Гиалиновые мембраны. Болезни новорожденных Бронхиол при гиалиново мембранной болезни новорожденных пользователь

Синдром гиалиновой оболочки или синдром «идиопатической острой дыхательной недостаточности» составляет актуальный вопрос перинатальной патологии.

Первое описание синдрома принадлежит Hochheim (1903); Johnson и Meyer (1925), Faber и Sweet (1931), дополнили микроскопическое исследование.

Исследования при помощи электронного микроскопа, проведенное van Breeman и Caupiche (1961) позволило уточнить природу оболочек.

Этиопатогенез синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Заболевают преимущественно недоношенные дети: частота синдрома и смертность находятся в прямой связи со степенью преждевременного рождения.

Гипоксия плода, малая масса при рождении, кесарево сечение, сахарный диабет матери являются способствующими или ухудшающими факторами.

Легочная теория - чаще всего принятая среди этиопатогенетических теорий - считает, что легочная недоношенность предполагает выработку недостаточного количества сурфактанта (антиателектатический фактор) легких. Синтез сурфактанта начинается на 23 недели внутриутробной жизни и достигает оптимального действенного количества на 36-й неделе. Сурфактант представляет собой тензиоактивный фактор, который ведет к уменьшению поверхностного давления между паренхимой легких и воздухом. Поддерживая открытыми альвеолы, позволяет происходить физиологическим феноменам дыхания.

В отсутствие сурфактанта, с первых часов после рождения, развивается ателектаз легких, с большим стремлением легких к спадению. Ателектаз, главный патогенетический фактор, индуцирует изменение шунта слева-направо.

Появление гиалиновых оболочек является более поздним явлением, второстепенной важности.

Патологическая анатомия синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Макроскопически, легкое принимает форму гепатизации, лиловатого цвета, окруженное плевральным отеком (придавая ему «лакированный» вид). Гистологически - устанавливается ателектаз легких, с отсутствием или разрушением эпителия альвеол и накоплением в их просвете некоторого лишенного структуры вещества - гиалиновая оболочка, - в которой находятся остатки дегенерирующих эпителиальных клеток, кровяные элементы и элементы с краев альвеол.

Развитие мембран достигает во II-IY день максимума, потом они могут регрессировать; если они не очень сильно распространялись, они могут рассосаться совершенно.

Симптоматология синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Наличие этой болезни можно подозревать у каждого недоношенного новорожденного от матери с диабетом или после кесарева сечения, у которого, после некоторого короткого «свободного периода», появляется полипное и диспноэ, прогрессивно, но быстро, увеличивающихся.

В течении синдрома гиалиновых мембран описываются три стадии:

• стадия установления болезни, между 2 и 4 часами после рождения (начало бывает и ранее, в очень тяжелых формах), характеризующаяся ростом частоты дыхания более 60/минут; появляется и легкий цианоз, исчезающий при применении кислорода;
• легочная стадия (дыхательная) между 5 и 24 часами после рождения, при которой недостаточность дыхания проявляется тахипноэ и диспноэ, с тиражом над- и подгрудинным, со стоном при выдыхании, цианозом (не исчезающим даже при применении кислорода);
• стадия декомпенсации (метаболическая и сердечнососудистая) устанавливается после 24-48 часов клинической эволюции, когда появляется увеличение сердца; системная гипотензия; коллапс; отеки; паралитический илеус.

В конце, присоединяется и нейрологический синдром, проявляющийся: сонным или возбужденным состоянием; судорогами; изменением тонуса и рефлексов. Появляются и симптомы, связанные с гипоксией и ацидозом; олигоанурия; желтуха.

Лабораторные исследования отображают нарушение кислотно-щелочного равновесия и газов крови, как и другие изменения связанные с ними: декомпенсированный смешанный ацидоз (рН -7 - 7,2; рСо2 50-70 мм рт. ст.), или только метаболический ацидоз; рН актуальный и рН стандартный сниженные (РС02 ниже 50 мм рт. ст.); Р02 ниже 100 мм рт. ст. после 15 минут вдыхания кислорода 100% (тест гипероксии); гипогликемия; повышение молочной кислоты в крови; гиперкалиемия.

Рентгенология легких выявляет значительные изменения, начиная с 4-го часа жизни, в различных стадиях и с нарастающей тяжестью. В 1 стадии: диффузный гранитный аспект, слегка уплотненный, двусторонний; во II стадии: мелкоузелковый аспект; в III стадии: общее затемнение легких. Классификация такого рода годится только для проведения рентгенологических исследований в первые 24 часа.

Течение и прогноз синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Обычно тяжелые. Появляются стадии апноэ с сердечно-дыхательной остановкой, все чаще и чаще. Как правило, дети умирают после 18-38 часов жизни вследствие кровоизлияния в мозг и его оболочки.

У выздоравливающих больных течение останавливается, начиная с 3-го дня. Цианоз уменьшается. В случае выздоровления, оно не сопровождается поздними клиническими остаточными явлениями со стороны легких, однако с возможными неврологическими последствиями.

Лечение синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Этиологического лечения не существует. Актуальные патогенетические и симптоматические терапевтические средства и методы способствуют уменьшению смертности от 60%, уровень, отмеченный 10 лет тому назад, до 16% в настоящее время.

Легочная вентиляция. Применение искусственной вентиляции может быть достигнута двумя методами; а) вентиляция, с перемежающимся положительным давлением; б) вентиляция с перемежающимся наружным отрицательным давлением. В настоящее время отмечаются сходные результаты и при постоянном (неперемежающимся) отрицательном давлении.

Также применяются фибринолитические вещества в виде аэрозолей; кортизонное лечение.

Введение сурфактанта эндобронхиально – является золотым стандартом терапии.

Применение препарата СУРФАКТАНТ-БЛ (SURFACTANT-BL) проводится только для новорожденных с массой свыше 800 гр.

В МКБ-10 термины БГМ и СДР используются как синонимы. Частота БГМ широко варьирует - от 2% у всех новорожденных до 15% у новорожденных массой тела до 2500 г и 60% - у глубоко недоношенных, с массой тела менее 1500 г. Заболевание встречается также у доношенных и даже у переношенных, но незрелых младенцев. Болезнь никогда не встречается у мертворожденных и умерших в течение 1-го часа жизни новорожденных. В патогенезе БГМ наибольшее значение имеет незрелость легкого недоношенного ребенка, в том числе неспособность альвеолоцитов II типа синтезировать и выделять в просвет альвеол в достаточном количестве сурфактант. Синтез сурфактанта угнетается и при патологии. Инактивации и разрушению сурфактанта способствуют внутриутробные инфекции, в особенности, вызванные грамотрицательны-ми микроорганизмами, а также микоплазмой и уреаплазмой. Схематически патогенез БГМ можно представить следующим образом: недостаток сурфактанта - ателектаз легких - тканевая гипоксия - повышение сосудистой проницаемости и некроз эпителия - транссудация жидкости из капилляров в альвеолярные ходы - формирование гиалиновых мембран (ГМ). Гиалиновые мембраны - морфологический субстрат болезни (отсюда ее название) представляют собой эозинофильные массы, которые в виде колец или лент выстилают альвеолы изнутри. Макроскопически: легкие увеличены, безвоздушные или маловоздушные, печеночной плотности, с отпечатками ребер на поверхности, темно-красные.

Микроскопически отмечаются следующие характерные признаки:

1. расширение бронхиол и альвеолярных ходов и ателектаз наиболее периферических отделов - альвеолярных мешочков и альвеол;
2. рассеянные очаги отека и кровоизлияний;
3. гладкие гомогенные розоватые (желтые при выраженной желтухе) ГМ, выстилающие терминальные, респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы, особенно в месте их деления или ветвления.

Гиалиновые мембраны состоят из некротизированных альвеолоцитов, белков плазмы, в том числе фибрина, содержимого околоплодных вод (слущенных роговых чешуек). В мелких сосудах встречаются фибриновые тромбы. Различают три фазы образования ГМ. В ранней фазе (3-4 ч жизни) наблюдается некроз эпителия и скопление содержащей фибрин отечной жидкости на периферии расширенных бронхиол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны имеют вид рыхлого гранулярного или эозинофильного фибриллярного материала с включениями десквамированных клеток. Затем (12-24 ч жизни) происходит гомогенизация и уплотнение этого материала и ГМ приобретают характерную структуру в виде лент и полосок, плотно прилегающих к БМ. В 3-й фазе (36-48 ч жизни) появляются многочисленные альвеолярные макрофаги, ГМ отслаиваются от подлежащей стенки, фрагментируются, фагоцитируются и при благоприятном исходе заболевания полностью рассасываются и исчезают. На 5-е сутки жизни можно увидеть лишь остатки мембран. Некротизированный эпителий по мере удаления полностью регенерирует. Наличие ГМ в легких бывает и вторичным процессом. Они могут быть проявлением ОРИ, врожденной пневмонии, внутриутробной асфиксии, а также образовываться вследствие уменьшения количества сурфактанта при целом ряде причин: воздействии холодового стресса, гиповолемии, гипоксии и ацидозе, экспозиции высоких доз кислорода, ИВЛ. Управляемое дыхание и экспозиция кислорода под повышенным давлением приводят к некрозу альвеолярного эпителия, десквамации альвеолоцитов и, как следствие, к снижению уровня сурфактанта. Возникает так часто встречающийся в медицине порочный круг: врожденная незрелость системы, синтезирующей сурфактант, - дыхательная недостаточность - интенсивная терапия - вторичное снижение уровня сурфактанта - ателектаз легких и БГМ.

Болезнь гиалиновых мембран может осложняться пневмонией, интерстициальной эмфиземой, пневмомедиастинумом и/или пневмотораксом, особенно при ИВЛ.

Респираторный дистресс-синдром

I. Определение. Болезнь гиалиновых мембран (БГМ) называют также респираторным дистресс-синдромом (РДС) или РДС типа 1. Этот клинический диагноз ставят недоношенному новорожденному с признаками нарушения дыхания (включающими тахипноэ более 60 вдохов в минуту, втяжения уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании комнатным воздухом), сохраняющимися или прогрессирующими в первые 48-96 ч жизни, у которого отмечаются также характерные изменения на рентгенограмме грудной клетки в виде диффузной ретикулогранулярной сети и воздушной бронхограммы. Течение заболевания зависит от массы тела новорожденного, тяжести поражения легких, наличия инфекции и объема шунтируемой крови через открытый артериальный проток.

II. Патофизиология. Новорожденным с БГМ необходим дополнительный кислород и у них увеличена работа дыхания. И то, и другое обусловлено прогрессирующим ателектазированием альвеол вследствие дефицита сурфактанта и чрезмерной податливостью грудной клетки. Сурфактант представляет собой поверхностно-активное вещество, продуцируемое эпителиальными клетками дыхательных путей, получившими название пневмоциты II типа. Их дифференцирование заканчивается к 32-36 нед беременности, и с этого же срока они начинают функционировать. Пневмоциты II типа довольно чувствительны к гипоксическим инсультам в перинатальном периоде и резрушаются под их воздействием. Созревание этих клеток задерживается при наличии у плода гиперинсулинемии и ускоряется под воздействием хронической внутриутробной гипоксии, обусловленной такими факторами, как гипертония беременных, задержка внутриутробного развития, двойня. Сурфактант, состоящий преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%), продуцируется и откладывается в пневмоцитах II типа. Этот липопротеин высвобождается в просвет дыхательных путей, где он действует путем уменьшения поверхностного натяжения и поддержания альвеол в расправленном состоянии при физиологических уровнях давления.

А. Дефицит сурфактанта. При отсутствии сурфактанта дыхательные пути с узким просветом и альвеолы спадаются при каждом выдохе, приводя к прогрессирующему ателектазированию легких. Белковый экссудат и эпителиальный дебрис, образовавшиеся в результате повреждения клеток, скапливаются в дыхательных путях. Это ведет к уменьшению общей емкости легких. При окрашивании гистологических препаратов этот материал приобретает характерный вид эозинофильных «гиалиновых мембран», дающих основание для установления патологоанатомического диагноза болезни гиалиновых мембран.

Б. Чрезмерно податливая грудная клетка. Большая величина отрицательного давлении, генерируемого для расправления спавшихся дыхательных путей, вызывает появление втяжений и деформаций грудной клетки с незрелыми структурами, формирующими ее каркас (вместо расправления ригидных легких).

В. Шунтирование. Наличие или отсутствие шунтирования крови через открытый артериальный проток и/или овальное окно может оказывать влияние на клинические проявления и течение заболевания. БГМ приводит к развитию ацидоза и гипоксии, которые повышают сосудистое сопротивление в легких. Когда давление в малом круге кровообращения (справа) начинает превышать системное артериальное давление (слева), появляется шунтирование крови справа налево.

Г. Низкое внутрилегочное давление. У новорожденных с гестационным возрастом менее 30 нед часто уже сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность вследствие неспособности генерировать внутрилегочное давление, необходимое для расправления легких без сурфактанта. Кроме того, заболевание нередко осложняется отеком легких, что связано с выраженным левоправым шунтированием крови через открытый артериальный проток или овальное окно. У некоторых новорожденных с дефицитом сурфактанта шунт крови может быть праволевым.

III. Клинические проявления

А. Анамнез. По срокам или по результатам оценки зрелости ребенок является недоношенным или в анамнезе есть указание на асфиксию в перинатальном периоде. Заболевание проявляется небольшими расстройствами дыхания при рождении, которые в дальнейшем прогрессивно нарастают. Классическое течение заболевания с ателектазами на рентгенограмме грудной клетки и повышенной потребностью в кислороде в первые 48-72 ч жизни с последующим восстановлением диуреза и улучшением состояния (или смертью) сильно изменилось благодаря применению современных методов респираторной терапии.

Б. Физикальное обследование. У новорожденного отмечаются цианоз при дыхании комнатным воздухом, раздувание крыльев носа, тахипноэ, стонущий выдох и втяжения уступчивых мест грудной клетки. Ребенок стонет, чтобы удлинить выдох, и благодаря этому механизму происходит реальное улучшение альвеолярной вентиляции. Появляются втяжения уступчивых мест грудной клетки, усиливающиеся по мере того, как новорожденный пытается развить более высокое транспульмональное давление для расправления ателектазированных альвеол.

IV. Диагноз

А. Лабораторные исследования

1. Газы крови при лечении новорожденных с БГМ определять обязательно. Обычно измерения проводят в образцах крови, полученных путем периодических пункций периферических артерий. И хотя нет единого мнения о том, на каком уровне необходимо поддерживать PO2 и РCO2 у новорожденных с БГМ, большинство неонатологов считают, что парциальное давление кислорода в артериальной крови должно быть в пределах 50-80 мм рт. ст., а углекислого газа - в пределах 45-55 мм рт. ст. Величину pH следует поддерживать не ниже 7,25, а насыщение артериальной крови кислородом - на уровне 88-95%.

Примечание. Кроме того, применение транскутанных мониторов для определения PO2 и PCO2 и/или пульсоксиметров оказывает неоценимую помощь в непрерывном, от минуты к минуте, контроле за адекватностью оксигенации и вентиляции.

2. Гемоглобин и гематокрит следует определять как можно раньше с целью выбора плазмозаменителя для восполнения ОЦК при наличии у новорожденного признаков шока.

3. Концентрация глюкозы в сыворотке крови первоначально может быть высокой или низкой и в последующем должна тщательно контролироваться для оценки адекватности ее инфузии.

4. Исследования, направленные на исключение сепсиса. Частичное их выполнение, включающее клинический анализ крови, подсчет тромбоцитов, посевы крови, мочи и околоплодных вод, латекс-тест с мочой ребенка на выявление антигена стрептококка группы В, показано всем новорожденным с диагнозом БГМ, так как рано развившийся сепсис, например, вызванный стрептококком группы В или Haemophilus influenza, бывает невозможно отличить от БГМ только на основании клинических данных.

5. Электролиты следует контролировать каждые 12- 24 ч для оценки адекватности инфузионной терапии.

6. Концентрацию кальция в сыворотке крови необходимо определять ежедневно, так как гипокальциемия характерна для тяжелобольных, недоношенных детей, новорожденных, перенесших асфиксию, а также для тех, которых не кормят.

7. Определение группы крови, резус-фактора и проведение пробы Кумбса необходимы, так как:

а. Может потребоваться гемотрансфузия с целью коррекции гипотензии, нарушений периферического кровообращения и низкого гематокрита, обусловленного рутинной флеботомией, и

б. Может возникнуть необходимость в обменном переливании крови по поводу выраженной гипербилирубинемии, связанной с недоношенностью, ацидозом, поздним началом кормлений и задержкой дефекации, что характерно для детей с БГМ.

Б. Рентгенография грудной клетки. Рентгенограмму грудной клетки в переднезадней проекции необходимо получить у всех новорожденных с дыхательными расстройствами любой длительности. Если гестационный возраст ребенка приближается к 40 нед, с целью исключения наличия свободного воздуха между грудной стенкой и паренхимой легких следует выполнить боковой снимок. Типичной рентгенологической картиной в легких является диффузная ретикулогранулярная сеть (симптом «матового стекла») в сочетании с воздушной бронхограммой. Повторная рентгенография грудной клетки в динамике заболевания позволяет выявить синдромы утечки воздуха из легких, обусловленные механической вентиляцией легких, а также начальные проявления бронхолегочной дисплазии.

В. Эхокардиография представляет собой ценный диагностический метод оценки кровообращения у новорожденных с гипоксемией и расстройствами дыхания. С ее помощью можно исключить грубые врожденные пороки сердца, установить наличие праволевого или левоправого шунтирования крови и назначить адекватную терапию.

V. Лечение

А. Профилактика. Применение следующих профилактических мер позволило повысить выживаемость среди новорожденных с риском развития РДС:

1. Антенатальная ультразвуковая диагностика для более точного определения гестационного возраста и оценки состояния плода.

2. Непрерывный мониторинг плода с целью подтверждения удовлетворительного состояния плода во время родов или выявления дистресса плода с последующим изменением тактики ведения родов.

3. Профилактика и ведение преждевременных родов с использованием токолитиков и глюкокортикоидов для ускорения созревания легких.

4. Оценка зрелости легких плода до родов [соотношение лецитин: сфингомиелин (Л:С), фосфатидилглицерин (ФГ)].

Б. Респираторная терапия

1. Механическая вентиляция легких. Эндотрахеальная интубация и механическая вентиляция легких составляют основу лечения новорожденных с респираторным дистресс-синдромом, у которых развиваются апноэ или гипоксемия с дыхательным ацидозом.

а. Методика. В настоящее время искусственную вентиляцию легких принято начинать с частотой дыхания 30-60 вдохов/мин и соотношением времени вдоха и выдоха 1:2. Начальное максимальное давление на вдохе задают от 18 до 30 см вод. ст. в зависимости от массы тела ребенка и тяжести заболевания. Применение положительного давления в конце выдоха, равного 4 см вод ст., улучшает оксигенацию, по-видимому, как за счет увеличения давления в дыхательных путях, так и за счет «сурфактант-сберегающего эффекта». В дальнейшем параметры вентиляции подбирают с учетом показателей газов крови и клинического состояния больного. В большинстве респираторов предусмотрена возможность измерения среднего давления в дыхательных путях, которое поддерживают на минимально допустимом уровне, обеспечивающем адекватную вентиляцию и оксигенацию. Следует использовать минимально возможные величины давления в дыхательных путях и концентрации кислорода с целью уменьшения риска повреждения паренхимы легких.

б. Осложнения

(1) Возможно развитие синдромов утечки воздуха из легких, таких как пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард и интерстициальная эмфизема легких.

(2) К хроническим заболеваниям, осложняющим течение БГМ, относятся бронхолегочная дисплазия и стеноз трахеи.

В. Кормление и инфузионная терапия. В настоящее время есть возможность обеспечивать удовлетворение потребностей в питательных веществах у тяжелобольных новорожденных с помощью парентерального питания в течение длительного времени. Достаточно хорошо изучены специфические потребности доношенных и недоношенных детей, отражением часто являются современные питательные смеси.

Г. Лекарственная терапия. Вопрос о целесообразности применения седативных препаратов, таких как фенобарбитал или хлоралгидрат, и миорелаксантов, таких как панкуроний, у новорожденных, которым проводится искусственная вентиляция легких, остается спорным. Их можно использовать в тех случаях, когда самостоятельные дыхательные движения ребенка повышают риск утечки воздуха из легких. Это случаи, когда дети «борются» с респиратором и регулярно в фазу вдоха дыхательного цикла респиратора делают выдох. Кроме того, применение седативных препаратов и миорелаксантов у новорожденных с непостоянной скоростью мозгового кровотока теоретически снижает риск возникновения внутри желудочкового кровоизлияния.

Д. Заместительная терапия сурфактантом. Заместительная терапия сурфактантом кажется наиболее перспективной в лечении БГМ. Впрыскивание в легкие сурфактанта позволит отказаться от использования высоких величин давления и концентраций кислорода при проведении искусственной вентиляции легких. Это будет способствовать значительному снижению риска баротравмы и токсического действия кислорода на легкие и в конечном счете уменьшению частоты бронхолегочной дисплазии. Опубликованы результаты клинических исследований эффективности применения искусственного сурфактанта, сурфактанта амниотической жидкости человека и очищенного бычьего сурфактанта. В настоящее время по вопросам заместительной терапии сурфактантом во многих центрах проводятся контролируемые исследования.

Е. Прогноз. Даже если проблема дефицита сурфактанта у недоношенных новорожденных с БГМ решена, многим из них требуется проведение длительной искусственной вентиляции легких вследствие низкой массы тела и тяжелого состояния.

Гиалиновые мембраны - одна из наиболее частых причин остро возникающей и быстро нарастающей вторичной асфиксии новорожденных, особенно недоношенных детей. Гиалиновые мембраны сравнительно часто встречаются у детей, рожденных с помощью кесарева сечения, вследствие предлежания плаценты, и у детей, родившихся у матерей, страдающих сахарным диабетом.

Клиническая картина.

У ребенка, родившегося хотя и недоношенным, по практически совершенно здоровым (а иногда и у доношенного) без всяких видимых причин в середине или в конце первых суток жизни возникает острая и быстро нарастающая кислородная недостаточность: одышка, цианоз, бледность, в другие признаки тяжелого синдрома респираторных расстройств. Аускультативные и перкуторные данные вначале недемонстративные, но в дальнейшем появляется обилие мелкопузырчатых незвучных хрипов по всей поверхности легких.

На рентгенограмме - мелкие очаги затемнения (мелкий сетчато-зернистый рисунок) с эмфизематозными участками легких между ними, участками ателектаза. Через несколько часов, иногда через 1-2 сут ребенок погибает при явлениях нарастающей асфиксии, а на рентгенограмме обращает на себя внимание несоответствие расширения грудной клетки и резкого уменьшения прозрачности легочных полей.

При патологоанатомическом вскрытии обнаруживают следующую картину: легкие выполняют плевральные полости; на разрезе они красного цвета с рассеянными участками ателектаза. Альвеолы, альвеолярные ходы и мелкие бронхи покрыты изнутри мембранами, содержащими белковые вещества, - фибрин, нуклеопротеиды, гемоглобин, а также полисахариды, муко- и гликопротеины и много эозинофилов. Гиалиновые мембраны наблюдаются у детей, уже дышавших, у мертворожденных их не бывает.

Этиология и патогенез гиалиновых мембран.

Высказывается много предположений. Образование гиалиновых мембран считают результатом дефицита а1 — антитрипсина, а2-макроглобулина, гиперсекреции бронхиального и альвеолярного эпителия, дефицитом активатора профибринолизина, нарушенной гемодинамики и повышенной транссудации из расширенных и переполненных кровью сосудов с последующим выпадением в просвет альвеол фибрина вследствие ацидоза, дистонии вегетативного отдела центральной нервной системы и т. д. Доказано наличие в норме антиателектатического фактора (сурфактанта), препятствующего слипанию альвеол при выдохе; при отсутствии этого фактора альвеолы склеиваются и не расправляются при вдохе. Сурфактант образован липидами; основной частью его является лецитин. Скорее всего, имеет значение несколько причин, и какие из них являются первичными, а какие вторичными, сказать трудно. В частности, у таких детей обнаруживают большие количества продуктов деградации фибрина в крови, низкий уровень плазминогена, а иногда и снижение активности фибринолиза, тромбоцитопению, снижение уровня фибриногена. Эти расстройства могут быть как следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, так и деградации фибрина в легких, т. е. локального внутрисосудистого свертывания крови.

Диагноз

Ставится на основании клинической и рентгенологической картины. Предположительный диагноз возможен на основании уменьшения содержания в околоплодных водах, в пуповинной крови - плазминогена, a1-антитрипсина, a2-макроглобулина, общей антитриптической активности.

Лечение при гиалиновых мембранах

При гиалиновых мембранах терапию проводят по той же схеме, что и при тяжелой асфиксии, но преднизолон назначают систематически, а не только сразу после рождения, в больших дозах (до 0 5 - 10 мг/кг). В последние годы доказана эффективность в лечении детей с синдромом гиалиновых мембран раннего назначения витамина Е эревит 0,1 мл 2 раза в день внутримышечно, спонтанного дыхания с обеспечением положительного давления в фазе выдоха, что препятствует спасению альвеол во время выдоха, искусственного дыхания с использованием кислородно-гелиевых смесей, назначения в аэрозолях 2 - 3 раза в сутки (при пропускания кислорода через пеногасители или 25% раствор глицерина в изотоническом растворе хлорида натрия) стрептокиназы (500 ЕД и более), гепарина (100 - 150 ЕД/кг), трипсина (с обязательным назначением после аэрозоля внутривенно эуфиллина 2 мг/кг, осмотических диуретиков - сорбитола или маннитола 1 г/кг). В настоящее время предпринимаются попытки лечения перитонеальным диализом, перевязкой артериального протока.

БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН (БГМ) — патологическое состояние, развивающееся у новорожденных в первые часы и дни жизни, проявляющееся дыхательной .

Причины

В основе развития БГМ лежит дефицит сурфактанта — поверхностно-активного вещества, вырабатываемого в альвеолах. Сурфактант тонкой пленкой покрывает альвеолы и обусловливает их растяжимость на вдохе, а также препятствует спадению на выдохе. У плода он начинает вырабатываться в небольших количествах начиная с 22-24-й недели беременности, а в полной мере система сурфактанта созревает лишь к 35-36-й неделе беременности. Этим объясняется высокая частота БГМ у недоношенных и незрелых новорожденных. Нарушению синтеза сурфактанта также способствуют инфекции плода и новорожденного, асфиксия и кровопотеря плода в родах.

Вследствие дефицита сурфактанта при дыхании часть альвеол легких новорожденного спадается на выдохе, что приводит к ухудшению газообмена в легких. Происходит снижение содержания кислорода в крови (гипоксемия) и развивается кислородное голодание тканей организма (гипоксия). Гипоксия приводит у увеличению проницаемости стенок сосудов. В легких это сопровождается выходом в просвет альвеол плазмы крови, содержащей белки и фибрин,Они образуют на поверхности альвеол блестящие мембраны, называемые гиалиновыми. Гиалиновые мембраны делают невозможным газообмен в поврежденных альвеолах, что еще больше усугубляет гипоксию, которая приводит к нарушению функций практически всех органов и систем.

Симптомы

Первым признаком БГМ является одышка (более 60 в 1 мин), которая возникает в первые минуты или часы после рождения. Вслед за одышкой появляется цианоз, который может носить периферический (носогубный треугольник, стопы) или разлитой (охватывает всю кожу) характер. Выраженность дыхательной недостаточности оценивают в баллах по шкале Сильвермана (табл. 4.5).

По сумме баллов оценивается степень дыхательной недостаточности. При данной патологии она называется синдром дыхательных расстройств (СДР). Оценка: 8-10 баллов — СДР Ш степени, 6-7 баллов - СДР II степени, 4-5 баллов - СДР I степени. Кроме дыхательной недостаточности при БГМ наблюдаются лостгипоксические изменения со стороны других органов и систем (см. Асфиксия).

Диагностика

Риск развития у ребенка БГМ можно оценить еще до родов. Дородовая диагностика основана на исследовании околоплодных вод, полученных в результате амниоцентеза или в родах. Проводится определение в них компонентов сурфактанта (лецитина и сфингомиелина), по соотношению которых определяется риск развития БГМ, а также пенный тест Клемептса, суть которого состоит в том, что при достаточном содержании сурфактанта околоплодные воды при встряхивании пробирки образуют устойчивые пузырьки в определенных разведениях физиологическим раствором или спиртом. Послеродовая диагностика основана на оценке по шкале Сильвермапа, других клинических проявлений, рентгенографии органов грудной клетки — характерна нодозно-рети-кулярная сеть и воздушная бронхограмма, а также лабораторных исследований: общего анализа крови, КОС, биохимического анализа крови с определением электролитов, мочевины , глюкозы, а также ЭКГ.

Лечение

1. Помещение ребенка в кювез для создания условий, при которых организм тратит минимум энергии и кислорода для поддержания нормальной температуры тела. 2. Оксигенотерапия — обеспечение организма достаточным количеством кислорода. При СДР I степени кислород подается через носовой катетер или лицевую маску, при СДР II степени используется кислородная палатка или СДППД - спонтанное дыхание под положительным давлением на выдохе, т.е. ребенок дышит сам, но при помощи пластикового мешка или через интубационную трубку в дыхательные пути под определенным давлением подастся кислородно-воздушная смесь с заданной концентрацией кислорода (например, 50%). При СДР III степени этот способ оксигенотерапии может быть неэффективен и в этом случае ребенка подключают к аппарату ИВЛ. 3. Замещение сурфактанта. Вводится в дыхательные пути через интубационную трубку в дозе около 4 мл/кг в первые 6 ч жизни. 4. Посипдромпая терапия (нормализация объема циркулирующей крови О1ДК), улучшение микроциркуляции, нормализация биохимических показателей).

Профилактика.

С целью профилактики РДС при угрозе преждевременных родов беременной вводят глюкокортикоиды: дексаметазон за 24-72 ч до родов по 4 мг внутримышечно 2 раза в день в течение 3 дней либо амброксол 800 мг в течение 5 дней внутривенно капельно или по 1000 мг однократно на 500 мл физиологического раствора.