Главная Виды Классификация опухолей надпочечников и методы их лечения. Опухоль надпочечников – симптомы, диагностика и методы лечения Опухоль ножки надпочечников симптомы и лечение

Классификация опухолей надпочечников и методы их лечения. Опухоль надпочечников – симптомы, диагностика и методы лечения Опухоль ножки надпочечников симптомы и лечение

При опухоли надпочечников симптомы у женщин могут отличаться от мужской клинической картины, особенно, если новообразование способствует выработке мужских гормонов. Заболевания надпочечников редко носят злокачественный характер, чаще надпочечники поражают доброкачественные образования. Над каждой почкой расположены эндокринные железы – надпочечники, продуцирующие гормоны. Надпочечниковые опухоли приводят к нарушению гормонального баланса, что приводит к сбоям различных систем организма.
Надпочечники состоят из четырех слоев: наружного, коркового, внутреннего и мозгового, но только в корковом и мозговом происходит синтез гормонов:

Корковый слой продуцирует:

глюкокортикоиды – принимают участие в распределении белков, жиров и углеводов;
андростероиды (эстроген, андроген и прогестерон) – отвечают за вторичные половые признаки по женскому или мужскому типу;
минералокортикоиды – поддерживают водно-электролитный баланс в организме.

В мозговом слое вырабатываются гормоны, которые передают нервные импульсы и оказывают влияние на метаболические процессы, являясь нейромедиаторами:

дофамин;
норадреналин;
адреналин.

Именно поэтому при развитии опухоли в том или ином слое эндокринной железы симптомы могут возникать самые разнообразные. Опухоли, особенно гормонально активные, часто вызывают нарушения половой функции, приводят к ожирению, сахарному диабету и гипертонии. Чаще новообразования встречаются у женщин и возникают в возрасте старше среднего, но бывают также и у детей.

Причины

Точные причины развития новообразований надпочечника не изучены до конца, немалую роль в появлении играет генетическая предрасположенность, ведь чаще всего опухоль надпочечника возникает у людей, в семье которых уже сталкивались с доброкачественными или злокачественными образованиями. Факторами появления опухолей в надпочечнике могут являться:

Курение и алкоголизм;
Неправильное питание (фастфуд, пища с канцерогенами);
Опухоли гипофиза;
Постоянный стресс;
Травмы;
Гипертония;
Эндокринные нарушения.

Вторичные злокачественные новообразования могут возникать в надпочечниках из-за метастазов при раке других органов.

Классификация

Классификация опухолей надпочечников очень обширна и зависит от строения новообразований, их локализации в слоях надпочечников, способности продуцировать гормоны. Первое, что стоит выделить, что все опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная образуется и развивается очень медленно, ее клетки не имеют склонности к активному делению и не метастазирует, однако может прорастать в окружающие ткани.

Злокачественные опухоли надпочечника, напротив, быстро прогрессируют и пускают метастазы, поэтому являются более опасными. Несмотря на относительную безопасность доброкачественных новообразований, их следует удалять, так как некоторые разновидности могут продуцировать гормоны и малигнизировать (озлокачествляться). Злокачественные опухоли относительно редки, чаще возникают новообразования доброкачественного характера.

По месту расположения существует только два вида опухолей:

Опухоли коры надпочечников приводят к нарушению баланса гормонов, которые вырабатываются в этом слое;
Новообразования мозгового слоя приводят к усиленной выработке адреналина, норадреналина и дофамина.

Все опухоли могут развиваться из разных тканей. Аденомы, кортикоэстромы формируются из клеток эпителия, липома и фиброма – из клеток фиброзной ткани, нейробластома, ганглиома и феохромоцитома – из мозговой ткани. Существует и вид опухолей, который одновременно поражает клетки мозговой ткани и корковый слой. Такие опухоли являются комбинированными, к ним относится инсидентолома.

В зависимости от продуцируемого гормона, опухоль может быть:

нарушающей натриевый обмен и приводящей к водно-электролитному дисбалансу;
нарушающей вещественнообменные процессы;
приводящей ко вторичным мужским половым признакам у пациентов женского пола;
приводящей ко вторичным половым признакам по женскому типу у мужчин;
сочетающей общие половые и метаболические нарушения.

В большинстве случаев (от семидесяти до девяноста процентов) возникает одиночное новообразование, в десяти или пятнадцати процентах один надпочечник поражает сразу несколько новообразований.

Гормонально активные новообразования

Некоторые опухоли просто растут, а другие способствуют выработке гормонов. Новообразования данного вида называются гормонпродуцирующими или гормонально активными. К гормонально активным опухолям надпочечников относятся:

альдостерома;
кортикоэстрома;
феохромоцитома;
андростерома;
кортикостерома.

Чаще всего гормональные новообразования представлены в виде злокачественных опухолей и обладают повышенной активностью, хотя некоторые новообразования доброкачественного характера также могут в той или иной степени способствовать выработке гормонов того слоя, в котором формировались. К доброкачественным относятся: миома, липома, фиброма. Злокачественными являются: тератома, меланома, пирогенный рак.

Альдостерома

Новообразование выражается в повышенном количестве альдостерона. Альдостеромы развиваются в клубочковой зоне коры и приводят к появлению синдрома Крона (первичный альдостеронизм). При высоком содержании в организме данного гормона падает артериальное давление, возникает мышечная слабость, в крови падает уровень калия, в крови и тканях повышается щелочь. Злокачественный тип альдостером возникает в двух или четырех процентах случаев из всех опухолей в надпочечниках. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму в течение нескольких месяцев.

Глюкостерома или кортикостерома

Кортикостеромы (глюкостеромы) приводят к усиленной выработке глюкокортикоидов. Такие новообразования возникают в пучковой зоне коры и приводят к . Основные симптомы данного синдрома:

ожирение;
повышение артериального давления;
ранее половое созревание;
ранее развитие половой слабости и начало климакса.

Кортикостерома может быть доброкачественной аденомой, либо представлять собой злокачественную аденокарциному или кортикобластому. Данный вид надпочечниковых опухолей, которые локализуются в коре, является самым распространенным.

Кортикоэстерома

Кортикоэтерома исходит из коры надпочечников, а именно из сетчатой и пучковой зоны, и способствует выработке эстрогенов, которые являются женскими половыми гормонами. Данный вид новообразования приводит к эстроген-генитальному синдрому, который вызывает феминизацию и половую слабость у лиц мужского пола. Такая опухоль является редкой, часто злокачественной с выраженным экспансивным ростом. Чаще возникает у мужчин в молодом возрасте.

Андростерома

Андростерома приводит к выработке андрогенов и формируется в сетчатке коры или в экторической ткани надпочечника. Данная ткань находится в жировой клетчатке забрюшинного пространства, широкой маточной связке, яичниках, семенных канатиках. Опухоли приводят к андроген-генитальному синдрому. К патологиям, которые они вызывают, относятся:

раннее половое созревание у мальчишек;
псевдогермафродитизм у девочек;
вирилизации у больных женского пола (появление вторичных половых признаков, свойственных мужчинам).

Половина андростером являются доброкачественными, вторая половина носит злокачественный характер. Опухоль может метастазировать в забрюшинное пространство, печень, легкие, и чаще поражает женщин от двадцати до сорокалетнего возраста. На такой вид новообразований приходится всего от одного до трех процентов всех видов надпочечниковых опухолей.

Феохромоцитома

Феохромоцитома вырабатывает катехоламины и в девяноста процентах случаев формируется в мозговом слое из хромафинных клеток. Реже формирование происходит из нейроэндокринных клеток. Это опухоли, проявляющиеся в виде нарушений работы вегетативно-нервной и сосудистой системы. Вегетативные кризы развиваются на фоне компрессии нервных плетений. По морфологическому строению опухоль данного вида чаще доброкачественная, и только у десяти процентов больных новообразование малигнизирует. Больше подвержены заболеванию женщины от 30 до 50 лет. В десяти процентах случаев патология имеет наследственный характер.

Стадии развития

Когда возникает опухоль надпочечников, стадии развития зависят от размеров новообразований, наличия метастазов, прорастания в окружающие ткани. Для опухолей в надпочечниках применима следующая стадийность:

Первая стадия имеет размер не больше пяти миллиметров и чаще носит доброкачественный характер. Опухоль не выдает себя симптоматикой и выявляется случайно при обследовании органов ЖКТ.
На второй стадии размер новообразования уже больше, чем пять миллиметров, опухоль может прорастать в соседние структуры, но еще не поражает лимфатическую систему, и не пускает метастазы.
Новообразования третьей стадии в диаметре могут вырастать до пяти сантиметров и метастазируют в близлежащие органы и регионарные лимфатические узлы.
Четвертая стадия самая тяжелая, во время нее новообразование разрастается до больших размеров и может поражать любые органы и системы, так как злокачественные клетки расходятся вместе с лимфотоком и кровотоком.

Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов, что она не даст осложнения и будет полностью излечена.

Симптомы

У мужчин и у женщин симптоматика опухолей надпочечников зависит от того, к выработке какого гормона приводит патология:

На животе, груди и бедрах появляются большие синие растяжки – стрии. У мужчин возникают вторичные половые признаки по женскому типу, у женщин наоборот. Пациенты сталкиваются с остеопорозом, который приводит к частым компрессионным переломам позвонков. У двадцати процентов больных возникает мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

При альдостероме отмечается частый пульс и повышение артериального давления, которое не поддается терапии и становится причиной зрительных нарушений. Возникают сбои сердечного ритма, головные боли, гипертрофические, а позже дистрофические изменения миокарда. Также появляется почечная симптоматика – сильная жажда, учащенное мочеиспускание, повышение суточного количества выделяемой мочи, которая становится щелочной. Не исключением являются судороги, парестезии и мышечная слабость.
Феохромоцитома имеет опасную гемодинамику. Во время нее может наступить адреналиновый криз – повышается давление, болит и кружится голова, усиливается потливость, возникает бледность, сердцебиение и загрудинная боль. У человека повышается температура тела, возникает дрожь и беспричинная рвота, присутствуют панические атаки. Окончание криза сопровождается увеличением объёма выделяемой мочи.

Так как опухоли имеют различную симптоматику, методы их лечения также могут быть разными и подбираются доктором в индивидуальном порядке после тщательного обследования.

Диагностика

Для диагностики опухолей надпочечников проводится ряд инструментальных исследований, а также лабораторные исследования в эндокринологии, но начинается постановка диагноза со внешнего осмотра, выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Врач отмечает внешние признаки, которые могут указывать на избыточную выработку того или иного гормона, после чего назначает больному другие методы обследования:

Ультразвуковое исследование информативно при размере опухоли надпочечников больше одного сантиметра. Новообразования меньшего диаметра с помощью данного метода увидеть невозможно.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют более детально рассмотреть новообразование, определить его точную локализацию и размер.
Рентгенография грудной клетки и радиоизотропное исследование костной ткани помогают выявить метастазы.
Общеклинический анализ мочи, а также исследование урины на уровень гормонов.
Флебография – анализ крови, взятой из сосуда надпочечника. При развитии феохромоцитомы данный вид исследования противопоказан, поскольку способствует повышению артериального давления.
Тонкоигольная биопсия опухоли с последующим гистологическим исследованием для определения морфологического строения новообразования.

После постановки диагноза доктор подбирает терапию, которая, по его мнению, будет самой эффективной.

Лечение

При лечении опухолей надпочечников необходимо учитывать информацию, полученную во время постановки диагноза. Самым эффективным методом является хирургическое вмешательство. Операция проводится при гормонпродуцирующих новообразованиях, опухолях больше пяти сантиметров в диаметре, а также злокачественных патологиях. Однако иногда операция является противопоказанной пациенту, в таком случае лечить патологию приходится консервативным методом. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются:

Пожилой возраст;
Множественные опухоли с большим количеством метастазов;
Тяжелые сопутствующие патологии, являющиеся противопоказанием к наркозу.

Лучевая и химическая терапия применяются при онкологических новообразованиях и проводятся до и после операции с целью уменьшения размера опухоли и устранения остатков злокачественных клеток.

Оперативное вмешательство

Операция обязательно проводится, если опухоль является гормонально активной и в размере не больше, чем три сантиметра. Также удаляются хирургическим путем злокачественные новообразования. Операция может проводиться двумя способами:

Открытым доступом (полостное хирургическое вмешательство);
Лапораскопическим методом (доступ через несколько проколов в брюшной полости).

Во время хирургического вмешательства проводится удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником. Если новообразование имеет злокачественный характер, то доктор также иссекает регионарные лимфатические узлы. При поражении метастазами ближайших органов, они также подлежат удалению.

Тяжелее всего удалять феохромоцитому, так как это может существенно нарушить гемодинамику. Для предотвращения адреналинового криза пациента тщательно готовят к операции с помощью специальных препаратов. Если же криз все-таки наступил во время удаления опухоли и у больного начался кахетоламиновый шок, который сопровождается скачками артериального давления до критических показателей и другими опасными состояниями, то доктора прибегают к экстренной операции.

Консервативное лечение

Совместно с операцией (до и после нее) при злокачественных новообразованиях применяют лучевую и химическую терапию, с помощью которых можно уменьшить опухоль и убить ее остатки, предотвратив рецидив. Также данные методы могут выступать самостоятельным лечением в тех случаях, когда проведение операции противопоказано. В послеоперационный период больному назначаются препараты, способствующие нормализации водно-солевого баланса и предотвращающие минеральный гомеостаз. Обязательной является заместительная гормональная терапия, которая должна длиться всю жизнь. Некоторая симптоматика после операции может остаться, что требует постоянного врачебного наблюдения.

Прогноз и профилактика

Прогнозы после операции зависят от вида новообразования, его характера и проведенных лечебных мероприятий. Доброкачественные опухоли практически никогда не рецидивируют, чего нельзя сказать о злокачественных новообразованиях. Чем раньше будет удалена опухоль, тем благоприятнее прогностические данные. Однако у ряда пациентов могут возникнуть осложнения и последствия. Например, если была удалена андростерома, а пациентом был ребенок, то он, скорее всего, будет отставать в росте. После успешного удаления феохромоцитомы у половины больных в течение года развиваются кардиологические нарушения.

Тридцать процентов пациентов после удаления альдостеромы сталкиваются с умеренной гипертонией, требующей лекарственного лечения на протяжении жизни. Если удалена кортикостерома, то больной восстанавливается примерно спустя полтора или два месяца. Симптоматика, которая была при болезни раком, постепенно уходит – приходит в норму давление, вес, восстанавливается половая функция и т.д. Метастазировавшие опухоли часто дают неблагоприятный прогноз, особенно если патология не поддается лечению хирургическим методом. В таком случае человек может прожить до двух лет.

Профилактические мероприятия заключаются в ведении здорового образа жизни:

отказ от сигарет и алкоголя;
правильное питание;
избегание провоцирующих факторов.

После проведенного лечения профилактика проводится с целью предотвращения рецидива. Больной ставится на учет и должен каждые полгода (а поначалу и чаще) проходить обследование. После удаления злокачественной опухоли только по истечению пяти лет человек считается полностью излеченным. При удаленном надпочечника больному категорически противопоказан алкоголь, снотворные препараты, сильные физические и психоэмоциональные нагрузки.

Опухоль надпочечников – опасное заболевание. Поскольку новообразование имеет труднодоступное место и может отличаться очень маленьким размером, его трудно диагностировать с помощью традиционных методов. Консервативному лечению болезнь поддается трудно, а потому наиболее частым и эффективным методом борьбы считается хирургическое удаление опухоли.

Что представляет собой новообразование надпочечников

Рак надпочечников относится к редким заболеваниям. Так, например, в США ежегодно диагностируют около 300 случаев. Это сравнительно небольшой показатель. Большинство пациентов – лица в возрасте от 45 до 50 лет, однако от опухоли не застрахован никто, даже дети. Рак коры органа, как показывает статистика, чаще проявляется у женщин, а новообразования мозговой части надпочечника в равной степени поражают как мужчин, так и женщин.

Патологические изменения левого такие же, как и правого. В результате рака надпочечников в организме могут возникнуть самые разные изменения. Маленькие железы выполняют важную функцию для всех систем – синтез гормонов (адреналина, альдостерона, норадреналина, кортизола).

Истинной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено.

Некоторые ученые на основе многочисленных исследований предполагают, что основными провокаторами становятся мутационные изменения ДНК.

В результате происходит исключение онкосупрессоров и включение онкогенов. Среди наследственных заболеваний, способных повлиять на развитие рака, можно назвать:

эндокринные неоплазии;
синдром Ли-Фраумени;
аденоматозные полипы;
синдром Беквита-Видемана.

В перечень дополнительных факторов можно включить:

курение;
ожирение;
внешнее воздействие канцерогенов;
малоподвижный образ жизни.

Больше шансов на выздоровление имеют больные с локальным (в пределах железы) видом заболевания. Пятилетняя выживаемость в их случае характерна для 65 % больных. При регионарном варианте (рак распространяется на лимфатические узлы и ближайшие ткани) этот показатель уменьшается до 44 %. При тяжелой форме – дистанционной (активное метастазирование и поражение раком других органов) – прогноз неблагополучный: выживаемость при этом составляет всего лишь 7 %.

Удаление альдостеромы вместе с пораженным надпочечником обеспечивает хорошие показатели в плане гипертонии. АД нормализуется в 70 % случаев, а еще у 30 % больных наблюдается умеренная гипертония, но уже без кризов. Ликвидация андростером может в дальнейшем привести к низкорослости.

После полного удаления феохромоцитомы в течение длительного времени могут наблюдаться умеренная гипертония и тахикардия, которые относительно легко поддаются лечению.

Как классифицируется патология

В соответствии с точным месторасположением опухоли разделяют на 2 основные группы, которые существенно отличаются между собой:

новообразование на коре органа;
новообразование мозгового вещества.

Каждая из этих групп имеет свои подвиды. К первой можно отнести:

Кортикостеромы – новообразования, которые способны производить глюкокортикоиды (вызывают синдром Иценко-Кушинга) и нарушают метаболические процессы. Среди опухолей коры надпочечника встречаются чаще всего.

Андростеромы вызывают выработку андрогенов, приводят к адреногенитальному синдрому, отличаются маскулинизирующим действием. Чаще всего встречаются в возрасте от 20 до 40 лет и в 2 раза больше диагностируются у женщин. Являются редким видом и встречаются только у 1–3% всех больных раком надпочечников.
Альдостеромы – новообразования, которые способствуют активному продуцированию гормона альдостерона (в избыточном количестве вызывает боль в мышцах, гипокалиемию, гипертензию), приводят к нарушению водно-солевого обмена. Такие новообразования могут быть одиночными или же множественными, встречаются на одной железе или поражают оба надпочечника.
Кортикоэстромы, производящие эстрогены и оказывающие феминизирующее действие.

Вторая группа включает:

Ганглионевромы – в основном доброкачественные опухоли, которые состоят из нервных волокон и не содержат капсулы.
Феохромоцитомы – новообразования, которые чаще всего возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет, могут иметь наследственный характер, вызывают вегетативные кризы.

Опухоли надпочечников могут быть доброкачественными или злокачественными. В первом случае новообразования не отличаются большими размерами и не вызывают особых симптомов. Довольно часто их обнаруживают совершенно случайно. Признаки злокачественной опухоли являются четкими, наблюдается интоксикация. Опухоль при этом очень быстро растет.

Образования могут быть первичными (в таком случае опухоль возникает в разных частях надпочечников) и вторичными (когда в надпочечники новообразование попадает из других органов).

Сами же опухоли могут провоцировать повышенную выработку какого-либо гормона (в таком случае их называют гормоноактивными) или же, наоборот, тормозить выработку веществ в надпочечнике («немые», или гормононеактивные). Последние чаще являются доброкачественными и становятся спутниками ожирения, сахарного диабета или гипертензии.

Как проявляется заболевание

При опухоли надпочечников симптомы могут быть очень разные. Это зависит от вида образования и его местоположения. Если поражается корковое вещество, может развиться синдром Кушинга. Основными его симптомами являются:

жировые отложения, которые постоянно увеличиваются (особенно на бедрах и задней части шеи);
истончение кожи;
мышечная боль;
сильная усталость;
головная боль.

Такие признаки характерны, в том числе, и для кортикостеромы. Она может привести к сахарному диабету. У части больных развиваются остеопороз или почечные заболевания ( , пиелонефрит). Рак надпочечников способен провоцировать половую дисфункцию. У мужчин замечаются явные симптомы феминизации, в частности:

У женщин же, наоборот, проявляются мужские признаки:

Если рак надпочечников встречается в детском возрасте, то половое созревание у девочек значительно ускоряется, а у мальчиков сильно замедляется. На фоне резких гормональных изменений могут происходить и психические расстройства например, чрезмерная раздражительность, депрессия.

Симптоматика при поражении мозгового вещества

При поражении мозгового вещества органа начинают вырабатываться гормоны, которые влияют на повышение артериального давления. Гемодинамические нарушения могут протекать в трех формах:

Пароксизмальная. Встречается очень часто, примерно у 50–85 % больных. Распознается по следующим признакам: внезапное повышение АД до 220–300 мм рт. ст., головокружение, рвота, потеря сознания, полиурия, тремор, ощущение паники, резкий подъем температуры. Криз длится несколько часов, прекращается внезапно. После него происходят сильное потоотделение, покраснение лица. Как правило, пароксизмальный криз не возникает спонтанно. Этому предшествуют физическая нагрузка, стресс, мочеиспускание, употребление алкоголя.
Постоянная. АД в таком случае постоянно повышено и не очень хорошо корректируется с помощью лекарств.
Смешанная. На фоне длительного высокого давления наблюдаются гипертонические кризы.

Особенности диагностики

Жалобы больного и общие анализы крови уже дают возможность врачу заподозрить, в каком именно месте (мозговой или корковый слой) размещено новообразование.

Все дополнительные методы, которые дают возможность установить диагноз более точно, можно разделить на 2 группы:

лабораторные;
инструментальные.

Первая включает в себя, прежде всего, общий и биохимический анализ крови, исследование мочи. Об активности опухоли может свидетельствовать уровень свободного кортизола, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, альдостерона, катехоламинов в суточной мочевой порции. Для большей точности анализ на наличие катехоламинов выполняется сразу после гипертонического криза.

Выявить, насколько распространилась опухоль, и спланировать тактику лечения помогают результаты анализов крови на уровень АКТГ.

Важно выяснить, насколько активно вырабатываются эстрадиол, эстрогены, ренин. В стационарных условиях для этой цели могут использовать специальные тесты. Чтобы выявить дисфункциональность надпочечников, иногда проводятся специальные пробы:

Выявление патологии вследствие смены клинических показателей крови. Зачастую предполагают использование Каптоприла.
Рак надпочечников определяется в результате резкого повышения артериального давления. Предполагается использование таких средств, как Тирамин, Тропафен, Клофелин и некоторых других.

Вторая группа диагностических методов не обходится без УЗИ. Современная аппаратура дает возможность увидеть большие опухоли и нечеткую структуру органов. На ранних этапах заболевания такой метод не всегда целесообразно использовать.

Насколько новообразование активное, удается узнать с помощью флебографии (катетеризации вен). Получение информации становится возможным благодаря рентгенографии. После выполнения флебографии у больного берется анализ крови на выявление уровня гормонов.

Выявление вирилизирующей опухоли надпочечников с диаметром от 0,5 до 6 см осуществляется благодаря компьютерной томографии. На сегодня этот метод пользуется огромной популярностью, потому что дает возможность получать достоверную информацию о размере новообразования, его точном месторасположении, контурах, формах, структуре. Такие же данные удается получить специалистам с помощью метода МРТ. Для того чтобы исключить или подтвердить факт метастазирования, используются радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких.

Консервативное лечение

В тех случаях, когда опухоль не отличается большим размером и данные о ее злокачественной природе отсутствуют, нужен постоянный контроль над новообразованием. При этом осуществляется симптоматическое лечение, если признаки болезни мешают человеку нормально жить. Феохромоцитомный криз удается уменьшить за счет использования таких медицинских препаратов:

Нитроглицерин;
Регитин;
Натрия нитропруссид;
Фентоламин.

Может проводиться лечение радиоактивным изотопом. Попав через вену в кровоток, эта жидкость вызывает разрушение клеток опухоли, а затем ее уменьшение. Доказанным фактом является то, что радиоактивный изотоп способен в определенной степени бороться с метастазами.

Больному часто назначаются лекарства, которые дают возможность контролировать гипертонические кризы.

Для предупреждения инсульта уместны сосудорасширяющие средства, препараты для укрепления и эластичности сосудов.

Поскольку уже не могут выполнять свою основную функцию, гормоны, необходимые для нормальной жизнедеятельности, больной получает в виде таблеток. Уместным при заболевании является использование препаратов, которые способны снижать уровень гормонов, продуцируемых самой опухолью:

Фарестон и Тамоксифен уменьшают объем эстрогенов;
Альдактон понижает уровень альдостерона.

Обнаружив экспрессию антител к Ki-67 в опухоли органа, врачи предлагают лечение Хлодитаном. Этот препарат уже более 40 лет применяется в борьбе с раком надпочечников и отличается хорошей эффективностью. Вместе с тем, это очень токсичное средство, поэтому постоянно приходится контролировать концентрацию Хлодитана в крови. Другими препаратами, которые используются при химиотерапии, являются Лизодрен (Митотан).

Стоит отметить, что как самостоятельный метод, химиотерапия в борьбе с раком надпочечников не используется. Чаще всего к ней прибегают уже после хирургического удаления новообразования. В таком случае химиотерапия удачно борется с метастазами и способна предупреждать рецидивы заболевания.

Вспомогательным методом лечения является лучевая терапия, в частности, такой вид, как брахитерапия – это один из вариантов внутреннего облучения. Радиоактивный материал вводится на время в тело человека ближе к опухоли. Впоследствии его хирургическим методом удаляют.

Оперативное вмешательство

В каждом случае, когда размер новообразования больше 3 см, врачи рекомендуют хирургический метод лечения. При этом удалять исключительно саму опухоль смысла нет, поэтому удаляется весь надпочечник.

Если же симптомы опухоли надпочечников и лабораторные данные указывают на злокачественную природу образования, удалять нужно и ближайшие к надпочечнику ткани, и лимфатические узлы.

В отдельных случаях встает вопрос об удалении почки (если есть вероятность, что она поражена метастазами). Выполнение операции проводится 2 методами:

Лапароскопическая адреналэктомия (малотравматичный или закрытый метод). Доступ к пораженному месту выполняется через поясничный отдел. Разрез в этом случае отличается небольшим размером.
Открытая операция. Предусматривает разрезание брюшных мышц, диафрагмы и грудной клетки. Считается более травматичной, после такой операции остается заметный шрам. При вскрытии брюшной полости врач имеет возможность лучше увидеть и оценить, насколько распространилось заболевание. Другим преимуществом такого варианта оперативного вмешательства является то, что, заметив поражение других органов, врач может провести одновременно и их удаление. Не понадобится дополнительная операция.

Бывают случаи, когда заболевание распространяется на нижнюю полую вену. Лучшим методом лечения в таком случае будет масштабная операция, в ходе которой врач должен и резекцию надпочечника выполнить, и целостность вены сохранить. В течение всего периода операции пациент подключается к системе искусственного кровообращения. В каждой из этих ситуаций хирургическое вмешательство должно проводиться в центре эндокринной хирургии. Работа выполняется под общим наркозом.

Особенно сложным является хирургическое лечение феохромоцитом. Вероятность развития гипертонического криза в этот момент очень велика. Анестезиологу приходится максимально точно просчитывать дозу анестезирующих веществ. Для успешного выполнения операции в современной хирургии особенно часто используются ультразвуковые скальпели, эндоскопические электрокоагуляторы, имеющие обратную связь, компьютерный томограф.

Оставшись без надпочечника, больной фактически пожизненно должен проходить гормональную заместительную терапию, то есть принимать таблетки, заменяющие собственные гормоны.

После проведения адреналэктомии больной должен каждые 6 месяцев проходить обследование.

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, опухоль в надпочечниках способна вызывать рецидивы. Чтобы предотвратить это, больному нужно отказаться от сильных физических и нервных перегрузок, алкогольных напитков, снотворных средств.

Рак надпочечников часто вызывает тяжелые последствия для пациента. В любой момент может случиться гипертонический криз, который приводит к инсульту, может поражаться почка и полностью прекращаться мочеиспускание, способна развиться сердечная недостаточность. При несвоевременном лечении заболевание приводит к летальному исходу. Учитывая это, уже при первых признаках заболевания нужно срочно обратиться к специалистам.

Надпочечники – это парный орган, железы эндокринной системы организма человека. Правая и левая части, имеющие треугольную и полулунную форму, соответственно, расположены над верхней поверхностью почек, в забрюшинном пространстве.

Функциями надпочечников, состоящих из нескольких слоев, являются выработка гормонов и обеспечение стрессовой устойчивости организма к внешним раздражителям.

Активное выделение гормонального вещества приводит к образованию опухоли надпочечников, симптомы появления которой различаются у женщин и мужчин. Новообразование может возникнуть во внутреннем или наружном слое органа. Каковы же причины, симптомы и лечение опухоли надпочечников?

Существуют доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Новообразования, различающиеся структурой и характерными симптоматическими признаками, располагаются в виде очагов в надпочечниковой ткани, которая состоит из мозгового и коркового слоев.

Статистические данные показывают, что пациенты чаще страдают от доброкачественного новообразования, злокачественная опухоль надпочечников встречается редко. Определить, какой характер носит заболевание, может врач-эндокринолог по симптоматике и результатам обследования.

Классификация опухолей

Существует многоуровневая типология новообразований надпочечников:

Зона локализации:

корковые;
мозговые.

Характер опухоли:

доброкачественные;
злокачественные;
нейроэндокринные.

Стадия развития:

первая;
вторая;
третья;
четвертая.

Гормональная активность образования:

активные;
неактивные.

Патологическая физиология:

Локализация

Опухоль эпителиальной (альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома, карцинома) или соединительной (фиброма, миелома, ангиома, липома надпочечника) ткани коры надпочечника встречается нечасто. Новообразованиями, которые поражают мозговой слой, являются:

ганглионевромы;
феохромоцитомы.

Ганглионеврома — очаговое разрастание нервных клеток — ганглиев. Опухоль, имеющая небольшие размеры, располагается чаще внутри левого надпочечника.

Заболевание чаще диагностируют у молодых женщин. Это связано с эмоциональным и физическим перенапряжением организма. Феохромоцитома поражает нейроэндокринные клетки во внутреннем слое надпочечников. Опухоль данного вида может сопровождаться нарушениями работы нервной системы и изменением цвета кожи.

Характер

Доброкачественные опухоли характеризуются отсутствием симптоматических признаков, медленным делением клеток и небольшими размерами (до 5 см в диаметре). Выявить образование возможно только при ультразвуковом исследовании.

Злокачественные опухоли характеризуются явным проявлением признаков патологии в виде интоксикации, стремительным делением патологических клеток и крупными размерами (диаметр — от 5 до 15 см). Образования данного вида различаются природой возникновения:

первичные – новообразование изначально возникает в тканях надпочечников;
вторичные – поражение как результат распространения метастазов от опухоли другого органа.

Нейроэндокринные опухоли, которые образовываются в мозговом слое органа эндокринной системы, имеют злокачественный характер и отличаются медленным ростом новообразования.

Стадия развития

Опухоли надпочечников различаются по этапам развития патологии:

Первая стадия характеризуется наличием опухоли диаметром менее 5 см, отсутствием увеличения лимфатических узлов и распространения метастазов.
Вторая – новообразование диаметром более 50 мм, не сопровождающееся увеличением лимфатических узлов.
Третья – опухоль, диаметром менее или более 50 мм, сопровождающаяся распространением метастазов.
Последняя стадия — новообразование, локализация которого уже распространилась на лимфатические узлы и другие органы, может иметь разный диаметр.

Гормональная активность

В надпочечниках могут образовываться опухоли двух типов: вырабатывающие гормоны и на вырабатывающие. Последние чаще доброкачественные, сопровождаются повышенным артериальным давлением, нарушением обмена веществ в организме, заболеваниями эндокринной системы. Инциденталомы различаются в зависимости от места образования:

корковый слой — аденома, карцинома, узелковая гиперплазия;
мозговой слой — феохромоцитома, ганглионейробластома;
мезенхимальная ткань — липома, фиброма, ангиома, жировики.

Существует классификация гормонально активных опухолей надпочечника в зависимости от выделяемого вещества:

альдостеромы;
кортикостеромы;
андростеромы;
кортикоэстромы;
феохромоцитомы.

Альдостерома – гормонально активная опухоль надпочечника, поражающая наружный слой ткани надпочечника. Встречается у 1/7 пациента (преимущественно у женского пола) с заболеванием органа эндокринной системы.

Зачастую имеет доброкачественный характер. Альдостерома может быть одиночной или множественной, чаще характеризуется односторонней локализацией, то есть поражает только одну долевую часть, но бывает и двухсторонней.

Кортикостерома – распространенный вид опухоли надпочечников, образуется в наружном слое органа эндокринной системы. По характеру течения делятся на:

доброкачественные – глюкостерома;
злокачественные – кортикобластома, аденокарцинома.

При кортикостероме развивается синдром Иценко-Кушинга из-за избыточного выделения кортизола. Данная патология влияет на обмен веществ и работу эндокринной системы.

Андростерома встречается у женского населения как результат выработки в сетчатой зоне наружного слоя надпочечника активного гормонального вещества – андрогена. Злокачественная андростерома именуется карциномой.

Новообразование может достигать в диаметре от 15 до 20 см и весить 1 кг, сопровождается распространением метастазов в легкие, печень и лимфатические узлы брюшной полости. Своевременное выявление наблюдается у малого количества онкологических больных.

Кортикоэстрома – редкий вид новообразования, чаще имеющий злокачественный характер, с быстрым распространением раковых клеток. Опухоль зачастую встречается у мужской части населения среднего возраста (до 35 лет) в сетчатой и пучковой зоне коркового слоя.

Феохромоцитома – новообразование, имеющее в большинстве случаев доброкачественный характер, зарождается внутри мозгового слоя надпочечника.

Опухоли данного вида среди взрослого населения чаще диагностируют у женской половины, в детском возрасте – у мальчиков. Активная выработка гормонального вещества катехоламина, связанная с наследственной предрасположенностью или генетическими патологиями, выявляется у взрослых людей от 30 до 50 лет.

Патологическая физиология

Гормонально активные новообразования вызывают различные нарушения в работе организма. Результатами переизбытка вещества при альдостероме являются:

Кортикостеромы способствуют нарушению метаболизма, что приводит к ожирению, раннему созреванию у подростков или снижению половой активности у взрослых людей.

Избыток андрогенов (мужских гормонов), который чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, приводит к появлению волос на теле по мужскому типу, образованию залысин и плеши на голове, изменению тембра голоса, нерегулярному менструальному циклу.

Кортикоэстромы – приводят к увеличению объема молочных желез, отсутствию или уменьшению волосяного покрова на теле, повышению тембра голоса у мужчин.

Смешанный тип – кортикоандростеромы – связан с нарушением обменных процессов и увеличением выработки мужских гормонов в женском организме.

Доброкачественное новообразование в форме феохромоцитомы, распространяющейся внутри мозгового слоя, влияет на обмен веществ и работу сердечно-сосудистой системы.

Причины

Выявить точную причину образования доброкачественной или злокачественной опухоли в надпочечнике эндокринологи на сегодняшний день не могут. Но существуют факторы, способствующие развитию новообразования:

Генетическая предрасположенность.
Нарушение правил здорового образа жизни:

употребление спиртных напитков, курение;
неправильное питание: включение в рацион жирной, копченой, острой пищи, фастфуда, сладких газированных напитков.

Экология, негативное воздействие факторов окружающей среды.
Хронические заболевания эндокринной системы, патологии щитовидной, поджелудочной железы.
Механические повреждения надпочечников, которые являются следствием случайных травм, ушибов.
Стресс, чрезмерная эмоциональность.
Повышенное артериальное давление.

Опухоль на надпочечнике может появиться в результате онкологического заболевания другого жизненно важного органа, сопровождающегося метастазами – распространением раковых клеток.

Симптомы патологии

Доброкачественные новообразования не имеют явно выраженных признаков патологии. Симптомы наличия опухоли в надпочечнике зависят от вырабатываемого гормона во внутреннем или наружном слое.

Виды опухоли	Симптоматика
Альдостерома	частое мочеиспускание в ночное время суток увеличенное выделение мочи жажда повышенное артериальное давление появление одышки сильные головные боли, мигрени нарушение сердечного ритма нарушение гемодинамики судороги нарушения чувствительности рвота, нарушения зрения
Кортикоэстерома	быстрое развитие вторичных половых признаков у девочек (увеличение молочных желез, появление волосяного покрова в интимной зоне, начало менструации) замедленное половое созревание в результате гормонального сбоя у мальчиков повышенный уровень содержания эстрогена в организме у женщин повышение тембра голоса, увеличение груди, уменьшение размеров полового органа, снижение роста волос на теле и лице, половая дисфункция у мужчин до 35 лет
Кортикостерома	ожирение головная боль повышенное давление пониженная трудоспособность слабость в мышцах расстройство половой функции у мужчин увеличение полового органа (клитора) у женщин появление кровоизлияний, растяжек кожи на внутренних поверхностях бедер, животе, груди развитие остеопороза неустойчивое эмоциональное состояние
Андростерома	маскулинизация у женщин: густой волосяной покров на теле, низкий голос, маленький размер матки, увеличенный клитор, отсутствие менструаций раннее половое, физическое созревание у подростков
	наличие гипертензии мигрени, сильные боли в голове повышенное потоотделение учащенный сердечный ритм, боль в груди бледная кожа рвотные позывы, тошнота лихорадка, озноб, дрожь учащенное мочеиспускание

Существуют общие симптомы опухоли надпочечников, характерные для всех видов новообразований: слабость мышечной ткани, повышенное АД, стрессовая неустойчивость, панические страхи, сдавливающие боли в грудине и области сердца, частое мочеиспускание.

Проявление опухолей может сопровождаться нарушениями работы почек, половой функции. Появление новообразований у детей характеризуется ранним половым созреванием.

Для новообразований в надпочечниках у женщин свойственно проявление маскулинизации, для мужчин – синдрома феминизации. Кризы развиваются при наличии доброкачественной или злокачественной опухоли коры и мозгового слоя надпочечников.

Диагностика опухолей надпочечников

Чтобы определить локализацию, характер и размер новообразования, проводится диагностика опухолей надпочечников. Существует несколько диагностических мероприятий, позволяющих дать полное представление о заболевании.

Лабораторная диагностика:

общие анализы крови, мочи;
коагулограмма;
тесты на уровень гормонов для определения активного вещества.

Измерение артериального давления.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография, ультразвуковое исследование, рентгенография для выявления объемного или небольшого образования и возможного распространения раковых клеток – метастазов.
Флебография для определения концентрации гормонов проводится только при новообразованиях коры, запрещена при наличии опухоли мозгового слоя надпочечника.

Диагностика позволяет обнаружить признаки других болезней, а также определить характерные особенности опухоли и организовать грамотное лечение.

Осложнения

При несвоевременной диагностике и лечении возможно перерождение доброкачественных новообразований в злокачественные.

В ряде случаев от злокачественных опухолей могут распространяться метастазы в другие ткани и органы: печень, легкие, почки. Феохромоцитомы сопровождаются нестабильным артериальным давлением, которое стабилизируется после проведенной операции – основного метода лечения патологии.

Лечение

Для лечения опухоли в надпочечниках прибегают к химиотерапии, хирургическому вмешательству. Назначение терапии зависит от результатов обследования и установления разновидности новообразования. Методы их лечения определяет врач-эндокринолог. Основными показаниями для срочного проведения операции являются:

злокачественный характер опухоли;
процесс перерождения клеток доброкачественного характера в раковые новообразования;
размер опухоли более 3 см в диаметре;
быстрый рост раковых клеток;
чрезмерное выделение гормонов.

Удаление любой опухоли надпочечника выполняется несколькими способами:

Открытый – извлечение новообразования через разрез в брюшной полости.
Лапароскопический метод – осуществление прокола диаметром не более 1 см в передней части живота для ввода хирургического инструмента и удаления опухоли в надпочечниках.

При доброкачественных образованиях в надпочечниках происходит удаление только пораженного органа. При наличии опухоли злокачественного характера удаляются расположенные рядом с пораженным надпочечником лимфатические узлы, через которые происходит распространение раковых клеток по всему организму.

Устранение новообразования внутри мозгового слоя — сложная хирургическая операция, которая может привести к нарушениям кровообращения.

Лечить гиподенсивное образование надпочечников следует только после результатов ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Перед проведением хирургического вмешательства врач подбирает анестезирующие препараты в соответствии с состоянием пациента и индивидуальными особенностями организма. После удаления новообразований назначается специальный курс терапии гормонами.

Существуют противопоказания к проведению операции:

серьезные заболевания, которые при хирургическом вмешательстве могут привести к осложнениям;
наличие кисты злокачественного характера;
возрастные ограничения.

Химиотерапия назначается при наличии злокачественного новообразования внутри мозгового (внутреннего) слоя надпочечника. Процедура осуществляется при помощи токсических химических препаратов, которые вводятся через вену. Инъекции токсинов влияют на уменьшение размера образования и количества распространенных раковых клеток.

Прогноз

Исход операции у больных зависит от разновидности новообразования, которое необходимо устранить. Своевременное удаление доброкачественной опухоли в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. Устранение образования андростеромного характера может привести к приостановке развития в детском возрасте.

После удаления феохромоцитомы зачастую сохраняются проблемы с сердечным ритмом, артериальным давлением, но они лечатся при помощи курса терапии. Обнаружение злокачественной опухоли редко означает положительный прогноз болезни.

Профилактические мероприятия

После удаления опухоли, не сопровождающейся распространением метастазов, пациент имеет все шансы на полное выздоровление.

После удачной операции исчезают симптомы заболевания. Основным профилактическим мероприятием является своевременное прохождение обследования, сдача контрольных лабораторных анализов для предотвращения рецидива.

Результат хирургического вмешательства – удаление пораженного органа, вырабатывающего гормоны.

отказаться от употребления спиртных напитков, табачных изделий;
не принимать некоторые лекарства, например, снотворные средства;
исключить чрезмерные физические, умственные нагрузки;
соблюдать правильный режим питания;
избегать стрессовых ситуаций;
регулярное посещение врача-эндокринолога.

Соблюдение профилактических мер позволяет избежать возможных рецидивов заболевания.

На работу надпочечников негативно воздействуют агрессивные факторы окружающей среды, неправильное питание, вредные привычки, стресс, отсутствие физических нагрузок.

Несоблюдение здорового образа жизни может привести к образованию доброкачественного или реже злокачественного новообразования в органах эндокринной системы, которые отличаются размером, очагом распространения и выработкой гормонально активного или неактивного вещества.

При наличии симптоматических признаков, отличающихся в зависимости от разновидности опухоли, следует немедленно обратиться за помощью к врачу эндокринологу для подтверждения диагноза и назначения терапии. Результат лечения зависит от характера и степени тяжести заболевания.

Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.

Опухоли надпочечников очень важно вовремя распознать и диагностировать, т.к. это чревато онкологией.

Классификация опухолей надпочечников

Классификация	Описание
По месту расположения	Исходя из места расположения, выделяют образования коркового и мозгового вещества. К первой группе относятся следующие нозологии: андростерома, альдостерома, кортикоэстерома, кортикостерома и смешанные формы. Опухоли мозгового слоя надпочечников включают ганглионеврому и феохромоцитому.
По типу процесса	Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Для рака характерен стремительный рост и общий токсикоз, а доброкачественное очаговое разрастание клеток чаще всего длительное время никак себя не обнаруживает. Однако есть и вялотекущий злокачественный процесс, когда опухоли образованы эндокринными клетками.
По гормональной активности	Важное, с терапевтической точки зрения, деление на гормонально-активные опухоли надпочечников и неактивные. Последние чаще доброкачественные, липома или миома, но встречаются и тератома, меланома. Опухоли коры надпочечников выделяют гормоны, также к активным образованиям относится феохромоцитома.

Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.

Глюкостероме надпочечников свойственно влияние на психологическое здоровье человека.

Глюкостерома или кортикостерома

Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.

Кортикоэстерома

Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.

Андростерома

Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.

Феохромоцитома надпочечников почти всегда развивается у людей с генетической предрасположенностью к патологии почек.

Феохромоцитома

90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:

Постоянное - стабильная гипертензия.
Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.

Причины заболевания

Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:

Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.

случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
множественные эндокринные онкопроцессы;
длительный стресс;
гипертоническая болезнь;
расстройства системы эндокринных органов;
травмы.

Симптомы проявления

Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.

Первичные

Вторичные

нарушение проведения нервного импульса в мышцах;
приступы гипертензии или стабильно повышенное АД;
тревожность;
фобия смерти;
боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия;

Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
регулируют уровень сахара в крови;
регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
врождённые дисфункции коры НП;
вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

липомы и миелолипомы;
лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

повышенное артериальное давление;
мышечные судороги;
слабость;
повышенное выделение мочи;
сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
изменение мышечного типа фигуры на мужской;
уменьшение размера груди и увеличение клитора,
нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
«диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
«лягушачий живот» и грыжи;
гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
остеопороз;
нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

пароксизмальной;
постоянной;
смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
повышенное сердцебиение;
загрудинные боли;
скачки температуры тела;
внезапные приступы рвоты;
дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).

Лечение

Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:

они были вовремя диагностированы;
полностью удалены;
был проведён курс лучевой или химиотерапии.

Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:

фентоламина;
нитроглицерина;
натрия нитропруссида;
реджитина.

При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.

Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.

Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:

регулярного наблюдения;
повторных анализов;

В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.