Аденоматоз легких овец. Большой медицинский словарь Компьютерная томография органов грудной клетки

(adenomatosis pulmonum) см. Рак альвеолярно-клеточный.

Смотреть значение Аденоматоз Легких в других словарях

Воспаление Легких — (пневмония) - группа заболеваний легких у человека иживотных; характеризуются воспалительным процессом в альвеолах, вмежуточной ткани легкого и бронхиолах. У человека........

Жизненная Емкость Легких — максимальный объем воздуха, выдыхаемого послесамого глубокого вдоха (у мужчин 3,5-4,5 л, у женщин в среднем на 25%меньше); под влиянием тренировки увеличивается до 6-7 л.
Большой энциклопедический словарь

Крупозное Воспаление Легких — см. Воспаление легких.
Большой энциклопедический словарь

— научно-исследовательский Всероссийский (ВИЛС) -образован в 1991 в Москве на базе Всес. легких сплавов института,созданного в 1961 (с 1988 головной институт одноименного НПО).Исследования........
Большой энциклопедический словарь

Вентилятор, Аппарат Дыхательный, Аппарат Искусственной Вентиляции Легких — (ventilator) - 1. Прибор для освежения воздуха. 2. Ручное или механическое устройство, применяющееся для искусственной вентиляции легких у пациентов с нарушенной дыхательной........
Психологическая энциклопедия

Вентиляция Легких Искусственная Изо Рта В Рот — (mouth-to-mouth respiration, kiss of life) - вид искусственного дыхания, выполняемого методом "изо рта в рот", во время которого в легкие пострадавшего для их расширения вдувается воздух,........
Психологическая энциклопедия

Вентиляция Легких, Дыхание — (ventilation) - процесс поступления воздуха в дыхательные пути и удаления его из них. Проходящий по дыхательным путям воздух не принимает участия в процессе газообмена, поэтому........
Психологическая энциклопедия

Жизненная Емкость Легких — Объем воздуха, который может быть вы-дохнут после полного вдоха.
Психологическая энциклопедия

Аденомато́з — (adenomatosis; Аденома + -оз)
наличие множественных аденом.
Медицинская энциклопедия

Аденомато́з Лёгких — (adenomatosis pulmonum)
см. Рак альвеолярно-клеточный (Рак).
Медицинская энциклопедия

Аденомато́з Полиэндокри́нный — аденоматоз нескольких желез внутренней секреции.
Медицинская энциклопедия

Объем Легких Остаточный — (residual volume) - количество воздуха, остающегося в легких после максимального выдоха. Этот объем увеличивается в случае развития у человека эмфиземы легких.
Психологическая энциклопедия

Бу́рое Уплотне́ние Лёгких — (induratio fusca pulmonum; син. индурация легких бурая)
диффузное разрастание соединительной ткани в легком с очаговыми отложениями железосодержащего бурого пигмента и обилием........
Медицинская энциклопедия

Поражения Нервной Системы При Болезнях Легких — Туберкулез легких. Вследствие общей туберкулезной интоксикации рано страдает вегетативная нервная система (потливость, лабильность пульса, дыхания и кровяного давления).........
Психологическая энциклопедия

Вентиля́ция Лёгких — см. Легочная вентиляция (Лёгочная вентиляция).
Медицинская энциклопедия

Вентиля́ция Лёгких Иску́сственная — (син. дыхание искусственное)
метод поддержания газообмена в организме периодическим искусственным перемещением воздуха или другой газовой смеси в легкие и обратно........
Медицинская энциклопедия

Вентиля́ция Лёгких Максима́льная — (МВЛ)
показатель уровня функциональных возможностей дыхания, равный максимальному минутному объему легочной вентиляции (т. е. при наибольшей частоте и глубине дыхательных движений).
Медицинская энциклопедия

Воспале́ние Лёгких — см. Пневмония.
Медицинская энциклопедия

Гемосидеро́з Лёгких Идиопати́ческий — (haemosiderosis pulmonum idiopathica; син.: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, гемосидероз легких эссенциальный, индурация легких бурая идиопатическая, индурация........
Медицинская энциклопедия

Гемосидеро́з Лёгких Эссенциа́льный — (haemosiderosis pulmonum essentialis)

Медицинская энциклопедия

Декортика́ция Лёгких — (decorticatio pulmonalis)
см. Плеврэктомия.
Медицинская энциклопедия

Дестру́кция Лёгких Стафилоко́кковая — (destructio pulmonum staphylococcica)
острая болезнь легких, вызываемая стафилококками, характеризующаяся быстрым развитием в легких гнойно-некротических очагов, часто с поражением........
Медицинская энциклопедия

Жизненная Ёмкость Лёгких — I
(ЖЕЛ)
максимальное количество воздуха, выдыхаемое после самого глубокого вдоха. ЖЕЛ является одним из основных показателей состояния аппарата внешнего дыхания,........
Медицинская энциклопедия

Индура́ция Лёгких Бу́рая — (induratio fusca pulmonum)
см. Бурое уплотнение легких (Бурое уплотнение лёгких).
Медицинская энциклопедия

Индура́ция Лёгких Бу́рая Идиопати́ческая — (induratio fusca pulmonum idiopathica)
см. Гемосидероз легких идиопатический (Гемосидероз лёгких идиопатический).
Медицинская энциклопедия

Индура́ция Лёгких Бу́рая Перви́чная — (induratio fusca pulmonum primaria)
см. Гемосидероз легких идиопатический (Гемосидероз лёгких идиопатический).
Медицинская энциклопедия

Инспирато́рная Мо́щность Лёгких — (Ин- + лат. spiro дышать)
показатель функционального состояния дыхательной мускулатуры, представляющий собой объемную скорость воздушного потока на вдохе, определяемую........
Медицинская энциклопедия

Искусственная Вентиляция Лёгких — I
Иску́сственная вентиля́ция лёгких
обеспечивает газообмен между окружающим воздухом (или специально подобранной смесью газов) и альвеолами легких.
Современные........
Медицинская энциклопедия

Казео́ма Лёгких — (лат. caseus сыр + -ома)
см. Туберкулема легких (Туберкулёма лёгких).
Медицинская энциклопедия

Вентилятор, Аппарат Дыхательный, Аппарат Искусственной Вентиляции Легких (ventilator) — 1. Прибор для освежения воздуха. 2. Ручное или механическое устройство, применяющееся для искусственной вентиляции легких у пациентов с нарушенной дыхательной функцией. См. также Респиратор.
Медицинский словарь

Кистозно-аденоматозная мальформация легкого (аденоматоз)

0 RUB

Кистозно-аденоматозная мальформация легкого - при этой патологии происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей, а кровоснабжается из легочной артерии.

Причины возникновения

Врожденный аденоматоз легких является в больше случаев наблюдения изолированной патологией

Клинические проявления

Клиническая картина аденоматоза также разнообразна, как и пренатальная. У части пациентов при рождении отмечается дыхательная недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Симптоматика поражения органов дыхания появляется в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда наблюдается значительный внутриутробный регресс.

Диагностика

Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества. Доплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Также могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода.

В некоторых случаях, даже большие по размеру кисты в течение беременности подвергаются обратному развитию, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время отсутствуют какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.

При диагностике процесса после рождения проводится рентгенография, на которой в зоне поражения определяются множественные тонкостенные воздушные полости. Если отсутствуют признаки патологии на обзорной рентгенограмме грудной клетки, необходимо выполнение МРТ или КТ - определение локализации и объема патологической ткани.

Новорожденные дети с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.

Методы лечения

Оперативное лечение проводится в объеме лобэктомии (удалении пораженной доли легкого), преимущественно торакоскопическим методом.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение

Это медленно развивающаяся вирусная контагиозная болезнь, характеризующаяся развитием в легких аденокарциномы (злокачественной железистой опухоли).

Этиология. РНК – геномный вирус, рода Lentivirus, семейства Lentiviridae.

Болеют овцы, реже козы, редко КРС, лошади, олени. Экономический ущерб – потери до 80% поголовья овец. Заболеваемость – 80%, смертельность – 100%. Болезнь распространена во многих странах. Протекает в виде медленной эпизоотии.

Болеют овцы, козы, чаще взрослые (2-4 года). Иногда встречается у ягнят 3-4-месячного возраста, у ягнят моложе 1,5-3 месяцев болезнь не зарегистрирована. В экспериментальных условиях можно заразить кроликов, морских свинок, белых мышей, кошек, норку.

Заражение – через дыхательные пути, чаще в стойловый период, при совместном содержании больных и здоровых овец. Для инфекции характерно медленное развитие и длительное течение.

Патогенез. Большинство исследователей рассматривают аденоматоз как опухолевую болезнь. Вирус обладает онкогенными свойствами. Происходит интеграция генома вируса в геном эпителиальных клеток легких в зараженном организме и опухолевое превращение нормального эпителия бронхов и альвеол (онкогенная трансформация – пролиферация и опухолевая метаплазия эпителия).

Симптомы болезни. Инкубационный период – от нескольких месяцев до 3 лет (чаще 4-9 месяцев), длительность клинической стадии – 2-8 месяцев.

Основные признаки болезни наблюдаются со стороны легких (респираторный синдром). Отмечается угнетение, отсутствие лихорадки, учащенное дыхание, влажный, продолжительный, сильный кашель, слизисто-гнойные истечения из носовых отверстий, прогрессирующее исхудание при сохранении аппетита.

Патанатомия. Трупы животный истощены. Из носовых отверстий выделяется катарально-гнойный экссудат.

В легких (в каудальных и средних долях) отмечаются опухолевые очаги (узлы) (реже в передних долях). Они единичные или множественные, размером от милиарных до куриного яйца и больше. Они плотной консистенции, серо-белого, желто-белого или бледно-розового цвета (напоминают рыбье или вареное мясо), располагаются под плеврой и в глубине легких. Они резко отграничены от окружающей ткани, отчетливо выступают над поверхностью легких. Вокруг их может быть гиперемия, отек и эмфизема. Опухолевые очаги иногда сливаются между собой, принимая диффузный характер, занимая целые доли легкого (лобарные очаги). Пораженное легкое увеличено в объеме и массе по сравнению с нормой (2,5-3 кг вместо 300-500г), в воде тонут. Поверхность разреза пораженных участков гладкая или зернистая, влажная, саловидная, слегка блестящая, серо-белого цвета, при надавливании ткани выделяется бледно-желтая тягучая жидкость. В пораженных участках могут обнаруживаться очаги некроза и абсцессы. В трахее и бронхах большое количество пенистой слизистой жидкости.

Бронхиальные и средостенные лимфоузлы увеличены в объеме и массе в 3-5 раз, сочные, рисунок фолликулов стерт, с поверхности разреза стекает мутная жидкость. При образовании метастазов в лимфоузлах отмечаются серо-белые очажки опухоли, в них могут быть некрозы и абсцессы.

Метастазы могут обнаруживаться в бронхиальных, средостенных, брыжеечных лимфоузлах, в плевре, пристеночной брюшине, брыжейке, почках, печени, селезенке, миокарде.

Гистологические изменения . В альвеолах и бронхах эпителий становится кубическим и цилиндрическим (в норме в альвеолах – плоский, в бронхах – кубический). Опухолевые клетки размножаются, появляются сосочковые разросты, которые приводят к образованию очагов, по строению напоминающих железистый орган. Отмечается вакуольная дистрофия и десквамация эпителиальных клеток, лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты в интерстиции, подслизистой оболочке, перибронхиальной ткани.

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого
При этом заболевании происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровоснабжается из легочной артерии.

Эпидемиология
Это редкая патология: представлена в виде отдельных случаев либо небольших групп наблюдений. Иногда заболевание разрешается в течение внутриутробного периода, что вносит свои коррективы в показатели постнатального выявления патологии.

Классификация
Типы врожденного аденоматоза легких следующие.
● Тип 1. Небольшое количество крупных кист до 7 см в диаметре, выстланных многослойным эпителием (в основном благоприятный прогноз).
● Тип 2.

Множество мелких кист, обычно менее 1 см в диаметре, они покрыты высоким цилиндрическим эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы (возможны ассоциация с другими аномалиями развития и худший прогноз).
● Тип 3. Гомогенная микрокистозная масса, покрытая кубическим эпителием, перемежается мелкими тканевыми структурами, покрытыми безреснитчатым кубическим эпителием (неблагоприятный прогноз).

Пренатальная диагностика
Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества при 1-м и 2-м типах, тогда как 3-й тип представлен гиперэхогенными и солидными массами. Допплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Помимо этого, могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода.

Иногда даже большие по размеру кисты в течение беременности претерпевают обратное развитие, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время неизвестны какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.

Синдромология
Врожденный аденоматоз легких в больше случаев наблюдения признают изолированной патологией.

Клиническая картина
У части пациентов при рождении отмечают дыхательную недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Клинические проявления поражения органов дыхания возникает в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных с 1-м типом врожденного аденоматоза легких, а также большинства со 2-3-м типами клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда происходит значительный внутриутробный регресс.

Известна следующая закономерность: 2-й и 3-й типы, как правило, проявляются респираторным дистрессом в периоде новорожденности и сочетаются с другими тяжелыми врожденными аномалиями, а 1-й тип может протекать бессимптомно.

Диагностика
При рентгенографии в зоне поражения обнаруживают множественные тонкостенные воздушные полости. Если на обзорной рентгенограмме грудной клетки нет признаков патологии, необходимо провести магнитно-резонансную томографию или компьютерная томография, чтобы определить локализацию и объем патологической ткани.

Лечение
Новорожденные с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.

Секвестрация легочной ткани
Легочной секвестрацией называют участки нефункционирующей легочной ткани, получающие аномальное кровоснабжение из системного сосудистого русла и не связанные с трахеобронхиальным деревом. Секвестр не связан с воздухоносными путями и не имеет функционального кровотока. Кровоснабжение секвестра, в отличие от других аномалий развития легких, осуществляется изолированным сосудом, отходящим непосредственно от аорты.

Эпидемиология
Частота возникновения порока развития точно не установлена ввиду его редкости, однако известно, что секвестрация занимает от 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого.

Этиология
Предположительно в развивающемся легком часть его паренхимы утрачивает связь с основной массой с последующим возникновением секвестра. В любом случае возникновение этого порока происходит до разделения системы кровообращения на большой и малый круг, поэтому кровоснабжение секвестра осуществляется не легочной артерией, а аортой.

Пренатальная диагностика
Измененная часть легкого имеет повышенную эхогенность, четкие контуры и однородную структуру. Принципиально важным момент в пренатальном выявлении этого порока - обнаружение отдельного питающего сосуда, отходящего от аорты. Цветное допплеровское исследование оказывает существенную помощь в идентификации системного кровоснабжения секвестрированного легкого. Диагноз легочной секвестрации трудно установить на поздних сроках гестации, поскольку с течением времени степень эхогенности секвестрированной легочной ткани уменьшается, и ее сложно дифференцировать от нормальной легочной ткани.

Синдромология
Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Поскольку легочная секвестрация относится к бронхопульмональным порокам первичной кишки, возможны сочетания с другими нозологическими формами из этой группы: трахеопищеводным свищом, удвоением пищевода и т. д. Хромосомные нарушения для легочной секвестрации нехарактерны.

Клиническая картина
Внутрилегочная севестрация, как правило, проявляется в виде рецидивирующих пневмоний и формирования абсцесса, вовлекающего секвестрированную и нормальную легочную ткань. Из-за массивного центрального кровоснабжения вероятно возникновение значительного артериовенозного шунта через секвестрированный участок легочной ткани, с развитием сердечной недостаточности. После рождения у детей с легочной секвестрацией могут быть признаки дыхательной недостаточности, объемного образования в грудной клетке или в забрюшинном пространстве.

Диагностика
Диагноз ставят при обнаружении в одной из нижних долей образования, не меняющегося в динамике. Рентгенологические проявления разнообразны: от затенения до кистозного поражения паренхимы с уровнями жидкости и воздушными пузырями. Метод диагностики - допплеровское исследование магистрального кровотока в этом образовании.

Лечение
Лечение только хирургическое - удаление аномально развитой части легкого.

Бронхогенная киста
Бронхогенная киста - это кистозное образование, заполненное слизистой жидкостью, расположенное в толще паренхимы легкого и выстланное бронхиальным эпителием (реснитчатым и/или цилиндрическим).

Эпидемиология
Данная патология часто не имеет клинических проявлений в этом возрасте, поэтому распространенность порока не может быть определена точно. Сейчас возможна более успешная диагностика бронхогенных кист, благодаря улучшению методов исследования в периоде новорожденности.

Этиология
Бронхогенные кисты возникают в результате нарушения формирования трахеобронхиального дерева. Различают центральные и периферические кисты.
● Центральные кисты образуются очень рано - при отделении небольших групп клеток от первичной кишки в процессе почкования.
● Периферические кисты появляются в интервале между 6 и 16 нед эмбрионального развития, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня. Обычно они выстланы реснитчатым и/или цилиндрическим эпителием. Нередко бывают множественными.

Пренатальная диагностика
У плода кисты заполнены жидкостью, что делает их легко диагностируемыми при ультразвуковом исследовании (УЗИ). Для бронхогенных кист нехарактерно влияние на жизнедеятельность плода во внутриутробном периоде, однако есть сообщения о быстрорастущих кистах, вызывающих сердечную недостаточность, которая в ряде случаев приводит к водянке плода. В целом, перинатальный прогноз при бронхогенных кистах благоприятный.

Клиническая картина
Обычно в периоде новорожденности заболевание протекает бессимптомно, и первые признаки заболевания чаще проявляются после первого полугодия жизни. При периферических множественных кистах вероятность респираторного дистресса больше, чем при кистах, расположенных центрально, поскольку объем пораженной части легкого обширен. Кроме того, периферические кисты нередко сообщаются с бронхами и соответственно чаще осложняются инфицированием.

Диагностика
Заподозрить бронхогенную кисту можно на обзорной рентгенограмме грудной полости (нередко выполненной по другим показаниям). Эти образования обычно округлой формы и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть заполнены воздухом. Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом, и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями. Большую помощь в диагностике бронхогенных кист может оказать компьютерная томография.

Лечение
Лечение состоит в удалении кисты. При бессимптомном течении трудно бывает решиться на операцию, но всегда вероятна неблагоприятная перспектива тяжелых осложнений, которые нельзя ни прогнозировать, ни предотвратить, и это вполне оправдывает хирургическое вмешательство.

Врожденная лобарная эмфизема
Врожденная лобарная эмфизема - порок развития бронхов и альвеол с перерастяжением части легкого. Согласно классическим представлениям, лобарная эмфизема является врожденной аномалией, развивающейся в результате бронхомаляции, которая вызывает обструкцию клапанного типа, когда воздух заполняет нормально сформированную долю легкого, но не выходит обратно.

Эпидемиология
Частота врожденной долевой эмфиземы - 1 случай на 100 000 родившихся детей, преимущественно мужского пола.

Этиология
Врожденная лобарная эмфизема почти всегда возникает в пределах одной доли легкого. Как правило, поражена верхняя или средняя доля, поражение нижней доли встречают крайне редко. Основная причина врожденной лобарной эмфиземы - накопление воздуха пораженной долей. Гипервентиляция наступает за счет формирования клапанного механизма, т. е. при возникновении условий к беспрепятственному поступлению воздуха внутрь легких и нарушению его выхода. Это может быть вызвано множеством разнообразных причин и врожденных нарушений, поэтому единого мнения о возникновении заболевания нет. Ассоциации с врожденными аномалиями сердца и сосудов составляют 12-14% наблюдений.

Пренатальная диагностика
Развитие эмфиземы предполагает наличие ловушки для воздуха и возникает в постнатальном периоде. Пока не установлены четкие признаки УЗИ плода, позволяющие диагностировать эту патологию до рождения.Клиническая картина
Диагноз устанавливают в раннем неонатальном периоде у новорожденных с нарастающей дыхательной недостаточностью. Основные симптомы: одышка, затруднение дыхания, приступы цианоза, кашель. Клинические нарушения определяются выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки выявляет растянутую эмфизематозную долю легкого. Поражение только одной доли легкого и значительное внутригрудное напряжение служат практически патогномоничными симптомами врожденной лобарной эмфиземы. Из других рентгенологических признаков отмечают: повышение прозрачности легочной ткани, вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с медиастинальной грыжей, уплощение купола диафрагмы и расширение межреберных промежутков на стороне поражения, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектазов. В сложных диагностических случаях показаны радионуклидное исследование легких, компьютерная томография и магнитно-резонанансная томография.

Лечение
Консервативное лечение неэффективно, единственно правильный метод - удаление измененной доли легкого. Предоперационная подготовка основана на тяжести симптомов и может варьировать от кислородотерапии и решения вопроса о необходимости резекции до экстренной интубации и резекции пораженного участка легкого по жизненным показаниям.

Аденоматоз легких, альвеолярно-клеточная аденома легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз и др. - высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. Болезнь составляет от 2 до 8 % всех первичных злокачественных новообразований легких, поражает преимущественно средний возраст, однако описаны случаи возникновения заболевания в раннем детском и преклонном возрасте. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

Этиология и патогенез. Бронхиолоальвеолярный рак относится к опухолевым процессам. Гипотеза, предполагающая связь между бронхиолоальвеолярным раком и аденоматозом легких крупного рогатого скота, имеющим вирусную этиологию, отвергнута многочисленными экспериментальными исследованиями и представляет лишь исторический интерес. Особенностью бронхиолоальвеолярного рака является стелющийся рост опухоли по межальвеолярным и межлобулярным перегородкам, что приводит к их уплотнению и утолщению, вызывая вентиляционно-перфузионные нарушения, артериальную гипоксемию, прогрессирующую дыхательную недостаточность.

Патологическая анатомия. Изменения в легких могут быть очаговыми или диффузными. В связи с этим некоторые авторы выделяют две формы бронхиолоальвеолярного рака: пневмониеподобную и диссеминированную. Однако отсутствие существенных различий при гистологическом исследовании, а также трансформация пневмониеподобной формы в диссеминированную (о чем свидетельствуют клинические наблюдения) позволяют считать указанные две формы стадиями одного заболевания. Стелющийся по межальвеолярным перегородкам рост опухоли ведет к уплотнению (апневматозу) легочной ткани по типу пневмоцирроза с деформацией бронхиол, эмфизематозными вздутиями непораженных долек. Развитие опухоли из эпителия слизистых желез бронхов предопределяет наличие наиболее характерных клинических признаков болезни - повышенное слизеобразование и выделение большого количества светлой пенистой мокроты.

Бронхиолоальвеолярный рак может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы (корни легких, средостение, диафрагму, перикард). Отдаленные метастазы для этого заболевания нехарактерны.

Клиническая картина и течение. Начало болезни незаметное: без видимых причин возникает кашель с выделением большого количества (0,5-4 л в сутки) слизисто-водянистой и пенистой мокроты без запаха, иногда с прожилками крови. Однако в тех случаях, когда опухоль развивается из клеток, не продуцирующих слизь в норме, мокрота может отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка, рефрактерная к какому-либо лечению и неуклонно усиливающаяся. Больные худеют, может повышаться температура тела до субфебрильной или фебрильной. Признаки интоксикации усугубляются нарушениями водно-солевого баланса вследствие выделения большого количества мокроты. Боль в груди отмечают приблизительно половина больных. В далеко зашедших случаях болезни может возникать пневмоторакс вследствие распада подплеврально расположенных опухолевых узлов. Болезнь заканчивается летально вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне выраженных явлений интоксикации. Присоединение интеркуррентных заболеваний ускоряет летальный исход.

Диагностика. Объективное исследование выявляет цианоз, усиливающийся при физической нагрузке. Перкуторный тон над областью поражения укорочен, дыхание ослаблено. Может выслушиваться крепитация. Гемограмма в течение длительного времени остается в пределах нормы. По мере прогрессирования заболевания могут выявляться лейкоцитоз, сдвиг леикограммы влево, увеличенная СОЭ, анемия. В этот же период биохимические острофазовые реакции становятся положительными.

Рентгенологические изменения в легких зависят от формы (стадии) болезни. Локализованная (очаговая или пневмониеподобная) форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически характеризуется затенением по типу пневмонической инфильтрации. Диссеминированная форма болезни (возникающая с самого начала или являющаяся продолжением ограниченного, на начальных этапах, патологического процесса) характеризуется распространенными двусторонними, преимущественно интерстициальными или очаговыми, изменениями. Очаговые тени имеют тенденцию к слиянию. Для диссеминированной формы болезни характерны рестриктивный тип нарушения вентиляционной и снижение диффузионной способности легких.

Фибробронхоскопия может выявить ригидность и концентрическое сужение просвета бронха (бронхов) в зоне поражения. Диагноз может быть верифицирован при выявлении атипических клеток в мокроте, бронхиальном смыве или материале биопсии легочной ткани.

Дифференциальная диагностика проводится с пневмонией (в особенности на начальных этапах болезни), туберкулезом легких (инфильтративным или диссеминированным), фиброзирующими альвеолитами, саркоидозом легких и другими диссеминированными процессами в легких. Наиболее характерным признаком, позволяющим заподозрить бронхиолоальвеолярный рак, является выделение большого количества слизистой пенистой мокроты. Однако (как уже отмечалось) этот признак непостоянен. Достоверный диагноз может быть установлен только при цитогистологическом его подтверждении.

Лечение. Диссеминированные формы бронхиолоальвеолярного рака инкурабельны. При солитарных формах болезни нередко используются хирургические методы лечения. Частое возникновение рецидивов не позволяет существенно продлить жизнь больным.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни больных - от 6 мес до 4 лет. Описаны «доброкачественные» формы болезни, при которых продолжительность жизни больных достигает 10-11 лет.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Установление диагноза бронхиолоальвеолярного рака является основанием для перевода больных на инвалидность.