Инструкция по медицинскому применению

лекарственного средства

МоноФер Ò

Торговое название

МоноФер Ò

Международное непатентованное название

Лекарственная форма

Раствор для инъекций/инфузий 100 мг/мл

Состав

Один миллилитр раствора содержит

активное вещество - железа изомальтозида 100 мг,

вспомогательное вещество: вода для инъекции

Описание

Раствор темно-коричневого цвета

Фармакотерапевтическая группа

Препараты железа (III) для парентерального применения

Код АТХ В03АС

Фармакологические свойства

Ф армакокинетика

Препарат МоноФер Ò представляет собой коллоидный раствор из сферических частиц железо-карбогидрат изомальтозид комплекса. В железо-карбогидрат изомальтозид комплексе железе крепко связано с карбогидрат изомальтозидом, что позволяет контролировать медленное высвобождение биологически доступного железа в виде железа, связанного с белками, с минимальным риском образования свободного железа.

После однократного внутривенного введения препарата МоноФер Ò железо изомальтозид быстро захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) в клетках печени и селезенки, в которых железа постепенно высвобождается в кровь.

Период полувыведения (Т ½) железа составляет 5 часов для железа в системном кровотоке и 20 часов - для общего железа (железа, связанного и находящегося в системном кровотоке).

Из плазмы крови железо выводится при участии клеток РЭС, которые расщепляют комплекс на его составные части - железо и изомальтозид. Железо сразу связывается с имеющимися фрагментами белка с формированием гемосидерина и ферритина, которые являются физиологическими формами депонирования железа, или, в меньшей степени, вступает в связь с транспортной молекулой трансферрина.

Таким образом, концентрация железа физиологически контролируется, повышая концентрацию гемоглобина в плазме крови и повышая содержание железа в истощенных депо-органах.

Фармакодинамика

В препарате МоноФер Ò сферообразные частицы железа (III) карбогидрат изомальтозид комплекса состоят из ядра - железа (III), и оболочки - карбогидрат изомальтозида, которая окружает и стабилизирует ядро. Железа(III), защищенное оболочкой из карбогидрат изомальтозида, образует структуру, сходную с естественным ферритином, что представляет защиту от токсичности несвязанного неорганического железа (III). Клиническая эффиктивность препарата отмечается через несколько дней введения МоноФер Ò и подтверждается ростом числа ретикулоцитов в общем анализе крови.

Максимальная концентрация ферритина в плазме крови достигается приблизительно на 7 - 9 день внутривенного введения препарата, затем медленно возвращается к исходной концентрации через 3 недели.

Показания к применению

Лечение железодефицитных состояний в следующих случаях:

При отсутствии эффективности или невозможности применения пероральных препаратов железа

При необходимости быстрого восполнения железа.

Дефицит железа должен быть подтвержден соответствующими лабораторными анализами (сывороточный ферритин, сывороточное железо, насыщения трансферрина, уровень гемоглобина и гематокрита, количество эритроцитов, средний объем эритроцита, среднее содержание гемоглобина в эритроците).

Способ применения и дозы

Расчет общей дозы железа:

Железозаместительная терапия у больных с хронической железодефицитной анемией:

Доза и режим дозирования препарата МоноФер Ò подбираются для каждого больного индивидуально, с учетом определения общего дефицита железа. Оптимальный целевой уровень гемоглобина может отличаться в различных группах больных.

Необходимо следовать официальным руководствам. Доза препарата МоноФер Ò выражается в мг элементарного железа.

Общая доза железа вычисляется по формуле Ганзони:

Общая доза железа (мг железа) = масса тела (А) в кг х (желаемое значение гемоглобина в г/л - реальное значение гемоглобина больного г/л) (В) х 0.24 (С) + депонированное железо (D) в мг.

Терапия препаратом железа должна восполнять содержание железа в гемоглобине и депо-органах. После того, как общий дефицит железа скорректирован, пациентам может потребоваться продолжение терапии препаратом МоноФер Ò для поддержания целевого уровня гемоглобина в плазме крови, а также и других показателей, свидетельствующих о содержании железа.

Восполнение железа при кровопотере :

Терапия препаратом железа у больных с кровопотерей должна соответствовать эквивалентному содержанию железа при кровопотере.

Если уровень гемоглобина снижен : используйте предыдущую формулу, считая, что нет необходимости в восстановлении депо железа:

Общая доза железа (мг железа) = масса тела в кг х (желаемое значение гемоглобина в г/л - реальное значение гемоглобина больного г/л) х 0.24

Если объем кровопотери неизвестен : применение 200 мг препарата МоноФер Ò повышает гемоглобин эквивалентно переливанию 1 единицы крови:

Введение

МоноФер Ò вводится как внутривенно болюсно, так же инфузией общей дозы (инфузионное введение всей дозы препарата), внутривенно капельно или непосредственным введением в венозный участок диализной системы.

МоноФер Ò не следует применять одновременно с препаратами железа для приема внутрь, т.к. всасывание препарата железа может быть снижено.

Внутривенное болюсное введение

МоноФер Ò можно вводить в дозе 100-200 мг внутривенно болюсно в течение 2 минут до 3 раз в неделю. Препарат перед введением разводят в 10 - 20 мл стерильного 0.9 % раствора натрия хлорида.

Инфузия общей дозы:

Можно вводить полностью всю дозу препарата МоноФер Ò в виде однократной инфузии. В виде однократной внутривенной капельной инфузии МоноФер Ò в течение 15 минут можно вводить разовую дозу до 20 мг/кг массы тела.

Если общая доза железа превышает 20 мг железа/кг массы тела, доза должна быть поделена на два введения с интервалом между введениями не менее 1 недели. МоноФер Ò разводят в 100 - 500 мл стерильного 0.9 % раствора натрия хлорида.

Внутривенное капельное введение:

МоноФер Ò следует вводить внутривенно капельно в дозах 200 - 1000 мг 1 раз в неделю до тех пор, пока не будет введена вся требуемая доза железа полностью.

Дозу препарата 0 - 5 мг железа/кг массы тела вводят в течение не менее 15 мин.

Дозу препарата 6 - 10 железа/кг массы тела вводят в течение не менее 30 мин.

Дозу препарата 11 - 20 железа/кг массы тела вводят не менее 60 мин.

МоноФер Ò разводят в 100 - 500 мл стерильного 0.9 % раствора натрия хлорида.

Введение через диализную систему:

МоноФер Ò можно вводить непосредственно в венозный участок диализной системы, строго соблюдая технику внутривенной инъекции.

Побочные действия

Более чем у 1% пациентов можно ожидать развитие побочных реакций.

Парентеральное введение железосодержащих препаратов может сопровождаться реакциями повышенной чувствительности.

Могут наблюдаться, хотя и редко, острые, тяжелые анафилактоидные реакции при применении парентеральных препаратов железа. Они обычно развиваются в течение первых нескольких минут введения препарата и, как правило, характеризуется внезапным началом затруднения дыхания и / или сердечно-сосудистой недостаточности; сообщений о летальных исходах не было. Другие, менее тяжелые проявления реакции гиперчувствительности немедленного типа также наблюдаются редко и включают крапивницу, сыпь, зуд, тошноту и озноб. Введение препарата должно быть немедленно остановлено при наблюдении признаков анафилактоидной реакции.

При применении парентеральных препаратов железа могут развиваться и отсроченные побочные реакции, которые могут быть серьезными. Они характеризуются артралгиями, миалгиями, а иногда и лихорадкой. Начало их развития колеблется от нескольких часов до четырех дней после введения препарата. Симптомы обычно длятся от двух до четырех дней и проходят самостоятельно или после применения анальгетиков. Кроме того, может развиваться обострение болей в суставах при ревматоидном артрите, местные реакции также могут вызвать боль и воспаление в месте или вокруг места инъекции, местные флебиты.

Со стороны сердечно- сосудистой системы

- редко: нарушение ритма сердца, тахикардия, гипотензия

- очень редко: брадикардия плода, учащенное сердцебиение, гипертензия

Нарушения в кровяной и лимфатической системе

- очень редко: гемолиз

Со стороны нервной системы

- не часто: затуманенное зрение, онемение, дисфония

- редко: потеря сознания, судороги, головокружение, возбуждение, тремор, утомляемость, снижение мыслительной способности

- очень редко: головная боль, парестезия

Нарушение слухового и лабиринтного аппаратов

- очень редко: временная глухота

Респираторные, торакальные и медиастинальные нарушения

- не часто: затруднение дыхания

- редко: боли в груди

Нарушения желудочно-кишечного тракта

- не часто : тошнота, рвота, боли в животе, запор

- редко: диарея

Нарушения кожи и подкожных тканей

- не часто: приливы, зуд, сыпь

- редко : ангиодема, потение

Со стороны скелетно-мышечной системы и соединительной ткани

- не часто : судороги

- редко : миалгия, атралгия

Общие реакции и нарушения в месте инъекции

- не часто: анафилактоидные реакции, чувство жара, повышение температуры, воспаление вокруг места инъекции, местные флебиты

- редко : слабость

- очень редко : острые серьезные анафилактоидные реакции.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к компонентам препарата

Анемия, несвязанная с дефицитом железа (например, гемолитическая анемия)

Избыток железа или нарушение усвоения железа (например, гемохроматоз, гемосидероз)

Декомпенсированный цирроз печени и гепатит

Ревматоидный артрит с симптомами или признаками интенсивного воспаления

Бактериемия

Детский возраст до 18 лет (недостаточно данных по эффективности и безопасности)

Острый и хронический инфекционный процесс, астма, экзема или атопическая аллергия.

Лекарственные взаимодействия

МоноФер Ò не должен назначаться одновременно с лекарственными формами железа для приема внутрь, так как их совместное применение способствует уменьшению всасывания железа из ЖКТ. Лечение пероральными препаратами железа можно начинать не ранее, чем через 5 дней после последней инъекции препарата МоноФер Ò .

Особые указания

Препарат МоноФер Ò можно смешивать в одном шприце только со стерильным физиологическим раствором. Никаких других растворов для внутривенного введения и терапевтических препаратов добавлять не разрешается, поскольку существует риск преципитации и/или иного фармацевтического действия. Совместимость с контейнерами из иных материалов, чем стекло, полиэтилен и поливинилхлорид не изучена.

Внутривенные препараты железа могут вызывать аллергические или анафилактоидные реакции, которые могут быть потенциально опасными для жизни.

Следует строго соблюдать скорость введения препарата МоноФер Ò (при быстром введении препарата может снижаться АД). Более высокая частота развития нежелательных явлений (в особенности - снижения АД), которые также могут быть и тяжелыми, ассоциируется с увеличением дозы. Таким образом, время введения препарата, приводимое в разделе «Способ применения и дозы», должны строго соблюдаться, даже если пациент не получает препарат в максимально переносимой разовой дозе.

Следует избегать проникновения препарата в околовенозное пространство, т.к. попадание препарата за пределы сосуда приводит к некрозу тканей и коричневому окрашиванию кожи. В случае развития данного осложнения для ускорения выведения железа и предотвращения его дальнейшего проникновения в окружающие ткани, рекомендуется нанесение на место инъекции гепарин - содержащих препаратов (гель или мазь наносят легкими движениями, не втирая).

Беременность и лактация

Соответствующие испытания МоноФера Ò на беременных женщинах не проводились. Поэтому следует тщательно оценивать риск/пользу перед приемом препарата во время беременности. Не следует назначать МоноФер ® в период беременности, если нет явной необходимости в применении парентеральных препаратов железа.

Железодефицитную анемию, развивающуюся в период первого триместра, можно лечить препаратами железа для приёма внутрь. Если польза от применения МоноФера Ò превышает потенциальный риск для плода, то лечение следует проводить в течение второго и третьего триместров.

Нет доступной информации о выделении МоноФера Ò в грудное человеческое молоко.

Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством и потенциально опасными механизмами

Учитывая побочные действия препарата, следует соблюдать осторожность при управлении автотранспортом и другими потенциально опасными механизмами.

После первого вскрытия контейнера препарат следует использовать незамедлительно. МоноФер Ò предназначен только для однократного применения. Остатки неиспользованного раствора следует утилизировать в соответствии с местными национальными требованиями.

Передозировка

МоноФер Ò обладает низкой токсичностью. Препарат хорошо переносится и риск передозировки минимален. Передозировка может развиться в связи с кумуляцией железа или острой перегрузкой железом, и проявляется симптомами гемосидероза. Контроль содержания железа в организме проводят, определяя концентрацию ферритина. При передозировке рекомендуется симптоматическая терапия, препараты, связывающие железо.

Форма выпуска и упаковка

По 1 мл, 5 мл и 10 мл препарата разливают в стеклянные ампулы (объемом 1 мл) или флаконы (объемом 5 мл и 10 мл) из стекла. На каждую ампулу (флакон) наклеивают этикетку самоклеющуюся.

По 5 ампул (объемом 1 мл) или 5 флаконов (объемом 5 мл), или по 2 флакона (объемом 10 мл) вместе с инструкцией по медицинскому применению на государственном и русском языках помещают в пачку из картона.

Условия хранения

В сухом, защищенном от света месте при температуре от 5 0 С до 30 °С Хранить в недоступном для детей месте!

Срок хранения

Не применять по истечении срока годности.

Условия отпуска из аптек

По рецепту

Производитель

Pharmacosmos A/S, Roervangsvej 30, DK-4300 Holbaek, Дания

Наименование и страна владельца регистрационного удостоверения

«Pharmacosmos A/S» , Дания

Наименование и страна организации упаковщика

«Pharmacosmos A/S» , Дания

Адрес организации, принимающей на территории Республики Казахстан претензии от потребителей по качеству продукции (товара)

Состав

Описание лекарственной формы

Раствор: коллоидный, от красно-коричневого до коричневого цвета.

Фармакологическое действие

Фармакологическое действие — противоанемическое, восполняющее дефицит железа .

Фармакодинамика

Механизм действия. Активный компонент препарата Ликферр100 ® — железо-сахарозный комплекс — состоит из ядра многоядерного гидроксида железа (III), окруженного большим количеством нековалентно связанных молекул сахарозы. Средняя молекулярная масса этого комплекса примерно равна 43 кДа. Структура многоядерного железосодержащего ядра сходна со структурой ядра белка ферритина — физиологического депо железа. Этот комплекс предназначен для создания управляемого источника утилизируемого железа для белков, отвечающих за транспорт и депонирование железа в организме (соответственно трансферрина и ферритина).

После в/в введения многоядерное железосодержащее ядро этого комплекса захватывается преимущественно ретикулоэндотелиальной системой печени, селезенки и костного мозга. На следующем этапе железо используется для синтеза Hb, миоглобина и других железосодержащих ферментов либо хранится преимущественно в печени в форме ферритина.

Фармакокинетика

Распределение. Феррокинетика железо-сахарозного комплекса, меченного 52 Fe и 59 Fe, оценивалась у пациентов с анемией и ХПН . В течение первых 6-8 ч 52 Fe захватывался печенью, селезенкой и костным мозгом. Считается, что захват радиоактивной метки селезенкой, богатой макрофагами, является типичным для захвата железа ретикулоэндотелиальной системой.

После в/в введения однократной дозы препарата, содержащей 100 мг железа, здоровым добровольцам суммарные C max железа в сыворотке достигались через 10 мин после инъекции, при этом средняя концентрация составляла 538 мкмоль/л. V d центральной камеры полностью соответствовал объему плазмы (около 3 л).

Биотрансформация. После инъекции сахароза по большей части распадается, а многоядерное железосодержащее ядро захватывается преимущественно ретикулоэндотелиальной системой печени, селезенки и костного мозга. Через 4 нед после введения утилизация железа эритроцитами составляла от 59 до 97%.

Выведение. Средняя молекулярная масса железо-сахарозного комплекса примерно равна 43 кДа, что достаточно много для предотвращения выведения через почки.

Выведение железа почками в первые 4 ч после инъекции дозы, содержащей 100 мг железа, составляло менее 5% от введенной дозы. Через 24 ч суммарная концентрация железа в сыворотке снижалась до уровня перед введением препарата. Выведение сахарозы почками составляло примерно 75% от введенной дозы.

Показания препарата Ликферр100 ®

Лечение железодефицитных состояний в следующих случаях:

При клинической потребности в быстром восполнении запасов железа;

У пациентов, которые не переносят пероральные препараты железа или не соблюдают режим лечения;

При наличии активного воспалительного заболевания кишечника, когда пероральные препараты железа неэффективны.

Противопоказания

повышенная чувствительность к железо-сахарозному комплексу или любому компоненту, входящему в состав препарата;

анемия, не обусловленная дефицитом железа;

наличие признаков перегрузки железом или врожденные нарушения процессов его утилизации;

I триместр беременности.

С осторожностью: бронхиальная астма; экзема; поливалентная аллергия; аллергические реакции на другие парентеральные препараты железа; лица, имеющие низкую железосвязывающую способность сыворотки и/или дефицит фолиевой кислоты.

Также осторожность требуется при введении препаратов железа пациентам с печеночной недостаточностью, острыми или хроническими инфекционными заболеваниями и лицам, у которых повышены показатели ферритина сыворотки крови, в связи с тем, что парентерально вводимое железо может оказывать неблагоприятное действие при наличии бактериальной или вирусной инфекции.

Применение при беременности и кормлении грудью

Умеренное количество данных по применению препарата, содержащего железо-сахарозный комплекс, беременными женщинами во II и III триместрах беременности не выявило каких-либо угроз для матери или новорожденного.

Препарат следует применять во время II и III триместра беременности только тогда, когда потенциальная польза для матери превышает потенциальный риск для плода.

В I триместре беременности применение противопоказано.

Результаты исследований на животных не выявили прямых или опосредованных вредных воздействий на течение беременности, развитие эмбриона/плода, роды или постнатальное развитие.

Количество данных по выделению железа с грудным молоком человека после в/в введения железо-сахарозного комплекса ограничено. В рамках небольшого клинического исследования здоровые, кормящие грудью матери с дефицитом железа получали 100 мг в виде железо-сахарозного комплекса. Через 4 дня после лечения содержание железа в грудном молоке не повышалось, и разницы в сравнении с контрольной группой (n=5) не наблюдалось. Нельзя исключить тот факт, что железо из препарата может поступать новорожденному/младенцу с молоком матери, поэтому следует проводить оценку соотношения риска и пользы.

Побочные действия

Наиболее частой нежелательной побочной реакцией, регистрировавшейся в рамках клинических исследований препарата, содержащего железо-сахарозный комплекс, было изменение вкусовых ощущений, которое наблюдалось с частотой 4,5 явления на 100 субъектов. Наиболее важными серьезными нежелательными реакциями, связанными с применением препарата, содержащего железо-сахарозный комплекс, являлись реакции гиперчувствительности, которые наблюдались в рамках клинических исследований с частотой 0,25 явления на 100 субъектов.

Ниже перечислены нежелательные побочные реакции, зарегистрированные в рамках клинических исследований и пострегистрационном периоде.

Частота развития побочных эффектов: часто (1-10%); нечасто (0,1-1%); редко (0,01-0,1%); очень редко (менее 0,01%); частота неизвестна (не может быть оценена на основании спонтанных сообщений, полученных в пострегистрационный период).

Со стороны иммунной системы: нечасто — гиперчувствительность; частота неизвестна — анафилактоидные реакции, ангионевротический отек.

Со стороны нервной системы: часто — нарушение вкусовых ощущений; нечасто — головная боль, головокружение, парестезия, гипестезия; редко — обморок, сонливость; частота неизвестна — сниженный уровень сознания, спутанность сознания, потеря сознания, тревога, тремор.

Со стороны сердца: редко — ощущение сердцебиения; частота неизвестна — брадикардия, тахикардия.

Со стороны сосудов: часто — снижение АД , артериальная гипертензия; нечасто — гиперемия, флебит; частота неизвестна — сосудистый коллапс, тромбофлебит.

Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: нечасто — одышка; частота неизвестна — бронхоспазм.

Со стороны ЖКТ : часто — тошнота; нечасто — рвота, боль в животе, диарея, запор.

Со стороны кожи и подкожных тканей: нечасто — кожный зуд, кожная сыпь; частота неизвестна — крапивница, эритема.

Со стороны скелетно-мышечной системы и соединительной ткани: нечасто — мышечные спазмы, миалгия, артралгия, боль в конечностях, боль в спине.

Со стороны почек и мочевыводящих путей: редко — хроматурия.

Общие расстройства и нарушения в месте введения: часто — реакции в месте инъекции/инфузии (боль, экстравазация, раздражение, кровоподтек, зуд, изменение окрашивания кожи в месте инъекции/инфузии); нечасто — озноб, астения, утомляемость, периферические отеки, боль; редко — боль в груди, гипергидроз, пирексия: частота неизвестна — холодный пот, общее недомогание, бледность.

Лабораторные и инструментальные данные: нечасто — повышение активности ГГТ , АЛТ , АСТ , повышение уровня ферритина в плазме крови; редко — повышение активности ЛДГ в крови.

Взаимодействие

Как и при применении всех парентеральных препаратов железа, препарат Ликферр100 ® не рекомендуется применять одновременно с пероральными препаратами железа, поскольку всасывание перорального железа может снижаться, поэтому терапию пероральными препаратами железа следует начинать не ранее чем через 5 дней после последней инъекции.

Препарат Ликферр100 ® можно смешивать только со стерильным 0,9% раствором натрия хлорида. При смешивании с другими растворами или лекарственными препаратами имеется риск выпадения осадка и/или взаимодействия.

Совместимость с контейнерами из иных материалов, чем стекло, ПЭ и ПВХ , не изучена.

Способ применения и дозы

В/в, путем капельной инфузии или медленной инъекции, или непосредственно в венозный участок диализной системы.

Перед вскрытием ампулы/флаконы нужно осмотреть на наличие возможного осадка или повреждений. Можно использовать только коричневый раствор без осадка.

Введение препарата должно осуществляться под наблюдением медицинского персонала, имеющего опыт диагностики и лечения анафилактических реакций, в условиях специализированного отделения.

Должна быть обеспечена возможность проведения противошоковой терапии, включающей 0,1% раствор эпинефрина (адреналин), антигистаминные и/или кортикостероидные препараты.

Тест-доза не является надежным прогностическим фактором развития в последующем реакций гиперчувствительности, в связи с чем ее предварительное введение не рекомендуется.

Во время введения препарата и непосредственно после введения пациенты должны находиться под наблюдением врача.

При появлении первых признаков анафилактических реакций применение препарата должно быть немедленно прекращено.

Необходимо наблюдать за каждым пациентом в течение как минимум 30 мин после каждого введения препарата Ликферр100 ® в терапевтической дозе и на предмет отсутствия нежелательных явлений.

В/в капельная инфузия

Непосредственно перед инфузией препарат Ликферр100 ® нужно развести 0,9% раствором натрия хлорида, а полученный раствор следует вводить следующим образом (см. таблицу 1).

Таблица 1

Доза препарата, мг железа	Доза препарата, мл	Максимальный объем разведения стерильного 0,9% раствора натрия хлорида, мл	Минимальное время инфузии
100	5	100	15 мин
200	10	200	30 мин
300	15	300	1,5 ч
400	20	400	2,5 ч
500	25	500	3,5 ч

В/в инъекция

Препарат Ликферр100 ® может вводиться путем медленной в/в инъекции со скоростью 1 мл неразведенного раствора в минуту, и его доза не должна превышать 10 мл (200 мг железа) на инъекцию.

Инъекция в венозный участок диализной системы

Препарат Ликферр100 ® можно вводить во время сеанса гемодиализа непосредственно в венозный участок диализной системы при соблюдении тех же условий, что и для в/в инъекции.

Дозы

Для каждого пациента следует индивидуально рассчитывать кумулятивную дозу препарата Ликферр100 ® , которую нельзя превышать.

Общая кумулятивная доза препарата Ликферр100 ® , эквивалентная общему дефициту железа (мг), определяется на основании содержания Hb и массы тела. Дозу препарата Ликферр100 ® следует индивидуально рассчитывать для каждого пациента в соответствии с общим дефицитом железа, рассчитанным по нижеприведенной формуле Ганзони.

Общий дефицит железа (мг) = масса тела (кг) × (целевое содержание Нb − фактическое содержание Нb) (г/л) × 0,24* + депонированное железо (мг).

При массе тела менее 35 кг: целевое содержание Hb = 130 г/л, а количество депонированного железа = 15 мг/кг.

При массе тела 35 кг и больше: целевое содержание Hb = 150 г/л, а количество депонированного железа = 500 мг.

* Коэффициент 0,24 = 0,0034 (содержание железа в Hb = 0,34%) × 0,07 (масса крови » 7% от массы тела) × 1000 (перевод (г) в (мг).

Общее количество препарата Ликферр100 ® , которое следует ввести (мл), = Общий дефицит железа (мг)/20 мг железа (мл).

Общее количество препарата Ликферр100 ® (мл), которое следует ввести, в зависимости от массы тела, фактического содержания Hb и целевого содержания Hb*

Таблица 2

Масса тела, кг	Общее количество препарата Ликферр100 ® (20 мг железа на мл), которое следует ввести
	Нb 60 г/л		Нb 75 г/л		Нb 90 г/л		Нb 105 г/л
	Fe, мг	мл	Fe, мг	мл	Fe, мг	мл	Fe, мг	мл
5	160	8	140	7	120	6	100	5
10	320	16	280	14	240	12	220	11
15	480	24	420	21	380	19	320	16
20	640	32	560	28	500	25	420	21
25	800	40	700	35	620	31	520	26
30	960	48	840	42	740	37	640	32
35	1260	63	1140	57	1000	50	880	44
40	1360	68	1220	61	1080	54	940	47
45	1480	74	1320	66	1140	57	980	49
50	1580	79	1400	70	1220	61	1040	52
55	1680	84	1500	75	1300	65	1100	55
60	1800	90	1580	79	1360	68	1140	57
65	1900	95	1680	84	1440	72	1200	60
70	2020	101	1760	88	1500	75	1260	63
75	2120	106	1860	93	1580	79	1320	66
80	2220	111	1940	97	1660	83	1360	68
85	2340	117	2040	102	1720	86	1420	71
90	2440	122	2120	106	1800	90	1480	74

* При массе тела менее 35 кг: целевое содержание Hb = 130 г/л; при массе тела 35 кг и больше: целевое содержание Hb = 150 г/л.

Для перевода Hb (ммоль) в Hb (г/л) нужно умножить первое значение на 16.

Если общая необходимая доза превышает максимальную дозволенную однократную дозу, ее следует разделить на несколько введений.

Если через 1-2 нед не наблюдается ответа со стороны гематологических параметров, первоначальный диагноз следует пересмотреть.

Расчет дозы для восполнения запасов железа после кровопотери или при сдаче аутологичной крови

Дозу препарата, необходимую для компенсации дефицита железа, можно рассчитать по нижеприведенным формулам.

Если количество потерянной крови известно: введение 200 мг железа (10 мл препарата Ликферр100 ®) должно приводить приблизительно к такому же повышению концентрации Hb, что и переливание 1 порции крови (400 мл с концентрацией Hb =150 г/л).

Количество железа, которое необходимо восполнить (мг), = Количество порций потерянной крови×200 мг

Необходимый объем препарата Ликферр100 ® = Количество порций потерянной крови×10 мл.

Количество железа, которое необходимо восполнить (мг), = масса тела (кг)×0,24×(целевое содержание Hb − фактическое содержание Hb) (г/л).

Стандартные дозы

Пациенты взрослого и пожилого возраста. 5-10 мл препарата Ликферр100 ® (100-200 мг железа) 1-3 раза в неделю.

Дети. Имеется умеренное количество данных о применении препарата у детей в рамках исследований. В случае клинической необходимости применения не рекомендуется превышать дозу 0,15 мл препарата Ликферр100 ® (3 мг железа) на 1 кг не чаще 3 раз в неделю.

Максимально переносимая разовая и недельная дозы (пациенты взрослого и пожилого возраста)

Максимальная переносимая доза в сутки, вводимая в виде инъекции не чаще 3 раз в неделю:

10 мл препарата Ликферр100 ® (200 мг железа), вводимые в течение минимум 10 мин.

Максимальная переносимая доза в сутки, вводимая в виде инфузии не чаще 1 раза в неделю:

Пациенты с массой тела более 70 кг: 500 мг железа (25 мл препарата Ликферр100 ®), вводимые в течение минимум 3,5 ч;

Пациенты с массой тела 70 кг и менее: 7 мг железа/кг, вводимые в течение минимум 3,5 ч.

Следует строго придерживаться времени инфузии, указанного в таблице 1, даже если пациент не получил максимальной переносимой разовой дозы.

Передозировка

Симптомы: перегрузка железом, которая может проявляться симптомами гемосидероза.

Лечение: использование хелатирующего средства железа или в соответствии со стандартами медицинской практики.

Особые указания

Парентерально вводимые препараты железа могут вызывать аллергические или анафилактоидные реакции, которые потенциально могут быть летальными, поэтому в наличии должны иметься противоаллергические препараты, а также оборудование для проведения сердечно-легочной реанимации и соответствующих процедур. После предшествовавших неосложненных введений парентеральных комплексов железа также отмечались реакции повышенной чувствительности.

В течение как минимум 30 мин после каждой инъекции препарата Ликферр100 ® необходимо наблюдение за пациентами на предмет отсутствия нежелательных явлений.

Пациентам, имеющим в анамнезе бронхиальную астму, экзему, другие виды атопических аллергий или аллергические реакции на другие парентеральные препараты железа, препарат Ликферр100 ® следует применять с осторожностью, поскольку такие пациенты в особенности могут иметь риск развития аллергической реакции.

Пациентам с нарушением функции печени парентеральное железо следует применять только после тщательной оценки соотношения риска и пользы. Пациентам с нарушением функции печени, когда перегрузка железом является провоцирующим фактором, не следует применять парентеральное железо. Для того чтобы избежать перегрузки железом, рекомендуется проводить тщательный мониторинг уровня железа в организме.

Парентеральное железо следует применять с осторожностью при наличии острой или хронической инфекции. Пациентам с бактериемией рекомендуется прекратить применение препарата Ликферр100 ® . У пациентов с хронической инфекцией следует провести оценку соотношения риска и пользы.

Следует избегать проникновения препарата в околовенозное пространство, поскольку это может привести к появлению боли, развитию воспаления и окрашиванию кожи в коричневый цвет. В случаях непреднамеренного проникновения препарата в околовенозное пространство лечение следует проводить в соответствии со стандартами медицинской практики.

Препарат Ликферр100 ® следует применять только в тех случаях, когда показание к применению подтверждено результатами соответствующих исследований (в т.ч. уровня ферритина в сыворотке, насыщения трансферрина, содержания Hb, эритроцитарных показателей - MCV, МСН, МСНС).

Влияние на способность управлять транспортными средствами и другими механизмами, требующими повышенной концентрации внимания. Данных о влиянии на способность управлять транспортными средствами или работать с другими механизмами не имеется. Однако некоторые нежелательные реакции (в т.ч. головокружение, спутанность сознания (см. «Побочные действия») могут оказывать негативное влияние на способность управлять транспортными средствами или работать с другими механизмами. Пациентам, у которых отмечаются данные нежелательные реакции, рекомендовано воздержаться от управления транспортными средствами или работы с другими механизмами до полного исчезновения данных симптомов.

Форма выпуска

Раствор для внутривенного введения, 20 мг/мл.

По 5 мл в ампуле светозащитного нейтрального стекла I типа с цветной точкой и насечкой. По 5 мл в ампуле бесцветного нейтрального стекла I типа с цветным кольцом разлома или цветной точкой и насечкой. На ампулы дополнительно наносят 1, 2 или 3 цветных кольца или без дополнительных цветных колец.

Для расчета дозы химиопрепарата используют шкалу, учитывающую вес и рост. Все препараты рассчитываются на м 2 . для пересчета доз используют формулу: Д мг/кг х К = Д м 2 , где

Д мг/кг – доза в мг/кг массы тела;

К – коэффициент, равный для детей 25;

Д м 2 – доза в мг/м 2 поверхности тела.

Пример пересчёта мг/м 2 в мг/кг: для ребенка известна доза 750 мг/м 2 ; переводим её в дозу на килограмм массы тела 750 мг/м 2: 25 = 30 мг/кг.

9. Оказывать неотложную помощь при опасных для жизни состояниях: кровотечениях различной локализации, выраженный анемический синдром, гемартроз, гемолитический криз (по ситуационным задачам).

Носовое кровотечение.

1. Создать спокойную обстановку.

2. Усадить ребёнка с опущенной головой.

3. Прижать пальцем крыло перегородки со стороны кровотечения на 2-3 минуты.

4. Холод на перегородку (пузырь со льдом, ткань, смоченная холодной водой).

5. В соответствующую половину носа ввести марлевую турунду или ватный тампон, пропитанный тромбином, гемостатической губкой, фибрином, аминокапроновой кислотой 5 %. При неэффективности – осмотр лор-врача для проведения тампонады.

Маточные кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии.

1. Холод на живот.

2. Гормональный гемостаз (консультация гинеколога).

3. Метилпреднизолон 30 мг/кг в\в кап.

4. ВВИГ 1гр/кг-1-2 дня в\в кап длительной инфузией

Кровотечения из поврежденной кожи, ранок ротовой полости, экстракции зуба при гемофилии.

1. Обработка кровоточащего участка тампонами, пропитанными тромбином, тромбопластином, гемостатической губкой, аминокапроновой кислотой 5 %.

2. По возможности наложить давящую повязку на раневую поверхность.

3. При желудочно-кишечном кровотечении: смесь (0,25 сухого тромбина + 0,5 сухого порошка аминокапроновой кислоты + 3 мл 0,1% раствора адреналина + 150 мл воды) внутрь по 15-20 мл через каждые 2 часа.

4. Заместительная терапия: препарат VIII или IX фактора от 30 до 60 ЕД кг/сут в зависимости от степени кровотечения.

Остановка кровотечения любой локализации при лейкозах, апластических анемиях, ДВС-синдроме проводится по принципам, изложенным выше на фоне лечения основного заболевания.

Гемартроз

1. Временная иммобилизация повреждённой конечности из пластика (3-5 дней) в физиологическом положении.

2. Препараты VIII или IX фактора 30-40 ЕД/кг/сут внутривенно стр. медленно.

3. Ранняя аспирация излившейся крови.

4. Введение в суставную полость гидрокортизона 10-15 мг на 10 кг массы тела.

Выраженный анемический синдром (бледность кожи, сухость во рту, одышка, нарушение пульса, снижение АД, Hb ниже 50 г/л).

1. Эритроцитарная масса 10-15 мл/кг внутривенно.

2. Препараты железа в\в (венофер)

Формула для расчёта общего дефицита железа в организме:

Зная массу тела больного и концентрацию Hb по приведенной ниже формуле можно рассчитать общий дефицит железа в организме. Особенностью данной формулы является учёт железа в депо, составляющего значимую часть общего количества железа. Снижение запасов железа в депо может быть доказано по концентрации СФ.

Общий дефицит железа (мг) = 0,24 х масса больного (кг) х (Hb норма (г/л) – Hb больного (г/л)) + Депо железа (мг)

Коэффициент 0,24 = 0,0034 х 0,07 х 1000

Объем крови (7% от массы тела)

Перевод граммов в миллиграммы

Депо железа у пациентов с массой тела:

Менее 35 кг – 15 мг/кг, целевой Hb 130 г/л

Более 35 кг – 500 мг, целевой Hb 150 г/л

Зная общий дефицит железа в организме (в мг) и количество железа в 1 ампуле препарата (например, Венофер 100мг), можно рассчитать необходимое количество ампул на курс лечения по формуле:

Количество ампул для введения = Общий дефицит железа / 100 мг

3.Препараты железа р.о (мальтофер, феррум лек)-5 мг\кг, (длительность-в соответствиис тяжестью анемии).

Гемолитический криз.

Лечение тяжелого острого гемолитического криза (понижение гемоглобина до 50 - 60 г/л и эритроцитов до 2 млн в 1 мкл крови и ниже) осуществляют только в условиях стационара с обязательным переливанием эритроцитарной массы по 10 мл на 1 кг массы тела, при арегенераторном кризе назначают одновременно ГКС-
преднизолон по 2 мг на 1 кг массы тела в сутки или эквивалентные количества других кортикостероидов. С улучшением состояния больного дозы этих препаратов понижают.
При отеке мозга показаны маннитол, сорбитол, лазикс, внутривенно 20% раствор глюкозы. В случаях нарастания азотемии, высокого уровня мочевины крови (более 25 ммоль/л/сут), гиперкалиемии (более 7,5 ммоль/л) проводят гемодиализ.

"Lek" Pharmaceutical Company d.d., Словения

Действующее вещество Феррума Лек

Комплексное соединение гидроксида железа (III) с полиизомальтозой;

Формы выпуска Феррума Лек

• Раствор для внутримышечных инъекций по 2 мл (100 мг) в ампулах № 5 № 50
• Сироп по 100 мл (50 мг/5 мл) в флаконах
• Таблетки жевательные по 100 мг №30

Кому показан Феррум Лек

Применяют для лечения железодефицитных состояний, которые нуждаются в быстром пополнении организма железом:

• кровопотери;
• нарушение абсорбции железа;
• неэффективность или невозможность перорального лечения препаратами железа.

Как использовать Феррум Лек

Способ применения и дозы.

Раствор для внутримышечных инъекций

Феррум Лек вводится только внутримышечно. Перед введением первой терапевтической дозы Феррум Лек переносимость препарата определяется введением пациенту тестовой дозы, которая составляет 1/4, - ½ ампулы Феррум Лек (25 - 50 мг железа) для взрослого и половину суточной дозы - для ребенка. Если побочных эффектов нет в течение 15 минут после введения, можно вводить остаток начальной суточной дозы препарата.

Доза препарата определяется индивидуально, в зависимости от общего дефицита железа; расчет проводится по формуле:

Общий дефицит железа, мг		масса тела [кг] х (целевое значение гемоглобина [г/л] - действительный уровень гемоглобина [г/л]) х 0,24 + депонируемое железо [мг]
При массе тела до 35 кг		целевое значение гемоглобина = 130 г/л, а депонируемое железо = 15 мг/кг массы тела
При массе тела больше 35 кг		целевое значение гемоглобина = 150 г/л, а депонируемое железо = 500 мг
Фактор коррекции 0,24		0,0034 х 0,07 х 1000, де: 0,34 % - содержание железа в гемоглобине; 7 % - общий объем крови в процентах от массы тела; 1000 - коэффициент перечисления граммов в миллиграммы.

Пример расчета:

Таблица 1

Расчет общего количества ампул препарата Феррум Лек для одного пациента в зависимости от массы тела и уровня гемоглобина.

Масса тела,	Общее кол-во ампул Феррум Лек на курс лечения
	гемоглобин - 60 г/л	гемоглобин - 75 г/л	гемоглобин - 90 г/л	гемоглобин - 105 г/л

Если общее количество ампул Феррум Лек превышает максимальную суточную потребность, необходимо распределить введение препарата на несколько раз.

Если после 1-2 недель терапии не наблюдается нормализация гематологических параметров, необходимо пересмотреть поставленный диагноз.

Расчет общей дозы для пополнения потерь железа в результате кровопотери

Необходимое количество ампул рассчитывается по такой формуле:

Если известное количество потерянной крови: введение 200 мг железа внутримышечно (2 ампулы) вызывает увеличение гемоглобина на 1 единицу крови (400 мл содержат 150 г/л гемоглобина).

Если известен сниженный уровень гемоглобина: используют для расчета предыдущую формулу, считая, что нет необходимости в пополнении депонируемого железа.

Обычно Феррум Лек вводят через день, глубоко в ягодичную мышцу – попеременно в левую и правую.

Детям вводят 0,06 мл препарата на 1 кг массы тела в сутки (3 мг железа/кг в сутки).

Взрослым и пациентам преклонных лет - 1-2 ампулы Феррум Лек (100-200 мг железа) в сутки. Максимальные суточные дозы Феррум Лек: Детям - 0,14 мл препарата на 1 кг массы тела (7 мг железа/кг). Взрослым - 4,0 мл препарата (2 ампулы).

Сироп

Выраженный дефицит железа

Лечение продолжается в течение 3-5 месяцев до нормализации уровня гемоглобина. После этого препарат применяют еще в течение нескольких недель для пополнения запасов железа в организме.

Дети до 1 года: начальная доза составляет 2,5 мл (1/2ложечки для дозирования) сиропа в сутки. Дозу постепенно повышают до 5 мл (1 ложечка для дозирования) сиропа Феррум Лек в сутки.

Дети от 1 до 12 лет: 5 - 10 мл (1 – 2 ложечки для дозирования) сиропа Феррум Лек в сутки.

Дети старше 12 лет, взрослые, матери-кормилицы: обычная суточная доза составляет 10 – 30 мл (2 – 6 ложечек для дозирования) сиропа Феррум Лек.

Латентный дефицит железа

Дети от 1 до 12 лет: 2,5 - 5 мл (1/2 – 1 ложечка для дозирования) сиропа Феррум Лек в сутки.

Дети старше 12 лет, взрослые, матери-кормилицы: 5 – 10 мл (1 – 2 ложечки для дозирования) сиропа Феррум Лек в сутки.

Беременные

Выраженный дефицит железа

20 – 30 мл (4 – 6 ложечек для дозирования) сиропа Феррум Лек в сутки до нормализации уровня гемоглобина. После этого препарат назначают в дозе 10 мл (2 ложечки для дозирования) сиропа Феррум Лек в сутки как минимум до конца беременности для пополнения запасов железа в организме.

5 – 10 мл (1 – 2 ложечки для дозирования) сиропа Феррум Лек в сутки.

	Выраженный дефицит железа	Латентный дефицит железа	Профилактика дефицита железа
Дети до 1 года	1/2 – 1 л.д. (2,5 – 5 мл)
Дети от 1 до 12 лет	1 – 2 л.д. (5 – 10 мл)	1/2 – 1 л.д. (2,5 – 5 мл)
Дети старше 12 лет, взрослые и матери-кормилицы	2 – 6 л.д. (10 – 30 мл)	1 – 2 л.д. (5 – 10 мл)
Беременные	4 – 6 л.д. (20 – 30 мл)	2 л.д. (10 мл)	1 – 2 л.д. (5 – 10 мл)

л.д. – ложечка для дозирования.

Феррум Лек сироп принимают во время или сразу после еды. Сироп можно смешивать с фруктовыми и овощными соками или с искусственными смесями для кормления в бутылочке для кормления, при этом снижения активности препарата не происходит.

Для правильного отмеривания сиропа следует пользоваться ложечкой для дозирования, которая находится в картонной коробочке вместе с флаконом сиропа Феррум Лек.

Появление слабой расцветки сиропа не влияет на вкус и эффективность препарата.

Таблетки

Доза препарата и длительность его приема зависит от степени дефицита железа.

Выраженный дефицит железа

Лечение продолжается в течение 3-5 месяцев до нормализации уровня гемоглобина.

После этого препарат применяют еще в течение нескольких недель для пополнения запасов железа в организме.

Дети старше 12 лет, взрослые, матери-кормилицы: обычная суточная доза составляет 1 – 3 жевательных таблетки Феррум Лек.

Латентный дефицит железа

Лечение продолжается в течение 1-2 месяцев.

Дети старше 12 лет, взрослые, матери-кормилицы: 1 жевательная таблетка Феррум Лек в сутки.

Беременные

Выраженный дефицит железа

2 - 3 жевательных таблетки Феррум Лек в сутки до нормализации уровня гемоглобина. После этого препарат назначают в дозе 1 жевательная таблетка Феррум Лек в сутки как минимум до конца беременности для пополнения запасов железа в организме.

Латентный дефицит железа и профилактика дефицита железа

1 жевательная таблетка Феррум Лек в сутки.

Таблица

Суточные дозы таблеток Феррум Лек для профилактики и лечения дефицита железа

Суточную дозу можно принять одновременно или разделить на несколько приемов.

Феррум Лек таблетки принимают во время или сразу после еды, разжевывают их или глотают целыми.

Особенности применения.

При парентеральном применении железа могут возникать аллергические реакции, близкие к анафилактоидным. При умеренной аллергической реакции следует ввести антигистаминные препараты; в случае серьезной анафилаксии немедленно вводят адреналин.

Особенную группу риска возникновения аллергической или анафилактической реакций составляют пациенты, которые имеют бронхиальную астму, болезнь Крона, прогрессирующий хронический полиартрит, а также лица, с низкой способностью связывать железо и/или с дефицитом фолиевой кислоты. При неправильном хранении ампул может образовываться осадок. Перед применением ампулы необходимо внимательно ее осмотреть. Следует применять только ампулы, которые содержат гомогенный раствор без осадка. Раствор следует применить немедленно после открытия ампулы.

Феррум Лек вводят в верхний внешний квадрант ягодицы, применяя иглу длиной 5-6 см. Перед инъекцией следует продезинфицировать кожу и сдвинуть подкожные ткани книзу на 2 см для предотвращения последующего вытекания лекарств. После введения препарата подкожные ткани следует освободить, а место инъекции прижать и держать в таком положении в течение 1 минуты.

Применение в периоды беременности и лактации.

В связи с тем, что данные о контролируемом внутримышечном введении Феррум Лек беременным отсутствуют, его назначение в первые три месяца беременности противопоказано.

Во втором и третьем триместрах беременности препарат применяют по жизненным показаниям, если ожидаемый эффект превышает риск возможного негативного влияния на плод.

Необходимо соблюдать осторожность при назначении препарата матерям-кормилицам, поскольку незначительное количество неизмененного комплекса гидроксида железа (III) с полиизомальтозой поступает в грудное молоко. Изучение Феррум Лек на животных обнаружило тератогенный и эмбриотоксический эффект.

Влияние на психофизические способности.

Данные о негативном влиянии на способность управлять автомобилем и механизмами не известны.

Побочные эффекты Феррума Лек

Редко: гипотензия, боль в суставах, увеличение лимфатических желез, лихорадка, головная боль, головокружение, желудочно-кишечные расстройства, тошнота, рвота, анафилактоидные реакции, воспаление в месте инъекции.

Кому противопоказан Феррум Лек

Феррум Лек противопоказан при таких заболеваниях и состояниях:

• анемия, которая не связана с дефицитом железа;
• гиперчувствительность к любому ингредиенту препарата;
• гемохроматоз, гемосидероз;
• нарушение включения железа в гемоглобин (анемия, которая вызвана отравлением свинцом, сидероахрестическая анемия);
• тяжелые нарушения гемостаза (гемофилия);
• первый триместр беременности (см. также “Применение в периоды беременности и лактации”).

Взаимодействие Феррума Лек

Феррум Лек не следует назначать одновременно с пероральными препаратами железа.

Лечение пероральными препаратами железа следует начинать не ранее, чем через 5 суток после последней инъекции препарата железа.

Феррум Лек нельзя смешивать с другими лекарственными средствами. Для того, чтобы не повлечь боль и окрашивание кожи пациента, внутримышечное введение препарата следует проводить очень осторожно, в соответствии с правилами.

Передозировка Феррума Лек

Передозировка препарата может привести к гемосидерозу.

В случае передозировки железом лечение - симптоматическое; в качестве антидота назначают дефероксамин - хелатный агент, который связывает железо.

Так как в различных препаратах содержится неодинаковое количество железа в разных химических формах, расчет лечебной дозы должен проводиться только по элементарному железу.

Парентеральные препараты лучше использовать не ежедневно, а с интервалом в 1–2 дня. При первых 1–3 введения можно уменьшить суточную дозу элементарного железа наполовину.

Курсовая доза элементарного железа рассчитывается по формуле:

Количество элементарного железа (мг) = = МТ ´ (78 – 0,35 ´ Hb),

где МТ - масса тела (кг); Hb - гемоглобин (г/л).

Курсовую дозу железосодержащего препарата рассчитывают так:

Количество препарата на курс (мл) = = КДЖ: СЖП,

где КДЖ – курсовая доза железа (мг); СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата.

Курсовое количество инъекций рассчитывают по формуле:

Количество инъекций = КДП: СДП,

где КДП - курсовая доза препарата (мл); СДП - суточная доза препарата (мл).

Парентерально не следует водить более 100 мг железа в сутки, дающих полное насыщение трансферрина. У детей до 2 лет суточная доза перентерально вводимого железа составляет 25–50 мг, у детей старше 2 лет - 50–100 мг.

Разовая доза препаратов:

Дети с массой тела до 5 кг - 0,5 мл;

От 6 до 10 кг - 1 мл;

Дети старше года - 1,5–2 мл;

Подростки - 4 мл.

Диспансерное наблюдение за детьми с железодефицитной анемией

Диспансерное наблюдение педиатром в остром периоде 1- 2 раза в ме-

сяц, в период ремиссии 1 раз в 3 месяца. Гематолог по показаниям. Обраща-

ют внимание на общее состояние, состояние печени, селезенки, ЖКТ, сер-

дечно-сосудистой систем. Анализ крови 1 раз в 2 недели, в период ремиссии -

1 раз в 3 месяца, определение сывороточного железа. С учета снимают через

год при нормальных показателях гемограммы. Профилактические прививки

через 6 месяцев при нормализации показателей крови.

Диспансеризация детей с гемолитическими анемиями (D 55 -D 59)

Диспансерное наблюдение: педиатр 1 раз в мес., гематолог 2 раз в год,

другие специалисты по показаниям. Анализ крови с подсчетом ретикулоци-

тов, микросферитов 1 раз в месяц; билирубин, трансаминазы - 1 раз в 3 мес.

Занятия в школе физкультурой противопоказаны. Инвалидность

оформляется при анемических кризах чаще одного раз в год со снижением

Нb менее 100г/л. При анемии Минковского-Шоффара дети могут быть сняты

с диспансерного учета через 4 года после спленэктомии при отсутствии ре-

цидивов. Профилактические прививки по ситуации.

654.7.6. Диспансеризация детей с апластическими анемиями (D60 -D 64)

Диспансерное наблюдение: педиатр и гематолог 1 раз в месяц, другие

специалисты по показаниям. Обращают внимание на: бледность, геморраги-

ческий синдром, состояние печени, селезенки, сердечно-сосудистой системы,

нарушение функции ЖКТ. Анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в

месяц. Занятия в школе физкультурой противопоказаны. Инвалидность

оформляют при врожденных и приобретенных апластических анемиях и ги-

попластических состояниях на фоне изменений периферической крови (Нb

ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100х109

/л, лейкоциты менее 4х109

/л) сроком

до достижения 18-ти лет. Профилактические прививки индивидуально, с уче-

том эпидемиологической ситуации. Наблюдение до передачи во взрослую

(ЛГД) – аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма.

Наиболее характерной чертой ЛГДявляется склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, тимуса. Лимфоузлы множественные, но мягкие, подвижные и безболезненные. Характерно увеличение практически всех групп, а так же мезентериальных и медиастенальных, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточных миндалин. Аденоидные вегетации приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, формированию аденоидного типа лица, ухудшают кровоснабжение мозга, с чем связана некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛГД. При выраженной гиперплазии тимуса развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр и осиплость голоса, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, смешанная одышка, усиливающаяся во сне и в горизонтальном положении, «петушиный крик» при плаче, «беспричинный» кашель. В периферической крови выявляется лимфоцитоз, моноцитоз.

В практике семейного врача большое значение имеет профилактика генотипически обусловленных в наблюдаемой семье заболеваний. Мультифакториально наследуемая патология на первом этапе имеет неспецифические клинические проявления, которые классифицируются как диатез или аномалия конституции. С возрастом при правильной организации ухода, режима, питания проявления диатеза у большинства детей исчезают и лишь у части трансформируются в то или иное хроническое заболевание. Общепринято выделять экссудативно-катаральную, лимфатико-гипопластическую и нервно-артритическую аномалию конституции. Диагноз диатеза устанавливается с учетом родословной ребенка, характера течения беременности, клинических проявлений и лабораторных исследований.

Экссудативно-катаральный диатез наиболее часто встречаемая аномалия конституции. Около 28% детей первого года жизни имеют те или иные клинические проявления диатеза. Развитие их связано с наследственно обусловленными сдвигами в некоторых ферментативных системах. При этом отмечаются сниженная гистаминопектическая способность крови, малая активность карбокси-пептидазы, ацетилхолинэстеразы, моноаминоксидазы, что способствует повышению проницаемости желудочно-кишечного тракта для белков. У детей с экссудативно-катаральным диатезом обнаруживается задержка в организме натрия, хлора, воды и биогенных аминов, что обусловлено дисбалансом деятельности надпочечников с усилением минералокортикоидной функции. Среди родственников детей с экссудативно-катаральным диатезом имеются больные аллергическими заболеваниями: бронхиальной астмой, поллинозом, пищевой аллергией, атопическим дерматитом и т.д.

Экссудативно-катаральный диатез характеризуется преимущественно катаральным поражением эпителиальных трактов и кожи аллергического характера со склонностью к вторичной микробной инфекции. Признаки экссудативно-катарального диатеза у многих детей отмечаются уже в первые месяцы жизни. На волосистой части головы обнаруживаются серые жирные чешуйки (гнейс), чешуйчатое шелушение и покраснение кожи на лице («молочная корка»), опрелости в области складок шеи, ладоней, подмышечных и паховых впадин. У детей второго полугодия жизни и после года нередко отмечаются эритематозно-везикулезные высыпания, проявляющиеся дерматитом, экземой.

Со стороны слизистых у детей с экссудативно-катаральным диатезом часто отмечаются блефариты, конъюнктивиты, катары верхних дыхательных путей, вульвовагиниты, баланиты, инфекции мочевыводящих путей. У детей отмечается склонность к неустойчивому стулу или к упорным запорам. Дети с клиническими проявлениями диатеза при поступлении в детский коллектив пополняют, как правило группу часто болеющих респираторными заболеваниями.

При лабораторном обследовании нередко выявляются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфо- и моноцитоз, небольшое увеличение СОЭ. Второй грануло-агранулоцитарный перекрест у детей с экссудативно-катаральным диатезом отмечается позднее, примерно в 6-7 летнем возрасте. Среди патогенетических маркеров важно повышение иммуноглобулина Е в крови, снижение или отсутствие секреторного компонента иммуноглобулина А в секретах слизистых оболочек, низкая активность лимфоцитов Т-супрессоров.

Профилактика клинических проявлений экссудативно-катарального диатеза начинается задолго до появления ребенка и основана на создании гипоаллергенного быта беременной женщины. Дети с этой аномалий конституции должны как можно дольше оставаться на грудном вскармливании. Из диеты кормящей матери исключаются облигатные и причинно-значимые аллергены. При введении прикорма реакция ребенка на новую пищу отмечается в пищевом дневнике. Таким образом, возможно исключение продуктов, на которые имеется индивидуальная чувствительность. При смешанном и искусственном вскармливании необходимо, по возможности, уменьшить количество коровьего молока и животного жира, который на 30% заменяется растительным маслом.

Лечение: при условии аллергических проявлений ребенку назначаются антигистаминные препараты (супрастина, тавегила, кетотифена). В основе патогенетического лечения проявлений экссудативно-катарального диатеза лежит повышение порога проницаемости эпителия желудочно-кишечного тракта для белков. В связи с этим таким детям показано применение мембранопротективных препаратов (витаминов А, Е, В 6) в возрастных дозировках совместно с минералосодержащими препаратами (панангин, аспаркам). В случае, если не удается поддержать удовлетворительное состояние ребенка вышеназванными методами. В случае если не удается поддержать удовлетворительное состояние ребенка вышеназванными методами, рекомендуется лечение инталом, налкромом перорально. С учетом имеющей место пищеварительной дисферментопатии возможно применение ферментов (панкреатин, мезим-форте и т.д.) при условии отсутствия аллергической реакции к ним. В противном случае кратковременно можно назначить соляную кислоту с пепсином до улучшения характера стула. Интестинальный синдром при экссудативно-катаральном диатезе, как правило, приводит к развитию дисбактериоза кишечника. В связи с этим оправдано применение бактериальных препаратов (бифидум-бактерина, лакто-бактерина, в старшем возрасте – коли-бактерина), а также вскармливание кисломолочными смесями, приготовленными на специальных бактериальных заквасках (биобактон, «Нарине»).

В лечении кожных и желудочно-кишечных проявлений экссудативно-катарального диатеза широко применяется фитотерапия (ванны из трав верблюжьей колючки, лавового листа, корневища аира, коры дуба, душицы, зверобоя, овсяных отрубей), крахмальная ванна. Внутрь применяется так называемый «аерин чай»: При выраженном зуде применяются седативные препараты , содержащие бром, валериану, пустырник.

Накожно применяются мази , содержащие цинк или папаверин, крем Унна. В период ремиссии для профилактики обострения применяются адаптогенные препараты.

Лимфатико-гипопластический диатез сопряжен с гипофункцией симпатико-адреналовой системы, снижением глюкокортикоидной функции коры надпочечников, недостаточностью иммунокомпетентной функции коры надпочечников, недостаточноятьюиммунокомпетентной функции лимфоидной ткани. Среди родственников детей с этой аномалией конституции отмечаются больные хроническими заболеваниями носоглотки и респираторного тракта.

У таких детей отмечается гиперплазия лимфоидной ткани при одновременной гипоплазии некоторых эндокринных желез и внутренних органов. У них нередко обнаруживается аномалия развития вилочковой железы и отклонения в формировании клеточного и гуморального иммунитетов. Диатез чаще проявляется в раннем и дошкольном возрасте.

Внешне дети выглядят вялыми, пастозными, масса тела у них превышает средненормативные показатели. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, мышечная система выражена слабо. Туловище относительно короткое, конечности удлиненные, грудная клетка сужена. Миндалины гипертрофированы, рыхлые. Нередко обнаруживаются значительные аденоидные разрастания. Прощупываются многочисленные набухшие подкожные лимфатические узлы. Вилочковая железа увеличена.

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом склонны к частым респираторным заболеваниям различного генеза. У них нередко развивается бронхообструктивный синдром. Воспалительные заболевания носоглотки часто протекают с проявлениями лимфаденита. При стрессовых ситуациях может возникнуть синдром внезапной смерти. Нередко при этой аномалии конституции возникают кожные и респираторные аллергические реакции, что обуславливает сходство лимфатико-гипопластического и экссудативно-катарального диатеза.

В крови у таких детей отмечается небольшой лейкоцитоз, относительный или абсолютный лимфоцитоз, иногда моноцитоз, нейтропения.

Лечение: рекомендуется проведение раннего закаливания, регулярных курсов массажа и гимнастики. Из диеты исключается избыточное количество жиров, легкоусвояемых углеводов, соли и жидкости. В холодное время года и весной таким детям рекомендуется назначение комплексных витаминных препаратов («Аевит», «Ундевит», «Алфавит» и др.), содержащих в своем сосатве витамины группы А, Е, С, В. Доказана эффективность курсов адаптогенных препаратов. Необходима своевременная санация носоглотки (консервативная или оперативная) как у ребенка, так и у членов семьи.

У детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, ввиду позднего становления иммунной системы, вопрос о профилактических прививках решается индивидуально с учетом консультации иммунолога. Желательно более позднее прививание таких детей в соответствии с иммунограммой.

Нервно-артритический диатез (мочекислый) В его основе лежит генетически детерминированное нарушение активности ряда ферментов, принимающих участие в процессе синтеза мочевой кислоты. В родословной таких детей отмечается подагра, мочекаменная, желчекаменная болезнь, остеохондроз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, мигрень, «шпоры», «шипы».

У детей с нервно-артритическим диатезом масса чаще снижена, но может быть и повышена за счет избыточного отложения жира. Отмечаются нарушения со стороны нервной системы в виде ночных страхов, тикоидных гиперкинезов, логоневрозов, реже эффективных судорог, анорексии, энуреза. Характерны периодически возникающие приступы ацетонемической рвоты. Одним из ведущих симптомов являются артралгии, которые носят метеозависимый характер. Иногда отмечается абдоминальный синдром, связанный с дискинезиями желудочно-кишечного тракта.

У детей с данной аномалией конституции отмечается ускоренное психическое развитие, нередко с односторонней одаренностью.

Аллергические проявления при этом диатезе редки. Чаще они отмечаются при сочетании нервно-артритического и экссудативно-катарального диатезов и носят характер сухой экземы. В крови у таких детей повышено содержание мочевой кислоты, в моче часты уратурия, ацетонурия, глюкозурия, оксалурия.

Лечение: в его основе лежит коррекция питания . Из диеты исключаются субпродукты: печень, почки, мозги, язык, а также консервы, какао, шоколад, мясные бульоны, шпроты, орехи, бобы, горох, фасоль. Рекомендуется молочно-растительная диета: фрукты, овощи, яйца, крупы, фруктово-ягодные соки, мясо отварное (в первую половину дня), растительное масло. В качестве разгрузочных дней показаны фруктовые, картофельные. Увеличивают потребление жидкости, особенно в вечернее время, для чеого рекомендуются слабощелочные воды (Смирновская, Славяновская), цитратные смеси.

При обострении нервно-артритического диатеза назначают оксид магния, витамин В 6 , АТФ, кокарбоксилазу, в тяжелых случаях аллопуринол. Детей с приступами ацетонемической рвоты госпитализируют в стационар.

Аллергический диатез означает готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний вследствие наследственных. Врожденных особенностей иммунитета, обмена веществ, нейровегетативной системы.

Характерных конституциональных черт не имеет. Дети чаще гиперстеники, на первом году имеют признаки атопического дерматита. Часто это дети с повышенной нервной возбудимостью и раздражительностью, расстройствами сна, сниженным аппетитом, капризные. Как правило у них увеличена печень, имеются признаки дискинезии желчных путей или холецистита, дисбактериоза. Нередко развиваются хронические очаги инфекции, гиперплазия периферических лимфатических узлов, селезенки, длительные субфебрилитеты. Отмечается затяжное течение инфекционных заболеваний, особенно респираторных, протекающих с обструктивным компонентом. Дети плохо переносят большие физические нагрузки. Манифестация атопического диатеза в аллергическое заболевание на первом году жизни происходит чаще в виде атопического дерматита, в дошкольном возрасте – в виде респираторных аллергозов, в т.ч. бронхиальной астмы, в школьном – экземы, нейродермита, дерматореспираторных аллергозов.

Выделяют следующие варианты аллергического диатеза: атопический, аутоиммунный, инфекционно-аллергический.

Атопический диатез: положительные данные семейного аллергологического анамнеза. Как по отцовской, так и по материнской линиям (особенно при двустороннем характере). Характеризуется высоким синтезом Ig E, увеличением количества Th 2 -хелперов, дисбалансом продукции интерлейкинов (ИЛ) (повышение синтеза ИЛ4 при сниженном синтезе γ-интерферона), дефицитом общего и секреторного Ig А, недостаточностью фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов.

Аутоиммунный диатез – повышенная чувствительность кожи к УФ-облучению. Значительное повышение уровня γ-глобулинов в крови, нередкое выявление LE-клеток антинуклеарных факторов в состоянии полнго клинического благополучия, поликлональная активность В-лимфоцитов, а так же Т-хелперов при снижении активности Т-супрессоров, повышенная бластная трансформация лимфоцитов, повышенный уровень в крови Ig М, дефицит комплемента С3. Врожденная склонность к аутоиммунным заболеваниям у женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Инфекционно-аллергический диатез – длительные периоды повышения СОЭ и субфебрильной температуры после ОРВИ и заболеваний носоглотки, возникновение после этих заболеваний таких симптомов, как артралгии и кардиалгии. При этом варианте аллергического диатеза дети склонны к сосудистым поражениям (васкулитам).

ЛЕЧЕНИЕ ДИСТРОФИЙ
При выявлении гипотрофии плода проводят коррекцию питания беременной, назначают витамины, метионин, а также сосудорасширяющие и спазмолитические средства, улучшающие плацентарное кровообращение. После рождения при ослабленном сосательном или глотательном рефлексе кормление ребенка проводится через зонд. Частота кормлений 7-8 раз в сутки. Расчет объема и суточной калорийности проводят так же, как и при постнатальной гипотрофии. В первые 7 дней жизни дают только грудное молоко, затем при улучшении состояния вводят 5-7 г творога в сутки. Принципы ухода такие же, как за недоношенными детьми. В течение первой недели, особенно при гипотрофии II и III степени, показаны переливание плазмы, витаминотерапия (витамины В1, В6, В12 в возрастных дозировках). К концу первого месяца на фоне улучшения состояния назначают анаболические стероиды, апилак.

При постнатальной гипотрофии I степени лечение проводят амбулаторно, при гипотрофии II и III степени - в стационаре (желательно в боксированных палатах). Основными принципами лечения являются устранение причины гипотрофии, диетотерапия, организация правильного ухода за ребенком, устранение метаболических нарушений и витаминной недостаточности, проведение стимулирующей терапии, санация очагов инфекции в организме. Характер лечебных мероприятий определяется индивидуально в зависимости от причин и степени тяжести гипотрофии. Когда при контрольном расчете устанавливают, что питание не покрывает потребности организма в пищевых веществах и энергии, осуществляют необходимую коррекцию. Так, если ребенок первых месяцев жизни из-за гипогалактии у матери получает недостаточное количество грудного молока, назначают докорм донорским молоком или молочными смесями. Если выявляют дефицит какого-либо пищевого вещества в рационе при смешанном и искусственном вскармливании, это вещество вводят дополнительно (например, при недостатке белков обычно назначают кефир, творог, белковое молоко, белковые и жировые энпиты); дефицит углеводов устраняют с помощью сахарного сиропа, который добавляют в пищу и в воду для питья; для восполнения недостающего количества жиров используют 10-20% сливки. Применяют также специальные молочные смеси с повышенным содержанием того или иного вещества, а в тяжелых случаях прибегают к внутривенному введению растворов глюкозы, белковых гидролизатов.

При проведении диетотерапии используют двухфазный метод питания: в первой фазе уточняют переносимость пищи, во второй назначают усиленное питание, покрывающее потребности в пищевых веществах и восстанавливающее исчерпанные резервы. При гипотрофии I степени первая фаза длится обычно 1-3 дня; калорийность и объем пищи могут быть несколько уменьшены по сравнению с нормой в зависимости от аппетита и переносимости пищи. Во вторую фазу ребенок должен получать белки, углеводы и калории из расчета на 1 кг долженствующей массы тела, а жиры - из расчета на 1 кг фактической массы тела.

При гипотрофии II и III степени первая фаза длится не менее 5-7 дней, в это время назначают 2/3, 1/2 или 1/3 необходимой суточной калорийности. Расчет белков и углеводов при гипотрофии II степени проводят на долженствующую массу тела, при гипотрофии III степени на приблизительно долженствующую массу тела (фактическую массу + 20% от нее). Расчет жиров осуществляют на фактическую массу тела. Недостающее по объему количество пищи восполняют фруктовыми и овощными отварами, 5% раствором глюкозы, соками. Число кормлений увеличивают от 7-8 (при гипотрофии II степени) до 10 раз (при гипотрофии III степени) в сутки, объем порций соответственно уменьшают. Кормить ребенка первого года жизни в первые дни рекомендуют грудным молоком.

В фазе усиленного питания количество пищи постепенно увеличивают, вводят молочные смеси, затем продукты прикорма с тем, чтобы обеспечить нормальную суточную калорийность. В этом периоде при естественном вскармливании суточное количество белка рассчитывают, исходя из 2-2,5 г/кг (в возрасте до 1 месяца) или 2,5-3 г/кг (в возрасте старше 1 месяца). При искусственном вскармливании адаптированными молочными смесями типа «Малютка», «Малыш», «Детолакт», «Виталакт» количество белка должно составлять 3,5 г/кг в сутки, а неадаптированными - 4 г/кг в сутки. Количество жиров и углеводов постепенно доводят до возрастной нормы.

Лечение больных с гипотрофией III степени, находящихся в крайне тяжелом состоянии, начинают с полного парентерального питания или кормят через зонд. При парентеральном питании в 1-й день суточная калорийность вводимых растворов должна составлять 60 ккал/кг (это предупреждает распад собственных белков организма), затем она постепенно повышается до возрастной потребности, а при необходимости ее увеличивают еще на 10-15%. Потребность в белке восполняется растворами аминокислот (в 1-е сутки их вводят из расчета 0,6-0,7 г/кг. постепенно увеличивая дозу до 2,0-2,5 г/кг в сутки). Потребность в жире покрывается за счет жировых эмульсий, суточная доза которых составляет вначале 0,5 г/кг, затем медленно повышается до 3-4 г/кг. Потребность в углеводах рассчитывается на недостающее количество калорий, используют 10 или 20% раствор глюкозы с тем, чтобы в сутки больной получал 15 г/кг углеводов. Растворы глюкозы и аминокислот распределяют равномерно в течение суток, а жировые эмульсии вводят дробно (каждые 6 ч), иногда одновременно с гепарином (50 ЕД/ч). С 3-4-го дня необходимо применять кокарбоксилазу, витамины С, В6, проводить мероприятия, направленные на устранение гипокалиемии, гипокальциемии, гипермагниемии. Полное парентеральное питание не следует осуществлять длительно. По мере улучшения общего состояния ребенка переходят на смешанное парентерально-энтеральное питание. Вначале пищу вводят в желудочно-кишечный тракт с помощью зонда, уменьшая количество парентерально вводимых растворов. Детям раннего возраста внутрь дают грудное молоко, а при его отсутствии - адаптированные молочные смеси (при лактазной недостаточности молочные смеси, не содержащие лактозу). Детям старше 6 мес. можно назначать энпиты (белковый, жировой). Как только позволит состояние больного, переходят полностью на энтеральное питание через рот. Постепенно диету расширяют, приближая ее к физиологической.

В случае гипотрофии, обусловленной ферментопатиями, назначают специальное лечебное питание в зависимости от характера выявленной патологии. Так, при непереносимости лактозы показано использование низколактозных смесей, в которых лактозы значительно меньше, чем в молоке. При гипотрофии, возникшей на фоне пороков развития пищеварительной системы, эндокринной патологии, поражений ц.н.с. проводят лечение основного заболевания.

Всем детям с гипотрофией независимо от ее причины назначают витамины, ферментные препараты (например, пепсин, абомин, панкреатин, панзинорм, фестал), стимулирующие средства (апилак, дибазол, в тяжелых случаях - анаболические гормоны, иммуноглобулин, плазма), массаж, ЛФК, УФ-облучение.

Ребенок должен находиться в светлом, регулярно проветриваемом, облучаемом бактерицидной лампой помещении, при температуре 24-27°. При отсутствии очагов инфекции организуют прогулки на открытом воздухе или веранде (при температуре воздуха ниже - 5°). Ежедневно (при отсутствии противопоказаний) рекомендуются теплые ванны (38°).

Дети с гипотрофией находятся под диспансерным наблюдением педиатра, осматриваются врачом не реже 1 раза в 2 недели. При каждом осмотре проводятся антропометрия, расчет и коррекция питания. Периодически назначают ферментные препараты, витамины, стимулирующие средства, массаж, ЛФК.

Прогноз при гипотрофии I и II степени в случае своевременного и адекватного лечения, как правило, благоприятный. При гипотрофии III степени летальность может достигать 30-50%.

Профилактика внутриутробной гипотрофии включает соблюдение режима дня и рациональное питание женщины во время беременности; исключение производственных вредностей и других факторов, оказывающих неблагоприятное влияние на плод (см. Антенатальная охрана плода); систематический контроль за состоянием беременной и плода, своевременное лечение патологических состояний беременной (например, токсикозов беременных) и гипоксии плода.

В постнатальном периоде необходимо следить за питанием кормящей матери. Важное значение имеют ранняя диагностика и лечение гипогалактии. Следует своевременно переводить ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, вводить прикорм по возрасту (см. Вскармливание детей), контролировать динамику нарастания массы тела ребенка, соблюдение правил ухода за ним.

Гипостатура - недостаточность питания у детей первого года жизни, проявляющаяся преимущественно задержкой роста; масса тела для данного роста близка к норме. Остальные клинические симптомы соответствуют, как правило, гипотрофии I степени. Лечение такое же, как при гипотрофии I степени, необходимо раньше назначать анаболические стероиды. Прогноз благоприятный.

Паратрофия (мучная болезнь, мучное расстройство питания, псевдоупитанность) - хроническое расстройство питания у детей раннего возраста, возникающее при питании преимущественно богатыми углеводами продуктами с низким содержанием белка и характеризующееся небольшим превышением массы тела по сравнению с нормой за счет гидролабильности тканей. Впервые описана Черни (A. Czerny) у детей, которых вследствие недостатка молока переводили на одностороннее питание мучными продуктами (мучные отвары или супы без добавок масла и молока), в результате чего заметно снижалось поступление в организм ребенка белков и жиров. Если поступление белка уменьшалось нерезко, то вначале «мучные» дети даже прибавляли в весе на фоне нарастающей бледности и пастозности. В современных условиях развитие паратрофии возможно у детей, находящихся на искусственном вскармливании, при кормлении преимущественно углеводной пищей с низким содержанием белка (например, манной кашей) и недостаточном количестве в рационе молочных продуктов.

При паратрофии нарушаются все виды обмена веществ, развивается гидролабильность тканей, возникают гиповитаминоз, рахит, анемия, снижается сопротивляемость организма к инфекции. Толщина подкожной клетчатки у ребенка обычно увеличена, особенно на животе и в области бедер, но при пальпации выявляются рыхлость, пастозность. Могут отмечаться отеки век, тыльной поверхности кистей и стоп. Рост ребенка, как правило, соответствует возрасту. Кожа бледная, сухая. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Психомоторное развитие несколько задерживается. В ряде случаев наблюдаются эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение аппетита. Стул неустойчивый, нередко учащенный, испражнения жидкие с примесью зелени и слизи, иногда пенистые. Ребенок часто болеет острыми респираторными вирусными заболеваниями, которые принимают затяжное течение и нередко осложняются отитом, пневмонией. При интеркуррентных заболеваниях, потере аппетита легко развивается дегидратация, масса тела ребенка быстро уменьшается.

Паратрофию нередко ошибочно отождествляют с ожирением (чаще I степени), которое развивается вследствие чрезмерного потребления продуктов, богатых углеводами, при достаточном поступлении белков и жиров. Дети с ожирением активны, кожа у них бархатистая, бледность и пастозность отсутствуют; превышение массы тела обусловлено избыточным, генерализованным развитием подкожной клетчатки.

Лечение паратрофии заключается в организации правильного, соответствующего возрасту питания. Следует ограничить пищу, содержащую большое количество углеводов (например, каши заменить овощными блюдами). Рацион обогащают белками - показаны кисломолочные смеси (например, «Биолакт»), творог, белковый энпит. Назначают витамины В1, В2, В6, В12, А, стимулирующие средства (пентоксил, метилурацил, дибазол), массаж, ЛФК. Прогноз, как правило, благоприятный. Профилактика состоит в контроле за питанием детей, находящихся на смешанном и искусственном вскармливании.