Главная Энцефалопатия Выбухание дуги аорты на рентгене. Диагностика аневризмы грудной аорты. Причины аневризмы грудного отдела аорты

Выбухание дуги аорты на рентгене. Диагностика аневризмы грудной аорты. Причины аневризмы грудного отдела аорты

Рентгенограмма сердца помогает определить его расположение в грудной клетке, конфигурацию и размеры, а также найти изменения в аорте, легочных сосудах. Для точного выявления отклонений от нормы используют три проекции (иногда и четыре), а также заполнение пищевода барием для контрастирования границ. Метод считается доступным и относительно безопасным при использовании его не более 2 раз в год.

Читайте в этой статье

Что показывает рентген сердца

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки можно определить тень сердца, она напоминает овал, косо расположенный в левой половине. При плотном телосложении она стремится к горизонтальной линии, а у худощавых людей занимает более вертикальную позицию. Ближе к голове расположены магистральные сосуды. Между ними и овалом создаются углубления, которые образуют талию.

Рентген сердца (контуры сердца и сосудов)

Мышечный слой сердца содержит плотную тень, она однородна по структуре, а очертания четкие и ровные, они имеют дугообразную форму. Каждая дуга – это отображение камеры сердца. Если ее часть становится прямой, то это является признаком патологии миокарда.

Помимо тени сердца, на рентгенограмме могут быть видны:

участки кальцификации сосудов, клапанов;
увеличение размеров или аномалии строения аорты, легочной артерии;
проявления сердечной недостаточности в виде изменения легочного рисунка;
расположение диафрагмы.

При наличии перикардита можно определить его в виде расширения околосердечной сумки.

В правой косой позиции больной становится правым плечом вперед под углом 45 градусов к экрану. Рентгеновская трубка всегда расположена позади пациента. Это положение помогает исследовать:

пространство позади грудины;
конус, образованный артериями;
контуры всех частей сердца;
легочные поля.

Для левой косой позиции пациента просят повернуться левым плечом по направлению к экрану под таким же углом, как и в правой косой. В ней возможно хорошо рассмотреть все части аорты и заднюю стенку левого желудочка, визуализируются и все остальные отделы, трахея.

С контрастированием пищевода

Пищевод расположен позади сердца. Если происходит увеличение какой-либо камеры, то он оттесняется по направлению к позвоночнику по дугам разного радиуса. Для диагностики изменений проводится измерение этой дуги.

Рентгенография сердца с контрастированием пищевода в косой проекции (А – норма, В – митральный порок с преобладанием стеноза, С – митральный порок с преобладанием недостаточности)

Если происходит смещение по дуге малого радиуса в правой косой позиции, то это признак сужения митрального отверстия. При преобладании недостаточности клапанов пищевод отклоняется по дуге с большим радиусом. Также этот метод помогает установить правое расположение дуги аорты, аномальное ответвление от нее сосудов, расширение легочного ствола.

Противопоказания к обследованию

Диагностика при помощи рентгеновских лучей противопоказана беременным женщинам. До широкого внедрения в кардиологическую практику УЗИ пациенткам предлагалось закрыть живот свинцовым фартуком.

В настоящее время такое обследование считается слишком большой угрозой для формирования органов у плода, поэтому его не назначают, заменяя альтернативными методами.

Противопоказано исследование таким пациентам:

при наличии злокачественных опухолей;
после лучевой терапии;
в тяжелом состоянии;
в возрасте до 14 лет (без крайней необходимости).

При лактации рентген сердца может быть проведен, так как это не оказывает влияния на состав грудного молока и не вредит здоровью ребенка.

Подготовка к проведению

Часто рентгеновское исследование проводится по экстренным показаниям именно потому, что к нему не требуется подготовка. Никаких ограничений режима, питания или физической активности не проводится. Непосредственно перед диагностикой нужно снять металлические предметы с тела и одежду до пояса. Длинные волосы необходимо убрать под заколку.

Как делают рентгенографию

Длительность процедуры составляет несколько минут. Пациент заходит в специальную камеру и становится лицом к экрану. Руки нужно согнуть в локтях и поднять вверх так, чтобы они не заслоняли грудную клетку. Если нужно контрастирование, то предварительно больной выпивает бариевую взвесь. Затем проводится быстрое фиксирование данных на снимках, а обследуемого просят поворачиваться под разными углами к экрану и задерживать дыхание по команде.

Рентгенография

При проведении исследования нет неприятных или болезненных ощущений. По окончанию полученные снимки обрабатывают, проявляют и высушивают, после чего врач-рентгенолог описывает выявленные изменения.

О чем расскажут результаты

По совокупности признаков изменений формы, расположения, размеров можно судить о наличии заболеваний или аномалий строения сердца.

Тень сердца

В норме сердце занимает передненижнюю часть левой половины грудной клетки. При движениях тела оно может сместиться на 1 — 2 см. На рентгеновском снимке можно обнаружить такие варианты сердечной тени:

расположение справа;
сдвиг из-за выпота в плевральную полость;
смещение грыжей диафрагмы или опухолью;
перемещение при сморщивании легкого.

Конфигурация сердца при пороках

В зависимости от поражения клапанного аппарата различают конфигурации сердца:

Конфигурации сердца	Описание
Митральная	Дуги легочной артерии длинные, талия сглажена, правый угол между предсердием и сосудами смещен вверх, дуговой радиус левого желудочка увеличен. Бывает при врожденных и приобретенных аномалиях строения митрального клапана, сужении пульмонального ствола.
Аортальная	Выражена талия, большой левый желудочек, аорта шире нормы. Бывает при болезни Фалло, стенозе аорты, намокании створок аортального клапана, гипертонии.
Шаровидная или трапециевидная	Правопредсердная и левожелудочковая дуги увеличены, талия определяется, очертания сглажены. Бывает при дистрофии и воспалении миокарда, расширении камер при кардиомиопатии, нарушении строения перегородки, выпоте в околосердечную сумку.

Увеличение органа

При расширении полостей сердца, крупных сосудов возникает увеличение размеров сердца. В зависимости от локализации таких патологических изменений можно заподозрить заболевания:

Левое предсердие – отклоняется пищевод кзади в боковой, увеличивается ушко, есть добавочная дуга внизу по правой границе. Признак митральных пороков.
Левый желудочек – закруглена верхушка, позже увеличивается дуга. Встречается при клапанной недостаточности в левой половине сердца, артериальной гипертонии, кардиомиопатии.
Дуга аорты – расширена первая дуга по правому контуру. Бывает при гипертонии, открытом Боталловом протоке, аортальной недостаточности, аневризме.
Правое предсердие – косвенные признаки увеличения дуги, расширения полой вены. Указывает на пороки трикуспидального клапана, легочную гипертензию.
Правый желудочек – удлинен и расширен легочной ствол, верхушка круглая и направлена кверху (форма деревянного башмака), поперечник сердца увеличен, загрудинное пространство не определяется. Возникает при врожденных аномалиях перегородки, правых клапанов, легочном сердце.

Рентгенограмма сердца при увеличении левого предсердия. Митральная конфигурация сердца. Прямая проекция. Увеличены дуги левого предсердия (стрелка) и легочной артерии (короткая стрелка). Справа на фоне тени правого предсердия видна тень края левого предсердия.

Возможные осложнения после

Рентгеновское излучение относится к ионизирующему, оно в больших дозах повреждает ДНК, выбывает сбои в обмене веществ, иммунной защите организма, выработке гормонов, разрушает ткани и нарушает работу внутренних органов. Его опасность возрастает по мере увеличения дозы облучения. К диагностическим обследованиям, в том числе и рентгенографии сердца, это не имеет прямого отношения, если не превысить рекомендованную безопасную дозу.

За год можно без последствий для организма получить 1 мЗв (один милизиверт). За одну процедуру рентгенографии чаще всего облучение составляет 0,3 мЗв. Поэтому максимальное число раз прохождения рентгена за год составляет 3. Для того чтобы оставить возможность исследования по экстренным показаниям, врачи в плановом порядке не назначают рентген-диагностику больше 2 раз.

Рентгенография сердца проводится для определения его размеров, положения, конфигурации. Такая диагностика показана при пороках сердца, подозрении на объемные процессы в грудной клетке, перикардит, гипертонию. К противопоказаниям относится беременность, детский возраст, наличие тяжелой патологии. Для повышения информативности используется исследование в трех проекциях и дополнительное контрастирование пищевода.

Полезное видео

Смотрите на видео о том, как работает Рентген:

Состояния, проявляющиеся расширением тени сердца на рентгенограмме, расчет сердечно-грудного индекса (СГИ)

В норме на рентгенограмме, выполненной в прямой задне-передней (когда пучок рентгеновских лучей направлен в спину, а кассета прижата к груди) проекции (без ротации пациента) тень сердца на рентгеновском снимке определяется по центру грудной клетки, накладываясь на тень позвоночника (в его грудном отделе), грудины, реберно-поперечных суставов. Размер сердечной тени оценивается по сердечно-грудному индексу. Чтобы правильно рассчитать его, необходимо измерить горизонтальный размер тени сердца на рентгенограмме в ее наиболее широком месте, а также измерить горизонтальный размер грудной клетки (отсчитывая от внутренних – прилежащих к плевре – отделов грудной стенки), а затем вывести соотношение между данными величинами, разделив первое значение на второе. Например, если поперечный размер тени сердца равен 150 мм, а размер грудной клетки 300 мм, соотношение будет равно ½ или 0,5 – что является допустимой нормой. Здесь следует отметить, что для людей в возрасте старше 50 лет значения СГИ могут быть выше (до 0,55) как и для детей в возрасте до 5 лет (для них СГИ 0,6 – для новорожденных и 0,55 – для более старшего возраста – также считается нормой). Расширение сердечной тени может быть обусловлено либо гипертрофией миокарда, либо дилятацией сердца (расширением камер с истончением стенок сердца). Гипертрофия чаще всего является следствием гипертонической болезни, а дилятация – различных типов миокардиопатий, а также разнообразных клапанных пороков.

Сравните рентгенограммы сердца, выполненные у двух пациентов различного возраста: слева сердечно-грудной индекс равен 0,37 (представлен вариант нормы), справа тень сердца резко расширена, СГИ равен 0,69, что намного выше нормальных величин. У данного пациента (справа) сердечная тень расширена как за чет правых, так и левых отделов, не визуализируется «талия» сердца (посмотрите 2-е сверху изображение) – все эти признаки могут быть обусловлены, например, дилятационной миокардиопатией – состоянием, при котором нарушается способность сердца к сокращению и возникает сердечная недостаточность.

Еще один пример значительной дилятации камер сердца вследствие миокардиопатии – обратите внимание, насколько велика сердечная тень по сравнению с нормой. Крайне тяжелое течение заболевания, выраженная сердечная недостаточность.

Данная рентгенограмма иллюстрирует конфигурацию сердца при гипертонической болезни. Линией красного цвета выделен контур левого желудочка, линией зеленого цвета – контур правого желудочка. Обратите внимание на линию синего цвета, отмеченную цифрой 1 – это контур ушка левого предсердия – он сглажен, а сердце имеет вид «сидящей утки» — это аортальная конфигурация на рентгенограмме. Обратите внимание и на контур правого желудочка, отмеченный зеленой линией и цифрой 3 – он также расширен, что в совокупности с расширением нижнедолевой легочной артерии (отмечена цифрой 4 оранжевого цвета) заставляет задуматься о повышении давления в малом круге кровообращения. Сердечно-грудной индекс значительно выше нормы – 0,625 (при норме максимум до 0,55).

Это наблюдение также демонстрирует расширение сердца (красной линией выделен контур ушка левого желудочка – он не выбухает – конфигурация аортальная. Стрелкой красного цвета отмечены обызвествления в стенке аорты, выглядящие как интенсивные пристеночные затемнения.

Сердце в форме «сидящей утки» – типичная аортальная конфигурация – на рентгенограмме пациентки с артериальной гипертонией

Обратите внимание на характер контура сердечной тени (обозначен линиями красного цвета) – видно, что контур сердца образует фигуру, близкую по форме к треугольнику – такая конфигурация называется «митральной». Оценит часть контура, отмеченную цифрой 1 – это контур левого предсердия, отвечающий за «талию» сердца. «Талии» в данном случае не видно. Тень сердца расширена – оцените СГИ – он больше нормальных значений.

По подсчетам, лишь в США ежегодно случается 24 000 острых расслоений аорты, что превышает даже частоту развития разрывов аневризм брюшной аорты.

К сожалению, только около 2 000 верно диагностируются при жизни. Подобная высокая летальность, сопровождающая нелеченные расслоения, делает своевременное их распознавание обязанностью врача, проводящего осмотр.

Вопреки заметным достижениям в точности диагностики расслоений аорты и доступности современных методов визуализации, наиболее важным фактором, обеспечивающим постановку правильного прижизненного диагноза, является подозрение осматривающего врача. При возникновении такого подозрения важно вовремя получить консультацию хирурга, знакомого с детальной оценкой расслоения аорты.

О первом прижизненном диагнозе расслоения аорты в начале 1900-х гг. сообщили Swaine и Latham. Однако реальный прогресс в клиническом распознавании возник только с появлением более эффективных рентгенографических методов, что обеспечило клинико-патологическую корреляцию до аутопсии. К моменту клинических проявлений у 2/3 больных в процесс вовлечена восходящая аорта, а у 1/3 - только дистальная. У мужчин расслоение случается в 2-3 раза чаще и в большинстве случаев в возрасте 40-60 лет.

Следующие разделы касаются в первую очередь клинических проявлений и диагностики острого расслоения аорты. Освещаются также заметные различия между острым и хроническим расслоением.

Клиническое распознавание

Мы построили изложение в соответствии с обычным ходом обследования больного в неотложной ситуации. Например, данные, полученные при сборе анамнеза и физикальном обследовании, представлены первыми. Затем идут лабораторные и рентгенографические данные, обычно получаемые в приемном отделении. По мере усиления подозрения у врача, проводящего обследование, могут потребоваться более сложные подтверждающие исследования. При значительной возможности того, что имеется расслоение, следует начать медикаментозное лечение. Таким образом, раздел, посвященный стратегии диагностики, построен таким образом, чтобы проиллюстрировать наиболее эффективный для различных клинических ситуаций путь к своевременному и правильному диагнозу. Хотя конечная стратегия лечения различна для проксимальных и дистальных расслоений, первичное и большая часть вторичного обследова-ния в основном совпадают.

Анамнез и общий осмотр

В большинстве случаев расслоение аорты случается неожиданно. Больной жалуется на внезапно возникшую сильную боль в груди, но ни одно из нарушений, обычно сопровождающих расслоение, не проявляется. Высокая гипертензия в анамнезе или ранее диагностированная аневризма грудного отдела аорты говорят о возможном расслоении. При тщательном обследовании почти у всех больных с дистальным расслоением и у большинства с проксимальным расслоением в анамнезе выявляется гипертензия. Другие состояния, сопровождающиеся расслоением аорты, такие как беременность, корригированная и некорригированная коарктация аорты и аномалии аортального клапана также должны вызывать подозрение на расслоение.

Патология соединительной ткани и другие генетические дефекты могут также предрасполагать к формированию аневризмы и расслоению аорты. В настоящее время многие больные с синдромом Марфана хорошо обучены распознавать клинические симптомы. Нередки случаи, когда больной с синдромом Марфана поступает в приемное отделение, заявляя: “У меня синдром Марфана и боли, типичные для расслоения аорты”. К сожалению, такие заявления иногда игнорируются врачами приемного отделения, что имеет гибельные последствия. Даже без заявления со стороны больного характерные стигматы синдрома Марфана, включая высокую реберную дугу, длинные руки и ноги, повышенную подвижность в суставах, нарушения со стороны зрения, при наличии болей в груди должны навести осматривающего врача на мысль о возможном расслоении аорты. Больные с osteogenesis imperfecta и системной красной волчанкой, а также с синдромом Элерса-Данлоса обычно выявляются при сборе анамнеза либо при физикальном осмотре. Синдромы Тернера и Нунана также легко распознаваемы при известном внимании. Более трудными для диагностики являются случаи с лишь одним или двумя характерными признаками синдрома Марфана и с семейным синдромом расслоения. В любом случае, боль в груди, спине либо дефицит пульса в каждой из вышеперечисленных групп должны послужить поводом для тщательного обследования на предмет расслоения аорты.

Характеристика болей

Рассмотрение возможности острого расслоения аорты у больного с болью в груди является общим клиническим принципом. Интенсивная боль в груди - кардинальный признак расслоения аорты, возникающий более чем у 90% больных. Боль обычно имеет характерную локализацию. Боль, возникшая в передней части грудной клетки, чаще всего сочетается с проксимальным расслоением, а боли в задней части или залопаточном пространстве наиболее часто бывают при дистальном варианте. У больных с расслоением I типа по Де Бэки боль обычно локализуется спереди и в залопаточной области, поскольку в процесс вовлечены как восходящая, так и нисходящая порции аорты. При расслоении только проксимальной аорты характерно сосредоточение болевых симптомов в средней субстернальной области. По мере распространения расслоения в дистальном направлении боль переходит в шею и нижнюю челюсть (при этом иногда возникают трудности с глотанием), затем - в межлопаточную область и наконец захватывает большую часть спины, поясничную область и даже пах. Такая миграция боли из передней части грудной клетки в лопаточную область обычна при расслоении I типа и отражает вовлечение в процесс новых порций аорты. Наличие мигрирующих болей должно усиливать подозрение врача в отношении расслоения аорты. При дистальном расслоении боль обычно возникает в межлопаточной области с некоторой иррадиацией кпереди. Может также иметь место интенсивная боль в животе вследствие почечной и висцеральной ишемии. Окклюзия торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий приводит к периферической ишемии и весьма сильных болях в конечностях. Могут наблюдаться онемение и парапарез обеих ног. Однако чаще в результате гипоперфузии вследствие односторонней проксимальной окклюзии артерии ишемизируется и болит одна нога, обычно левая.

Изредка расслоение аорты бывает безболезненным. Это обычно наблюдается у больных с уже сформированной большой аневризмой восходящей аорты, когда расслоение локализуется лишь в ее проксимальном отделе.

Наиболее важной клинической проблемой является дифференциальная диагностика болей в грудной клетке вследствие расслоения аорты с болями при стенокардии, инфаркте миокарда и другими. Согласно Eagle, при начальном подозрении на расслоение аорты наиболее часто впоследствии оказывалось, что имели место острый , аортальная регургитация без расслоения, аневризма аорты без расслоения, боль мышечно-костного происхождения, киста или опухоль средостения, перикардит, патология желчного пузыря и легочная эмболия (в порядке уменьшения вероятности).

Боль при расслоении обычно интенсивная, возникает внезапно и впервые. Интересно, что часто больной при описании характера боли использует такое определение как «раздирающая». Обычно очень интенсивная с самого начала, боль не ослабевает в отличие от стенокардитической. Больные обычно беспокойны и непрерывно меняют свое положение в попытках уменьшить дискомфорт. Для сравнения, боль при стенокардии обычно нарастает медленно и может ослабевать при ограничении двигательной активности. В эпоху немедленного лечения острой коронарной ишемии тромболизисом чрезвычайное внимание должно быть уделено тому, чтобы больному с расслоением аорты по недосмотру не был поставлен диагноз коронарной ишемии и назначены тромболитики. Хотя и нечасто, клиническую картину расслоения проксимальной аорты может значительно усложнить сопутствующая полная либо частичная окклюзия коронарной артерии с симптомами типичной стенокардии или сердечной недостаточности вследствие выраженной ишемии миокарда. Данная ситуация может усугубиться острой аортальной регургитацией, которая также часто сочетается с расслоением проксимальной аорты. Хотя при расслоении может возникать боль, типичная для ишемии миокарда, анамнез в первом случае обычно менее характерный. У нас было несколько пациентов, получивших тромболитики по поводу «острого инфаркта миокарда с эмболизацией желудочкового сгустка», у которых «последующая эмболэктомия из бедренной артерии была безрезультатна». Оказалось, что у этих больных было расслоение I типа по Де Бэки с вовлечением коронарных артерий. У таких больных часто имеются выраженные «ишемические» изменения ЭКГ и боль в грудной клетке, но многие из них моложе 50 лет и не имеют факторов риска ИБС .

Пациенты с хроническим расслоением проксимальной аорты обычно не жалуются на сильную боль. Внезапное увеличение размеров аневризмы проксимальной аорты может быть единственным признаком того, что произошло расслоение. У них может иметь место чувство «распирания» в грудной клетке и умеренная тупая боль, вызванная застойной недостаточностью вследствие аортальной регургитации. В редких случаях запущенного расслоения большие аневризмы восходящей аорты могут давить на грудину и грудную клетку, вызывая сильную костную боль.

Хроническое расслоение дистальной аорты обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при исследовании на предмет увеличения аневризмы пораженного сегмента. Однако увеличение диаметра аорты может привести к сдавлению прилежащих структур, что может выражаться болями в спине от эрозии тел позвонков и раздражения нервных корешков.

Иногда возникает обструкция левого главного бронха, приводящая к возвратной пневмонии. Изредка больной отмечает пульсацию в животе. При возникновении вторичного расслоения расширенных сегментов аорты могут иметь место симптомы, похожие на таковые при остром расслоении. При синдроме Марфана наличие проксимального расслоения или аневризмы увеличивает вероятность дистального расслоения и наоборот. Зачастую первичное поражение остается нераспознанным, проявляясь лишь костной болью от эрозии аневризмой тел и отростков позвонков.

Как проксимальное, так и дистальное хроническое расслоение может привести к синдрому гипоперфузии, который проявляется болями в животе после приема пищи вследствие ишемии кишечника, хронической почечной недостаточностью и гипертензией, а также перемежающей хромотой из-за окклюзии аорты или подвздошных артерий либо любым другим из описанных периферических сосудистых нарушений.

Артериальное давление

У большинства больных с острым расслоением проксимальной аорты давление нормальное или умеренно повышенное. При отсутствии заболеваний соединительной ткани фактически у всех пациентов с острым дистальным расслоением либо в анамнезе, либо в момент осмотра имеется гипертензия. Больные могут быть бледными, иметь недостаточность кровообращения и шок. Однако измерение их кровяного давления обычно дает нормальные или высокие цифры. Высокое давление может быть результатом эссенциальной гипертензии, механической окклюзии почечной артерии либо окклюзии торакоабдоминальной аорты. Более того, вследствие боли и самой природы расслоения аорты обычно имеет место значительный выброс катехоламинов.

В больших сериях у 20% больных с острым проксимальным расслоением при осмотре отмечалась гипотензия и даже выраженный шок, обычно означающий прорыв в полость перикарда с тампонадой или разрыв. У больных с острым дистальным расслоением и гипотензией всегда имеется разрыв аорты и кровотечение в забрюшинную область или грудную полость. Сообщалось также о «псевдогипотензии», носящей вторичный характер и являющейся результатом сдавления или окклюзии одной либо обеих подключичных артерий расслаивающей мембраной. Гипотензия может также явиться следствием внезапного развития тяжелой сердечной недостаточности из-за недостаточности клапана аорты или поражения коронарных артерий.

При хроническом расслоении проксимальной части аорты обычной является застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной регургитации. Это может выражаться в легком или умеренном понижении давления с иногда выраженной диастолической гипотензией. При хроническом дистальном расслоении наиболее часто причиной гипотензии служит разрыв аорты, который возникает незаметно и сопровождается истечением крови в плевральную полость и средостение.

Периферический пульс

Одним из важных признаков при обследовании больного с подозрением на острое расслоение аорты является дефицит пульса. По данным разных авторов, вплоть до 60% больных имеют этот признак. Дефицит пульса на одной из супрааортальных ветвей обычно указывает на проксимальное расслоение. Однако при ретроградном распространении дистального расслоения может наблюдаться снижение пульса в левой подключичной артерии.

Тот факт, что природа дефицита пульса меняется по мере распространения расслоения в дистальном направлении и образования вторичных коммуникаций, хорошо известен. Подобные изменения пульса у больного заставляют подозревать расслоение аорты и должны побудить врача к дальнейшим исследованиям. Пульс на бедренных сосудах может отсутствовать из-за окклюзии торакоабдоминальной аорты или подвздошных артерий вследствие расширения ложного просвета. Часто больной поступает после недавно проведенной эксплоративной операции с отрицательным результатом или попытки эмболэктомии по Фогарти по поводу острой окклюзии бедренной артерии, когда тромба не обнаруживается. Затем при тщательной повторной оценке состояния пациента ставится диагноз расслоения аорты.

Дефицит пульса относительно нечасто наблюдается у больных с хроническим расслоением аорты. Этот признак, вероятно, указывает на наличие дистальных вторичных коммуникаций, которые декомпрессируют ложный канал. Pulsus paradoxus следует рассматривать как при-знак вовлечения перикарда.

Аускультативная картина

В дополнение к шуму аортальной регургитации, у больных с расслоением проксимальной аорты при аускультации сердца могут отмечаться некоторые другие признаки. Остро возникшая регургитации может привести к повышению КДД ЛЖ, тем самым уменьшая интенсивность первого тона сердца, а иногда делая его полностью неслышным. Более того, обычно в точке Боткина выслушивается ритм галопа. Было описано отсутствие шума при выраженной аортальной регургитации, что объяснялось тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Наличие шума трения перикарда заставляет думать о кровоизлиянии в перикардиальную полость либо, в подострых случаях, о фиброзном перикардите. Непрерывный шум обычно свидетельствует о разрыве расслоения в правый желудочек или правое предсердие. В своей практике мы наблюдали разрыв расслоения в легочную артерию, при-ведший к появлению громкого дующего шума и тяжелого отека легких.

Аускультация остальной части грудной клетки и живота может выявить некоторые важные детали как при остром, так и при хроническом расслоении. Застойная сердечная недостаточность может привести к отеку легких как в острую, так и в хроническую фазу. Отсутствие везикулярного дыхания в левой половине грудной клетки может говорить о кровоизлиянии в полость. Различные аускультативные шумы могут вызываться гипоперфузией крупных ветвей аорты. Подозрительные находки можно оценить с помощью допплеровского УЗИ. Получение полной аускультативной картины является жизненно важным.

Недостаточность аортального клапана

У 50-70% больных с острым расслоением проксимальной аорты появляется шум аортальной регургитации. Наличие вновь возникшего шума в сочетании с болью в груди и дефицитом пульса должно навести врача на мысль о высокой вероятности расслоения аорты, захватывающего ее восходящий отдел. Патофизиологические механизмы аортальной регургитации бывают различными . Шумы лучше всего выслушиваются вдоль правого или левого краев грудины. При остром начале многие периферические признаки аортальной недостаточности отсутствуют. Если имеется выраженная застойная сердечная недостаточность, шума также может не быть. Наличие и степень аортальной недостаточности выявляется посредством чрезпищеводной или даже наружной эхокардиографии.

У всех, кто переживает острое расслоение и вступает в хроническую фазу заболевания, развиваются все признаки аортальной недостаточности. Фактически, причиной поступления такого пациента в лечебное заведение может явиться данное осложнение. Следует отметить, что у 10% больных с хроническим расслоением дистальной аорты имеется аортальная недостаточность вторичного характера, обусловленная дилатацией восходящей аорты и ее корня.

Перикардиальные признаки

По причине зловещей природы накопления жидкости в перикарде при остром расслоении аорты поиск признаков этого процесса имеет чрезвычайную важность. В ходе общего осмотра больного наводящими моментами могут послужить набухание яремных вен и парадоксальный пульс. Как уже говорилось выше, может иметь место шум трения перикарда. Дополнительными важными признаками являются низкий вольтаж зубцов на ЭКГ или увеличение тени сердца на рентгенограмме. Однако эти данные сами по себе не помогают подтвердить диагноз острого проксимального расслоения. Более того, при отсутствии ранее записанной электрокардиограммы низкий вольтаж вследствие тампонады не является специфическим признаком. На сегодняшний день доступность трансторакальной и чрезпищеводной эхокардиографии позволяет легко обнаружить кровь в перикарде.

Неврологические признаки

Неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параличи, параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.

Согласно Slater и DeSanctis, 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У пяти из каждых шести таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкоп в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.

Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты.

Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. К счастью, неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутримозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга.

Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, т.к. восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции. Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, и в особенности артерии Адамкевича может проявляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах.

Острое нарушение проходимости торакоабдоминальной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.

Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь.

У больных с хроническим расслоением в острую стадию может слу-читься как большой, так и минорный инсульт, которые будут проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты.

Другие симптомы

В связи с расслоением аорты были описаны различные необычные физические находки. Они включают патологическую пульсацию в области грудинно-подключичного соединения, синдром верхней полой вены при ее обструкции расширенной восходящей аортой, паралич голосовых связок и охриплость вследствие сдавления возвратного нерва, сдавление трахеи и бронхов с коллапсом легкого, обильное кровохарканье при эрозии трахеобронхиального дерева, рвота кровью при эрозии пищевода и различные пульсации на шее. Данные проявления возникают в результате расширения ложного просвета и сдавления прилежащих структур. Нередка субфебрильная температура, а иногда может отмечаться сильная лихорадка вследствие высвобождения пирогенных соединений из ишемизированных органов либо в результате распада гематом.

Электрокардиография

Классическим признаком острого расслоения аорты является интенсивная боль в груди, но оценка ЭКГ при остром проксимальном расслоении обычно не выявляет ишемических изменений. Однако иногда наблюдаются существенные изменения сегмента ST и зубца Т, указывающие на тяжелую ишемию или инфаркт вследствие обструкции коронарной артерии расслоением. Иногда в результате распространения гематомы в корень аорты, межпредсердную перегородку или предсердно-желудочковый узел может развиться сердечный блок. У больных с ИБС или гипертензией на ЭКГ могут иметься признаки старого инфаркта миокарда или гипертрофии. При остром или хроническом дистальном расслоении ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, связанную с хронической артериальной гипертензией.

Рентгенография грудной клетки

Обычная рентгенография, которая доступна в большинстве приемных отделений, часто дает важную информацию, позволяющую поставить диагноз расслоения аорты.

Хотя стандартные прямые и боковые снимки грудной клетки не могут обеспечить постановку определенного диагноза, их оценка позволяет выявить некоторые детали, связанные с расслоением аорты. В случаях бессимптомного или хронического расслоения рентгеновские снимки могут вообще послужить первым источником информации о существовании патологии аорты. Более того, когда имеются старые рентгенограммы, сравнение их со свежими может дать важную информацию, особенно в контексте клинической картины расслоения.

В 1932 г. Wood были предложены критерии интерпретации данных простой рентгенографии грудной клетки, используемые по сегодняшний день. Признаки, сопровождающие расслоение аорты, включают изменения тени, прилегающей к нисходящему отделу грудной аорты, деформацию тени аорты и других частей надсердечной тени, плотность, прилегающая к плечеголовному стволу, увеличение тени сердца, смещение пищевода, изменения средостения, неправильный контур аорты, нечеткость тени аорты, смещение трахеи или бронхов и плевральный выпот.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области дуги аорты. Они включают расширение диаметра аорты, наличие двойной плотности вследствие расширения ложного просвета, неправильный и нечеткий контур. Большинство этих изменений является результатом расширения ложного просвета аорты или локализованных кровоизлияний.

По данным клиники Мейо, из 74 случаев расслоения аорты, в 61 на рентгенограммах грудной клетки имелись отклонения от нормы в упомянутых областях. В 13 случаях признаков, позволяющих заподозрить расслоение, не имелось. Однако в 8 из них наблюдались другие изменения, включая увеличение сердца, застойную сердечную недостаточность и плевральный выпот. Таким образом, только у 5 больных были нормальные рентгенограммы грудной клетки. Хотя у 18% больных аортальная тень была нормальной, это неудивительно, т.к. часто диаметр аорты при остром расслоении увеличивается лишь незначительно. Таким образом, неизмененные тень аорты и средостение не должны удерживать врача от дальнейших исследований, если анамнез и клинические данные пациента позволяют заподозрить расслоение. К тому же, явно увеличенная аорта на прямом снимке может скрываться тенью сердца. Это особенно характерно для случаев расслоения II типа по ДеБэки. Lem-on и White отмечали, что у значительного числа больных с синдромом Марфана при больших аневризмах, захватывающих синусовый сегмент аорты, на обычной рентгенограмме имелся «нормальный» калибр аорты.

Тень аорты, которая на рентгеновском снимке сначала предстает нормальной, со временем может сильно изменяться, быстро увеличиваясь в размерах. Могут выявляться локальные выпячивания.

Отделение кальцинированных бляшек интимы размером более 1 см от границы аортальной тени, создающее впечатление утолщенной аорты, а также наличие удвоенной плотности аорты являются признаками расслоения с двойным каналом. К сожалению, различные проявления атеросклероза грудной аорты и аневризмы аорты без расслоения также могут иметь такие признаки, что делает их неспецифичными.

Небольшой плевральный выпот, обычно слева - весьма частый признак как для хронических, так и для острых проксимальных и дистальных расслоений. Он является результатом диапедеза эритроцитов через ослабленную расслоенную стенку аорты при остром варианте, и периаортального воспаления - при подостром и хроническом. Большой выпот может означать разрыв в плевральное пространство, и в этом случае всегда сопровождается расширением средостения.

Увеличение тени средостения вследствие кровотечения либо расши-рения аорты, особенно когда оно видно на прямом задне-переднем снимке - важная находка. Она имеет место в 10-50% случаев.

Увеличение тени сердца - частый признак при расслоении аорты, который может явиться результатом выпота в перикард, дилатации сердца с недостаточностью клапана аорты и кардиомегалией в хронических случаях, а также гипертензии и гипертрофии левого желудочка. Если доступны старые снимки, и при сравнении выявляется увеличение тени сердца, следует подозревать кровотечение в полость перикарда. К сожалению, увеличение сердечной тени при остром расслоении может быть едва заметным вследствие нерастяжимости перикарда. Более того, из-за широкой распространенности гипертензии у таких пациентов этот признак также не является специфическим.

Смещение трахеобронхиального дерева и пищевода при расслоении наблюдается в 60% случаев. Смещение может происходить как вправо, так и влево, в зависимости от места расслоения. Ход желудочного зонда может показывать смещение пищевода.

Лабораторные данные

Вследствие скопления крови в ложном просвете и диапедеза эритроцитов через стенку аорты относительно часто имеется легкая анемия. Изливание значительного количества крови в плевральное пространство приводит к выраженной анемии. Может образовываться большое количество сгустков, что ведет к снижению содержания факторов свертывания. Изредка из-за потребления тромбоцитов и факторов свертывания в ложном просвете развивается синдром ДВС. Кровь, скапливающаяся в ложном просвете, может гемолизироваться, что влечет за собой повышение уровня билирубина и ЛДГ в крови. Зачастую имеется легкий лейкоцитоз порядка 10-15 тыс. Уровень трансаминаз обычно нормальный либо слегка повышенный. Электролиты обычно в норме. Анализ газов крови может выявить метаболический ацидоз вследствие анаэробного метаболизма в ишемизированных областях. При вовлечении почек может наблюдаться гематурия.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone

Джеймс Е. Дален (James E. Dalen)

Стенки аорты должны выдерживать скользящее воздействие каждого систолического толчка крови. Имея большой диаметр, аорта испытывает значительно большее напряжение, чем другие отделы артериальной системы, так как напряжение стенки прямо зависит от диаметра сосуда и давления в нем. По этой причине влияние повышенного давления на стенку аорты особенно опасно. Кроме того, аорта подвержена развитию инфекции, травмам, некрозу средней оболочки и, самое главное, артериосклерозу, который по частоте поражения аорты опередил сифилис. Следствием указанных воздействий являются основные заболевания аорты: аневризма, расслоение, артериосклеротическое окклюзирующее поражение и аортит. Число смертей, причиной которых служат заболевания аорты, точно не установлено, поскольку другие сердечно-сосудистые заболевания, такие как ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия и заболевания сосудов мозга, как правило, им сопутствуют и выступают на первый план при оформлении причины смерти.

Аневризмы. «Истинная» аневризма аорты представляет собой патологическое расширение ее просвета, затрагивающее все оболочки стенки сосуда. Основной дефект заключается в разрушении эластических волокон средней оболочки, в результате чего оставшаяся фиброзная ткань растягивается и приводит к увеличению диаметра сосуда, что в свою очередь вызывает напряжение его стенки. По мере прогрессирования этого процесса и дальнейшего расширения просвета возрастает вероятность разрыва. «Ложные» аневризмы образуются обычно вследствие травмы и представляют собой такие разрывы внутренней или средней оболочки стенки, в результате которых происходит расширение сегмента аорты, а стенка аневризмы состоит только из наружной оболочки и/или периваскулярного сгустка.

Наиболее часто встречается веретенообразная аневризма, характеризующаяся диффузным расширением какого-то сегмента аорты. При этом поражается вся окружность аорты. В отличие от этой формы мешковидная аневризма представляет собой расширение лишь части окружности аорты в виде выпячивания.

Наиболее частой причиной аневризм служит артериосклероз. Среди других причин следует отметить кистозный некроз средней оболочки, травму и сифилис или другие инфекции.

Аневризмы брюшной аорты. В 75% случаев аневризмы аорты возникают в ее абдоминальной части, непосредственно ниже почечных артерий. Причиной почти всех аневризм брюшной аорты служит артериосклероз. Более чем у 10 % подобных больных возникают множественные аневризмы аорты. Имеются сообщения о наличии семейной предрасположенности к развитию аневризм брюшной аорты. Аневризмы чаще развиваются у мужчин в возрасте старше 60 лет. Более чем у 50 % из них выявляется сопутствующая артериальная гипертензия. Частота развития заболевания повышается при табакокурении.

Диагноз часто ставится при физикальном обследовании, в ходе которого можно обнаружить пульсирующее образование в средней части эпигастрия. При рентгенографическом обследовании брюшной полости обнаруживается криволинейная кальцификация стенки аневризмы. Подтверждается диагноз при ультразвуковом исследовании. Длительное ультразвуковое В-сканирование позволяет визуализировать брюшную аорту как в поперечной, так и в продольной проекции, а также определить размеры брюшной аорты, толщину ее стенок и обнаружить наличие сгустка крови внутри просвета сосуда (197-1). Благодаря неинвазивности данного метода размеры аневризмы можно определять повторно. Диаметр аневризмы брюшной аорты увеличивается со скоростью приблизительно 0,5 см в год. Компьютерная томография также позволяет довольно точно диагностировать аневризму брюшной аорты и идентифицировать пациентов с высоким ком ее разрыва. В момент выявления аневризмы болезнь может протекать бессимптомно, первыми же ее признаками могут служить боли в области живота и поясницы.

Прогноз зависит от размеров аневризмы и, что очень важно, от наличия сопутствующего атеросклеротического поражения сердечно-сосудистой системы. В норме диаметр брюшной аорты составляет 2,5 см. Если диаметр аневризмы превышает 6 см, то вероятность разрыва ее в течение 10 лет достигает 45- 50 %. В то же время она не превышает 15-20 %, если диаметр аневризмы менее 6 см.

Ишемическая артериосклеротическая болезнь сердца, которой страдают более 50 % пациентов с аневризмами брюшной аорты, значительно ухудшает прогноз заболевания. В одной группе больных без клинических признаков коронарной болезни сердца, которым не проводили хирургического лечения, выживаемость за 5 лет наблюдения составила 50 %. При наличии ишемической болезни сердца выживаемость за этот же период времени была лишь 20 %. Длительное наблюдение за пациентами, не подвергавшимися хирургическому вмешательству по поводу этого заболевания, показало, что приблизительно 30 % из них погибли в результате разрыва аневризмы, а 30 % - от сопутствующей сердечно-сосудистой патологии.

При правильном подборе больных хирургическое вмешательство увеличивает продолжительность жизни, предотвращая разрыв аневризмы. При наличии симптомов аневризмы или признаков ее прогрессирования, а также при аневризмах диаметром более 6 см показано экстренное хирургическое вмешательство. Выбрать вариант лечения больных с аневризмами среднего диаметра, от 4 до 6 см, без клинических симптомов заболевания значительно сложнее. Операционная смертность при плановых вмешательствах, проводимых до разрыва аневризмы, составляет около 5-10 %. Она зависит от размеров аневризмы, но в значительно большей степени от наличия сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. При отсутствии выраженной сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы бессимптомно протекающие аневризмы небольших размеров (4-6 см) должны подвергаться хирургической коррекции. При наличии выраженных сопутствующих заболеваний может быть целесообразно консервативно вести пациента под контролем повторных ультразвуковых исследований. Операцию следует выполнять в случае появления симптомов заболевания или существенного увеличения размеров аневризмы.

Продолжительность жизни некоторых больных после разрыва аневризмы бывает достаточна для выполнения экстренного оперативного вмешательства. Они обычно поступают в состоянии шока, с тяжелыми болями в области живота и поясницы. При пальпации можно обнаружить напряженное пульсирующее образование. Выживаемость при выполнении экстренной операции в таких условиях составляет около 50 %.

Аневризмы нисходящей аорты. Второй по частоте локализацией возникновения аневризмы аорты является ее нисходящий отдел, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Эти аневризмы имеют обычно веретенообразную форму и являются следствием артериосклероза. У многих пациентов с аневризмой нисходящей аорты имеется также аневризма брюшной аорты. Первые признаки заболевания обнаруживают при рентгенографии грудной клетки. При этом, как правило, клинические симптомы отсутствуют. Диагноз подтверждается данными компьютерной томографии или аортографии. Резекцию аневризм грудной аорты технически выполнять сложнее, чем резекцию аневризм брюшной аорты. к оперативного вмешательства во многом определяется сопутствующей сердечно-сосудистой и легочной патологией. Оперативное вмешательство для предотвращения разрыва аневризмы показано в тех случаях, когда появляются клинические симптомы заболевания, при поперечном диаметре аневризмы более 10 см или быстром увеличении ее размеров и при отсутствии сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, делающих вмешательство невозможным.

Травматические, ложные, аневризмы нисходящей аорты могут возникнуть у пациентов, перенесших разрыв аорты. Наиболее частой их причиной служат разрывы аорты при автомобильных катастрофах. Разрыв обычно локализуется на уровне артериальной связки. При этом отмечаются боли в области груди и поясницы, похожие на боли при расслоении аорты. Артериальное давление на верхних конечностях повышено, в то время как на нижних - понижено или полностью отсутствует. При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение средостения. Диагноз подтверждается данными компьютерной томографии или ангиографии. Травматические аневризмы встречаются, как правило, у молодых людей без сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. В этих случаях показано хирургическое лечение.

Реже аневризмы нисходящей аорты имеют мешковидную форму, например при сифилисе и других инфекционных болезнях (микотические аневризмы). Мешковидные аневризмы наиболее склонны к разрывам, вследствие чего должны подвергаться хирургическому лечению.

Аневризмы восходящей аорты. Раньше причиной практически всех случаев аневризм восходящей аорты был сифилис. Их легко было распознать при рентгенографии грудной клетки по наличию кальцификации стенки восходящей аорты. Сифилитические аневризмы могут достигать громадных размеров, что сопровождается появлением признаков сдавления прилежащих структур. В настоящее время наиболее частой причиной аневризм восходящей аорты служит кистозный медиальный некроз, который может развиваться как составная часть синдрома Марфана или быть следствием артериальной гипертензии и/или старения тканей стенки аорты. Кроме того, причина может быть неизвестна.

Аневризмы восходящей аорты, особенно если они вызваны кистозным медиальным некрозом, могут вызывать аортальную регургитацию и приводить к левожелудочковой недостаточности. В этих обстоятельствах показана резекция аневризмы с замещением восходящей аорты и клапанов аорты и реимплантацией венечной артерии.

Наиболее распространенным симптомом аневризмы восходящей аорты является боль в области груди, которую больные часто описывают как глубокое неприятное чувство без четких границ. Принятие решения о резекции бессимптомно протекающей аневризмы для предотвращения ее разрыва зависит от ее размеров, наличия и тяжести аортальной регургитации и сопутствующей сердечнососудистой патологии. Более чем у 50 % подобных больных имеются дополнительные аневризмы аорты.

Аневризмы дуги аорты. Эти аневризмы встречаются реже. Однако они в большей степени, чем другие, склонны вызывать различные симптомы, так как, сдавливая прилежащие структуры, приводят к дисфагии, сухому кашлю, огрубению голоса, одышке или болям. Аневризмы дуги аорты могут иметь веретенообразную форму при артериосклерозе или мешковидную - при сифилисе или других инфекциях. Операционный к при хирургической коррекции этих аневризм достигает 40-50 %.

Ведение больных с сопутствующей артериальной гипертензией. Артериальная гипертензия, которая встречается более чем у 50 % больных с аневризмами аорты, требует очень внимательного лечения. Стойкая артериальная гипертензия способствует дальнейшему расширению аневризмы и служит предрасполагающим фактором к ее разрыву. Помимо стандартных гипотензивных средств, рекомендуют использовать b-адреноблокаторы, позволяющие не только понизить артериальное давление, но и уменьшить напряжение стенки аорты благодаря угнетению сократимости миокарда.

Расслоение аорты. Это состояние возникает тогда, когда в результате нарушения структуры внутренней оболочки кровь проникает в стенку аорты, что приводит к отслоению оболочек стенки аорты друг от друга. Расслоение представляет собой наиболее часто встречающееся и наиболее опасное острое заболевание аорты, которое при отсутствии лечения практически во всех случаях оканчивается смертью больного. Своевременная постановка правильного диагноза и адекватная терапия сохраняют жизнь большинству пациентов.

Как и при аневризме аорты, основным дефектом, лежащим в основе расслоения, является поражение средней оболочки. Самым распространенным фактором ка расслоения аорты служит артериальная гипертензия. Для пациентов с расслоением восходящей аорты тяжелый артериосклероз нехарактерен, в то время как выраженная дегенерация средней оболочки (кистозный медиальный некроз) выявляется приблизительно у 20 % больных. Кистозный медиальный некроз может сопровождаться синдромом Марфана (в 10 % случаев расслоения аорты). Этот наследственный дефект соединительной ткани (гл. 319) характеризуется патологией глаз и скелета, а также сердечно-сосудистыми осложнениями расслоения и аневризм аорты, недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана и клапана аорты. Большая часть больных с синдромом Марфана погибают от указанных сердечно-сосудистых осложнений, часто не достигнув возраста 40 лет. Коарктация аорты и двустворчатый клапан аорты также повышают к расслоения восходящей аорты.

Расслоение нисходящей аорты часто сопровождается тяжелым артериосклерозом и артериальной гипертензией. Реже встречается кистозный медиальный некроз нисходящей аорты.

Практически всегда расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах: в воаходящей аорте, как правило, на 2-5 см выше клапана аорты, в нисходящей - непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. Аорта относительно фиксирована в этих зонах, но подвижна с каждой стороны. Таким образом, в этих двух точках гемодинамический стресс каждого систолического толчка максимален. При этом внутренняя оболочка над пораженной средней оболочкой именно здесь может надорваться, давая выход крови, которая расслаивает, разделяет оболочки стенки аорты.

Признаки поражения и, что наиболее важно, подходы к лечению совершенно различны при расслоении восходящей или нисходящей аорты.

Расслоение восходящей аорты. Расслоение обычно начинается как надрыв внутренней оболочки в проксимальной части восходящей аорты. При так называемом типе I Де Бейке расслоение, охватывая дугу аорты, распространяется на нисходящую и брюшную аорты. В то же время при типе II расслоение ограничивается только восходящей аортой. Расслоение восходящей аорты встречается наиболее часто и, как правило, приводит к смерти больного. В других случаях надрыв внутренней оболочки, начинаясь в области дуги аорты или нисходящей аорты, может прогрессировать ретроградно, захватывая восходящую аорту. Расслоению восходящей аорты чаще подвержены мужчины в возрасте моложе 60 лет. Около 50 % из них страдают артериальной гипертензией.

Расслоение восходящей аорты проявляется внезапным возникновением очень тяжелых загрудинных болей. В отличие от болей при инфаркте миокарда в случае расслоения аорты максимальная интенсивность болей отмечается именно в момент их появления. Наиболее часто боль локализуется в передней части груди, но может иррадиировать в лопаточную область спины или даже быть ограничена ею. Почти всегда вначале боли относят за счет развития острого инфаркта миокарда. Имеется несколько подходов к постановке правильного диагноза. Поскольку расслоение восходящей аорты в большинстве случаев затрагивает крупные сосуды, различия между каротидным пульсом с обеих сторон или артериальным давлением на обеих руках должно заставить искать другие признаки расслоения аорты. Расслоение, захватывающее сонные артерии, может вызвать внезапную неврологическую недостаточность преходящего характера. Если расслоение нарушает кровоток по правой венечной артерии, могут возникнуть нарушения ритма сердца, а в ряде случаев появятся электрокардиографические признаки острого нижнего инфаркта миокарда. Приблизительно у 50 % больных расслоение вызывает острую аортальную регургитацию. Появление нового шума аортальной регургитации на фоне явной клинической картины инфаркта миокарда позволяет предположить возможность расслоения восходящей аорты. В наиболее тяжелых случаях расслоение вызывает гемоперикард. Вскоре после появления шума трения перикарда может развиться тампонада перикарда.

Рентгенография грудной клетки позволяет получить наиболее важные ключевые доказательства расслоения восходящей аорты. Одним из характерных признаков является расширение верхнего средостения. Размеры восходящей аорты могут быть непропорционально большими по сравнению с нисходящей аортой. Как только на основании данных физикального обследования или результатов рентгенографии грудной клетки заподозрено расслоение аорты, необходимо провести аортографию, позволяющую подтвердить диагноз. Диагноз расслоения восходящей аорты может быть также поставлен с помощью компьютерной томографии или эхокардиографии. При отсутствии гипотензии следует начинать лечение, направленное на понижение артериального давления и уменьшение сократимости миокарда. Наиболее целесообразна инфузия нитропруссида в дозе 20- 400 нг/мин или триметафана в дозе 1-2 мг/мин в условиях внутриартериального мониторирования артериального давления.

При киноангиографии аорты, выполняемой с помощью ретроградной методики, можно обнаружить ложный просвет и даже лоскут внутренней оболочки, отделяющий его от истинного просвета восходящей аорты. Если в ложном просвете находится сгусток крови, это приведет к патологическому сужению истинного просвета, что и будет выявлено в ходе исследования.

После постановки диагноза расслоения восходящей аорты с помощью аортографии большинству пациентов необходимы резекция части аорты с поврежденной внутренней оболочкой и замещение ее протезом. В случае тяжелой аортальной регургитации может потребоваться одновременная замена клапана аорты. к хирургического вмешательства составляет в среднем 20 %. Несмотря на то что для стабилизации состояния пациента перед операцией необходима медикаментозная подготовка, для больных с расслоением восходящего отдела аорты она имеет решающее значение лишь в редких случаях, поскольку у большей части из них развиваются такие угрожающие жизни осложнения, как гемоперикард, гипотензия, аортальная регургитация, нарушается кровоток по сонным и венечным артериям.

Расслоение нисходящей аорты (Де Бейке тип III расслоения). Ограниченное расслоение нисходящей аорты, как правило, характерно для больных пожилого возраста с артериальной гипертензией и артериосклерозом аорты. В типичных случаях расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. После этого гематома распространяется в дистальном направлении до диафрагмы или брюшной аорты. Ретроградно расслоение нисходящей аорты, как правило, не распространяется, вследствие чего аортальной регургитации и гемоперикарда не наблюдается. Пульс на сонных артериях и артериальное давление на верхних конечностях без изменения. Первым симптомом служит внезапная боль за грудиной или между лопатками, иррадиирующая в переднюю часть грудной клетки, а подтверждением расслоения аорты - расширение верхней части средостения и увеличение размера нисходящей аорты по сравнению с восходящей, выявляемые при рентгенографии грудной клетки. В случае кальцификации основания корня аорты, его длина от внешней границы тени аорты может быть увеличена.

Диагноз расслоения нисходящей аорты должен быть подтвержден аортографией. Как и в случае расслоения восходящей аорты, гипотензивное лечение следует начинать сразу же при возникновении подозрения на расслоение. Идеальным средством первой помощи, позволяющим поддерживать систолическое давление в пределах 100-120 мм рт.ст., является внутривенная капельная инфузия нитропруссида или триметафана. Целесообразно также введение b-адреноблокаторов или резерпина.

У больных с расслоением нисходящей аорты чаще всего нет показаний к экстренной хирургической коррекции. Медикаментозная терапия, направленная на понижение систолического артериального давления и уменьшение сократимости миокарда, а также смягчение систолической волны, может препятствовать прогрессированию расслоения. Однако если медикаментозная терапия не облегчает боли или если, по данным рентгенографии, расслоение прогрессирует, а также при появлении признаков плеврального выпота (вследствие гемоторакса) показаны хирургическая коррекция, резекция участка аорты. Хирургическое вмешательство при расслоении нисходящей аорты сопровождается большим ком, чем при расслоении восходящей аорты, поскольку в первом случае возраст пациентов больше и у них более вероятно наличие сопутствующей сердечнососудистой патологии. Плановое хирургическое вмешательство выполняется после прекращения прогрессирования расслоения под влиянием медикаментозной терапии.

У больных с расслоением восходящей и нисходящей аорты чрезвычайно важно в течение длительного времени обеспечивать поддержание артериального давления в оптимальных пределах. При отсутствии явной или скрытой застойной сердечной недостаточности для предотвращения рецидива расслоения в схему лечения целесообразно включать b-адреноблокаторы. Опасным осложнением расслоения аорты является образование аневризмы. Разрыв аневризм выступает в качестве наиболее распространенной причины поздней смерти этих больных. При последующем ведении больных, получающих лечение по поводу расслоения аорты, следует периодически. выполнять компьютерную томографию грудной клетки с целью раннего обнаружения формирования или увеличения размеров аневризм грудной аорты.

Склеротическое окклюзирующее поражение артерий. У большей части взрослого населения Соединенных Штатов имеется различной степени выраженности артериосклероз аорты. Однако заболевание протекает бессимптомно, если не сопровождается формированием аневризм или не прогрессирует до полной окклюзии. Даже у детей можно обнаружить артериосклероз аорты, хотя и в его наиболее мягкой форме - продольных жировых полосках на внутренней оболочке (гл. 195). Во взрослом возрасте на внутренней оболочке начинают появляться бляшки. Если наличие этих бляшек осложнится кровоизлиянием, изъязвлением, кальцификацией или образованием поверхностного тромба, то может произойти окклюзия аорты.

Артериосклеротическое окклюзирующее поражение наиболее часто встречается в брюшной аорте, где оно захватывает терминальную часть ее и распространяется на различную глубину в подвздошные и бедренные артерии. Сахарный диабет и табакокурение усугубляют тяжесть артериосклеротического окклюзирующего процесса. Артериосклероз аорты может осложняться наслаивающимся на него тромбозом. Выраженность ишемии нижних конечностей при артериосклеротическом окклюзирующем поражении их зависит от адекватности коллатерального кровообращения.

Классическим симптомом является перемежающаяся хромота. Более всего болевые ощущения выражены в мышцах ягодиц и бедер или икроножных мышцах. В тяжелых случаях окклюзирующего поражения или при недостаточности коллатерального кровообращения возникает выраженная ишемия, способная вызывать боли в покое, некроз тканей и гангрену, а также импотенцию. В большинстве случаев пульс на бедренных сосудах отсутствует или частота и наполнение его значительно понижены. Диагноз атеросклеротического окклюзирующего поражения подтверждается данными сегментарного измерения систолического давления на нижних конечностях в сочетании с выполнением ультразвукового допплеровского исследования до и после физической нагрузки. Если имеются показания для проведения хирургического вмешательства, то необходимо определить степень распространения заболевания. С этой целью выполняют артериографию.

Хирургическое лечение заключается в наложении аортобедренного обходного сосудистого шунта. Обычно результаты операции превосходны. В некоторых исследованиях уменьшение выраженности симптомов наблюдают более чем у 90 % пациентов. Сообщают, что проходимость шунтов в течение 10 лет после операции сохраняется у 80-90 % больных. В тех случаях, когда поражение ограничивается терминальным отделом аорты и проксимальным отделом подвздошных артерий, может быть показана эндартерэктомия, а больным с поражением подвздошных артерий - транслюминальная чрескожная ангиопластика. Как и у пациентов с аневризмами, операционная и отдаленная смертность обычно во многом определяется наличием сопутствующей ишемической болезни сердца, выявляемой более чем у 50 % больных. Перед операцией следует оценить состояние коронарного и цереброваскулярного кровообращения.

Артериосклеротическое окклюзирующее поражение восходящей или нисходящей грудной аорты редко проявляется клиническими симптомами. Последние более характерны для поражения дуги аорты, являясь следствием нарушения кровотока по одному или более сосудам, отходящим от основного ствола. Пульс на сонных артериях и/или на сосудах верхних конечностей может отсутствовать. Таким образом, артериосклеротическое окклюзирующее поражение может быть одной из причин синдрома дуги аорты. Среди других причин этого синдрома, получившего также название болезни отсутствия пульса (синдром Такаясу), можно отметить сифилис, различные травмы и новообразования. Возникающие симптомы обусловлены ишемией верхних конечностей или, что бывает чаще, различных отделов мозга, локализация которых зависит от состояния цереброваскулярного русла. Хирургическая коррекция обычно не вызывает затруднений и заключается в наложении шунтов. Однако целесообразность ее выполнения зависит от распространенности заболевания и состояния коронарного и мозгового кровообращения.

Аортит. Причиной аортита, т. е. воспалительного процесса, захватывающего стенку аорты, могут быть различные заболевания. Патофизиология аортита зависит от тяжести процесса и его локализации, клиническая картина становится наиболее яркой в случае вовлечения в патологический процесс стенки аорты в месте отхождения сосудов от дуги аорты. При этом он может, как было указано выше, служить причиной развития синдрома дуги аорты.

Чаще всего аортит является следствием сифилиса. Только у 10 % пациентов с сифилитическим аортитом развиваются осложнения, позволяющие диагностировать его при жизни: мешковидные аневризмы грудной аорты, аортальный вальвулит, вызывающий аортальную регургитацию, и стеноз устьев венечных артерий. При неосложненном течении сифилитический аортит диагностируют при аутопсии. Он проявляется как хронический панартериит с неравномерной деструкцией гладких мышц и эластических тканей средней оболочки, облитерирующий эндартериит сосудов, питающих сосудистую стенку и интимальный атеросклероз. Наиболее заметно процесс протекает в восходящей аорте, что обусловлено богатым лимфатическим снабжением этой области и тропностью трепонем к лимфатическим сосудам. Единственными клиническими признаками неосложненного сифилитического аортита являются расширение восходящей аорты, сопровождающееся или не сопровождающееся ее кальцификацией, и II аортальный тон, напоминающий звук барабана.

Синдром Такаясу. Синдром Такаясу представляет собой неспецифический обструктивный артериит. Чаще болеют женщины молодого возраста. Более широкое распространение заболевания отмечают в странах Востока. Несмотря на то что синдром Такаясу рассматривают как аутоиммунное заболевание, точная этиология его неизвестна. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается у человека, достигшего возраста 20-30 лет. Первичная фаза болезни характеризуется лихорадкой, недомоганием, анорексией, потерей массы тела, повышенным потоотделением в ночное время и периодическими артралгиями. СОЭ повышена.

Затем общие симптомы сменяются признаками, обусловленными вовлечением в процесс крупных артерий, в частности дуги аорты и ее основных ветвей. С морфологической точки зрения это панартериит, который, видимо, начинается с воспаления наружной оболочки с последующим разрывом и фибротическими изменениями средней оболочки и заметной пролиферации внутренней оболочки. Вовлечение в процесс ветвей дуги аорты может знаменоваться появлением локальных болей и шумов. Активность заболевания меняется с течением времени. Повышение активности сопровождается ускорением оседания эритроцитов. Прогрессирование аортита вызывает стенозирование или облитерацию мест отхождения сосудов от дуги аорты, вызывая тем самым синдром дуги аорты. Нарушение проходимости сонных артерий вызывает ишемическую ретинопатию, нарушение зрения, обмороки и головокружение вследствие ишемии мозга. Вовлечение в процесс подключичных артерий сопровождается развитием парестезии, периодически возникающими болями и исчезновением пульса на верхних конечностях. Помимо сегментарной обструкции, могут развиваться также аневризмы и аортальная регургитация. В некоторых случаях в процесс могут вовлекаться легочные артерии. Вследствие поражения почечных артерий или супраренальной обструкции аорты в большинстве случаев развивается артериальная гипертензия. Сочетание артериальной гипертензии с отсутствием пульса на верхних конечностях дало синдрому название обратная коарктация. Диагноз подтверждается ангиографическим исследованием аорты.

Несмотря на то что в некоторых исследованиях показана возможность уменьшения выраженности некоторых симптомов заболевания, доказательств того, что продолжительность жизни при этом увеличивается, нет. Реконструктивная сосудистая операция может облегчить состояние больного. Однако она не замедляет течения заболевания, в результате чего смерть от застойной сердечной недостаточности или инсульта обычно наступает в течение 5 лет после постановки диагноза.

5794 0

Для диагностики аневризм аорты, которые во многих случаях обнаруживают случайно, можно использовать различные лучевые методы исследования. На рентгенограмме грудной клетки можно обнаружить расширение средостения, левостороннее расширение восходящей аорты, изменение луковицы аорты, а также увеличение и удлинение (часто) нисходящей аорты. Наличие аневризмы может сопровождаться разнообразными рентгенологическими изменениями. Рентгенография часто не позволяет отличить аневризму от деформации аорты, что приводит к гиподиагностике аневризм аорты (рис. 1). При использовании бесконтрастной рентгенографии грудной клетки изменения аорты обнаружили только у 22 из 36 больных (61%), имевших в анамнезе боль в груди или пояснице.

Рис. 1. Серия рентгенограмм грудной клетки больного с истинной аневризмой аорты

(А - при первичном обследовании на рентгенограмме в прямой проекции отсутствуют изменения, несмотря на увеличенный диаметр аорты; Б - на выполненной позже, после госпитализации больного, рентгенограмме грудной клетки обнаружено заметное расширение луковицы аорты и нисходящей грудной аорты с ее диаметром 9 см).

КТ, особенно с контрастным усилением изображения, способствует определению местоположения, размера, а также любых осложнений аневризмы аорты. При этом можно определить толщину стенки аорты, отложение кальция в венечных артериях и стенке аорты, а также строение отходящих крупных сосудов (рис. 2). Использование стандартизированных методик дает высокую воспроизводимость в отношении последующих исследований для оценки происходящих со временем изменений. Они позволяют выявлять осложнения (перфорацию с гематомой средостения, плевральный выпот, выпот в полость перикарда и признаки аортального синдрома). К недостаткам этих методов относят необходимость использования контрастных веществ, которые могут оказывать токсическое действие, и невозможность выявления недостаточности АК, а также очаговых нарушений сократимости ЛЖ.

Рис. 2. Компьютерная томография грудной аорты с контрастным усилением изображения и оцифровкой снимаемой поверхности при 3D-реконструкции (при 3D-оцифровке поверхности с затенением выявлена крупная истинная аневризма нисходящей грудной аорты с изображением прилежащих сосудов).

МРТ позволяет получать изображения аорты в поперечной, сагиттальной и фронтальной плоскостях с высокой разрешающей способностью. Высокое качество изображений позволяет точно определить происхождение и стадию развития аневризмы (рис. 3). МРТ дает возможность оценить толщину и функцию стенок ЛЖ, однако диагностика сужения венечных артерий и склероза аорты при этом менее точная. Довольно легко можно определить размер аневризмы аорты, ее местоположение и протяженность. Большое преимущество МРТ - отсутствие радиационной нагрузки, что позволяет проводить многократные повторные исследования, особенно у подростков и женщин детородного возраста. Риск возникновения ХПН при МРТ гораздо меньше, чем после инъекции контрастного вещества при проведении КТ. Контрастные исследования с применением МРТ при ХПН не выполняют вследствие возможного развития нефрогенного системного фиброза.

Рис. 3. Изображение дискретной ложной аневризмы нисходящей аорты, выполненное с помощью МРТ

При УЗИ можно целиком отобразить аорту с использованием трансторакального, супрастернального, подреберного и брюшного доступа обычно одновременно с цветным дуплексным УЗИ. Однако восходящую часть дуги аорты невозможно отобразить даже при помощи чреспищеводной ЭхоКГ вследствие расположения в этом месте трахеи и правого главного бронха между пищеводом и аортой. Разрешающая способность у данной методики высокая, но ограничена возможность определения четкого пространственного расположения исследуемых образований. Можно обнаружить аневризмы, но трудно оценить их размер и протяженность. Однако внутрисосудистое УЗИ и чреспищеводная ЭхоКГ чрезвычайно важны при проведении внутрисосудистых операций.

Наиболее широко используемый инвазивный диагностический метод исследования - аортография, которая позволяет оценивать регургитацию крови, функцию желудочков, поражение венечных артерий, вовлечение отходящих от аорты крупных сосудов, а также местоположение, размер и протяженность аневризмы. К ее недостаткам относят облучение больного, а также необходимость использования контрастных веществ. Методику считают основной при проведении ЧТА.

Кроме того, большое диагностическое значение придают внутрисосудистому УЗИ при использовании датчиков в диапазоне 7-10 МГц. Существуют механические и электронные секторные сканеры, которые дают изображения плоскости поперечного сечения, но не позволяют оценить кровоток. Этот недостаток можно устранить при использовании гибких управляемых линейных ультразвуковых катетеров 8F, которые обладают всеми техническими преимуществами других эхокардиографических и ультразвуковых приборов.

ПЭТ позволяет обнаруживать увеличенную метаболическую активность аневризм грудной и брюшной аорты. Поглощение 18F-флюородеоксиглюкозы аневризмой - важный признак распространения и разрыва аневризмы, а сочетание ПЭТ и КТ может служить новым методом диагностики при ограниченных воспалениях и аортитах.

Кроме лучевых методов диагностики для выявления активных воспалительных изменений часто используют лабораторные методы диагностики. С их помощью можно определить повышенный уровень фибриногена, α1-антитрипсина, гаптоглобина, церулоплазмина, C-реактивного белка и D-димера.

Christoph A. Nienaber, Ibrahim Akin, Raimund Erbel и Axel Haverich

Заболевания аорты. Травмы сердца и аорты