Главная Лечение и профилактика На каком основании ставят ребенку диагноз гигантизм. С нарушением каких функций организма связан гигантизм? Частые симптомы гигантизма у детей

На каком основании ставят ребенку диагноз гигантизм. С нарушением каких функций организма связан гигантизм? Частые симптомы гигантизма у детей

Это ненормальная для человека высокорослость, которая обусловлена "перепроизводством" соматотропного гормона, или как его еще называют - гормона роста, гипофизом.
Гигантизм проявляется уже в детском возрасте, и рост уже взрослого человека превышает 1.9 м. у женщин и более 2.0 м. у мужчин. Это заболевание довольно редкое и встречается у 1-2 из 1000 чел.

Гигантизм: классификация

Эндокринология очень подробно описала это заболевание и дала ей четкую классификацию. По вариантам своего развития гигантизм бывает:
1. Акромегалический. Этот вид гигантизма по своим признакам практически полностью похож на акромегалию .
2. Евнухоидный. Этот вид характеризуется практически полным отсутствием активности половых желез. Узнать его можно по непропорционально длинным конечностям и отсутствию вторичных половых признаков.
3. Спланхомегалический. Характеризуется сильным увеличением внутренних органов.
4. Истинный. Этот вид гигантизма отличается отсутствием каких-либо патологий в умственном и физическом развитии и пропорциональным увеличением размеров всего тела.
5. Церебральный гигантизм вызывается поражением головного мозга и характеризуется заметным нарушением интеллекта.
6. Половинный. Характеризуется увеличением одной половины тела.
7. Парциальный гигантизм можно узнать по увеличенным размерам отдельных частей тела.

Гигантизм: причины

Многие гигантизм путают с акромегалией и это неслучайно, потому что причины у этих заболеваний одни - повышенная активность гипофиза, секретируемого гормон роста (соматотропный) в неимоверных количествах. И эти два заболевания отличаются друг от друга только возрастными категориями.

Патология гипофиза, в результате которой проявляется его гиперактивность, может иметь разную природу:
- интоксикация организма;
- аденома гипофиза;
- черепно-мозговые травмы;
- нейроинфекция (менингит, энцефалит...).

Еще причиной гигантизма может быть потеря чувствительности эпифизарных хрящей к воздействию половых гормонов. Эти хрящи "отвечают" за рост костной ткани и при потере чувствительности, они все равно продолжают свою деятельность (увеличивают кости в длину) даже в постпубертатном (юношеском) периоде.

И последнее: говоря о причинах возникновения гигантизма, нельзя обойти стороной иммунную систему человека . Именно она контролирует нормальную функциональность всего организма и его отдельных органов и поэтому ее дисфункции проявляются и различными эндокринными заболеваниями . Это необходимо понимать при лечении гигантизма и восстановление нормального иммунного статуса человека - одна из главных задач при этом.

Симптомы гигантизма

Гигантизм начинает проявляться увеличением длины тела в 9-13 лет. На фоне быстрого роста наблюдаются следующие симптомы:
- головные боли и головокружение;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- проявление соматик в костях и суставах;
- ухудшение зрения;
- мышечная слабость;
- снижение памяти и интеллекта.

Кроме всего прочего, гигантизм можно опознать по гормональным нарушениям: у женщин - нарушение или полное прекращение менструальной функции, бесплодие, а у мужчин - гипогонадизм (нарушение производства половых гормонов). Несахарный диабет так же является гормональным симптомом гигантизма.

Гигантизм: осложнения

Это заболевание может провоцировать другие болезни:
- миокардиодистрофию;
- артериальную гипертензию ;
- сердечную недостаточность ;
- дистрофическое изменение печени;
- сахарный диабет ;
- бесплодие;
- эмфизему легких;
- нарушение функциональности щитовидки.

Гигантизм: диагностика

Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам.

Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.
С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.
Офтальмологическое обследование дает "картину" зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.

Гигантизм: лечение

Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и половые гормональные препараты для "подавления" зон роста костей. Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.

Так же применяют лучевую терапию аденомы гипофиза. Но и это чревато последствиями. Такая терапия "убивает" иммунную систему, которую, при лечении гигантизма, наоборот, необходимо восстанавливать в первую очередь.

Комплексная терапия и оперативный метод (удаление аденомы) должны проводиться с применением иммунного препарата Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гигантизма. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.
Может случиться, что после проведения комплексной терапии гигантизма с применением Трансферфактора, необходимость в хирургическом вмешательстве отпадет. Все это решает соответствующий врач, поэтому обязательно консультируйтесь с ним.

Гигантизм у детей — явление редкое, но встречающееся. Проявляется он в том, что в организме вырабатывается слишком много соматотропина — гормона, регулирующего рост человека. Гигантизм связан с нарушением функций эндокринной системы. Как правило, такое отклонение наблюдается у тех детей, у которых начинают интенсивно расти кости, но при этом имеются отклонения в работе нервной и репродуктивной систем.

Гигантизм характерен равномерным ростом всех конечностей, так как кости еще подвержены действию соматотропина. У людей старшего возраста при данном заболевании растут только отдельные участки тела. Эта патология получила название акромегалии.

Соматотропин вырабатывается гипофизом, поэтому гигантизм иногда называют гипофизарным. Этот орган является основным в эндокринной системе. Расстройство в выработке гормона влечет за собой различные повреждения в организме, отсюда и отличия в проявлениях гигантизма:

В каждом случае действует на человека индивидуально, т.е. болезнь зависит не от количества гормона, а от реакции на него организма.

Причины развития патологии

В зависимости от причины гигантизма и симптомы будут разными. А причин для развития данной патологии существует несколько:

Менингит, который развился на фоне сильного воспаления в гипофизе. И неважно, что стало возбудителем воспаления в данном случае: грибок, бактерия или вирус.
Гипофиз может пострадать от отравления ядовитым для него веществом.
Отек гипофиза тоже вызывает заболевание.
Травма черепа нередко приводит к отклонениям в работе гипофиза.
Генетически передаваемая потеря чувствительности рецепторов, находящихся в трубчатых костях к половому гормону. Следствием этой особенности организма является то, что зоны роста в костях не закрываются, а растут еще долгое время, потребляя соматотропин.

Присущие симптомы

Гигантизм — это такое заболевание, которое невозможно не заметить, особенно на поздних стадиях протекания. Но есть ряд проявлений, по которым можно сделать вывод о том, что в организме человека выделяется большое количество соматотропина и скоро ребенок начнет расти ненормально быстро и неправильно. К таким симптомам относятся следующие:

Зрение ребенка начинает резко ухудшаться.
Часто наблюдаются головокружения. Дело в том, что организм начинает быстро расти, и сердце не успевает доносить кровь до всех органов, что ведет к кислородному голоданию отдельных частей организма. В данном случае кислород недополучает головной мозг.
Человек очень быстро устает.
Может нарушаться память, она становится краткосрочной.
Часто возникает ничем не мотивированная боль в голове.
Из-за быстрого роста костей человек чувствует сильную боль в суставах.
Мышечная сила, которая имела место в начале болезни, постепенно ослабевает.

Если у ребенка развивается акромегалический гигантизм, то к перечисленным симптомам можно добавить проявления быстрого роста некоторых костей:

Кости груди и таза становятся толстыми и тяжелыми.
Стопы и кисти непропорционально большие.
Кости черепа претерпевают изменения — нижняя челюсть и лобные шишки становятся больше.
В связи с увеличением челюсти между зубами образуются щели.
Иногда имеет место увеличение языка, носа и ушных раковин.
Меняет свою тональность голос, он становится намного грубее.

Иногда сбой в эндокринной системе характерен всплеском не только соматотропина, но и ряда других гормонов.

Это дополняет перечисленные симптомы следующими:

Развивается сахарный диабет, который вызывает постоянную жажду и, как следствие, частое мочеиспускание.
Гигантизм является причиной брадикардии — понижения темпа сердцебиения.
Пациент набирает массу тела без увеличения потребляемой пищи.
При гиперфункции щитовидной железы отмечается тахикардия и резкая потеря массы тела.
При заболевании прекращается менструальный цикл.
При акромегалии у мужчин имеет место снижение либидо, но половые органы могут быть как нормального размера, так и увеличенного.
Гигантизм обычно вызывает мужское и женское бесплодие.

Методы диагностики

Для того чтобы установить причину развития гигантизма, врачи проводят ряд исследований.

Рентгенография черепа показывает увеличение места под гипофиз, которое называется «турецкое седло». На основе этого наблюдения можно сделать вывод, что увеличенный гипофиз интенсивно выделяет соматотропин.

Рентгеновское изучение костей в кистях и стопах выявляет несоответствие их размера возрасту пациента.

Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет увидеть все процессы, протекающие в гипофизе, и сделать вывод о сбоях в его работе.

Лечебная тактика

Лечение данной патологии включает в себя комплекс мероприятий, необходимых для того, чтобы не только привести в норму работу гипофиза, но и устранить симптомы заболевания, которые отразились на внутренних и внешних органах.

Лечение бывает как консервативным, так и хирургическим. Кроме того, в некоторых случаях применяется лучевая терапия. Консервативное лечение включает в себя схемы приема различных препаратов:

гормона роста и его аналогов;
гормонов, регулирующих половую систему;
агониста дофамина — назначается в послеоперационный период, если операция имела место;
препаратов, регулирующих работу щитовидной железы;
медикаментов, регулирующих сахар в крови, — гигантизм нередко сопровождается диабетом.

Хирургия включает в себя несколько путей лечения:

Удаление опухоли на гипофизе, которая была причиной выделения большого количества соматотропина.
Удаление следов проявления гигантизма с лица пациента с помощью пластической хирургии.

Лучевая терапия заключается в воздействии на гипофиз гамма-лучами. Цель такого лечения — уничтожение опухоли, вызывающей обильное выделение соматотропина. В некоторых случаях назначается и химиотерапия.

Меры профилактики

Итак, теперь понятно, с нарушением каких функций связан гигантизм, причины и симптомы его проявления. Несмотря на то что специальной профилактики заболевания не существует, следует знать, какие меры позволят избежать серьезных последствий при появлении гигантизма у ребенка.

Регулярно проверяйте ребенка у врача-эндокринолога.

Внимательно следите за ростом и самочувствием ребенка и при первых же симптомах обращайтесь к врачу.

Следите за тем, чтобы иммунитет ребенка был крепким и способным сопротивляться инфекционным заболеваниям. Для этого необходимо соблюдение режима питания и ведение здорового образа жизни.

Следует избегать травм головы, а если это сделать не удалось (ребенок упал, ушибся), не пускайте дело на самотек, а обратитесь к врачу, чтобы он исключил физическое повреждение головного мозга или гипофиза.

Помните: чем раньше будет диагностирован гигантизм, тем больше вероятность того, что удастся полностью излечиться.

Внимательно следите за своими детьми и их здоровьем, особенно в период их интенсивного роста и созревания.

Гигантизм связан с нарушением функций гипофиза. Патологически высокий рост, частые обмороки, трудности с интеллектом и нарушения в половой сфере - все это последствия гигантизма. Есть несколько разновидностей заболевания, но можно выделить 2 основные группы:

Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.

Их объединяет одно - усиленное деление тканей под воздействием аномально большого количества гормона, продуцируемого гипофизом, - соматотропина. У детей есть «зоны роста» в области суставов. Это хрящ трубчатой кости, где идет активное деление клеток. Поэтому ребенок может вырасти до 2 метров в подростковом возрасте.

Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.

Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:

Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
«Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.

Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.

Часто при довольно высоком росте у таких людей голова небольшого размера, искривленные Х-образные ноги, также наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (не происходит оволосение, не формируются особенности скелета по мужскому или женскому типу).

После травм головного мозга может начаться акромегалия - разновидность гигантизма. При этом растет лицо, уши, нос. Могут невероятно увеличиться ступни, кисти рук. Язык увеличивается в объеме и не дает нормально пережевывать пищу и внятно произносить слова. Это состояние вызывается аденомой гипофиза и лечится хирургически.

Существующие разновидности гигантизма

Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.

Причины патологии

В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:

Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.

Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

Патологическое разрастание костной ткани:

Удлинение конечностей.
Гиперразвитие кистей и стоп.
Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
Нос увеличен и деформирован.

Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности - повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.

Гипертрофия внутренних органов:

Кардиомегалия.
Увеличение печени.
Увеличение кишечника.
Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

Компрессивный синдром:

Постоянные головные боли.
Боли за глазами и в надбровных дугах.

Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.

Эндокринные заболевания:

Повышенное потоотделение.
Ускорение обмена веществ.
Ускорение пульса.
Раздражительность.

Нарушение половых функций:

Прекращение менструаций.
Снижение потенции и полового влечения.

Нарушения психики.

Неврологические расстройства.

Методы диагностирования гигантизма

Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.

Существующие способы лечения гигантизма

Лечение гигантизма призвано снизить количество гормона роста. Если уже есть сопутствующие болезни, добавляют средства для их коррекции.

Лекарственная терапия

Соматостатин («Октреотид»). Синтетический гормон, угнетающий рост.
Бромокриптин («Парлодел»). Стимулирует выработку дофамина, угнетающего синтез соматотропного гормона.

Лучевая радиотерапия

Рентгенотерапия. Подавление роста опухоли и уменьшение выработки соматотропина.
Лечение облучением направленного нейтронного пучка.

Хирургическое лечение

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
Своевременное лечение гриппа.
Не допускать травмы головы.
Держать уровень гормонов на контроле.
Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.

Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.

Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.

В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.

Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.

Клинические признаки. Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.

У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.

Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.

Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.

ЛЕЧЕНИЕ

При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены . Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно.
При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.

При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.

Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.

Гигантизм - заболевание эндокринной системы, при котором наблюдается быстрый и чрезмерно высокий рост детей и подростков. Поскольку это является симптомом как акромегалии, так и гигантизма, необходимо прежде всего провести дифференциальный диагноз между этими состояниями, поскольку решение этого вопроса определяет и отношение к больному: гигантизм требует только врачебного наблюдения, а при акромегалии приходится прибегать к весьма энергичному лечению.

Причины гигантизма

Большое значение имеет наследственное влияние на рост детей-гигантов. Известен случай, когда у родителей-гигантов (отец имел рост 220 см, мать - 226 см) родился ребенок, который весил 10,7 кг и был ростом 76 см.

Симптомы гигантизма у детей

Определение понятий «гигантизм» и «субгигантизм» у детей и подростков вызывает большие затруднения. Рост взрослых людей от 175 см до 200 см рассматривается как субгигантский; люди свыше 200 см считаются гигантами.

Дать такое же определение субгигантизма и гигантизма у детей и подростков для каждого года жизни или же для какой-либо возрастной группы (ранний возраст, дошкольный, школьный) совершенно невозможно. Следует учитывать, что норма роста у детей подвержена значительным колебаниям, которые более резко выражены у подростков в период полового созревания.

Термины «субгигантизм» и «гигантизм» применяются в отношении тех детей и подростков, рост которых значительно превышает возрастную норму.

Проявления гигантизма у детей могут выявляться в любом возрасте. Установлены случаи гигантизма новорожденных, вес и рост которых значительно превышал норму.

Различают гигантизм пропорциональный и непропорциональный. При непропорциональном гигантизме выделят такие формы, как гипофизарная (акромегалическую), тиреогенная, характеризующиеся повышенной функцией щитовидной железы, и гипогенитальная (часто снижена функция половых желез).

Лечение гигантизма

При тиреогенном гигантизме терапевтические мероприятия должны быть направлены на снижение функции щитовидной железы, а при гипогенитальном гигантизме следует повысить функцию половых желез.

При пропорциональном гигантизме нет клинических симптомов нарушения функции эндокринных желез. Генез этой формы гигантского роста мало изучен. Дети и подростки с пропорциональными формами гигантизма и субгигантизма в лечении не нуждаются. Им необходимо лишь врачебное наблюдение, чтобы не пропустить перехода гигантизма в акромегалию.