У каких животных появился артериальный проток. Открытый артериальный проток. По каким причинам не закрывается артериальный проток

Дети не застрахованы от врожденных аномалий, поэтому родителям важно знать, какие признаки могут свидетельствовать о тех или иных пороках развития. Например, о такой патологии, как открытый артериальный проток у новорожденных.

Артериальный проток – это небольшой сосуд, который соединяет легочную артерию с аортой плода в обход легочного кровообращения. Это является нормой до рождения, поскольку обеспечивает эмбриональное кровообращение, необходимое для плода, который не дышит воздухом в утробе матери. После появления ребенка на свет небольшой проток закрывается в первые два дня после рождения и превращается в тяж из соединительной ткани. У недоношенных детей этот срок может продлиться до 8 недель.

Но бывают случаи, когда проток остается открытым и приводит к нарушениям работы легких и сердца. Чаще эта патология наблюдается у детей недоношенных и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Если боталлов проток остается открытым на протяжении 3 и более месяцев, речь идет о таком диагнозе, как ОАП (открытый артериальный проток).

По каким признакам можно заподозрить, что проток остался открытым?

Главные симптомы у детей до года – это одышка, учащенное сердцебиение, медленная прибавка в весе, бледная кожа, потливость, затруднения при кормлении. Причиной их появления является сердечная недостаточность, которая возникает вследствие перегруженности сосудов легких, к которым возвращается кровь при открытом протоке, вместо того чтобы устремляться к органам.

Тяжесть симптомов зависит от диаметра протока. В случае если он имеет малый диаметр, возможно бессимптомное протекание болезни: это связано с незначительным отклонением от нормы давления в легочной артерии. При большом диаметре открытого сосуда симптоматика бывает более тяжелой и характеризуется еще несколькими признаками:

• осиплый голос;
• кашель;
• частые инфекционные заболевания органов дыхания (пневмонии, бронхиты);
• похудение;
• слабое физическое и умственное развитие.

Родители должны знать — если ребенок медленно прибавляет в весе, быстро устает, синеет при крике, часто дышит и задерживает дыхание при плаче и приеме пищи, то необходимо срочно обратиться к врачу-педиатру, кардиологу или кардиохирургу.

Если открытый артериальный проток не был диагностирован у новорожденного, то по мере роста симптоматика, как правило, ухудшается. У детей от года и взрослых можно наблюдать следующие признаки ОАП:

• частое дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках;
• часто возникающие инфекционные болезни дыхательных путей, постоянный кашель;
• цианоз – посинение кожных покровов ног;
• дефицит веса;
• быстрая усталость даже после непродолжительных подвижных игр.

По каким причинам не закрывается артериальный проток?

До сих пор медики не могут дать точного ответа на этот вопрос. Предполагается, что к факторам риска аномального развития можно отнести:

• ряд других ВПС (врожденных пороков сердца);
• преждевременные роды;
• недостаточную масса тела новорожденного (менее 2, 5 кг);
• наследственную предрасположенность;
• кислородное голодание плода;
• геномные патологии, например синдром Дауна;
• сахарный диабет у беременной;
• заражение краснухой в период вынашивания ребенка;
• химическое и радиационное воздействие на беременную;
• употребление беременной спиртных напитков и наркотических веществ;
• прием медикаментов при беременности.

Более того, статистика свидетельствует, что у девочек данная патология встречается в два раза чаще, чем у мальчиков.

Как врачи ставят диагноз?

В первую очередь врач прослушивает у новорожденного сердце стетоскопом. Если шумы через два дня не прекращаются, обследование продолжают другими методами.

На рентгенограмме грудной клетки видны изменения легочной ткани, расширение сердечных границ и сосудистого пучка. Высокая нагрузка на левый желудочек обнаруживается с помощью ЭКГ. Для выявления увеличения размера левого желудочка и предсердия проводится эхокардиография или УЗИ сердца. Чтобы определить объем сбрасываемой крови и направление ее тока нужна допплерэхокардиография.

Кроме этого, проводят зондирование легочной артерии и аорты, при этом зонд через открытый проток из артерии проходит в аорту. Во время данного обследования измеряют давление в правом желудочке. Перед проведением аортографии катетером вводят в аорту контрастное вещество, которое с кровью попадает в легочную артерию.

Ранняя диагностика очень важна, поскольку риск осложнений и тяжелых последствий очень велик, даже при бессимптомном течении.

Спонтанное закрытие патологического артериального протока может произойти у детей до 3 месяцев. В более поздний период самовыздоровление практически невозможно.

Лечение проводится в зависимости от возраста больного, тяжести симптомов, диаметра патологического протока, имеющихся осложнений и сопутствующих врожденных пороков развития. Основные методы лечения: медикаментозное, катеризация, перевязывание протока.

Консервативное лечение назначают в случае невыраженных симптомов, при отсутствии осложнений и других врожденных пороков. Лечение открытого артериального протока различными препаратами проводится в возрасте до года под постоянным врачебным контролем. Для лечения могут применяться препараты: противовоспалительные нестероидные (ибупрофен, индометацин), антибиотики, мочегонные.

Катеризация проводится взрослым и детям в возрасте старше одного года. Этот метод считается эффективным и безопасным в плане осложнений. Все действия врач проводит с помощью длинного катетера, который вводится в крупную артерию.

Часто открытый артериальный проток лечат хирургическим путем — перевязывают. При обнаружении порока во время выслушивания посторонних шумов в сердце у новорожденного, проток закрывают с помощью операции по достижении ребенком возраста 1 года, чтобы избежать возможных инфекционных заболеваний. В случае необходимости (при большом диаметре протока и сердечной недостаточности), операцию могут провести и новорожденному, но оптимально делать их в возрасте до трех лет.

Не забываем о профилактике

Для того чтобы уберечь будущего ребенка от развития ОАП, во время вынашивания следует избегать приема лекарственных препаратов, отказаться от курения и употребления алкоголя, опасаться инфекционных заболеваний. При наличии врожденных пороков сердца у членов семьи и родственников, нужно обратиться к генетику еще до момента зачатия.

Каков прогноз?

Порок опасен, поскольку велик риск смертельного исхода. Открытый артериальный проток может осложняться рядом заболеваний.

• Бактериальный эндокардит – инфекционная болезнь, поражающая сердечные клапаны и опасная осложнениями.
• Инфаркт миокарда, при котором происходит некроз участка сердечной мышцы вследствие нарушенного кровообращения.
• Сердечная недостаточность развивается при большом диаметре незакрытого артериального протока в случае отсутствия лечения. Среди признаков сердечной недостаточности, которая сопровождается отеком легких, следует назвать: одышку, частое дыхание, высокий пульс, пониженное артериальное давление. Данное состояние представляет угрозу для жизни ребенка и требует госпитализации.
• Разрыв аорты – самое тяжелое осложнение при ОАП, приводящее к смерти.

serdec.ru

Открытый артериальный проток у детей

Открытый артериальный (боталлов) проток у детей относится к врожденным порокам сердца. Эта патология считается достаточно мягкой. В большинстве случаев не вызывает у новорожденных и малышей более старшего возраста серьезных проблем со здоровьем.

У одного ребенка на каждые 2000 новорожденных есть этот дефект. А у недоношенных детей такой диагноз ставится почти каждому второму. Проявления болезни и тактика лечения зависят от размера протока.

Врожденные причины

• ребенок родился недоношенным, сроком до 37 недель, чем меньше срок и ниже вес младенца, тем выше риск развития ОАП;
• ребенок во время беременности и несколько минут после рождения испытывал кислородное голодание (гипоксию);
• во время беременности мать переболела краснухой и у ребенка развилась врожденная краснуха;
• ребенок родился с синдромом Дауна, синдром Эдвардса или другими хромосомными заболеваниями;
• употребление матерью алкоголя, гормональных или снотворных препаратов или других токсических веществ в период беременности;
• недоразвитие мышечного слоя, который должен обеспечить сжатие и закрытие артериального протока;
• высокий уровень биологически активных веществ – простагландинов, которые мешают стенкам протока сократиться.

Симптомы и внешние признаки

Самочувствие

Открытый артериальный проток у детей врачи относят к «белым» порокам. Это означает, что в момент рождения кожа ребенка бледная и не имеет синюшного оттенка. При таких пороках венозная кровь с малым количеством кислорода не попадает в левую половину сердца и аорту, а значит органы ребенка не испытывают недостатка в кислороде. Поэтому в большинстве случаев у доношенных детей самочувствие нормальное.

Размер артериального протока, при котором появляются симптомы болезни у новорожденных:

1. Доношенные дети – размер протока почти равен диаметру аорты, более 9 мм;
2. Недоношенные дети – размер протока более 1,5 мм.

Если проток имеет меньшую ширину, то болезнь проявляется только шумом в сердце.

Самочувствие ребенка

• частый пульс больше 150 ударов в минуту;
• одышка, учащенное дыхание;
• ребенок быстро устает и не может нормально сосать грудь;
• нарушения дыхания, ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких;
• спит мало, часто просыпается и плачет;
• задержка в физическом развитии;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению;
• дети постарше отказываются от активных игр.

Объективные симптомы

У недоношенных и детей со средними и крупными дефектами проявляются такие симптомы ОАП:

• сердце сильно увеличено и занимает почти всю грудную клетку, это выявляется при простукивании;
• при прослушивании слышны сильные и частые сокращения сердца. Таким образом сердце пытается увеличить объем крови, поступающий к органам, ведь часть его уходит обратно в легкие;
• хорошо заметна пульсация в крупных сосудах, результат повышенного давления крови в артериях после сильного сокращения желудочков;
• с помощью стетоскопа выслушивается шум в сердце, который возникает при прохождении крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток;
• кожа бледная из-за рефлекторного спазма мелких сосудов;
• с возрастом на груди появляется возвышение – «грудной горб».

Диагностика

1. Электрокардиограмма – в большинстве случаев без изменений. Признаки перегрузки правой половины сердца появляются после того, как сосуды легких сжимаются в ответ на переполнение кровью. Сердцу становится трудно перекачивать по ним кровь и его камеры растягиваются.
2. Рентген грудной клетки показывает изменения связанные с переполнением легочных сосудов кровью и нагрузкой на правое предсердие и желудочек:
   • увеличение правой половины сердца;
   • выбухание легочной артерии;
   • расширение крупных сосудов легких.
3. Ангиография разновидность рентгенологического исследования, при которой в сосуды вводят контрастное вещество, чтобы изучить направление тока крови:
   • «закрашенная» кровь из левой половины сердца через проток попадает в легочную артерию;
   • наполнение легочного ствола кровью с контрастным веществом.
4. Фонокардиография – графическая запись звуков сердца.
   • выявляет специфический шум, который принято называть «машинным».
5. Эхокардиография или УЗИ сердца позволяет:
   • увидеть наличие открытого артериального протока;
   • установить диаметр отверстия;
   • вычислить количество и направление крови, проходящей через него (при использовании допплерографии).
6. Катеризация сердца (зондирование или короногорамма) выявляет:
   • повышение давления в правом желудочке;
   • насыщение крови кислородом в правых отделах сердца и в легочной артерии;
   • иногда можно ввести катетер из легочной артерии в аорту.
7. Компьютерная томография при ОАП определяет:
   • открытый проток;
   • его размеры и особенности расположения.

Подробнее о методах диагностики
Электрокардиограмма . Исследование электрических токов, которые возникают в сердце и заставляют его сокращаться. Эти разряды улавливают чувствительные датчики аппарата, которые крепятся на грудную клетку. Потом электрические потенциалы записываются в виде кривой, зубцы которой отражают распространение возбуждения в сердце. Изменения при открытом артериальном протоке:

• перегрузка и утолщение стенок левого желудочка;
• перегрузка и утолщение правых отделов сердца, развивается после значительного повышения давления в сосудах легких.

Рентгенография грудной клетки. Исследование, основанное на свойствах рентгеновских лучей. Они почти беспрепятственно проходят через человеческое тело, но некоторые ткани поглощают часть излучения. В результате на чувствительной пленке проявляются изображения внутренних органов. Признаки ОАП:

• расширены крупные сосуды легких. Это связано с застоем в них больших количеств крови;
• увеличение границ сердца;
• увеличение легочного ствола, в который вливается дополнительный объем крови из аорты;
• в тяжелых случаях видны признаки отека легких.

Фонокардиография . Регистрация и анализ звуков, которые возникают в сердце во время его сокращения и расслабления. В отличие от обычного выслушивания с помощью стетоскопа, результаты фонокардиографии записываются на бумажную ленту в виде кривой линии. Характерный признак порока:

• непрерывный «механический» шум, который слышен и во время сокращения, и при расслаблении сердца.

Эхокардиография (УЗИ сердца). Диагностический аппарат создает ультразвуковую волну, которая проходит внутрь тела и с разной частотой отражается от разных органов или поглощается ими. Датчик преобразует «ультразвуковое эхо» в подвижное изображение на экране монитора. Это дает возможность рассмотреть:

• диаметр отверстия в нем;
• состояние и толщину сердечной мышцы;
• ток крови, который забрасывается из аорты в легочную артерию (доплеровское исследование).

Катеризация сердца. В артерии на верхней части бедра делают небольшой надрез. Через него вводят тонкий и гибкий катетер (зонд) полый внутри. Под контролем рентгена его продвигают к сердцу. С помощью зонда можно измерять давление и содержание кислорода в артериях и разных камерах сердца. Изменения при открытом артериальном протоке:

• повышенное содержание кислорода в правом предсердии, желудочке и легочной артерии;
• повышенное давление в правых отделах сердца и легочном стволе;
• если отверстие в протоке достаточно большое, то можно ввести зонд из легочной артерии в аорту.

Катетер может не только уточнить диагноз, но и перекрыть артериальный проток с помощью специального устройства – окклюдера, которое крепится на его конце.

Ангиография . Диагностическая процедура, при которой через отверстие в катетере вводят контрастное вещество. Оно распространяется по сосудам с током крови и его хорошо видно на рентгене. При подозрении на открытый боталлов проток, кровь в левом желудочке окрашивают «контрастом» и она уходит в аорту. Если артериальный проток открыт, то через него окрашенная кровь попадает в легочную артерию и в сосуды легких. Уже через минуту рентген определит наличие этого вещества в легких.

Спиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией изображения. Этот метод соединяет в себе свойства рентгеновского излучения и возможности компьютера. После того, как организм сканируется рентгеновскими лучами с разных сторон, компьютер создает трехмерное изображение исследуемого участка тела со всеми мельчайшими деталями:

• его длина, ширина;
• наличие сужений в разных его частях;
• строение и состояние сосудов, по которым планируется ввести зонд;
• особенности движения крови через боталлов проток.

Это исследование в большинстве случаев проводится перед операцией, чтобы хирург составил план действий.

Лечение

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение открытого артериального протока направлено на то, чтобы блокировать выработку простагландинов, которые мешают закрыться этому сосуду. Помочь в этом могут мочегонные средства и нестероидные противовоспалительные препараты. В первые дни после рождения шанс на успешное лечение значительно выше.

Ингибиторы циклоксигеназы: Индометацин, Нурофен.

Эти противовоспалительные нестероидные препараты блокируют действие веществ, мешающих естественному закрытию протока. В результате происходит спазм гладкомышечной стенки артериального протока, и он закрывается.

Разработана схема введения индометацина внутривенно:

1. первые двое суток: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 100 мкг/кг каждые 12 часов.
2. 2-7 сутки: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом в сутки.
3. 7-9 сутки: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом в сутки.

Диуретики, мочегонные препараты: Лазикс, Фуросемид, Гипотиазид

Эти препараты ускоряют образование и выведение мочи, тем самым помогают уменьшить объем крови, которая циркулирует в организме. Это снимает отеки и облегчает работу сердцу. Дозируют препараты исходя из соотношения 1-4 мг/кг в сутки.

Сердечные гликозиды: Изоланид, Целанид

Улучшают работу сердца, помогая ему сокращаться интенсивнее и мощнее. Эти средства снижают нагрузку на сердечную мышцу и дают ей возможность отдохнуть, удлиняя периоды расслабления (диастолы). На первом этапе для насыщения организма принимают по 0,02-0,04 мг/кг в сутки. С четвертого дня дозу уменьшают в 5-6 раз.

Обычно проводят два курса медикаментозного лечения. Если они не дали результата и проток не закрылся, то в этом случае назначают операцию.

Хирургическое лечение ОАП

Операция – самый надежный метод лечения открытого артериального протока у детей и взрослых.

1. Медикаментозное лечение не помогло закрыть проток.
2. Появились признаки застоя крови и повышения давления в сосудах легких.
3. Длительные бронхиты и пневмонии, которые плохо поддаются лечению.
4. Нарушения работы сердца – сердечная недостаточность.

Оптимальный возраст для проведения операции 2-5 лет.

Противопоказания для проведения операции

1. Заброс крови из легочной артерии в аорту, что говорит о тяжелых изменениях в легких, которые не удастся исправить с помощью операции.
2. Тяжелые заболевания печени и почек.

Достоинства операции:

1. Полностью устраняется причина нарушения кровообращения,
2. Сразу после операции становится легче дышать и постепенно восстанавливается работа легких.
3. Очень маленький процент смертности и осложнений после операции 0,3-3%.

Недостаток операции
Примерно в 0,1% случаев через несколько лет аортальный проток может открыться опять. Повторная операция связана с определенным риском из-за образования спаек.

Виды операций

1. – малотравматичная операция, не требующая вскрытия грудной клетки. Врач через крупный сосуд ставит в артериальный проток специальное устройство – окклюдер, которое перекрывает ход крови.
2. Открытая операция . Врач делает относительно небольшой разрез на грудной клетке и перекрывает дефект. В результате операции прекращается ток крови, а в самом протоке постепенно откладывается соединительная ткань и он зарастает.
   • ушитие артериального протока;
   • перевязывание протока толстой шелковой нитью;
   • пережатие протока специальной клипсой.

Лечение открытого артериального протока
Самое эффективное лечение открытого артериального протока – операция, во время которой врач перекрывает ток крови из аорты в легочную артерию.

В каком возрасте лучше делать операцию?

Оптимальный возраст для устранения дефекта среднего размера (4-9 мм) 3-5 лет.

При широком протоке (больше 9 мм) или при протоке больше 1,5 мм у недоношенного ребенка операцию делают через несколько дней после рождения.

В том случае, когда открытый артериальный проток проявился после полового созревания, то операцию могут провести в любом возрасте.

Открытая операция по закрытию ОАП

Кардиохирург делает разрез между ребер и закрывает проток.

Показания к проведению операции

1. Размер протока у доношенных детей больше 9 мм, у недоношенных больше 1,5 мм.
2. Заброс крови из аорты в легочную артерию.
3. Зависимость новорожденного от аппарата искусственной вентиляции легких, когда ребенок не может дышать самостоятельно.
4. Ранние затяжные пневмонии, плохо поддающиеся лечению.
5. Проток остается открытым после двух курсов лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (Индометацин).
6. Признаки нарушения работы легких и сердца из-за заброса дополнительного объема крови в легочные сосуды.

Противопоказания

1. Выраженная сердечная недостаточность – сердце не справляется с перекачиванием крови по организму, внутренние органы страдают от недостатка питательных веществ и кислорода. Симптомы: перебои в работе сердца, посинение кожи и слизистых оболочек, отек легких, нарушение работы почек, увеличение печени, отеки конечностей, скопление жидкости в животе.
2. Высокая легочная гипертензия – склерозирование мелких легочных сосудов и альвеол, пузырьков в которых происходит обогащение крови кислородом. Давление в сосудах легких поднимается выше 70 мм рт. ст и это приводит к тому, что кровь забрасывается уже из легочной артерии в аорту.
3. Тяжелые сопутствующие заболевания, которые могут стать причиной смерти во время и после операции.

Достоинства операции

• врачи имеют большой опыт в проведении подобных операций, что гарантирует хороший результат;
• хирург может устранить дефект любого диаметра;
• операция может проводиться при любой ширине сосудов, что особенно важно, когда ребенок родился раньше срока.

Недостатки операции

• примерно в одном проценте случаев артериальный проток открывается повторно;
• операция является физической травмой и для реабилитации необходимо 2-6 недель;
• во время и после операции могут возникнуть осложнения связанные с кровотечением или воспалением раны.

Этапы открытой операции

1. Подготовка к операции:
   • анализ крови на группу и резус фактор, на свертываемость;
   • анализ крови на СПИД и сифилис;
   • общий анализ крови;
   • общий анализ мочи;
   • анализ кала на яйца глистов;
   • рентген грудной клетки;
   • УЗИ сердца.

   Если выявлены сопутствующие заболевания, то сначала проводят их лечение, чтобы избежать осложнений после операции.
   

2. Консультация с врачами. Перед операцией вы обязательно встретитесь с хирургом и анестезиологом, которые расскажут вам о ходе операции и развеют ваши страхи. У вас уточнят, есть ли аллергия на лекарства, чтобы правильно выбрать препарат для наркоза.
3. В ночь накануне операции советуют принять снотворное, чтобы хорошо отдохнуть.
4. Перед операцией врач внутривенно вводит препараты для общего наркоза. Через несколько минут наступает глубокий медикаментозный сон.
5. Кардиохирург делает небольшой разрез между ребер, через который получает доступ к сердцу и аорте. При этой операции нет необходимости подключать аппарат искусственного кровообращения, так как сердце самостоятельно перекачивает кровь по телу.
6. Врач устраняет дефект наиболее приемлемым способом:
   • перевязывает толстой шелковой ниткой;
   • пережимает проток специальным зажимом (клипсой);
   • перерезает артериальный проток и после этого ушивает оба его конца.
7. Врач накладывает шов на рану, оставляет резиновую трубочку для отведения жидкости. Потом накладывают повязку.

Операция по закрытию артериального протока проводится одинаково и у детей, и у взрослых.

Эндоваскулярное закрытие артериального протока
В последнее время большинство операций выполняются через крупные сосуды в верхней части бедра.

1. Если диаметр протока меньше 3,5 мм, то используют спираль «Gianturco»;
2. Если диаметр протока больше то используют окклюдер «Amplatzer».

Показания к проведению операции

1. Открытый артериальный проток любого размера.
2. Заброс крови из аорты в легочную артерию.
3. Неэффективность медикаментозного лечения.

Противопоказания

1. Заброс крови из легочной артерии в аорту.
2. Необратимые изменения в легких и сердце.
3. Сужение сосудов, по которым должен пройти катетер.
4. Сепсис и воспаление сердечной мышцы (миокардит).

Достоинства

• не требует вскрытия грудной клетки;
• быстрое восстановление после процедуры 10-14 дней;
• минимальный риск развития осложнений.

Недостатки

• не проводится, если есть воспалительный процесс или тромбы в сердце;
• не эффективно если проток расположен не типично;
• не улучшит состояние, если давление в сосудах легких настолько высокое, что начался заброс крови из легочной артерии в аорту (третья степень легочной гипертензии);
• диаметр бедерной артерии должен быть больше 2 мм.

Этапы операции

1. За несколько дней до процедуры потребуется сделать УЗИ сердца кардиограмму и сдать анализы, чтобы удостовериться, что нет никакого воспалительного процесса, который может вызвать осложнения.
2. Консультация с кардиохирургом и анестезиологом. Врачи ответят на ваши вопросы, уточнят состояние вашего здоровья и реакцию на медикаменты.
3. Взрослых оперируют под местным наркозом – обезболивают место введения зонда. Детям делают общий наркоз.
4. Процедуру проводят в рентгенологическом кабинете. С помощью оборудования врач видит, как продвигается катетер и как проходит операция.
5. Хирург дезинфицирует кожу в верхней части бедра и делает небольшой разрез на артерии и вводит в него катетер. С его помощью к артериальному протоку доставляют специальное устройство, которое перекрывает просвет, и не пропускает кровь в аорту.
6. После установки «заглушки» через катетер водят контрастное вещество, которое попадает в кровеносные сосуды. Считается, что операция выполнена успешно, если на рентгене видно, что оно не переходит из аорты в легочный ствол.
7. Врач извлекает катетер и накладывает шов на стенку артерии и на кожу. После этого человека отвезут в палату.
8. В первые сутки нельзя садится и сгибать ноги, чтобы в артерии не образовывался тромб. Но потом восстановление пойдет быстро и через 3-5 дней можно будет вернуться домой.

Реабилитация после открытой операции при ОАП

Из операционной вас переведут в палату реанимации, возможно, потребуется подключение к специальным аппаратам, которые будут следить за пульсом, давлением, ритмом сердца и поддерживать ваш организм. Для бесперебойного дыхания в рот вставляют специальную дыхательную трубку, из-за нее вы не сможете говорить.

Современные средства для наркоза исключают проблемы при пробуждении. Чтобы боль в груди вас не беспокоила, выпишут обезболивающие препараты, которые препятствуют воспалению раны.

Первый день вам придется соблюдать строгий постельный режим. Это означает, что вставать нельзя. Но уже через сутки вас переведут в палату интенсивной терапии и разрешат передвигаться по палате.

До заживления шва вам потребуется ежедневно ходить на перевязку. Через сутки из раны удалят дренаж и посоветуют носить специальный корсет, который не даст шву разойтись.

Первые 3-4 дня может незначительно подниматься температура – так организм реагирует на операцию. Ничего страшного, но лучше сообщить об этом врачу.

Делайте дыхательную гимнастику с толчкообразным выходом каждый час и занимайтесь лечебной физкультурой: разминайте кисти рук. Лежа в постели сгибайте ноги в коленях, не отрывая стопы от кровати. Отводите руки в плечевом суставе, не поднимая с постели.

Вам придется пробыть в больнице 5-7 дней. Когда врач убедится, что ваше состояние стабильно улучшается, то вас выпишут домой. Первое время ваши возможности будут несколько ограничены, поэтому необходимо, чтобы рядом был кто-нибудь, кто будет помогать вам по хозяйству.

Перед выпиской вам расскажут, как обрабатывать швы. Их нужно один раз в сутки смазывать зеленкой или настойкой календулы. В дальнейшем врач порекомендует вам мазь для предотвращения образования рубцов: Контрактубекс.
Принять душ можно будет после того, как рана заживет. Шов достаточно вымыть теплой мыльной водой, а потом осторожно просушить мягким полотенцем.

Физические нагрузки наращивайте постепенно. Начинайте с прогулок на короткие дистанции – 100-200 метров. Каждый день немного увеличивайте нагрузки. Через 2-3 недели вы почти полностью восстановитесь.

www.polismed.com

В каких случаях боталлов проток не закрывается?

Такая патология чаще всего обнаруживается у детей, рожденных значительно раньше срока. У детей, рожденных в срок, такой порок сердца практически не обнаруживается. Открытый артериальный проток диагностируется у 50% детей, рожденных с весом менее 1,7 кг, и 80% детей с весом менее 1 кг. У досрочно рожденных детей нередко встречаются врожденные пороки строения мочеполовой и пищеварительной систем. Несвоевременное закрытие эмбрионального канала между аортой и легочным стволом у детей, рожденных раньше срока, является следствием дыхательной недостаточности, кислородного голодания в период родов, метаболического ацидоза, постоянной подачи высококонцентрированного кислорода, неправильно проведенного инфузионного лечения.

У детей, рожденных в срок, такой порок сердца выявляется чаще в районах с разреженным воздухом. В определенных случаях недозакрытие канала связано с его неправильным строением. К появлению боталлова протока приводят и такие причины, как генетическая предрасположенность, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, например, краснуха.

Характеристика кровотока при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток у детей находится в верхней части средостения, начинается он наравне с левой подключичной артерией на стенке аорты, обратный его конец совмещается с легочным стволом, частично затрагивая левую легочную артерию. В особо тяжелых случаях диагностируется двусторонний или правосторонний порок. Канал может иметь цилиндрическое, конусообразное, окончатое строение, длина его варьируется от 0,3 до 2,5 см, ширина — от 0,3 до 1,5 см.

Артериальный канал, равно как открытое овальное окно, является физиологическим составляющим системы кровообращения эмбриона. Кровь из правого отдела сердца попадает в легочную артерию, откуда через боталлов проток направляется в находящуюся ниже аорту. С началом легочного дыхания после рождения легочное давление снижается, а в сердечной артерии оно возрастает, что приводит к попаданию крови в легочные сосуды. При вдохе происходит спазм артериального протока за счет сокращения мышечных волокон. Проток вскоре перестает работать и полностью зарастает за ненадобностью.

О пороке сердца у новорожденных свидетельствует продолжающееся функционирование протока через 2 недели после рождения. ОАП относят к порокам бледного вида, так как при этом заболевании насыщенная кислородом кровь из аорты забрасывается в легочную артерию. Это приводит к выбросу в легочные сосуды лишней крови, их переполнению и локальному повышению давления. Высокая нагрузка на левую часть сердца приводит к расширению желудочков и патологическому утолщению их стенок.

Нарушение кровотока при ОАП зависит от размеров канала, угла его расположения по отношению к аорте, отличия давления в малом от давления в большом кругах кровообращения. Если канал имеет небольшой диаметр просвета и расположен под острым углом к аорте, какие-либо серьезные нарушения кровотока не возникают. Со временем такой порок может исчезнуть сам собой. Наличие протока с широким просветом приводит к забросу больших количеств крови в легочные сосуды и выраженным нарушениям кровотока. Такие каналы самостоятельно не зарастают.

Классификация пороков сердца данного типа

В зависимости от уровня давления в легочных артериях, аномалии строения сердечной мышцы делятся на 4 типа. При ОАП 1 степени давление в легочной артерии не превышает 40% от артериального, при пороке 2 степени — давление составляет от 40 до 70% от артериального, 3 степень характеризуется повышением давления до 75% от артериального и сохранением левого сброса крови. Тяжелая степень порока отличается повышением давления до значений артериального либо превышением этих значений.

В своем естественном течении заболевание проходит 3 стадии:

1. 1. На первой стадии происходит появление первых симптомов ОАП, нередко развиваются опасные состояния, которые при отсутствии лечения приводят к летальному исходу.
2. 2. 2 стадия характеризуется относительной компенсацией. Развивается и в течение многих лет существует гиперволемия малого круга кровообращения, возникает перегрузка правого отдела сердца.
3. 3. На 3 стадии происходят склеротические изменения в легочных сосудах. Дальнейшее течение заболевания сопровождается адаптацией легочных артерий с последующим их склеиванием. Симптомы открытого артериального канала на данной стадии замещаются проявлениями легочной гипертензии.

Клиническая картина заболевания

Заболевание может протекать как в бессимптомной, так и в крайне тяжелой форме. Артериальный канал небольшого диаметра, наличие которого не приводит к нарушению кровообращения, длительное время может оставаться невыявленным. При широком артериальном протоке выраженные симптомы заболевания появляются уже на первой его стадии. Основными признаками порока сердца у новорожденных могут быть постоянная бледность кожи, синюшность носогубного треугольника при сосании, плаче, акте дефекации. Отмечается недостаток массы тела, отставание в психофизическом развитии. Такие дети часто заболевают пневмониями и бронхитами. При физических нагрузках отмечается одышка, нарушение сердечного ритма, чрезмерная усталость.

Тяжесть течения заболевания усугубляется в период полового созревания, беременности, после родов. Синюшность кожных покровов присутствует постоянно, что свидетельствует о регулярном веноартериальном сбросе крови и прогрессирующей сердечной недостаточности. Тяжелые осложнения возникают при присоединении инфекционного эндокардита, аневризмы и разрыва протока. При отсутствии своевременного хирургического лечения пациент с ОАП проживает не более 30 лет. Самопроизвольное заращение протока происходит в редких случаях.

При первичном осмотре пациента с пороком подобного типа обнаруживается искривление грудной клетки в области сердца, усиленная пульсация в районе верхних отделов органа. Характерным симптомом открытого артериального протока является выраженный систоло-диастолический шум во 2 межреберье. При диагностике заболевания обязательно проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки, электрокардиографии, УЗИ сердца и фонокардиографии. На снимке обнаруживается увеличение сердечной мышцы за счет дилатации левого желудочка, выпирание легочной артерии, ярко выраженный легочный рисунок, расширение легочных корней.

На кардиограмме присутствуют признаки расширения и перегрузки левого желудочка, при легочной гипертензии подобные изменения отмечаются и в правом отделе сердца. Эхокардиография позволяет выявить косвенные симптомы порока сердца, увидеть сам открытый артериальный канал и определить его размеры. При высокой степени легочной гипертензии проводится аортография, МРТ грудной клетки, зондирование правого желудочка. Эти диагностические процедуры позволяют выявить сопутствующие патологии. При выявлении заболевания следует исключать такие пороки, как дефект аортальной перегородки, общий артериальный ствол, аортальная недостаточность и веноартериальный свищ.

Способы лечения болезни

При лечении новорожденных с малым весом применяется консервативная терапия, предполагающая введение блокаторов выработки простагландина с целью стимуляции естественного заращения протока. Если результат такого лечения не появился после 3 курсов введения препарата, детей старше месяца подвергают хирургическому вмешательству. В детской кардиохирургии практикуются как полостные, так и эндоскопические операции. При открытых операциях проток лигируют либо скрепляют сосудистыми клипсами. В некоторых случаях канал рассекают, оба его конца ушивают.

К эндоскопическим методам относятся: пережатие артериального протока при торакоскопии, катетерное перекрытие просвета специальными приспособлениями. Любое заболевание лучше предупреждать, чем лечить, особенно это касается пороков сердца. Даже небольших размеров артериальный проток опасен риском летального исхода. К преждевременной смерти может привести снижение компенсаторных возможностей сердечной мышцы, разрыв легочных артерий, возникновение тяжелых осложнений.

После хирургического вмешательства кровообращение постепенно восстанавливается, отмечаются хорошие показатели кровотока, увеличивается продолжительность жизни и улучшается ее качество. Летальные исходы во время и после операции случаются крайне редко.

Для снижения риска рождения ребенка с аномалиями строения сердечной мышцы беременная женщина должна исключить все факторы, приводящие к возникновению подобных заболеваний.

На время беременности необходимо отказаться от употребления алкогольных напитков, курения, приема сильнодействующих лекарств. Необходимо избегать стрессовых ситуаций и контактов с людьми, больными инфекционными заболеваниями. Женщина, имевшая врожденный порок сердца, на этапе планирования беременности должна посетить генетика.

vashflebolog.ru

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока , соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы .

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют :

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития :

• 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
• 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
• На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП :

1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

• Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
• Бактериальный эндартериит.
• Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
• Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
• Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
• Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме . В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии «сердечного горба» (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются :

• учащение сердцебиения;
• учащение дыхания;
• увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
• электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
• специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
• учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
• увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

• нарушение ритма сна;
• сонливость;
• медленное увеличение массы тела;
• одышка в покое или после небольших нагрузок;
• синюшный оттенок кожи после нагрузок;
• вялость, отказ от игр и развлечений;
• частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру , который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

• учащенный пульс;
• повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
• изменения со стороны верхушечного толчка;
• расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
• вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
• анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

1. ЭКГ (электрокардиография) . Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
2. Эхокардиография . Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

• сочетанный аортальный порок;
• неполный атриовентрикулярный канал;
• дефектная перегородка между желудочками;
• дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин . Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет , это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
2. Избегание стресса.
3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;
4. Санация очагов хронической инфекции.

Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией , несущей высокие цифры смертности при несвоевременном или неадекватном лечении.

Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен , что подтверждается современными статистическими данными.

Строение и работа сердца у плода отличаются от функционирования этого органа у деток после рождения и у взрослых. В первую очередь тем, что в сердце пребывающего в материнской утробе малыша имеются дополнительные отверстия и протоки. Одним из них выступает артериальный проток, который после родов в норме должен закрыться, но у некоторых малышей этого не происходит.

Что такое открытый артериальный проток у детей

Артериальным либо Боталловым протоком называют сосуд, присутствующий в сердце плода. Диаметр такого сосуда может составлять от 2 до 10 мм, а длина – от 4 до 12 мм. Его функцией является связывание легочной артерии с аортой. Это требуется для переноса крови в обход легких, так как они не функционируют во время внутриутробного развития.

Проток закрывается, когда ребенок появляется на свет, преобразуясь в непроходимый для крови тяж, состоящий из соединительной ткани. В ряде случаев закрытие протока не происходит и данную патологию называют открытым артериальным протоком или сокращенно – ОАП. Она диагностируется у одного из 2000 новорожденных, при этом бывает почти у половины недоношенных. По статистике у девочек такой порок встречается вдвое чаще.

Пример того, как выглядит ОАП на УЗИ, вы можете увидеть в следующем видео.

Когда должен закрыться?

У большинства малышей закрытие протока между легочной артерией и аортой происходит в первые 2 дня жизни. Если ребенок недоношенный, нормой закрытия протока считают срок до восьми недель. Диагноз ОАП выставляют деткам, у которых Боталлов проток остался открытым после достижения 3-месячного возраста.

Почему не у всех новорожденных закрывается?

Такая патология, как ОАП, довольно часто диагностируется при недоношенности, но точные причины того, что проток остается незакрытым, пока еще не выявлены. К провоцирующим факторам относят:

• Наследственность.
• Малую массу новорожденного (меньше 2500 г).
• Наличие других пороков сердца.
• Гипоксию при внутриутробном развитии и в процессе родов.
• Синдром Дауна и другие хромосомные аномалии.
• Наличие у матери сахарного диабета.
• Краснуху у женщины в период вынашивания.
• Радиационное воздействие на беременную.
• Употребление будущей мамой спиртных напитков или веществ с наркотическим действием.
• Прием лекарственных средств, отрицательно воздействующих на плод.

Гемодинамика при ОАП

Если проток не зарастает, то из-за более высокого давления в аорте кровь из данного крупного сосуда по ОАП поступает в легочную артерию, присоединяясь к объему крови из правого желудочка. В результате крови в сосуды легких поступает больше, что обуславливает повышение нагрузки на малый круг кровообращения, а также на правые отделы сердца.

Фазы

В развитии клинических проявлений ОАП проходит три фазы:

1. Первичной адаптации. Эта стадия наблюдается у детей первых лет жизни и характеризуется выраженной клиникой в зависимости от размера незакрытого протока.
2. Относительной компенсации. На этой стадии давление в легочных сосудах снижается, а в полости правого желудочка – повышается. Результатом будет функциональная перегрузка правой части сердца. Такая фаза наблюдается в возрасте 3-20 лет.
3. Склерозирования легочных сосудов. На этой стадии развивается легочная гипертензия.

Признаки

У малышей первого года жизни ОАП проявляется:

• Учащением сердцебиения.
• Одышкой.
• Малой прибавкой в весе.
• Бледностью кожи.
• Потливостью.
• Повышенной усталостью.

На тяжесть проявления порока влияет диаметр протока. Если он небольшой, болезнь может протекать без каких-либо симптомов. Когда размер сосуда больше 9 мм у доношенных деток и больше 1,5 мм у недоношенных, симптомы более выражены. К ним присоединяются:

• Кашель.
• Осиплость голоса.
• Частые бронхиты и пневмонии .
• Отставание в развитии.
• Потеря массы тела.

Если патологию не выявили до года, то у деток старшего возраста появляются такие признаки ОАП:

• Проблемы с дыханием при небольшой физической нагрузке (повышение частоты, ощущение нехватки воздуха).
• Частые инфекции органов дыхательной системы.
• Цианоз кожи ног.
• Недостаточный вес для своего возраста.
• Быстрое появление усталости при подвижных играх.

Опасность

При незакрытом Боталловом протоке кровь из аорты поступает в сосуды легких и перегружает их. Это грозит постепенным развитием легочной гипертензии, износом сердца и уменьшением длительности жизни.

Кроме отрицательного влияния на легкие, наличие ОАП повышает риск появления таких осложнений, как:

• Разрыв аорты – смертельно опасное состояние.
• Эндокардит – бактериальное заболевание с поражением клапанов.
• Инфаркт – отмирание части мышцы сердца.

Если диаметр незакрытого протока значительный, а лечение отсутствует, у ребенка начинает развиваться сердечная недостаточность. Она проявляется, одышкой, учащенным дыханием, высоким пульсом, снижением давления крови. Такое состояние требует немедленного лечения вв больнице.

Диагностика

Для выявления у ребенка ОАП используют:

• Аускультацию – врач слушает сердцебиение малыша через грудную клетку, определяя шумы.
• УЗИ – этот метод обнаруживает открытый проток, а если исследование дополняется допплером, то оно способно определить объем и направление крови, которая сбрасывается через ОАП.
• Рентген – такое исследование определит изменения в легких, а также сердечные границы.
• ЭКГ – в результатах будет выявлена повышенная нагрузка на левый желудочек.
• Зондирование камер сердца и сосудов – такое обследование определяет наличие открытого протока с помощью контраста, а также измеряет давление.
• Компьютерную томографию – наиболее точный метод, который зачастую используют перед операцией.

Лечение

Врач определяет тактику лечения с учетом симптоматики порока, диаметра протока, возраста ребенка, наличия осложнений и других патологий. Терапия при ОАП может быть медикаментозной и хирургической.

Консервативное лечение

К нему прибегают при невыраженных клинических проявлениях порока и отсутствии осложнений. Как правило, лечение малышей, у которых ОАП выявлен сразу после родов, сначала является медикаментозным. Ребенку могут назначаться противовоспалительные средства, например, ибупрофен или индометацин. Они наиболее эффективны в первые месяцы после рождения, поскольку блокируют вещества, которые мешают закрыться протоку естественным образом.

Для снижения нагрузки на сердце малышам также предписывают диуретики и сердечные гликозиды.

Операция

Такое лечение является наиболее надежным и представляет собой:

1. Катетеризацию протока. Данный метод лечения зачастую применяют в возрасте старше 12 месяцев. Он представляет собой безопасную и достаточно эффективную манипуляцию, сутью которой является введение в крупную артерию ребенка катетера, который подводится к ОАП, чтобы установить внутри протока окклюдер (устройство для перекрывания тока крови).
2. Перевязывание протока во время открытой операции. Такое лечение зачастую проводится в возрасте 2-5 лет. Вместо перевязывания возможно ушивание протока или пережатие сосуда с использованием специальной клипсы.

Звучат все эти термины немного пугающе, но, чтобы не бояться, необходимо знать, что именно будут делать вашему ребенку и как это будет происходить. В следующем видеоролике можно посмотреть, как происходит установка окклюдера в протоке на практике.

Показаниями к хирургическому вмешательству при ОАП являются такие ситуации:

• Медикаментозная терапия оказалась неэффективной.
• У ребенка есть симптомы застоя крови в легких, а давление в легочных сосудах повысилось.
• Ребенок часто болеет пневмонией или бронхитом, который тяжело лечится.
• У ребенка развилась сердечная недостаточность.

Операцию не назначают при тяжелых болезнях почек или печени, а также в ситуации, когда кровь забрасывается не из аорты, а в аорту, что является признаком серьезного поражения легочных сосудов, которое не исправляется хирургически.

Прогноз

Если Боталлов проток не закрылся в первые 3 месяца, в дальнейшем это происходит самостоятельно крайне редко. Родившемуся с ОАП ребенку назначают лекарственную терапию для стимуляции заращивания протока, представляющую собой 1-3 курса инъекций противовоспалительных лекарств. В 70-80% случаев такие медикаменты помогают устранить проблему. При их неэффективности рекомендуется хирургическое лечение.

Операция помогает полностью устранить сам порок, облегчить дыхание и восстановить работу легких. Смертность при хирургическом вмешательстве при ОАП составляет до 3% (у доношенных деток летальных случаев почти не бывает), а у 0,1% прооперированных деток проток через несколько лет повторно открывается.

Без лечения мало кто из детей, родившихся с крупным ОАП, доживает до возраста больше 40 лет. Чаще всего у них уже со второго-третьего года жизни формируется легочная гипертензия, которая является необратимой. Кроме того, возрастает риск эндокардита и других осложнений. В то время как оперативное лечение обеспечивает благоприятный исход в 98% случаев.

Профилактика

Чтобы снизить риск появления у ребенка ОАП, важно:

• На период беременности отказаться от алкогольных напитков и курения.
• Не принимать не предписанные доктором медикаменты во время вынашивания.
• Принимать меры защиты от инфекционных болезней.
• При наличии пороков сердца в семье проконсультироваться у генетика до зачатия.

Функцией кровеносной системы является доставка ко всем органам тела кислорода и питательных веществ, удаления из организма продуктов распада и углекислоты, а также гуморальная функция.

Кровеносная система в основном имеет мезодермальное происхождение.

Эволюция кровеносной системы у беспозвоночных животных.

У низших беспозвоночных животных, т.е. у губок, кишечнополостных и плоских червей, доставка питательных веществ и кислорода от места их восприятия до частей тела происходит путем диффузных токов в тканевых жидкостях. Но у некоторых животных появляются пути, по которым идет циркуляция. Так возникают примитивные сосуды.

Дальнейшая эволюция кровеносной системы связана с развитием в стенках сосудов мышечной ткани, благодаря чему они могут сокращаться, а еще позже эволюция связана с превращением жидкости, заполняющей сосуды в особую ткань - кровь, в которой образуются различные кровяные клетки.

Кровеносная система бывает замкнутая и незамкнутая. Кровеносная система называется замкнутой, если кровь циркулирует только по сосудам, и незамкнутой, если сосуды открываются в щелевидные пространства полости тела, называемые синусами и лакунами .

Впервые кровеносная система появилась у кольчатых червей, она замкнутая. Имеется 2 сосуда - спинной и брюшной, связанные между собой кольцевыми сосудами, идущими вокруг пищевода. Движение крови происходит в определенном направлении - на спинной стороне к головному концу, на брюшной - назад благодаря сокращению спинного и кольцевых сосудов.

У членистоногих незамкнутая кровеносная система. На спинной стороне имеется пульсирующий сосуд, разделенный на отдельные камеры, так называемыми сердца, между которыми имеются клапаны. При последовательном сокращении сердец кровь поступает в сосуды, а затем изливается в щелевидные пространства между органами. Отдав питательные вещества, кровь медленно стекает в околосердечную сумку, а потом через парные отверстия в сердца.

У моллюсков кровеносная система также незамкнутая. Сердце состоит из нескольких предсердий, куда впадают вены и одного достаточно развитого желудочка, от которого отходят артерии.

Эволюция кровеносной системы у хордовых животных.

У низших хордовых, в частности у ланцетника, кровеносная система замкнутая, но сердца нет. Роль сердца выполняет брюшная аорта, от которой отходят приносящие жаберные артерии, в количестве 100-150 пар, несущие венозную кровь. Проходя через жаберные перегородки в неразветвленном виде кровь в артериях успевает окислиться и через выносящие парные жаберные артерии уже артериальная кровь поступает в корни спинной аорты, которые сливаются в непарную спинную аорту, от которой идут сосуды, несущие питательные вещества и кислород ко всем частям тела.

Венозная кровь со спинной части собирается в передние и задние кардинальные вены, которые сливаются в левой и правой кювьеровы протоки, а из них в брюшную аорту. Кровь от брюшной стороны собирается в подкишечную вену, которая несет кровь в печень, где она обеззараживается, а оттуда по печеночной вене также впадает в кювьеров проток и далее брюшной сосуд.

У высших хордовых, в частности у низших позвоночных, т.е. у круглоротых и у рыб, усложнение кровеносной системы выражено в появлении сердца, которое имеет одно предсердие и один желудочек. В сердце бывает только венозная кровь. Круг кровообращения один, в котором артериальная и венозная кровь не смешиваются. Круговорот крови по телу сходен с кровеносной системой ланцетника. От сердца венозная кровь идет к жабрам, где окисляется, и от них окисленная (уже артериальная) кровь разносится по всему телу и по венам возвращается к сердцу.

С выходом животных на сушу и с появлением легочного дыхания, появляется второй круг кровообращения. Сердце получает не только венозную, но и артериальную кровь, и поэтому дальнейшая эволюция кровеносной системы идет по пути обособления двух кругов кровообращения. Это достигается делением сердца на камеры.

У земноводных и рептилий трехкамерное сердце, которое не обеспечивает полного разделения двух кругов кровообращения, поэтому еще происходит смешение артериальной и венозной крови. Правда, у рептилий желудочек уже разделен неполной перегородкой, а у крокодила четырех камерное сердце, поэтому смешение артериальной и венозной крови наблюдается в меньшей степени, чем у земноводных.

У птиц и млекопитающих сердце полностью разделено на четыре камеры - два предсердия и два желудочка. Два круга кровообращения, артериальная и венозная кровь не смешиваются.

Разберем эволюцию жаберных дуг у позвоночных животных.

У всех эмбрионов позвоночных животных впереди от сердца закладывается непарная брюшная аорта, от которой отходят жаберные дуги артерий. Они гомологичны артериальным дугам в кровеносной системе ланцетника. Но у них число артериальных дуг небольшое и равняется числу висцеральных дуг. Так у рыб их шесть. Первые две пары дуг у всех позвоночных испытывают редукцию, т.е. атрофируются. Оставшиеся четыре дуги ведут себя следующим образом.

У рыб разделяются на приносящие к жабрам и выносящие из жабер жаберные артерии.

Третья артериальная дуга у всех позвоночных, начиная с хвостатых амфибий, превращается в сонные артерии и несет кровь к голове.

Четвертая артериальная дуга достигает значительного развития. Из нее у всех позвоночных животных, опять же начиная с хвостатых амфибий, образуются собственно дуги аорты. У амфибий и рептилий парные, у птиц правая дуга (левая атрофируется), а у млекопитающих левая дуга аорты (правая атрофируется).

Пятая пара артериальных дуг у всех позвоночных, за исключением хвостатых амфибий, атрофируется.

Шестая пара артериальных дуг теряет связь со спинной аортой, из нее образуются легочные артерии.

Сосуд, связывающий во время зародышевого развития легочную артерию со спинной аортой, называется ботталовым протоком. Во взрослом состоянии он сохраняется у хвостатых амфибий и некоторых рептилий. Как результат нарушения нормального развития этот проток может сохранятся у других позвоночных и человека. Это будет врожденный порок сердца и необходимо в этом случае оперативное вмешательство.

Аномалии и пороки развития кровеносной системы у человека.

На основании изучения филогенеза сердечно-сосудистой системы становится понятным происхождения ряда аномалий и уродств у человека.

1. Шейная эктопия сердца - расположение сердца в области шеи. Сердце человека развивается из парных закладок мезодермы, которые сливаются и образуют единую трубку в области шеи. В процессе развития трубка смещается в левую часть грудной полости. Если сердце задерживается в области первоначальной закладки, то и возникает данный порок, при котором ребенок обычно погибает сразу после рождения.

2. Дестрокардия (гетеротопия) - расположение сердца справа.

3. Двухкамерное сердце - остановка развития сердца на этапе двух камер (гетерохрония). От сердца в этом случае отходит только один сосуд - артериальный ствол.

4. Незаращение первичной или вторичной межпредсердной перегородки (гетерохрония) в области овальной ямки, которая у эмбриона является отверстием, а также полное их отсутствие приводит к образованию трехкамерного сердца с одним общим предсердием (частота встречаемости 1:1000 рождений).

5. Незаращение межжелудочковой перегородки (гетерохрония) с частотой встречаемости 2,5-5:1000 рождений. Редким пороком является ее полное отсутствие.

6. Персистирование (нарушение дифференцировки) артериального, или ботталлова, протока , представляющего собой часть корня спинной аорты между 4-й и 6-й парами артерий слева. Когда легкие не функционируют, у человека во время зародышевого развития имеется ботталлов проток. После рождения проток зарастает. Сохранение его ведет к серьезным функциональным нарушениям, поскольку проходит смешанная венозная и артериальная кровь. Частота встречаемости 0,5-1,2:1000 рождений.

7. Правая дуга аорты - самая частая аномалия жаберных дуг артерий. При развитии происходит редукция левой дуги 4-й пары вместо правой.

8. Персистирование обеих дуг аорты 4-й пары, так называемое «Аортальное кольцо » - у эмбриона человека иногда не происходит редукции правой артерии 4-й жаберной дуги и корня аорты справа. В этом случае вместо одной дуги аорты развиваются две дуги, которые обогнув трахею и пищевод, соединяются в непарную спинную аорту. Трахея и пищевод оказываются в аортальном кольце, которое с возрастом сжимается. Порок проявляется нарушением глотания и удушением.

9. Персистирование первичного эмбрионального ствола . На определенной стадии развития у эмбриона имеется общий артериальный ствол, который потом разделяется спиральной перегородкой на аорту и легочной ствол. Если перегородка не развивается, то общий ствол сохраняется. Это приводит к смешению артериальной и венозной крови и обычно заканчивается смертью ребенка.

10. Транспозиция сосудов - нарушение дифференцировки первичного аортального ствола, при котором перегородка приобретает не спиральную, а прямую форму. В этом случае аорта будет отходить от правого желудочка, а легочной ствол - от левого. Этот порок встречается с частотой 1:2500 новорожденных и несовместим с жизнью.

11. Открытый сонный проток - сохранение комиссуры между 3-й и 4-й парами артериальных дуг (сонной артерией и дугой аорты). В результате увеличивается кровоток в мозг.

12. Персистирование двух верхних полых вен . У человека аномалией развития является наличие дополнительной верхней полой вены. Если обе вены впадают в правое предсердие, аномалия клинически не проявляется. При впадении левой вены в левое предсердие происходит сброс венозной крови в большой круг кровообращения. Иногда обе полые вены впадают в левое предсердие. Такой порок несовместим с жизнью. Данная аномалия встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы.

13. Недоразвитие нижней полой вены - редкая аномалия, при которой отток крови от нижней части туловища и ног осуществляется через коллатерали непарной и полунепарной вен, являющихся рудиментами задних кардиальных вен. Редко встречается атрезия (отсутствие) нижней полой вены (кровоток осуществляется через непарные или верхнюю полую вену).

14. Отсутствие воротной системы печени .

– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

МКБ-10

Q25.0

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , дефектом аортолегочной перегородки , общим артериальным стволом , аневризмой синуса Вальсальвы , аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Открытый артериальный проток (ОАП) встречается в 10% случаев всех ВПС как отдельный порок. Исторически первое описание порока сделал Гален в II в. н.э. Затем Harvey продолжил изучение его физиологической роли в фетальной циркуляции, хотя первое сообщение принадлежит J. Агашсю (1564). Название пороку было дано в честь L. Botallo, описавшего клинические симптомы немного позже. В 1583 г. итальянский врач и анатом L. Botallo повторно обнаружил и описал сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, и назвал его артериальным протоком, а в 1888 г. врач Munro произвел рассечение и перевязку протока на трупе новорожденного ребенка. В 1907 г. Munro на заседании Филадельфийского кардиологического общества предложил идею оперативного закрытия ОАП, что встретило резкое противодействие коллег, в первую очередь педиатров.

Дискуссия продолжалась в течение 30 лет. Наконец в 1938 г. детский хирург R. Gross в детском госпитале г. Бостона впервые в мире успешно перевязал ОАП у 7-летней пациентки, открыв эру в медицине кардиохирургии.

Девочки страдают этим пороком чаще, чем мальчики (соотношение М:Д = 1:3). Открытый артериальный проток может иметь очень разную клиническую картину. Хотя он чаще диагностируется у младенцев, иногда ОАП распознают поздно - в школьном возрасте либо даже у взрослых. Порок регистрируется менее чем у 0,02% доношенных новорожденных, но очень часто среди недоношенных и маловесных детей. При рождении ребенка в гестационном сроке 34-36 нед открытый артериальный проток встречается у 21%, 31-32 нед - у 44%, 28-30 нед - у 77%; среди детей с массой тела к рождению менее 1750 г - у 45%, при массе тела менее 1200 г - у 80%.

Морфология
Различают четыре клинически различные разновидности ОАП.

Изолированный ОАП у здоровых в иных отношениях детей.

Изолированный ОАП у недоношенных детей.

ОАП в сочетании с другими, более серьезными структурными аномалиями сердца.

ОАП как компенсаторная структура, обеспечивающая системный либо легочный кровоток в критических ситуациях при тяжелых ВПС синего типа либо с обструкцией левых отделов сердца.

В зависимости от принадлежности к одной из этих четырех групп существуют различия в гемодинамических расстройствах, клинических симптомах, прогнозе и в тактике наблюдения ОАП.

У младенцев длина ОАП 2-8 мм, диаметр 2-12 мм. Проток отходит обычно от ствола ЛА либо ее левой ветви и впадает в аорту сразу за местом отхождения левой подключичной артерии, определяя участок перешейка аорты. Анатомически артериальный проток является остатком 6-й аортальной дуги. Он расположен между передней стенкой ЛА и задней стенкой аорты. Артериальный проток имеет особое тканевое строение - его средний слой представлен спирально расположенными гладкомышечными клетками, высокочувствительными к простагланди-нам Е1, Е2 и I2 (релаксация) и О2 (констрикция), а интима его утолщена и имеет вязкую мукозоподобную структуру.

Обычно он имеет форму конуса с широким аортальным концом и сужением по направлению к ЛА. Однако по форме и протяженности протока возможны вариации от короткой и цилиндрической до длинной и извилистой.

Встречается также праворасположенный артериальный проток, и может присутствовать артериальный проток с обеих сторон - с левой и с правой. Хотя леворасположенный ОАП представляет собой нормальную анатомическую структуру, необходимую в период фетального развития, наличие праворасположенного ОАП обычно ассоциируется с другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы - в первую очередь такими, как аномалии аортальной дуги либо конотрункуса. При сложных пороках сердца анатомия ОАП может быть нетипичной. В этих случаях спектр анатомических вариаций артериального протока очень широк. Структуры, которые ошибочно можно принять за ОАП, включают в себя в первую очередь аорту, легочную и сонную артерии.

Гемодинамические расстройства
У плода артериальный проток является нормальной структурой сердца, через которую кровь, текущая из ПЖ в легочную артерию, поступает в нисходящую аорту. В норме у плода лишь 10% крови, выброшенной в легочный ствол ПЖ, проходит через сосудистое русло легких.

С 6-й недели внутриутробного развития через артериальный проток проходит основной объем крови, выбрасываемой ПЖ, и этот объем составляет 60% общего сердечного выброса в фетальной жизни. В фе-тальном периоде функционирование протока обеспечивается локальной продукцией и наличием в кровотоке простагландинов Е2 (PGE2) и I2 (PGI2), которые расслабляют гладкую мускулатуру этого сосуда. После рождения и возрастания объема легочного кровотока метаболизируются местно продуцируемые простагландины и одновременно прекращается поступление их из плаценты.

Но наиболее важную роль в постнатальном закрытии протока играет вазоконстрикторное действие возросшего парциального давления О2 в крови, проходящей через проток. Сокращение гладких мышц протока приводит к фунциональному закрытию его просвета утолщенной интимой. У большинства доношенных новорожденных это происходит в первые 24 ч жизни, а затем в течение нескольких последующих недель наступает фиброзная дегенерация субинтимального слоя и полная облитерация протока. У недоношенных детей незрелая дуктальная ткань менее чувствительна к кислороду, из-за этого постнатально проток закрывается реже.

После рождения возникает лево-правый сброс через проток. Другими словами, артериальный проток позволяет крови течь из системного русла (большой круг кровообращения) в легочное русло (малый круг). Объем лево-правого шунтирования возрастает в первые 1-2 мес жизни из-за падения легочного сосудистого сопротивления. Объем крови в легочном русле становится избыточным (гиперволемия). Переполнение легочного русла кровью ведет к повышению сосудистого сопротивления в легких. Однако степень реакции легочного русла на избыточный объем крови индивидуальна и непредсказуема. Магнитуда избыточного объема крови в легочном русле зависит от нескольких факторов. Более широкий внутренний диаметр наиболее узкой части артериального протока способствует высокому объему лево-правого шунта. Наличие длинного суженного участка протока ограничивает объем шунтируемой крови. При длинном протоке шунт обычно маленький.

Частично объем лево-правого сброса регулируется соотношением сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Если системное сосудистое сопротивление высокое и/или легочное сосудистое сопротивление низкое, сброс крови через артериальный проток потенциально должен быть велик. Начинаясь в артериальном протоке, поток крови в систоле и затем в диастоле проходит следующий путь: легочные артерии, капилляры, легочные вены, левое предсердие, левый желудочек, аорта, артериальный проток. Поэтому большой лево-правый сброс через ОАП ведет к дилатации левого предсердия и желудочка.

При большом объеме шунта значительно увеличен венозный возврат к левым отделам сердца, и они испытывают серьезную объемную перегрузку. Одновременно повышается давление в легочной артерии и правом желудочке. Легочные вены и восходящая аорта также могут быть дилатированы. Вместе эти факторы могут привести к отеку легких, если сосудистое сопротивление протока либо сосудов легких низкое.

Функциональное и анатомическое закрытие ОАП после рождения имеют разные сроки. Функциональное закрытие протока путем кон-стрикции происходит через 12-48 ч после рождения, а у 10% доношенных новорожденных затягивается до 3-4 нед жизни. Перинатальная асфиксия обычно вызывает задержку закрытия протока, но через короткий промежуток времени у таких новорожденных он закрывается без дополнительных вмешательств. Истинное анатомическое закрытие протока (после которого проток теряет способность открыться вновь) наблюдается спустя несколько недель или месяцев. Во второй, анатомической стадии закрытия наступает фиброзная пролиферация интимы, после чего проток превращается в фиброзную связку, чаще это наблюдается через 2-3 мес после рождения у доношенных детей.

У плода напряжение кислорода в крови относительно невысоко, поскольку его легкие не функционируют. Этот фактор в сочетании с повышенным уровнем простагландина Е в крови поддерживает проток открытым. Высокий уровень простагландина Е обусловлен низким объемом легочного кровотока и высоким уровнем его продукции плацентой. При рождении плацента перестает функционировать и легкие расправляются (а в них метаболизируются простагландины). Кроме того, с началом легочного дыхания возрастает напряжение О2 в крови и снижается легочное сосудистое сопротивление. В норме прекращение функционирования артериального протока происходит в среднем через 15 ч после рождения у доношенных новорожденных. В первую очередь это происходит вследствие сокращения мышечной стенки протока под действием О2, концентрация которого высока во вдыхаемом воздухе.

Кроме того, с раскрытием сосудов легких происходит сдвиг сброса крови из правого желудочка уже преимущественно в легочную артерию. До тех пор, пока не произойдет полное (анатомическое) закрытие протока и уровень легочного сосудистого сопротивления не станет ниже системного, может сохраняться небольшой резидуальный сброс крови через ОАП из аорты в легочную артерию. Хотя ткани артериального протока у новорожденных высокочувствительны к повышению уровня О2 в артериальной крови, существуют и другие значимые факторы его закрытия.

К ним относятся состояние вегетативной нервной системы, воздействие химических медиаторов и состояние дуктальной мускулатуры. От баланса факторов, влияющих на релаксацию/констрикцию протока, зависит его сосудистый тонус. Главные факторы, поддерживающие релаксацию протока: высокий уровень простагландина Е, гипоксемия, продукция оксида азота дуктальной интимой. Напротив, основные факторы констрикции протока: снижение уровня простагландина Е, высокий уровень О2 в крови, повышенная продукция эндотелина-1, норэпинефрина, ацетилхолина, брадикинина, снижение чувствительности рецепторов артериального протока к простагландину Е.

Неспособность артериального протока к закрытию у недоношенных младенцев связана с низким уровнем его метаболизации в незрелых легких. Кроме того, у недоношенных высокая чувствительность к ПГЕ и низкая чувствительность к О2 со стороны дуктальных мышечных клеток.

Отсутствие сокращения протока в физиологический срок у доношенных новорожденных может быть следствием нарушений метаболизма ПГЕ в легких из-за гипоксемии, асфиксии либо увеличения объема легочного кровотока, почечной недостаточности и респираторных расстройств.

Повышение продукции циклооксигеназы 2-го типа (ЦОГ-2 - изо-формы ЦОГ-продуцирующих ПГЕ) может предупредить закрытие протока. При этом происходит активация рецепторов к ПГЕ-2, что ведет к релаксации гладкомышечных дуктальных клеток. На поздних сроках гестации происходит снижение уровня ПГЕ, что является этапом подготовки к постнатальной констрикции протока. После рождения первично происходит слипание слизистой оболочки протока после констрик-ции мышечного слоя.

Повышенная чувствительность к ПГЕ в сочетании с незрелостью легких ведет к гипоксии и в результате к росту частоты функционирования артериального протока у недоношенных младенцев.

Срок появления симптомов
Зависит от диаметра протока и объема шунта. Если они значительны, то симптомы отека легких могут появиться уже в первые дни жизни. При малой или средней ширине протока проявления легочной гипер-тензии и сердечной недостаточности выражены слабо, и в этих случаях порок обычно распознают по систолическому шуму на основании сердца, который появляется либо усиливается с 5-7-го дня после рождения.

Симптомы
Симптомы порока обычно появляются в раннем возрасте. При небольшом или среднем диаметре протока вначале больной не испытывает симптомов. Однако затем присоединяется утомляемость при нагрузке или признаки застоя в легких в сочетании с шумом в сердце. В возрасте 3-6 нед у младенцев с ОАП нередко наблюдаются тахипноэ, потливость, трудности с кормлением. Значительная потеря массы тела либо отсутствие ее прибавки встречаются у детей, не получивших лечения.

Для младенцев с артериальным протоком со средним либо большим размером шунта свойственны осиплый голос, кашель, инфекции нижних дыхательных путей, ателектазы, рецидивы пневмонии.

При обследовании ребенка можно обнаружить следующие симптомы:
если лево-правый шунт большого размера, видна пульсация области сердца;

Сердечный толчок смещен влево, может определяться дрожание в супрастернальной области или под левой ключицей;

I тон (S1) обычно нормальный, а II тон (S2) часто сливается с шумом либо расщеплен вследствие преждевременного закрытия легочного клапана;

Для ОАП характерен систолический либо систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева и усиление II тона над легочной артерией;

Иногда при аускультации ОАП выслушиваются множественные клики или шумы грохочущего тембра.

Самым характерным симптомом этого порока является систолический либо систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева и усиление II тона над легочной артерией. Шум обычно появляется либо усиливается с 5-7-го дня жизни. При большом размере протока шум слышен с конца 1-х суток в сочетании с тахикардией, одышкой и кардиомегалией, с расширением границ сердца влево или в обе стороны.

Если легочное сосудистое сопротивление начинает превышать системное, сброс крови через проток становится право-левым и цианоз может быть виден только на нижней половине туловища (дифференциальный цианоз), поскольку обычно участок отхождения протока от аорты располагается ниже трех ее главных ветвей, которые кровоснабжают верхнюю половину тела.

При большом диаметре артериального протока систолическое артериальное давление повышено, а диастолическое снижено из-за ретроградного оттока крови в легочную артерию. Пульсовое АД при этом увеличено, и появляется скачущий пульс. При значительной легочной гипертензии диастолический компонент шума может быть не слышен. При далеко зашедшем обструктивном поражении легочных сосудов исчезает и систолический шум. Если легочное сосудистое сопротивление начинает превышать системное, сброс крови через проток становится право-левым и цианоз может быть виден только на нижней половине туловища (дифференциальный цианоз), поскольку обычно участок отхождения протока от аорты располагается ниже трех главных ветвей, кровоснабжающих верхнюю половину тела. При маленьком ОАП (0,1-0,15 см) у детей обычно нет клинических симптомов и нередко отсутствует шум в сердце.

Особенности открытого артериального протока у новорожденных и недоношенных детей

В первые 2 мес жизни даже у зрелых доношенных новорожденных перешеек аорты относительно узок и имеет диаметр около 5 мм. При очень широком ОАП в диастоле значительный ретроградный поток устремляется из аорты в легочную артерию, и это может привести к синдрому обкрадывания большого круга, при котором наблюдаются нарушения мозгового кровообращения, вплоть до кровоизлияний в желудочки мозга, тяжелая анемия, ишемия кишечника с явлениями пареза либо тонкокишечной непроходимости и присоединением язвенно-некротического энтероколита, острая почечная недостаточность. Среди маловесных и недоношенных детей проявления синдрома обкрадывания возникают чаще и они особенно опасны.

Классические признаки ОАП в группе недоношенных и маловесных детей обычно отсутствуют. Аускультативная диагностика порока у недоношенных с низкой массой тела может быть затруднительной, у них редко наблюдается систолодиастолический шум. Наличие ОАП следует подозревать у них в первую очередь при тяжелом течении респираторного дистресс-синдрома. Классический грубый систолический шум ОАП можно выслушать во втором межреберье у левого края грудины, но у очень маленьких детей с большим ОАП и значительной гиперволемией сосудистого легочного русла шум вообще может отсутствовать. Однако в этом случае следует обращать внимание на пульсацию сердечной области и скачущий пульс, который обусловлен относительно низким системным артериальным давлением вследствие постоянного и значительного оттока крови из аорты в легочную артерию.

Вероятность стойкого функционирования ОАП зависит от массы тела к рождению. Так, среди детей с массой тела к рождению менее 1750 г он встречается у 45%, а при массе тела менее 1200 г - у 60-80%. Почти у половины недоношенных, родившихся с массой тела менее 1750 г, артериальный проток продолжает функционировать до 3-4 мес, а затем спонтанно закрывается в 75% случаев. Однако если этого не произошло, то позже шанс спонтанного закрытия невелик и составляет не более 10%. Функционирование протока в течение первых 3-4 мес приводит в дальнейшем к БЛД и ХНЗЛ, которые возникают не только в раннем возрасте, но и в 1-2-й декаде жизни.

У недоношенных детей даже при небольшой ширине артериального протока он обычно функционирует длительно из-за низкой чувствительности к кислороду и ряда респираторных проблем, характерных для незрелых легких и поддерживающих повышенное давление в малом круге. Среди недоношенных с синдромом дыхательных расстройств ОАП встречается не менее чем у 20%. При недоношенности и низкой массе тела критериями гемодинамических расстройств вследствие ОАП являются: ИВЛ-зависимость из-за респираторного дистресс-синдрома, госпитальные пневмонии, нарушения мозгового кровообращения, симптомы ишемии кишечника, острая почечная недостаточность.

В целом открытый артериальный проток у недоношенных детей является одной из главных причин госпитальных пневмоний и вентиляторной зависимости, а позже - бронхолегочной дисплазии. Без медикаментозного или хирургического закрытия ОАП такие состояния сопровождаются высокой летальностью.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки усилен легочный рисунок по артериальному типу, расширена сердечная тень с признаками дилатации левого желудочка и левого предсердия, ствола легочной артерии. Кардиомегалия встречается как в сочетании с симптомами сердечной недостаточности, так и без них. Обычно данные обзорной рентгенографии грудной клетки остаются нормальными до тех пор, пока отношение легочного кровотока к системному не начнет превышать 2:1. Выбухание сегмента ствола легочной артерии является признаком повышения давления и объема легочного кровотока. При значительной гиперволемии может развиться отек легких. К рентгенологическим признакам гемодинамически значимого артериального протока у новорожденных относятся: усиление сосудистого рисунка, подчеркнутая междолевая плевра, увеличение ЛП и ЛЖ.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца не отклонена, при небольшом ОАП ЭКГ обычно в норме. При средней и большой ширине протока появляется синусовая тахикардия, иногда фибрилляция предсердий. При большом диаметре ОАП появляются признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. При большом ОАП с выраженной легочной гипертензией присоединяются либо доминируют признаки гипертрофии ПЖ.

У новорожденных, особенно недоношенных, с большим артериальным протоком на ЭКГ встречаются инверсия Т-зубцов и депрессия сегмента ST вследствие ишемии на фоне синдрома обкрадывания системного кровотока. Коронарная недостаточность также вызвана увеличением работы миокарда ЛЖ вследствие большого лево-правого шунта и значительной перегрузки легочного кровотока, а также в условиях низкого системного и коронарного диастолического давления - вследствие ретроградного сброса крови из аорты в легочную артерию.

Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.

При двухмерной допплерэхокардиографии прямая визуализация протока возможна не более чем у 10-15% пациентов. Ведущий эхокарди-ографический признак ОАП - обнаружение кровотока через проток с помощью допплерографии (лучше цветовой): диастолический турбу лентный поток в легочной артерии, турбулентный характер потока через ОАП. Оценка степени реверсии диасто-лического потока в нисходящей аорте помогает дополнительно оценить объем шунта. Обычно увеличены размеры дилатации ЛЖ и ЛП.

Если проток виден при двухмерной эхокардиографии, то обычно вначале визуализируют его аортальную часть и затем участок, впадающий в легочную артерию, определяют размер, форму, особенности расположения протока. Наиболее удобно видеть проток из парастернальной позиции по короткой оси и из надгрудинной вырезки. В типичных случаях ОАП находится между участком соединения ствола и левой ветви легочной артерии и аортой сразу напротив отхождения левой подключичной артерии.

Если нет других пороков сердца, при допплерэхокардиографии определяется непрерывный поток из аорты в легочную артерию. При большом объеме шунтируемой крови постоянный поток из аорты в легочную артерию через артериальный проток и ретроградный кровоток из нисходящей аорты видны отчетливо. При большом объеме шунта также увеличено ЛП из-за избыточного притока крови к левым отделам через легочные вены.

Катетеризация сердца и ангиография необязательны при неосложненном ОАП. Цветовая допплерэхокардиография более чувствительна для распознавания артериального протока малого диаметра, чем катетеризация сердца. Однако ангиокардиография может требоваться при высокой легочной гипертензии вследствие ОАП и /или ассоциированных ВПС, в том числе для определения реакции на вазодилататоры и оценки операбельности пациента. Наконец, катетеризация может быть нужна с целью закрытия ОАП окклюзирующим устройством.

Естественная эволюция порока
Если своевременно не выполнена операция, то в младенческом возрасте погибают до 30% больных. Главные причины смерти - тяжелая застойная сердечная недостаточность либо присоединившаяся пневмония. Спонтанное закрытие ОАП небольшого диаметра иногда происходит у доношенных новорожденных к 3-4-й неделе жизни, но после 1-го месяца жизни это случается редко. При большой ширине протока у детей, оставленных без оперативного лечения, необратимая легочная гипертензия формируется со 2-3-го года жизни. В этом случае возникает синдром Эйзенменгера и продолжительность жизни резко снижена (~20 лет). Одним из типичных осложнений порока у неоперированных больных является бактериальный эндокардит.

Наблюдение до операции
При признаках СН и гиперволемии в малом круге кровообращения назначаются диуретики, ингибиторы АПФ, дигоксин; у недоношенных детей и у доношенных с симптомами тяжелой СН и отека легких - респираторная поддержка.

Сроки оперативного лечения
У доношенных детей с ОАП большого диаметра низка вероятность его спонтанного закрытия после первых 3-4 нед жизни. Этим детям показана перевязка протока с момента установки диагноза. Если есть симптомы СН, не купирующиеся консервативными назначениями, то операция выполняется немедленно. Если симптомов СН нет, то оперировать следует в течение первых 3 мес жизни.

Для недоношенных детей требуется обязательный эхокардиографиче-ский скрининг на ОАП сразу после рождения, и если он обнаружен, показано немедленное медикаментозное закрытие его. Фармакологическое лечение основано на подавлении синтеза простагландинов - одного из основных факторов, поддерживающих проток открытым. С этой целью используют внутривенное введение нестероидных противовоспалительных препаратов - ингибиторов циклооксигеназы. Для этого ранее использовалось внутривенное введение индометацина, а в настоящее время - ибупрофена. Схема лечения: ибупрофен в дозе 10 мг/кг внутривенно и затем еще дважды по 5 мг/кг через 24 и 48 ч.

В настоящее время в Российской Федерации зарегистрирован и разрешен к применению в периоде новорожденности для лечения ОАП только один препарат - ингибитор ЦОГ - это раствор ибупрофена для внутривенного введения. Контролируемые исследования применения ибупрофена и индометацина, проведенные в 1997-2003 гг., показали сопоставимую эффективность этих препаратов, при лучшем профиле безопасности ибупрофена, особенно для лечения недоношенных детей. Раннее применение ибупрофена (в первые 3-4 дня жизни) у недоношенных детей с гестационным возрастом менее 34 нед и документированным ОАП сопровождается закрытием артериального протока у 75-80% детей. Однако профилактическое применение ибупрофена в первые 3 дня жизни (начиная с 6 ч после рождения) у недоношенных новорожденных с гестационным возрастом менее 28 нед приводит к повышению частоты побочных эффектов со стороны легких и почек. По этой причине препарат не рекомендован для профилактического использования.

Хотя у недоношенных детей удается закрыть артериальный проток с помощью внутривенного введения ибупрофена более чем в 70% случаев, у доношенных это происходит реже. Снижение эффекта от манипуляции отмечается и при поздней попытке фармакологического закрытия протока (возраст более 10 дней), а также экстремально низкой массе тела (менее 1000 г). Максимальная безопасность и эффективность применения ибупрофена обеспечиваются, когда лечение начато сразу после постановки диагноза артериального протока (при отсутствии противопоказаний) и при проведении курса лечения не позднее 7-го дня жизни.

Препараты ибупрофена не вводятся ранее 6 ч после рождения. При этом суточный объем вводимой жидкости во время лечения ибупрофе-ном должен соответствовать физиологической потребности, поскольку нефротоксичность препарата значительно возрастает в условиях дегидратации. Если на фоне введения первой или второй дозы препарата отмечается анурия или олигурия, в терапию включают допамин в дозе 1-2 мкг/кг в минуту, а введение следующей дозы следует отложить до нормализации диуреза. При применении ибупрофена внутривенно следует ежедневно контролировать диурез, водный баланс, массу тела, уровень натрия, глюкозы, непрямого билирубина, своевременно оценивать желудочное содержимое для исключения развития кровотечения. Одновременно с введением ибупрофена внутривенно не следует применять глюкокортикоиды ввиду высокого риска желудочно-кишечного кровотечения, а также другие нестероидные противовоспалительные препараты.

Если артериальный проток не закрылся в течение 48 ч после последней инъекции или произошло его повторное открытие, можно провести второй курс, также состоящий из трех введений препарата, как описано выше. Если нет эффекта и от повторного курса, то следует срочно прооперировать ребенка - лучше всего на 1-й неделе жизни до возраста 10-14 дней.

Виды оперативного лечения
Как перевязка ОАП была первой кардиохирургической операцией в мире, так и позже закрытие ОАП с помощью поливинилового зонда W. Portsman в 1967 г. стало первой в мире транскатетерной кардиохирур-гической манипуляцией.

В настоящее время для закрытия ОАП используются следующие виды оперативных вмешательств.

Видеоторакоскопическое клипирование (наиболее предпочтительный метод для недоношенных детей).

Транскатетерная эмболизация устройством Amplatzer Duct Occluder либо спиралью Cook или Gianturco (при умеренной ширине протока, обычно в возрасте старше 12 мес).

Перевязка (лигирование) протока из левосторонней торакотомии - метод выбора при большом диаметре ОАП вне зависимости от возраста ребенка.

Метод клипирования имеет очевидные преимущества для группы недоношенных и маловесных к рождению детей, однако он не считается методом выбора для всех возрастных групп ввиду того, что обладает наибольшей частотой реканализаций в сравнении с другими видами вмешательств.

Различные технические устройства, используемые для интервенционной окклюзии ОАП, подробно рассмотрены в обзоре A. Koch и соавт.

Результат оперативного лечения
Летальность при плановых операциях у доношенных детей почти равна нулю. У недоношенных она может достигать 10-20% в связи с высокой частотой сопутствующих заболеваний и осложнений (в первую очередь это респираторный дистресс-синдром и госпитальная пневмония, а также нарушения мозгового кровообращения). Результат операции (зависит от срока оперативного лечения) с наилучшей выживаемостью, если операция сделана в первые 2 нед жизни. При более поздних операциях летальность значительно выше, и ее причинами являются наступившие осложнения порока (мозговые внутрижелудочковые кровоизлияния, язвенно-некротический энтероколит с перфорацией и гнойным перитонитом и др.) либо госпитальные инфекции.

Реканализация встречается менее чем в 1% случаев; обычно она связана с поздним сроком операции либо серьезной легочной гипертензией.

Послеоперационное наблюдение
В обычных случаях осмотр кардиологом - 1 раз в год с электрокардиографическим и эхокардиографическим контролем; при резидуальной легочной гипертензии обязательно выполняется прямая рентгенография грудной клетки хотя бы 1 раз в год и в динамике оценивается состояние легочного русла.