Главная Лечение и профилактика Рука акушера при поражении. Острый гипопаратиреоз (гипокальциемический криз). Профилактика нарушения уровня кальция у ребенка

Рука акушера при поражении. Острый гипопаратиреоз (гипокальциемический криз). Профилактика нарушения уровня кальция у ребенка

Спазмофилия (тетания) – болезненное состояние, при котором наблюдается повышенная нервно-мышечная возбудимость со склонностью к судорогам и спастическим проявлениям, обычно выявляется ранней весной в период с повышенной инсоляцией. Встречаясь изредка у взрослых, спазмофилия поражает преимущественно детей возрастом от 6 месяцев и до 3 лет, недоношенных и находящихся на искусственном и смешанном вскармливании. Спазмофилия возникает при дефиците кальция в организме ребенка и часто сочетается с рахитом.

Причины возникновения спазмофилии у детей

Спазмофилия развивается в результате недостатка кальция в крови вследствие приема высоких доз витамина D при лечении рахита либо при повышении инсоляции и избыточном образовании этого витамина в кожных покровах. Его гиперпродукция в организме оказывает негативное влияние на функции щитовидной железы, провоцирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их дальнейшее обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах, что является причиной появления алкалоза. Активное отложение кальция в костях приводит к снижению его количества в крови – гипокальциемии, а также повышает нервно-мышечную возбудимость, приводящую к судорогам.

Симптомы спазмофилии скрытой формы

Заболевание может иметь скрытую (латентную) или явную форму. Скрытую форму спазмофилии у детей очень сложно определить – они фактически здоровы, у них констатируют нормальное физическое и психомоторное развитие, но при этом часто проявляются симптомы рахита. Существует ряд характерных для спазмофилии симптомов, подтверждающих ее латентную форму. Назовем некоторые из них:

Симптом Хвостека. Характеризуется сокращением мимических мышц лица при легких постукиваниях по щеке между углом рта и ушной мочкой по стволу лицевого нерва;
Cимптом Вейса. Характерен возникновением сокращения мышц лба и век при поколачивании перкуссионным молоточком в области края глазницы с наружной стороны;
Cимптом Труссо. При интенсивном перетягивании плеча жгутом или манжеткой, в перетянутой руке происходит судорожное сокращение мышц кисти. Это приводит к положению кисти в виде «руки акушера». Судороги при спазмофилии предваряет чувство онемения и болезненности пальцев;
Симптом Маслова. У детей, болеющих спазмофилией в отличие от здоровых, при уколе иглой в ногу наблюдается не только учащенное дыхание, а и апноэ (кратковременная остановка дыхания) регистрируемое пневмографом.

Скрытую форму спазмофилии у детей определяют довольно часто. Под влиянием определенных факторов, таких как испуг, рвота, резкая инсоляция, повышение температуры при инфекционном заболевании, она может перейти в явную форму. При выявлении спазмофилии лечение необходимо проводить незамедлительно.

Клиническая картина и симптомы спазмофилии явной формы

Явная форма спазмофилии у детей может быть выражена ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, эклампсией либо их комбинацией:

Эти формы спазмофилии несут угрозу здоровью и жизни детей и требуют экстренной медицинской помощи для проведения безотлагательных реанимационных действий.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых людей встречается намного реже, чем у детей, ее могут вызвать следующие причины:

Хирургические операции по удалению околощитовидных желез;
Кровоизлияния;
Опухоли, оказывающие негативное влияние на щитовидную железу.

При некоторых случаях возникновения спазмофилии у взрослых ее этиология остается неизвестной. К факторам, провоцирующим выявление заболевания в латентной форме, относится беременность, лактация, инфекционные заболевания, нервное перенапряжение. Для предотвращения приступов спазмофилии рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, уметь контролировать дыхание и расслабляться, включать в рацион продукты, содержащие кальций, магний и фосфор.

Лечение спазмофилии

При диагностике спазмофилии у детей учитывается возраст ребенка, время года, наличие признаков рахита, при лабораторных исследованиях определяется симптомы гипокальциемии, гипофосфатемии, метаболического алкалоза.

При лечении спазмофилии купирование судорожного синдрома проводят при помощи противосудорожных препаратов – седуксена, реланиума, сульфата магния, гамма-аминомасляной кислоты. Для восстановления уровня кальция в крови и ликвидации алкалоза применяют 10% раствор глюконата кальция и 3-5% хлорида аммония. В дальнейшем проводится витаминная терапия, а после нормализации уровня кальция в крови назначаются лечебные дозы витамина D.

При развитии приступа ларингоспазма до приезда скорой помощи необходимо уложить больного на твердую поверхность, обеспечить покой и доступ воздуха, сбрызнуть лицо и тело холодной водой, нашатырным спиртом или другим средством вызвать раздражение слизистой носоглотки. Медики для купирования приступа спазмофилии вводят внутривенно раствор кальция и магния, а внутримышечно успокоительные препараты. При неэффективности проведенных мер и отсутствии дыхания необходима интубация трахеи, а также непрямой массаж сердца при его остановке.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременной диагностике и адекватном лечении рахита.

АКУШЕРСКИЙ ПОВОРОТ, операция, при помощи к рой можно изменить данное положение плода, почему либо для течения родов невыгодное, на другое, более выгодное, притом, конечно, всегда только на продольное положение. (История А. п. см. Акушерские… …

РУДОЛЬФИ - Карл (Rudolphi Karl Asmund, 1771 1832), основатель гельминтологии; окончил философский и медицинский факультеты в Грейфсвальде, занимал в Берлине в течение 22 лет кафедру анатомии и физиологии. Гельминтологией стал интересоваться на студенческой… … Большая медицинская энциклопедия

Спазмофилия - СПАЗМОФИЛИЯ заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико тоническим судорогам вследствие гипокальциемии. Этиология и патогенез. Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в… … Википедия

Тетания - I Тетания (tetania; греч. tetanos натяжение, судорога) патологическое состояние, характеризующееся судорожным синдромом и повышенной нервно мышечной возбудимостью вследствие снижения концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови, как… … Медицинская энциклопедия

Смелли-Зигемундин прием - (W. Smellie, 1697 1763, англ. акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, нем. акушерка; син. двойной ручной прием) акушерский поворот плода на ножку, при котором одна рука акушера, введенная в матку, отталкивает головку вверх, а другая тянет ножку за… … Большой медицинский словарь

Сме́лли - Зи́гемундин приём - (W. Smellie, 1697 1763, английский акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, немецкая акушерка; син. двойной ручной прием) акушерский поворот плода на ножку, при котором одна рука акушера, введенная в матку, отталкивает головку вверх, а другая тянет… … Медицинская энциклопедия

Спазмофилия - I Спазмофилия (spasmophilia; греч. spasmos судорога, спазм + philia склонность; синоним: рахитогенная тетания, спазмофилический диатез) патологическое состояние, возникающее у больных рахитом детей в первые 6 18 мес. жизни; характеризуется… … Медицинская энциклопедия

Гипокальциемический криз - Приступ тетан … Википедия

мэн д"акушёр - * main d accoucheur. мед. Деформация руки. Рука акушера. БМЭ 1934 411 … Исторический словарь галлицизмов русского языка

Синдром «ригидного человека» - Син.: Синдром «одеревеневшего человека». Синдром Мерша–Вольтмана. Прогрессирующая симметричная мышечная ригидность, проявляющаяся обычно у мужчин в возрасте 20–40 лет. Напряжение мышц и болезненные мышечные спазмы нарастают в течение нескольких… …

Феномен Пуля - спазм мышц кисти («рука акушера») при пассивном разгибании руки (при спазмофилии, тетании) … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Гипопаратиреоз (тетания) - заболевание, характеризующееся снижением функции околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной возбудимостью и судорожным синдромом. Этиология. Удаление или повреждение околощитовидных желез во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона. Патогенез. Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия).

Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома. Симптомы, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища.

Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки принимает характерное положение "руки акушера". При тетании сгибательных мышц нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве ("конская стопа"). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием "рыбьего рта". Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, иногда асфиксией.

Могут развиться пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией. Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века; перетягивание плеча жгутом - к характерному положению кисти - "рука акушера" (симптом Труссо).

При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. Содержание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; установлена зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови.

Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат) по 4-6 г/сут; паратиреоидин - 2 мл 2-3 раза в неделю курсами 1,5-2 мес; препараты, улучшающие всасывание кальция в кишечнике (дигидротахистерол) по 10-25 капель 2-3 раза в день, анаболические стероиды (метандростенолон, нероболил, ретаболил, силаболин), диету, богатую кальцием (молоко, сыр, капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны).

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки принимает характерное положение "руки акушера".

При тетании сгибательных мышц нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве ("конская стопа"). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием "рыбьего рта".

Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, иногда асфиксией. Могут развиться пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией.

Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века; перетягивание плеча жгутом - к характерному положению кисти - "рука акушера" (симптом Труссо).

Описание

Удаление или повреждение околощитовидных желез во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона.

Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.

Лечение

Для купирования приступа тетании в/в вводят 10-20 мл 10 % раствора хлорида или глюконата кальция, паратиреоидин - 2 мл в/м.

Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция, препараты, улучшающие всасывание кальция в кишечнике, анаболические стероиды, диету, богатую кальцием (молоко , сыр , капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны).

Большая медицинская энциклопедия

Острый гипопаратиреоз - острое патологическое состояние, развивающееся вследствие недостаточной инкреции околощитовидными железами паратгормона, что ведет к резкому снижению уровня кальция в крови с последующими приступами тонических судорог.

Впервые тетания была описана J. Clarke (1815). Тетания встречается в любом возрасте. Она возникает не только при гипопаратиреозе, но и при ряде заболеваний и состояний без понижения функции околощитовидных желез. Термин «тетания» в отличие от «острого гипопаратиреоза» - понятие собирательное.

Этиология и патогенез острого гипопаратиреоза

Острый гипопаратиреоз наиболее часто возникает вследствие случайного удаления или травмы околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Частота тетании после операции на щитовидной железе находится в пределах от 0,4 до 3,1% [Гуревич Г. М., Мастбаум И. С, 1968]. По другим данным, частота тетании при резекции щитовидной железы значительно выше и достигает 10% [Черенько М. П., 1977] и даже до 20,5% .

Гипокальциемический криз может развиться при удалении гиперфункционирующей аденомы околощитовидной железы в результате атрофии других околощитовидных желез. Частота тетании после паратиреоаденомэкто-мии составляет 50-67% [Николаев О. В., Таркаева В. Н., 1974]. В ряде случаев тетания, появившаяся после удаления паратиреоаденомы, носит функциональный характер и исчезает при компенсаторной гиперплазии оставшихся околощитовидных желез. Тетания может возникнуть в результате послеоперационного воспаления околощитовидных желез или их аутоиммунного повреждения, а также вследствие поражения околощитовидных желез метастазами злокачественных новообразований. Этиологическими факторами тетании могут быть также туберкулез, корь, грипп [Юлес М., Холло И., 1967], амилоидоз околощитовидных желез, лечение радиоактивным йодом токсического зоба . В ряде случаев тетания является следствием идиопа-тического гипопаратиреоза, причина которого окончательно не установлена.

Причиной тетании может служить врожденная неполноценность околощитовидных желез. При скрытой недостаточности околощитовидных желез она может быть выявлена в результате инфекции, интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей), D-гиповитаминоза, алкалоза, беременности, лактации, при недостаточном всасывании кальция в кишечнике.

Вследствие дефицита паратгормона уменьшается поступление кальция из костной ткани в кровь и увеличивается реабсорбция фосфора в проксимальных отделах канальцев почек. Это приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии. Снижение содержания кальция в крови ведет к нарушению равновесия между ионами натрия и калия, с одной стороны, и кальция и магния - с другой. В результате этого резко повышается нервно-мышечная возбудимость.

Тетания развивается, если содержание кальция в крови снижается до 1,25-1,75 ммоль/л (5-7 мг%).

Клиника острого гипопаратиреоза

Нередко приступу тетании предшествуют предвестники - похолодание конечностей, онемение, покалывание и ползание мурашек, парестезии и чувство спазмов. Вслед за предвестниками развиваются болезненные тонические судороги, которые чаще поражают симметричные группы мышц и имеют избирательный характер.

Чаще всего судороги возникают в мышцах верхних конечностей, реже - в нижних. В основном страдают сгибательные мышцы. Вследствие спазма мускулатуры лица возникает сардоническая улыбка, губы приобретают вид «рыбьего рта». При спазме жевательных мышц возникает судорожное сжатие челюстей (тризм). Судороги в мышцах верхних конечностей приводят к характерному положению руки: пальцы сжаты и слегка приведены к ладони, I палец сведен, кисть согнута в лучезапястном суставе («рука акушера»). При спазме мускулатуры нижних конечностей бедра и голени вытянуты, стопы повертываются внутрь, выгибание туловища кзади (опистотонус). Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы резко нарушается дыхание.

У детей нередко наблюдается спазм мускулатуры гортани, что приводит к ларингоспазму. При длительном ларингоспазме возникает асфиксия и наступает летальный исход.

Изменения органов и систем при тетании зависят от преобладания тонуса симпатической или парасимпатической системы. Преобладание тонуса симпатической системы ведет к тахикардии, повышению артериального давления, бледности вследствие спазма периферических сосудов, а парасимпатической - к рвоте, брадикардии, снижению артериального давления, поносу, полиурии. Спазмы гладкой мускулатуры внутренних органов и сосудов могут симулировать сердечно-сосудистые заболевания (приступы стенокардии, эндартериита, мигрени и т. д.), заболевания органов дыхания (бронхиальная астма и т. д.), желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит, аппендицит, язва желудка и т. д.), мочеполовой системы (цистит, нефрит и т. д.). На ЭКГ отмечают удлинение интервала Q- Т, что связано с гипокальциемией.

Приступы сжимающих болей за грудиной и в области сердца типа стенокардии выделяют как своеобразную псевдоангинозную форму тетании [Кырге К. X., 1956; Quandt J., 1954, и др.]. Сердечная форма тетании может закончиться смертью в результате судорожного сокращения сердечной мышцы или спазма коронарных сосудов. В ряде случаев возникает спазм спинальных сосудов, вследствие чего развивается токсико-сосудистая миелопатия (опоясывающие боли в грудном отделе позвоночника, чувство онемения в ногах, нарастающая слабость в них до степени парапареза и т. д.) [Мартынов Ю. С. и др., 1973].

Спазмы органов пищеварения, протекающие под маской холецистита, аппендицита, панкреатита и т. д., в ряде случаев могут привести к необоснованному оперативному вмешательству. Приступ судорог может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Сознание при гипокальциемическом кризе обычно сохранено. При тяжелых приступах тетании отмечается потеря сознания, которая в сочетании с конвульсиями делает их сходными с эпилептическими припадками. На ЭЭГ у этих больных, как и при эпилепсии, отмечаются пик-волновые комплексы (пики, острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной). Под влиянием лечения эти изменения могут полностью или частично исчезнуть. Иногда у больных тетанией возникают острые психозы, отек мозга, стволовые и экстрапирамидные симптомы .

Во время приступа тетании может возникнуть диплопия, обусловленная временным косоглазием или нарушением конвергенции.

При легкой форме гипопаратиреоза приступы тетании наблюдаются редко (1-2 раза в неделю), продолжительность их не превышает нескольких минут. При тяжелой форме гипопаратиреоза приступы частые (иногда по нескольку раз в день), продолжаются несколько часов и легко возникают под влиянием внешних раздражителей (психическая и физическая травма, переохлаждение, перегревание и т. д.). Острая форма гипопаратиреоза имеет тяжелое течение. Приступы тонических судорог часто повторяются и бывают затяжными.

Лабораторные данные. Для экспресс-диагностики гйпокальциемического криза используется определение уровня кальция в крови. Отмечается снижение уровня общего кальция до 1,9 ммоль/л (7,5 мг%) и ниже, а ионизированного - до 1,1 ммоль/л (4,3 мг%) и ниже. Содержание кальция в крови обычно соответствует тяжести тетании. При тяжелой форме ее содержание кальция в крови уменьшается до 1,5-1,2 ммоль/л (6-5 мг%) и ниже. Характерна гиперфосфатемия. Отмечаются гипокальциурия и гипофосфатурия.

Для ориентировочного суждения о содержании кальция в крови применяется проба Сулковича (см. раздел «Острый гиперпаратиреоз»). В моче кальций не определяется при его содержании в крови ниже 2-1,75 ммоль/л (8-7 мг%).

Для диагностики гипокальциемического криза, протекающего с преобладанием симптомов вегетативной дисфункции и висцерососудистой патологии и скрытой тетанией, используют пробы, основанные на повышенной механической, . термической и электрической возбудимости нервно-мышечного аппарата.

При поколачивании пальцем или перкуссионным молоточком по лицевому нерву впереди козелка ушной раковины (у места выхода лицевого нерва) выявляется симптом Хвостека. Этот симптом может быть I, II или III степени. Сокращение мышц всей области, иннервируемой лицевым нервом, характерно для явной тетании и обозначается как «Хвостек-I». При «Хвостеке-П» происходит сокращение мышц в области крыла носа и угла рта, а при «Хвостеке-III» - сокращение только мышцы угла рта. «Хвостек-П и «Хвостек-Ш» обычно обнаруживают при скрытой тетании.

Симптом Труссо выявляют путем перетягивания плеча больного резиновым жгутом или резиновой манжеткой до исчезновения пульса на 2-3 мин. При скрытой тетании через указанное время в перетянутой конечности наступает судорожная реакция кисти в виде «руки акушера».

Симптом Шлезингера обнаруживается при быстром пассивном сгибании в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе. При скрытой тетании при этом появляется судорожное сокращение разгибательных мышц бедра с резкой супинацией стопы. Сокращение мышц конечностей под влиянием гальванического тока даже небольшой силы (0,7 мА) носит название симптома Эрба.

Диагностика и дифференциальная диагностика острого гипопаратиреоза

Диагноз острого гипопаратиреоза устанавливают на основании анамнеза (возникновение приступов тетании после операции на щитовидной железе, удаления паратиреоаденомы, лечения радиоактивным йодом токсического зоба и т. д.), характерных клинических симптомов (локальные болезненные тонические судороги, поражающие симметричные группы мышц, - тризм, опистотонус и т. д., затруднение дыхания, конвульсивные судороги всего тела и т. д.), лабораторных данных (гипокальциемия, гиперфосфатемия) и диагностических проб (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Определенное значение в диагностике острого гипопаратиреоза имеют симптомы, косвенно указывающие на хронический гипопаратиреоз: сухость кожи, ломкость и исчерчен-ность ногтей, дефекты эмали зубов, кариес, центральная или подкапсулярная катаракта, гнездная или тотальная плешивость, раннее поседение волос, симметричное обызвествление сосудистых сплетений и других сосудов головного мозга, обызвествление базальных ганглиев и т. д.

Приступы судорог при остром гипопаратиреозе дифференцируют в первую очередь с другими гипокальциемическими тетаниями, не связанными с первичной патологией околощитовидных желез. Тетании в этих случаях могут возникнуть в результате нарушения всасывания кальция в кишечнике из-за дефицита витамина D (спазмофилия, рахит взрослых). Причиной тетании могут быть также различные заболевания и состояния, сопровождающиеся нарушением всасывания кальция в кишечнике вследствие стеатореи (спру, хронический панкреатит, понос после резекции большого участка тонкого кишечника, хронический энтерит и т. д.). В ряде случаев подобные тетании развиваются вследствие повышенной потребности в кальции и витамине D при беременности и лактации. Гипокальциемическая тетания может наблюдаться также после отравления оксалатами.

В отличие от тетании при остром гипопаратиреозе указанные выше тетании характеризуются не только гипокальциемией, но и гипофосфатемией. Исключение составляет лишь тетания после отравления оксалатами, характеризующаяся гипокальциемией и нормальным содержанием фосфора в крови. Причиной гипокальциемии в данном случае является инактивация кальция вследствие образования нерастворимых соединений оксалата кальция.

Гипокальциемическая тетания, но с гиперфосфатемией наблюдается при врожденном заболевании - болезни Олбрайта, которая из-за нечувствительности почечных канальцев к паратгормону носит название псевдогипопаратиреоза. Больные псевдогипопаратиреозом характеризуются низким ростом, короткими размерами костей, нередко выраженной умственной отсталостью и склонностью подкожной ткани к обызвествлению и окостенению.

Гипокальциемия с гиперфосфатемией, но обычно без тетании наблюдается при хронической почечной недостаточности. Отсутствие тетании при этой форме гипокальцие-мии обусловлено ацидозом на почве гиперазотемии и гипермагниемией, однако при сдвиге кислотно-щелочного состояния в щелочную сторону уменьшается ионизация кальция и может возникнуть тетания. Иногда гипокальциемическая тетания развивается вследствие дефицита в организме магния. Последний способствует подавлению мобилизации кальция из костной ткани паратгормоном. Гипо-магниемия может быть при тяжелых расстройствах питания вследствие нарушения всасывания в кишечнике, после длительного парентерального питания, при хроническом алкоголизме и т. д.

Тетания с нормальным содержанием кальция и фосфора в крови наблюдается при алкалозе (желудочная и гипервентиляционная тетания) и отравлении цитратами. Желудочная тетания возникает после длительной рвоты и потери соляной кислоты, а также после приема больших количеств бикарбоната натрия, в результате чего в крови снижается концентрация ионизированного кальция. Однако общий уровень кальция в крови остается в пределах нормы. Гипервентиляционная тетания обусловлена усиленным выделением СО 2, вследствие чего возникает алкалоз. Гипервентиляционная тетания (после частых и глубоких дыхательных движений) наблюдается при истерии и реже у больных энцефалитом.

Тетания при отравлении цитратами обусловлена инактивацией кальция вследствие образования цитрата кальция.

М. Юлес и И. Холло (1967) предложили следующую схему дифференциальной диагностики тетании, не связанных с первичной патологией околощитовидных желез (схема 1).

Тетании могут быть ятрогенного происхождения (введение больших доз кальцитонина, митрамицина, ЭДТА, глюкагона, солей фосфора, длительный прием фенобарбитала, в связи с чем нарушается метаболизм витамина D и т. д.).

Приступы судорог при остром гипопаратиреозе диффететании, обусловленного органическими заболеваниями ЦНС (ревматизм, опухоль мозга и т. д.), первичного гиперальдостеронизма, столбняка, бешенства, отравления стрихнином.

В отличие от гипокальциемического криза при эпилепсии симптомы Хвостека, Труссо, Эрба обычно отрицательные и фосфорно-кальциевый обмен не нарушен. О гипогликемиче-ском генезе судорог свидетельствует анамнез, характерное чувство голода, нормальное содержание кальция в крови при наличии гипогликемии.

При синдроме тетании, обусловленном органическими заболеваниями ЦНС, в отличие от тетании при остром гипопаратиреозе не наблюдается нарушения фосфорно-кальциевого обмена и изменения кислотно-щелочного равновесия.

О первичном гиперальдостеронизме говорят характерные симптомы заболевания: приступы резкой мышечной слабости, преходящие вялые параличи, артериальная ги-пертензия, полиурия, полидипсия, гипокалиемия и т. д. Содержание кальция в крови в пределах нормы.

О столбняке и против гипокальциемического криза можно говорить, основываясь на анамнезе (наличие травмы и загрязнение раны землей) и распространенном характере судорог, начинающихся обычно с жевательных мышц и захватывающих в определенной последовательности другие мышцы (мимическая мускулатура, мышцы шеи, туловища, нижних конечностей). В отличие от гипокальциемического криза при столбняке содержание кальция в крови в пределах нормы.

Анамнез (укус, ослюнение инфицированного животного) и характерная клиническая картина (гидрофобия, аэрофобия, возбуждение, иногда приступы буйства, сменяющиеся параличами мышц" конечностей, языка, повышенное слюноотделение и т. д.) свидетельствуют о наличии бешенства и отсутствии гипокальциемического криза.

При отравлении стрихнином в отличие от гипокальциемического криза симптомы Хвостека и Труссо отрицательные, содержание кальция в крови нормальное.

Прогноз острого гипопаратиреоза

При своевременной и правильной заместительной терапии прогноз для жизни обычно благоприятный. При ларингоспазме и сердечной форме тетании прогноз серьезен (смерть может наступить вследствие асфиксии, судорожного сокращения сердечной мышцы или спазма венечных сосудов).

Профилактика. Профилактика острого гипопаратиреоза заключается в максимальном щажении околощитовидных желез во время операций на щитовидной железе, а также в предотвращении осложнений (спайки, инфильтраты и т. д.), нарушающих их кровоснабжение после операции.

Необходимо раннее выявление нервно-мышечной возбудимости у больных после операции на щитовидной железе с последующей немедленной рациональной специфической терапией. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предотвращение инфекций и интоксикаций, повреждающих околощитовидные железы, а также факторов, провоцирующих развитие острого гипокальциемического криза у больных хроническим гипопаратиреозом. С целью профилактики тетании больным гипопаратиреозом назначают диету, богатую кальцием и бедную фосфором.

Лечение острого гипопаратиреоза

1. Для купирования острого приступа тетании в зависимости от тяжести приступа внутривенно вводят 10-50 мл 10% раствора кальция хлорида или кальция глюконата. Действие препарата проявляется уже з конце инъекции. При необходимости внутривенное введение препаратов кальция повторяют 3-4 раза в сутки.

2. После введения препаратов кальция для предупреждения приступов тетании подкожно или внутримышечно вводят 40-100 ЕД паратиреоидина. Паратиреоидин - экстракт околощитовидных желез крупного рогатого скота - содержит в 1 мл 20 ЕД действующего начала. Лечебный эффект после его введения наступает через 2-3 ч и длится 20-24 ч. Максимальное повышение уровня кальция в крови после введения препарата наступает через 18 ч.

3.После устранения судорог вместо паратиреоидина или одновременно с ним назначают дигидротахистерол (АТ-10) в дозе 2 мг внутрь через 6 ч. В дальнейшем каждые 2 дня дозу его уменьшают на 2 мг. Поддерживающая доза обычно равна 2 мг. Дигидротахистерол не только содействует всасыванию кальция кишечником, но и, подобно паратгормону, способствует мобилизации кальция из костей и выведению фосфора с мочой. Лечение дигидротахистеролом, как и паратиреоидином, проводят под систематическим контролем уровня кальция в крови и выделения его с мочой. Продолжительность действия препарата после его отмены 10 дней. Для лучшего всасывания кальция кишечником вместо дигидротахистерола можно использовать эргокаль-циферол (витамин D2). Для ликвидации приступов тетании витамин D2 (спиртовой раствор) назначают по 200 000-400 000 ME в сутки с последующим постепенным уменьшением дозы после прекращения приступов до 25 000-50 000 ME в сутки. Лечение витамином D2 проводят под систематическим контролем (1 -2 раза в месяц) уровня кальция в крови.

4. Назначают успокаивающие и спазмолитические средства (бромиды, люминал, хлоралгидрат внутрь или в клизме, папаверин и др.).

5. Для устранения алкалоза применяют хлорид аммония по 3-7 г в день.

6. При нарастающем ларингоспазме показана интубация или трахеотомия.

Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней, 1984 г.