Повседневная жизнь человека на столько разнообразна и наполнена множеством событий, что способствует переутомлению, недосыпанию, стрессовым переживаниям или повышению артериального давления. Нередко это становится причиной головных болей. Подобные явления не редкость и быстро проходят, если это конечно не гидроцефалия.

Человеческий мозг представляет собой систему. Постоянно нуждающуюся в циркулировании жидкости (ликвора), необходимой для выполнения множества важных функций. Центральная нервная система содержит около 160 миллилитров такой жидкости, что значительно меньше по сравнению с объемом крови.

За сутки ликвор вырабатывается в пределах 0,6 миллилитров. При этом должно происходить его всасывание около венозных синусов твердой оболочки мозга. При нарушенном балансе можно наблюдать развитие гидроцефалии, или по-другому водянки.

В современной медицине данная патология представляет собой самостоятельное заболевание, в результате которого накопленная цереброспинальная жидкость начинает прогрессировать. Вследствие этого происходит нарушение ее движения по ликворным путям.

К наиболее частым и основным причинам, провоцирующим гидроцефалию, можно отнести следующие заболевания:

Классификация и характерная симптоматика

В зависимости от времени возникновения гидроцефалию подразделяют на:

• врожденную – диагностирование возможно еще в период внутриутробного развития;
• приобретенную – возникает в результате полученные черепно-мозговых травм или процессов воспаления, напрямую затрагивающих мозг.

По особенностям развития патология имеет следующие виды:

В зависимости от места локализации ликвора водянку мозга подразделяют на:

• умеренную внутреннюю – образование жидкости происходит в желудочковом пространстве;
• умеренно выраженная – способна протекать как самостоятельное заболевание или выступать в качестве симптома какой-либо другой патологии;
• умеренная наружная – локализация избытка ликвора приходится на субарахноидальное пространство;
• смешанная заместительная – образование цереброспинальной жидкости наблюдается не только в пространстве желудочка, но и в области под оболочками мозга;
• заместительная наружная – встречается у новорожденных, место локализации приходится на лобную долю;
• наружная выраженная – один из типов водянки наружной формы.

По тому, какую степень развития имеет заболевание, его классифицируют на такие формы, как:

Следует отметить, развитие гидроцефалии может нести острый и хронический характер. Это и определяет основную симптоматику патологии.

Водянка острой формы имеет все стандартные признаки, которыми сопровождается высокое внутричерепное давление:

• сильные головные боли в утреннее время;
• застой дисков зрительного нерва, что связывают с нарушенным током в нервах, провоцирующем повышенное давление, приводящее к расстройству зрения;
• аксинальная дислокация мозга – выражается потерей сознания, голова приобретает вынужденное положение, происходят глазодвигательные расстройства; не исключены случаи угнетенной работы сердца и органов дыхательной системы, что приводит к летальному исходу;
• приступы тошноты и рвоты утром, после его головные боли стихают;
• состояние сонливости – является одним из опасных признаков, свидетельствующим о возможном развитии более серьезного неврологического расстройства.

При хронической форме гидроцефалии симптоматика значительно отличается от острой и выражается в следующих проявлениях:

1. Апраксия ходьбы. Данный синдром характеризуется таким состоянием, когда пациент в положении лежа с легкостью показывает, как необходимо правильно ходить или ездить на велосипеде, но при попытке идти, он не может это сделать нормально. При движении ноги широко расставлены, возникает покачивание и шарканье;
2. Деменция. В большинстве случаев первые признаки наличия заболевания начинают проявляться спустя 15-20 дней с момента получения травм, образования менингита или какого-то другого заболевания: у больного происходит путаница между днем и ночью; снижается активность; наблюдается равнодушие, безынициативность ко всему происходящему; ухудшается память, в первую очередь числовая, когда больной не может назвать даже свой возраст; более поздняя стадия имеет вероятность развития мнестико-интеллектуальных нарушений;
3. Недержание мочи. Такой симптом может проявляться не во всех случаях.

Изменений глазного дна не наблюдается.

Методы диагностики

Среди наиболее результативных исследований при диагностировании водянки головного мозга выделяют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данные методы способствуют определению форм и размеров желудочков, цистерн мозга и субарахноидального пространства.

Для определения направления потока ликвора и уточнения вида заболевания используют рентгенографию цистерн основания мозга.

В некоторых случаях может быть назначена пробная поясничная пункция, в результате которой выводится около 50 миллилитров жидкости, что способствует временному улучшению состояния. Это объясняется тем, что происходит восстановление кровоснабжения ишемизированных тканей на фоне сниженного давления. Это достаточно благоприятный прогноз при оперативном лечении.

Важно, однако, помнить, что противопоказанием к проведению поясничной пункции является острая форма гидроцефалии, так как это может стать причиной развития дислокационного синдрома.

Лечение гидроцефалии мозга у взрослых

Прежде всего, перед определением терапевтических мероприятий необходимо выявить первопричину развития гидроцефалии головного мозга. При патологии опухолевого характера, в первую очередь, устраняется само опухолевое образование. Выбирая вид лечения, специалист должен основываться на таких показаниях, как:

• стадия развития болезни;
• патогенез;
• возрастная категория больного;
• уровень давления ликвора и многие другие.

Если заболевание находится на начальном этапе формирования, то не исключено применение медикаментозных препаратов. Однако, нужно помнить, что лекарства могут и не устранить патологический процесс, а только лишь замедлить его развитие.

Единственным эффективным методом считается оперативное вмешательство. Спешно проведенная операция и сопутствующие благоприятные факторы способны привести к полному выздоровлению и привычному образу жизни.

Среди дополнительных методов терапии выделяют:

• физиотерапию;
• массаж;
• микротоковую рефлексотерапию;
• лечение медикаментозными препаратами.

Основная задача проведения нейрохирургической операции заключается в том, чтобы создать искусственный путь, способствующий выведению лишней жидкости в те области, где будет происходить ее свободное всасывание.

Для этих целей используется метод шунтирования, который включает три компонента:

• вентикулярный кратер – его установка производится в области боковых желудочков головного мозга;
• клапан – регулирует отток жидкости;
• периферический катетер – устанавливается в ту область, задача которой заключается в всасывании оттока.

В современной медицине существует и такой метод, как эндоскопия. Главная ее цель – создать пути оттока ликвора из желудочков в цистерны мозга, где и будет осуществляться всасывание жидкости. Такой метод по сравнению с шунтированием обладает некоторыми преимуществами, так как исключает присутствие инородных тел в организме, способствует меньшему травматизму и снижает риск образования неблагоприятных последствий.

Подробнее о том, как проводится операция методом эндоскопии при данной болезни рассказывает врач – нейрохирург, смотрите видео:

Осложнения заболевания

Гидроцефалия является достаточно опасным заболеванием, чтобы не принимать во внимание симптоматику его проявления. Игнорируя лечение патологии, можно спровоцировать инвалидность или даже угрозу для жизни.

При несвоевременном лечении теряется трудоспособность и значимость человека. Нарушения умственной деятельности, проблемы с передвижением и мочеиспусканием, ухудшение зрения, припадки эпилепсии – все это возможные осложнения, к которым приводит несвоевременное обращение за медицинской помощью.

Большую опасность, пожалуй, представляет развитие отека мозга, характеризующийся постепенной потерей сознания, которая сопровождается сонливостью, односторонним расширением зрачка, повышением температуры и пирамидной недостаточностью.

Хроническая гидроцефалия у взрослого имеет более благоприятный прогноз при соответствующем и вовремя начатом лечении.

Профилактические мероприятия патологии

Профилактика по предотвращению образования водянки головного мозга включает такие рекомендации:

• не допускать инфекции в период беременности;
• своевременно лечить заболевания вирусного характера, которые способны осложняться нейроинфекциями;
• проходить ультразвуковое скрининговое исследование, позволяющее выявить гидроцефалию;
• во время вынашивания ребенка применять только те препараты, которые отрицательно не способны влиять на плод.

Следует помнить, что такое заболевание, как гидроцефалия головного мозга, является достаточно опасным, способным вызвать необратимые изменения мозга или даже привести к летальному исходу.

Только своевременное диагностирование болезни и правильно подобранная терапия способны вернуть пациента к обычному, нормальному образу жизни.

Вконтакте

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга , называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных , причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Сущность и краткая характеристика заболевания

Гидроцефалия является прогрессирующим заболеванием, для которого характерно аномальное увеличение количества церебральной жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга (желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях) и выраженное повышение внутричерепного давления . Это означает, что в головном мозгу превалирует выработка спинномозговой жидкости над ее обратным всасыванием в системный кровоток, вследствие чего количество ликвора в полости черепа значительно превышает норму.

В настоящее время также весьма широко распространен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром , который ставится у 80 – 90% детей первого года жизни и в общественном сознании трактуется, как сочетание повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Данный диагноз является примером выявления несуществующей патологии на основании нормальных для детей первого года жизни отклонений от усредненной нормы. После выявления данного несуществующего на самом деле заболевания следует необоснованное назначение мочегонных препаратов , ноотропов , средств, улучшающих мозговое кровообращение и т. д., которые не нужны младенцу, поскольку, если он развивается нормально, то все отклонения нейросонограммы и тонограммы – есть варианты нормы. На самом деле в мировой практике отсутствует диагноз "гипертензионно-гидроцефальный синдром", и, естественно, под ним никто не подразумевает сочетание повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Когда речь идет о гидроцефалии, она либо есть, либо нет, и лечить это заболевание можно только хирургически, поскольку никакие консервативные методы не помогут справиться с проблемой избытка жидкости в черепной коробке.

В данной статье мы рассмотрим именно гидроцефалию, а не мифический гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что количество ликвора в норме постоянно, и составляет около 50 мл у младенца и 120 – 150 мл у взрослого человека. При гидроцефалии количество имеющегося в структурах мозга ликвора значительно больше нормы, что приводит к сдавливанию мозговых структур и появлению характерной неврологической симптоматики.

Чтобы понимать сущность гидроцефалии, необходимо четко представлять себе, что такое ликвор, как он вырабатывается и куда утилизируется. Так, в норме в головном мозгу постоянно продуцируется некоторое количество жидкости, которая распределена в желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях. Данная жидкость постоянно циркулирует, тем самым обеспечивая поддержание оптимальной среды для функционирования головного мозга, выводя продукты обмена веществ и доставляя к клеткам необходимые им химические соединения. Также ликвор обеспечивает постоянное и стабильное расположение головного мозга в черепной коробке, не давая ему смещаться и вклиниваться в отверстие черепа, в которое входит спинной мозг. Кроме того, спинномозговая жидкость (ликвор) работает в качестве своеобразного амортизатора, уменьшая тяжесть повреждений мозга при ударах по голове.

В норме часть церебральной жидкости, выработанной сосудистыми сплетениями мозга, резорбируется (всасывается) в системный кровоток в затылочно-теменной области, часть остается в ликворных пространствах, и еще часть попадает в спинномозговой канал. Благодаря непрекращающейся выработке, циркуляции и удалению некоторого количества ликвора в кровоток происходит постоянное обновление спинномозговой жидкости, за счет чего в ней не накапливаются ядовитые продукты обмена веществ и т. д.

Если же по каким-либо причинам спинномозговая жидкость вырабатывается в слишком большом объеме или в системный кровоток резорбируется лишь малая ее часть, то ликвор скапливается в черепной коробке, вызывая увеличение желудочков мозга, цистерн и субарахноидальных щелей (см. рисунок 1), что и является гидроцефалией. То есть ведущим механизмом в развитии гидроцефалии является несоответствие между объемами вырабатываемой и резорбируемой спинномозговой жидкости. Чем сильнее такое несоответствие – тем тяжелее и выраженнее гидроцефалия и тем быстрее развиваются осложнения, в том числе необратимое повреждение мозга.

Рисунок 1 – Нормальные и увеличенные при гидроцефалии желудочки головного мозга.

Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто данное заболевание является врожденным. Врожденная гидроцефалия, как правило, обусловлена перенесенными женщиной во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция , токсоплазмоз и др.), длительной и тяжелой гипоксией плода, опухолями или пороками развития ЦНС у родившегося младенца. Приобретенная гидроцефалия, как правило, развивается вследствие перенесенных заболеваний ЦНС (менингиты , энцефалиты и др.), травматических повреждений головы, тяжелых интоксикаций (например, после отравлений или тяжело протекавших инфекционных болезней и т. д.), а также при наличии опухолей в головном мозгу.

Клинические проявления гидроцефалии – это сочетание внешних изменений черепной коробки и разнообразных неврологических расстройств, спровоцированных сдавлением и атрофией мозга.

Хорошо заметный невооруженным взглядом признак гидроцефалии – это прогрессирующее увеличение окружности головы. Причем характерно именно прогрессирующее увеличение размеров головы, а не постоянный, но большой размер окружности. То есть если у человека больший по сравнению с нормой размер окружности черепа, но он не увеличивается еще с течением времени, то речь идет не о гидроцефалии. А вот если размер черепа постоянно и неуклонно увеличивается с течением времени, то это является признаком гидроцефалии.

Кроме того, у младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

• Выбухающие и напряженные роднички ;
• Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
• Частое запрокидывание головы;
• Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.

Также для детей младше 2 лет наиболее характерны при гидроцефалии следующие неврологические симптомы, связанные со сдавлением мозга избытком ликвора:

• Косоглазие расходящееся;
• Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
• Симптом "заходящего солнца" (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
• Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
• Ухудшение зрения , слуха;

У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется симптоматикой повышенного внутричерепного давления – головными болями в утренние часы, рвотой , отеком зрительных дисков, низкой двигательной активностью, гиперкинезами, парезами и нарушениями координации движений. Все данные симптомы со временем становятся все более выраженными.

Для диагностики гидроцефалии производится измерение окружности головы, томограмма мозга и нейросонография в динамике. То есть если по результатам 2 – 3 измерений, томограмм или нейросонограмм, проведенных в течение 2 – 3 месяцев, выявляются прогрессирующие изменения, то речь идет о гидроцефалии. Например, если по результатам томограмм или нейросонограмм фиксируется увеличение размеров желудочков и одновременное уменьшение объема мозга, то это является признаком гидроцефалии. Однократное выявление незначительного увеличения размеров ликворной системы мозга и окружности головы не имеет диагностического значения и не может свидетельствовать о гидроцефалии.

Единственный метод лечения гидроцефалии – хирургическое шунтирование с целью удаления избытка жидкости из полости черепа и нормализации ее движения по структурам головного мозга. Прием мочегонных препаратов (Диакарб и др.) возможен только в качестве временной меры на этапе подготовки к операции с целью уменьшения скорости прогрессирования гидроцефалии.

Гидроцефалия – фото

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией, у которого явно видно нависание надбровных дуг и измененная форма черепа.

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией с непропорционально большим лбом и косоглазием .

Разновидности гидроцефалии (классификация)

В зависимости от той или иной характеристики или признака выделяют несколько разновидностей гидроцефалии, каждая из которых является определенной разновидностью заболевания.

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

• Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
• Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия.

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия

Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно.

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз , кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

• Возрастные изменения тканей мозга;
• Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической ангиопатии и т. д.);
• Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
• Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

В зависимости от характера течения заболевания гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Острая гидроцефалия;
• Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Развивается очень быстро, состояние человека резко ухудшается, а течение заболевания утяжеляется буквально в течение нескольких дней. Как правило, по типу острой протекают закрытые гидроцефалии. При острой гидроцефалии необходимо срочное медицинское вмешательство в форме нейрохирургической операции шунтирования мозга.

Хроническая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия развивается медленно, в течение полугода и более. Внутричерепное давление повышается постепенно, а структуры ликворной системы увеличиваются в объеме медленно. Поэтому при данной форме гидроцефалии неврологическая симптоматика также появляется и утяжеляется постепенно. Хроническое течение гидроцефалии больше характерно для открытой разновидности заболевания.

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Наружная гидроцефалия.
• Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости вокруг наружной поверхности мозга, но под мозговыми оболочками (только в субарахноидальном пространстве). При этом в желудочках мозга количество ликвора соответствует норме. Такая наружная гидроцефалия обычно формируется при атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением избытка жидкости в желудочках и цистернах мозга. Как правило, данный вид гидроцефалии является врожденным и закрытым.

Смешанная гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости и в желудочках, и в цистернах, и в субарахноидальном пространстве мозга.

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

• Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
• Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

Отдельно следует уделить внимание таким часто обнаруживаемым пациентами в амбулаторных картах терминам, как "умеренная гидроцефалия" и "выраженная гидроцефалия". Как правило, данные "диагнозы" выставляют на основании результатов МРТ , в ходе которого было обнаружено незначительное расширение желудочков, субарахноидального пространства или расширение межжелудочковой перегородки и т. д.

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга. Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз "умеренная гидроцефалия" или "выраженная гидроцефалия" на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза "гидроцефалия". А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза "гидроцефалия". Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают "умеренная гидроцефалия", если изменения структур мозга совершенно незначительны, и "выраженная гидроцефалия", если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами , становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию. А людям, которым выставили диагнозы "умеренной гидроцефалии" или "выраженной гидроцефалии", нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

Причины гидроцефалии

Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

У детей старшего возраста (старше 12 лет) и взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются признаки повышенного внутричерепного давления. По мере прогрессирования и утяжеления симптоматики повышенного черепного давления к ним присоединяются неврологические нарушения, обусловленные ущемлением структур мозга. Первыми из неврологических нарушений при гидроцефалии развиваются расстройства зрения и работы вестибулярного аппарата. Далее к ним присоединяются нарушения сложно координированных произвольных движений и различных видов чувствительности (болевой, тактильной и т. д.).

Итак, к симптомам гидроцефалии у взрослых относят следующие проявления:

1. Симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением:

• Ощущение тяжести в голове, появляющееся утром или после полуночи;
• Головные боли, наиболее часто развивающиеся по утрам или во второй половине ночного отдыха, ощущающиеся во всей голове без определенной локализации;
• Усиление головных болей или ощущения тяжести в голове в положении лежа;
• Тошнота или рвота в утренние часы, не связанная с приемом пищи или употреблением питья;
• Ощущение давления на глаза;
• Стойкая икота ;
• Резкая слабость, быстрая утомляемость и постоянная усталость;
• Сонливость и упорная зевота;
• Невозможность сосредоточиться и выполнять даже довольно простые действия;
• Апатия и "отупение";
• Нервозность;
• Перепады артериального давления ;
• Тахикардия (частота сердечных сокращений более 70 ударов в минуту) или брадикардия (частота сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту);
• Темные круги под глазами, при растягивании кожи которых видны многочисленные расширенные капилляры;
• Предобморочные состояния.

2. Неврологические симптомы, обусловленные сдавлением и ущемлением мозга избытком жидкости в полости черепа:

• Нечеткость зрения (двоение в глазах, отсутствие фокусировки взгляда);
• Снижение остроты зрения ;
• Выпадение полей зрения;
• Застойные отечные диски зрительных нервов;
• Атрофия зрительного нерва с развитием полной слепоты (наблюдается только при длительном течении гидроцефалии);
• Косоглазие;
• Расширение зрачков глаза с отсутствием реакции на свет;
• Вестибулярная атаксия (сочетание головокружения , неустойчивости походки, шума в ушах и голове и нистагма);
• Парезы и параличи конечностей;
• Повышение рефлексов и тонуса мышц;
• Понижение или полное отсутствие всех видов чувствительности (например, человек может перестать ощущать прикосновения, а порог болевой чувствительности значительно повысится и т. д.);
• Спастические контрактуры конечностей (застывание рук или ног в согнутом положении с невозможность их выпрямить из-за повышенного тонуса мышц);
• Мозжечковая атаксия (сочетание нарушения координации движений и походки, все движения размашистые, плохой почерк) – возникает только при закрытой гидроцефалии с нарушением движения ликвора в области задней черепной ямки;
• Эмоциональная неустойчивость;
• Эйфория без видимых причин, переходящая в апатию;
• Агрессивное поведение (возникает при резком увеличении внутричерепного давления).

Гидроцефалия у детей младше 2 лет

Как правило, гидроцефалия у детей младше 2 лет является врожденной, и поэтому протекает тяжело, с быстрым ухудшением состояния и развитием необратимых повреждений мозговых структур.

Симптомами гидроцефалии у детей младше 2 лет являются следующие признаки:

• Прирост размера окружности головы больше нормы (более 1,5 см в месяц) в течение 2 – 3 месяцев подряд;
• Истонченные кости черепа и кожа на голове (кожа тонкая и блестящая, через нее хорошо видны вены);
• Открытые швы черепа и пульсирующие выпячивания в них;
• Диспропорционально большой лоб с нависающими надбровными дугами;
• Напряженный и выбухающий родничок;
• Симптом "треснутого горшка" (при постукивании по черепу костяшками пальцев появляется звук, как от треснутого горшка);
• Застойные и расширенные вены на области скальпа;
• Расходящееся косоглазие;
• Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
• Отек дисков зрительных нервов;
• Птоз (опущение век);
• Симптом "заходящего солнца" (глаза ребенка постоянно опущены книзу, а сверху видна широкая часть склеры);
• Парез отводящих нервов;
• Атрофия зрительного нерва;
• Ухудшение зрения и слуха;
• Отсутствие реакции расширенного зрачка на свет;
• Гипертонус мышц;
• Частое запрокидывание головы;
• Раздражительность , беспокойство или сонливость;
• Сниженный аппетит (ребенок есть мало, с неохотой, после кормления обильно срыгивает);
• Замедленное психомоторное развитие (дети поздно начинают держать голову, переворачиваться, ходить, говорить и т. д.);
• Утрата уже сформировавшихся навыков;
• Сниженная активность ребенка;
• Рвота, сонливость, беспокойство, судороги (появляются при быстром прогрессировании гидроцефалии даже раньше всех остальных вышеуказанных симптомов).

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

У детей данной возрастной группы гидроцефалия проявляется постепенным прогрессированием и усилением выраженности симптомов повышенного внутричерепного давления, таких, как:

• Ребенок вял, малоподвижен, обессилен, апатичен, сонлив, как бы "оглушен";
• Застойные и отечные диски зрительного нерва;
• Стойкое и прогрессирующее ухудшение зрения и слуха вплоть до полной слепоты из-за атрофии зрительного нерва;
• Двоение в глазах и трудности с фокусировкой взгляда на определенной точке;
• Косоглазие;
• Головная боль в утренние часы, стихающая к вечеру, но усиливающаяся в положении лежа;
• Давящие боли за глазами ;
• Рвота утром, вне связи с приемом пищи или на высоте выраженности головной боли;
• Адинамия;
• Раздражительность;
• Отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
• Гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы в крови);
• Несахарный диабет;
• Спастический парапарез нижних конечностей;
• Гиперкинезы (непроизвольные неконтролируемые резкие эпизодические подергивающиеся движения различных частей тела, например, тики рук, ног и лица);
• Атаксия (нарушение координации движений и походки);
• Синеватые круги под глазами, в области которых видны кровеносные сосуды при растягивании кожи;
• Судороги или нарушение дыхания (обычно регистрируются при открытой гидроцефалии).

Гидроцефалия у ребенка

Гидроцефалия у детей в настоящее время является весьма распространенным диагнозом. Однако это свидетельствует не о росте частоты заболеваемости гидроцефалией, а об избыточной гипердиагностике, когда ребенку выставляется диагноз несуществующей у него патологии на основании отдельных признаков, которые действительно могут быть симптомами гидроцефалии, но только в совокупности с другими синдромами, отсутствующими у малыша.

Как правило, основными признаками, по которым в настоящее время здоровым детям выставляется диагноз "гидроцефалия", являются выявленные по результатам МРТ или НСГ расширение желудочков мозга, утолщение межжелудочковой перегородки, "кисты", а также кажущаяся "большая" голова и любые не нравящиеся невропатологу или родителям особенности поведения ребенка (например, срыгивание, плач, нервозность , нежелание выпрямить ножки, подергивание подбородка и т. д.).

На самом деле стабильное расширение ликворных структур мозга (желудочки, цистерны и т. д.) у детей первого года жизни является вариантом нормы, не требует лечения и проходит самостоятельно. Если у малыша в ходе МРТ или НСГ выявлено увеличение ликворных структур мозга, но он развивается согласно возрасту, а на повторных МРТ и НСГ, сделанных через 4 – 6 недель, размер мозговых желудочков и цистерн не изменился, то речь идет не о гидроцефалии, а о таком возрастном варианте нормы. Заподозрить гидроцефалию можно только в том случае, если на повторных МРТ и НСГ было выявлено существенное увеличение размеров ликворных структур мозга.

Субъективно кажущаяся большой голова ребенка также не является признаком гидроцефалии, поскольку для течения заболевания характерен постоянный рост окружности головы больше нормы. То есть, если голова у ребенка просто большая, но ее ежемесячное увеличение укладывается в рамки нормы (не более 1,5 см в течение первых трех месяцев и не более 9 мм с 3 по 12 месяц), то это не гидроцефалия, а конституциональная особенность малыша. Гидроцефалию можно заподозрить только в том случае, если ежемесячно голова ребенка увеличивается более, чем на 1,5 см.

Наличие единичных кист в головном мозгу детей первого года жизни также является возрастной нормой. Такие кисты не представляют собой опасности, не оказывают отрицательного влияния на последующее нервно-психического развитие ребенка и рассасываются самостоятельно к 8 – 12 месяцам.

А многочисленные "симптомы", которые родители и детские неврологи относят к признакам гидроцефалии, и вовсе не выдерживают критики. Ведь раздраженность, плаксивость, плохой аппетит, трясущийся подбородок, косоглазие, вялость, гипертонус мышц и другие подобные "симптомы" вовсе не являются признаками гидроцефалии на фоне отсутствия постоянного увеличения размеров головы больше нормы. Все эти особенности ребенка могут быть обусловлены самыми разными факторами, от наследственности до наличия каких-либо других заболеваний, но не гидроцефалией.

Поэтому родители, ребенку которых поставлен диагноз "гидроцефалия" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром", не должны пугаться и начинать лечить малыша сильнодействующими и опасными мочегонными средствами в сочетании с ноотропами. Им рекомендуется собраться и понаблюдать за ребенком 2 – 3 месяца, измеряя окружность его головы сантиметром через каждые 4 недели. Также 2 – 3 раза через каждые 4 – 5 недель рекомендуется сделать МРТ или НСГ. Если прирост окружности головы ребенка составляет менее 1,5 см в месяц, а на повторных НСГ и МРТ размер желудочков, кист, цистерн и других структур мозга не увеличился, то у малыша точно отсутствует гидроцефалия. И только если прирост окружности головы составляет более 1,5 см в месяц, а на повторных МРТ и НСГ зафиксировано заметное увеличение желудочков и цистерн мозга, можно говорить о гидроцефалии.

Диагностика

Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании имеющихся у человека клинических симптомов и данных специальных исследований.

В настоящее время для подтверждения и выявления причины гидроцефалии применяются следующие инструментальные методы исследования:

• Измерение окружности головы сантиметровой лентой (если голова ребенка увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, то это свидетельствует о гидроцефалии; увеличение размера головы у взрослого на любое значение свидетельствует о гидроцефалии).
• Осмотр глазного дна офтальмологом . Если диски зрительного нерва отечны, то это свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении, которое может являться признаком гидроцефалии.
• УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Метод применяется только у детей первого года жизни, у которых можно рассмотреть мозг через открытый родничок. Поскольку у детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, то для них метод НСГ не подходит. Данный метод очень приблизительный и неточный, поэтому его результаты могут считаться основанием для проведения МРТ, а не для постановки диагноза гидроцефалии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – является "золотым стандартом" в диагностике гидроцефалии. Метод позволяет не только диагностировать гидроцефалию, но и выявить ее причины и имеющиеся повреждения в структуре мозговых тканей. Критериями гидроцефалии по результатам МРТ являются межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
• Компьютерная томография (КТ) – метод, аналогичный МРТ, но гораздо менее точный, поэтому применяется относительно редко.
• Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые, тем не менее, применяются для "диагностики" гидроцефалии. Результаты исследований РЭГ и ЭЭГ можно полностью игнорировать при решении вопроса о наличии или отсутствии у человека гидроцефалии.

Для точного выявления или отклонения подозрений на гидроцефалию необходимо оценить симптоматику, провести МРТ-исследование и осмотр глазного дна. Если все исследования будут давать результат "за" гидроцефалию, то подозрение на наличие заболевания считается подтвержденным. Если же данные какого-либо из трех указанных исследований не будут свидетельствовать "за" гидроцефалию, то этого заболевания у человека нет, а имеющуюся симптоматику спровоцировала иная патология, которую необходимо выявить.

Ложный диагноз гидроцефалии на основе МРТ, периферическая полинейропатия, бурсит - видео

Гидроцефалия – лечение

Основной метод лечения гидроцефалии – это хирургическая операция, в ходе которой производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Однако в редких случаях вместо хирургической операции гидроцефалию можно лечить консервативно, при помощи мочегонных средств, которые выводят лишнюю жидкость из организма и, тем самым, предотвращают постоянное увеличение объема ликвора в черепной коробке. Такая консервативная терапия может применяться только при приобретенных гидроцефалиях, например, в результате черепно-мозговой травмы, после воспалительного заболевания или кровоизлияния в желудочки.

Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии только хирургическое, а мочегонные средства могут использоваться исключительно в качестве временной, экстренной меры, направленной на недопущение смерти больного, пока он готовится к операции. Во всех случаях для консервативного лечения гидроцефалии используют сильнодействующие мочегонные препараты, такие, как Фуросемид , Лазикс, Диакарб, Фонурит или Маннит.

Лечение такого состояния, как "гипертензионно-гидроцефальный синдром" при помощи мочегонных препаратов, с позиции нейрохирургов и ведущих специалистов в области медицины , является не более, чем выдумкой. Ведь гидроцефалия либо есть, либо нет, и если она присутствует, то это показание для срочной госпитализации и проведения операции, а не для длительного приема мочегонных препаратов. Помните, что прием мочегонных реально существующую гидроцефалию не вылечит, а приведет только к потере драгоценного времени, которое необходимо для скорейшего обследования и оперативного вмешательства. Ведь чем раньше будет произведена операция – тем меньше патологических изменений будет в мозгу ребенка.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

• Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);
• Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);
• Установка вентрикулоплеврального шунта (между мозгом и легкими);
• Установка вентрикулоуретрального шунта (между мозгом и мочеиспускательным каналом);
• Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).

2. "Внутреннее шунтирование" с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:

• Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;
• Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;
• Имплантация внутренних стентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;
• Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;
• Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.

К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), в отверстия попадать бактерии и т. д. Людям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по размерам. При инфицировании шунта приходится применять антибиотикотерапию и т. д.

Гидроцефалия: описание, баланс жидкости в мозге, симптомы, хирургическое лечение, мнение нейрохирурга - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

>

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска

Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:

- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.

Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.

Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.

Гидроцефалия – это один из тех терминов, смысл которых понятен неспециалисту. Любой образованный человек сразу скажет, что это состояние, при котором мозг «пропитан водой». В народе обычно называют это явление «водянка головного мозга». Многие видели в интернете ужасные картинки, на которых младенцы имели неправдоподобно раздутую голову, покрытую сетью вен. Но мало кто знает, что податливые и мягкие кости черепа у ребенка раздвигаются под влиянием повышенного давления и тем самым предупреждают подъем его до катастрофических цифр. Так у детей гидроцефалия приобретает вялотекущий и многолетний характер.

А как обстоит дело у взрослых? Как ни старайся, череп уже окостенел, роднички затвердели, и кости очень крепко сращены между собой. Как проявляется повышение внутричерепного давления? Почему возникает, какие механизмы позволяют компенсировать его при отсутствии возможности увеличиться черепу? Реально ли вылечить водянку головного мозга у взрослых? На эти и многие другие вопросы вы найдете ответы. Но начать нужно с определения проблемы.

Определение

Под этим явлением понимают избыточное скопление цереброспинального ликвора в полостях центральной нервной системы, которые предназначены для его циркуляции. Это щели, пространства, желудочки и цистерны. Большой ошибкой будет считать, что при этом вещество мозга пропитывается ликвором, и его можно «выжимать в ведро». Мозг, в отличие от других органов, – очень плотная структура. И если при отеке легкого оно напитывается жидкостью, то при гидроцефалии речь идет не о «водянистости мозга», а о накоплении этой жидкости в различных пространствах, не занятых плотной тканью и сообщающихся между собой.

Немного о нормальной анатомии и физиологии ликворообращения в ЦНС

Объем черепной коробки, или полости мозгового черепа, у взрослого человека постоянен. В норме он распределяется так:

• мозговая ткань – 80%;
• цереброспинальный ликвор – 10%;
• венозная и артериальная кровь, находящаяся в полости черепа – 10%.

В абсолютных цифрах объем ликвора в полости черепа занимает около 150 мл, и еще немного приходится на структуры спинного мозга и терминальную цистерну. Нормальное давление ликвора (при измерении лежа во время проведения люмбальной пункции) составляет около 150–180 мм, но не ртутного, а водного столба. А учитывая, что ртуть в 13,6 раза тяжелее воды, можно полагать, что внутричерепное давление примерно в 13 раз ниже артериального.

В полости черепа нет ни одного желудочка, водопровода или цистерны, которые бы не сообщались с остальными содержащими ликвор полостями. Постоянная циркуляция ликвора – это одно из необходимых условий нормальной работы мозга. Поэтому между собой сообщаются следующие структуры, в которых он циркулирует:

• непарные (осевые) желудочки мозга (третий, четвертый);

• боковые желудочки;

• цистерны мозга на его основании;

• узкая щель субарахноидального пространства на поверхности конвекса, или мозговых полушарий.

Конечно, ликвор беспрепятственно может «перетекать» и в субарахноидальное пространство спинного мозга, вплоть до терминальной цистерны на уровне 3–4 поясничных позвонков.

Выработка ликвора происходит в сосудистых, или хориоидальных, сплетениях в боковых желудочках, а всасывание – в особых образованиях (пахионовых грануляциях) вблизи стреловидного (сагиттального) синуса.

Суточное производство ликвора у взрослых – около 600 мл, и столько же его всасывается. Судите сами, как тонко сбалансирован этот механизм. Но в некоторых случаях он нарушается, что приводит или к избыточной выработке (гиперпродуктивная форма), или к недостаточному всасыванию ликвора (арезорбтивная, которая встречается в 80% всех случаев), либо к их сочетанию. Какие причины ведут к повышению внутричерепного давления (ВЧД) и почему развивается гидроцефалия мозга у взрослых людей?

О причинах

Кроме того, при некоторых патологических процессах может увеличиться объем и самого мозгового вещества, при его отёке. Это неотложная ситуация, которая требует ранней диагностики и срочной помощи. Профилактика такого состояния – очень важный этап, и предвидеть отек мозга – долг лечащего врача.

Довольно часто повышение внутричерепного давления возникает вследствие менингитов, разрывов аневризм. Последствиями гнойного менингита и энцефалита могут являться выраженные спаечные процессы на пахионовых грануляциях, что очень затрудняет всасывание. К этому также приводит слипчивый арахноидит.

Конечно, в некоторых случаях гидроцефалия – это следствие увеличенной продукции ликвора, например, при опухоли хориоидальных сплетений. Иногда синдром повышения ВЧД является следствием тяжелой черепно-мозговой травмы.

Патогенез, или о механизме развития

Несмотря на очевидный «железный» аргумент о том, что черепу взрослого «некуда раздаться», гидроцефалия возникает не сразу. Даже в замкнутом объеме черепа у человека есть мощные механизмы компенсации, которые держат внутричерепное давление на нормальном уровне. И только при их срыве возникает вначале легкая, а затем и прогрессирующая внутричерепная гипертензия. Механизм борьбы за нормальное давление заключается в том, что из синусов (коллекторов-сборников) вытесняется венозная кровь.

Венозное давление падает, и за ним снижается давление в ликворе, который вытесняется из желудочков и из субарахноидального пространства. В результате желудочки запустевают, и объем самого мозга уменьшается.

Этот механизм может даже привести к атрофии мозга, но не к гидроцефалии. Такая компенсация хорошо работает при медленно растущих опухолях, которые являются доброкачественными. А вот злокачественные и быстро растущие образования вызывают выраженную клинику даже при достижении небольших размеров.

После того, когда компенсаторные возможности исчерпаны, начинает расти давление в желудочках, затем венозное давление, отток затрудняется, кровь остается в венах и синусах мозга, и это приводит к возникновению замкнутого порочного круга.

Далее возникает ишемия мозговой ткани. Ведь степень перфузии (кровоток в мозге, или перфузионное давление) тем эффективнее, чем больше разница между давлением в артериях и венах. И при росте венозного давления этот градиент опускается. Если он падает ниже 50 мм рт. ст., то велик риск возникновения отека мозга, различных его осложнений в виде вклинения мозгового вещества, что приводит к смерти. А в случае, если давление в венах будет равно артериальному, то кровоток в мозге полностью прекратится.

Классификация

Обычно обилие терминов, которые описывают гидроцефалию, приводит в замешательство пациента, особенно в пожилом возрасте. Довольно часто этот диагноз «упоминают» на заключениях МРТ, и он внезапно становится предметом волнений больного. Итак, различают внешнюю и внутреннюю форму.

Внешняя, или наружная, гидроцефалия – это скопление ликвора на «шапочке» полушарий, или в их субарахноидальных пространствах. Ее чаще всего видно по уплощению извилин и борозд коры. При этом количество ликвора в желудочках мозга, как правило, нормальное, а атрофические процессы в коре часто соответствуют пожилому возрасту. Например, диагноз «наружная заместительная гидроцефалия» говорит о таком процессе, при котором в желудочках мозга нет признаков повышения ВЧД, но зато снаружи мозга они есть.

Внутренняя форма – это состояние, при котором желудочки растянуты, а в субарахноидальных пространствах количество ликвора в пределах допустимого. Как отмечалось выше, в норме все полости сообщаются между собой. И обычно если есть изменения на конвексе, то они имеются и в желудочках. Тогда говорят о смешанной форме.

Например, смешанная заместительная гидроцефалия – это состояние, при котором ликвор «замещает» то место, где раньше была кора мозга. При этом в коре видны гипотрофические процессы (уплощение борозд и извилин), а тот факт, что ликвор немного «перерастягивает» и желудочки, свидетельствует о смешанной форме.

Осторожно: окклюзия!

Для нейрохирургов особенно важен механизм развития повышения ВЧД. Есть понятие окклюзии, или препятствия току ликвора. Если вы запрудили ручей, то этим вызвали его окклюзию. Окклюзионная форма гидроцефалии – это закрытый путь для оттока ликвора. Она может появиться где угодно, но особенно опасно ее возникновение в узких центральных проводниках – например, в области сильвиева водопровода или около отверстий Люшка и Мажанди. Именно здесь можно надежно «перекрыть» весь ток ликвора.

Иногда причиной являются кисты, у детей – стеноз водопровода, у взрослых – последствия гнойного менингоэнцефалита или злокачественная опухоль. При этом нет времени на многолетнее компенсированное течение. Возникает выраженный рост давления ликвора со сдавлением пространств на поверхности и на основании мозга. Появляется быстрая атрофия мозговой ткани, возникает очаговая симптоматика. Но самым опасным представляется стремительная дислокация, или смещение, мозговых структур, которая приводит к отеку мозга и смерти, если не принять никаких мер. Летальный исход наступает вследствие ущемления вещества мозга в тенториальном либо большом затылочном отверстиях. Поэтому неокклюзионный процесс, при котором нет внезапного препятствия току ликвора, всегда является более благоприятным в плане прогноза и возможного результата.

Гидроцефалия без гипертензии

Может ли существовать водянка головного мозга без повышения ликворного давления? Кажется, это невозможно. Ведь если ликвора больше, чем надо, значит вещество мозга «отдает» ему свое место. А это можно сделать, только уступив напору давления жидкости. Но, оказывается, есть гидроцефалия, которая не сопровождается повышением ВЧД. Она называется «нормотензивной» и носит особое название – синдром Хакима–Адамса. Ее признаки настолько отличаются от обычной, что этому виду гидроцефалии посвящена .

Клинические проявления и симптоматика

Напомним, что речь идет о синдроме повышения ВЧД у взрослых, который и лежит в основе любой гидроцефалии, кроме ее нормотензивной разновидности. Главные признаки и симптомы повышения внутричерепного давления довольно характерны и могут быть выявлены даже после грамотного расспроса пациента, еще до осмотра. Основными жалобами являются:

• Периодическая головная боль, которая носит нарастающий характер, усиливается при длительном горизонтальном положении (например, в предутренние часы).

• Головная боль является разлитой по всему своду черепа, и пациенты нередко говорят о том, что «голова вот-вот лопнет», «ее накачивают насосом». Эти образные сравнения уже содержат в себе указание на повышение давления.

• При увеличении интенсивности головной боли возникают приступы рвоты, которая часто начинается без предшествующей тошноты, совершенно внезапно. Она называется «мозговой», связана с раздражением рвотных центров на дне желудочка мозга, обильная, выходит «фонтаном» и сопряжена с головной болью.

• Характерно снижение мигрени после длительного нахождения в вертикальном положении и улучшение самочувствия к вечеру. Если спать на высокой подушке, голова утром болит меньше, чем от плоской.

• Прогрессирует снижение зрения, развивается заторможенность (особенно при сильной головной боли), а также страдают высшие корковые функции, поскольку при длительном воздействии повышенного давления нарушается трофика нервной ткани. В результате начинается атрофия коры.

• Ухудшение зрения (пятна, «мушки», нечеткость), головные боли усиливаются при работе в наклон, при напряжении брюшного пресса – эти ситуации провоцируют затруднение венозного оттока.

• При быстром развитии гидроцефалии возможно наступление полной слепоты (при атрофии зрительных нервов).

Все эти отрицательные симптомы нарушения ликворооттока говорят о возникшем общем повышении внутричерепного давления, которое носит более или менее длительный, хронический характер. Если же у пациента возникает окклюзионная гидроцефалия, то «блок» току ликвора вызывает исключительно быстрое нарастание давления. Не успевает развиться атрофия коры и нарушение функций. Возникает дислокация и ущемление мозговых структур, поскольку мозг просто смещается с места. Чаще всего он вклинивается в большое затылочное или тенториальное отверстие.

Внимание! Развитие сонливости и заторможенности на фоне предшествующих выраженных жалоб может свидетельствовать о начале отека мозга, и при этом требуется срочная госпитализация в нейрохирургический стационар.

Диагностика

Кроме характерных жалоб, описанных выше, нужны доказательства и объективные данные. Поэтому врач невролог, чтобы поставить правильный диагноз:

• Исследует состояние глазного дна (наличие застойных явлений). Известно, что вены, через которые оттекает кровь от зрительных нервов, имеют связь с кавернозным синусом. Поэтому застой и отек диска зрительного нерва – это ранний симптом развития гидроцефалии и повышения ВЧД.

• Направляет на обычную рентгенограмму черепа – краниограмму. Если болезнь носит длительный и хронический характер, то возникают изменения костной ткани – остеопороз и деформация турецкого седла, истончается передний край затылочного отверстия. Наблюдается феномен «пальцевых вдавлений» – кости свода черепа истончены, а изнутри на них как бы отпечатались кончики пальцев в виде углублений, каналы в диплоэ – губчатом веществе костей черепа – расширены.

• Рекомендует КТ – ангиография покажет позднее заполнение венозной системы, синусов, замедление мозгового кровотока в посткапиллярной фазе. В норме контраст из вен исчезает спустя 6 часов после введения, а при повышении ВЧД это время удлиняется в 1,5–2 раза.

• МРТ как с контрастом, так и без него. Показывает вид и характер гидроцефалии и очень часто позволяет найти причину (спайки, объемные образования).

• В некоторых случаях люмбальную пункцию. В настоящее время показания к ней при ВЧД крайне ограничены, поскольку при резком снижении давления, вызванного уменьшением его объема, компенсаторно возникает отек мозга, и такая манипуляция может закончиться плачевно.

Немного о фактических цифрах

Всем пациентам важно знать, что если им не были проведены вышеописанные исследования и их не беспокоят названные жалобы, то диагноз гидроцефалии (кроме синдрома Хакима-Адамса) маловероятен. Напрямую уровень внутричерепного давления можно узнать, только «вкрутив» в череп манометр и выведя его датчик в полость желудочка или субарахноидальное пространство.

Так и делается в нейрохирургических реанимациях. Косвенно определить уровень можно по данным люмбальной пункции. Поэтому если врач говорит, что «у вас внутричерепное», то не мешает его спросить, какими критериями он руководствовался в отсутствии жалоб, данных инструментальных методов исследования и прямого измерения?

В настоящее время за рубежом очень интенсивно идет поиск неинвазивных способов измерения ВЧД (с помощью компьютерного онлайн-анализа давления в глазном яблоке с поправкой на ВЧД и кривизну склеры), но пока погрешность остается высокой, и подобные методы не нашли широкого применения в клинической и амбулаторной практике.

Лечение

Конечно, в том случае, когда найдено объемное образование и есть показания к операции, то лечение гидроцефалии оперативное. Если же такой находки нет, а есть, например, спаечный и слипчивый арахноидит после гнойного менингита, но показаний к рассечению спаек нет, то лечение будет консервативным. Конечно, с традиционного лечения (коррекции ВЧД) начинают и подготовку к операции. Какие же лекарственные препараты показаны и как лечат болезнь неврологи?

Консервативное лечение

Исходя из физических принципов возникновения гидроцефалии понятно, что возможности медикаментозной терапии ограничены. В лучшем случае добиваются снижения продукции ликвора и уменьшения жалоб. Поэтому консервативное лечение – это, как правило, первый этап динамического наблюдения. При прогрессировании требуется операция.

Важно! При развернутой клинике гидроцефалии с выраженным увеличением ВЧД обязательно нужна консультация нейрохирурга!

Основные принципы лечения повышенного ВЧД – это:

• Диета с ограничением не только жидкости, но и соли.

Известно, что избыток соли «тянет» за собой воду по законам осмоса. Поэтому съеденная вечером селедка и питье воды ночью может привести к упорным головным болям. Не рекомендуется крепкий чай, кофе и особенно алкоголь. Категорически запрещается пиво, поскольку это прежде всего нагрузка жидкостью.

• Назначение «Диакарба». Этот препарат ингибирует фермент карбоангидразу и способен снижать продукцию ликвора. «Диакарб» прописывают неврологи, терапевты курсом в течение месяца.

• Прием мочегонных с обязательной коррекцией калия. Дегидратационная терапия показана для купирования признаков гидроцефалии в начале лечения.

Если симптомы прогрессируют, то необходимо оперативное вмешательство.

Оперативное лечение

Результаты оперативных методов несравненно выше, чем прием таблеток. При окклюзионных формах гидроцефалии (например, при тампонаде желудочков сгустками крови) только срочная операция может спасти жизнь пациента. Таково наружное дренирование желудочков, при котором ликвор отводят наружу, в специальную емкость.

Также разработан целый ряд оперативных вмешательств, при которых создаются обходные пути циркуляции ликвора (например, формирование искусственных отверстий в структурах мозга). Таковы операция Стуккея или вентрикулоцистерностомия, при которой организуется сообщение между затылочной цистерной и боковыми желудочками.

О шунтировании

Шунтирование – это целый ряд оперативных вмешательств, целью которых является отведение ликвора из полости черепа и «сброс» излишнего объема в другие структуры, где он всасывается. В некоторых случаях эта операция является облегчающей состояние пациента, например, при неоперабельных опухолях мозга, вызвавших окклюзию. А иногда (при лечении хронической гидроцефалии) эти шунты служат всю жизнь.

Каждая система состоит из катетера, который установлен в боковом желудочке для забора ликвора, и клапана, который выпускает эту жидкость в систему при повышении определенного давления. Заканчивается она длинным периферическим катетером, по которому и осуществляется сброс ликвора.

В настоящее время устройство шунтирующей системы является сложным. Наиболее дорогостоящая часть – это клапан, который должен быть антисифонным, то есть не позволять ликвору возвращаться в желудочек. Современные клапаны программируются, и они способны поддерживать заданный уровень давления в нужном диапазоне. Ведь неправильно подобранный клапан может привести к разрыву и тромбозам вен, к возникновению гематом.

Сбрасывать нужно туда, где ликвор хорошо всосется. Поэтому бывает шунтирование:

• вентрикулоперитонеальное (сброс в брюшную полость);
• в плевральную полость;
• в желчный пузырь;
• в мочеточник;
• в лимфатическую систему;
• в сосудистое русло – в предсердие;
• в полость малого таза.

Чаще всего используется вентрикулоперитонеальное шунтирование. При отсутствии окклюзии и при открытой форме гидроцефалии наиболее короткий путь до брюшной полости, естественно, не из бокового желудочка мозга, а из спинального субарахноидального пространства, например, терминальной цистерны, которая находится в области поясницы. Главное, чтобы спинальные пространства и пространства головного мозга были сообщающимися.

Кроме клапана, в такой шунтирующей системе может быть и ручная помпа. При сдавливании особой полости под кожей можно «вручную» прокачать дренажную систему самому себе.

Существуют и противопоказания к установке долговременных шунтов. Это, например, активное воспаление или высокий уровень белка в ликворе, что приведет к быстрому тромбозу шунта. Вначале необходимо купировать воспаление.

В заключение нужно сказать, что при своевременно выявленной гидроцефалии, при правильно диагностированной ее форме и подобранном методе лечения положительный прогноз составляет практически 100%.

Конечно, здесь речь идет о доброкачественном процессе, о правильных показаниях и своевременной установке шунта, тщательном наблюдении за его работой (во избежание избыточного дренирования и слипания желудочков), программировании клапана, смене шунтирующей системы при необходимости и тщательной профилактике тромбозов и присоединения инфекции.

У взрослых, также называемая в простонародье «водянка головного мозга» – клинический синдром, основным проявлением которого выступает излишний объем цереброспинальной жидкости, скопившийся в полостях черепной коробки.

В соответствии со спецификой в механизме развития гидроцефалии головного мозга у взрослых, заболевание разделяют на подвиды:

• окклюзионная форма, для которой характерно нарушения тока цереброспинальной жидкости из-за блокировки транспортных магистралей;
• дизрезорбтивный тип, возникающий при сбоях во всасывании ликвора;
• гиперсекреторный вид, стартующий из-за чрезмерной секреции спинномозговой жидкости.

Также гидроцефалию головного мозга у взрослых разделяют на три формы в соответствии с типичным для больного уровнем давления внутри черепной коробки: гипертензивный тип, нормотензивный вид, гипотензивный вариант.

Гидроцефалия головного мозга – тяжелый недуг, несвоевременное проведение лечения которого может стать причиной инвалидности и преждевременного летального исхода. Патология вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга, вследствие чего больной утрачивает трудоспособность и становится неспособным к самостоятельному самообслуживанию.

Проблемы с памятью, ухудшение умственных способностей, появление депрессивных и маниакальных состояний, снижение или утрата зрения, неспособность к ориентации в пространстве, неконтролируемые позывы к мочеиспусканию – лишь малая толика симптомов, возникающих при гидроцефалии головного мозга у взрослых. Из-за существования реальной угрозы жизни человека необходимо при малейших признаках заболевания в экстренном порядке обратиться в неврологическую клинику, пройти масштабное обследование и выполнить все лечебные предписания врача.

Гидроцефалия у взрослых: причины

На сегодняшний день хорошо изучены и описаны причины развития гидроцефалии головного мозга у взрослых, однако вопрос об истинном механизме развития нормотензивного вида заболевания остается неясным. Опишем основные факторы, провоцирующие старт недуга у взрослых.

Гидроцефалия у взрослых: симптомы

Клинические симптомы патологии зависят от факторов, давших старт заболеванию, срока существования недуга и уровня внутричерепного давления. При гидроцефалии, возникшей после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния, признаки могут возникнуть в течение первой недели заболевания. При хроническом течении гидроцефалии они проявляются и отягощаются постепенно.

Практически всегда самым ранним и превалирующим симптомом гидроцефалии выступают появившиеся у субъекта проблемы с ходьбой. На начальном отрезке недуга походка человека становится неуверенной. Заметен чрезмерно медленный темп движения. Возможны спонтанные падения при движении.

По мере развития болезни отягощаются нарушения ходьбы. Человеку очень трудно сдвинуться с места: выглядит, как будто его ноги «примагничены» к полу. Больной передвигается мелкими шагами. Его ноги, как правило, широко расставлены. Сильно бросается в глаза его шаркающая походка. Он застывает на месте при поворотах. Иногда при движении больной гидроцефалией останавливается и замирает на месте, потому что не способен выполнить последующий шаг.

При этом если больной находится в сидячем или лежащем положении, он с легкостью имитирует нормальный пеший шаг, передвижения на велосипеде. Он, пребывая лежа или сидя, способен «вычерчивать» ногами в воздухе замысловатые символы. Иногда присоединяются признаки нарушения контроля над движениями в верхних конечностях.

При неврологическом осмотре больного могут быть выявлены следующие симптомы:

• повышенный тонус мускулатуры нижних конечностей;
• сопротивление пассивным движениям различной степени;
• непроизвольное напряжение мышц ног;
• повышение сегментарных рефлексов;
• снижение силы в ногах.

Одновременно с вышеуказанными симптомами возникают и иные признаки гидроцефалии у взрослых, среди которых – нарушение равновесия. Эта аномалия проявляется ощущением неустойчивости туловища, которое возникает при попытках встать, сделать шаг, повернуться. Со временем эти признаки отягощаются: человек утрачивает способность самостоятельно стоять, а в сложных формах гидроцефалии он не может даже сидеть.

• Многие взрослые при гидроцефалии выдвигают жалобы на сильную головную боль. Как правило, возникает после пробуждения утром. К головной боли присоединяются и иные признаки – дискомфорт и неприятные ощущения в эпигастрии. Возможна рвота, после которой больной гидроцефалией испытывает облегчение состояния.
• Распространенный симптом гидроцефалии у взрослых – ощущение давления, исходящего изнутри, на глаза. Человек может ощущать жжение в глазах или чувствовать, будто в них насыпали мелких песчинок. Визуально заметны расширенные сосуды глазных яблок. У многих взрослых определяется снижение остроты зрения. Человек описывает возникновение пелены и «тумана» перед глазами. Вероятно развитие атрофии зрительных нервов.
• По мере отягощения гидроцефалии возникают психические признаки, которые отличаются своей яркостью. У взрослых появляется отсутствие побуждений к психической, речевой, двигательной деятельности. Возникает состояние полного безразличия, равнодушия к происходящим явлениям . Больной может дезориентироваться во времени и не понимать, где он находится. Наблюдается притупление эмоционального восприятия реальности. Распространенные аномалии – продуктивная симптоматика, включающая зрительные и вербальные галлюцинации. Может развиться маниакальный синдром, для которых характерна триада признаков: повышенное настроение, ускорение мышления и речи, двигательное возбуждение. У других взрослых преобладают симптомы депрессии: пониженное настроение, торможение интеллектуальной деятельности, двигательная заторможенность.
• Плохими прогностическими признаками выступают чрезмерная сонливость в дневное время, сбой в режиме сон-бодрствование, стойкая бессонница. У отдельной группы больных развиваются эпилептические припадки. Прогрессирование гидроцефалии приводит к значительному ухудшению когнитивных функций человека. Некоторые больные утрачивают способность к обслуживанию себя самостоятельно.
• Часто больные уже на ранних стадиях гидроцефалии указывают на учащение у них мочеиспускания. У большинства взрослых отмечается выделение большей части суточного количества мочи в ночное время. В дальнейшем у больных возникают императивные позывы совершить акт мочеиспускания. Позднее люди, страдающие гидроцефалией, перестают осознавать возникающие позывы к мочеиспусканию. При этом у них наблюдается полное безразличие к возникающему у них непроизвольному мочеиспусканию.

Гидроцефалия: лечение

Выбор стратегии лечения гидроцефалии у взрослых происходит только после проведения обширного неврологического обследования и выполнения нейровизуализационных методов диагностики. Программа лечения заболевания избирается в зависимости от вида гидроцефалии с учетом ее тяжести и скорости отягощения симптомов.

В легких формах возможно консервативное лечение гидроцефалии путем назначения фармакологических средств . Как правило, пациенту предписывают прием мочегонного средства диакарб (Diacarb). Действие этого медикамента направлено на обеспечение выведения излишков жидкости из организма. Хороший терапевтический эффект показывает лечение диуретиком маннит (Mannit). Данный препарат способствует снижению внутричерепного давления, содействует повышению выведению воды почками. Параллельно с этими средствами целесообразен прием диуретического средства лазикс (Lasix). Для восполнения дефицита кальция, связанного с приемом диуретиков, рекомендовано включить в лечение панангин (Panangin).

Вторичная задача лечения при гидроцефалии у взрослых – улучшить кровоснабжение и питание мозговой ткани. Для этого используют препараты различных групп. Эффективным корректором нарушений мозгового кровообращения является кавинтон (Cavinton). Для активации клеточного метаболизма в программу лечения может быть подключен актовегин (Actovegin). Для быстрого восстановления нормального функционирования центральной нервной системы, пострадавшей от негативного влияния гидроцефалии, целесообразно применение кортексина (Cortexinum). Оказать содействие в улучшении обмена веществ в мозговой ткани способен церебролизин (Cerebrolysinum).

Однако проведение медикаментозного лечения в острых и тяжелых состояниях при гидроцефалии у взрослых нецелесообразно, поскольку стремительное развитие симптомов может привести к необратимым изменениям в организме и стать причиной преждевременной смерти больного. Поэтому, если имеется угроза жизни больному, необходимо незамедлительное проведение хирургического лечения. В экстренных случаях для обеспечения оттока избыточной цереброспинальной жидкости выполняют наружное вентрикулярное дренирование. Эта технология предусматривает обеспечение отведения ликвора по дренажной системе и интракраниальному катетеру в стерильную емкость.

При хроническом течении гидроцефалии проводят разнообразные шунтирующие операции. Данный вид хирургического лечения направлен на обеспечение оттока излишнего объема ликвора в естественные полости организма путем размещения разнообразных шунтов. Такое оперативное лечение – сложные и травматические манипуляции, однако при их правильном и грамотном выполнении выздоровление наблюдается более чем у 60% больных гидроцефалией. При этом свыше 20% пациентов, которым были выполнены шунтирующие операции, отмечают значительное улучшение состояния. Летальность при данном виде хирургического лечения колеблется в пределах 6%.

На сегодняшний день наиболее безопасной и атравматичной методикой лечения гидроцефалии является эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Вентрикулоцистерностомия – это операция, направленная на создание искусственным путем магистрали между базальными цистернами головного мозга и желудочком. Применение этого метода позволяет восстановить отток цереброспинальной жидкости и стимулировать процесс ее резорбции в естественных отделах. Однако сегодня данный вид лечения отличается своей высокой стоимостью и не особо распространен в клиниках Российской Федерации.

читайте также