При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяется. Надпочечная недостаточность и ее лечение. Причины хронического проявления болезни

Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников (поэтому клиниче­ская картина надпочечниковой недостаточности при болезни Аддисона развивается постепенно).

Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушениям углеводного, белкового, липидного и водно-солевого об­менов.

Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипохлоремией, гипогликемией и кетозом.

Уменьшение объема циркулирующей плазмы приводит к нараста­нию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического аци­доза, выраженной артериальной гипотензии (вплоть до коллапса), снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации (вплоть до анурии).

При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гиперпродук­ции АКТГ гипофизом (отрицательная обратная связь), что объясняет появление гиперпигментации.

1.4. Клинические признаки и симптомы

Первичная ХНН характеризуется незаметным началом и медлен­ным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогликемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 3) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать пе­риодически во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с фи­зической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышечная слабость является результатом наруше­ния углеводного (гипогликемия) и электролитного (гипокалиемия) об­менов.

Гиперпигментация кожи и слизистых (рис. 4, см. цв. приложение) -частый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых,

Таблица 3 Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы
Общая слабость
Снижение массы тела
Гиперпигментация
Гипотония
Желудочно-кишечная диспепсия
Боли в мышцах и суставах

так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ла­донных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых орга­нов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком секреции АКТГ и р-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депиг­ментации - витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства - потеря аппетита, тошнота, рво­та иногда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возника­ют при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают по­носы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной кислоты и пепсина, а также повышенной секрецией хло­рида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю на­трия, что приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечнико­вой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением вса­сывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония - один из характерных симптомов надпочечниковой недо­статочности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт. ст., диастоличе-ское - ниже 60 мм рт. ст. С гипотонией у больных связаны головокруже­ния и обмороки. Основными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего количества натрия в организме.

Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертензией ар­териальное давление может быть нормальным или повышенным.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочеч-никовой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровожда­ются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развива­ется в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконео-генеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины боль­ных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апа­тией, раздражительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин ма­ло влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яи­чек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечно­го и лобкового оволосения, в связи с тем, что у них надпочечники явля­ются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокорти-цизма отмечается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

При вторичной ХНН клинические проявления не отличаются от та­ковой при первичной ХНН, за исключением гиперпигментации (рис.5, см. цв. приложение). Кроме того, при вторичной ХНН в мень­шей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточ­ности минералокортикоидов. Однако наряду с недостатком секреции АКТГ практически всегда имеются клинические признаки недоста­точности других тройных гормонов гипофиза - вторичные гипогона-дизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста (табл. 4).

Синдром Нельсона развивается у больных через разные промежутки времени после тотальной адреналэктомии. Клиническая картина при синдроме Нельсона характеризуется лабильным течением ХНН, про­грессирующей гиперпигментацией кожных покровов (рис.3, см. цв. приложение), АКТГ-продуцирующей опухолью гипофиза, офтальмо­логическими и неврологическими нарушениями.

При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства, возможно развитие ост­рой надпочечниковой недостаточности - аддисонического криза. Аддисонический криз чаще развивается постепенно в течение не­скольких суток, реже остро - в течение нескольких часов. Симптомы заболевания нарастают постепенно: прогрессивно снижается артери­альное давление, усиливается общая слабость, гиперпигментация, сни-

Таблица 4. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Показатели	Первичная ХНН	Вторичная ХНН (пангипоитуитаризм)
Гипотония
Снижение массы тела
Гипогликемия
Гиперпигментация кожи и слизистых
Гипотиреоз
Гииогонадизм
Недостаточность СТГ
АКТГ крови
Кортизол крови
Экскреция кортизола с мочой

жается аппетит, появляются тошнота, рвота, жидкий стул, похудание. Нередко все эти явления сопровождаются болями в животе, что при­водит к диагностическим ошибкам (больным устанавливают диагноз острой кишечной инфекции, острого живота). Наряду с этим нараста­ют симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. При несвоевре­менной или неадекватной терапии возможен смертельный исход.

Надпочечниковая недостаточность (НН, недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) – эндокринное заболевание, которое вызвано слабой выработкой гормонов коры надпочечников при повреждениях или нарушениях работы гипоталамуса и гипофизарной регуляции.

Надпочечники являются парными железы, регулируют обмен веществ, влияющий на большую часть органов и их процессы, тем самым позволяют справляться со стрессом. Функциональные свойства практически одинаковы как для женщин, так и для мужчин.

Болезнь диагностируется достаточно быстро и просто и скрытых признаков практически не имеет. Может протекать в острой и хронической форме.

Код МКБ

По международной классификации болезней имеет код МКБ – 10. К списку этих болезней относятся следующие категории эндокринной системы:

• Е 27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников;
• Е 27.3 Медикаментозная недостаточность;
• Е 27.4 Другие виды или неуточненные категории.

Причины возникновения

Заболевание возникает в следствии:

• идиопатической (аутоиммунной) атрофии коркового слоя надпочечников;
• туберкулеза;
• сифилиса;
• болезни Иценко-Кушинга;
• вируса иммунодефицита человека (ВИЧ);
• склеродермии;
• облучения;
• травмы головного мозга.

Хроническая надпочечная недостаточность у детей может быть наследственной.

Стадии

Выделяются 3 основные стадии возникновения данного заболевания:

• Болезнь Аддисона (первичного вида) , факторами развития которой являются снижение работы иммунной системы, туберкулез, вирус иммунодефицита человека, венерическое заболевание и грибковые вирусы. Вследствие ослабления иммунитета слой коры надпочечников отторгается;
• Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается при опухолях головного мозга, после оперирования или травмах головы, обильных кровотечениях. Вызвать может и длительная терапия глюкокортикоидами;
• Третичный вид проявляется в связи с облучением, операциями, интоксикацией и анорексии нервного типа.

Надпочечники одни из органов, которые наиболее снабжаются кровью в организме, а также щитовидная железа. По этой причине при нарушении выполняемых задач коры надпочечников возникает метастаза, при наличии онкологии в легких.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Фото симптомов заболевания
Острая надпочечниковая недостаточность

У любого вида заболевания существуют ранние проявление, при НН, можно выделить такие симптомы как:

• усталость и сонливость;
• высокий уровень чувствительности к солнечным лучам;
• снижение сопротивления организма по отношению к инфекциям;
• потеря аппетита;

При проведении лабораторных исследований болезни были выявлены ряд сопутствующих симптомов, таких как:

• изменение цвета кожи на местах сгиба конечностей и т.п.;
• видоизменение цвета слизистой оболочки от золотого до серого оттенка;
• резкий спад артериального давления (АД);
• увеличение пульса и одышка вследствие развития тахикардии;
• расстройство пищеварительного тракта;
• спазмы в области ЖКТ;
• снижение веса;
• быстрая утомляемость мышц и затруднение в передвижении.

Проявление хронической стадии у подростков происходит со следующими симптомами: коричневая пигментация шрамов, складок кожи и десен . Также утомляемость, рвота без причины и повышенное употребление соли, понижение уровня сахара в крови . При развитии острой формы болезни у детей проявляются понос, рвотные позывы и боль в области живота. Также при потере жидкости большими объемами кожа приобретает синюшный окрас и холодную температуру тела. Может быть, подвергаться обморокам, сонливости и развитию судорог.

Проявление болезни на различных стадиях

Первичная надпочечниковая недостаточность снижает или же повышает уровень гормонального фона, а также появляется воспаление эндокринной железы и 1 типа. Болезнь развивается в 85-90 процентах случаях, из-за разрушения тканей надпочечников.

При второй и третьей форме надпочечниковой недостаточности симптомы проявляются гораздо в меньшей степени.

Осложнения при недостаточности коры надпочечников

Осложнение, еще называют криз надпочечников, может проявиться при нарушении функций коры надпочечников, возможно возникновение проблем функционирования одного из органов, либо всего организма. Возможно переходящего развития в коматозное состояние.

Характеризуется осложнение:

• сильным понижением давления, возможны обмороки;
• сильная слабость, потерянность в пространстве;
• частые рвотные позывы и нестабильный стул;
• обезвоживание организма;
• сердечной недостаточностью;
• судорогой и сильной пигментацией.

Также, острая форма зачастую тесно взаимосвязана с хроническими проявлениями. Обострение может произойти из-за таких факторов:

• перенесенная вирусная инфекция в период болезни;
• прекращение приема лекарств назначенных для лечения;
• перенесенный стресс и другие отрицательные эмоции;
• резкая смена климатической зоны;
• травма или хирургическое вмешательство в брюшную полость.

При болезни у женщин зачастую нарушается менструальный цикл, а у мужчин потенция.

Диагностирование заболевания.

Диагностику в первую очередь начинают с опроса больного или у взрослых родственников об общем состоянии, каковы проявления и симптомы участвуют в процессе ухудшения состояния. Выясняют причины, по которым могла возникнуть данная проблема, учитывают жалобы пациента.

Методы диагностирования.

Первоначальными действиями выявления патологии считается назначение ультразвукового исследования (УЗИ). Такое обследование должно показать следующие происхождения болезни:

• наличие туберкулезной инфекции и превышение норм солей кальция, говорит о том, что причиной возбуждения недостаточности является туберкулез;
• обнаружение аутоантитела к антигену 21-гидроксилазе является причиной постановки диагноза об аутоиммунном проявлении гипокортицизма.

Следующими стадиями обследований являются диагностика на магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) . При вторичной стадии проводят те же процедуры, включая и МРТ головного мозга.

Если врач сомневается в результатах диагностики, может провести тест на стимуляцию, в виде ввода гормонов вырабатываемые гипофизом и гипоталамусом. Тем самым позволит выяснить содержание биологически активного гормона в крови, его еще называют «стрессовый гормон» (кортизол).

Обязательным для сдачи является общий анализ крови. Который покажет концентрацию иона натрия, высокое содержание калия, увеличение количества лимфоцитов, уменьшенное или увеличенное число эозинофилов, пониженный уровень лейкоцитов.

Лечение

Современная медицина может предоставить методы лечения данного заболевания, и зависит это от причины и факторов, которые спроецировали болезнь. Способы лечения, прежде всего, направлены на устранение и надпочечниковой недостаточности и восстановление гормона.

Лечение проводят путем принятия медикаментозных препаратов от туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса избавление от опухолей, вследствие лучевой терапии. Если лечение прошло грамотно, но не повлияло в достаточной степени, либо поспособствовало другим процесса течения болезни, возможно пожизненное поддержание больного гормональной терапией.

Медикаментозное лечение

Начинается назначения и прием препаратов глюкокортикоидной и минералокортикоидной групп. Чаще всего врачи назначают «Кортизон» и «Кортеф» , для легкого течения патологии. Если же форма более тяжелая, выписывают преднизолон, в соединениях в виде «Кортизон ацетат» или «Кортеф с минералокортикоидами» .

Зачастую возникновение и протекание заболевания не обходиться без стресса. Если у пациента есть такие проявления, дозу кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз. При беременности назначение повышенно дозы позволено только во 2-ом триместре.

Для корректировки мышечной массы, приведение ее в тонус и обновление частей клеток используют анаболические стероиды. Назначение происходит любой группе лиц, не зависимо от половой принадлежности, зачастую это больные с хроническим течением заболевания. Принимают 3 раза в год короткими промежутками.

Возможно применение заместительной терапии. Она также предусматривает постепенное снижение применения препаратов, т.е. используется для последующей отмены. Главным в заместительной терапии является компенсация клинического гормонального типа, а также ее поддержание и сохранение. Показателями в данном случае будут считаться:

• базовый уровень кортизола в плазме больше 350 ммоль/л;
• Калий в пределах 4,0-4,5 ммоль/л;
• Натрий от 135 до 140 ммоль/л;
• Глюкоза 4,5-9,0 ммоль/л в сутки.

Если при формировании болезни причина инфекции производят антибактериальную терапию.

Определение улучшения состояния при приеме лекарств

Улучшение состояния можно определить по таким факторам, как:

• нормализация артериального давления;
• спад пигментации;
• прибавка в весе в пределах нормы;
• улучшение общего состояния;
• искоренение проблем с ЖКТ;
• исключение анорексии;
• восстановление функционирования мышц и другое.

Часто предлагаемые специалистами препараты классифицируются по продолжительности действия и количеству, выглядят следующим образом:

• Короткого действия:
  • Гидрокортизон – 20 мг;
  • Кортизон – 25 мг;
  • Преднизон – 5 мг;
  • Преднизолон – 5 мг;
  • Метилпреднизолон – 4 мг.
• Средней продолжительности:
  • Триамцинолон – 4 мг;
  • Параметазон – 2 мг;
• Длительного действия:
  • Дексаметазон – 0,75 мг;
  • Бетаметазон – 0,6 мг.

При легкой степени недостаточность назначают только Кортизон , если же степень поражения выше к нему добавляют еще и Преднизолон, Флудрокортизон .

Флудрокортизон является аналогом минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда независимо от степени недостаточности. К примеру, если ребенок принимает, только глюкокортикостероиды прибавка в весе будет очень мала. А также будут и другие проблемы: отставание психомоторного развития, обезвоживание . Последнее наиболее опасно тем, что организм может наполниться смертельной дозой калия. Не зависимо взрослый или ребенок, лечение только кортикостероидами может привести к ухудшению состояния, но и увеличить шанс развития сольтеряющих кризисов.

Понять, что доза Флудкортизона назначена правильно можно по следующим признакам:

• упадок уровня натрия;
• повышение веществ калия;
• поднятие активности ренина.

Передозировка этим препаратом покажет свои свойства следующим образом: если при лечении появились отечность в лице и других областях, повышается давление, появляется мигрень и бессонница, а лабораторные показатели говорят, что в крови минимальное количество калия и повышен уровень содержания натрия. Таким образом, следует уменьшить потребляемое количество, но отменять совсем не нужно.

Важно! Увеличивают дозировку только в случаях проживания больного в жарких климатических зонах, так как с потом выводятся вещества натрия, при беременности производят увеличение со второго триместра.

Если в дополнение к болезни появляется еще и инфекционное заболевание с температурой, если необходимо провести травматичную операцию, чтобы избежать последующего криза аддисонического типа увеличивают дозировку глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды остаются в прежней дозировке.

Эффективность лечения проходит проверку каждые 30 дней путем сдачи анализов на активность гормонов и электролитов в крови. Последующие проверки, когда человек длительное время принимает препараты, проходят раз в 2-3 месяца.

При болезнях надпочечников возможно превышение нормы приема глюкокортикоидов на 1-2 дня, чтобы избежать формирования острой формы недостаточности.

Хирургические операции

Операционные действия, направленные на хирургическое вмешательство для восстановления коры надпочечника, сложный процесс, выполнять который могут только высококвалифицированные специалисты. Рекомендованное удаление надпочечника или его тканей, опухоли назначается по показаниям врача.

При удалении опухоли следует учитывать фактор качества (злокачественная и доброкачественная категория) и способность вырабатывать гормоны. Уровень гормонов определяется путем сдачи анализов крови и мочи, при этом выполняются и такие виды обследования, как:

• анализ крови на хромогранин A, ренин, альдостерон, кортизол, АКТГ гормон, кальцитонин, ионы крови и парагормон (околощитовидный);
• показания анализа мочи на метанефрины (метаболит адреналина) и кортизол.

Отправляют на хирургический стол, когда выработка гормона превышает установленную норму, либо лечение злокачественной опухоли невозможно, по предписания врача, на основании проведенных анализов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

Начинать пользоваться народными средствами можно только при поставленном диагнозе. Использование трав и сборов считается достаточно эффективными способами, но делать это стоит только с показания врача, не самостоятельно, так как это опасно для жизни.

Основной задачей для лечения травами служит восстановление гормонального фона, как на подавление, так и на поднятие уровня. Количество, разновидность и способы применения назначает лечащий врач. Для лечения расстройств органов надпочечников советуют принимать следующие настои:

• Хвощ – способствует выработке гормона, очищает организм от токсических веществ, способствует функционированию водного солевого баланса. Аккуратно принимать людям с заболеваниями кровяных систем;
• Герань – содержащая молекулы радия, способствует выработке гормонов;
• Листы смородины и витамин C – обладают профилактическими свойствами, предостерегают иммунную систему от различного рода болезней;
• Череда – способствует обогащению минеральными веществами, восстанавливает ЖКТ, стимулирует надпочечники.

Существуют травяные настои, которые следует принимать строго по инструкции и только под наблюдением специалиста, к таким народным средствам относятся корень солодки. Обладает свойствами блокировки разрушения гормона.

Также, крапива обеспечивает хороший обмен веществ и восстанавливает функции надпочечников, увеличивает количество эритроцитов в крови, снижает сахар, а листья шелковицы снимают воспаление в почках.

Диета и запрещенные продукты для приема при болезни

При синдроме недостаточности надпочечников не стоит употреблять пищу с большим содержанием сахара, так как он может спровоцировать выброс инсулина, что является большой проблемой для организма.

Продукты, которые стоит ограничить, а лучше вообще исключить из рациона: чипсы, майонез, колбасные изделия, кофе, лапшу быстрого приготовления, алкогольные, газированные и энергетические напитки и соль . Стоит также внимательно следить за составом продуктов, чтобы они не содержали вредные добавки и красители.

Предпочтение стоит отдавать фруктам и овощам, особенно с наступлением сезона продаж, так как в них содержится много полезных витаминов, которые нужны организму.

Для нормализации состояния в течение дня следует выполнять такие предписания:

• хороший завтрак залог нормального уровня сахара в крови, принимать пищу можно только до 8 часов;
• через час после завтрака нужен легкий перекус, также это касается времени до полдника и обеда;
• обедать следует до 3-х часов дня;
• ужинать маленькими легкими порциями до 6 часов, тяжелая и сытная пища употребляется днем;

Профилактика заболевания

Если у человека есть какие-либо подозрения, следует незамедлительно обратиться в больницу, так как своевременное диагностирование и лечение данного недуга является само по себе основой для профилактики.

Поддерживающая терапия должна проходить в прерывистом соотношении. Если суточная доза препарата не превышает 20 мг, лучше всего принимать ее утром. При больших объемах, принимать по назначению доктора или так же с утра. Для того чтобы на организм не повлиял синдром отмены, лучше всего постепенно снижать прием лекарств и только таким образом заканчивать их прием.

Также людям с такими синдромами и проблемами подобного характера необходимо встать на учет к врачу эндокринологу. При наличии беременности ограничить доступ к табачным местам. Прием табака, алкоголя, лекарственных препаратов, ограничение этих веществ уже сама по себе профилактика надпочечниковой недостаточности.

Прогноз

Устранение симптомов и эффективное быстрое лечение проходит достаточно тяжело, и вследствие может привести к летальному исходу. В случае с хронической стадией неотложная помощь не потребуется, так как такая форма очень редко приводит к смерти, достаточно своевременно обратиться в клинику, для подробного анализа и последующего назначения лечения.

При опухолях надпочечников возможно благоприятное прогнозирование, исходя из удаления доброкачественной опухоли. Уже через 1-2 месяца отмечается восстановление АД, приходят в норму процессы обмена веществ.

При наличии злокачественных опухолей хороший прогноз дать тяжело, все зависит от срока, как обращения в больницу, так и от процесса лечения.

Точный прогноз вряд ли сможет дать хоть один специалист, так как это зависит от множества факторов. Своевременное обращение и лечение по назначению приведет к улучшению состояния. Игнорирование надпочечниковой недостаточности естественно рано или поздно приведет к летальному исходу.

Видеозаписи по теме

Похожие записи

Недостаточность надпочечников или «гипокортицизм» – синдром, связанный с патологией надпочечниковой зоны почек, вследствие которой в организме человека возникают гормональные нарушения. Кора надпочечников отвечает за функции эндокринных желез и нормальный гормональный фон каждого человека. Преимущественно нарушения возникает у людей старше 30-летнего возраста.

Встречается в острой или хронической форме. Хроническая форма из-за своего латентного периода, может, длительное время не проявляться. Единственное, больного будет постоянно тянуть к соленой пище, что вряд ли станет для него поводом для беспокойства. При острой же форме у человека на фоне гормонального сбоя симптомы недостаточности надпочечников зачастую возникают спонтанно на протяжении короткого промежутка времени.

Болезнь часто сопровождается признаками гипотензии, одышкой, судорогами вплоть до момента потери больным сознательной деятельности. Такое случается если в процессе лечения патологии коры надпочечников больной отказывается соблюдать врачебные требования, пропускает приемы препаратов или пьет их ниже положенной нормы.

Виды гипокортицизма

За регуляцию глюко-, так и минералокортикоидов, как правило, отвечает надпочечниковая зона, гипофиз и гипоталамус головного мозга. В зависимости от того в каком именно из этих органов произошла патология у больного наблюдаются следующие виды гипокортицизма:

• первичная формируется вследствие поражения самих надпочечников;
• вторичная определяется на фоне заболеваний гипофиза, в этом случае возникает недостаточный синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ) или его выработка вовсе прекращается.
• третичная возникает вследствие поражения гипоталамуса, центра где происходит снижение выработки кортиколиберина.

Учитывая снижение выработки гормонов на фоне заболевания какого-либо органа, отвечающего за соотношение гормонов в организме, гипокортицизм может проявиться и вследствие нормальной функции надпочечников, включая отлаженную работу гипофиза и гипоталамуса. Возникает такой феномен как кортизол или альдостерон, в результате пониженной чувствительности рецепторов, перерабатывающих такие гормоны.

Как правило, первичная форма гипокортицизма переживается больным тяжелее по сравнению со вторичной или третичной, все зависит от симптоматики и от того в какой форме протекает болезнь:

• Острая чаще наблюдается в виде синдрома Аддисона или Уотерхауза-Фридериксена, последняя выявляется если было обнаружено кровоизлияние в ткань надпочечников. Такое явление считается опасным, поэтому требует к себе более трепетного внимания со стороны медицинского персонала для скорейшего устранения патологии и спасения человеческой жизни.
• Хроническая форма зачастую выявляется редко, так как имеет вялотекущий характер. О том, что начался патологический процесс в надпочечниках, больной обычно узнает спустя какое-то время. Однако, при правильном подходе к лечению есть вероятность контролировать течение хронического недуга на протяжении нескольких лет.

Основные причины дисфункции коры надпочечников

Симптомы дисфункции коры надпочечников зачастую проявляются не сразу, а только на тот момент, когда от здоровой ткани надпочечников практически ничего не остается. Если конкретно, то болезнь обнаруживается только на период двухстороннего поражения коры надпочечников.

Как известно, надпочечники - это парный орган, работающий сообща, если, допустим, одна сторона частично не выполняет свои основные функции, то ее выполняет вторая здоровая сторона, по этой причине у больного отсутствуют видимые симптомы надпочечниковой недостаточности.

Вследствие каких причин может развиться недостаточность коры надпочечников:

• врожденной аномалии надпочечников у ребенка;
• аутоиммунного заболевания;
• не до конца сформировавшейся коры надпочечников, вследствие внешних или внутренних негативных причин;
• заражение туберкулезной палочкой;
• нарушения белкового метаболизма, вызвавшие отложение протеина в коре надпочечника;
• генетического сбоя в функциях гипоталамуса и гипофиза;
• метастазирование и опухоли в почках;
• нарушение кровообращения в надпочечниковой зоне.

Помимо этого, вызвать симптомы недостатка функции надпочечников могут инфекционные процессы, спровоцированные менингококковыми бактериями при ВИЧ, скарлатине, дифтерии, сепсисе или гибель тканей надпочечников. В группе риска преимущественно находятся дети грудного и новорожденного возраста, пережившие во время родов длительную асфиксию или появившиеся на свет уже с врожденными патологиями из-за сложных родов.

Если говорить о вторичной и третичной форме недуга при патологии гипофиза и гипоталамуса отделов головного мозга, то здесь главными причинами могут быть следующие факторы:

• инфекции вирусного характера;
• травмы головы;
• острые нарушения в кровообращении головного мозга;
• доброкачественная или злокачественная опухоль левого или правого полушария головы;
• хирургические операции;
• последствия лечения рака головного мозга облучением.

Что происходит внутри организма

При симптомах недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) возникает тяжелейшая форма метаболического нарушения, из организма выводится натрий, происходит задержка калия, что приводит к сильнейшему его обезвоживанию. Также у больного наблюдаются нарушения электролитного и водно-солевого баланса, вследствие этого страдает весь организм, более достается сердечно-сосудистой и пищеварительной системе.

Больной становится более подверженным к стрессу по причине дефицита в его организме кортизола – гормона стресса, помогающего стабилизировать состояние человека после переживания негативных эмоций. При болезни кортизол надпочечниками вырабатывается в малых количествах или же не выделяется совсем. К числу отклонений также относятся нарушения углеводного обмена веществ и синтеза гликогена в организме.

Как отмечает статистика, первые сигналы о болезни обычно появляются на фоне низкой стрессоустойчивости и понижения иммунитета вследствие различных травм, осложнений инфекционных процессов и других, не менее опасных заболеваний.

Первичные признаки хронической дисфункции надпочечников

Заподозрить у себя наличие симптомов недостаточности коры надпочечников возможно по следующим характерным для этого признакам, которые преимущественно проявляются на фоне перенесенного стресса, инфекционных процессов, вызванных травмой или любым простудным заболеванием.

Потемнение кожи и слизистых тканей

Наиболее выраженным признаком хронической болезни коры надпочечника является гиперпигментация, в виде чрезмерного окрашивания некоторых участков тела. Причиной чего является повышенная выработка АКТГ, вещества, провоцирующего синтез меланоцитов - клеток, отвечающих за загорелый цвет кожи.

Повышенная пигментация кожи при поражении надпочечниковой зоны зависит от тяжести течения недуга. Сперва темнеют оголенные участки кожи, которые чаще всего подвергаются действию ультрафиолетовых лучей: кожа лица, шеи и рук. Из слизистых оболочек у больного фиксируется потемнение линии губ, десен и неба.

Наиболее заметными при болезни Аддисона являются потемнения линий судьбы на ладонях, мест соприкосновения краев одежды с кожей. В этих местах у больного наблюдается бронзовый цвет кожи, чем-то напоминающий оттенок грязи. По этой причине у болезни есть и иное название — «бронзовая болезнь».

Иногда подобные симптомы при патологии надпочечников могут отсутствовать даже несмотря на наличие иных характерных для болезни признаков. Это не говорит о том, что с надпочечниками все в порядке, возможно у человека развивается «белый аддисонизм», для подтверждения которого больному необходимо пройти более тщательную диагностику.

На признак аддисонического криза может указывать резкое похудение, на 5 и более килограмм на фоне снижения обменных процессов ЖКТ, нарушения белкового синтеза и недостатка в организме больного питательных веществ.

Сильное похудение проявляется в виде значительной потери мышечной массы с сохранением подкожного жира; нарастания общей слабости; признаков астении и низкой работоспособности. Больной становится менее эмоциональным, более раздражительным, вялым и апатичным, у него возрастает склонность к депрессивным расстройствам.

Расстройства ЖКТ

Выражаются в виде следующих симптомов:

• частого отказа больного от пищи, вплоть до проявления анорексии;
• тошноты, сопровождающейся перемежающимися болями в животе;
• изменения характера стула;
• самостоятельной рвоты без предшествующих тому признаков, тошноты и головной боли.

Низкое давление

Самым частым и сопутствующим признаком патологии надпочечников является артериальная гипотензия. В начальной стадии давление у больного обычно понижается по причине резкой смены положения тела с лечащего на горизонтальное или же вследствие долгого стояния, стресса. Сами гипертоники часто этого не замечают, так как у них АД стабилизируется. Более ощущают те, у кого до этого были нормальные показатели АД.

Вторичные признаки

Если при первичных признаках аддисонического криза больного часто тянет к соленой пище, у него наблюдаются расстройства пищеварительного тракта, есть артериальная гипотензия, то при вторичной форме такие симптомы, как правило, отсутствуют.

Однако, может присутствовать иная симптоматика:

• кожа и слизистые оболочки не темнеют, а, наоборот, приобретают бледный оттенок.
• сбои в координации мелких движений.
• быстрые удары пульса.
• ощущение голода, слабости, головной боли с головокружением.
• сильный озноб и усиленная работа потовых желез.
• моментальная потеря веса, понижение сахара в крови преимущественно после приема пищи спустя какое-то время.

Диагностирование болезни

Чтобы начать лечение надпочечниковой недостаточности, врачу важно правильно диагностировать форму недуга с помощью компьютерной визуализации. Такой подход позволяет врачу подобрать наиболее корректные пути решения проблемы, назначить индивидуальную терапию, выбрать соответствующие препараты.

Грамотная диагностика важна, даже после того, как врач смог выяснить все наблюдающиеся у больного симптомы. Суть ее заключается в полном внешнем и внутреннем осмотре пациента позволяющем врачу составить из полученных результатов диагностирования подробную картину течения недуга.

С помощью каких диагностических методик может идти процесс обследования больного:

• УЗИ. Позволяет визуализировать пораженный участок, подтвердить наличие или отсутствие патологии надпочечников и иных нарушений.
• КТ надпочечников назначается как дополнительная методика.
• МРТ головного мозга необходима для исследования патологий гипофизарно - гипоталамической системы.
• Заборы анализов крови на определение количества кортизола, синтеза альдостерона в крови и уровня АКТГ.
• Электрокардиограммы нужна для расшифровки сбоев в работе сердца.

Если установить диагноз не получается, врач назначает дополнительно тест с АКТГ, он необходим для определения кортизола. Для этого у больного берется первый контрольный результат на содержание кортизола в крови, затем такой же анализ производится после введения синтезированного препарата АКТГ приблизительно через 30 минут, и повторный спустя 60 минут для сравнения всех результатов.

Тест для лечения надпочечниковой недостаточности назначается наутро, так как именно в это время уровень кортизола в крови повышается на фоне естественных явлений в организме. Если по ходу результат указывает на увеличение кортизола менее чем на 550 нмоль/л, это свидетельствует о наличие у обследуемого патологии надпочечников. И только после того, как диагноз уже установлен, врач определяет степень иммунной защиты организма, включая дисфункции электролитного, белкового, углеводного и липидного обмена веществ путем забора венозной крови.

Основная терапия

Важной целью процесса лечения является восполнение дефицита гормонов за счет введения в организм человека определенной дозы синтетических препаратов. К их числу относятся глюкокортикоиды, которые назначаются с учетом проявления побочных явлений, их активности и срока действия лекарственных средств. Если это легкая степень недостаточной выработки гормонов, то назначается Кортизон, при более тяжелой дополнительно к такому лечению выписываются препараты Преднизолона с Флудрокортизоном.

Лечение всегда подразумевает применением совместно с глюкокортикостероидными препаратами Флудрокортизона – аналога минералокортикоидного альдостерона. Поскольку применение только одних лишь глюкокортикостероидов, особенно у детей, могут спровоцировать нарушение психомоторного развития, вызвать обезвоживание, плохую прибавку в весе вплоть до смертельного исхода по причине высокой дозы калия в крови.

Глюкокортикостероидные гормоны для пациентов назначаются, начиная с подросткового возраста, в основном для лечения легкой недостаточности аутоиммунного характера и адренолейкодистрофии. В остальных случаях есть риск ухудшения самочувствия с увеличением шансов развития криза на фоне потери солей. Флудрокортизон же позволяет восстановить содержание натрия, калия и ренина в составе крови.

О том, что больному требуется сократить дозу Флудрокортизона, могут свидетельствовать такие симптомы:

• одутловатость лица;
• головная боль;
• беспокойный сон;
• гипертензия;
• присутствие в крови пациента повышенного количества натрия и низкого количества калия.

Однако, если больной проживает в условиях с жарким климатом, то в этом случае ему требуется большая доза приема Флудрокортизона, так как из-за действия высокой температуры, в процессе сильного потоотделения, может произойти интенсивный выход натрия вместе с потом. Если лечение проходит беременная женщина, то ей такой препарат назначают начиная со второго триместра.

Операция при надпочечниковой недостаточности назначается, если больной поступает в стационар с высокой температурой, возникшей на фоне инфекционной болезни. В этом случае всегда имеется риск ухудшения состояния больного в результате аддисонического криза, когда для устранения недуга резко вводится высокая доза глюкокортикоидного препарата на близлежащие 2–3 дня после поступления больного в стационар.

Как лечится острый недуг

Зачастую острое течение болезни возникает если пациент решается отказаться от приема глюкокортикоидных препаратов или же сокращает рекомендуемую ему дозу при развитии у него инфекционного процесса.

С таким недугом пациенты лежат в реанимационном отделении, где получают следующие виды лечения:

• Восстановление водно-электролитных нарушений, за счет внутривенного введения препаратов натрия хлорида и глюкозы. В процессе введения достаточного количества глюкозы также ведется мониторинг натриево-калиевого обмена в крови;
• Замещение глюкокортикоидной недостаточности, путем внутримышечных инъекций с синтетическими препаратами. Основным препаратом является Преднизолон, назначается он из расчета дозы 2,5–7 мг от общей массы тела пациента. Такое лечение подразумевает капельное или струйное введение лекарства через вены или внутримышечно, после того как будут купированы симптомы шока.
• Назначение препаратов с вазопрессорным эффектом таких как Добутомин, Дофамин, Мезатон, Адреналин (для снижения симптомов пониженного АД);
• Лечение недуга обязательно включает в себя препараты с противовирусным, противогрибковым или антибактериальным действием, в зависимости от болезни, вызвавшей криз. Часто такое лечение необходимо в период дооперационного вмешательства для стабилизации состояния больного.

В общую палату пациентов переводят только в том случае, если врачам удается нормализовать АД больного, восстановить уровень калиево - натриевого баланса в организме. Тогда дозы минералокортикоидов снижают до нормальной дозы, дополнительно вводят глюкокортикоидные препараты в таблетированной форме.

Профилактика

Самыми целесообразными при гипокортицизме считаются профилактические меры, направленные на ведении поддерживающей терапии, основанной на введении глюкокортикоидов. В первое время такие препараты назначает врач, далее, как только состояние пациентов становится стабильным, в профилактических целях больные уже сами, под контролем врача, могут принимать стероидные гормоны.

Учитывая тяжесть острого развития гипокортицизма, важно сразу же идти на прием к врачу, как только начали проявятся первые симптомы. Специалист в зависимости от тяжести недуга назначит минимальную или повышенную дозу приема гормональных средств.

Если по ходу обследования выяснится, что пациенту часто приходится сталкиваться с такими ситуациями, когда у него понижается выработка каких-либо гормонов, вследствие болезни, то ему на ближайшие 2–3 суток назначается усиленный прием гормональных средств. Поэтому во избежание осложнений помимо перорального способа, в терапевтический курс пациенту также включают парентеральное введение лекарственных препаратов.

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

• слабая выработка альдостерона;
• адренолейкодистрофия;
• синдром Аллгрова;
• недоразвитие коры желез;
• нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

• нарушение секреции гипофиза;
• изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Причины заболевания

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий. Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы. У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций. Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно-солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета. Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание. Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго - обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра. Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании. У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея - отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче. Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м. тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

• Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
• Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
• КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
• УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
• Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента. Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно. После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Надпочечниковая недостаточность – патология, которая возникает на фоне недостаточной гормональной секреции коры надпочечников, но может быть и следствием проблем с гипотоламо-гипофизарной системой. Данное заболевание провоцирует расстройство водно-электролитного обмена, что может закончиться надпочечниковым кризом.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные и минералокортикоидные гормоны. Именно они отвечают за основные обменные процессы в тканях организма – белковый, водно-солевой и углеводный, а также за адаптационные процессы. Регуляция работы коры надпочечников секреторного уровня – это прерогатива гипофиза и гипотоламуса.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Рассматриваемое заболевание может протекать в острой и хронической форме. Острая форма надпочечниковой недостаточности всегда протекает в тяжелой форме, состояние больного сильно изменено – у больного отмечается аддисонический криз, который представляет собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Хроническая форма рассматриваемой патологии может быть компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной.

Имеется дифференциация рассматриваемого заболевания на первичную и центральную форму :

1. Первичная недостаточность коры надпочечников развивается в результате поражения непосредственно надпочечников. Именно эта форма рассматриваемого заболевания диагностируется в 90% случаев, чаще это случается в зрелом и пожилом возрасте.
2. Вторичная и третичная (центральная ) надпочечниковая недостаточность диагностируются достаточно редко и обусловлены нарушением работы гипофиза, что приводит к атрофическим изменениям в коре надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Чаще всего (98%) причиной развития первичной надпочечниковой недостаточности является атрофические изменения коркового слоя надпочечников идиопатического характера . Известно, что в этом случае в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, которые разрушительно воздействуют на здоровые ткани и клетки надпочечников.

Причинами рассматриваемого заболевания могут стать:

1. легких . В этом случае врачи будут диагностировать туберкулезное поражение надпочечников, которое и обуславливает развитие рассматриваемого заболевания.
2. Адренолейкодистрофия – редкое генетическое заболевание. В этом случае происходит генетический дефект Х-хромосомы и возникает недостаток фермента, которые должен расщеплять жирные кислоты. Получается, что дистрофию коры надпочечников провоцируют жирные кислоты, которые при таком генетическом дефекте накапливаются в тканях.
3. Коагулопатии , двусторонний инфаркт надпочечников, метастазы злокачественных опухолей, которые имеют локализацию в молочной железе или легких, -ассоциированныеинфекции, хирургическое удаление надпочечников – эти состояния являются провоцирующими факторами в отношении первичной формы рассматриваемой патологии.
4. Тяжелые нагноительные заболевания, , грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, , использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) – являются предрасполагающими факторами, которые обуславливают развитие атрофии коры надпочечников.

Вторичная надпочечниковая недостаточность может быть спровоцирована патологическими процессами в гипотоламусе или гипофизе (опухоли или нарушение структуры), что приводит к нарушению кортикотропной функции, в результате:

• новообразований гипоталамуса и гипофиза;
• заболеваний сосудистой системы – например, кровоизлияния в гипофиз/гипоталамус, аневризма сонной артерии;
• патологических процессов гранулематозного характера в области гипоталамуса или гипофиза;
• деструктивно-травматических вмешательств: лучевая терапия, проводимая непосредственно в зоне расположения гипоталамуса и гипофиза, различные хирургические вмешательства, операции, лечение глюкокортикоидами длительное время.

Для первичной надпочечниковой недостаточности будет характерным снижение секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), результатом этого становятся нарушения обменных процессов и водно-солевого баланса. Если имеется дефицит альдостерона, то непременно будет отмечаться прогрессирующее , которое обуславливается потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Параллельно с этим у пациента будут происходить функциональные нарушения в работе пищеварительной системы, сердца и сосудов – провоцирующим фактором в этом случае будет нарушение водно-солевого баланса.

В процессе прогрессирования рассматриваемой патологии резко уменьшается уровень кортизола, что приводит к ухудшению процессов синтеза гликогена и в конечном результате приводит к развитию гипогликемии . В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает слишком активно вырабатывать ферменты и меланоцитостимулирующий гормон, что проявляется активной пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек. Многочисленные физиологические (к таковым относятся травмы, инфекции, хронические воспалительные и инфекционные заболевания) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности. Вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Важнейшим показателем развития первичной хронической надпочечниковой недостаточности врачи считают активную пигментацию кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести течения заболевания. Сначала выраженные темные пятна покрывают открытые участки тела, которые чаще всего находятся под солнечными лучами – например, кожа лица, шеи, рук. Характерным симптомом рассматриваемой патологии является активная пигментация ладонных складок (это отмечают и сами больные, так как пигментация отлично заметна на фоне более светлой кожи), потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до выраженного темного – это все индивидуально. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) отличается окрашиванием их в синевато-черный цвет.

Обратите внимание: крайне редко встречается надпочечниковая недостаточность с маловыраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм». Она очень тяжело диагностируется как раз по причине отсутствия основного признака.

Достаточно часто и врачи, и пациенты обнаруживают на фоне яркой пигментации беспигментные светлые пятна – . Они могут быть различными по размеру - от мелких до крупных, иметь неправильную форму. Такие обесцвеченные пятна указывают на развитие аутоиммунного первичного гипокортицизма хронического характера, так как именно для этой патологии витилиго является характерным симптомом.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг).

Кроме этого, присутствуют раздражительность,признаки депрессии, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается (понижение артериального давления), обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - , понижение аппетита, в области анатомического расположения желудка, жидкий стул или , .

Обратите внимание: если у пациента уже была диагностирована а затем началось развитие надпочечниковой недостаточности, то показатели артериального давления у него могут находиться в пределах нормы.

На биохимическом уровне происходят нарушения:

• белкового обмена (снижение синтеза белка);
• углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки) обмена;
• водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обмена.

У пациентов отмечается пристрастие к употреблению соленой пищи. Причем, это всегда ярко выражено – больные начинают досаливать абсолютно все, могут употреблять чистую соль, что может быть связано с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает на фоне отсутствия изменения цвета кожных покровов, но будут присутствовать неспецифические симптомы: общая слабость и приступы гипогликемии, которые имеют место быть через несколько часов после еды.

Возможные осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронической надпочечниковой недостаточности при непроводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Такое опасное для жизни больного состояние характеризуется острой и интенсивной слабостью (вплоть до состояния прострации), резким снижением артериального давления (может быть потеря сознания, коллапс), неукротимой и , во время которых активно прогрессирует , запахом ацетона изо рта, клоническими , еще большей пигментацией кожных покровов. Нередко при аддисоническом кризе появляются все симптомы .

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

1. Сердечно-сосудистая – преобладают признаки нарушенного кровообращения: бледность кожных покровов, акроцианоз, похолодание конечностей, , нитевидный пульс, коллапс, анурия.
2. Желудочно-кишечной – клиническая картина идентична признакам или симптомам острого живота (возникают острые боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, заканчивающаяся неукротимой рвотой, жидкий стул с примесями крови, ).
3. Нервно-психической - головные боли, симптомы, характерные для менингита, судорожный синдром, бред, заторможенность, ступор.

Аддисонический криз очень тяжело поддается купированию, нередко даже экстренная медицинская помощь не дает положительных результатов, что приводит к гибели пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма.

Проводят УЗИ надпочечников, которое может дать следующие результаты:

• если в надпочечниках выявлены туберкулезные очаги или присутствие кальцинатов, то это свидетельствует о туберкулезном происхождении рассматриваемой патологии;
• присутствие аутоантител к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе врач ставит диагноз аутоиммунный гипокортицизм.

Для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности врач назначает проведение МРТ или КТ надпочечников . Чтобы установить истинные причины вторичной недостаточности коры надпочечников, целесообразно провести и .

Если диагностика надпочечниковой недостаточности дала сомнительные результаты, то специалист проводит стимуляционный тест, входе которого применяют гормоны, вырабатываемые гипофизом и гипотоламусом. Это позволит определить уровень кортизола в крови - повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Обязательно проводится , который позволяет выявить гипонатриемию, гиперкалиемию, лимфоцитоз, эозинофилию и лейкопению – свидетельства развития первичной формы рассматриваемого заболевания.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология может предложить пациентам с рассматриваемой патологией несколько методов эффективного лечения. Выбор метода лечения зависит, прежде всего, от причины или провоцирующих факторов, которые привели к развитию надпочечниковой недостаточности, и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности подразумевает полноценное лечение лекарственными препаратами , заболеваний грибковой этиологии , ; лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза с целью избавления от опухолей; оперативное удаление опухолей, аневризм . В общем, лечение направлено против основного заболевания. Но даже если терапия была проведена грамотно, могут развиться необратимые процессы в надпочечниках – в таком случае патология сохраняется, но состояние больного может корректироваться путем пожизненной заместительной гормонотерапии.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят препаратами глюкокортикоидного и минералокортикоидного ряда. Если гипокортицизм протекает в легкой форме, то врач назначает кортизон или кортеф, в случае тяжелого течения патологии терапия подразумевает назначение преднизолона в различных комбинациях, кортизона ацетата или кортефа с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат).

Эффективность терапии должна оцениваться с регулярностью, что позволит вовремя сделать замену лекарственных препаратов или скорректировать дозировки. Положительная динамика будет проявляться улучшенными показателями артериального давления, постепенным регрессом активной пигментации, нормальной/постепенной прибавкой массы тела, улучшением самочувствия, исчезновением признаков расстройств пищеварительной системы, анорексии, мышечной слабости и стабилизацией/нормализацией общего состояния больного.

Есть еще некоторые особенности лечения надпочечниковой недостаточности :

1. Дозы кортикостероидов могут быть увеличены в 3-5 раз, если параллельно с рассматриваемой патологией у больного имеются стрессовые факторы. Во время беременности такое увеличение дозы лекарственных препаратов допускается только во втором триместре.
2. Анаболические стероиды (нераболил, ретаболил) при хронической надпочечниковой недостаточности назначаются пациентам разных полов, проводится такая терапия 3 раза в год короткими курсами.
3. Диагностированный гипокортицизм подразумевает соблюдение индивидуально разработанной диеты, питание должно быть обогащено белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия.

Для купирования аддисонического криза проводят:

• регидратационную терапию изотоническим раствором натрия хлорида - в сутки пациенту вводят до 2 литров этого раствора вкупе с 20%-ой глюкозой;
• внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном, которая подразумевает не резкую отмену, а плавное снижение дозы данных лекарственных препаратов;
• лечение патологий, которые послужили провоцирующим фактором к развитию декомпенсированной рассматриваемой (чаще требуется проведение инфекций).

Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.

Однозначного прогноза по надпочечниковой недостаточности не даст ни один специалист, так как это зависит от проведения мероприятий по предупреждению надпочечниковых кризов. Причем, подобные мероприятия должны проводиться с учетом приобретенных инфекций травм и соматических заболеваний – пациентам нужно будет увеличивать дозу принимаемого гормона.

Надпочечниковая недостаточность считается достаточно опасным заболеванием, которое при игнорировании лечения может привести к летальному исходу. И напротив, если больной строго соблюдает назначения лечащего врача, регулярно проходит профилактические осмотры, прогнозы будут более чем благоприятными.

Конев Александр, терапевт