Мозжечковый синдром или – это состояние, которое вызвано нарушением работы одноименного отдела головного мозга. Всегда в таких случаях возникает расстройство координации движения.

В мозжечке протекает патологический процесс, при котором страдают разные отделы и области этого отдела мозга. В зависимости от характера течения (статичный или развивающийся), вестибуло мозжечковый синдром может быть остро выраженным или же протекать практически незаметно.

Поражение мозжечка, как последствие болезни

Чаще всего мозжечковый синдром является последствием того или иного заболевания. Вызвать это состояние могут:

ишемический или геморрагический инсульт, поражение мозжечка в этом случае происходит из-за недостаточного питания клеток мозга, ведь инсульт предполагает эмболию и окклюзию артерий;

Так же может стать катализатором для развития острой , поскольку из-за травмы отделы мозга могут испытывать давление образовавшейся гематомы.

Даже укус энцефалитного клеща может привести к серьезному расстройству координации, что вызвано проявлением мозжечкового синдрома и сопутствующих расстройств.

Другие причины развития нарушения

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

• легких;
• головного мозга;
• яичников;
• лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Что такое мозжечок, его функции и строение:

Как это выглядит — комплекс симптомов

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при , когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Осмотр и постановка диагноза

Для проявления нарушений в координации и способности двигаться врач может провести несколько тестов. В глаза могут сразу броситься статические нарушения. Человек стоит не уверенно, не ровно.

Для того, чтобы не упасть, рефлекторно расставляет ноги на уровне плеч и при этом можно отметить широкую амплитуду качания. Туловище держит немного запрокинутым назад.

В процессе беседы с врачом в положении стоя больной может невольно начать балансировать руками, поскольку будет ощущать нарушение равновесия. Если сдвинуть ноги стоящего, то он попросту упадет, причем сам даже не заметит падения и никак не смягчит его.

В тяжелых случаях отмечается нарушение мимики. На пациенте будто одета маска. Судорожные подергивания глаз и пальцев рук не оставят сомнений, что поражен мозжечок.

На фоне патологического процесса в мозге больной может отмечать ухудшение зрения и угнетенный эмоциональный фон. Могут возникнуть и глубокая депрессия. На фоне этих явлений недуг будет лишь усугубляться.

Для точной постановки диагноза невролог назначит и . Это позволит уточнить тяжесть болезни и, в некоторых случаях, сразу констатировать причину ее появления.

Что предлагает современная медицина?

Лечением при нарушенной функции мозжечка занимается узкий специалист – невропатолог. Его главная задача – установить причину атаксии и устранить ее. Биохимический анализ крови позволит констатировать или исключить наличие бактериальной или вирусной инфекции. В соответствии с этим могут быть назначены соответствующие противовирусные препараты, антибиотические средства.

Лечение патологии сосудистой системы потребует прием ангиопротекторов. Нередко расстройство мозжечка является наследственным. В этом случае пациенту будут прописаны препараты, улучшающие метаболические процессы.

Для улучшения трофических процессов в мозге потребуются такие серьезные лекарства, как , и другие.

Хирургическое вмешательство может потребоваться лишь в случае обнаружения операбельной злокачественной опухоли мозга. Если причина нарушения координации движения – сильная интоксикация, то потребуются адсорбенты и абсорбенты.

В качестве дополнения к терапии врач может назначить гомеопатический препарат. А для возвращения тонуса мышцам рекомендуется ежедневно заниматься лечебной физкультурой.

Самостоятельное лечение столь сложного заболевания грозит тяжелыми последствиями для пациента. Ввиду этого не стоит экспериментировать с препаратами и надеяться на то, что самолечение даст хорошие результаты. Лишь грамотный специалист-невролог сможет составить правильное комплексное лечение.

Может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

• Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
• Менингит.
• типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
• Интоксикация.
• Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
• Дефицит витамина B12.
• Гидроцефалия обструктивного типа.

В поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также наблюдаются и другие явления, характерные для этого недуга. Они также касаются координации больного. Поэтому врач проводит ряд дополнительных тестов. Например, в положении «стоя» пациент должен выпрямить и поднять руку до горизонтального положения, отвести ее в сторону, закрыть глаза и постараться дотронуться пальцем до носа. При нормальном состоянии для человека не составит большого труда выполнить эту процедуру. Если у него атаксия, то он всегда будет промахиваться.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Если недуг сопровождается ишемическим инсультом, то требуется лизис тромбов. Также специалист назначает фибринолитики. Чтобы не допустить появления новых тромбов прописываются антиагреганты. К ним относится «Аспирин» и «Клопидогрел». Дополнительно может потребоваться прием метаболических препаратов. К ним относятся «Мексидол», «Цитофлавин» и прочие. Данные средства помогают улучшить обменные процессы в мозговых тканях.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Также специалисты прописывают средства, способные улучшить кровоток (например, «Кавитон»), витаминные комплексы, противосудорожные и препараты, укрепляющие мышечный тонус.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

1.Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Эволюция рефлексов новорожденных. Начинают с осмотра, наблюдение за поведением во время кормления, бодрствования и сна, за положением головы, форму черепа, его размеры, состояние черепных швов и родничков, выражение лица,положение туловища,конечностей,спонтанными движениями, пропорцион-ь туловища и конечностей. В N – эмбриональная поза,при мышечной гипотонии поза «лягушки», при воспалении мозговых оболочек –поза «лягавой собаки», при гемипарезах – асимметричное расположение конечностей. Исслед. f черепных нервов: 1 пара – на резкие запахи: смыкает веки, морщит лицо, кричит. 2 пар – источник света выз-т: смыкание век. 3, 4,6 пары – величина глазных щелей. 5 пар – наблюд. за актом сосания. 7 пара – состояние мимической мускулатуры во время плача, сосания, крика. 8 пар – звуковой раздражитель: смыкание век, испуг, изм. дых-го ритма, поворот головы. 9,10 – синхрон-ь актов сосания, глотания и дызания. 11 – при пораж-ии отсут. поворот головы в противоп. сторону, запрокид. головы назад. 12 – положения языка во рту, его подвиж-ь. Двигательная сфера – объем активных и пассивных движ. в различ. положениях – на спине, животе,в вертик. положении. Безусловные рефлексы: сегментарные двигательные автоматизмы, обеспеч. снгментами мозгового ствола (оральные: ладонно-ротовой, хоботковый, поисковый Куссмауля, сосательный) и спинного мозга (спинальные: защитный, опоры, ползания, хватательный,Моро),и надсегментарные позотонические автом-ф, обеспечив. регул-ю мышечного тонуса в зав-ти от положения тела и головы. Исследование поверх. чувствии-и - легкое прикосновение (при патологии – боль, крик, беспок-во). Оценка уровня психического развития–наблюдение за зрительными и слуховыми реакциями, спосо-ю различть близких.

2.Современные представления об организации произвольного движения. Корково-мышечный путь–строение, функциональное значение.Центральный(верхний) и периферический (нижний) мотонейроны. Произв движ регулир пирамидной сис-ой. С пом пирам сис-мы вырабат индивид соц-быт и профессион двигателные навыки. Анатомич основой мех-ов произвольн движений явл-ся кортико-мускулярный путь – это чисто эффекторный путь, состоящий из 2-х нейронов: центральн и периферич. Тела центр располаг в передн центральн извилине, а периферич – в пер рогах спинного мозга и двиг ядрах черепных нервов. Путь от двигат клеток коры к клеткам рогов спин мозга назыв пирамидным. Для регуляции произв движ существ 2 сис-мы: специфич (пирамидн) и неспецифич. Пирамидн – это сис-ма эфферентных волокон двигат анализ. Часть пирам пути, идущая к двиг ядрам черепных нервов, образ кортико-нуклеарный путь. Другая часть, идущ к клеткам передн рогов спин мозга, составл кортико-нуклеарный путь. Неспецифическая (парапирамидная) относится к сфере ретикул формации мозга и обеспечив влияние тормозного или облегчающего хар-ра, участв в подготовке произв движ и регуляций. Корково-мускулярный путь: 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле →кортико-спиннальн часть проход ч/з передние 2/3 задней ножки, а кортико-нуклеарный ч/з колено внутр капсулы→спускаются в продолгов мозг (кортико-спиналь)→в нижн отделе продолгов мозга кортико-спиналн путь соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга. Кортико-нуклеарный после внутр капсулы→в ядра черепно-мозговых нервов.Типы мотонейронов: альфа-большие – белые мышцы, альфа-малые – красные мышцы (эти 2 мотонейрона рогов спинного мозга), гамма связаны с ретикул формации и влияют на возбудимость нерв-мыш веретена и поддержание мыш тонуса.

3.Кортико-спинальный тракт. Его функциональное значение для организации произвольных движений. 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле → проход ч/з передние 2/3 задней ножки →спускаются в продолгов мозг→в нижн отделе продолгов мозга соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга (в сером в-ве).

4.Рефлекторная дуга. Строение, функционирование, регуляция мышечного тонуса.Гамма-система.Надсегментарные уровни регуляции мышечного тонуса. Рефлекторная дуга – то путь, проходимой нервным импульсом при осущ рефлекса. Рефлексы дел на: безусловн и условн. Безусл рефлексы наход под непосредствен и косвенным контролем коры. Схему безусловн рефлекса рассмотр на прим коленного рефлекса: удар молоточка по lig. patellae возбужд рецепторы этого сухожилия, а также рец-ры самой четырехглавой мышцы. Поток афферентн импульсов ч/з бедренный нерв, межпозвонковый ганглий и задний корешок поступает в задний рог, затем переключ на Кл переднего рога, от кот по передн корешкам и двигат волокнам бедрен нерва идет в ту же четырехглавую мышцу, вызывая ее сокращ. Мышечный тонус – рефлекторное мыш напряжение, кот обеспечив подготовку к выполнению движ, сохранения равновесия и позы, способность мышц сопротивл растяжению. Выд 2 компонента: собственно тонус мышц, кот зависит от особен происход в ней метаболич процессов и нервно-мыш тонус (рефлекторный), кот вызыв растяжением мышцы, т.е. раздражением проприорецепторов и определ нервной импульсацией, кот достигает этой мышцы. В основе тонич р-ий лежит рефлекс на растяжение, дуга кот замыкается в спинном мозге.

5.Центральный и периферический парезы – изменение мышечного тонуса, рефлексов, трофики мышц. При поражении первого и второго двигат нейронов развив соотвт центр и периферич параличи, либо (только уменьш объема и силы движения) центр и периферич парезы. Симптоматика центр и периферич пареза имеет один общ признак – невозможн произвести произвольн движ или затруднение в выполнении движения из-за слабости в конечностях. С-мы центрального паралича, возникающего при пораж центрального двигат нейрона на любом уровне (прецентр извилина, внутр капсула, мозговой ствол, спинной мозг): 1. мыш тонуса – мыш гипертония; 2. сухожильных и периостальных рефлексов – гиперрефлексия; 3. ритмические, долго не затухающ сокращ – клонусы; 4. патолог рефлексы (разгибательн: разгиб большого пальца при нанес штрихов раздраж вдоль нар края подошвы – Бабинского, по средней пов-ти голени – Оппенгейма, при сжимании икроножной мышцы – Гордона; сгибательные: рефлекторное сгибание пальцев рук или ног в ответ на коротк удар по их подушечкам – Россолимо, по тылу кисти или стопы – Бехтерева, по средине подошвы или ладони – Жуковского); 5. защ рефлексы; 6. синкинезии – непроизв содружествен движения в парализов конечност, наблюдаемые в ответ на какое-ниб целенаправлен или непроизвольн движение; 7. аддукторные сим-мы – приведение парализов ноги при перкуссии по гребешку подвздошн кости (с-м Раздольского). С-мы периферического или вялого паралича, возник при пораж периферич двигат нейрона на любом его уровне (мотонейроны ствола или спинного мозга, передние корешки, сплетения, нервы): 1. потеря или ↓ мыш тонуса – атония или гипотония; 2. отсутсвие или ↓ сухожильн реф-ов – арефлексия или гипорефлексия; 3. нар питания мышц – мыш атрофия; 4. нар электровозбудимости.

6.Клинические особенности поражения корково-мышечного пути на разных уровнях – кора мозга, внутр капсула, ствол мозга, передний корешок, периферический нерв, синапс, мышца. Корково-мускулярный путь: 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле →кортико-спиннальн часть проход ч/з передние 2/3 задней ножки, а кортико-нуклеарный ч/з колено внутр капсулы→спускаются в продолгов мозг (кортико-спиналь)→в нижн отделе продолгов мозга кортико-спиналн путь соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга. Кортико-нуклеарный после внутр капсулы→в ядра черепно-мозговых нервов. Поражения: 1. кора – выпадение f (центральный паралич на противопол стороне) или раздражение (Джексоновская эпилепсия); 2. внутр капсула – цетральный гемипарез на противопол стороне; 3. ствол мозга – альтернирующие параличи – нар f черепного нерва на стороне поражения и центр гемиплегия на противопол стороне; 4. передний корешок – атрофические параличи на стороне поражения; 5. периферический нерв – двигательные нарушения, выпадения чувствит в зоне иннервации пораженного нерва.

7.Строение и основные связи экстрапирамидной системы. Участие в организации движений, мышечного тонуса, стереотипных автоматизированных движений, эмоций. Экстрапирамидн сис-ма включ: стриарную, палидарную сис-мы и мозжечок. Деят экстрапирам сис-мы регулир корой. В коре экстрапирам сис-ма представлена преимущ в лобной доле. На уровне сегментарного аппарата спин мозга экстрапирамидные влияния реализуются альфа-малыми и гамма-мотонейронами. Стриопалидарную сис-му делят на: стриатум (хвостатое ядро, скорлупа) и паллидум (бледный шар, черная субстанция, красное и субталамическое ядра). От коры к экстрапирамидной сис-ме идут мощные корково-паллидарные и корково-нигральные пути. С их помощью происх подключ экстрапирам сис-мы к каждому произвольному движении. Двусторонние связи м/у корой, экстрапирам сис-ой и таламусом – кольцевидные нейронные круги – позволяют объединить f этих образов для выпол разнообр движений. Все импулься, поступ в стриопаллидум, концентрируются преимущ в бледном шаре и черной субстанции, откуда начин пучок эфферентн волокон, направляющ к красному ядру, ретикул формации ствола, зрит бугру, четверохолмию, вестибул ядрам. Пути: 1. красноядерный-спинномозговой (красное ядро → боковые канатики); 2. ретикуло-спинномозговой (ядра ретикул формации → передние канатики); 3. преддверно-спинномозговой; 4. покрыщечно-спинномозговой. Экстрапирам сис-ма обеспечив сложные автоматизирован движения (передвижение, плавание), поддержание мыш тонуса, перераспределение его при движениях, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, участие в старт-рефлексах и мимических выразительных движениях.

8.Синдром поражения стриарной системы. Виды гиперкинезов. Примеры заболеваний. При поражении стриатум – ↓ мыш тонус, гиперкинезы (гипотонический гиперкинетический синдром). Гиперкинезы – насильственные, автоматич движения, мешающие выполненю произвольн двигат актов. Виды: 1. атетоз – медленные червеобразные движ в дистальных отделах конечностей и мускулатуре лица; 2. торсионная дистония – насильствен, штопорообразн повороты туловища, мышц шеи, проксим отд конечн вокруг своей оси; 3. дрожание=тремор; 4. миоклонии – беспорядочн сокращ различн групп мышц, быстрого темпа, небольш по амплитуде; 5. хореический гиперкинез – беспорядочн, непроизвольн движ в разл частях тела; 6. тики; 7. гемибаллизм – сравнив со взмахом крыла. Заб-я: болезнь Жиля де ля Туретта – тики становятся генерализованными, нарастают+вокальные проявления. Малая хорея = ревматическая хорея – триада: хореические гиперкинезы, мыш гипотония, нар эмоц статуса (плаксивость, раздражительность, нар сна).

9/Синдром поражения паллидо-нигральной системы. Примеры заболевания. При поражении палидарной системы – гипертонический гипокинетический синдром ( тонус, медленные движения) – с-м паркинсонизма. Проявления: 1. олигокинезия (малая двигат активн); 2. брадикинезия (скованность и замедленность при выполнении произв движ); 3. олиго- и брадипсихия; 4. хар-на поза сгибания; 5. с-м зубчатого колеса (повыш мышечного тонуса); 6. тремор покоя – счет монет; 7. с-м воздушной подушки; 8. лицо имеет маскообразный вид, взор неподвижен, бедная жестикуляция; 9. микрография; 10. скандированная речь (больной резко обрывает слоги).

10.Анатомия и f мозжечка. Афферентные и эфферентные связи. Мозжечок – образов, кот располаг в задней черепн ямке м/у полушариями и стволом мозга. Состоит из 2 плушарий и червя. Червь имеет преимущ значение для статической координации, а полушария – для динамической. В мозжечке имеется кора (серое в-во), белое в-во и группа ядер, наиб значение из кот имеет зубчатое ядро и ядро шатра. Клеточн скоплен образуют молекул и зернист слои, м/у кот располаг слой грушевидн нейронов (Кл Пуркинье). Мозжечок имеет 3 пары ножек, образов волокнами многочислен афферентн и эфферентн путей.Рука представлена в передних отд полушарий, нога – в задн, в мед части распол центры для проксим отд конечност, а в латер – для дистальных. В обл верхней части червя представлена голова и шея, в нижн части и миндалин – туловище и нек проксим сегменты конечност. Ч/з нижнюю мозжечковую ножку проходят след афферентные пути: 1. задний спинно-мозжечковый (пучок Флексига) импульсы от рец-ов мышц, связок, сухожилий → червь; 2. преддверно-мозжечковый путь, соедин вестибул аппарат с червем; 3. оливо-мозжечковый – нижняя олива связана с корой мозжечка; 4. пучок от ядер задних канатиков (Голля и Бурдаха), по кот в червь поступ сигналы глубок чувствит. В составе нижней ножки проходит эфферентный путь от ядра шатра к ретикуд формации и вестибулярным ядрам. Ч/з средние мозжечковые ножки проход 2 эфферентн пути: лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мозжечковый. В верхних ножках мозжечка: эфферентный путь – зубчато-красноядерно-спинномозговой. Он начин от зубчатого ядра мозжечка, идет к противопол красному ядру (перекрест Вернекинка), после кот его волокна соверш второй перекрест в среднем мозге (перекрест Фореля) и спускается в боков канатики спин мозга, оканчив у клеток передн рогов. Афферентный путь – передний спинно-мозжечковый путь или пучок Говерса. Анатом особен – 2 перекреста: в спин мозге и в обл передн мозгов паруса.

11.Симптомы и синдромы поражения полушарий и червя мозжечка.Методы исследования.

Одним из основн сом-ов поражения мозжечка явл-ся атаксия. При поражен червя – статическая, при поражении полушарий – динамичская. Статическая – больной покачив при хдьбе и стоя, компенсирует это широко расставлен ногами. При пораж пердн части червя больной падает вперед, задней – назад. Динамическая – расстройства на своей стороне, больной покачив при ходьбе, преимущ в сторону поражения, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм, дисметрия (больной не доводит конечность до цели или чрезмерно сдвигает ее за цель), адиадохокинез (нар способн одноврем производ противопол движения), с-м отсутствия обратного толчка, макрография, недооценка тяжести, мышечная гипотония. Методы исследовая – пробы: Ромберга, Стюарта-Холмса (на отсутствие обратного толчка), асинергия выявляется пробой Бабинского – больной садится из горизонт положения при помощи рук, при этом ноги подним под углом, проба на адиодохокинез (закручивание лампочек) и т.д.

12. Виды атаксий. Клинические примеры. Мозжечковая атаксия (атаксия Фридрейха, Пьера Мари): При поражен червя – статическая, при поражении полушарий – динамичская. Статическая – больной покачив при хдьбе и стоя, компенсирует это широко расставлен ногами. При пораж пердн части червя больной падает вперед, задней – назад. Динамическая – расстройства на своей стороне, больной покачив при ходьбе, преимущ в сторону поражения,интенционное дрожание,горизонтальный нистагм, дисметрия (больной не доводит конечность до цели или чрезмерно сдвигает ее за цель), адиадохокинез (нар способн одноврем производ противопол движения), с-м отсутствия обратного толчка, макрография, недооценка тяжести, мышечная гипотония. Сенситивная атаксия: неустойчивая походка, вязанная с нарушением проприцептивной чувствит и потерей представления о положении частей тела в пространстве(нар мыш-суставн чувства). Наблюд при пораж заде столбов спин мозга. Контроль зрения уменьшает шаткость и неуверен в ходьбе. При вовлеч в патолог процесс пучка Бурдаха появл наруш координ преимущ в верхн конечн, определ мимопопадание при выполнении пальце-носовой пробы, движения в руках станов неловкими, появл псевдоатетоз (нар контроля за полож конечн). Вестибулярная атаксия: при поражении вестибул анализатора растраив равновесие, появл шаткая походка, приступы системн головокружения, тошнота и рвота, вегетативн расстройства. Больные плохо переносят езду в транспорте, подверг морской и воздушной болезни. Лобная атаксия: появл шаткость при ходьбе, связан с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Сопровожд латеропульсией (непроизвольное отклонение тела в сторону после незначительного, легкого толчка с противоположной стороны) в противоположную сторону от очага поражения сторону. +симптомы, характерные для поражения лобных долей ГМ. Истерическая атаксия.

13.Классификация видов чувствительности.Количественные и качественные расстройства чувствительности. Чувствительность делится на: общая и связанная с органами чувств; Общая чувствит делится на:А) поверхностная = контактная = экстроцептивная;Б) глубокая = проприоцептивная;В)интероцептивная. Поверхностная делится на: 1. простая – болевая, тактильная, температурная; 2. сложная – чув-во локализации, дискриминационное чувство (с пом спец циркуля), двухмерно-пространственное (на коже рисуем). Глубокая делится на: 1. простая – мышечно-суставное чув-во, чув=во вибрации, давления, веса; 2. глубокая – стереогнозия (узнавание предметов на ощупь). Количественные рас-ва: 1. анестезия – полное или тотальное выпадение чув. Половина тела – гемианестезия, одной конечности – моноанестезия; 2. гипостезия – ↓ чув; 3. гиперестезия – чув. Выпадение болевой чув: 1. анальгезия – выпадение болевой чувст; 2. термоанестезия – выпадение темпер чув; 4. анестезия – выпадение тактильной чув. Качественные нарушения: 1. аллохейрия – нар, при кот больной локализует раздраж не в том месте, где оно наносится, а на противопол половине тела; 2. дизестезия – извращенное восприятие раздражителя (тепло, как холод); 3. парестезия – ощущение жжения, покалывания, стягивания, без видимых внешних воздействий; 4. болевые симптомы – возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине.

14.Типы расстройств чувствительности – периферический, сегментарный, проводниковый, корковый. Диссоциированное расстройство чувствительности. Сирингомиелитический синдром. Периферические расстройства м.б. в зоне рецепторов(местное), при поражении одного нерва или сплетения (мононевритический) – рас-во всех видов чуствит; при множествен поражении периферич нервов (полиневритический) – по типу носков, чулок, перчаток. Сегментарное расстройство: 1. поражение ганглиев – страдают все виды чувствительности + герпетические высыпания; 2. при пораж зад корешков – рас-во чувтвит в виде полос на стороне поражен, на конечн полосы продольн (лампасы), на туловище – поперечные, на ягодицах – круговые + боли. Спинальные расстройства – потеря глубокой чувствительности, нар мыш-суст чув-ва и сенситивная атаксия: 1. при пораж задних рогов или передней спайки спин мозга – диссоциирован нар при локализ в задн рогах с больной стороны, а при локализ в спайке – с обеих сторон. Диссоциация заключ в утрате поверхн чувствит (болев и температ), при сохран глубокой и тактильной. 2. пораж бокового канатика – рас-во болев и температ чувствит на противопол стороне, глубокая на стороне пораж.. При половинном пораж спинного мозга (синдром Броун-Секара) – глубокая на той же стороне, поверхн на противополжн + центр паралич на той же стороне. При пораж во внутр капсуле – гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия (синдром 3 геми). Задняя центральная извилина: раздражение – парестезия (локальная на противопол стороне), выпадение – моноестезия (локально на противопол стороне). Сирингомиелитический синдром. Сирингомиелия проявляется в 20 лет, очаги в задних рогах спинного мозга. Наблюд сегментарные односторон нар-я температурн и болевой чувствит в обл-ти груди, туловища, конечностей (зона сниж чувст в виде куртки). Руки в ожогах и парезах, на кот пациенты даже не обращ внимание.

15.Синдром поражения чувствительности в зависимости от уровня поражения – кора, внутренняя капсула, ствол мозга, спинной мозг, периферические нервы. Кора:Задняя централь ая извилина: раздражение – парестезия (локальная на противопол стороне), выпадение – моноестезия (локально на противопол стороне). Внутренняя капсула: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия (синдром 3 геми). Ствол мозга – альтернирующие синдромы (перекрестные) - симптомокоаплекс СИМПТОМОКОМПЛЕКС С, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством РАССТРОЙСТВО - 1. Нарушение строя, порядка построения чего-либо. 2. Причинение ущерба чему-либо; нарушениена противоположной стороне тела двигательныхПАРЕЗ (греч. paresis - ослабление). Уменьшение силы и (или) амплитуды активных движений в связ, проводниковых чувствительных и координаторных функций. Спинной мозг: 1. при пораж задних рогов или передней спайки спин мозга – диссоциирован нар при локализ в задн рогах с больной стороны, а при локализ в спайке – с обеих сторон. Диссоциация заключ в утрате поверхн чувствит (болев и температ), при сохран глубокой и тактильной. 2. пораж бокового канатика – рас-во болев и температ чувствит на противопол стороне, глубокая на стороне пораж.. При половинном пораж спинного мозга (синдром Броун-Секара) – глубокая на той же стороне, поверхн на противополжн + центр паралич на той же стороне. Периферические расстройства м.б. в зоне рецепторов(местное), при поражении одного нерва или сплетения (мононевритический) – рас-во всех видов чуствит; при множествен поражении периферич нервов (полиневритический) – по типу носков, чулок, перчаток.

16. Боли (местные, отраженные, проекционные, фантомные, каузалгии). Болевые точки. Симптомы натяжения нервных стволов. Местные боли – возникают в области нанесения болевого раздражителя. Отраженные боли – локализуются зонами Захарьина-Геда, возникают при заболеваниях внутренних органов. Проекционные боли – при раздражении нервного ствола, проецируются в кожную зону, иннервируемую нервом. Фантомные боли – после ампутации конечностей. Каузалгия – приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, волнении и локализуются в области пораженного нерва. С-мы натяжения – определяющиеся при поражении задних корешков, сплетений и стволов периферических нервов. С-м Ласега – болезненность при натяжении седалищного нерва. С-м Нери – сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице. С-м Секара – резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва. С-м Мацкевича – болезненность при натяжении бедренного нерва, на животе сгибание ноги в коленном суставе, боли по передней пов-ти. С-м Вассермана – на животе, поднимаем прямую ногу, боли по передней поверхности бедра. Точка Эрба – расположены на 2 см выше середины ключицы, болезненность плечевого сплетения. Точки Гара – при поражении пояснично-крестцового сплетения, паравертебральные точки в поясничном отделе. Точки Валле – в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой кости, в середине икроножной мышцы, сзади от внутренней лодыжки.

Мозжечок, центр высшей координации, и его первые формы, формировались у простых многоклеточных, которые совершали произвольные движения. У рыб и миног как такового мозжечка нет: вместо него у этих животных присутствуют клочки и червячок – элементарные структуры, поддерживающие простую координацию туловища.

У млекопитающих мозжечок имеет отличительную структуру – уплотнение боковых отделов, которое взаимодействует с корой головного мозга. У Homo Sapiens и его предшественников мозжечок имеет развитые лобные доли, что позволяет им совершать точные мелкие манипуляции, например, пользоваться иглой для шитья, оперировать аппендицит и играть на скрипке.

Мозжечок человека находится в заднем мозгу вместе с Варолиевым мостом. Он локализуется под затылочными долями головного мозга. Схема строения мозжечка: левое и правое полушарие, объединенные червячком – структурой, которая соединяет части малого мозга и позволяет обменивается между ними информацией.

Малый мозг состоит из белого (тело мозжечка) и серого вещества. Серое вещество – это кора. В толще белого вещества локализуются очаги серого вещества, формирующие ядра – плотное скопление нервной ткани, предназначенные для определенных функций.

Палатка мозжечка – это часть твердой мозговой оболочки, которая поддерживает затылочные доли и отделяет их от мозжечка.

Ядерная топография мозжечка:

1. Зубчатое ядро. Оно располагается в нижних отделах белого вещества.
2. Ядро шатра. Локализуется на боковой стороне мозжечка.
3. Пробковидное ядро. Располагается сбоку от зубчатого ядра, оно идем ему параллельно.
4. Шаровидное ядро. Внешне напоминают небольшие шарики, располагающиеся рядом с пробковидным ядром.

Парные артерии мозжечка:

• Верхняя мозжечковая.
• Нижнепередняя мозжечковая.
• Нижнезадняя.

В 4-6% встречается непарная 4-ая артерия.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка – адаптация любых движений. Зачади «малого мозга» определяются тремя уровнями органа:

1. Вестибулоцеребеллум.Самый древний с эволюционной точки зрения отдел. Эта область соединяется с вестибулярным аппаратом. Она ответственна за равновесие тела, совместную координацию глаз, головы и шеи. Вестибулоцеребеллум обеспечивает синхронный поворот головы и глаз при внезапном раздражителе.
2. Спиноцеребеллум.Благодаря связям со спинным мозгом, от которого малый мозг получает сведенья, мозжечок контролирует положение тела в пространстве. Спиноцеребеллум контролирует тонус мышц.
3. Неоцеребеллум.Связывается с корой больших полушарий. Новейший отдел участвует в регуляции и планировании движений рук и ног.

Другие функции мозжечка:

• синхронизация скорости движения левого и правого глаза;
• синхронный поворот тела, конечностей и головы;
• расчет скорости движений;
• подготовка и составление двигательной программы для выполнения высших манипуляционных навыков;
• точность движений;

Малоизученные функции:

1. регуляция мышц речевого аппарата;
2. регуляция настроения;
3. скорость мышления.

Симптомы

Нарушения мозжечка:

Атаксия – неестественная и шаткая походка, при которой больной широко расставляет ноги, балансирует руками. Это делается для предупреждения падений. Движения больного неуверенные. При атаксии нарушается ходьба на пятках или носках.

Дизартрия . Утрачивается плавность движений. При двустороннем поражении мозжечка нарушается речь: она становится вялой, нечленораздельной, медленной. Пациенты повторяют по несколько раз.

Адиадохокинез . Характер пораженных функций зависит от места повреждения структур малого мозга. При органическом повреждении больших полушарий расстраивается амплитуда, скорость, сила и своевременность движений (начала и окончания). Нарушается плавность движений, утрачивается синергия между мышцами-сгибателями и мышцами-разгибателями. Движения при адиадохокинезе неровные, скачкообразные. Снижается мышечный тонус. Инициация в сокращении мышц задерживается. Нередко сопровождается атаксией.

Дисметрия . Патология мозжечка проявляется в том, что нарушается окончание уже начатого движения. Например, шагая, человек равномерно перебирает обеими ногами. Нога же больного может «застревать» в воздухе.

Астения и дистония . Мышцы становятся ригидными, а тонус в них распределен неравномерно. Дистония – это сочетание слабости одних мышц с гипертонусом других. Закономерно, что для совершения полноценных движений больному приходится прикладывать большие усилия, что увеличивает энергозатраты организма. Следствие – развивается астения – патологическая слабость в мышцах.

Интенционный тремор . Нарушение работы мозжечка по этому типу приводит к развитию тремора. Тремор бывает разный, но мозжечковый характеризуется тем, что руки и ноги дрожат на этапе окончания движений. С помощью этого признака проводится дифференциальный диагноз между тремором мозжечковым и дрожанием конечностей при поражении ядер головного мозга.

Сочетание атаксии и дисметрии . Возникает при повреждении сообщений между мозжечком и двигательными центрами коры головного мозга. Главный признак – утрата способности завершения начатого движения. К концу завершающей фазы появляется дрожь, неуверенность и лишние движения, которые помогли бы пациенту выправить свои неточности. Проблемы с мозжечком на этом уровне выявляются с помощью коленно-пяточной и пальценосовой пробы. Пациенту предлагают с закрытыми глазами сначала попасть пяткой одной ноги в колено другого, а затем пальцем прикоснуться к кончику носа. Обычно при атаксии и дисметрии движения неуверенные, неплавные, а траектория зигзагообразная.

Сочетание асинергии, дисдиадохокинезии и дизартрии . Сложная комбинация расстройств характеризуется нарушением сложных двигательных актов и их синхронности. На поздних стадиях такая неврология мозжечка порождает расстройство речи и дизартрию.

Некоторые люди ошибочно думают, что области затылка болит мозжечок. Это не так: болевые ощущения зарождаются не веществе малого мозга, в окружающих тканях, которые также вовлечены в патологический процесс.

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Признаки атрофии:

• головные боли;
• головокружение;
• рвота и тошнота;
• апатия;
• вялость и сонливость;
• ухудшение слуха;нарушение ходьбы;
• ухудшение сухожильных рефлексов;
• офтальмоплегия – состояние, характеризующееся параличом глазодвигательных нервов;
• нарушение речи: она становится нечленораздельной;
• дрожь в конечностях;
• хаотическое колебание глазных яблок.

Дисплазия характеризуется неправильным формированием вещества малого мозга. Ткани мозжечка развиваются с дефектами, берущие свое начало во внутриутробном развитии. Симптомы:

1. затруднение выполнения движений;
2. тремор;
3. слабость в мышцах;
4. речевые расстройства;
5. дефекты слуха;
6. ухудшение зрения.

Первые признаки проявляются к первому году жизни. Симптомы наиболее выражены в 10 летнем возрасте ребенка.

Деформация мозжечка

Мозжечок может деформироваться по двум причинам: опухоль и дислокационный синдром. Патология сопровождается нарушением кровообращения в головном мозгу из-за сдавливания миндалин мозжечка. Это приводит к нарушению сознания и поражению жизненных центров регуляции.

Отек мозжечка

Из-за увеличения малого мозга нарушается отток и приток ликвора, что вызывает отек головного мозга и застой цереброспинальной жидкости.

Признаки:

• головная боль, головокружение;
• тошнота и рвота;
• нарушение сознания;
• жар, потоотделение;
• трудности при удержании позы;
• шаткость ходьбы, больные часто падают.

При повреждении артерий нарушается слух.

Кавернома мозжечка

Кавернома – это доброкачественная опухоль, не распространяющая метастазы в мозжечок. Возникают сильные головные боли и очаговые неврологические симптомы: нарушение координации и точности движений.

Представляет собой наследственное нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся постепенным отмиранием вещества мозжечка, что ведет к прогрессирующей атаксии. Кроме малого мозга, страдают проводящие пути и ствол мозга. Поздняя дегенерация проявляется после 25 лет. Недуг передаются по аутосомно-рецессивному типу.

Первые признаки: шаткость ходьбы и внезапные падения. Постепенно расстраивается речь, ослабевают мышцы и деформируется позвоночник по типу сколиоза. Через 10-15 лет после первых симптомов больные полностью утрачивают способность к самостоятельной ходьбе и нуждаются в помощи.

Причины

Нарушения мозжечка имеют такие причины:

• . Ухудшается кровоснабжение органа.
• Геморрагический и ишемический инсульт.
• Пожилой возраст.
• Опухоли.
• Травмы основания черепа и затылочной области.

Диагностика и лечение

Диагностировать заболевания малого мозга можно с помощью:

1. . Метод выявляет кровоизлияния в вещество, гематомы, опухоли, врожденные дефекты и дегенеративные изменения.
2. Люмбальная пункция с последующим изучением цереброспинальной жидкости.
3. Внешний неврологический осмотр. Врач с помощью объективного исследования изучает координацию движений, устойчивость ходьбы, возможность поддерживания позы.

Мозжечковые расстройства лечатся путем устранения первопричины. Например, при инфекционных недугах назначаются противовирусные, антибактериальные и противовоспалительные средства. К основному лечению предоставляется вспомогательная терапия: витаминные комплексы группы B, ангиопротекторы, сосудорасширяющие и ноотропные средства, улучшающие микроциркуляцию вещества малого мозга.

Если есть опухоль, потребуется операция на мозжечке с арбалетным разрезом на затылке. Череп трепанируется, рассекаются поверхностные ткани, и хирург получает доступ к мозжечку. Параллельно для уменьшения внутричерепного давления прокалываются желудочки головного мозга.

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в боль-шинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внут-ричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классичес-кой неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скан-дированная речь и мозжечковые асинергии. Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинер-гии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжеч-ковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках. Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, про-являясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией. Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двига-тельных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно на-чинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, дли-тельным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, ко-торая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздейс-твий. Возможны и прогредиентные формы заболевания. Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации дви-жений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития. К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная моз-жечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями стати-ки и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ре-бенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабили-зируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам. Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со-четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нер-вов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности че-рез 20-30 лет. Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. фран-цузским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц стар-ше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тре-мор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие ге-нерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Про-является обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро-лог R. Hunt (1872-1937). Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогресси-рующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а так-же красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер-гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследова-ния не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкоголь-ной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение коор-динации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симпто-мом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников. Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми рас-стройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.). Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогресси-рующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцеп-ленному с полом типу. Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периоди-ческая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным про-явлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, го-ловокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцирова-ны эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая невро-логическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал забо-левание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение ак-тивности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профи-лактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксиз-мальной атаксии был предложен флунаризин. Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны гру-бая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, уме-ренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая ат-рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройства-ми и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи воз-можны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь опи-сали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется вы-раженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют-ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетатив-ной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания — 28 лет, при спорадической — 49 лет, средняя продолжительность жизни — соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару-живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга. Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, оф-тальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Бо-лезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе — неустойчи-востью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти наруше-ния могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1—2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, воз-никает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присо-единяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, по-являются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования. I тип (тип Менцеля). В возрасте 14—70 (чаше 30-40) лет проявляется атак-сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии — гру-бым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригид-ного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, де-менция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel. // тип (тип Фиклера—Винклера). В возрасте 20—80 лет проявляется атакси-ей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи. III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, при-знаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоцииро-ванные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. IV тип (тип Шута—Хаймакера). В возрасте 17—30 лет дебютирует мозжеч-ковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих про-явлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительнос-ти. Наследуется по доминантному типу. Vтип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройства-ми, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта) Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, пре-имущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдро-ма и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.). 7.3.4. Мультисистемная атрофия В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадичес-кое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мульти-системной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С, 2002). В зависимости от преобла-дания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии. 1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием при-знаков мозжечковой атаки; 2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма; 3) синдром Шая—Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клини-ческой картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии. В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация оп-ределенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражени-ем нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про-водящих путей. Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динами-ческой атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неус-тойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, на-рушение конвергенции глаз, скандированная речь. Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и харак-теризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточ-ности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания — в пределах 10 лет, завершается летальными ис-ходом.

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля-ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас-стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре-ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрес-сирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог P. Marie (1853-1940). В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет еди-нодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологи-ческую форму дискутабелен. Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими про-цессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновид-ный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенератив-ные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате. Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880—1961) отмечал, что чаще клини-ческие признаки болезни возникают у детей 6—10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверен-ность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко рас-ставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически-церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интен-ционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожиль-ная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера. Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формиру-ется гипотрофия мышц диетальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень вы-соким сводом. Основные фаланги ее пальцев ра-зогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Час-то имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели. Лечение. Патогенетическое лечение не раз-работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, об-щеукрепляющие средства. При выраженной де-формации стоп показана ортопедическая обувь. Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен-ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк-туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис-темность клинических проявлений.

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела чело-века, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции воз-никает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус-тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачи-вается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону пато-логического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При по-ражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстрахо-вывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «поход-кой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко рас-ставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при по-воротах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетичес-кой атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание не-которых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз-машистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер-шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз-жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши-роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закры-тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой по-пасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про-бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз-жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро-жания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. гла-ву 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе-ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша-рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе-ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па-циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви-жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим-птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине-ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую-щих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч-ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс-твует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоро-вым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер-дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко-вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность вы-полняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения диск-ретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную инфор-мацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства — супратенториальное и субтен-ториальное. В субтенториалыюм пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка со-ставляет в среднем 162 см3. Масса его варьирует в пределах 136—169 г. Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верх-ним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка. В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка — его червь (vermis cerebelli). Червь и полуша-рия мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формиру-ет кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них — зубчатые ядра (nucleus dentatus) — распо-ложены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковид-ные ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составля-ющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основа-нии древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior). Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, да-ющие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжеч-ка есть два клеточных слоя: внутренний — зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный — молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., I787-1869). В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга, вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зер-нистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, до-ходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка- Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекуляр-ном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через си-наптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пурки-нье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих учас-тие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок. Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя — с мостом, верхняя — со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие им-пульсы к мозжечку и от него. Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его рав-новесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечко-вых синергии, стабилизирующих равновесие тела. Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получа-ет информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцеп-торов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке. Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальней-шем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спино-мозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Сииномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга. В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла-теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, прони-кает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которо-го совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку. Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противопо-ложную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомола-теральной половине мозжечка. Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибуляр-ном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку. Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу-тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противопо-ложную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку, заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка. Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает про-тивоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информа-цию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональ-ной регуляции тонуса реципрокных мышц — мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движе-ния четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов. Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, иду-щие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко-вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекрес-та каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в крас-ных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводя-щие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые Е*скоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фо-реля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерно-спинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинно-го мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое по-лушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга. Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают кле-ток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вес-тибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию. Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее: 1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомола-теральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имею-щего кортико-спинальные связи с той же половиной тела. 2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при пора-жении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают пре-имущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка. Рис. 7.1. Ядра мозжечка. 1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — ядро шатра; 4 — шаровидное ядро. Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга. 1 — мозжечок; 2 — «древо жизни»; 3 — передний мозговой парус; 4 — пластинка чет-верохолмия; 5 — водопровод мозга; 6 — ножка мозга; 7 — мост; 8 — IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 — продолговатый мозг.