Мегаколон: как лечится кишечный гигантизм у взрослых и детей? Причины развития мегаколона и симптомы разных форм отклонения Заболевание нейрогенного характера

Токсический мегаколон

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Мегаколон, не классифицированный в других рубриках (K59.3)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Мегаколон - состояние, характеризующееся увеличением (значительным расширением, а иногда и удлинением) толстой кишки без признаков механического препятствия.

(ТМ) является клиническим термином, используемым для определения острого токсического колитаКолит токсический - воспаление слизистой оболочки толстой кишки, обусловленный экзогенной или эндогенной интоксикацией
, сопровождающегося расширением толстой кишки. Расширение может быть либо полным, либо сегментарным.

Более академическое определение (Sheth SG, LaMont JT, 1998) рассматривает ТМ как "потенциально смертельное осложнение острого колита, определяемое как общее или сегментарное необструктивное расширение толстого кишечника не менее 6 см в диаметре в присутствии признаков системной интоксикации".

TM отличается от других видов мегаколона (в том числе болезни ГиршпрунгаБолезнь Гиршпрунга - врожденный порок развития прямой кишки (иногда и дистального отдела ободочной кишки) вследствие денервации всех элементов кишечной стенки и сосудов. При этом нарушается прохождение кишечного содержимого через пораженные участки, что приводит к его скоплению в вышележащей части ободочной кишки и к ее постепенному растяжению
, идиопатического мегаколона, приобретенного вследствие хронического запора мегаколона, паралитической непроходимости толстой кишки) наличием клиники острого колита и системных токсических проявлений.

Примечание

- "Болезнь Гиршпрунга" - Q43.1;

- "Паралитический илеус" - K56.0.

Этиология и патогенез

Токсический мегаколон (ТМ) является осложнением воспалительных и/или инфекционных заболеваний толстой кишки.
Воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона.
Инфекционные агенты, связанные с развитием ТМ: Clostridium difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba histolytica, Cryptosporidium.
Цитомегаловирус часто ассоциируется с ТМ у пациентов с ВИЧ или СПИДом. Однако пациенты с язвенным колитом (НЯКНЯК - неспецифический язвенный колит
) или болезнью Крона также восприимчивы к цитомегаловирусной инфекции с последующим развитием ТМ.

TM может являться следствием ишемического колита, обструктивного рака толстой кишки, дивертикулита и заворота кишок.
У больных с имеющимся "базовым колитом" TM может быть вызван следующими причинами:
- нарушения электролитного баланса, в том числе гипокалиемия и гипомагниемия;
- прекращение приёма 5-аминосалицилатов или кортикостероидов;
- применение наркотиков или использование антихолинергических средств, которые замедляют моторику толстой кишки.

Имеются описания редких случаев развития ТМ у пациентов с:
- ротавирусной инфекцией;
- инвазивным аспергиллезом;
- радиационным колитом;
- ишемическим колитом;
- неспецифическим колитом, развившимся на фоне химиотерапии;
- коллагеновым колитом;
- синдромом Бехчета (как крайне редкое осложнение).

Эпидемиология

Возраст: любой возраст

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1

Распространенность. Общую распространенность токсического мегаколона (TM) определить достаточно сложно в связи с полиэтиологичностью заболевания.
В группе пациентов с неспецифическими колитами она составляет от 1% до 5%.
Распространенность колеблется от 0,4% до 3% у пациентов с клостридиальным или иным колитом (кроме неспецифических).

Традиционно TM считался осложнением в первую очередь неспецифического язвенного колита (НЯК), но не болезни Крона (БК). Однако в настоящее время признано, что частота его возникновения при БК сравнима с таковой при НЯК и составляет от 2% до 4%. Отдельные исследователи продолжают аргументированно настаивать на более высокой распространенности ТМ у пациентов с НЯК (10%) по сравнению с пациентами с БК (2,3%).

Заболеваемость TM, как осложнения НЯК и БК, постепенно уменьшается, в результате ранней диагностики тяжелых обострений и улучшения лечения, однако количество случаев ТМ, связанного с иными причинами (инфекции, применение антибактериальной терапии), возрастает.
Пациенты с неспецифическими колитами подвергаются наибольшему риску развития ТМ в начале заболеваний (первые 3-5 лет) или клиника ТМ манифестирует одномоментно с НЯК или БК.

Пол. Нет различий.

Возраст. Любой.

Раса. Нет различий.

Факторы и группы риска

- пациенты с неспецифическим колитом (БК, НЯК, коллагеновый колит, токсический колит, радиационный колит, неопределенный колит, ишемический колит);
- лекарственный анамнез, например, массивная антибактериальная терапия, химиотерапия, отказ или изменение лекарственной терапии неспецифических колитов;
- инфекционные заболевания;
- СПИД.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Высокая лихорадка, значительная тахикардия, обезвоживание, изменение психического статуса, артериальная гипотензия, вздутие живота, боль в животе, спазмы в животе

Cимптомы, течение

Пациенты с токсическим мегаколоном (TM), как правило, имеют признаки и симптомы острого колита, которые не поддаются лечению.

Общие жалобы включают понос, боли в животе, кровотечение из прямой кишки, тенезмыТенезмы - ложные болезненные позывы к дефекации, например при проктите, дизентерии
, рвоту и лихорадку.

Пациенты, возможно, уже имеют диагноз воспалительного заболевания кишечника или колита, вызванного иной причиной, хотя у некоторых пациентов, TM может быть первым признаком развития воспалительных заболеваний кишечника.

Тщательный сбор анамнеза может выявить также недавнее путешествие, применение антибиотиков, химиотерапии или иммуносупрессоров.
На фоне имеющегося неспецифического колита в анамнезе также можно выявить диарею (иногда с примесью крови) в течение недели. Уменьшение диареи, как правило, предшествует развитию ТМ.

Диагностические критерии ТМ (Jalan et al, 1969) включают в себя любые 3 из представленных ниже 4-х главных клинических и лабораторных признаков:
- лихорадка > 38,6 о C;
- тахикардия > 120 ударов в минуту;
- лейкоцитоз (WBC)> 10,5 × 10 9 / л (10500 / мкл);
- анемия.

Дополнительные признаки (для диагностики требуется 1 из ниже перечисленных):
- обезвоживание;
- изменение психического состояния,
- нарушения электролитного баланса,
- артериальная гипотензияАртериальная гипотензия - снижение артериального давления более чем на 20 % от исходного/обычных значений или в абсолютных цифрах - ниже 90 мм рт. ст. систолического давления или 60 мм рт.ст. среднего артериального давления
.

Другие данные физикального исследования:

1. Поскольку ТМ характеризуется полной или сегментарной дилатациейДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
толстого кишечника, это обычно приводит к вздутию живота.

2. Боль в животе описывается чаще всего как диффузная или спастическая локальная и может уменьшаться после дефекации.

3. Живот может быть болезненным при пальпации (очагово либо диффузно). Боль может быть менее выраженной у пациентов, принимающих высокие дозы кортикостероидов. Локальная боль, сохраняющаяся или нарастающая, может свидетельствовать о надвигающейся перфорацииПерфорация - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
кишечника. Симптомы раздражения брюшины и "доскообразный живот" свидетельствуют о перитоните .

Диагностика

Диагноз подтверждается визуализацией расширенной толстой кишки:
- расширение должно составлять более 6-6,5 см для ректосигмовидной области (общепринятый критерий ТМ - увеличение более 6 см);
- средний диаметр восходящего отдела толстой кишки у пациентов с ТМ должен быть увеличен от 8,8 см до 9,2 см (общепринятый критерий ТМ - увеличение более 8 см);
- возможно расширение слепой кишки до 12 см в диаметре.
Оценка диаметра сопровождается большими трудностями, поэтому для измерения должны быть использованы несколько проекций и участков замера толстого кишечника (особенно при сегментарном расширении).

1. Обзорная рентгенография выполняется в двух проекциях стоя и лёжа. Повторные исследования позволяют оценить эффект терапии в динамике. Помимо увеличения размеров важными признаками считаются потеря гаустрацииГаустрация - совокупность гаустр (полости на наружной поверхности ободочной кишки), придающая характерный вид ее рентгеновскому изображению.
, симптом отпечатка большого пальца (при колите), выявление псевдополипов, сегментарное частичное истончение стенки. Наличие свободного воздуха под диафрагмой свидетельствует о развитии осложнений (перфорации).

2. ИрригографияИрригоскопия - рентгенологическое исследование толстой кишки при ретроградном заполнении ее контрастной взвесью
, в том числе с двойным тугим наполнением, не выполняется вследствие высокого риска перфорации.

3. УЗИ . Определены 5 признаков, которые могут быть ассоциированы с ТМ, однако не выяснена до конца их чувствительность и специфичность, что делает метод диагностики ТМ с помощью УЗИ скорее исследовательским, не умаляя его перспектив в будущем.

4. Компьютерная томография . Метод не является обязательным и показан пациентам с неясным диагнозом, с предполагаемым осложненным течением (перфорация, формирование абсцесса) или пациентам с перенесенными операциями на брюшной полости.

5. Эндоскопия . КолоноскопияКолоноскопия - метод исследования внутренней поверхности толстой кишки, основанный на ее осмотре с помощью колоноскопа.
показана пациентам с сомнительным диагнозом, находящимся в стабильном состоянии и демонстрирующим минимальные признаки общей интоксикации. В связи с высоким риском перфорации не рекомендуется превышать глубину введения эндоскопа в 20 см и ограничиться минимальной инсуфляцией воздуха.
Обычно выявляются признаки исходного заболевания - неспецифических колитов, псевдомембранозного или инфекционного колита.
Общие признаки описываются как воспаление слизистой.
При неясной эндоскопической картине может быть выполнена биопсия стенки.

Лабораторная диагностика

Лабораторные критерии диагностики:
- анемия (может маскироваться гемоконцентрацией, возникающей вследствие обезвоживания);
- лейкоцитоз более 10,5х10 9 , хотя пациенты со СПИД могут демонстрировать нейтропению.

Дополнительные изменения в лабораторных тестах:
- гипомагниемия, гипокалиемия и гипоальбуминемия;
- разнонаправленные сдвиги КЩСКЩС - кислотно-щелочное состояние - баланс кислот и оснований, т. е. соотношение водородных и гидроксильных ионов в биологических средах организма (крови, межклеточной и спинномозговой жидкостях и др.)
; метаболический алкалоз вследствие гипокалиемии является плохим прогностическим признаком;
- повышение уровня С-реактивного белка;
- повышение СОЭ;
- повышенный уровень мочевины (плохой прогностический признак).

Дополнительно должны быть исследованы:
- гемокультура (для диагностики сепсиса);
- кал (фекальные нейтрофилы, клостридиальный токсин, амёбы, ПЦР на цитомегаловирус, скрытая кровь);
- специфические биохимические маркеры НЯК и БК при неустановленном ранее диагнозе.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать внутри диагноза "токсический мегаколон" (ТМ) этиологически значимую патологию (см. раздел "Этиология и патогенез"). Этиотропная терапия является одним из ключевых факторов успеха.

1. Паралитический илеус (псевдообструкция толстой кишки, синдром Огилви). Возникает чаще у пожилых пациентов, госпитализированных по поводу тяжелой соматической патологии. В анамнезе эпизоды запоров. Признаки выраженной интоксикации при неосложненном течении отсутствуют. Отсутствует острый значительный лейкоцитоз, признаки тяжелых метаболических нарушений. Диагноз подтверждается рентгенологически.

2. Острая брыжеечная ишемия . В анамнезе выявляются соответствующие факторы риска (ИБС, гипертония, диабет, атеросклероз, гиперхолестеринемия). Клиника характеризуется диффузными болями в животе, примесью крови в кале, вздутие живота часто отсутствует или умеренное.
На обзорной рентгенограмме не определяется расширение ободочной кишки.
КТ выявляет признаки ишемии стенки кишечника.
Диагноз подтверждается суперселективной ангиографией и другими методами.

3. Механическая непроходимость (включая копростаз). В анамнезе могут отмечаться как гиперперистальтика, так и запоры. Выраженная интоксикация на ранних стадиях отсутствует. При ректальном обследовании могут определяться каловые массы и выпадение прямой кишки. При рентгенологическом исследовании выявляется типичный знак в форме фасоли или птичьего клюва.

4. Болезнь Гиршпрунга . Младенческий или младший детский возраст. Вздутие живота, как правило, не сопровождается болью.
При ректальном исследовании отмечаются гипертонус сфинктера и каловые массы, извлечение которых может снять клиническую картину. Рентгенологическое исслдеование и биопсия подтверждают диагноз.

Осложнения

- прободениеПрободение - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
кишечника, которое в свою очередь приводит к диффузному или местному перитонитуПеритонит - воспаление брюшины.
, в том числе с образованием абсцессовАбсцесс - полость, заполненная гноем и отграниченная от окружающих тканей и органов пиогенной мембраной
;
- септицемияСептицемия - форма сепсиса, при которой наличие патогенных микроорганизмов в крови не сопровождается образованием метастатических очагов гнойного воспаления
с развитием септического или бактериально-эндотоксического (при применении антибиотиков) шока;
- диапедезное кровотечениеДиапедезное кровотечение - кровотечение без повреждения целостности стенок сосудов
из толстого кишечника (при наличии определенных условий).

Примечание. Обезвоживание, анемия, электролитный дисбаланс являются не осложнениями, а клиническими критериями заболевания.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения токсического мегаколона (ТМ):
1. Снижение компрессии кишечной стенки, чтобы предотвратить перфорацию.
2. Коррекция нарушений водно-электролитного баланса.
3. Лечение интоксикации и провоцирующих заболеваний.

Общие принципы

1. Все пациенты с установленным диагнозом ТМ должны быть подвергнуты немедленной интенсивной терапии.

2. Мониторинг лабораторных показателей должен осуществляться каждые 12 часов.
Рентгенологическое исследование должно повторяться каждые 12-24 часа (различные рекомендации) для оценки динамики процесса и оценки отклика на терапию.
Контроль диуреза и показателей гемодинамики, как один из методов оценки состояния пациента и эффективности проводимой инфузионной терапии, должен проводиться постоянно. Пациенты с неустойчивой гемодинамикой или с отсутствием ответа на инфузионную терапию должны рассматриваться как группа выбора для проведения оперативного вмешательства (с учетом других показателей).
Для мониторинга состояния и определения прогноза могут быть использованы соответствующие шкалы (например, APACHE III, SAPS, SOFA, MODS и/или другие).

3. Инфузионная терапия должна быть дополнена специфическим лечением при выявлении причины ТМ (системные ГКС - для НЯК и БК, ванкомицин - для клостридиального колита и т.д.).

4. Стандартно, вне зависимости от этиологии процесса, пациентам с ТМ проводится антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

5. Введение ранее назначенных любых средств, негативно влияющих на моторику кишечника (антидиарейные препараты, антихолиэстеразные препараты, опиоиды и пр.), должно быть прекращено.

6. Должна проводиться профилактика против возникновения острых (стрессовых) язв желудка и тромбоза глубоких вен.

Немедикаментозные методы

1. Декомпрессия желудочно-кишечного тракта (назогастральный зонд). В связи с тем, что при лежачем неподвижном положении пациента газы имеют тенденцию скапливаться в определенных отделах кишечника, следует изменять положение тела пациента (выполнение множественных поворотов на оба бока, выполняемых в течение 10 -15 минут каждые 2-3 часа). Возможно также придание пациенту колено-локтевого положения.

2. Питание:
- прием пищи запрещен;
- по показаниям может проводиться парентеральное питание.

Медикаментозная терапия

1. Инфузионная терапия. Предпочтение отдается сложным (комбинированным) солевым растворам. Добавление небольшой доли коллоидов (производные ГЭК) обосновано для гемодинамически нестабильных пациентов. Коррекция гипопротеинемии, а особенно гипокалиемии, может быть решающим фактором в восстановлении работы кишечника. Как низкие, так и высокие уровни магния в плазме могут быть причиной пареза кишечника, поэтому следует ориентироваться на регулярное определение электролитов, особенно при олигоурии.
Инфузионная терапия проводится под контролем диуреза и гемодинамических показателей.

2. Гемотрансфузии проводятся по абсолютным показаниям (Hb менее 80 г/л). Возможно планируемую гемотрансфузию следует зарезервировать для оперативного вмешательства.

3. Антибактериальная терапия (АБТ). Пациентам с тяжелым ТМ АБТ назначается эмпирически препаратами широкого спектра действия.

Рекомендуемые препараты: метронидазол + гентамицин, ампициллин, пиперациллин-тазобактам (при аллергии на пенициллины возможно использование ципрофлоксацина).
При доказанной клостридиальной инфекции возможно дополнительное применение ванкомицина (через назогастральный зонд).
Длительность АБТ составляет 7-10 дней, для ванкомицина - 10-14 дней.

Предполагаемые дозы для взрослых:
- метронидазол: 15 мг/кг внутривенно в виде разовой дозы, а затем 7,5 мг/кг каждые 6 часов, максимальная разовая доза - 1 г;
- пиперациллин-тазобактам: 3,375 г внутривенно каждые 6 часов;
- ципрофлоксацин 400 мг внутривенно каждые 12 часов.

4. Системные ГКС должны быть использованы для пациентов с неспецифическими неинфекционными колитами. Если пациент уже получал системные ГКС, дозы должны быть увеличены.
Препаратами выбора являются гидрокортизон или метилпреднизолон, вводимые внутривенно:
- гидрокортизона сукцинат натрия - 100 мг внутривенно каждые 6-8 часов;
- метилпреднизолона натрия сукцинат - 12-15 мг внутривенно каждые 6 часов в начале.
Боле высокие дозы, которые могут потребоваться для некоторых пациентов, следует применять после консультаций со специалистами.

Хирургические методы

1. Показания для срочного оперативного вмешательства:
- перфорация кишечника;
- массивное кровотечение (гемотрансфузия более 6-8 доз эритроцитарной массы);
- нарастание интоксикации и прогрессирование дилатации толстой кишки;
- неэффективность терапии в течение 24-48 часов (по мнению некоторых авторов до 72 часов).

Некоторые врачи проводят консервативную терапию до 7 суток, если имеется клиническое улучшение даже на фоне нарастающей дилатации толстой кишки, но такой подход представляется чрезмерно рискованным в плане перфорации. В связи с различными мнениями по срокам вмешательства, они должны быть максимально индивидуализированы для каждого конкретного пациента. Однако, по мнению большинства, сроки вмешательства не должны превышать 72 часа при наличии соответствующих показаний.

2. Колэктомия с илеостомией является наиболее приемлемым, по общему мнению, методом срочного оперативного вмешательства.

Поскольку хирургическое лечение TM требует наложения стомы, пациент должен дать четкое, информированное согласие. Кроме того, полезно обсудить последствия наложения стомы и с семьей пациента. Важно информировать пациента о том, что в будущем, потребуется повторная операция.

3. Другие методы оперативного вмешательства не получили столь широкого распространения и должны применяться при соответствующих показаниях.

Перспективные методы лечения
Данные методы показали свою эффективность в единичных исследованиях, как альтернатива хирургическим методам (при ТМ без признаков перфорации и перитонита).
1. Лейкоцитоферез (для пациентов с НЯК).
2. Введение циклоспорина (для пациентов с НЯК).
3. Введение инфликсимаба (anti-TNF-alpha monoclonal antibody).
4. Гипербарическая оксигенация.
5. Эндоскопическая декомпрессия (колоноскопия) с введением ванкомицина непосредственно в толстую кишку при доказанном клостридиальном колите.
6. Введение такролимуса (иммунодепрессант).

Прогноз

Прогноз токсического мегаколона (ТМ) зависит от многих факторов.
Общая летальность при ТМ составляет около 5% и имеет тенденцию к сокращению.
Наиболее выяснен прогноз для пациентов с перфорацией, где смертность в группе с оперативным лечением составила всего 4-5%, а в группе без оперативного лечения - 20-41%.
С высокой летальностью некоторые авторы связывают такие предикторы, как высокий уровень мочевины, гипоальбуминемияГипоальбуминемия - уменьшенное содержание альбуминов в сыворотке крови; наблюдается при поражениях паренхимы печени, нефротическом синдроме и т.д
, гипокапнияГипокапния - пониженное содержание двуокиси углерода в артериальной крови, например, в результате гипервентиляции
, возраст старше 40 лет, женский пол.
При развитии ТМ на фоне клостридиального колита смертность колеблется в пределах 38-80%, составляя в среднем 61%. При развитии ТМ на фоне НЯК - около 1%.
Приблизительно 29% пациентов, перенесших ТМ, имеют рецидив заболевания и 47% из них в дальнейшем выполнена колэктомияКолэктомия - оперативное удаление всей толстой кишки или ее части
.

Госпитализация

В экстренном порядке в отделение хирургии или интенсивной терапии.

Профилактика

Своевременное выявление и лечение этиологически значимых заболеваний.

Информация

Источники и литература

1. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
2. Рэфтери Э. Хирургия. Справочник/под общ.редакцией Луцевича О.И., Пушкаря Д.Ю., Медпресс-информ, 2006
3. http://bestpractice.bmj.com
4. http://emedicine.medscape.com

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Мегаколоном называют аномальное увеличение длины или диаметра толстой кишки. Это состояние может иметь врожденный и приобретенный характер, но мегаколон у детей – это чаще всего врожденная аномалия развития. Среди клинических признаков заболевания ведущим является хронический запор. В лечении могут быть использованы как консервативные, так и оперативные варианты решения проблемы.

Причины и виды заболевания

Различают несколько вариантов мегаколона, развитие которых провоцируется различными факторами. Современная классификация предусматривает выделение следующих форм заболевания:

• идиопатическая, то есть неизвестного происхождения, действие конкретного провоцирующего фактора не установлено;
• нейрогенная возникает вследствие органического поражения нервных стволов, отвечающих за иннервацию толстой кишки;
• токсическая отмечается на фоне приема некоторых медикаментов или попадания в организм токсических субстанций;
• эндокринная является одним из многочисленных клинических проявлений ряда заболеваний гормональной природы;
• психогенная развивается при неврозах и некоторых других психических заболеваний;
• обструктивная отмечается в случае наличия механического препятствия в пищеварительном тракте или близко прилегающих к нему органах брюшной полости;
• аганглиозная (она же болезнь Гиршпрунга) –вариант генетической аномалии, при которой часть толстой кишки лишена иннервации, поэтому не может должным образом сокращаться.

После изучения предложенной классификации становится понятным, что действие некоторых факторов можно и нужно предотвратить (проникновение в организм ребенка токсических соединений), а некоторые причины (разнообразные аномалии развития) устранить и предотвратить просто невозможно.

Мегаколон у детей – заболевание достаточно редкое. Наиболее часто встречающийся вариант – это болезнь Гиршпрунга и идиопатическая форма (вместе составляют около 35% всех случаев), обструктивная встречается в 10% случаев, частота встречаемости психогенной, эндокринной и токсической формы не превышает 1-2%. Только аганглиоз наиболее типичен для мальчиков, остальные формы этой болезни с одинаковой частотой встречаются у деток обоих полов.

У ребенка любого возраста мегаколон проявляется расширением диаметра или увеличением длины определенного участка толстой кишки, а также значительным утолщением ее стенки. Чем длиннее этот участок и чем дальше от прямой кишки он расположен, тем более тяжелое течение заболевание можно прогнозировать.

Перерастянутая толстая кишка не может выполнять необходимую функциональную нагрузку – завершать процессы всасывания питательных веществ, формировать каловые массы и естественным образом их удалять. Чрезмерно увеличенная толстая кишка становится патологическим резервуаром для каловых масс. Это приводит к развитию эндогенной интоксикации вследствие процессов брожения и гниения в кишечнике у ребенка.

Клиническая симптоматика заболевания

Симптомы мегаколона определяются локализацией пораженного участка толстой кишки и его протяженностью. В соответствии с анатомическим строением кишечника различают:

• ректальный вариант (поражается только прямая кишка или отдельные ее участки);
• ректосигмоидальный (в процесс вовлекается сигмовидная кишка);
• сегментарный (отмечается несколько патологически расширенных участков на разных уровнях кишечника);
• субтотальный (расширена почти половина всей толстой кишки);
• тотальный (поражены все части толстой кишки).

В соответствии с клиническими признаками мегаколона выделяют 3 степени тяжести (стадии) заболевания:

• компенсированная – клинические признаки возникают только при существенных нарушениях ухода за ребенком, общее физическое и психо-эмоциональное развитие не нарушено, при необходимом лечении и коррекции образа жизни качество жизни ребенка высокое;
• субкомпенсированная – симптоматика болезни постепенно и упорно нарастает, отмечаются начальные признаки нарушения физического развития в результате прогрессирующего нарушения пищеварительных процессов;
• декомпенсированная – клинические симптомы постоянны и не устраняются консервативным лечением, отмечается явное нарушение физического и эмоционального развития ребенка, нередко присоединяются осложнения.

Клиническая симптоматика мегаколона практически одинакова у ребенка любого возраста, единственное отличие – ребенок более старшего возраста может более детально описать собственные ощущения.

Среди наиболее типичных признаков болезни известны:

• ежедневные затруднения с опорожнением у ребенка первого года жизни; запоры могут продолжаться много дней, отхождение газов и каловых масс только после клизмы;
• прогрессирующий метеоризм, который, собственно обуславливает не соответствующее возрасту ребенка увеличение живота (так называемый «лягушачий живот»);
• при надавливании на живот ребенка можно обнаружить плотные петли кишечника или же так называемый симптом «глины» — в месте надавливания остается ямка.

При отсутствии лечения и выраженного нарушения метаболических процессов отмечаются:

• прогрессирующие упорные запоры и метеоризм;
• каловые завалы и камни;
• гипотрофия, несоответствие физического развития ребенка возрастным нормам;
• анемия (вследствие нарушения витаминного обмена);
• каловая интоксикация, в результате которой ребенок любого возраста постоянно заторможенный, сонливый, вялый, плохо усваивает любую информацию.

При полном отсутствии лечения или тотальном поражении кишечника отмечаются признаки дисбактериоза кишечника или кишечной непроходимости, что требует дополнительного обследования и решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства.

Мегаколон может быть диагностирован буквально в первые дни жизни ребенка, менее тяжелые формы болезни – в пределах первого года жизни. Проблемы отхождения каловых масс и постоянный метеоризм с течением жизни ребенка не только не исчезают, а постепенно нарастают, особенно с момента введения прикорма и взрослой пищи. Эта проблема не должна остаться незамеченной.

Родители должны всесторонне обследовать ребенка при нарушения стула, а не откладывать решение проблемы на более позднее время или ожидать самопроизвольного излечения (его просто не будет).

Общие правила диагностики

Необходимый первичный осмотр и обязательный комплекс исследований назначит детский или семейный врач. В дальнейшем может потребоваться консультация узких специалистов: детского хирурга, гастроэнтеролога, эндокринолога.

Комплекс назначаемых в таких случаях исследований наиболее часто включает:

• общий клинический развернутый анализ периферической крови и мочи;
• биохимические тесты, отражающие состояние и функциональную полноценность печени и почек;
• копрограмму, посев испражнений на дисбактериоз и патогенную флору;
• колоно- и ирригоскопия;
• обзорную контрастную рентгенографию (с контрастной бариевой смесью) для оценки локализации и протяженности измененного участка толстой кишки;
• томографию (позитронно-эмиссионную или магнитно-резонансную) для оценки состояния других органов брюшной полости;
• генетические и гистохимические тесты для исключения или подтверждения наследственных заболеваний и синдромов.

Общие направления лечения

Радикальное лечение любого варианта мегаколона одно – оперативное вмешательство. Оно подразумевает иссечение измененного участка кишечника и последующее восстановление его целостности. Наиболее подходящий возраст ребенка для оперативного вмешательства 2-3 года, когда еще нет изменений физического и психосоматического плана. При более тяжелых формах мегаколона (тотальная или субтотальная) оперативное вмешательство показано в более ранние сроки.

Хирургическому лечению всегда предшествует консервативное. В ряде случаев этого варианта терапии будет достаточно для нормального развития ребенка и операции можно будет избежать.

Комплексная консервативная терапия включает:

• диетическое питание, которое способствует регулярному опорожнению кишечника; пищевой рацион такого ребенка должен содержать достаточное количество пищевых волокон (фрукты и овощи по сезону), злаковые культуры (каши, запеканки), кисломолочные нежирные продукты и сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
• ежедневный массаж живота несильными круговыми движениями по часовой стрелке;
• достаточная физическая активность и специальная лечебная физкультура для укрепления мышц пресса;
• так как любые слабительные в данном случае противопоказаны, в пищевой рацион рекомендуется включать растительное масло (по 2 десертные ложки 3 раза в день деткам дошкольного и школьного возраста);
• регулярного опорожнения кишечника ребенка следует добиваться при помощи различных вариантов (гипертонических, очистительных, сифонных);
• после успешного завершения клизмы рекомендует ставить ребенку газоотводную трубку.

Доктор Комаровский, как и многие детские доктора, настаивает на необходимости раннего обследования ребенка при подозрении на мегаколон, тщательном уходе за ребенком и только после этого – проведении оперативного вмешательства.

Обсуждение болезни Гиршпрунга у младенцев

Мегаколон - это патологическое увеличение длины и объема толстой кишки. Мегаколон у детей - это в большей степени врожденная аномалия. Если заболевание не лечить, то существует опасность возникновения очагового воспаления и, как следствие, атрофии слизистой оболочки.

1 Формы и причины заболевания

Существуют следующие формы заболевания:

1. Идиопатическая. Причина происхождения неизвестна, как и не установлены факторы, которые ее провоцируют.
2. Если произошло органическое поражение нервных стволов, которые отвечают за снабжение органов и тканей нервами, то возникает нейрогенная форма мегаколона.
3. Токсический мегаколон возникает при попадании в организм токсинов или же при приеме некоторых медикаментов.
4. Существует эндокринная форма заболевания, которая возникает вследствие нарушений гормонального характера.
5. При неврозах и некоторых психических заболеваниях может возникнуть психогенная форма мегаколона.
6. Если имеется механическое препятствие в пищеварительном тракте либо находящихся слишком близко к нему органах брюшной полости, может развиться обструктивная форма.
7. Генетическая аномалия, или болезнь Гиршпрунга - наследственная аномалия, при которой какая-то часть толстого кишечника не имеет нервных окончаний и поэтому не может сокращаться.

Детский мегаколон диагностируется крайне редко. Чаще всего это болезнь Гиршпрунга, немного реже встречается идиопатическая форма. У ребенка мегаколон представлен сильным утолщением стенки толстой кишки, при этом чем длиннее этот утолщенный участок и чем дальше он расположен, тем заболевание будет проходить тяжелее.

Сильно растянутая кишка не может нормально выполнять свою функцию - всасывать питательные вещества, формировать кал и удалять его анатомически естественным способом. Увеличенная кишка становится патологическим складом каловых масс, в результате в организме ребенка происходит их гниение и брожение, вследствие чего развивается эндогенная интоксикация.

2 Симптоматические проявления

Симптоматика заболевания напрямую зависит от того, как сильно поражен кишечник. Если мегаколон возник у ребенка еще в утробе матери, то он будет проявляться в самом начале жизни малыша. Это невозможность самостоятельно опорожниться, увеличение окружности живота, метеоризм. Может наблюдаться каловая интоксикация организма. Возможна рвота, в которой обнаруживается примесь желчи. Опорожнить кишечник малышу можно только после очистительной клизмы или при помощи газоотводной трубки. Каловые массы ребенка имеют запах гнили, в них содержится слизь, кусочки пищи и кровяные взвеси.

Дети с таким диагнозом очень истощены, анемичны и имеют отставание в развитии. Из-за постоянных запоров брюшная стенка истончается, становится дряблой. Появляются симптомы «лягушачьего живота».

Подобные изменения не могут не влиять на весь организм ребенка. При мегаколоне грудная клетка ребенка изменяет свой размер и форму, эти изменения влекут за собой одышку, тахикардию и цианоз. Если провести электрокардиограмму, то будут видны изменения. Дети с мегаколоном чаще своих сверстников болеют бронхитами и пневмонией.

Осложнениями мегаколона могут быть симптомы дисбактериоза и кишечной непроходимости. Тяжелые осложнения болезни могут проявляться в виде сильных поносов, постоянной рвоты, может произойти прободение толстой кишки.

3 Диагностические мероприятия

Современная диагностика позволяет поставить правильный диагноз в первые недели жизни малыша. Родители и сами могут заметить нарушения в перистальтике ребенка, и при малейших изменениях они должны проконсультироваться с врачом, откладывать посещение врача не стоит. Нельзя ждать и думать, что проблема пройдет сама по себе - это совершенно исключено. Сначала ребенка осматривает педиатр, при необходимости подключается эндокринолог, гастроэнтеролог и хирург.

Обязательно надо будет сдать анализ крови и мочи, сделать тест на нормальную работу почек и печени, . Понадобится ирригоскопия и колоноскопия. Для того чтобы оценить длину измененного участка кишечника, надо провести контрастную рентгенографию. Следует сделать томографию других органов брюшины, а при необходимости - генетические тесты на наследственные заболевания.

4 Методы терапии

Если болезнь в легкой форме, то она подвергается консервативному лечению. Это могут быть клизмы, свечи, лечебная гимнастика, диета. Если при средней тяжести заболевания консервативное лечение не принесло результата, то нужно делать колостомию. Эту операцию лучше всего проводить, когда ребенку исполнится 2-3 года. При тяжелых формах заболевания консервативное лечение не назначается, необходимо срочное хирургическое вмешательство. Рекомендуемый возраст - 1 год, затем через 2 месяца проводится радикальная операция. Самыми распространенными методами хирургического лечения признаны методы Соаве, Хиатта и Дюамеля.

Консервативное лечение подразумевает следующее:

1. Нужно, чтобы кишечник освобождался регулярно. Для этого пациенту рекомендуется больше есть продуктов, которые усиливают перистальтику. К ним относятся кисломолочные продукты, свекла, яблоки, чернослив, овсянка и т.д.
2. За 15 минут до приема пищи следует делать массаж живота, также очень полезны физические упражнения, которые укрепляют мышцы пресса.
3. Хороший эффект дает регулярный прием растительного масла. Дошкольникам и школьникам нужно съедать по 1 ст.л. в день, малышам - по 1 ч.л. При мегаколоне принимать слабительные средства нельзя, их не назначают. Те пациенты, которые занимаются самолечением и все-таки их принимают, отмечают, что им приходится постоянно увеличивать дозу, что в результате только усложняет течение болезни.
4. Нужны регулярные клизмы с водой комнатной температуры, потому что теплую жидкость кишечник активно всасывает, при этом симптомы интоксикации усугубляются, и состояние больного становится хуже.
5. При необходимости назначают антибактериальную терапию.

5 Прогноз выздоровления

Если диагноз поставлен вовремя, и лечение проводилось грамотно, то в целом прогноз будет благоприятный. И оперативное вмешательство, и консервативная терапия способы вернуть кишечнику все его функции, после чего и взрослый, и ребенок будут жить полной жизнью. Но если патологию игнорировать, то запоры могут привести к непроходимости кишечника, из-за чего организм будет отравляться каловыми массами, и может возникнуть перитонит. При таком раскладе очень высок риск летального исхода.

Что касается профилактических мер, то они заключаются в правильном и сбалансированном питании, в употреблении в пищу продуктов, обогащенных клетчаткой, а также в регулярном посещении врача, особенно если имеются проктологические проблемы.

Регулярные боли в животе, чередующиеся с продолжительными запорами и другими расстройствами кишечника, могут быть следствием неправильного питания или же сигнализировать о развитии мегаколона. Это патология, при длительном течении которой существует вероятность возникновения необратимых изменений ткани прямой кишки, что представляет угрозу для жизни и здоровья человека. Своевременная диагностика и лечение заболевания позволят избежать тяжелых последствий и значительно улучшить жизненный прогноз.

Что такое мегаколон

Мегаколон — врожденная или приобретенная патология, характеризующаяся частичной или полной гипертрофией (утолщением и удлинением) стенок толстого кишечника. В проктологии мегаколон нередко встречается на фоне других заболеваний, например, при болезни Шагаса, вызванной трансмиссивной протозойной инфекцией.

Со временем патологически измененная ткань кишки может достигать огромных размеров, растягивая мышцы брюшной стенки, что в итоге приводит к формированию «лягушачьего живота».

В тяжелых случаях мегаколон может не только затруднять работу желудочно-кишечного тракта, но и вызывать различные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Формы болезни

В зависимости от места локализации гипертрофированной ткани, мегаколон классифицируется прежде всего на следующие формы:

• ректальная (поражается ампулярная и надампулярная части прямой кишки);
• ректосигмоидальная (патологическим изменениям подвергается сигмовидная кишка);
• сегментарная (поражается сразу несколько участков кишки, между которыми присутствует здоровая ткань);
• субтотальная (гипертрофия частично захватывает ободочный и нисходящий отдел толстой кишки);
• тотальная (в данном случае поражается вся толстая кишка).

Выраженность симптомов и самочувствие человека во многом зависят от того, на какой стадии развития находится заболевание. Различают 3 формы клинического течения мегаколона:

• компенсированная (хроническая);
• субкомпенсированная (острая);
• декомпенсированная (тяжелая).

Мегаколон может развиться под воздействием совершенно разных этиологических факторов. В связи с этим в медицине выделяют 7 основных разновидностей данного заболевания:

1. Аганглионарный мегаколон (болезнь Гиршпрунга). Относится к врожденным порокам развития нервного аппарата прямой кишки.
2. Обструктивный мегаколон. Образуется из-за различных механических препятствий, затрудняющих или полностью блокирующих перистальтику кишечника.
3. Психогенный мегаколон. Развивается в результате различных психических расстройств.
4. Эндокринный мегаколон. Является последствием заболеваний эндокринной системы.
5. Токсический мегаколон. Развивается под воздействием вирусных агентов и токсичных веществ, содержащихся в препаратах.
6. Нейрогенный мегаколон. Наблюдается при органических заболеваниях центральной нервной системы.
7. Идиопатический мегаколон. Относится к заболеваниям с невыясненной этиологией.

Во врачебной практике наиболее часто встречается врожденный мегадолихоколон у детей грудного возраста, среди взрослых распространен идиопатический вид мегаколона. Летальным исходом чаще всего заканчивается токсическая форма заболевания.

Болезнь Гиршпрунга у детей

Причины

Увеличение прямой кишки зачастую происходит в результате активизации компенсаторных механизмов организма, при которых органы, не вовлеченные в патологический процесс, начинают выполнять функции поврежденных структур. Так, например, если какой-то участок кишки по той или иной причине не способен сокращаться или же его просвет закрыт новообразованием, то для продвижения кишечного содержимого через «мертвую зону» здоровые ткани вынуждены работать на износ, увеличиваясь и деформируясь. Причинами приобретенного мегаколона могут быть:

• опухоли доброкачественного и злокачественного характера;
• каловые камни;
• различные травмы;
• свищи и рубцы;
• длительные запоры в результате приема лекарственных средств или неправильного питания.

Вызвать патологические изменения прямой кишки могут также различные системные и эндокринные заболевания организма. К ним можно отнести:

• амилоидоз, при котором происходит накопление белково-полисахаридного соединения в тканях организма (в том числе и в прямой кишке);
• гипотиреоз, вызванный снижением функции щитовидной железы (побочные действия – замедление всех естественных процессов в организме, среди которых и перистальтика кишечника);
• склеродермия, сопровождающаяся фиброзно-склеротическими изменениями внутренних органов, в том числе и желудочно-кишечного тракта.

Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) в большинстве случаев является наследственным заболеванием, что не раз было подтверждено врачами при изучении данного феномена. Он имеет свои особенности происхождения и встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек (при этом у 20 % всех больных младенцев выявляются и другие патологии со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой, а также мочеполовой системы). Отсутствие нервных сплетений во всей прямой кишке или только в ее определенном участке часто объясняется учеными как генетическая мутация молекулярной структуры ДНК.

Токсический мегаколон часто является финальным этапом других форм данного заболевания. К нему также могут приводить:

• язвенный, инфекционный или ишемический колит;
• болезнь Крона;
• длительное отсутствие стула (на протяжении 30 дней и более);
• поражение нервных сплетений кишечника в результате отравления токсичными веществами.

Мегаколон психогенного происхождения встречается очень редко и составляет примерно 1 % всех случаев выявления данного заболевания. Причиной его развития могут быть неправильные привычки человека, в частности регулярное подавление позывов к дефекации из-за нежелания посещать общественный туалет или совершать гигиенические процедуры.

Симптомы мегаколона

Клиническая картина при мегаколоне может быть совершенно разной, поэтому особенность симптоматики во многом зависит от степени поражения прямой кишки и изначальной природы заболевания. Важную роль играют также компенсаторные возможности организма, которые могут смягчать или даже полностью подавлять признаки болезни в течение длительного периода.

Врожденный мегаколон у детей, как правило, сопровождается следующими патологическими проявлениями:

• отсутствие мекония (первородного кала) или, наоборот, метеоризм;
• рвота с примесью желчи;
• присутствие крови, слизи или остатков непереваренной пищи в испражнениях младенца;
• истощение, отставание в физическом развитии;
• повышенное газообразование;
• увеличение окружности живота;
• анемия.

У взрослых людей приобретенный мегаколон проявляется не только в качестве кишечных расстройств (метеоризм, запоры, газообразование), но и в виде различных функциональных нарушений других органов и систем, например:

• деформация грудной клетки в результате высокого стояния купола диафрагмы, вызванного увеличением кишечных петель;
• ощущение нехватки воздуха, цианоз;
• тахикардия (из-за смещения органов средостения);
• хронические респираторные заболевания (например, бронхит или пневмония).

Люди с мегаколоном испытывают также головные боли и постоянную одышку при незначительных нагрузках. В некоторых случаях хроническое вздутие кишечника приводит к растяжению и ослаблению мышечного корсета, в результате чего под кожей можно невооруженным глазом увидеть перистальтические движения раздутых петель прямой кишки.

Диагностика

Диагностика мегаколона начинается со сбора анамнеза, визуального осмотра больного и пальпации живота. При ощупывании врач может достаточно четко определить не только наличие увеличенных кишечных петель, но и угадать, есть ли в них каловые камни.

При мегаколоне брюшная стенка растянута, а потому присутствует так называемый «эффект глины», при котором на животе пациента остаются временные ямки в процессе пальпации.

Если врач при осмотре выявил признаки мегаколона, то он выдает пациенту направление на анализы и некоторые диагностические процедуры. Наиболее часто практикуемыми способами изучения состояния кишечника и проверки его функциональных возможностей являются:

• обзорная рентгенография брюшной полости;
• рентгеноконтрастная ирригоскопия;
• эндоскопическая манометрия;
• ректороманоскопия.

При необходимости может быть проведена эндоскопическая биопсия слизистой толстого кишечника с целью дальнейшего гистологического изучения образца взятой ткани. В обязательном порядке сдается кал на дисбактериоз и копрограмму.

Лечение

При компенсированном и субкомпенсированном клиническом течении мегаколона с повреждениями малого масштаба может применяться метод консервативного лечения. При обструктивной и врожденной форме патологии проводится хирургическая операция по иссечению аганглионарной зоны толстой кишки.

Консервативное лечение

Консервативный метод включает в себя комплекс терапевтических мер, направленных на улучшение перистальтики и восстановление здоровой микрофлоры кишечника. Пациенту назначается:

• специальная лечебная диета с высоким содержанием клетчатки;
• бактериальные и ферментные препараты;
• очистительные клизмы (состав раствора и частота проведения процедуры обговариваются с врачом);
• массаж живота;
• модуляторы моторики прямой кишки, а также электростимуляция;
• лечебная физическая культура.

Больному необходимо строго следовать всем предписаниям лечащего врача и регулярно проходить обследование с целью оценки эффективности лечения и профилактики осложнений.

Хирургическое лечение

В зависимости от степени поражения прямой кишки и общего состояния пациента, врачи могут выбрать один из наиболее рациональных способов хирургического лечения. Если на операцию направляется ребенок в возрасте 2-3 лет, то, как правило, удаляется аганглионарная зона и расширенная часть толстой кишки.

При обстуктивном мегаколоне оценивается протяженность поражения, после чего в зависимости от ситуации может быть проведена:

• передняя резекция прямой кишки;
• брюшно-анальная резекция с низведением ободочной кишки;
• ректосигмоидэктомия;
• субтотальная резекция толстой кишки.

Перед операцией осуществляется экстренная колостомия (выведение части прямой кишки на переднюю брюшную стенку, чтобы обеспечить отведение кишечного содержимого и заместить таким образом функции удаленного отдела толстого кишечника).

Возможные осложнения

В большинстве случаев мегаколон сопровождается дисбактериозом кишечника из-за застоя каловых масс, интоксикации и повреждений слизистой оболочки кишечника. Кроме этого, наиболее частыми осложнениями заболевания являются:

• острая кишечная непроходимость;
• заворот толстой кишки;
• «парадоксальные поносы»;
• атония кишечника (потеря тонуса гладкой мускулатуры);
• перфорация толстой кишки.

Самое опасное состояние – это каловый перитонит, при котором медики имеют минимальные шансы спасти больного.

Прогноз

Жизненный прогноз во многом зависит:

• от степени тяжести патологии;
• общего состояния больного;
• выбранного метода хирургического вмешательства.

Если у пациента наблюдается тотальное поражение толстой кишки, продолжительные запоры и признаки интоксикации, прогноз остается крайне неблагоприятным. Вероятность наступления летального исхода при перфорации стенки кишечника или острой кишечной непроходимости очень высока.

(Пока оценок нет)

9475 0

Мегаколон представляет собой группу заболеваний, характеризующихся расширением ОК. Длительное время все случаи расширения ОК назывались болезнью Гиршпрунга (БГ). В настоящее время различают несколько видов мегаколона. Выделяют мегаколон врожденный, или БГ, идиопатический, или функциональный, псевдомегаколон, или симптоматический, вторичный мегаколон (В. Тешовский и О. Вихитин, 1957; Damme, 1960; Fold, 1961).

Выделяют следующие причины развития мегаколона: 1) непроходимость вследствие опухоли, рубцового сужения и др.; 2) неправильные привычки, приводящие к нарушению акта дефекации; 3) эндокринные нарушения; 4) поражения ЦНС; 5) аномалии периферической НС — отсутствие или уменьшение ганглиев, инертная ПК.

Болезнь Гиршпрунга

Является врожденным заболеванием. Она представляет собой резкое расширение ОК, сопровождающееся нарушением ее эвакуаторной функции. Чаше проявляется у детей и подростков, реже — у взрослых. Заболевание связано с нарушением развития вегетативной НС ОК, с недоразвитием или полным отсутствием ганглиозных клеток межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений. При ГИ расширенных отделов ОК находят гипертрофию мышечных волокон одновременно с их склерозом и замещением соединительной тканью. Это приводит к резкому утолщению стенки кишки.

Еще в 1901 г. Tittel отметил изменение строения, уменьшение количества нервных клеток и интрамуральных нервных сплетений. В последующем было показано, что в основе заболевания лежит не врожденное расширение и удлинение ОК или ее отдельных участков, а сужение дистальной части сигмовидной ободочной и прямой кишок. Отмечено, что полное отсутствие или резкое уменьшение узлов (аганглиоз) мышечно-кишечного сплетения наиболее выражено в дистальной части толстой кишки на расстоянии 10-20 см от заднего прохода (Whitehouse, Kernohan, 1948).

Обнаружены грубые морфологические изменения не только нервного аппарата, но и мышц суженного аганглионарного участка ОК. Эти изменения мышечной ткани характеризуются их гибелью и превращением мышечной ткани в плотную бесструктурную массу. В результате этого образуется функциональный и органический стеноз, над которым расширяется ОК (Ю.Ф. Исаков, 1965).

Характерными морфологическими признаками заболевания являются наличие суженного участка в ректосигмоидальном отделе и расширение вышележащих отделов ОК. Диаметр суженного участка колеблется в пределах 0,5-3 см, диаметр расширенного участка достигает 20-25 см.

Гаустры в расширенной части кишечника отсутствуют, не прослеживаются taenia. Брыжейка сигмовидной ОК удлинена, утолщена, инфильтрирована. Наряду с расширением имеется и удлинение кишки, которая может достигать диафрагмы.

Протяженность суженного участка также бывает различной. Нижний конец суженного участка кишки нередко достигает заднего прохода, т.е. распространяется на всю ПК (Swenson, 1958; Paquot, 1966 и др.).

Проксимальный конец сужения в большинстве случаев заканчивается в ректосигмоидальном отделе и реже распространяется на вышележащие отделы ОК. Чем выше от переходной складки брюшины распространяется на ОК аганглионарная зона, тем ниже опускается она на ПК.

Выделяют пять форм БГ (А.И. Ленюшкин, 1970): а) ректальная (аганглионарная зона располагается в начальной части ПК); б) ректосигмоидальная (аганглионарная зона локализуется в прямой и сигмовидной ОК); в) сегментарная (аганглионарная зона имеет вид одиночного сегмента в сигмовидной ОК или двойного сегмента, разделенного участком здоровой кишки); г) субтотальная (аганглионарная зона распространяется на поперечную или восходящую ОК); д) тотальная (поражена вся толстая кишка).

Аганглионарная зона чаще всего (80-90%) локализуется в ПК (у взрослых), на большем или меньшем по протяженности участке сигмовидной ОК или другом участке ОК (у детей).

Формы болезни Гиршпрунга (по А.И. Ленюшкину, 1970):
а — ректальная; б — ректосигмоидальная; в — сегментарная; г — субтотальная; д — тотальная

Участок кишки, лишенный ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует. В результате затруднения прохождения кишечного содержимого через этот участок выше расположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, гипертрофируются и расширяются.

Частота отдельных форм БГ следующая: ректальная — 21,9%, ректосигмоидальная — 69,2%, сегментарная — 5,1 %, субтотальная — 3,2%, тотальная — 0,6% (Ю.Ф. Исаков и соавт., 1972).

Клиническая картина

Наиболее характерным и ранним симптомом заболевания является запор, вздутие живота и боли в животе. В основе клинических проявлений БГ лежит нарушение пассажа кишечного содержимого. У 95 % больных запор появляется с первых дней после рождения. Иногда стул отсутствует 5-6 дней и более.

Описаны случаи, когда у больных стула не было в течение 18-27 дней и даже 9 мес. Степень выраженности запора зависит от длины аганглионарной зоны. Чем она длиннее, тем выраженнее, острее характер нарушения опорожнения кишечника. При большой аганглионарной зоне наступает НК, требующая срочного оперативного вмешательства. Добиться полного освобождения кишки от каловых масс с помощью слабительных препаратов и очистительных клизм удается не всегда.

Постоянная задержка кала в ОК приводит к образованию каловых камней, которые у некоторых больных пальпируются через брюшную стенку, симулируя опухоль брюшной полости. Характерным симптомом является также метеоризм. Газы образуются в результате продолжительной задержки каловых масс и их брожения. В результате вздутия живота увеличивается его объем. Живот приобретает «лягушачью» бочкообразную форму. Увеличение объема живота и высокое внутрибрюшное давление обусловливают высокое стояние куполов диафрагмы, вызывают затруднение экскурсии легких, уменьшение их дыхательной поверхности. Это способствует возникновению бронхита, пневмонии.

Кроме того, происходит смещение сердца, сдавливание крупных сосудов, что клинически проявляется тахикардией, одышкой даже при небольшой физической нагрузке. Характерно, что вздутие остается даже после очищения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. В результате длительной задержки стула у больных появляются слабость, тошнота, рвота, ухудшается аппетит. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению больного, а иногда и коллаптоидному состоянию.

Ряд больных отмечают боль в животе, исчезающую после отхождения газов. Причиной боли является растяжение ОК или напряжение брыжейки. Рвота при БГ обычно наблюдается при длительном запоре и является признаком НК. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается.

Среди других симптомов БГ следует отметить так называемый парадоксальный понос. На смену упорному запору приходит профузный понос, причинами которого являются воспалительный процесс и изъязвление СО толстой кишки. В редких случаях наблюдается повышение температуры тела до 39-40 °С.

Отмечается задержка роста и развития ребенка из-за хронической каловой интоксикации, кишечного дисбактериоза, нарушения обмена веществ. Дети, страдающие БГ, имеют характерный вид: резко увеличенный живот, тонкие верхние и нижние конечности. Они вялы, адинамичны, безразличны к окружающему. Кожа бледная. Иногда можно увидеть перистальтирующие петли кишечника.

В ряде случаев БГ сочетается с другими аномалиями развития (болезнью Дауна, мегауретером, незаращением мягкого неба и др.). В зависимости от длины аганглионарной зоны, особенностей клинического течения и эффективности консервативного лечения различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии течения заболевания (Ю.Ф. Исаков и соавт., 1972).

Компенсированная стадия характеризуется запором, который поддается консервативному лечению, и состояние ребенка длительное время может оставаться удовлетворительным. Такое течение заболевания чаше всего бывает при ректальной форме. Субкомленсированная стадия характеризуется постепенным ухудшением состояния больного, появлением признаков интоксикации и нарушения обмена веществ.
Состояние субкомпенсации может развиться в случае энергичного лечения или после паллиативной операции у больного с декомпенсированным течением заболевания.

Декомпенсированная стадия может наблюдаться с рождения. Она проявляется низкой НК и наблюдается при субтотальной и тотальной формах заболевания. В одних случаях с помощью очистительных и сифонных клизм удается добиться опорожнения кишечника, но явления непроходимости рецидивируют.

Кроме явлений частичной НК у таких больных наблюдаются перфорация кишечника, кровотечение, энтероколит, а также легочные осложнения. В других случаях требуется неотложная хирургическая помощь.

Клиническая картина БГ у взрослых менее выражена и характеризуется отсутствием самостоятельного стула, вздутием живота, общей слабостью. Характерным при этом является значительное удлинение и расширение (до 20-25 см в диаметре) сигмовидной ОК. Аганглионарная зона имеет вид утолщенной, ригидной трубки.

Диагностика

Диагностика БГ основывается на данных анамнеза (стойкие запоры с детства), клинической картины, РИ, аноректальной баллонно- и электромиографии и результатах трансаналъной биопсии ПК. Для БГ характерно появление запора с рождения или первых недель жизни ребенка. Обязательным является пальцевое исследование ПК. Ампула обычно пустая, тонус сфинктера повышен.

Пальцевое исследование позволяет исключить опухоль таза (пресакральную кисту, тератому), которая может сдавливать ПК и вызывать нарушение опорожнения кишечника. При РИ определяется сужение в ПК или ректосигмоидальном отделе и расширение вышележащих отделов толстой кишки, диаметр которых обычно составляет 10-15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по ЖКТ наблюдается длительный (в течение нескольких суток) ее застой в расширенных отделах ОК.

При ректороманоскопии выявляют спазм ПК, продвижение ректоскопа происходит с трудом, после чего он как бы проваливается в расширенную часть кишки. Эта часть кишки всегда заполнена каловыми массами.

При манометрическом исследовании выявляют отсутствие расслабления сфинктера ПК в ответ на повышение давления в кишке.

В затруднительных диагностических случаях у взрослых больных применяют Трансназальную биопсию мышечной оболочки ПК. При ГИ биоптата определяют аганглиоз, повышение антихолинестеразной активности парасимпатических ганглиев. Биопсия особенно ценна при определении уровня резекции пораженного отдела кишки или гипоганглиоз. Применяют также гистологическое определение активности холинэстеразы. При БГ она повышена.

Лечение

Лечение оперативное. Длительное время применяли резекцию аганглионарной расширенной, декомпенсированной части кишки. Раскрытие патогенетических механизмов БГ, установление роли аганглионарной зоны кишки привели к разработке более эффективных методов оперативных вмешательств.

Первая операция, направленная на устранение аганглионарной зоны, была произведена в 1948 г. Swenson, который удалил не расширенную, а суженную аганглионарную зону ОК брыжеечно-анальным путем с протягиванием и наложением внебрюшного анастомоза. В последующем Dunamel (1956) предложил операцию, заключающуюся в резекции аганглионарной зоны с последующим ретроректальным и трансанальным низведением ОК.

Coave (1963) предложил производить демукозацию ректосигмоидального отдела и ПК до уровня внутреннего сфинктера. Затем производят встречную мобилизацию СО со стороны заднего прохода. Потягивая за мобилизованную СО, ОК протягивают через мышечный футляр ПК наружу. Кишку резецируют, оставляя культю длиной 6-7 см. На втором этапе, спустя 2-3 нед., когда наступает сращение между мышечным футляром и низведенной кишкой, отсекают избыток кишки у заднего прохода.

В редких случаях при наличии короткой аганглионарной зоны и эффективном очищении кишечника с помощью клизм БГ диагностируют только у взрослых. Ведущим симптомом БГ у взрослых является длительный запор. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и РИ.

При БГ у взрослых общепринятого метода хирургического лечения не существует. Применяют переднюю резекцию ПК, брюшно-анальную резекцию, субтотальную колэктомию с цекоректальным анастомозом. При выполнении этих операций существует опасность возникновения нарушений функции тазовых органов.

В таких случаях применяют операцию Дюамеля в модификации А.А. Шалимова (1969). Консервативное лечение рассматривают лишь как подготовительный этап к операции. Развитие НК, которую не удается разрешить путем проведения консервативных мероприятий, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки.

Идиопатический мегаколон

Эта форма мегаколона объединяет те случаи расширения ободочной и прямой кишки, когда отсутствует какое-либо механическое препятствие врожденного или приобретенного характера. При этой форме мегаколона аганглионарная зона не обнаруживается. В возникновении заболевания у детей определенное значение имеет незрелость иннервационного аппарата ОК, подвергающегося в постнатальный период воздействию неблагоприятных факторов (Ю.Ф. Исаков и соавт., 1972; Smith, 1968). Ряд авторов считают причиной возникновения идиопатического мегаколона функциональные нарушения вегетативной НС.

Возбуждение парасимпатических нервов приводит к повышению тонуса кишки и расслаблению сфинктеров, возбуждение симпатических нервов вызывает сокращение сфинктеров и расслабление кишки со снижением ее тонуса. Поэтому различные нарушения, приводящие к повышению тонуса симпатической части вегетативной НС, могут вызывать расширение ОК. Среди детей, страдающих расширением ОК, у 80-85% имеется БГ, у 15-20% — идиопатический мегаколон.

Клиническая картина

Клиническая картина идиопатического мегаколона аналогична таковой при БГ, однако запор, как правило, появляется позднее и постепенно нарастает, хотя возможны и спонтанные ремиссии. Заболевание протекает легче, чем БГ, чаще поддается консервативному лечению. При пальцевом исследовании ПК ампула ее расширена и заполнена калом, в то время как при БГ она небольших размеров, пустая.

При РИ определяются раздутые газом петли ОК. При ирригоскопии необходимо ввести значительное количество бариевой взвеси — 5-6 л. После опорожнения расширенные петли ободочной и прямой кишки не суживаются. При ректороманоскопии обнаруживается значительное расширение прямой и сигмовидной ОК. СО кишки гиперемирована.

Лечение

Лечение идиопатического мегаколона начинают обычно с консервативных мероприятий, которые направлены на полное освобождение кишечника от каловых масс, что должно способствовать восстановлению тонуса кишки, и на выработку у больного регулярного привычного акта дефекации. Рекомендуют ручную эвакуацию каловых масс под наркозом и ежедневное промывание ПК солевым гипертоническим раствором в течение 2 нед. (Nixon, 1961). После удаления каловых масс назначают слабительные средства. Пиша должна содержать большое количество клетчатки. Применяют дигидроэрготамин по 5-20 капель 3 раза в день в течение нескольких месяцев.

При неэффективности консервативного лечения выполняют операцию. Наибольшее распространение получили брюшно-анальная резекция и субтотальная колэктомия с цекоректальным анастомозом. Многие хирурги отдают предпочтение последней операции. У детей хорошие результаты наблюдаются после операции Соаве.

Мегаколон (симптоматический) может наблюдаться при гипотиреозе, авитаминозе В, морфинизме, приеме атропина сульфата, ганглиоблокирующих средств у больных с нарушением психики (из-за нарушения акта дефекации), при НЯК. Мегаколон возникает при болезни Чагаса (в Южной Америке), вызываемой трипаносомами, выделяющими нейротоксин, который разрушает интрамуральные нервные сплетения. Причиной мегаколона могут быть также рубцы, стриктуры, опухоли заднего прохода, а у детей — аномалия развития аноректального отдела ПК. В таких случаях устранение причины, вызвавшей расширение ОК, приведет к выздоровлению больного.

Вопросы патогенеза, диагностики и лечения мегаколона еще окончательно не разрешены и требуют дальнейшего изучения.