет общие патогенетические и клинические признаки с ОВДП. Однако существенные клинические особенности позволяют считать ХВДП особой нозологической формой. Критерии диагностики, согласно стандартам международной исследовательской группы по нервно-мышечным заболеваниям:
1) двусторонняя, как правило, симметричная слабость в конечностях;
2) парестезии в стопах и кистях;
3) прогрессирование процесса на протяжении более 6 недель, сопровождающееся периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях в течение не менее чем 3 месяцев или медленное прогрессирование от 6 недель до нескольких месяцев;
4) снижение рефлексов в паретичных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов;
5) повышение содержания белка в ликворе свыше 1 г/л в период клинического ухудшения.

Отличия от ОВДП Гийена-Барре:
1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;
2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;
3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;
4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва; 5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения. С помощью КТ и МРТ у некоторых больных обнаруживаются очаги демиелинизации в головном мозге, что свидетельствует о возможном сочетании демиелинизации в центральной и периферической нервной системе.
Течение длительное, прогноз сомнителен. Около 30 % больных выздоравливают, у остальных имеются различной степени выраженности сенсомоторные нарушения (около половины из них инвалиды II или I группы). Возможен и летальный исход.
Дифференциальный диагноз с ОВДП, на раннем этапе заболевания- с полимиозитом, миастенией.

1.4.Дифтерийная полиневропатия.
Относится к группе инфекционных и аутоиммунных полиневропатий, хотя в патогенезе ранних неврологических осложнений дифтерии основную роль играет воздействие нейротоксина. Они проявляются в первые дни болезни бульбарными и глазодвигательными нарушениями. Тяжелые формы бульбарных параличей, нередко сочетающихся с дистальными тетрапарезами, в настоящее время встречаются в 55 % случаев и могут привести к смерти больных.
Поздние полиневропатии осложняют дифтерию в 8-40 % случаев. В последние годы чаще развиваются у взрослых больных не только при токсических, но и локализованных формах заболевания. Они обусловлены аутоиммунным процессом, выявляются на 3-10-й неделе заболевания («синдром пятидесятого дня» Глацмана-Заланда), обычно после выписки больного из инфекционного стационара. Проявляются преимущественно парезами и параличами, сильнее выраженными в ногах. Болевой синдром, так же как и дистальная гипестезия, легкие или умеренные. Заметно нарушается мышечно-суставное чувство, что приводит к сенситивной атаксии при ходьбе. У 3% больных наблюдается синдром ПВН на фоне периферических вегетативных нарушений. ЭНМГ подтверждает миелинопатический характер полиневропатии.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако встречаются тяжелые формы с распространенным поражением мышц туловища, шеи и диафрагмы, нарушениями дыхания, когда требуется респираторная помощь и возможен летальный исход. Восстановление функций затягивается до 3-6 месяцев, иногда и на 1-2 года. Спустя год у 85 % переболевших двигательная функция конечностей восстанавливается полностью, у остальных - резидуальные проявления (дистальные парезы, гипестезия, вегетативно-сосудистые нарушения).
Диагноз основывается на данных анамнеза, характерной клинической картине дифтерии. При суждении о поздней полиневропатии важны данные о времени появления парезов после острого периода заболевания.

1.5.Герпетические невропатии. Являются наиболее частыми проявлениями герпетической инфекции, в первую очередь опоясывающего герпеса. Способствует заболеванию иммунодефи- цитное состояние, в частности в результате ВИЧ-инфекции. Обязательным компонентом является вирусный ганглионит с поражением 3-4 и более ганглиев. Типичны множественные моноганглионевриты грудной, краниальной, реже пояснично- крестцовой и шейной локализации. Спинальные полиганглионев- риты наблюдаются в 53 % случаев. В клинической картине типичный симпаталгический болевой синдром (обычно на фоне герпетических высыпаний), чувствительные и вегетативные нарушения, позже легкие или умеренные парезы конечностей, мышц брюшной стенки. Зона двигательных расстройств может быть шире, чем локализация высыпаний, преимущественно поражается проксимальный отдел конечностей. Диагноз затруднен при реактивации вируса с поражением периферической нервной системы, не сопровождающейся кожными высыпаниями. Исход в целом благоприятный, однако восстановление двигательных функций может затягиваться до 3 месяцев.
Осложняет течение заболевания постгерпетическая невралгия (в 30 % случаев, обычно у пожилых больных), протекающая с обострениями иногда на протяжении многих месяцев. Она диагностируется, если болевой синдром наблюдается более 4-6 недель после исчезновения сыпи.
Независимо от первичной локализации ганглионеврита в первые 2 недели от начала заболевания возможно развитие полирадикулоневропатии (синдрома Гийена-Барре) с сегментарной демиелинизацией, типичной клинической картиной, однако протекающей тяжелее (летальный исход зафиксирован у 30 % больных).

2.Наследственные моторно-сенсорные и вегетативные невропатии.
2.1.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута - наиболее известная, чаще встречающаяся форма. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному, реже рецессивному типу. Принято выделять два варианта: 1) гипертрофический с утолщением нервов, сегментарной демиелинизацией, сниженной скоростью проведения возбуждения по нервам и 2) с аксональной дегенерацией без существенного изменения скорости проведения по двигательному нерву.
Клиническая картина. При первом (классическом) варианте заболевание начинается на первом (чаще) или втором десятилетии жизни, дебютирует затруднением при ходьбе или беге, рано выявляется деформация стоп. Амиотрофии дистальные, симметричные, на проксимальный отдел нижних конечностей распространяются редко и поздно. Умеренная гипотрофия мышц верхних конечностей (кистей рук) обычно выявляется через несколько лет после начала заболевания. Сухожильные и периостальные рефлексы выпадают рано, в первую очередь ахилловы. Нередко встречаются ограниченные мышечные фасцикуляции. У 70 % больных наблюдается выпадение чувствительности, чаще вибрационной, затем болевой и температурной. Утрата мышечносуставного чувства, проявляющаяся сенситивной атаксией, наряду с арефлексией и дистальными мышечными гипотрофиями, рассматривается в рамках синдрома Русси-Леви. Периферические нервы, особенно малоберцовый, нередко утолщаются, что определяется пальпаторно или визуально.
Выраженность неврологической симптоматики, в первую очередь двигательных нарушений, значительно варьирует. Нередко встречаются больные с рудиментарными проявлениями наследственной невропатии («птичьи голени», «конская стопа»), никогда не обращавшиеся к врачу.
В случае второго варианта (аксональный тип поражения) заболевание обычно развивается в более поздние сроки, нередко в 40-60 лет. Клинические проявления аналогичны первому варианту, однако лишь у половины больных страдают верхние конечности и наблюдаются признаки нарушения чувствительности. Как составная часть неврологической картины возможен синдром врожденной нечувствительности к боли.
Течение медленно прогрессирующее, иногда встречается стабилизация процесса. Способность самостоятельно передвигаться утрачивается редко, как правило после 50 лет, хотя трудоспособность может снижаться и в молодом возрасте. У женщин заболевание обычно проявляется менее тяжело, чем у мужчин.
Диагностика. Учитываются семейный анамнез, типичное время начала заболевания, клинический паттерн, в частности медленно прогрессирующий тип течения, отсутствие болевого синдрома, данные ЭНМГ. При дифференциальном диагнозе с приобретенными полиневропатиями следует также иметь в виду деформацию стоп, нередко встречающийся сколиоз, гипертрофию нервных стволов. Помогает диагностике клиническое обследование, включающее ЭНМГ родственников больного, так как заболевание может протекать у них бессимптомно или в рудиментарной форме.

2.2.Порфирийная полиневропатия наблюдается чаще при острой перемежающейся порфирии. Генетически обусловленное заболевание, относящееся к большой группе порфирий и связанное с накоплением порфиринов, наследуется по аутосомно- доминантному типу, проявляется преимущественно у женщин.
Патогенез полиневропатии, по-видимому, неоднороден: первичная аксональная дегенерация метаболического генеза и сегментарная демиелинизация, возможно, ишемического происхождения. Синдром полиневропатии развивается на фоне острого приступа заболевания, в 70% случаев провоцирующегося приемом барбитуратов, сульфаниламидов, нейролептиков, гормональных препаратов, алкоголя и проявляющегося сильными болями в животе, пояснице, тошнотой, рвотой, задержкой стула, тахикардией. Наблюдается общая слабость, иногда психомоторное возбуждение, судорожные припадки. Моча винно-красного цвета (окрашивается лишь через несколько часов). Невропатия преимущественно моторная, нередко начинается с парезов в руках. Наступлению слабости могут предшествовать боли в конечностях, дистальные чувствительные нарушения. Характерно парадоксальное сохранение ахилловых рефлексов. Типична общая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, фиксированная тахикардия и другие симптомы ПВН). Приступ продолжается 4-6 недель и более, однако восстановление двигательных функций может затянуться на многие месяцы, иногда на 1-2 года. У нелеченных больных возможно появление бульбарных расстройств и нарушений дыхания вследствие поражения черепных и межреберных нервов, иногда с летальным исходом. Однако предупреждение и раннее лечение атак способствует сохранению достаточно высокого качества жизни больного.
Диагностика определяется характерным сочетанием болей в животе, судорог, психомоторного возбуждения с полиневропатией. Важное значение имеет красный цвет мочи или появление розового цвета при пробе с реактивом Эрлиха (выявление порфобилиногена). Нужно учитывать данные анамнеза о повторности приступов, провоцирующихся определенными лекарствами, инфекцией, стрессом, ремиссией от нескольких месяцев до нескольких лет, госпитализациях по поводу острого живота.
Дифференциальный диагноз с полиневропатиями другой этиологии; в частности свинцовой, ОВДП Гийена-Барре.

3.Соматогенные полиневропатии. Относятся к невропатиям, развивающимся при патологии внутренних органов, эндокринной системы, болезнях крови, злокачественных новообразованиях и других заболеваниях. Их диагностика нередко затруднена, а клинические проявления не всегда учитываются в комплексе нарушений функций при внутренних болезнях, определяющих состояние жизнедеятельности и трудоспособность больных. Невропатии при системных заболеваниях неоднозначны по этиологии, морфологическим особенностям, началу и течению, преобладающим клиническим признакам, что нашло отражение в таблице, где приведены основные из них.

3.1.Диабетическая невропатия. Диагностируется у 8% больных во время первичной диагностики диабета и у 40-80 % через 20 лет от начала заболевания (Прихожан В. М., 1981). Темп развития невропатии различен, иногда в течение ряда лет она протекает бессимптомно, раньше выявляется при инсулинозависимом, плохо контролируемом диабете. Клинические формы:
1) дистальная симметричная полиневропатия; 2) симметричная проксимальная моторная невропатия; 3) локальная и множественная мононевропатия. Указанные синдромы могут встречаться как самостоятельно, так и в сочетании.

Дистальная симметричная полиневропатия относится к аксональному типу, составляет около 70 % всех диабетических невропатий. Характерен сенсо-моторно-вегетативный тип поражения, однако возможны сенсорный вегетативный и моторный варианты. Последний встречается значительно реже, особенно выраженные парезы. В начальной стадии заболевания наблюдаются ночные парестезии, жгучие боли в дистальных отделах конечностей, особенно в ногах. Рано выявляются нарушения вибрационной чувствительности, затем поверхностной в виде «носков» и «перчаток». Снижаются, а затем выпадают сухожильные и периостальные рефлексы (раньше ахиллов). Вегетативные и трофические нарушения имеют место у трети больных (истончение кожи, ангидроз, гипотрихоз, отечность стоп). Периферическая вегетативная дисфункция (вегетативная невропатия), обычно развивающаяся у молодых больных с инсулинзависимым диабетом, в выраженных случаях укладывается в клиническую картину синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности: тахикардия в покое, ортостатическая гипотензия, неполное опорожнение мочевого пузыря, диарея, нарушение зрачковой иннервации, импотенция и др. В поздней стадии заболевания наблюдаются вялые парезы стоп, выраженные дистальные трофические нарушения: язвы, артропатии, гангрена (диабетическая стопа).
Течение в большинстве случаев медленно прогрессирующее на протяжении многих лет. Быстрому прогрессированию полиневропатии способствуют повторные гипо- или гипергликемические комы. Однако возможны стационарный дефект и частичное восстановление функций на фоне лечения. Нередко легче купируется болевой синдром.
Диагностика затруднена в случае появления симптомов полиневропатии у больных с не диагностировавшимся ранее диабетом. Основывается на типичной клинической картине, связи развития полиневропатии с давностью и течением диабета. Возможно сочетание с энцефало- и миелопатией диабетической этиологии (Прихожан В. М., 1981). ЭМГ выявляет снижение амплитуды биопотенциалов при произвольном мышечном сокращении даже при отсутствии явных парезов. Наблюдается и незначительное уменьшение скорости проведения возбуждения по нерву в дистальных отделах нижних конечностей.
Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями иной этиологии, в основном токсическими (алкогольными). При этом учитывается возможное сочетание этиологических факторов.
Симметричная проксимальная моторная невропатия (амиотрофия Гарланда) встречается редко, иногда в сочетании с типичной полиневропатией. Проявляется слабостью мышц тазового пояса, преимущественно бедер, ноющими болями. Парезы развиваются остро или подостро в течение нескольких недель. По данным ЭНМГ и ЭМГ - неврогенный характер процесса и поражение клеток передних рогов спинного мозга. Прогноз относительно благоприятен: восстановление двигательных функций через несколько недель или месяцев при условии терапии инсулином и компенсации диабета.
Локальная и множественная невропатия. Острое, ишемической природы, множественное поражение бедренного, запирательного, седалищного, реже локтевого и срединного нервов, иногда возникает у пожилых больных. Прогрессирование в течение нескольких часов или дней, наблюдаются сильные боли, атрофия мышц.
Относительно часто встречаются краниальные невропатии: глазодвигательного нерва (односторонняя болевая офтальмоплегия, с сохранными зрачковыми реакциями, иногда рецидивирующая); мононевропатии межреберных и других нервов, в частности туннельные.
Дифференциальный диагноз в случае болевой офтальмоплегии следует проводить с синдромом Толосы-Ханта, аневризмой внутренней сонной артерии. Прогноз благоприятен, параличи и болевой синдром обычно регрессируют в течение 6-12 месяцев.
Дистальная симметричная двигательная невропатия бывает у больных с повторными гипогликемическими состояниями на почве инсулиномы. Возможны комы с потерей сознания, судорогами. Типично снижение интеллекта. Дифференциальный диагноз с церебральной опухолью, эпилепсией. Лечение оперативное.

3.2.Полиневропатии при паранеопластическом синдроме развиваются на фоне злокачественной опухоли различной локализации (мелкоклеточный рак легкого, рак молочной железы, желудка, толстого кишечника, лимфома, хронический лимфолейкоз, миелома). Чаще встречаются у пожилых больных. Наряду с другими этиологическими факторами (снижение уровня метаболизма и регенерации на фоне авитаминоза, соматических заболеваний) они включаются в группу так называемых полиневропатий старческого возраста. Могут быть первыми клиническими проявлениями злокачественной опухоли, иногда опережают появление других симптомов опухоли на 5 лет и более. Причины ранней паранеопластической невропатии остаются неясными. Нередко сочетаются с иными паракарциноматозными синдромами (Ламберта-Итона, миопатией, подострой мозжечковой дегенерацией и др.). Основной тип поражения - аксональная дегенерация, хотя при рецидивирующем течении возможна и миелинопатия. Преобладают сенсорные и сенсомоторные полиневропатии. Болевой синдром (жгучие боли, парестезии) выражен умеренно, хотя может дебютировать в клинической картине заболевания. Двигательные нарушения (степпаж), мышечные гипотрофии отчетливее в нижних конечностях. Объективно выявляемые сенсорные расстройства касаются всех видов чувствительности.
При хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, макроглобулинемии может развиваться острая или подострая полира- дикулоневропатия типа синдрома Гийена-Барре с характерной белково-клеточной диссоциацией. Следует отметить, что у больных лимфогранулематозом и миеломной болезнью встречается и токсическая полиневропатия (при лечении винкристином). Клинически это типичный сенсорно-моторный симптомокомплекс с аксональным типом поражения. Неврологический дефицит может усугубляться при повторных курсах химиотерапии. Течение паранеопластических полиневропатий чаще прогрессирующее, хотя возможны ремиссии, в частности, после оперативного удаления опухоли и кортикостероидной терапии.
Дифференциальный диагноз - с алиментарными (авитаминозными) и токсико-алиментарными невропатиями. Он затруднен у пожилых больных, при раннем появлении полиневропатии, раке неясной локализации. Нужно учитывать и возможность токсического поражения нервов при химиотерапии.

4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Могут протекать в форме множественной мононевропатии, туннельной невропатии. Они обусловлены поражением периферических нервов вследствие сопутствующего (вторичного) васкулита, однако возможны невропатии при так называемых системных васкулитах (узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера). Синдром полирадикулопатии был описан и при системном некротизирующем ангиите Дегоса (Макаров А. Ю. и др., 1993). Невропатии при коллагенозах и первичных васкулитах помимо патологии внутренних органов нередко проявляются поражением головного и спинного мозга, протекающим с соответствующей неврологической симптоматикой. Относятся чаще к аксонопатиям, однако возможны демиелинизи- рующие варианты поражения, валлеровская дегенерация.

4.1.Невропатии при системной красной волчанке развиваются у 10% больных, обычно на фоне активности процесса, однако могут быть и первым клиническим симптомом. В случае полиневропатии появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, нарушается болевая, температурная чувствительность. Возможна повышенная утомляемость ног при ходьбе. При мононевропатии нижних конечностей появляется слабость стопы, утрачивается глубокая чувствительность. Встречаются бульбарные симптомы вследствие поражения черепных нервов каудальной группы. В ликворе возможна белково-клеточная диссоциация (при клинической картине, сходной с атипично протекающим синдромом Гийена-Барре). Течение быстро прогрессирующее, двигательный дефект выраженный и стойкий.

4.2.Невропатии при ревматоидном артрите возникают приблизительно у 10% больных с длительным и тяжелым течением заболевания. Дистальная симметричная полиневропатия обычно проявляется парестезиями и снижением чувствительности в верхних и нижних конечностях. Двигательные нарушения отсутствуют. Течение медленно прогрессирующее, иногда стабилизация процесса или отчетливая прогредиентность. В последнем случае возможно развитие тяжелой дистальной сенсорно-моторной невропатии на фоне генерализованного васкулита с плохим прогнозом. Встречаются мононевропатии, также с тенденцией к прогрессированию. Появлению парезов предшествует болевой синдром. Ревматоидный артрит у подобных больных протекает с деструктивными изменениями суставов, выраженными трофическими нарушениями кожных покровов. Широко представлены и туннельные невропатии (запястного, тарзального канала и др.).

4.3.Невропатии при узелковом периартериите встречаются у 27 % больных. Возникают на фоне типичной клинической картины (температура, повышение СОЭ, поражение почек, желудочно- кишечного тракта, высокое артериальное давление и др.). Фактически представляют собой множественные мононевропатии с преимущественным поражением седалищного, большеберцового, срединного, локтевого нервов, иногда асимметричным. Вначале появляются стреляющие жгучие боли, преимущественно в мышцах, затем выпадают рефлексы, нарушается чувствительность, развиваются парезы и параличи. Возможно поражение спинальных и черепных нервов. Течение хроническое на протяжении нескольких лет, улучшение часто наступает на фоне гормональной терапии.

5.Токсические полиневропатии различной этиологии. Представляют собой большую группу заболеваний, обусловленных однократным или хроническим воздействием веществ трех групп -тяжелых металлов, токсических органических соединений и лекарственных препаратов. Темп развития полиневропатий, сопутствующее поражение различных отделов ЦНС, внутренних органов, выраженность двигательных, чувствительных, вегетативных проявлений, прогноз зависят от особенностей токсического агента. В настоящее время актуальны лишь некоторые виды токсических полиневропатий. Частые в прошлом свинцовые мононевропатии, а также ртутные полиневропатии, встревстречаются редко.

5.1.Алкогольная полиневропатия составляет около 30% всех полиневропатий. Развивается у 20-70 % больных хроническим алкоголизмом, обычно при значительно выраженной патологии органов пищеварения. Патогенез алиментарно-токсический. Основную роль играет дефицит витамина В12. Относится к аксо- нопатиям, однако может встречаться сегментарная демиелиниза- ция и смешанный вариант поражения.
Клиническая картина. Начальные проявления в виде парестезий в дистальных отделах конечностей, боли в икрах обычно больными не фиксируются. Постепенно, иногда в течение нескольких дней выявляются парезы мышц дистального отдела ног и рук, исчезают ахилловы рефлексы. Наиболее отчетлива слабость разгибателей стоп (степпаж при ходьбе). Типичны боли, гипералгезия с явлениями гиперпатии, особенно в стопах. В дальнейшем в течение нескольких недель, месяцев появляются мышечные гипотрофии, сенситивная атаксия, усугубляются парезы, вегетативно-трофические расстройства в конечностях. Последние нередки и на субклиническом этапе заболевания. Возможно острое развитие дистальных парезов и гипестезий на фоне отравления алкогольными суррогатами.
Течение различно. Возможно прогрессирование, при прекращении приема алкоголя процесс приостанавливается, однако остаются парезы, атаксия. Описано рецидивирующее течение. В диагностическом отношении неблагоприятно сочетание с другими алкогольными поражениями ЦНС (корсаковский психоз, эн- цефаломиелопатия, мозжечковая дегенерация).
Дифференциальный диагноз проводят с алкогольной миопатией, другими токсическими и эндогенными невропатиями, а при выраженной сенситивной атаксии - со спинной сухоткой.

5.2.Мышьяковая полиневропатия развивается при остром и хроническом отравлении, однако наиболее выражена клиническая картина в случае острой интоксикации. Характерен дистальный болевой синдром, через I-2 недели появляются чувствительные выпадения, включая глубокую чувствительность, что приводит к атаксии. Двигательные нарушения начинаются со стоп, в тяжелых случаях развивается тетрапарез. Резко выражена атрофия мышц дистальных отделов конечностей. При хроническом отравлении могут наблюдаться абортивные проявления полиневропатии. Восстановление функций медленное (от 1 года до нескольких лет). В тяжелых случаях могут остаться парезы, амиотрофии, контрактуры.

5.3.Полиневропатии от воздействия фосфороорганических соединений. Почти исключительно встречается отравление инсектицидами (тиофос, карбофос, хлорофос и др.). В основе токсического действия ФОС лежит инактивация холинестеразы. Через 1-3 недели после острого отравления возникают легкие дистальные парестезии, слабость мышц, которая прогрессирует в течение нескольких дней, выпадают ахилловы рефлексы. Типично вовлечение в процесс центрального мотонейрона, в связи с чем характер парезов смешанный. Лечение неэффективно. В качестве последствий нередко остается спастический парапарез.

5.4.Лекарственные полиневропатии могут развиться при лечении массивными дозами изониазида (тубазида), сульфаниламидов, противоопухолевых и цитостатических средств (азотиоприн), алкалоидов барвинка (винбластин, винкристин), амиодарона (кордарона), дисульфирама (тетурама), фенобарбитала, дифенина, трициклических антидепрессантов и др. Они в основном сенсорные, или сенсомоторные. Последние, в частности, нередки при длительном лечении больных туберкулезом изониазидом в дозе 5-20 мг/кг в сутки (вследствие дефицита витамина В12) и постоянном приеме кордарона (400 мг в сутки в течение года). Характерны дистальные парестезии, нарушения чувствительности при умеренных парезах, вегетативная дисфункция. Медикаментозные полиневропатии обычно регрессируют после отмены препарата.
Диагностика токсических полиневропатий основывается на выявлении факта интоксикации, определении характера токсического агента (с использованием методов биохимического анализа). Учитывается клиническая картина поражения других органов и систем организма. Нередко необходима консультация профпатолога или госпитализация в соответствующий стационар. С целью объективизации двигательных, вегетативных нарушений, суждения о прогнозе восстановления функций используются ЭМГ и ЭНМГ, РВГ, тепловизиография.

6.Полиневропатии, обусловленные воздействием физических факторов. Относятся (наряду с некоторыми токсическими) к профессиональным невропатиям. Включают преимущественно вегетативные формы, которые входят в клиническую картину вибрационной болезни вследствие локальной или общей вибрации. При комбинированном воздействии возможен полиневропатический синдром с поражением не только верхних, но и нижних конечностей. Они встречаются при профессиональных «болезнях перенапряжения» (у рабочих текстильного и обувного производства, птицефабрик, швей, машинисток и др.). Нередкой формой (в основном у рабочих мясокомбинатов, рыбаков) является холодовая полиневропатия, клинически проявляющаяся вегетативнососудистыми, чувствительными и трофическими нарушениями преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей (Пальчик А. Б., 1988). Подобные полиневропатии можно отнести к группе ангиотрофопатий в связи с основным патогенетическим значением ангиодистонических нарушений. Тип поражения преимущественно аксональный. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются нижние конечности.

III. Дополнительные исследования.
1.Выявление возможных причин заболевания: а) нейротоксических агентов и физических факторов, способных вызвать заболевание в быту или на производстве; б) лекарственных препаратов; в) наследственной обусловленности невропатии и типа наследования; г) особенностей поражения внутренних органов, кожи, других образований периферической и центральной нервной системы, проливающих свет на этиологию полиневропатии.
2.ЭМГ, ЭНМГ: суждение о типе (аксонопатия, миелинопатия) и распространенности поражения в динамике; помощь при дифференциации с миастенией, миопатическим синдромом. Нужно учитывать, что регресс двигательных нарушений не обязательно сопровождается нормализацией проводящей функции нервов по данным ЭНМГ;
3.Исследование ликвора: выявление белково-клеточной диссоциации с целью уточнения характера полиневропатии (аутоиммунная, синдром Гийена-Барре).
4.Биопсия икроножного нерва - инвазивная процедура, применение которой ограничено строгими показаниями для получения диагностической информации.
5.Биохимические исследования крови и мочи. Проводятся с диагностической и дифференциально-диагностической целью. Круг определяемых веществ или их метаболитов зависит от предполагаемой этиологии полиневропатии (диабет, порфирия, гипогликемия, уремия и др.).
6.Соматическое, рентгенологическое, офтальмологическое и другие обследования с учетом предполагаемой этиологии.
7.Бактериологическое, вирусологическое, иммунологическое исследование в зависимости от возможного этиологического фактора.
8.Выявление периферических вегетативно-сосудистых нарушений с использованием дополнительных методов: РВГ, тепловизиография и др.
9.Диагностика синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, чаще всего наблюдающейся при диабетической, порфирийной, алкогольной, острой воспалительной демиелини- зирующей полиневропатии.

Дифференциальный диагноз
1.Между полиневропатиями различной этиологии.
2.С миопатиями, поражением периферических нервов при других заболеваниях (отмечены выше в описании отдельных клинических форм полиневропатий).

Течение и прогноз
Можно выделить четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются в течение нескольких дней); подострый (не более месяца); хронический (более месяца); рецидивирующий (повторные обострения возникают на протяжении многих месяцев или лет). Прогноз, как и течение, отчетливо зависят от этиологии заболевания.

Принципы лечения
1.Госпитализация в неврологическое отделение обязательна при ОВДП, ХВДП, дифтерийной, порфирийной полиневропатии (в связи с возможностью респираторных и бульбарных нарушений), желательна с целью диагностики и лечения в случае подозрения на невропатию любой этиологии.
2.Этапность и комплексность терапии, адекватное сочетание фармакологических препаратов (при болевом синдроме - анал- гетики), физических и др. методов (гипербарическая оксигенация, магнитостимуляция. лазерное облучение крови, массаж, лечебная физкультура, механотерапия и др.), уход за больным с учетом периода и течения заболевания.

3.Особенности терапии с учетом этиологического фактора полиневропатии.
3.1.Инфекционные и аутоиммунные полиневропатии. Лечение должно быть стационарным:
- при легкой и среднетяжелой формах ОВДП кортикостероиды не назначают.
При тяжелой форме, восходящем течении процесса, особенно при нарушении дыхания, используются плазмаферез (2-3 сеанса), большие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метипред - 1000 мг внутривенно ежедневно в течение 3 дней), при необходимости - на фоне ИВЛ, что сокращает сроки респираторной помощи. Есть данные об эффективности внутривенного введения иммуноглобулина.
В восстановительном периоде применяются препараты, улучшающие микроциркуляцию и трофику тканей (трентал, сермион, фосфаден, церебролизин, витамины группы В и др.), физиотерапия, массаж, ЛФК (рано, но осторожно). Необходим тщательный уход;
- при ХВДП применяют преднизолон или метипред в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки ежедневно. Поддерживающая доза преднизолона (10-20 мг через день) назначается длительно (до 6-8 мес.) и отменяется после восстановления двигательных функций. При нарастании сенсомоторных нарушений проводится пульс-терапия (как при тяжелых проявлениях ОВДП). В особо тяжелых случаях могут быть эффективны иммуносупрессоры (азатиоприн). Другие методы лечения аналогичны применяемым у больных ОВДП;
- при лечении дифтерийной полиневропатии целесообразно учитывать время появления неврологической симптоматики. В случае ранней фарингеальной невропатии используют дифтерийный анатоксин, лучший эффект достигается в результате плазма- фереза, а при поздней демиелинизации - вазоактивных препаратов (трентал, актовегин) и плазмафереза;
- при герпетической невропатии - этиотропные препараты: ацикловир (завиракс) перорально в течение 5-7 дней, бонафтон внутрь и местно в виде мази, антигистаминные средства, аналгетики, витамины группы В, УВЧ, ультразвук. При постгерпетической невралгии - фамцикловир, трициклические антидепрессанты, адреноблокаторы.

3.2.Наследственные невропатии. Терапия невральной амиотрофии неэффективна. Проводится поддерживающее медикаментозное лечение с целью улучшения микроциркуляции и трофики тканей, массаж, лечебная физкультура. Большое значение имеет уход за кожей ног, ортопедическая коррекция деформаций стоп, при свисающих стопах - специальная обувь.
При острой перемежающейся порфирии лечение стационарное: большие дозы углеводов (глюкоза или левулеза) внутривенно, гематин, цитохром С в течение 5-7 дней, аналгетики, анаприлин, аминазин. При дыхательной недостаточности - управляемое дыхание, другие меры реанимации. Показан плазмаферез.

3.3.Соматогенные полиневропатии:
- при диабетической полиневропатии целесообразна госпитализация в эндокринологическое или неврологическое отделение с целью коррекции этиотропной терапии. Амбулаторное лечение осуществляется совместно с эндокринологом. Необходима нормализация показателей глюкозы в крови и компенсация других проявлений диабета путем рационального дозирования инсулина продленного действия. Используют антиагреганты, препараты никотиновой кислоты, солкосерил, трентал (пентилин). При инсулинонезависимом диабете эффективна альфа-липоевая кислота. Анаболические гормоны назначают в случае проксимальной моторной невропатии. При некупирующемся болевом синдроме аналгетики (парацетамол), финлепсин и амитриптилин в небольших дозах. Могут быть рекомендованы физиотерапевтические методы (электрофорез новокаина, четырехкамерные ванны и др.), оксигенотерапия;
- при паранеопластических полиневропатиях лечение симптоматическое, возможен регресс симптоматики после удаления опухоли и кортикостероидной терапии.

3.4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Лечение совместно с терапевтом, как правило, в условиях стационара. Необходимы глюкокортикоиды (преднизолон), в тяжелых случаях плазмаферез. Назначают аналгетики, витамины группы В, трентал. Терапия туннельных невропатий обычная.
3.5.Токсические полиневропатии. Общий принцип - исключение воздействия этиотропного фактора. Лечение в остром периоде отравления в профпатологическом или неврологическом стационаре, в периоде восстановления двигательных функций в реабилитационном отделении, амбулаторно. Характер терапии зависит от конкретного токсического агента. Терапия полиневропатий проводится комплексно по обычным правилам. Выявление лекарственной полиневропатии требует отмены препарата. Лечению туберкулеза изониазидом (тубазидом) должно сопутствовать применение пиридоксина (витамина В6). При диагностированной полиневропатии пиридоксин вводится парентерально.
- алкогольная полиневропатия. Стационарное лечение рекомендуется в случае прогрессирования неврологической симптоматики (в неврологическом отделении, психиатрической больнице). Необходимы полный отказ от алкоголя, сбалансированная диета, богатая витаминами. Витамины В1, В6, В12 парентерально, аналгетики, антидепрессанты, клоназепам, финлепсин (в случае стойкого болевого синдрома), физиотерапия, массаж, корригирующая гимнастика.

3.6.Полиневропатии, обусловленные воздействием физических факторов. Требуется изменение условий труда (временное или постоянное исключение этиологического фактора). Лечение невропатии по общим принципам с учетом преобладания периферических вегетативно-сосудистых нарушений: аскорбиновая кислота, индометацин, трентал, блокаторы Са (нифедипин) и другие препараты, улучшающие микроциркуляцию.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1.При инфекционных и аутоиммунных полиневропатиях:
- ОВДП, синдром Фишера и дифтерийная полиневропатия. Сроки ВН зависят от темпа восстановления двигательных функций. В случае раннего регресса симптоматики они не превышают 3-4 месяцев, при замедленном - целесообразно продолжение лечения по больничному листу по решению ВК, иногда до 6-8 месяцев (если предполагается, что больной сможет вернуться к труду или будет возможность определить менее тяжелую группу инвалидности). Сроки лечения в стационаре (включая отделение восстановительной терапии) колеблются от 1-2 до 3-4 месяцев в зависимости от тяжести заболевания. Более половины больных выписываются из больницы после полного восстановления функций. Они нуждаются в непродолжительном амбулаторном лечениии из-за астенического синдрома. Лицам физического труда необходимо временное облегчение условий работы по рекомендации ВК. Выраженные последствия заболевания (при тяжелом течении) дают основание для направления на БМСЭ до окончания восстановительного периода, не позднее 4 месяцев пребывания на больничном листе. Подобным образом решается вопрос у больных с рецидивами и прогредиентным течением;
- ХВДП. Обычно длительная ВН (до 4 месяцев). В случае выздоровления - возвращение к труду, нередко с ограничениями в зависимости от профессии. При неэффективности терапии, рецидивах - направление на БМСЭ. Оснований для продления лечения по больничному листу, как правило, нет;
- герпетическая невропатия. Лечение в стационаре - в среднем 20 дней. ВН чаще всего ограничивается 1-2 месяцами, однако при постгерпетической невралгии сроки большие; кроме того, больные временно нетрудоспособны в период обострения. Это относится и к больным с синдромом Гийена-Барре.
2.Наследственные невропатии:
- при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туса основанием для лечения по больничному листу может быть декомпенсация заболевания, чаще из-за неблагоприятных условий труда, необходимость обследования, лечения (продолжительность ВН - 1 - 2 месяца);
- порфирийная полиневропатия. Больные временно нетрудоспособны в период приступа (1,5-2 месяца), когда необходимо стационарное лечение. При затянувшемся восстановлении функций - до 3-4 месяцев, иногда с продлением еще на 2-3 месяца или направлением на БМСЭ (в случае выраженного двигательного дефекта).

3.Соматогенные полиневропатии:
- диабетические. ВН определяется с учетом течения диабета (декомпенсация). Прогрессирующая полиневропатия, особенно проявляющаяся вегетативными и трофическими нарушениями, удлиняет сроки лечения по больничному листу. В случае проксимальной моторной невропатии, локальных и множественных невропатий продолжительность ВН в основном зависит от темпа восстановления двигательных функций (чаще 2-3 месяца).
- паранеопластические полиневропатии являются основанием для ВН в период первичной диагностики рака. В дальнейшем необходимость ВН и сроки зависят от результатов оперативного или иного лечения новообразования.

4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Необходимость ВН в основном зависит от клинических проявлений основного заболевания. Однако невропатии, в том числе туннельные, синдром Гийена-Барре могут являться и основной причиной лечения по больничному листу. Сроки ВН определяются их курабильностью, характером течения.

5.Токсические полиневропатии. Недостаточная эффективность терапии, продолжительность восстановления функций при большинстве форм обусловливают длительную ВН, необходимость продолжения больничного листа по решению ВК. У больных алкогольной полиневропатией учитывается сочетанное поражение ЦНС, возможность рецидивов. Продолжение ВН свыше 4 месяцев обычно нецелесообразно. При мышьяковой, фосфорорганической полиневропатии в связи с неэффективностью терапии, длительным (более года) восстановлением функций ВН не должна быть более 4 месяцев. Медикаментозные полиневропатии, обычно неплохо регрессирующие после отмены препарата, сами по себе могут привести к ВН на протяжении 2-3 месяцев.

6.Полиневропатии вследствие воздействия физических и токсических факторов, как правило, профессиональные. Поэтому в начальной фазе заболевания стоит ограничиться временным переводом больного на более легкую работу по профбюллетеню (на 1,5-2 месяца). При упорных выраженных трофических и двигательных нарушениях больные временно нетрудоспособны на период амбулаторного или стационарного лечения (1-2 месяца).
Основные причины ограничения жизнедеятельности
1.Двигательный дефект вследствие периферического, редко смешанного пара-, тетрапареза конечностей. В связи с более выраженным и ранее возникающим нижним парапарезом в резидуальном периоде полиневропатии или при прогредиентном течении заболевания в различной степени нарушается способность к передвижению, преодолению препятствий. В случае выраженного нижнего парапареза передвижение возможно лишь с помощью вспомогательных средств, при параплегии больные зависят от помощи других лиц. Верхний парапарез из-за преимущественного нарушения функции кистей в большей степени ограничивает трудовые возможности больных в зависимости от профессии. Значительная выраженность парапареза снижает способность или делает невозможным выполнение прикладных действий в быту (личный уход и другие задачи, требующие достаточной ручной активности). Выраженный тетрапарез, тетраплегия приводят к необходимости постоянного постороннего ухода, помощи.

2.Нарушения чувствительности. Болевой синдром сказывается на состоянии жизнедеятельности относительно небольшого количества больных (особенно с профессиональной полиневропатией, постгерпетической невралгией). Дистальная гипестезия, а особенно сенситивная атаксия усугубляют степень ограничения жизнедеятельности и трудовые возможности больных диабетической, алкогольной и некоторыми другими полиневропатиями.

3.Вегетативно-сосудистые и трофические нарушения могут существенно влиять на двигательные функции конечностей, уменьшают способность к длительной ходьбе, стоянию, снижают возможность ручных операций, что приводит к ограничению жизнедеятельности и трудоспособности (чаще при полиневропатиях, вызванных воздействием физических факторов).
1.Общие: неблагоприятные метеорологические условия, низкая температура, высокая влажность, значительное физическое напряжение, контакт с нейротоксическими веществами.
2.Индивидуальные (в зависимости от профессии, условий труда): воздействие конкретного токсического вещества, функциональное перенапряжение верхних конечностей, длительная ходьба, стояние, работа на высоте, у движущихся механизмов (при атаксии), связанная с местной и общей вибрацией.

Трудоспособные больные
1.Перенесшие острую инфекционную, аутоиммунную полиполиневропатию с хорошим (полным) восстановлением функций или когда легкие и умеренные двигательные, чувствительные, трофические нарушения не препятствуют продолжению работы по специальности.
2.Больные диабетической полиневропатией (в начальной стадии заболевания, при компенсированном диабете), легкими проявлениями невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, алкогольной, некоторых других токсических (лекарственных), соматогенных полиневропатий при регредиентном или стационарном течении заболевания (если клинические проявления основного заболевания не ограничивают трудоспособность больных).
3.Больные профессиональной полиневропатией с умеренными нарушениями функций, без двигательных расстройств, мало- прогредиентным течением заболевания, способные выполнять работу по основной профессии или имеющие низкую квалификацию, при необходимости изменения условий труда, влекущего некоторое снижение заработка, либо если профессиональный труд требует большего напряжения, чем прежде (когда нет оснований для определения III группы инвалидности). Устанавливается утрата от 10 до 30% профессиональной трудоспособности.

Показания для направления на БМСЭ
1.Парезы и параличи конечностей, стойкий болевой синдром, сенситивная атаксия, выраженные вегетативные и трофические нарушения, проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного.
2.Длительная временная нетрудоспособность при плохом или сомнительном прогнозе в отношении восстановления двигательных и иных функций.
3.Прогрессирующее течение и рецидивы заболевания с учетом этиологии полиневропатии, постгерпетическая невралгия.
4.Невозможность вернуться к работе по специальности в связи с двигательным дефектом и (или) противопоказанными условиями труда, которые не могут быть устранены по заключению ВК.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1.Общие анализы крови, мочи.
2.Данные исследования ликвора (у больных с инфекционными и аутоиммунными полиневропатиями).
3.ЭМГ, ЭНМГ (желательно в динамике).
4.Данные соматического, офтальмологического обследования (с учетом этиологии полиневропатии).
5.Результаты бактериологического, вирусологического исслеисследования (в зависимости от этиологии полиневропатии).
6.РВГ, тепловизиография.
7.Биохимические исследования крови и мочи (при токсических, порфирийной, соматических полиневропатиях).

Критерии инвалидности
III группа: умеренные двигательные и (или) атактические, умеренные или выраженные вегетативно-сосудистые, трофические, чувствительные нарушения при стационарном или медленно прогрессирующем течении заболевания в случае: а) потери профессии (необходимости профессионального переобучения на период его осуществления); б) необходимости перевода на другую работу, что связано со значительным сокращением объема производственной деятельности (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности, самостоятельному передвижению первой степени).

II группа: выраженное ограничение жизнедеятельности, обусловленное тяжелыми двигательными и (или) атактическими, вегетативными, трофическими нарушениями, выраженным и стойким болевым синдромом при прогредиентном, рецидивирующем или стационарном течении заболевания (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности второй степени, к передвижению и самообслуживанию второй степени). Неравномерное вовлечение в патологический процесс верхних и нижних конечностей, нередкая сохранность функций рук даже при выраженном нижнем парапарезе позволяет рекомендовать подобным больным труд на дому или в специально созданных условиях на предприятиях, в учреждениях или организациях.

I группа: резко выраженное ограничение жизнедеятельности у больных с дистальным тетрапарезом, нижней параплегией, часто в сочетании с сенситивной атаксией, что обусловливает необходимость постоянного постороннего ухода (по критериям ограничения способности к передвижению и самообслуживанию третьей степени).

При стойком выраженном нарушении двигательных функций после 4 лет наблюдения инвалидность определяется бессрочно.

Причины инвалидности: 1) общее заболевание; 2) профессиональное заболевание: а) у больных с полиневропатиями, развившимися вследствие воздействия токсических веществ в условиях производства; б) вследствие воздействия физических факторов; вибрационная болезнь, холодовая полиневропатия; вегетативные полиневропатии вследствие перенапряжения верхних конечностей. Одновременно определяется степень утраты профессиональной трудоспособности в процентах; 3) инвалидность вследствие заболевания, полученного в период военной службы (или наступившая в течение 3 месяцев со дня увольнения из армии); 4) инвалидность с детства.

Р. К. Григгс, У. Г. Брэдли, Б. Т. Шахани ( R . С. Griggs , W . С. Bradley , и. Т. Shahani )

Стимулирование достаточно больших моторных и чувствительных нервов позволяет регистрировать их потенциалы действия и получать объективные количественные данные относительно латентного периода и скорости проведения импульса по нерву. Методика основана на стимулировании нерва поверхностными электродами, помещаемыми на кожу над исследуемым нервом. В результате электроды регистрируют составной потенциал действия в нерве, расположенном проксимально (при исследовании больших сенсорных волокон) или над мышцей, расположенной дистально (в случае исследования моторных волокон в смешанном двигательно-чувствительном нерве). Время проведения импульса от наиболее дистально расположенного стимулируемого электрода, измеренное в миллисекундах, с момента стимуляционного воздействия до начала ответной реакции, получило название дистального, или периферического латентного, времени. Если второй стимул наносится на смешанный нерв более проксимально (или если регистрирующие электроды расположены более проксимально в случае исследования чувствительных волокон), то можно измерить новое и более продолжительное время проведения. Если расстояние (в миллиметрах) между двумя участками стимуляции двигательных волокон или регистрации с чувствительных волокон разделить на разницу показателей времени проведения (в миллисекундах), можно получить максимальную скорость проведения (в метрах в секунду). Она показывает скорость распространения потенциалов действия в наиболее крупных и наиболее быстро проводящих импульс нервных волокнах. Показатели этих скоростей у здоровых лиц колеблются довольно значительно - от 40-45 м/с (в зависимости от исследуемого нерва) до 75-80 м/с. У новорожденный эти значения несколько ниже (они составляют примерно 1/2 от показателей взрослых), но достигают данного уровня к 3-4 годам жизни. Получены показатели нормы периферических латентных периодов для наиболее дистальных участков различных смешанных нервов, иннервирующих соответствующие мышцы. Например, когда стимулируют срединный нерв у запястья, латентный период для проведения импульса через канал запястья к короткой отводящей мышце большого пальца у здоровых лиц составляет менее 4,5 м/с. Составлены специальные таблицы с подобными нормативами для скорости проведения и дистальных латентных периодов, показатели которых колеблются в зависимости от расстояния. Во время исследования нервной проводимости очень важно поддерживать нормальную температуру тела человека, так как при субнормальной температуре скорость проведения по нерву замедляется. Скорость проведения по нерву зависит от диаметра нервного волокна и степени его демиелинизации. Немиелинизированные нервные волокна малого диаметра характеризуются меньшей скоростью проведения, чем миелинизированные волокна большого диаметра. У волокон с сегментарной демиелинизацией скорость проведения, как правило, уменьшена. При стимулировании моторных волокон периферического нерва при условии, что каждое нервное волокно находится в функциональном единении с иннервируемыми им многочисленными мышечными волокнами, с кожного электрода над исследуемой мышцей можно зарегистрировать составной мышечный потенциал действия, являющийся результатом импульсных разрядов многих мышечных волокон. Сенсорные потенциалы действия, регистрируемые непосредственно с самих нервных волокон, не обладают качеством «амплификации», создаваемым мышечными волокнами; дело в том, что для этого требуется большая электронная амплификация. В случае патологии нервов сенсорные потенциалы могут быть небольшими или их может не быть вообще, и, таким образом, зарегистрировать сенсорную проводимость становится невозможно. Напротив, достаточно надежно измерить скорость моторной проводимости возможно, даже если сохранным осталось лишь одно мышечное волокно. Измерения скорости нервной проводимости отражают состояние наиболее хорошо сохранившихся нервных волокон, и, если непораженным осталось лишь небольшое число нервных волокон, показатели нервной проводимости могут быть нормальными, несмотря на довольно распространенную нервную дегенерацию. После неполного пересечения нерва острым предметом в небольшом числе оставшихся нервных волокон максимальная скорость моторного проведения может сохраниться, хотя мышца, вовлеченная в патологический процесс, почти полностью парализована. Аксон является первичным очагом поражения при алкогольной, алиментарной, уремической и диабетической невропатиях. По оставшимся неповрежденными аксонам проведение импульсов сохранено, так что, когда поражены более массивные нервные волокна, оставшиеся интактными нервные волокна меньшего диаметра, способные нормально проводить импульс, обеспечивают слегка замедленную скорость максимального моторного проведения. При многих невропатиях скорость нервной проводимости остается нормальной или лишь незначительно снижена. Обычные исследования нервной проводимости осуществляют для того, чтобы подтвердить наличие невропатии.

При этом сравнивают результаты, полученные у испытуемых, с данными нервной проводимости в контрольной группе лиц, подобранной адекватно по возрасту и полу. Хотя многие заболевания периферических нервов не влияют на скорость нервного проведения, тем не менее такие заболевания, как острая идиопатическая полиневропатия (синдром Гийена-Барре), дифтерия, метахроматическая лейкодистрофия и гипертрофические невропатии, вызывают замедление скорости проведения, так как при этом первично поражаются шванновские клетки и наблюдается сегментарная демиелинизация. Очаговые сдавления нерва, как это бывает при синдроме ущемления нерва в костном канале, вызывают локализованное замедление проводимости вследствие сжатия аксонов и демиелинизации в участке ущемления нерва. При обнаружении такого очагового замедления нервной проводимости диагноз ущемления нерва подтверждается. Диагноз сдавления срединного нерва в канале запястья основан на сравнении периферической (терминальной) латентности (латентное время) одного срединного нерва с другим срединным нервом или с локтевым нервом. Однако даже если показатели проводимости при этом нормальны, исключить синдром ущемления нерва нельзя.

Другие методы оценки нервной проводимости. Для изучения нервной проводимости в более проксимальных сегментах осуществляют измерение латентностей для F -реакций, Н-рефлексов и мигательных рефлексов. Эти методы позволяют определить скорость проведения с периферии (конечности, лицо) к центральной нервной системе (спинной мозг или ствол мозга) и обратно. Так, F -реакция определяет время, необходимое для прохождения раздражения, нанесенного на аксон альфа-моторного нейрона, антидромно (т. е. в противоположном направлении) по направлению к переднему рогу спинного мозга и затем возвращение импульса ортодромно, обратно к тому же аксону. Н-рефлекс определяет время, необходимое для ортодромного (в прямом направлении) проведения возбуждения вверх по нерву через чувствительные волокна группы IA через спинномозговую синаптическую связь с альфа-моторным нейроном и затем ортодромно вниз к моторному аксону. Таким образом может быть измерена скорость проведения импульса по проксимальным сенсорным и моторным нервам и корешкам спинномозгового нерва. Использование указанных методик для определения скорости проведения в проксимальных нервах позволило выявить нарушение этого показателя у 80- 90% больных с периферической невропатией. Мигательные рефлексы отражают скорость проведения импульсов по ветвям тройничного и лицевого нервов. Мигательный рефлекс, вызванный электрической стимуляцией супраорбитальных ветвей тройничного нерва, позволяет определить локализацию поражений в системах лицевого и тройничного нервов.

Исследования нервной проводимости, описанные выше, достаточно условны, так же как и исследования запоздалых реакций. Они информативны лишь по отношению к быстро проводящим аксонам большого диаметра, но несут мало информации о характере проведения в промежуточных нервных волокнах и волокнах небольшого диаметра. При использовании физиологических принципов сталкивания нервных импульсов, вызванных стимуляцией в двух разных областях (проксимально и дистально) одного и того же нерва, можно измерить нервную проводимость в моторных аксонах малого диаметра. Патологические скорости нервного проведения в нервных волокнах промежуточного размера наблюдали у некоторых больных с метаболическими и алиментарными невропатиями даже тогда, когда результаты обычных методов исследования нервной проводимости и F -реакции были нормальными.

Тесты с повторной стимуляцией. При патологии нервно-мышечного соединения показатели начального составного мышечного потенциала действия, вызываемого супрамаксимальным электрическим раздражением исследуемого нерва, остаются нормальными, однако после нескольких стимуляций, проводимых со скоростью 2-3 Гц, амплитуда составного мышечного потенциала действия начинает уменьшаться, но после 4-5 раздражений вновь возрастает. Такой характер снижения потенциала, достигающего максимума при 4-5-м раздражении с последующим возрастанием при продолжающихся раздражениях, характерен для миастении. Этот дефект напоминает частичную блокаду, вызываемую кураре, и отражает постсинаптическое нарушение синаптической функции. Дефект этот обратим при применении антихолинэстеразных препаратов, например при внутривенном введении эдрофониума гидрохлорида ( Edrophonium hydrochloride ) в дозе 5-10 мг. Прогрессирующее снижение составного мышечного потенциала действия при повторной стимуляции нерва наблюдают при полиомиелите, амиотрофическом боковом склерозе, миотонии и при другой патологии моторной единицы. Однако при этих заболеваниях не регистрируют типичную кривую уменьшения - увеличения величины потенциала, столь характерную для миастении.

При синдроме Ламберта-Итона (миастенический синдром) повторные стимуляции облегчают трансмиссию импульса. Быстрая стимуляция нерва (20-30 Гц) вызывает прогрессирующее увеличение мышечных потенциалов действия, которые очень невелики или вовсе отсутствуют поначалу, при первой стимуляции, но затем амплитуда их увеличивается до нормальных значений. Это облегчение ответной реакции не подвергается воздействию антихолинэстеразных препаратов, но может быть заторможено гуанидин-гидрохлоридом ( Guanidine hydrochloride ), назначаемым по 10-30 мг/кг в день дробно. Нервно-мышечный трансмиссионный дефект этого «реверсированного» миастенического синдрома является результатом патологического высвобождения ацетилхолина. Такой же дефект возникает при воздействии ботулинического токсина или при параличе, вызываемом аминогликозидными антибиотиками.

Электромиограмма при патологии центральной нервной системы

Использование ЭМГ и исследований проводимости по нервам для оценки функционального состояния ЦНС получило название центральной ЭМГ. Поскольку моторная единица является конечным общим путем для всех нервных импульсов, контролирующих скелетную мускулатуру, нарушения двигательного контроля в результате поражений центральной нервной системы вызывают образование патологических импульсов в моторных невронах, которые могут быть зарегистрированы с помощью электрофизиологической техники. Так, например, поверхностная ЭМГ, регистрирующая импульсы от соответствующих пар антагонистических мышц, регистрирует по сути «мобилизацию» отдельных моторных единиц, а микронейрографические исследования оказываются целесообразными при оценке различных типов тремора, включая тремор покоя при болезни Паркинсона, эссенциальный семейный тремор и физиологический тремор. С помощью этих методов церебеллярную атаксию можно отдифференцировать от других видов тремора и от сенсорной атаксии. Астериксис, таким образом, можно отличить от тремора, а также выявить различные типы миоклонуса. Изучение проприоцептивных и экстероцептивных рефлексов способствует дифференциальной диагностике расстройств движения, позволяя отличить спастичность от других видов ригидности. Исследование Н-рефлексов и F -реакций дает информацию относительно возбудимости моторного нейронного пула. Влияние вибрации на Н-рефлекс было использовано для оценки пресинаптического торможения при различных неврологических заболеваниях. Исследования так называемого периода затишья помогли оценить функции проприоцептивных «подводов» к мышечным «осям». Несоответствие информации от мышечных «осей» и от суставных рецепторов может привести к явной «церебеллярной» атаксии у больных с острой воспалительной полиневропатией (синдром Фишера) в результате повреждений в периферической нервной системе. Записи ЭМГ и мигательных рефлексов целесообразны, при документировании клинически скрытых поражений ствола мозга, при множественном склерозе, а также при локализованных компрессионных поражениях на самых ранних стадиях в области тройничного и лицевого нервов вследствие небольших опухолей в задней черепной ямке.

Гистопатология мышцы и нерва

Биопсия мышцы позволяет: 1) отдифференцировать нейрогенный патологический процесс от миопатического; 2) идентифицировать такие специфические мышечные поражения, как мышечная дистрофия или врожденные миопатии; 3) идентифицировать специфические обменные поражения мышц (с применением гистохимических и биохимических методов); 4) диагностировать заболевания соединительной ткани и кровеносных сосудов (например, узелковый периартериит) и инфекционные болезни (например, трихинеллез или токсоплазмоз).

Осуществляют биопсию под местной анестезией. У детей и у взрослых, отягощенных какими-нибудь хроническими заболеваниями, достаточное количество материала для биопсии мышцы может быть получено при пункционной биопсии. При диагностике локализованных, местных патологических процессов (например, миозит или васкулит) может оказаться необходимой открытая биопсия. Во всех случаях мышца, выбранная для биопсии, должна адекватно отражать наличие патологического процесса в ней, а исследовать биоптат необходимо в соответствующей лаборатории. Нецелесообразно проводить биопсию мышцы, только что травмированной электромиографической иглой или перенесшей какое-либо иное болезненное состояние (например, сдавление спинномозгового корешка), поскольку может быть получена недостоверная информация, затрудняющая диагностику.

Гистология нормальной мышцы. На поперечном срезе нормальной мышцы видно большое количество мышечных волокон, сгруппированных в пучки соединительнотканными перегородками (перимизиум), по которым проходят нервные пучки и кровеносные сосуды. Отдельные мышечные волокна заключены в тонкий коллагеновый футляр (эндомизиум), на котором расположена сеть капилляров. Диаметр мышечных волокон в мышцах конечностей взрослого человека составляет 40-80 мкм. Каждое мышечное волокно состоит из миофибрилл, которые погружены в цитоплазму, с расположенными в ней митохондриями и саркоплазматической сетью и содержащую гликоген. Мышечное волокно окружено плазмолеммой (сарколемма) и базальной пластинкой. Мышечные волокна многоядерные (каждое из них по сути представляет собой синцитий), но почти все они оттеснены в субсарколеммиую область. Между базальной пластинкой и плазмолеммой мышечного волокна расположено несколько стволовых клеток или клеток-сателлитов; они являются основным источником миобластов, необходимых для регенерации поврежденных мышечных волокон. Гистохимическое деление мышечных волокон на I и II типы описано выше.

Следует отметить, что число патологических реакций мышцы на повреждение довольно ограниченное.

Денервация, реиннервация . Денервированное мышечное волокно атрофируется, причем в начальных стадиях миофибриллы исчезают в большей степени, чем саркоплазма, содержащая митохондрии, так что гистологически мышечные волокна выглядят «очень темными» и окрашиваются на окислительные ферменты. Денервированные волокна, сжимаемые окружающими нормальными волокнами, становятся изломанными и атрофичными. В начальных стадиях денервации благодаря феномену наложения многих моторных единиц в одной и той же области атрофированные волокна расположены беспорядочно по всей мышце. Сохранившиеся моторные аксоны начинают давать отростки для реиннервации атрофированных мышечных волокон, в конечном итоге образуя группировки волокон по их типам. После отмирания этих увеличенных моторных единиц развивается атрофия волокон по группам (I и II типа). В хронически денервированной и реиннервируемой мышце распределение мышечных волокон в зависимости от диаметра происходит следующим образом: атрофичные денервированные волокна составляют одну популяцию, а иннервированные, нормальные волокна (или гипертрофированные) - другую. В случае феномена мышечной денервации-реиннервации, как правило, бывает трудно установить специфический (нозологический) диагноз или определить специфическую этиологию поражения только на основании данных мышечной биопсии.

Некроз мышечных волокон и их регенерация. Повреждение сарколеммы мышечного волокна способствует проникновению кальция в высокой, экстрацеллюлярной концентрации в среду саркоплазмы с низким содержанием этого иона. Поступление кальция вызывает активизацию нейтральной протеазы, что и начинает процесс протеолиза. Кальций подавляет митохондриальные функции и вызывает гибель митохондрий, приводя тем самым к смерти клетки. Проникающие в этот участок макрофаги фагоцитируют мышечные волокна. Клетки-сателлиты, которые обеспечивают основу для регенерации мышечных волокон, также участвуют практически во всех процессах, сопровождающихся повреждением мышцы. Так, они пролиферируют и «растворяются» для того, чтобы образовать многоклеточные мышечные трубочки, что способствует регенерации мышечных волокон. Регенерирующие мышечные волокна небольшого размера, базофильные благодаря повышенной концентрации РНК, в них заключены крупные везикулярные внутренние ядра. Распределение диаметра мышечных волокон при типичной хронической миопатии характеризуется однотипностью и широтой, что существенно отличается от бимодального распределения этих диаметров в случае денервации-реиннервации мышцы.

Некроз мышечных волокон и их регенерация - это обычная ответная реакция мышцы на повреждение, включая травму, дистрофию Дюшенна, полимиозит и дерматомиозит. В конечном итоге, если некроз протекает хронически, регенерация может «ослабеть», что приведет к прогрессирующей потере мышечных волокон и замене их жировой и соединительной тканью. Различия в распространенности скорости протекания указанных процессов позволяют гистологически дифференцировать мышечные дистрофии, воспалительные миопатии и острый рабдомиолиз.

Структурные изменения в мышечных волокнах. Дегенерация мышечных волокон без выраженного некроза вызывает структурные изменения в отдельных мышечных волокнах. Возникает дезорганизация миофибрилл, а саркоплазма образует «мишеневидные» волокна, появляются кольцевидные перетяжки (как будто часть одного мышечного волокна обнаруживается вокруг другого), центральные «стволики» из некротизированной ткани, тельца в виде клеток и немалиновые тельца. Иногда мышечные волокна напоминают «мышечные трубочки» (центронуклеарная миопатия). Изменения в митохондриях свидетельствуют о нарушениях биохимических процессов в них, а наличие вакуолей позволяет предположить возможность нарушения обмена гликогена или липидов. Очень четко очерченные вакуоли (скопление дегенерирующих фосфолипидов между миофибриллами) наиболее характерны для окулофарингеальной мышечной дистрофии и миозита с вирусными включениями.

Воспалительные изменения. Для полиомиозита и дерматомиозита типична периваскулярная и интерстициальная воспалительная клеточная инфильтрация из лимфоцитов. Происходят также некроз и регенерация мышечных волокон. Иногда на периферии мышечного пучка можно обнаружить атрофию мышечных волокон (перифасцикулярная атрофия), которая бывает достаточно резко выражена и служит индикатором воспалительной миопатии даже в том случае, когда в биоптате мышцы не найдено фокуса воспаления. У больных с коллагенозами в мышечном биоптате выявляют васкулит, а при саркоидозе - гранулемы.

Изменения мышечных волокон, специфичные для определенного типа волокон. Патологическим изменениям могут подвергаться лишь волокна какого-либо одного гистологического типа. Так, чаще всего встречается атрофия мышечных волокон II типа, которая характерна для многих заболеваний, ограничивающих подвижность больного. Она возникает при длительном бездействии определенных мышц, при мышечной и суставной болях и при верхней моторной нейрональной дисфункции. Атрофия мышечных волокон I типа встречается гораздо реже - при миотонической дистрофии, ревматоидном артрите и при некоторых врожденных миопатиях.

Биопсия нерва. Биопсия нерва - достаточно трудно осуществимая процедура - более травматична для больного. Она показана относительно редко и лишь при особых обстоятельствах. Для биопсии обычно выбирают икроножный нерв или поверхностный лучевой нерв в области запястья. Оба эти нерва являются чувствительными, так что при чисто моторных нейропатиях в них может быть не обнаружено никаких патологических изменений. Процедуру биопсии нерва выполняют под местной анестезией, беря кусочки нервной ткани для световой, электронной микроскопии и для разволокнения отдельных нервных волокон. Биопсию нерва осуществляют при: 1) дифференциации между сегментальной демиелинизацией и аксональной дегенерацией; 2) при идентификации воспалительных невропатий и 3) при установлении таких специфических диагнозов, как амилоидоз, саркоидоз, лепра и некоторые метаболические невропатии. Полноценное исследование биоптата может быть проведено лишь в специально оборудованной лаборатории, специализирующейся по заболеваниям периферических нервов. При биопсии нерва чаще сталкиваются с двумя основными патологическими процессами.

Световая микроскопия обычно малоинформативна, так как позволяет выявить лишь самую грубую патологию: васкулит, воспаление, гранулематозную инфильтрацию или скопление амилоида, потерю аксонов, их дегенерацию. Гораздо более информативны электронная микроскопия и исследование отдельных, разволокненных нервных волокон. При некоторых заболеваниях поражаются особые типы нервных волокон; большие миелинизированные волокна поражаются при атаксии Фридрейха, а немиелинизированные волокна - при семейном амилоидозе. Дополнительную информацию может предоставить количественная морфометрия (определение количества волокон и распределения их диаметра).

Сегментарная демиелинизация. При различных патологических состояниях может поражаться либо миелин, либо шванновские клетки, при этом происходит дегенерация миелиновой оболочки, а аксон остается неповрежденным. Процесс восстановления при сегментарной демиелинизации проходит стадию образования необычайно истонченной миелиновой оболочки, которая, однако, в конечном итоге достигает нормальной толщины. И все же даже после восстановления при исследовании отдельных разволокненных нервных волокон можно выявить укороченные или различной длины участки нервного волокна между соседними перехватами Ранвье. Если этот процесс прогрессирует, возникают образования, напоминающие «луковицы», с нервными волокнами, покрытыми тонким слоем миелина и располагающимися в центре концентрической пластинки избыточной цитоплазмы шванновской клетки.

Дегенерация аксона . Смерть тела нервной клетки или части (секции) аксона на любом уровне приводит к дегенерации дистальных частей аксона с вторичной дегенерацией миелиновой оболочки. Если же нервная клетка остается интактной, то проксимально начинается регенерация аксона с образованием своеобразных выростов. Эти нервные «отростки» («пучки») типичны для аксональной дегенеративной и регенеративной невропатий. Чаще всего дегенерация аксонов возникает при токсикозах, наследственных, травматических и ишемических заболеваниях. Для аутоиммунных воспалительных болезней и наследственной патологии характерна сегментарная демиелинизация; при аутоиммунных воспалительных болезнях встречается воспалительная клеточная инфильтрация. При сахарном диабете обнаруживают смешанное поражение - аксональную дегенерацию, сегментарную демиелинизацию наряду с васкулопатией (микроангиопатии). Некоторые специфические гистологические изменения могут указывать на предположительную этиологию невропатии. При иммунофлюоресцентном анализе обнаруживают отложения IgM на связанный с миелином гликопротеид миелина, характерные для IgM -гаммапатий. При амилоидной невропатии в нерве обнаруживают фибриллы (волокна) амилоида. При метахроматической лейкодистрофии и при адреномиелолейкодистрофии в шванновских клетках находят специфические включения.

Биохимические исследования

Некоторые ферменты, в значительных концентрциях содержащиеся в мышечной саркоплазме, при повреждении мышцы могут просачиваться («утекать») в кровь и, таким образом, служить индикаторами мышечного повреждения. Креатинкиназа (КК) - наиболее чувствительный и специфичный в этом отношении тест. В то время как при периферических невропатиях и поражениях нервно-мышечного соединения активность КК в сыворотке крови остается нормальной, при спинальной мышечной атрофии, амиотрофическом боковом склерозе и других заболеваниях моторного нейрона она несколько повышается. В сыворотке крови больных с активной мышечной деструкцией может быть повышена активность аспартатаминотрансферазы ( AST , SGOT ), аланинаминотрансферазы ( ALT , SGPT ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и альдолазы. Поскольку активность некоторых из названных ферментов определяют в крови при рутинном скрининговом исследовании, то не так уж редко больного с мышечным поражением впервые идентифицируют по неожиданной для врача высокой активности в крови одного из этих ферментов. Почему при мышечных поражениях так диспропорционально повышается активность именно КК, не совсем ясно. Но тем не менее для оценки состояния больного с нервно-мышечным заболеванием достаточно определить в крови активность именно этого фермента КК. Известны изоэнзимы КК: MM , MB и ВВ, причем ММ преобладает в скелетной мускулатуре, MB в сердечной мышце и ВВ - в мозге. Повышение в крови активности КК-МВ свидетельствует о повреждении сердечной мышцы. Повышенная активность КК при мышечном повреждении обычно обусловлена повышенной активностью ее изоэнзима ММ. Однако у больных с продолжительной мышечной патологией, у атлетов и у других лиц с хронически повышенным уровнем КК в крови пропорция изоэнзима MB в скелетной мускулатуре повышается, вследствие чего повышается и пропорция КК-МВ. Увеличение в крови активности КК, превышающее норму более чем в 10 раз, указывает на деструкцию мышц. Не столь значительное повышение в крови активности КК отличают при многих нервно-мышечных заболеваниях, небольших травмах мышц (например, после электромиографии) у лиц, страдающих психозом или алкоголизмом, при гипотиреозе и гипопаратиреозе, при гипертрофии мышц и в случае носительства некоторых генетических миопатий. У здоровых лиц активность сывороточной КК может повыситься после резкого мышечного напряжения или после травмы мышцы. Обычно уже спустя 6 ч после мышечного перенапряжения в крови повышается активность КК.

Состав мышцы и ее масса. При КТ и ЯМР в мышце четко видны мышечные волокна, жировая и соединительная ткань. Эти методы позволяют дифференцировать мышечную дистрофию от других форм мышечных заболеваний. Однако высокая стоимость названных методов обследования, довольно ограниченные возможности с точки зрения «частоты поперечных срезов» исследуемой конечности, а также малая специфичность получаемых результатов дают основание полагать, что применение КТ и ЯМР при диагностике нервно-мышечных заболеваний должно быть весьма ограниченным. Оценка же общей мышечной массы весьма важна при некоторых метаболических исследованиях. Простое уменьшение мышечной массы без появления мышечной слабости свидетельствует не в пользу нервно-мышечных заболеваний, а скорее указывает на процессы старения, наличие злокачественного новообразования, нарушение питания, патологию печени или почек. Для оценки общей мышечной массы чаще всего прибегают к определению суточной экскреции креатинина с мочой; следует помнить, что экскреция креатинина уменьшается у больных, у которых по тем или иным причинам снижается масса тела. У больных, теряющих массу тела на фоне нервно-мышечных заболеваний, содержание креатинина в сыворотке крови довольно низкое - около 2-5 мг/л. При уменьшении мышечной массы, несмотря на нарушение почечной функции, происходит диспропорционально резкое снижение уровня креатинина в крови больного; у больных же с активной мышечной деструкцией содержание креатинина в крови соответственно резко повышается.

Метаболические и эндокринные исследования. Резкую, обычно остро развивающуюся мышечную слабость могут вызвать гипо- и гиперкалиемия, гипернатриемия, гипо- и гиперкальциемия, гипофосфатемия и гипермагниемия, концентрация калия в сыворотке крови непостоянна, что обусловлено развивающимися ацидозом или алкалозом. Внутриклеточная концентрация калия обычно высокая, так что гемолиз, возможный при взятии крови, часто имитирует завышенное содержание калия в крови. А при остром мышечном повреждении, вызывающем рабдомиолиз, развивается истинная гиперкалиемия. Хотя повышение содержания калия в крови не превышает 0,1 мэкв/л, если, конечно, в сыворотку не попал гемоглобин, как это бывает в случае гемолиза, или если в мочу не попадает миоглобин, как это случается при рабдомиолизе. Мышечная слабость может быть следствием хронической эндокринной патологии - гипо- или гиперфункции щитовидной железы, надпочечников или паращитовидных желез. Нарушения функции щитовидной и паращитовидной желез может вызвать мышечную слабость, даже если нет других клинических проявлений эндокринопатии. Мышечной слабостью также могут проявиться или осложниться такие заболевания, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, синдром ревматической полимиалгии. Так что при поиске причин необъяснимой мышечной слабости необходимо провести соответствующие диагностические исследования, направленные на выявление перечисленных выше заболеваний. В подобных случаях мышечная слабость часто бывает вызвана атрофией мышц от бездействия и болями в суставах; воспаление и деструкции мышцы довольно редко служат причиной мышечной слабости.

Тестирование мышцы физической нагрузкой . У больных с мышечной слабостью, обусловленной нарушением потребления энергетического субстрата мышечного сокращения, как правило, снижена толерантность к мышечным усилиям и при последующих нагрузках в мышцах возникают слабость и боль. Большинство нарушений в ферментных системах гликолиза приводит к нарушению в мышце синтеза АТФ из гликогена, следствием чего является уменьшение продукции (или даже отсутствие таковой) молочной кислоты. Больных с такими нарушениями выявляют с помощью определенных упражнений для мышц предплечья с последующим исследованием содержания молочной кислоты в венозной крови. У больных с нарушением метаболизма жирных кислот (дефицит карнитинпальмитинтрансферазы) жирные кислоты с длинной цепью не поступают в митохондрии для последующего бета-окисления, однако продукция в мышцах молочной кислоты происходит нормально, у больных с недостаточностью миоаденилатдеаминазы образование лактата находится в пределах нормы или даже несколько увеличено, но синтез аммиака при мышечной нагрузке нарушен. Определить причину функциональных нарушений в мышце может помочь исследование других мышечных метаболитов и специфических ферментов.

Миоглобинурия. Острая мышечная деструкция, рабдомиолиз, возникает при острых интоксикациях, метаболических нарушениях, при инфекционных заболеваниях, в результате травматического повреждения мышц и сопровождается миоглобинурией. Молекулярная масса миоглобина меньше такового гемоглобина, так что при рабдомиолизе изменяется цвет мочи, а не сыворотка крови. При незначительной миоглобинурии реакция на кровь в моче будет положительной, даже если там нет эритроцитов. Для подтверждения диагноза необходимо специфическим иммунологическим методом исследовать мочу на миоглобин.

Общетерапевтические соображения .

Болезни сердца. Большинство заболеваний скелетной мускулатуры, как правило, сопровождается изменениями и в сердечной мышце. При этом клинически сердечная дисфункция проявляется довольно редко, что можно объяснить малой физической нагрузкой больных, страдающих мышечной слабостью, т. е. требования к сердечной мышце при этом существенно уменьшаются. Довольно специфические электрокардиографические изменения возникают при дистрофии Дюшенна и при дефиците кислой мальтазы у младенцев. У больных с миотонической дистрофией могут возникнуть нарушения сердечной проводимости, включая полную поперечную блокаду сердца. Во всяком случае ЭКГ необходимо сделать всем больным с нервно-мышечной патологией, особенно бальным с миопатиями.

Патология системы органов дыхания . Ослабление функции легких у больных с острыми и хроническими нервно-мышечными заболеваниями может прогрессировать до дыхательной недостаточности. Ранними проявлениями ослабления дыхательной мускулатуры являются снижение максимального экспираторного и инспираторного давлений. Особенно значительно у больных с нервно-мышечными заболеваниями выражена слабость диафрагмы. Поэтому необходимо проверить функцию диафрагмы, проведя исследование функции легких у больных как в положении лежа, так и в положении сидя. У больных со слабостью диафрагмы функциональные легочные нарушения более отчетливо проявляются в положении больного лежа, у них отмечаются также парадоксальные движения брюшной стенки. Больные с хронической дыхательной недостаточностью даже в домашних условиях нуждаются в поддержании дыхания.

Лечебная физкультура . У больных с мышечной слабостью особое значение приобретает лечебная физкультура, так как появившиеся контрактура и вынужденное обездвиживание больного вследствие повреждения тех или иных мышц приводят к резкому снижению физической активности. Упражнения помогут увеличить силу в мышцах, ослабленных болезнью, однако данных в пользу того, что физические упражнения могут способствовать улучшению функциональных способностей больного, мало. С другой стороны, терапевтическая установка больного на преодоление мышечной дисфункции имеет большое психологическое значение, особенно у больных с минимально сохранившейся функцией нижних конечностей и туловища. Упражнения помогут сохранить нормальную костную минерализацию и жизненно необходимые кардиоваскулярные рефлексы.

Диета. Больным с мышечной слабостью показаны определенные диетические ограничения, поскольку их энергетические затраты в калориях существенно уменьшены вследствие малой подвижности и потери мышечной массы. Избыточная же масса тела может еще более ограничить подвижность больного, ухудшить функцию легких и, в частности, их вентиляцию. Если нет признаков явной мальабсорбции витаминов B 12 или Е, назначать их, как и прочие витамины, нецелесообразно, так как они, увы, не играют какой-либо значимой роли при лечении нервно-мышечных заболеваний. Некоторые же витамины в повышенных дозах даже опасны. Это относится, в частности, к витаминам В6, А и D .

Иммобилизация . Больным с дистальной мышечной слабостью в нижних конечностях, особенно при нарушении дорсального сгибания стопы, можно рекомендовать пользоваться ортопедическим аппаратом в области голеностопного сустава, что иногда помогает восстановить почти нормальную походку. При слабости же более проксимальных мышц иммобилизация нижней конечности уменьшает общую подвижность и оправдана только у тех больных, которые совсем не могут стоять и передвигаться самостоятельно. У большинства взрослых больных иммобилизация даже в этих условиях не имеет практического значения, поскольку без посторонней помощи они не могут находиться даже в положении стоя.

Сколиоз . Деформация позвоночника может осложнить течение нервно-мышечного заболевания еще до пубертатного возраста. Это особенно часто случается при дистрофии Дюшенна, спинальной мышечной атрофии и при врожденных миопатиях. Когда же рост длинных костей прекращается, многим подобным больным можно рекомендовать хирургическую коррекцию сколиоза. Противопоказанием для такого лечения является резкое нарушение функционального состояния легких, и больные с ограниченными жизненными перспективами, по-видимому, должны воздержаться от хирургического вмешательства, учитывая его болезненность и риск.

Генетическая оценка ситуации и консультирование . При ведении больного с наследственным мышечным заболеванием необходимо ознакомиться с его родословной, собрать семейный анамнез и разработать соответствующие генетические рекомендации. К сожалению, в анамнезе многих пациентов может не быть никаких указаний на семейный характер заболевания. Это касается, в частности, заболеваний, наследуемых по аутосомно-доминантному типу. К ним относятся болезнь Шарко-Мари-Тута, миотоническая дистрофия и плече-лопаточно-лицевая миопатия, экспрессивность указанных заболеваний очень вариабельна. Доступность хромосомных маркеров для проведения анализа «сцепления» позволила выявлять носителей соответствующих генов, осуществлять антенатальную диагностику и диагностику на ранних стадиях заболевания при целом ряде наследственных нервно-мышечных нарушений, например при дистрофиях Дюшенна и миотонической. Поскольку при своевременной диагностике таких заболеваний, как периодический паралич, миотония и некоторые метаболические миопатии, пациенту можно помочь, а при злокачественной гипертермии, например, существуют превентивные меры, как можно более раннее установление диагноза приобретает первостепенное значение. Нередко по истории болезни нельзя оценить наследственный анамнез. Непосредственный осмотр родственников больного или ознакомление с ними по фотографиям иногда помогает диагностировать лицевые или иные проявления заболевания, а также выявить лиц с «мягкими» формами указанной наследственной патологии.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Cтраница 2

Это приводит к многочисленным вариантам периферических невропатий, основу которых составляют набухание аксонов и дегенеративные изменения миели-новых оболочек, вплоть до полного разрушения их. Аксональная дегенерация характеризуется большей выраженностью в дисталь-ных отделах, с преимущественным повреждением чувствительных волокон крупного калибра.  

Имеются основания считать, что анализаторно-координа-ционный механизм представлен не только в стволовой части головного мозга, но и в спинном мозгу. Здесь в качестве аналога данного механизма можно рассматривать слой переключательных нейронов, сконцентрированных в желатинозном веществе спинного мозга (рис. 17), которое располагается у места входа в спинной мозг чувствительных волокон задних корешков. Желатинозное вещество спинного мозга непосредственно продолжается в желатинозное вещество продолговатого мозга, собранное по ходу корешков чувствительных ядер некоторых черепномозговых нервов.  

Распад миелина ведет к снижению скорости проведения импульса по нерву. Поражение двигательных и чувствительных волокон вначале проявляется непостоянными ощущениями покалывания и онемения, а по мере прогрессирования заболевания - снижением и извращением чувствительности, слабостью и атрофией мышц.  

Нервное волокно, или аксон, - очень длинная тонкая трубка, которая вырастает из тела клетки головного или спинного мозга и достигает какой-либо отдаленной точки, например, в мышце или коже. Диаметр волокон варьирует от 83 стотысячных до 83 сотых миллиметра. Диаметр большей части двигательных и чувствительных волокон у человека составляет около 25 тысячных миллиметра. В конечностях некоторых крупных животных волокна могут иметь свыше метра в длину. Электротехника эти цифры, конечно, не удивят. Известно, что длина электрических проводов нередко во много миллионов раз превышает их толщину. Но вдумайтесь, что это означает для крошечной клетки, которая должна не только вырастить этот длиннейший отросток, но и постоянно о нем заботиться, постоянно его опекать.  

Полезным приспособительным результатом этой системы является поддержание кровяного давления на таком уровне, который обеспечивает нормальную жизнедеятельность органов и тканей. Любые смещения оптимального уровня кровяного давления (при мышечной нагрузке, эмоциях) приводят к раздражению специальных барорецепторов, которые в большом количестве расположены внутри сосудистой стенки. Нервная сигнализация, возникающая при повышении кровяного давления в этих специализированных рецепторах, по чувствительным волокнам депрессорных нервов достигает сосудодвигательного центра продолговатого мозга. Повышение кровяного давления резко увеличивает афферентную сигнализацию, поступающую к этому центру.  

Волокна периферических двигательных нервов начинаются в двигательных нейронах, расположенных в передней части спинного мозга. Двигательные аксоны идут на периферию, к иннервируемым ими мышцам. Тела чувствительных клеток находятся в ганглиях задних корешков или задних отделах спинного мозга. Импульсы с периферии воспринимаются дистальными рецепторами и идут к центру, к телам нейронов, откуда по проводящим путям спинного мозга информация передается в ствол мозга и большие полушария. Некоторые чувствительные волокна непосредственно связаны с двигательными волокнами на уровне спинного мозга, обеспечивая рефлекторную деятельность и быструю двигательную реакцию на вредоносные воздействия. Эти сенсомоторные связи существуют на всех уровнях, черепно-мозговые нервы - эквиваленты периферических, но начинающихся не в спинном мозге, а в стволе. Чувствительные и двигательные волокна объединяются в пучках, называемых периферическими нервами.  

Подтвердить нарушение функций периферических нервов, определить тип и тяжесть невропатии помогает электрофизиологическое исследование. Снижение скоростей проведения по двигательным и чувствительным волокнам, как правило, является следствием демиелинизации. Нормальные скорости проведения при наличии мышечных атрофии свидетельствуют в пользу аксональной невропатии. Исключением являются некоторые случаи аксональной невропатии с прогрессирующим распадом двигательных и чувствительных волокон: максимальные скорости проведения могут снижаться за счет выпадения волокон большого диаметра, проведение по которым особенно быстрое. При аксонопатиях на ранних стадиях восстановления появляются регенерирующие волокна, проведение по которым замедлено, особенно в дистальных участках волокна. При электрофизиологическом исследовании больных с токсическими невропатиями обязательно измерение скоростей проведения по двигательным и чувствительным нервам верхних и нижних конечностей. Сравнительное исследование проведения по дистальным и проксимальным участкам нерва помогает в диагностике ди-стальной токсической аксонопатии, а также в определении места блокирования проведения при демиелинизации.  

При поедании с кормом дозы 25 мг / кг ежедневно в течение 26 недель животные (крысы) становились возбужденными с момента появления синего окрашивания. При дозе 9 мг / кг в день обнаруживается только синее окрашивание. Патогистологиче-ски: липопигментные гранулы в клетках и нейронах, накапливающиеся со временем пропорционально дозе. Развивается симметричная демиелинизация аксонов и нервных волокон в центральной и периферической нервной системах, особенно по кортиковисцеральному тракту, но также в стволе мозга, в чувствительных волокнах и ганглиях позвоночника. При дозе 25 мг / кг, демиелинизация начинается на 14 неделе. Со временем - образуется, однако, тонкий слой миелина, что, возможно, объясняет относительно медленное развитие и стабильную картину поздней стадии поражения.  

Скорость проведения возбуждения по нервным волокнам может быть определена у человека сравнительно несложным путем. Для определения скорости проведения по двигательным волокнам используется электрическая стимуляция нерва через кожу в тех местах, где он расположен неглубоко. Используя электромиографическую методику, записывают электрический ответ мышцы на это раздражение. Латентный период ответа в основном зависит от скорости проведения по нерву. Измерив его, а также расстояние между стимулирующими и отводящими электродами, можно рассчитать скорость проведения. Более точно ее можно определить по разности латентного ответа при раздражении нерва в двух точках. Для определения скорости проведения по чувствительным волокнам наносят кожное электрическое раздражение, а ответ отводится от нерва.  

Поражение n. medianus на любом его участке, приводящее к болям и отечности кисти, расстройству чувствительности ее ладонной поверхности и первых 3,5 пальцев, нарушению сгибания этих пальцев и противопоставления большого пальца. Диагностика проводится неврологом по результатам неврологического осмотра и электронейромиографии; дополнительно при помощи рентгенографии, УЗИ и томографии исследуют костно-мышечные структуры. В лечение включают обезболивающие, противовоспалительные, нейрометаболические, сосудистые фармпрепараты, ЛФК, физиолечение, массаж. По показаниям проводятся хирургические вмешательства.

Общие сведения

Невропатия срединного нерва встречается достаточно часто. Основной контингент заболевших - лица молодого и среднего возраста. Наиболее распространенные места поражения срединного нерва соответствуют зонам его наибольшей уязвимости - анатомическим туннелям, в которых возможно сдавление (компрессия) ствола нерва с развитием т. н. туннельного синдрома. Самым часто встречающимся туннельным синдромом n. medianus является синдром запястного канала - сдавление нерва при его переходе на кисть. Средняя заболеваемость в популяции составляет 2-3%.

Вторым по распространенности местом поражения срединного нерва выступает его участок в верхней части предплечья, идущий между мышечными пучками круглого пронатора. Такая невропатия носит название «синдром круглого пронатора». В нижней трети плеча n. medianus может быть сдавлен аномальным отростком плечевой кости или связкой Струзера. Его поражение в этом месте носит название синдром ленты Струзера, или синдром супракондилярного отростка плеча. В литературе также можно встретить синонимичное название - синдром Кулона-Лорда-Бедосье, включающее имена соавторов, впервые описавших этот синдром в 1963 г.

Анатомия срединного нерва

N. medianus формируется при соединении пучков плечевого сплетения, которые, в свою очередь, начинаются от спинномозговых корешков С5–Th1. После прохождения подмышечной зоны идет рядом с плечевой артерией вдоль медиального края плечевой кости. В нижней трети плеча уходит глубже артерии и проходит под связкой Струзера, при выходе на предплечье идет в толще круглого пронатора. Затем проходит между мышцами-сгибателями пальцев. На плече срединный нерв не дает ветвей, к локтевому суставу от него отходят сенсорные ветви. На предплечье n. medianus иннервирует практически все мышцы передней группы.

С предплечья на кисть n. medianus переходит через карпальный (запястный канал). На кисти он иннервирует мышцы противопоставляющую и отводящую большой палец, частично мышцу, сгибающую большой палец, червеобразные мышцы. Сенсорные ветви n. medianus иннервируют лучезапястный сустав, кожу ладонной поверхности радиальной половины кисти и первых 3,5 пальцев.

Причины невропатии срединного нерва

Невропатия срединного нерва может развиться вследствие травмы нерва: его ушиба, частичного разрыва волокон при резанных, рваных, колотых, огнестрельных ранах или повреждении отломками костей при переломах плеча и предплечья, внутрисуставных переломах в локтевом или лучезапястном суставах. Причиной поражения n. medianus могут быть вывихи или воспалительные изменения (артроз , артрит , бурсит) указанных суставов. Компрессия срединного нерва в любом его отрезке возможна при развитии опухолей (липом , остеом , гигром , гемангиом) или формировании посттравматических гематом . Невропатия может развиваться вследствие эндокринной дисфункции (при сахарном диабете , акромегалии , гипотиреозе), при заболеваниях, влекущих за собой изменения в связках, сухожилиях и костных тканях (подагре , ревматизме).

Развитие туннельного синдрома обусловлено компрессией ствола срединного нерва в анатомическом туннеле и нарушением его кровоснабжения вследствие сопутствующего сдавления питающих нерв сосудов. В связи с этим туннельный синдром также носит название компрессионно-ишемического. Наиболее часто невропатия срединного нерва такого генеза развивается в связи с профессиональной деятельностью. Например, синдромом запястного канала страдают маляры, штукатуры, плотники, упаковщики; синдром круглого пронатора наблюдается у гитаристов, флейтистов, пианистов, у кормящих женщин, которые длительно держат спящего ребенка на руке в положении, когда его голова находится на предплечье матери. Причиной туннельного синдрома может выступать изменение анатомических структур, образующих туннель, что отмечается при подвывихах, повреждении сухожилий , деформирующем остеоартрозе , ревматическом заболевании околосуставных тканей . В редких случаях (менее 1% во всей популяции) компрессия обусловлена наличием аномального отростка плечевой кости.

Симптомы невропатии срединного нерва

Невропатия срединного нерва характеризуется выраженным болевым синдромом. Боль захватывает медиальную поверхность предплечья, кисть и 1-3-й пальцы. Часто она имеет жгучий каузалгический характер. Как правило, боли сопровождаются интенсивными вегетативно-трофическими нарушениями, что проявляется отечностью, жаром и покраснением или похолоданием и бледностью запястья, радиальной половины ладони и 1-3-го пальцев.

Наиболее заметными симптомами двигательных нарушений являются невозможность собрать пальцы в кулак, противопоставить большой палец, согнуть 1-й и 2-й пальцы кисти. Затруднено сгибание 3-го пальца. При сгибании кисти наблюдается ее отклонение в локтевую сторону. Патогномоничным симптомом выступает атрофия мышц тенора. Большой палец не противопоставляется, а становиться в один ряд с остальными и рука приобретает схожесть с обезьяньей лапой.

Сенсорные нарушения проявляются онемением и гипестезией в зоне иннервации срединного нерва, т. е. кожи лучевой половины ладони, ладонной поверхности и тыла концевых фаланг 3,5 пальцев. Если нерв поражен выше запястного канала, то чувствительность ладони обычно сохранена, т. к. ее иннервация осуществляется ветвью, отходящей от срединного нерва до его входа в канал.

Диагностика невропатии срединного нерва

В классическом варианте невропатия срединного нерва может быть диагностирована неврологом в ходе тщательного неврологического осмотра. Для выявления двигательной недостаточность пациента просят выполнить ряд тестов: сжать все пальцы в кулак (1-й и 2-й пальцы не сгибаются); поскрести по поверхности стола ногтем указательного пальца; растягивать лист бумаги, взяв его лишь первыми двумя пальцами каждой руки; вращать большими пальцами; соединить кончики большого пальца и мизинца.

При туннельных синдромах определяется симптом Тиннеля - болезненность по ходу нерва при постукивании в месте компрессии. С его помощью можно диагностировать место поражения n. medianus. При синдроме круглого пронатора симптом Тиннеля определяется при постукивании в районе табакерки пронатора (верхняя треть внутренней поверхности предплечья), при синдроме запястного канала - при постукивании по радиальному краю внутренней поверхности запястья. При синдроме супракондилярного отростка боль возникает, когда пациент одновременно со сгибанием пальцев разгибает и пронирует предплечье.

Уточнить топику поражения и отдифференцировать невропатию n. medianus от плечевого плексита , вертеброгенных синдромов (радикулита , грыжи диска, спондилоартроза , остеохондроза , шейного спондилеза), полиневропатии помогает электронейромиография . С целью оценки состояния костных структур и суставов проводится рентгенография костей , МРТ, УЗИ или КТ суставов. При синдроме супракондилярного отростка при рентгенографии плечевой кости выявляется «шпора», или костный отросток. В зависимости от этиологии невропатии в диагностике принимают участие

Стимуляционная ЭМГ включает в себя различные методики исследования периферических нервов, вегетативной нервной системы и нервно-мышечной передачи:

• СРВ по моторным волокнам;
• СРВ по чувствительным волокнам;
• F-волну;
• Н -рефлекс;
• мигательный рефлекс;
• бульбокавернозный рефлекс;
• вызванный кожно-симпатический потенциал (ВКСП) ;
• декремент-тест.

Стимуляционные методы исследования про водящей функции моторных волокон, сенсорных волокон и ВКСП позволяют выявить патологию каждого из типов нервных волокон в нерве и определить локализацию поражения (дистальный тип поражения нервов характерен для полиневропатий, локальное нарушение проводящей функции - для туннельных синдромов и т.д.).

Варианты реакции периферического нерва на повреждение довольно ограничены.

Любой патологический фактор, вызывающий нарушение функции нерва, в конечном счёте приводит к повреждению аксонов, или миелиновой оболочки, либо обоих этих образований.

Цели исследования: определение функционального состояния и степени поражения моторных, сенсорных и вегетативных структур нервов; локальных нарушений функции миелинизированных нервов, а также восстановления двигательных функций; диагностика и дифференциальная диагностика поражений сенсомоторных образований на сегментарном, надсегментарном, периферическом и нервномышечном уровне; выявление и оценка степени нарушения нервно-мышечной передачи при миастении и миастенических синдромах; оценка перспективности различных методов лечения и результатов применения определённых лекарственных препаратов, а также степени реабилитации больных и восстановления функции поражённых двигательных и чувствительных нервов.

ПОКАЗАНИЯ

Подозрение на заболевания, связанные с нарушением функции двигательных и чувствительных волокон периферических нервов или нервно-мышечной передачи:

• различные полиневропатии;
• мононевропатии;
• моторные, сенсорные и сенсомоторные невропатии;
• мультифокальная моторная невропатия;
• тоннельные синдромы;
• травматические поражения нервов;
• невральные амиотрофии, включая наследственные формы;
• поражения корешков спинного мозга, шейно-плечевого и пояснично-крестцового сплетения;
• эндокринные нарушения (особенно гипотиреоз, сахарный диабет 2 типа) ;
• половая дисфункция, сфинктерные расстройства;
• миастения и миастенические синдромы;
• ботулизм.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Каких-либо особых противопоказаний (в том числе наличие имплантатов, кардиостимуляторов, эпилепсии) к проведению стимуляционной ЭМГ нет. При необходимости исследование можно проводить у больных в коматозном состоянии.

ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ

Специальной подготовки не требуется. Перед началом исследования больной снимает часы, браслеты. Обычно пациент находится в положении полусидя в специальном кресле, мышцы должны быть максимально расслаблены. Исследуемая конечность иммобилизуется, чтобы исключить искажение формы потенциалов.

Конечность при проведении исследования должна быть тёплой (температура кожи 26-32 ОС) , так как при снижении температуры кожи на 1 ос происходит снижение СРВ на 1,1-2,1 м/с. Если конечность холодная, перед обследованием её хорошо прогревают специальной лампой или любым источником тепла.

МЕТОДИКА И ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ

В основе стимуляционной ЭМГ лежит регистрация суммарного ответа мышцы (М-ответа) или нерва на стимуляцию импульсом электрического тока. Исследуют про водящую функцию моторных, сенсорных и вегетативных аксонов периферических нервов или функциональное состояние нервно-мышечной передачи.

Нарушение функции аксона (аксональный процесс) ведёт к развитию в мышце денервационно-реиннервационного процесса (ДРП) , степень выраженности которого определяют с помощью игольчатой ЭМГ. Стимуляционная ЭМГ выявляет снижение амплитуды М -ответа.

Нарушение функции миелиновой оболочки (демиелинизирующий процесс) проявляется снижением СРВ по нерву, повышением порога вызывания М -ответа и увеличением резидуальной латентности.

Следует учитывать, что первично аксональный процесс часто вызывает вторичную демиелинизацию, а при демиелинизирующем процессе на определённом этапе возникает вторичное поражение аксона. Задача ЭМГ - определить тип поражения нерва: аксональный, демиелинизирующий или смешанный (аксональнодемиелинизирующий).

Стимуляцию и регистрацию ответа мышцы проводят с помощью поверхностных электродов. В качестве отводящих электродов используют стандартные накожные хлорсеребряные (AgCl) дисковые или чашечковые электроды, которые крепятся с помощью лейкопластыря. Для уменьшения импеданса используют электропроводные гель или пасту, кожу тщательно протирают этиловым спиртом.

М-ответ

М -ответ - суммарный потенциал действия, возникающий в мышце при электрическом раздражении её двигательного нерва. Максимальную амплитуду и площадь М-ответ имеет в зоне распределения концевых пластинок (в двигательной точке) . Двигательной точкой называют проекцию на кожу зоны концевых пластинок нерва. Двигательная точка обычно располагается на самом выпуклом участке (брюшке) мышцы.

При исследовании М-ответа используют биполярный способ отведения: один электрод является активным, второй - референтным. Активный регистрирующий электрод располагают в области двигательной точки мышцы, иннервируемой исследуемым нервом; референтный электрод - в области сухожилия данной мышцы или в месте при крепления сухожилия к костному выступу (рис. 8-1).

Рис 8-1 . Исследование проводящей функции локтевого нерва. Наложение электродов: активный отводящий электрод располагается в двигательной точке мышцы, отводящей мизинец; референтный - на проксимальной фаланге V пальца; стимулирующий - в дистальной точке стимуляции на запястье; заземляющий - чуть выше запястья.

При исследовании проводящей функции нервов используют стимулы супрамаксимальной интенсивности. Обычно М-ответ с нервов рук начинают регистрировать при величине стимула 6-8 мА, с нервов ног - 10-15 мА. По мере увеличения интенсивности стимула амплитуда М -ответа увеличивается за счёт включения в М -ответ новых ДЕ.

Плавное повышение амплитуды М -ответа связано с различной возбудимостью нервных волокон: сначала возбуждаются низкопороговые быстропроводящие толстые волокна, затем тонкие, медленнопроводящие волокна. Когда в М -ответ включаются все мышечные волокна исследуемой мышцы, при дальнейшем увеличении интенсивности стимула амплитуда М -ответа перестаёт увеличиваться.

Для достоверности исследования амплитуду стимула увеличивают ещё на 20-30%.

Такая величина стимула и называется супрамаксимальной.

Стимуляцию проводят в нескольких точках по ходу нерва (рис. 8-2). Желательно, чтобы расстояние между точками стимуляции было не менее 10 см. Регистрируют М-ответ в каждой точке стимуляции. Разность латентности М-ответов и расстояние между точками стимуляции позволяют вычислить СРВ по нерву.

Рис. 8-2. Схема исследования проводящей функции локтевого нерва. Схематически изображены точки расположения отводящих электродов и точки стимуляции локтевого нерва. В дистальной точке стимуляции М-ответ имеет самую короткую концевую латентность. По разнице латентностей между дистальной и более проксимальной точками стимуляции определяют СРВ.

При исследовании про водящей функции моторных нервов анализируют сле- дующие параметры:

• амплитуду М -ответа;
• форму, площадь, длительность негативной фазы М -ответа;
• наличие блоков проведения, декремент амплитуды и площади М -ответа;
• порог вызывания М -ответа;
• СРВ по моторным (двигательным) волокнам, латентность М-ответа;
• резидуальную латентность.

Основными диагностически значимыми параметрами считают амплитуду М -ответа и СРВ. Амплитуда, площадь, форма и длительность М -ответа отражают количество и синхронность сокращения мышечных волокон в ответ на стимуляцию нерва.

Амплитуда М-ответа

Амплитуду М -ответа оценивают по негативной фазе, так как её форма более постоянна, и измеряют в милливольтах (мВ). Снижение амплитуды М-ответа - электрофизиологическое отражение уменьшения количества сокращающихся мышечных волокон в мышце.

Причины снижения амплитуды М -ответа:

Нарушение возбудимости нервных волокон, когда часть нервных волокон не генерирует импульс в ответ на стимуляцию электрическим током (аксональный тип поражения нервов - аксональные полиневропатии) ;

Демиелинизация нервных волокон, когда мышечные волокна не отвечают на нервный импульс, что при водит К снижению амплитуды М -ответа, однако трофическая функция нерва остаётся сохранной;

Различные миопатии (ПМД, полимиозит и др.) . М -ответ отсутствует при атрофии мышцы, разрыве нерва или его полной деге· нерации.

Для неврального уровня поражения характерны повышение порога вызывания М -ответа и нарушение СРВ, повышение резидуальной латентности, "рассыпанные " F-волны.

Для нейронального уровня поражения (БАС, спинальные амиотрофии, опухоль спинного мозга, миелопатия и т.п.), когда уменьшается количество мотонейронов и, соответственно, аксонов и мышечных волокон, характерны нормальный порог вызывания М-ответа, нормальная СРВ, "гигантские", крупные и повторные F-волны и полное их выпадение.

Для мышечного уровня поражения характерны нормальные СРВ и порог вызывания М-ответа, отсутствие F-волн или наличие низкоамплитудных F-волн.

Данные стимуляционной ЭМГ не позволяют однозначно оценить уровень поражения периферического нейромоторного аппарата - для этого необходима игольчатая ЭМГ.

Форма, площадь и длительность М-ответа

В норме М-ответ представляет собой негативно-позитивное колебание сигнала. Длительность М -ответа измеряют по длительности негативной фазы, площадь

М-ответа также измеряют по площади негативной фазы. Самостоятельного диагностического значения показатели площади и длительности М -ответа не имеют, но в совокупности с анализом его амплитуды и формы можно судить о процессах формирования М -ответа.

При демиелинизации нервных волокон происходит десинхронизация М -ответа с увеличением его длительности и снижением амплитуды, причём в проксимальных точках десинхронизация увеличивается.

Блок проведения возбуждения

Блоком проведения возбуждения называют декремент амплитуды М -ответа при стимуляции в двух соседних точках более 25% (рассчитывают как отношение амплитуды А1:А2, выраженной в про центах, где А1 - амплитуда М-ответа в одной точке стимуляции, А2 - амплитуда М -ответа в следующей, более проксимальной точке стимуляции). При этом увеличение длительности негативной фазы М-ответа не должно превышать 15%.

В основе патогенеза блока про ведения возбуждения лежит стойкий локальный очаг демиелинизации (не более 1 см) , вызывающий нарушение про ведения импульса. Классическим примером блоков про ведения возбуждения являются туннельные синдромы.

Известны два заболевания со множественными стойкими блоками про ведения возбуждения - моторно-сенсорная мультифокальная полиневропатия (СамнераЛьюиса) и мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения возбуждения.

Правильная диагностика мультифокальной моторной невропатии крайне важна, так как заболевание клинически имитирует БАС, что часто приводит к серьёзным диагностическим ошибкам.

Адекватным методом, позволяющим выявить блоки проведения возбуждения при мультифокальной моторной невропатии, является метод пошагового исследования нерва - "инчинг" , заключающийся в стимуляции нерва в нескольких точках с шагом 1-2 см. Расположение блоков про ведения возбуждения при мультифокальной моторной невропатии не должно совпадать с местами сдавления нервов при типичных туннельных синдромах.

Порог вызывания М-ответа

Порогом вызывания М -ответа называют интенсивность стимула, при которой появляется минимальный М-ответ. Обычно М-ответ с нервов рук начинает регистрироваться при амплитуде стимула 15 мА и длительности 200 мкс, с ног - 20 мА и 200 мкс соответственно.

Для демиелинизирующих полиневропатий, особенно для наследственных форм, при которых начальный М -ответ может появляться при интенсивности стимула 100 мА и 200 мкс, характерно повышение порога вызывания М -ответов. Низкие пороги стимуляции наблюдают у детей, у худых пациентов (3-4 мА). Изменения порогов вызывания М -ответов не должны рассматриваться как самостоятельный диагностический критерий - оценивать их необходимо в совокупности с другими изменениями.

Скорость распространения возбуждения по моторным волокнам и латентность М-ответа

СРВ определяют как расстояние, которое проходит импульс по нервному волокну за единицу времени, и выражают в метрах в секунду (м/с) . Время между подачей электрического стимула и началом М -ответа называется латентностью М-ответа.

СРВ снижается при демиелинизации (например, при демиелинизирующих полиневропатиях) , так как на участках разрушения миелиновой оболочки импульс распространяется не сальтаторно, а последовательно, как в безмиелиновых волокнах, что вызывает увеличение латентности М -ответа.

Латентность М -ответа зависит от расстояния между стимулирующим и отводящим электродом, поэтому при стимуляции в стандартных точках латентность зависит от роста пациента. Вычисление СРВ позволяет избежать зависимости результатов исследования от роста пациента.

СРВ на участке нерва вычисляют путём деления расстояния между точками стимуляции на разность латентностей М-ответов в этих точках: V = (D 2 - D 1)/ (L 2 - L 1), где V - скорость проведения по двигательным волокнам; D 2 - дистанция для второй точки стимуляции (расстояние между катодом стимулирующего электрода и активным отводящим электродом) ; D 1 - дистанция для второй точки стимуляции (расстояние между катодом стимулирующего электрода и активным отводящим электродом) ; D 2 - D 1 отражает расстояние между точками стимуляции; L 1 - латентность в первой точке стимуляции; L 2 - латентность во второй точке стимуляции.

Снижение СРВ является маркёром процесса полной или сегментарной демиелинизации нервных волокон при невритах, полиневропатиях, таких как острая и хроническая демиелинизирующие полиневропатии, наследственные полиневропатии (болезнь Шарко-Мари-Тус, кроме её аксональных форм), диабетическая полиневропатия, компрессия нерва (туннельные синдромы, травмы) . Определение СРВ позволяет выяснить, на каком участке нерва (дистальном, среднем или проксимальном) имеют место патологические изменения.

Резидуальная латентность

Резидуальной латентностью называют рассчитываемое время прохождения импульса по терминалям аксонов. На дистальном отрезке аксоны двигательных волокон ветвятся на терминали. Так как терминал и не имеют миелиновой оболочки, СРВ по ним значительно ниже, чем по миелинизированным волокнам. Время между стимулом и началом М-ответа при стимуляции в дистальной точке складывается из времени прохождения по миелинизированным волокнам и времени прохождения по терминалям аксона.

Чтобы вычислить время прохождения импульса по терминалям, нужно из дистальной латентности в первой точке стимуляции вычесть время прохождения импульса по миелинизированной части. Это время можно рассчитать, приняв допущение, что СРВ на дистальном участке приблизительно равна СРВ на сегменте между первой и второй точками стимуляции.

Формула расчёта резидуальной латентности: R = L - (D:V l-2), где R - резидуальная латентность; L - дистальная латентность (время от стимула до начала М-ответа при стимуляции в дистальной точке); D - дистанция (расстояние между активным отводящим электродом и катодом стимулирующего электрода) ; V l-2 - СРВ на сегменте между первой и второй точками стимуляции.

Изолированное увеличение резидуальной латентности на одном из нервов считают признаком туннельных синдромов. Наиболее частый туннельный синдром для срединного нерва - запястный туннельный синдром; для локтевого - синдром канала Гийона; для большеберцового - тарзальный туннельный синдром; для малоберцового - сдавление на уровне тыла стопы.

Увеличение резидуальных латентностей на всех исследуемых нервах характерно для невропатий демиелинизирующего типа.

Критерии нормальных значений

В клинической практике удобно использовать нижние границы нормы для амплитуды М -ответа и СРВ и верхние границы нормы для резидуальной латентности и порога вызывания М-ответа (табл. 8-1).

Таблица 8- 1 . Нормальные значения пара метров исследования проводящей функции моторных нервов

В норме амплитуда М -ответа несколько выше в дистальных точках стимуляции, в проксимальных точках М -ответ несколько растягивается и десинхронизируется, что приводит к не которому увеличению его длительности и снижению амплитуды (не более чем на 15%). СРВ по нервам немного выше в проксимальных точках стимуляци

Снижение СРВ, амплитуды и десинхронизация (увеличение длительности) М -ответа свидетельствуют о поражении нерва. Исследование СРВ по двигательным волокнам позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз и провести дифференциальную диагностику при таких заболеваниях, как туннельные синдромы, аксональные и демиелинизирующие полиневропатии, мононевропатии, наследственные полиневропатии.

Электромиографические критерии поражения нерва демиелинuзирующего характера

Классические примеры демиелинизирующих невропатий - острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП) , диспротеинемические невропатии, наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) 1 типа.

Основные критерии демиелинизирующих полиневропатий:

• увеличение длительности и полифазия М -ответа при нормальной амплитуде
• снижение СРВ по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;
• "рассыпной" характер F-волн;
• наличие блоков проведения возбуждения.

Электромиоzрафи"lеские критерии поражения нерва аксональноzо характера Классическими при мерами аксональных невропатий считают большинство токсических (в том числе и лекарственных) невропатий. НМСН 11 типа (аксональный тип болезни Шарко-Мари-Тус) .

Основные критерии аксональных полиневропатий:

• снижение амплитуды М -ответа;
• нормальные значения СРВ по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;

При сочетании демиелинизирующих и аксональных признаков констатируют аксонально-демиелинизирующий тип поражения. Наиболее резкое снижение СРВ по периферическим нервам наблюдают при наследственных полиневропатиях.

При синдроме Русси-Леви СРВ может снижаться до 7-10 м/с. при болезни Шарко-Мари-Тус - до 15-20 м/с. При приобретённых полиневропатиях степень снижения СРВ различна в зависимости от характера заболевания и степени патологии нервов. Наиболее выраженное снижение скоростей (до 40 м/с на нервах верхних конечностей и до 30 м/с на нервах нижних конечностей) наблюдают при демиелинизирующих полиневропатиях. при которых процессы демиелинизации нервного волокна превалируют над поражением аксона: при хронической демиелинизирующей и острой демиелинизирующей полиневропатии (СГБ. синдром Миллера-Фишера).

Для преимущественно аксональных полиневропатий (например. токсических: уремической. алкогольной. диабетической. лекарственной и др.) характерна нормальная или незначительно сниженная СРВ при резко выраженном снижении амплитуды М -ответа. Чтобы установить диагноз полиневропатии. необходимо исследовать не менее трёх нервов. однако на практике нередко приходится исследовать большее количество (шесть и более) нервов.

Увеличение длительности М -ответа служит дополнительным доказательством демиелинизирующих процессов в исследуемом нерве. Наличие блоков про ведения возбуждения характерно для туннельных синдромов. а также для мультифокальной моторной невропатии с блоками про ведения возбуждения.

Изолированное поражение одного нерва позволяет думать о мононевропатии. в том числе о туннельном синдроме. При радикулопатиях в начальных стадиях проводящая функция моторных нервов часто остаётся сохранной. При отсутствии адекватного лечения в течение 2-3 мес постепенно снижается амплитуда М -ответа. может повыситься порог его вызывания при сохранной СРВ.

Снижение амплитуды М-ответа при прочих абсолютно нормальных показателях требует расширить диагностический поиск и рассмотреть возможность мышечного заболевания или заболевания мотонейронов спинного мозга. что можно подтвердить с помощью игольчатой ЭМГ.

Исследование проводящей функции сенсорных нервов

СРВ п о сенсорным волокнам определяют с помощью регистрации потенциала действия афферентного (чувствительного) нерва в ответ на его чрескожную электрическую стимуляцию. Методики регистрации СРВ по сенсорным и двигательным волокнам имеют много общего. в то же время между ними существует важное патофизиологическое различие: при исследовании моторных волокон регистрируют рефлекторный ответ мышцы. а при исследовании сенсорных волокон - потенциал возбуждения чувствительного нерва.

Существуют два способа про ведения исследования: ортодромный. при котором стимулируют дистальные отделы нерва. а сигналы регистрируют в проксимальных точках. и антидромный. при котором регистрацию про водят дистальнее точки стимуляции. В клинической практике чаще используется антидромный способ как более простой. хотя и менее точный.

Методика

Положение больного, температурный режим, используемые электроды аналогичны таковым при исследовании функции моторных волокон. Можно использовать и специальные пальцевые электроды для исследования сенсорных волокон. При регистрации с нервов рук активный электрод накладывают на проксимальную фалангу II или III (для срединного нерва) либо V пальца (для локтевого нерва), референтный электрод располагается на дистальной фаланге того же пальца (рис. 8-3) .

Положение заземляющего и стимулирующего электродов аналогично таковому при исследовании моторных волокон. При регистрации сенсорного ответа икроножного нерва активный электрод располагают на 2 см ниже и на 1 см кзади от латеральной лодыжки, референтный электрод - на 3-5 см дистальнее, стимулирующий электрод - по ходу икроножного нерва на заднелатеральной поверхности голени. При правильном расположении стимулирующего электрода больной ощущает иррадиацию электрического импульса по латеральной поверхности стопы.

Заземляющий электрод располагается на голени дистальнее стимулирующего. Сенсорный ответ значительно ниже по амплитуде (для локтевого нерва - 6-30 мкВ, в то время как моторный ответ - 6-16 мВ) . Порог возбуждения толстых чувствительных волокон ниже, чем более тонких моторных, поэтому используют стимулы субпороговой (по отношению к моторным волокнам) интенсивности.

Наиболее часто исследуют срединный, локтевой, икроножный, реже - лучевой нерв.

Наиболее значимые для клинической практики параметры:

• амплитуда сенсорного ответа;
• СРВ по сенсорным волокнам, латентность.

Амплитуда сенсорного ответа

Амплитуду сенсорного ответа измеряют по методу "пик-пик" (максимум негативной - минимум позитивной фазы). Нарушение функции аксона характеризуется снижением амплитуды сенсорного ответа либо его полным выпадением.

Скорость распространения возбуждения и латентность

Как и при исследовании моторных волокон, латентность измеряют от артефакта стимула до начала ответа. СРВ рассчитывают так же, как и при исследовании моторных волокон. Снижение СРВ указывает на демиелинизацию.

Нормальные значения

В клинической практике удобно анализировать результаты относительно нижней границы нормальных значений (табл. 8-2).

Таблица 8-2. Нижние границы нормальных значений амплитуды и СРВ сенсорного ответа

Клиническая значимость анализируемых показателей

Как и при исследовании моторных волокон, снижение СРВ характерно для демиелинизирующих, а снижение амплитуды - для аксональных процессов. При выраженной гипестезии сенсорный ответ иногда зарегистрировать не удаётся.

Сенсорные нарушения выявляют при туннельных синдромах, моно- и полиневропатиях, радикулопатиях и др. Например, для запястного туннельного синдрома характерным считают изолированное снижение дистальной СРВ по срединному сенсорному нерву при нормальной скорости на уровне предплечья и по локтевому нерву. При этом в начальных стадиях СРВ снижается, но амплитуда остаётся в пределах нормы. При отсутствии адекватного лечения амплитуда сенсорного ответа также начинает снижаться. Для сдавления локтевого нерва в канале Гийона характерно изолированное снижение дистальной скорости по сенсорным волокнам локтевого нерва. Генерализованное снижение СРВ по сенсорным нервам характерно для сенсорной полиневропатии. Часто оно сочетается со снижением амплитуды сенсорного ответа. Равномерное уменьшение СРВ ниже 30 м/с характерно для наследственных полиневропатий.

Наличие анестезии/гипестезии при нормальной про водящей функции сенсорных волокон позволяет заподозрить более высокий уровень поражения (корешковый или центральный генез) . В этом случае уточнить уровень сенсорных нарушений можно с помощью соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП).

Исследование F-волны

F-волна (F-ответ) - суммарный потенциал действия ДЕ мышцы, возникающий при электрическом раздражении смешанного нерва. Наиболее часто F-волны анализируют при исследовании срединного, локтевого, малоберцового, большеберцового нервов.

Методика

Во многом техника регистрации аналогична таковой при исследовании проводящей функции моторных волокон. В процессе исследования моторных волокон после регистрации М -ответа в дистальной точке стимуляции исследователь переключается в приложение регистрации F-волны, при тех же параметрах стимула записывает F-волны, после чего продолжает исследование моторных волокон в остальных точках стимуляции.

F-волна имеет небольшую амплитуду (обычно до 500 мкВ). При стимуляции периферического нерва в дистальной точке на экране монитора появляется М-ответ с латентностью 3-7 мс, F-отвеr имеет латентность около 26-30 мс для нервов рук и около 48-55 мс для нервов ног (рис. 8-4) . Стандартное исследование включает в себя регистрацию 20 F-волн.

Диагностически значимые показатели F-волны:

• латентность (минимальная, максимальная и средняя);
• диапазон скоростей распространения F-волн;
• феномен "рассыпанных" F-волн;
• амплитуда F-волны (минимальная и максимальная) ;
• отношение средней амплитуды F -волны к амплитуде М-ответа, феномен "гигантских F-волн" ;
• блоки (про цент выпадения) F-волн, то есть количество стимулов, оставшихся без F-ответа;
• повторные F-волны.

Латентность, диапазон скоростей распространения F-волн, "рассыпанные " F-волны

Латентность измеряют от артефакта стимула до начала F-волны. поскольку латентность зависит от длины конечности, удобно пользоваться диапазоном скоростей распространения F-волн. Расширение диапазона скоростей в сторону низких величин указывает на замедление проведения по отдельным нервным волокнам, что может являться ранним признаком демиелинизирующего процесса.

При этом часть F-волн может иметь нормальную латентность.

Расчёт СРВ по F-волне: V = 2 х D: (LF - LM - 1 мс), где V - СРВ, определённая с помощью F-волны; D - дистанция, измеряемая от точки под катодом стимулирующего электрода до остистого отростка соответствующего позвонка; LF - латентность F-волны; LM - латентность М-ответа; 1 мс - время центральной задержки импульса.

При выраженном демиелинизирующем процессе часто выявляют феномен "рассыпанных" F-волн (рис. 8-5), а в самых поздних стадиях возможно полное их выпадение. Причиной "рассыпанных" F-волн считают наличие множественных очагов демиелинизации по ходу нерва, которые могут стать своего рода "отражателями" импульса.

Доходя до очага демиелинизации, импульс не распространяется дальше антидромно, а отражается и ортодромно распространяется к мышце, вызывая сокращение мышечных волокон. Феномен "рассыпанных" F-волн является маркёром невритического уровня поражения и практически не встречается при нейрональных или первично-мышечных заболеваниях.

Рис. 8-4. Регистрация F-волны с локтевого нерва здорового человека. М-ответ зарегистрирован при усилении 2 мВ/Д, его амплитуда - 1 0,2 мВ, латентность - 2,0 мс; F-волны зарегистрированы при усилении 500 мкВ/д, средняя латентность составляет 29,5 мс (28, 1 -32,0 мс), амплитуда - 297 мкВ (67-729 мкВ), СРВ, определённая методом F-волн, - 46,9 м/с, диапазон скоростей - 42,8-49,4 м/с.

Рис. 8-5. Феномен "рассыпанных" F-волн. Исследование проводящей функции малоберцоваго нерва у больного 54 года с диабетической полиневропатией. Разрешение области М-ответа - 1 мВ/Д, области F-волн - 500 мкВ/д, развёртка - 1 0 мс/д. Определить диапазон СРВ в данном случае не представляется возможным.

Амплитуда F-волн, феномен "гигантских" F-волн

В норме амплитуда F-волны составляет менее 5% амплитуды М-ответа в данной мышце. Обычно амплитуда F-волны не превышает 500 мкВ. Амплитуду F-волн измеряют "от пика до пика" . При реиннервации F-волны укрупняются. Диагностически значимым считают отношение средней амплитуды F-волны к амплитуде М-ответа. Повышение амплитуды F-волны более чем на 5% амплитуды М-ответа (крупные F-волны) указывает на процесс реиннервации в мышце.

Диагностическую значимость имеет также появление так называемых гигантских F-волн амплитудой более 1000 мкВ, отражающих степень выраженной реиннервации в мышце. "Гигантские" F-волны чаще всего наблюдают при заболеваниях мотонейронов спинного мозга (рис. 8-6), хотя они могут появляться и при невральной патологии, протекающей с выраженной реиннервациеЙ.

Выпадение F-волн

Выпадением F-волны называют её отсутствие на линии регистрации. Причиной выпадения F-волны может быть поражение как нерва, так и мотонеЙрона. В норме допустимо выпадение 5-10% F-волн. Полное выпадение F-волн свидетельствует о наличии выраженной патологии (в частности, оно возможно в поздних стадиях заболеваний при выраженных мышечных атрофиях) .

Рис. 8-6. "Гигантские" F-волны. Исследование локтевого нерва больного (48 лет) с БАС. Разрешение области М-ответа - 2 мВ/д, области F-волн - 500 мкВ/д, развёртка - 1 мс/д. Средняя амплитуда F-волн составляет 1 084 мкВ (43-2606 мкВ). Диапазон скоростей в норме (71 -77 м/с).

Повторные F-волны

В норме вероятность ответа одного и того же мотонейрона крайне мала. При уменьшении количества мотонейронов и изменении их возбудимости (одни мотонейроны становятся гипервозбудимыми, другие, наоборот, отвечают только на сильные раздражители) существует вероятность, что один и тот же нейрон будет отвечать многократно, поэтому появляются F-волны одинаковой латентности, формы и амплитуды, называемые повторными. Второй причиной появления повторных F-волн является повышение мышечного тонуса.

Нормальные значения

у здорового человека принято считать допустимым, если появляется до 10% выпадений, "гигантских" И повторных F-волн. При определении диапазона скоростей минимальная скорость не должна быть ниже 40 м/с для нервов рук и 30 м/с для нервов ног (табл. 8-3). "Рассыпанных" F-волн и полного выпадения F-волн в норме не наблюдают.

Таблица 8-3. Нормальные значения амплитуды и скорости распространения F-волн

Нормальные значения минимальных латентностей F-волн в зависимости от роста пред ставлены в табл. 8-4.

Таблица 8-4. Нормальные значения латентности F-волн, МС

Клиническая значимость

Расширение диапазона ерв, определяемой методом F-волн, и, соответственно, удлинение латентностей F-волн, феномен "рассыпанных" F-волн позволяют предположить наличие демиелинизирующего процесса.

При острой демиелинизирующей полиневропатии, как правило, обнаруживают лишь нарушение проведения F-волн, при хронической - F-волны могут отсутствовать (блоки F-волн). Частые повторные F-волны наблюдают при поражении мотонейронов спинного мозга. Особенно характерным для заболеваний мотонейронов является сочетание "гигантских" повторных F-волн и их выпадений.

Ещё один признак поражения мотонейронов - появление большого количества "гигантских" F-волн. Наличие крупных F-волн указывает на наличие реиннервационного процесс а в мышце.

Несмотря на высокую чувствительность F-волн, этот метод можно использовать только в качестве дополнительного (в совокупности с данными исследования про водящей функции периферических нервов и игольчатой ЭМГ) .

Исследование Н-рефлекса

Н-рефлекс (Н-ответ) - суммарный потенциал действия ДЕ мышцы, возникающий при слабом раздражении электрическим током афферентных нервных волокон, идущих из этой мышцы.

Возбуждение передаётся по афферентным волокнам нерва через задние корешки Спинного мозга на вставочный нейрон и на мотонейрон, а затем через передние корешки по эфферентным нервным волокнам на мышцу.

Анализируемые показатели Н-ответа : порог вызывания, форма, отношение амплитуды Н-рефлекса к М-ответу, латентный период или скорость его рефлекторного ответа.

Клиническая значимость . При поражении пирамидных нейронов порог вызывания Н-ответа снижается, а амплитуда рефлекторного ответа резко повышается.

Причиной отсутствия или снижения амплитуды Н -ответа могут быть патологические изменения в переднероговых структурах спинного мозга, афферентных или эфферентных нервных волокнах, задних или передних спинальных корешках нервов.

Исследование мигательного рефлекса

Мигательный (орбикулярный, тригеминофациальный) рефлекс - суммарный потенциал действия, возникающий в обследуемой мышце лица (например, т. orbicularis ocu li ) при электрическом раздражении афферентных нервных волокон одной из ветвей n. trigem eni - I , II или III. Как правило, регистрируют два вызванных рефлекторных ответа: первый - с латентным периодом около 12 мс (моносинаптический, аналог Н-рефлекса), второй - с латентным периодом около 34 мс (экстероцептивный, с полисинаптическим распространением возбуждения в ответ на раздражение).

При нормальной СРВ по лицевому нерву увеличение времени рефлекторного мигательного ответа по одной из ветвей нерва указывает на её поражение, а его увеличение по всем трём ветвям нерва свидетельствует о поражении его узла или ядра. С помощью исследования можно провести дифференциальную диагностику между повреждением лицевого нерва в костном канале (в этом случае рефлекторный мигательный ответ будет отсутствовать) и его поражением после выхода из шилососцевидного отверстия.

Исследование бульбокавернозного рефлекса

Бульбокавернозный рефлекс - суммарный потенциал действия, возникающий в обследуемой мышце промежности при электрическом раздражении афферентных нервных волокон n. pudendus.

Рефлекторная дуга бульбокавернозного рефлекса проходит через крестцовые сегменты спинного мозга на уровне S 1 -S 4 , афферентные и эфферентные волокна находятся в стволе полового нерва. При исследовании функции рефлекторной дуги можно получить представление о спинальном уровне иннервации сфинктеров, мышц промежности, а также выявить расстройства регуляции половой функции у мужчин. Исследование бульбокавернозного рефлекса применяют у больных, страдающих половой дисфункцией и тазовыми расстройствами.

Исследование вызванного кожного симпатического потенциала

Исследование ВКСП проводят с любого участка тела, на котором присутствуют потовые железы. Как правило, регистрацию ВКСП проводят с ладонной поверхности кисти, подошвенной поверхности стопы или урогенитальной области. В качестве раздражения используется электрический стимул. Оценивают СРВ по вегетативным волокнам и амплитуду ВКСП. Исследование ВКСП позволяет определить степень поражения вегетативных волокон. Анализируют миелинизированные и немиелинизированные вегетативные волокна.

Показания. Вегетативные расстройства, связанные с нарушением сердечного ритма, потоотделения, АД а также сфинктерные нарушения, расстройство эрекции и эякуляции.

Нормальные показатели ВКСП. Ладонная поверхность: латентность - 1,3- 1,65 мс; амплитуда - 228-900 мкВ; подошвенная поверхность - латентность 1,7-2,21 мс; амплитуда 60-800 мкВ.

Интерпретация результатов. СРВ и амплитуда ВКСП при поражении симпатических волокон снижены. При некоторых невропатиях формируются симптомы, связанные с поражением миелинизированных и немиелинизированных вегетативных волокон. В основе этих расстройств лежит поражение вегетативных ганглиев (например, при диабетической полиневропатии) , гибель немиелинизированных аксонов периферических нервов, а также волокон блуждающего нерва. Нарушения потоотделения, сердечного ритма, АД, мочеполовой системы - наиболее частые вегетативные расстройства при различных полиневропатиях.

Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест)

Нарушения синаптической передачи могут быть обусловлены пресинаптическими и постсинаптическими процессами (повреждение механизмов синтеза медиатора и его выделения, нарушение его действия на постсинаптическую мембрану и т.п.). Декремент-тест - электрофизиологический метод, с помощью которого оценивают состояние нервно-мышечной передачи, основанный на том, что в ответ на ритмическую стимуляцию нерва выявляют феномен снижения амплитуды М-ответа (её декремента).

Исследование позволяет определить тип нарушения нервно-мышечной передачи, оценить тяжесть поражения и его обратимость в процессе фармакологических тестов [проба с неостигмина метилсульфатом (прозерином)] , а также эффективность лечения.

Показания : подозрение на миастению и миастенические синдромы.

Многообразие клинических форм миастении, её частая сочетаемость с тиреоидитом, опухолями, полимиозитом и другими аутоиммунными процессами, широкие вариации эффективности применения одних и тех же вмешательств у различных больных делают этот метод обследования чрезвычайно важным в системе функциональной диагностики.

Методика

Положение пациента, температурный режим и принципы наложения электродов аналогичны таковым при исследовании проводящей функции моторных нервов.

Исследование нервно-мышечной передачи проводят в клинически более слабой мышце, так как в интактной мышце нарушение нервно-мышечной передачи либо отсутствует, либо выражено минимально. При необходимости декремент-тест можно выполнить в различных мышцах верхних и нижних конечностей, лица и туловища, однако на практике исследование чаще всего про водится в дельтовидной мышце (стимуляция подмышечного нерва в точке Эрба). Если сила в дельтовидной мышце сохранна (5 баллов), но присутствует слабость мимической мускулатуры, необходимо тестировать круговую мышцу глаза. При необходимости декремент- тест выполняют в мышце, отводящей мизинец кисти, трёхглавой мышце плеча, двубрюшной мышце и др.

В начале исследования, чтобы установить оптимальные параметры стимуляции, стандартным способом регистрируют М -ответ выбранной мышцы. Затем проводят непрямую электрическую низкочастотную стимуляцию нерва, иннервирующего исследуемую мышцу, с частотой 3 Гц. Используют пять стимулов и в последующем оценивают наличие декремента амплитуды последнего М -ответа по отношению к первому.

После выполнения стандартного декремент-теста про водят пробы с оценкой постактивационного облегчения и постактивационного истощения.

Интерпретация результатов

При ЭМГ обследовании у здорового человека стимуляция частотой 3 Гц не выявляет декремента амплитуды (площади) М-ответа мышцы вследствие большого запаса надёжности нервно-мышечной передачи, то есть амплитуда суммарного потенциала остаётся стабильной в течение всего периода стимуляции.

Рис. 8-7. Декремент-тест: исследование нервно-мышечной передачи у больной (27 лет) с миастенией (генерализованная форма). Ритмическая стимуляция подмышечного нерва с частотой 3 Гц, регистрация с дельтовидной мышцы (сила мышцы 3 балла). Разрешение - 1 мВ/д, развёртка - 1 мс/д. Исходная амплитуда М-ответа 6 , 2 мВ (норма более 4,5 м В) .

Если уменьшается надёжность нервно-мышечной передачи, выключение мышечных волокон из суммарного М -ответа проявляется снижением амплитуды (площади) последующих М-ответов в серии импульсов по отношению к первому, то есть декрементом М-ответа (рис. 8-7) . Для миастении характерен декремент амплитуды М-ответа более 10% при его нормальной исходной амплитуде. Декремент обычно соответствует степени снижения мышечной силы: при силе 4 балла он составляет 15-20%, 3 балла - 50%, 1 балл - до 90%. Если при силе мышцы 2 балла декремент незначителен (12- 15%) , диагноз миастении нужно поставить под сомнение.

Для миастении также типична обратимость нарушений нервно-мышечной передачи: после введения неостигмина метилсульфата (прозерина) отмечают увеличение амплитуды М-ответа и/или уменьшение блока нервно-мышечной передачи.

Выраженное повышение амплитуды М -ответа в период постактивационного облегчения позволяет заподозрить пресинаптический уровень поражения, в данном случае про водят пробу с тетанизацией (стимуляция серией из 200 стимулов частотой 40-50 Гц) в мышце, отводящей мизинец кисти, которая выявляет инкремент амплитуды М-ответа. Инкремент амплитуды М-ответа более +30% патогномоничен для пресинаптического уровня поражения.