Выражение лица. Асимметрия лица С патологией а также лица
Кафедра стоматологии детского возраста с курсом хирургической
стоматологии
Лекция: Врожденная патология лица.
Клаcсификация, этиология, патогенез,
клиника, диагностика. Сроки и принципы
комплексного лечения
Лектор Тулеутаева С.Т.План лекции:
Статистика и классификация
врожденных аномалий челюстнолицевой области.
Этиология врожденных дефектов лица
и челюстей
Патогенез врожденных дефектов лица и
челюстей
Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения
Срединные кисты и свищи шеиСтатистика и классификация врожденных
аномалий челюстно-лицевой области.
Под пороками развития понимают грубые изменения
анатомического строения, сопровождающимися
стойкими нарушениями функции органа или
системы.По данным ВОЗ врожденные пороки
развития встречаются у 11,3% из общего числа
новорожденных, из них в хирургической корреляции
нуждаются от 1,5 до 3% детей (Ю.Ф. Исаков, С.Я.
Долецкий, 1978). Актуальность данной проблемы
подтверждается тем, что среди общей детской
смертности летальность от пороков развития
занимает 3 место; около ¼ всех новорожденных и
1/10 детей, умерших на первом году жизни, погибают
от пороков развития.
Пороки развития, особенно челюстно-лицевой
области чрезвычайно разнообразны и с трудом
поддаются систематизации.Часто встречающимися пороками развития являются
следующие:
1.Врожденные кисты и свищи лица
а) срединные
б) боковые
Срединные – а) кисты корня языка
б) кисты, расположенные над или под подъязычной
костью.
2.Аномалии уздечки языка.
3. Поперечная и косая расщелина лица.
4. Пороки развития носа – изолированные пороки
грыжа и др.)
5. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,
языка), расщелина неба.6. Хондродистрофия – наблюдается отставание в
процессе оссификации первично-хрящевых костей,
особенно основания черепа и связанной с ним в/ч,
что приводит к недоразвитию среднего отдела лица.
Нарушение роста кости в эпифизарных концах
приводит к укорочению конечностей.
Разновидностью остеохондродистрофии в раннем
возрасте является болезнь Пфаундлера-Гундера
(гаргойлизм), когда она сочетается с умственной
отсталостью.
7. Различные дизостозы.
челюстно-лицевой
черепно-лицевой (болезнь Крузона)
черепно-ключичный8. Синдромы первой и второй жаберных дуг.
Различные изолированные и
комбинированные уродства: недоразвитие
в/ч, скуловой кости, различные аномалии
ушной раковины, слюнных желез, языка,
мягкого неба и более тяжелые.
К крайне редким видам уродств относятся:
а) Полное отсутствие лица (апрозопия)
б) Отсутствие среднего отдела в/ч,
межчелюстной кости вместе с носом и всем
средним отделом лица (циклопия)
в) Врожденная расщелина в/ч
г) Прогрессивная гемиатрофия лица и другие.Врожденные расщелины челюстно-лицевой области
являются одним из распространенных уродств
человека и составляют около 30% всех пороков
развития. Принято считать, что в среднем на 1000
новорожденных один ребенок рождается с
расщелиной лицевой области, причем чаще это
бывает расщелина неба. Однако ряд иностранных
авторов приводит более высокие цифры. Например,
в США эта частота колеблется от 1:578 до 1:750 по
Т.Ф.Виноградовой, 1976г. По данным М.Д.Дубова
(1960), среди всех расщелин ЧЛО расщелины неба
составляют 77,2%, расщелины губы 22,8%. Наиболее
часто встречаются сочетание порока развития губы и
неба, что составляет около 60%. Ежегодно
рождается около 5 тыс. детей с расщелинами губы и
неба (З.И.Часовская, 1972г).Этиология врожденных дефектов лица и челюстей.
Этиологические факторы уродств человека, в т.ч. и ЧЛО,
делятся на экзогенные и эндогенные:
I. Экзогенные причины
Физические факторы.
а) Механические – повышенное давление на развивающийся
плод, многоплодная беременность, пороки развития матки,
опухоли матки, сужение таза. Тератогенным агентом может
явиться однократная травма матери в ранние сроки
беременности, аборты.
б) Термические – установлен вредный эффект высокой
температуры матери в патологии человека, что может вызвать
нарушение обмена веществ эмбриона (повышение температуры
ускоряет, а понижение замедляет развитие) или воздействие
температуры происходит через эндокринную и нервную
системы.
в) Радиационное воздействие – внешнее облучение,
действующее в критические периоды эмбриогенеза (на 3-6
неделе) на организм матери в значительных дозах, закономерно
вызывает тератогенный эффект. Внешнее облучение иногда
вызывает мутацию в половых клетках отца и матери, в
результате чего у потомства могут возникнуть пороки развития
(примеры гг. Хиросима и Нагасаки в Японии). Такое же действие
может оказать внутреннее облучение, когда радиоактивное
вещество проникает в организм.Химические факторы.
а) Гипоксия - тератогенное воздействие недостатка
кислорода известно давно (расстройство кровообращения у
матери, местное расстройство кровообращения вследствие
порочной имплантации яйца, патология плаценты, а также
болезни самого плода).
Неукротимая рвота в первый период беременности
способствует появлению гипоксии с последующей
гипогликемией, вследствие чего может образоваться
тератогенный эффект.
Гипоксия может быть связана с географическими условиями;
в частности, на высоте 3600-4000м над уровнем моря,
млекопитающие не размножаются, а у жителей высокогорных
местностей, н-р Мексико-сити (2300м), у детей в 75% случаев
встречается открытый баталлов проток; в высокогорьях
Непала 50% детей имеют расщелину верхней губы и неба.
б) Неполноценное питание в критические периоды развития
эмбриона может вызвать уродство плода. Отрицательное
влияние оказывает недостаток вит. А, В, В2, В6, В12 и др.
Тератогенное влияние микроэлементов изучено главным
образом в отношении йода, недостаток которого в пище
матери вызывает пороки развития, чаще всего зоб и
кретинизм.в) Гормональные дискорреляции – в патологии человека
наиболее изучены пороки развития детей рожденных
женщинами, больными диабетом. У них уродства детей
встречаются в 6 раз чаще.
г) Тераитогенные яды – химические вещества, наличие которых
в организме матери или плода вызывают уродства. К ним
относятся:
дезоксиданты (алкоголь, хлороформ и др.). Они вызывают
гипоксию плода.
антиметаболиты для витаминов и гормонов (антивитамины,
антиэнзимы)
некоторые вещества растительного происхождения (н-р, фактор
душистого горошка), они обуславливают избирательное
повреждение эмбриона вследствие угнетения активности
некоторых половых гормонов.
влияние радиохимических веществ, т.е. химических соединений,
имитирующих действие ионизирующих излучений, н-р, иприта.
Тератогенные яды относятся к числу химических мутагенов.
Малые дозы мутагенов не оказывают сразу заметного влияния
на организм. Но в его половых клетках мутагены вызывают
скрытые изменения, которые в соответствии с законами
Менделя обнажают яркое многообразие новых признаков в
потомстве.3. Биологические факторы.
Вирусы, бактерии и их токсины в критический период
эмбриогенеза обитая в организме матери, могут оказать прямое
действие на эмбрион, проникая в ткани последнего через
плаценту, и вызвать уродство, путем повышения температуры,
изменяя снабжение кислородом, нарушая эндокринные
функции или витаминный баланс. Из бактерий, которые
проходят через плаценту и вызывают заболевание плода,
следует отметить бактерии сифилиса. Тератогенное
воздействие оказывает инфекция матери стафилококками,
стрептококками, пневмококками, гонококками и бактериями
парофита, туберкулеза, микобактериями проказы. Из
простейших наибольшим тератогенным влиянием обладают т
о к с о п л а з м ы. 50% всех случаев рождения детей с
пороками развития ЦНС и до 30% др. пороков развития
связано с болезнью матери токсоплазмозом. Токсоплазмоз
может передаваться и внутриутробно, но обычно при
отсутствии признаков у матери. Различают приобретенный и
врожденный токсоплазмоз. Врожденный токсоплазмоз
возникает как результат инфицирования плода. Поэтому
рекомендуют организовать обследование на токсоплазмоз всех
женщин в самые ранние сроки беременности и при
установлении диагноза токсоплазмоз проводить специальное
лечение.4. Психические факторы.
Патогенез психической травмы
объясняется гиперадреналинемией,
которая может вызвать расстройства
плацентарного кровоснабжения, а
последнее, будучи даже
кратковременным, может послужить
причиной уродств (т.е. объясняется
теорией стресса).II. Эндогенные причины.
В настоящее время насчитывается около 500
болезней человека, наследственное
возникновение которых не вызывает
сомнений.
Наследственность – расщелина губы и неба
может передаваться как по доминантному,
так и по рецессивному признаку. В настоящее
время наследственным болезням человека, в
т.ч. и врожденными пороками развития,
уделяется большое внимание. По отношению
к различным этиологическим факторам
наследственный характер расщелин верхней
губы и неба составляет 10%.Биологическая неполноценность половых
клеток – это неполноценность в
оплодотворении, образовать полноценную
зиготу. Это неполноценность м.б.
обусловлена наследственностью,
"прорезыванием" половых клеток при
длительной задержке в половых путях и
повреждением половых клеток. Ряд авторов
считают, что нарушение обмена у отца
могут привести к расстройствам
сперматогенеза. Например, патологические
сперматозоиды определяются у 75%
хронических алкоголиков.Патогенез врожденных дефектов лица и челюстей.
Врожденные расщелины губы и неба развиваются в связи с
нарушением развития плода в первые три месяца
эмбрионального развития. На третьей неделе эмбрионального
периода в карниальной части человеческого зародыша
появляется первичная ротовая или носо-ротовая ямкауглубление, именуемое "стомодеум". На четвертой неделе эта
пластинка промывается, образуя ротовое отверстие,
покрывающееся в передний конец кишки. В процессе
формирования это углубление приобретает пятиугольную
форму, окруженную валиками: сверху непарным лобным
отростком, снизу парными нижнечелюстными отростками
(первая жаберная дуга) и с боков верхнечелюстными
отростками. Формирование неба происходит в конце второго и
в течение третьего месяца эмбрионального периода.
При нормальном развитии плода обеспечивается отделение
ротовой полости от носовой и правой половины от левой. В
результате срастания отростков существующие в
эмбриональном периоде щели исчезают при формировании
лица.Отсутствие частичного или полного срастания
упомянутых выше образований приводит к
возникновению врожденных дефектов лица (к
расщелинам губы и неба, поперечной и косой щели
лица и др.)
Изолированные расщелины губы, изолированные
расщелины твердого мягкого неба и сочетанные
дефекты губы и неба могут возникать вследствие
того, что формирование губы в эмбриональном
периоде происходит раньше, чем формирование
неба.
Т.о. образование губы и неба начинается на 6-й
неделе утробной жизни; к 11-й неделе образуется
губа и твердое небо, а к 12-й неделе срастаются друг
с другом фрагменты мягкого неба.Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения. Боковые – в области внутр. края
кивательной мышцы, в области средней ее трети. Верхний
полюс кисты расположен под задним брюшком 2
брюшной мышцы и шилоязычной мышцей, латеральная
стенка прилегает к внутренней яремной вене на уровне
бифуркации общей сонной артерии. Так же после
вскрытия – свищ (полный, неполный).
Свищи жаберной дуги или предушные свищи. Находятся в
типичном месте на ушной раковине. Развитие их связано
с нарушением эмбриогенеза наружного слухового прохода
и ушной раковины. Этот порок развития часто передается
по наследству (аутосомнодоминантный тип
наследования). У большинства детей его выявляют при
рождении в виде отверстия в коже верхнего основания
завитка. Значительно реже отверстие располагается у
основания козелка уха. Стенки свища выстланы кожей, из
отверстия выделяется салоподобное содержимое. Свищи
легко инфицируются и нагнаиваются.Просвет предушных свищей неравномерный,
около наружного слухового прохода часто
обнаруживают его широкое ампулообразное
расширение в виде кисты, которое может
пальпироваться под кожей впереди козелка
уха. Свищ заканчивается слепо на одной из
поверхностей кожно-хрящевого отдела
наружного слухового прохода.
Лечение. Хирургическое. Стенки свища или
кисты необходимо удалить полностью, в
противном случае развивается рецидив.2. Боковые кисты и свищи. Источноком их образования
являются сохранившиеся эпителиальные остатки
жаберного аппарата 2 жаберной щели, 3 глоточного
кармана и зобно-глоточного протока.
Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редко
проявляют себя в раннем детском возрасте, лишь в 12-16
лет они под влиянием ряда фактором (воспаление,
травма) начинают расти.
Боковые кисты, как правило, неудобств не причиняют.
Лишь по достижении больших размеров или нагноения
они могут затруднять прием пищи, вызывать боли,
оказывать давление на сосудисто-нервный пучок.
Располагаются они в типичном месте – сонном
треугольнике. Размеры кист варьируют от грецкого ореха
до детской головки. При пальпации выявляют мягко
эластическое образование, подвижное и безболезненное.
Боковые кисты шет часто нагнаиваются.
Лечение. Хирургическое. Эффективность операции
зависит от выделения кисты целиком с оболочкой.
Операция сложная, т.к. оболочка кисты очень тонкая,
интимно связана с фасциальным влагалищем сосудистонервного пучка шеи.Боковые свищи. Различают полные и неполные
свищи. Ход полного свища представляет собой
непрерывную трубку от кожи шеи до небной
миндалины. Неполный наружный боковой свищ
имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй
конец свища заканчивается слепо в тканях.
Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье
в области небной миндалины и слепой ход в тканях
шеи. Типичное расположение – поверх сосудистого
пучка шеи над внутренней яремной веной. Из утья
свища выделяется небольшое количество прозрачной
жидкости, состоящей из клеток эпителия и
лимфоидных элементов.
Лечение. Хирургическое. Для того, чтобы более
точно определить направление хода свища в его
наружное устье, перед началом операции вводят 1%
водный раствор метиленового синего.Срединные кисты и свищи шеи. Срединные кисты
и свищи впервые диагностируются в возрасте 2-3 лет,
до этого протекают скрытно. Часто восполняются,
вскрываются и остаются свищи (полные и неполные).
Срединные кисты и свищи шеи образуются из
остатков нередуцированного щитовидно-язычного
протока, который образуется у 3-5 недельного
эмбриона при развитии щитовидной железы.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне
щитовидно-язычного протока – от слепого отверстия
в области корня языка до перешейка щитовидной
железы.В зависимости от локализации различают
кисты корня языка и срединные кисты шеи в
области подъязычной кости. Кисты мягкоэластической консистенции, округлой формы.
Срединную кисту дифференцируют от
хронического лимаденита подбородочных
лимфатических узлов. Различают неполные
нарудные и полные внутренние срединные
свищи шеи. Полный – заканчивается на дне
полости рта у корня языка. Неполный –
заканчивается слепым утолщением на дне
полости рта. Лечение. Хирургическое. Производят
радикальную операцию – удаляют кисту,
подъязычную кость, с которой она интимно связана.2.Аномалии уздечки языка. Клиническая картина
представлена нарушением акта сосания и речи,
хирургическое лечение в грудном возрасте, реже
позднее. Пороки развития языка – микроглоссия,
неправильное положение языка.
3. Пороки развития носа – изолированные пороки
самого носа, в сочетании с окружающими тканями и
органами (гипертелоризм, микрофтальм, мозговая
грыжа и др.)
4. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,
глоссоптоз (нарушение двигательной иннервации
языка), расщелина неба. Вид – "птичье лицо".
Первые симптомы – западение языка, затрудненное
дыхание вскоре после рождения. Дети беспокойны,
выраженный цианоз, может наступить удушье. Во
время кормления часто развивается приступ
асфиксии.
Природные дефекты верхней губы, верхней челюсти и нёба - это следствие ненормального эмбрионального развития плода. Расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют большой процент заболеваний челюстно-лицевой зоны и приблизительно 30% от всех отклонений в ходе развития человека.
Закономерностью для подобных пороков рождения данной области является возникновение дисплазии и/или неправильное формирование тканей и органов лица, которые влекут за собой отклонения в жизнедеятельности и эстетические проблемы. Лицо формируется на первых этапах эмбриогенеза. Его основа - жаберные дуги. Во время эволюции из них возникают зачатки обеих челюстей. Затем формируются ткани челюстной области. Нарушение правильного созревания приводит к возникновению врожденных дефектов области.
Хирурги, исправляющие патологии развития лица (3)
Отзывы (11)
Васенина Л.И.
Я, Васенина Людмила Ивановна, обслуживалась у врачей Уразбахтина И.И. - хирург. Очень отзывчивый человек и внимательный к людям. Побольше бы таких врачей. Желаю ему доброго здоровья и личного счастья. Успехов и побольше удач в жизни.Причины возникновения патологии делятся на группы
- Экзогенные - следствие влияния излучения радиацией во время вынашивания; прием различных лекарственных средств с мутагенным воздействием.
- Эндогенные - нарушение метаболизма матери; инфекции, подхваченные во время беременности.
- Генетический фактор. Генетическая предрасположенность, если в семье были случаи рождения детей с данной патологией. Под угрозой также расовые группы.
Во врачебной практике расщелины делятся на косые, носоглазничные и поперечные. В легких формах затронуты только мягкие ткани.
Косая расщелина - природная аномалия в тяжелой форме, возникающая при несращении носолобного и верхнего челюстного бугров в утробе матери.
Дефект начинается с верхней губы и продвигается к нижнему веку. В случае формирования неполноразмерной расщелины поражаются исключительно верхняя губа, выявляется неправильное развитие тканей. Косая расщелина у пациента часто формируется совместно с другими дефектами развития.
Поперечная расщелина лица иногда одно- или двусторонняя. Образуется как следствие несращивания верхнего и нижнего бугров в утробе матери. Аномалия выглядит как макростома. Иногда расщелина возникает от угла рта и двигается к мочке уха.
К синдромам бронхиальных дуг относят гемифациальную микросомию и еще несколько других синдромов.
Гемифациальная микросомия - термин, который употребляется для градации тяжести деформаций лица, сформированных в связи с неправильным формированием жаберных дуг и недоразвитием половины лица. Генетический фактор не изучен. Процедуры по устранению асимметрии устраняются при достижении 14 лет путем внедрения имплантатов.
Синдром Коллинза-Франческетти - поражение с ярко выраженной симметрией и неправильным развитием зон лица. В его основе - патология внутриутробного формирования. Фенотип пациента: профиль идет со смещением нижней челюсти, выглядит как «птичий профиль». Подбородок неправильной формы, дистопия орбит, нетипичный разрез глаз, неправильное развитие нижних век и другие дефекты. Среди них, иногда глухота, вызванная поражением среднего и внутреннего уха.
Пациенты с подобными редкими отклонениями нуждаются в комплексном лечении, руководить которым должны группы специалистов узких направлений. Объем лечения, его длительность и этапы в праве определить только консилиум.
Оперативное лечение необходимо проводить как можно раньше, ведь своевременность манипуляций позволяет исключить последующее деформирование лицевого скелета и дает возможность избавиться от тяжелых функциональных нарушений.
Стоимость услуг
Общие виды работ
| Первичный осмотр, оформление документации первичного пациента | 500 ₽ |
| Консультация специалиста с составлением плана лечения | 1 500 ₽ |
| Анестезия | |
| - аппликационная | 150 ₽ |
| - инфильтрационная | 350 ₽ |
| - проводниковая | 450 ₽ |
| - интралигаментарная | 350 ₽ |
| - комбинированная | 550 ₽ |
| - компьютерная | 800 ₽ |
| Избирательное пришлифовывание одного зуба | 200 ₽ |
| Обучение гигиене полости рта с рекомендациями по средствам гигиены | 700 ₽ |
| Консультация заведующего отделением | 1 000 ₽ |
| Консультация пластического хирурга | 1 000 ₽ |
| Консультация специалиста | 500 ₽ |
Хирургическая стоматология и дентальная имплантология
| Забор аутокостной стружки костной ловушкой | 6 000 ₽ |
| Забор аутокостной стружки костным скребком | 6 000 ₽ |
| Пластика костного гребня челюсти аутокостным блоком с ветви нижней челюсти | 37 000 ₽ |
| Расщепление костного гребня челюсти | 27 000 ₽ |
| Закрытый синус-лифт | 17 000 ₽ |
| Открытый синус-лифт | 30 000 ₽ |
| Открытый синус-лифт с забором аутокости | 35 000 ₽ |
| Транспозиция нижнеальвеолярного нерва | 55 000 ₽ |
| Установка формирователя десны | 5 000 ₽ |
| Направленная костная регенерация гребня челюсти (без стоимости материалов) | 37 000 ₽ |
| Пластика мягких тканей гребня челюсти свободным десневым трансплантатом | 15 000 ₽ |
| Пластика мягких тканей гребня челюсти свободным соединительно-тканным трансплантатом | 15 000 ₽ |
| Пластика мягких тканей гребня челюсти соединительно-тканным трансплантатом на питающей ножке | 15 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата BIO TECH (производство Франция) | 40 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата ASTRA TECH (производство Швеция) | 50 000 ₽ |
| Горизонтальная остеотомия нижней челюсти | 55 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата DENTЕGRIS (производство Германия) | 25 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата ALPHA BIO ARRP (производство Израиль) | 25 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата ALPHA BIO ATID (производство Израиль) | 25 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата ALPHA BIO ARRS (производство Израиль) | 25 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата ALPHA BIO SPI (производство Израиль) | 25 000 ₽ |
| Методика сохранения лунки удаленного зуба | 10 000 ₽ | 10 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата NOBEL BIOCARE (производство США) | 50 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата INNO (производство Южная Корея) | 30 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата MIS (производство Израиль) | 30 000 ₽ |
| Установка дентального имплантата OSSTEM (производство Южная Корея) | 30 000 ₽ |
| Использование дополнительных материалов в имплантологии | |
| Использование винта для остеосинтеза | 500 ₽ |
| Использование одноразового костного скребка MX-Grafter Salvin | 7600 ₽ |
| Использование имплантата мыщелкового отростка (правый 103.01) | 11 200 ₽ |
| Использование пластины угловой (6+18 отв) (правая 101.16) | 19 600 ₽ |
| Использование минипластины для остеосинтеза | 4 000 ₽ |
| Использование мембраны резорбируемой Evolution 30*30 мм OsteoBiol | 16 100 ₽ |
| Использование остеорегенеративного материала OsteoBiol MP3 (130476) 1,0гр. | 15 000 ₽ |
| Использование пина для фиксации мембраны | 260 ₽ |
| Использование пластины костной Lamina Soft 35*35 мм OsteoBiol (LS10HS) | 16 580 ₽ |
| Использование титановой сетки | 4 000 ₽ |
| Использование остеорегенеративного материала OsteoBiol MP3 (130476) 0,5 гр. | 12 300 ₽ |
| Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости Apatos Mix OsteoBiol (0,5 гр.) | 7 500 ₽ |
| Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости Apatos Mix OsteoBiol (1 гр.) | 12 500 ₽ |
| Удаление дентального имплантата | 8 000 ₽ |
| Использование геля Flex Barrier FR-0997 | 8 000 ₽ |
| Установка ортодонтического имплантата | 3 000 ₽ |
| Установка ортодонтической минипластины | 12 000 ₽ |
| Использование костного блока из губчатой кости с коллагеном Spongiosa Block 35*10*5 мм | 15 000 ₽ |
| Использование скребка костного Micross | 7 600 ₽ |
| Использование колапола КП-3М (10*10*7 мм) | 1 220 ₽ |
| Использование пародонкола (30*25*0,2 мм) | 980 ₽ |
| Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости с коллагеном Gen Os Mix OsteoBiol (1 гр.) | 11 400 ₽ |
| Использование мембраны коллагеновой Creos Xenoprotect 25*30 мм Nobel Biocare | 10 000 ₽ |
| Использование гранул Bio-Oss Spongiosa 2.0 | 29 000 ₽ |
| Использование гранул Bio-Oss Spongiosa 1.0 | 16 500 ₽ |
Лечение воспалительных процессов
| Лечение альвеолита с ревизией лунки | 3 500 ₽ |
| Гингивэктомия в области одного зуба | 3 000 ₽ |
| Периостотомия в области одного зуба | 3 600 ₽ |
| Компактостеотомия | 3 000 ₽ |
| Операция по поводу одонтогенной мигрирующей гранулемы | 6 000 ₽ |
| Секвестрэктомия: 1-я категория сложности | 10 000 ₽ |
| Секвестрэктомия: 2-я категория сложности | 13 000 ₽ |
| Секвестрэктомия: 3-я категория сложности | 18 000 ₽ |
| Вскрытие пародонтального кармана (абсцесса) | 3 500 ₽ |
| Вскрытие поверхностного абсцесса | 3 000 ₽ |
| Вскрытие глубокого абсцесса | 8 000 ₽ |
| Вскрытие абсцесса с некрэктомией при абсцедирующем фурункуле или карбункуле | 4 000 ₽ |
| Вскрытие флегмоны одного клетчаточного пространства | 6 000 ₽ |
| Вскрытие флегмоны 2-3-х клетчаточных пространств | 14 000 ₽ |
| Вскрытие флегмоны 4-х и более пространств | 20 000 ₽ |
| Наложение вторичных швов 1 категория (до 2см) | 5 000 ₽ |
| Наложение вторичных швов 2 категория (до 5 см) | 7 000 ₽ |
| Наложение вторичных швов 3 категория (более 5 см) | 10 000 ₽ |
| Перевязка гнойной раны | 1 000 ₽ |
Лечение заболеваний верхнечелюстной пазухи
Лечение заболеваний слюнных желез
| Бужирование, катетеризация, промывание слюнного протока | 4 000 ₽ |
| Сиало - или фистулография (без стоимости контраста) | 5 000 ₽ |
| Удаление камня из протока слюнной железы: 1 категория сложности | 5 000 ₽ |
| Удаление камня из протока слюнной железы: 2 категория сложности | 7 000 ₽ |
| Удаление камня из протока слюнной железы: 3 категория сложности | 10 000 ₽ |
| Удаление ретенционной кисты малой слюнной железы | 5 000 ₽ |
| Экстирпация подчелюстной слюнной железы | 20 000 ₽ |
| Субтотальная паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва | 60 000 ₽ |
| Удаление опухоли околоушной железы с сохранением ветвей лицевого нерва | 60 000 ₽ |
| Перевязка чистой раны | 1 000 ₽ |
Удаление новообразований
| Пункционная биопсия (с цитологической верификацией) | 3 000 ₽ |
| Инцизионная биопсия новообразования мягких тканей | 5 000 ₽ |
| Инцизионная биопсия новообразования костной ткани | 8 000 ₽ |
| Операция удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 2 см | 5 000 ₽ |
| Операция удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 5 см | 10 000 ₽ |
| Операции удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 10 см | 17 000 ₽ |
| Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей первой категории сложности | 8 000 ₽ |
| Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей второй категории сложности | 20 000 ₽ |
| Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей третьей категории сложности | 25 000 ₽ |
| Операция субтотальной резекции нижней челюсти с замещением дефекта реконструктивной пластиной | 60 000 ₽ |
| Перевязка чистой раны | 1 000 ₽ |
Лечение травм челюстно-лицевой области
| Хирургическая обработка раны лица, шеи 1 категории сложности | 5 000 ₽ |
| Хирургическая обработка раны лица, шеи 2 категория сложности | 7 000 ₽ |
| Хирургическая обработка раны лица, шеи 3 категория сложности | 10 000 ₽ |
| Шинирование фиброволоконными материалами одного зуба | 3 000 ₽ |
| Шинирование одной челюсти шиной Тигерштедта | 8 000 ₽ |
| Иммобилизация нижней челюсти путем внутрикостной имплантации титановых винтов | 17 000 ₽ |
| Межчелюстное лигатурное связывание | 6 000 ₽ |
| Вправление вывиха нижней челюсти | 1 500 ₽ |
| Наложение гладкой шины-скобы на одну челюсть | 8 000 ₽ |
| Снятие шинирующих конструкций (одна челюсть) | 3 000 ₽ |
| Репозиция скуловой кости крючком Лимберга | 15 000 ₽ |
| Репозиция костей носа | 15 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез в области тела нижней челюсти -одна сторона | 20 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез в области тела нижней челюсти -одна сторона внутриротовым доступом | 25 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез в области угла нижней челюсти | 20 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез в области угла нижней челюсти внутриротовым доступом | 25 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез в области ветви нижней челюсти внутриротовым доступом | 35 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез в области мыщелкового отростка нижней челюсти | 35 000 ₽ |
| Субкондилярная остеотомия ветви челюсти | 40 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез скулоглазничного комплекса | 30 000 ₽ |
| Металлоостеосинтез скулоглазничного комплекса (два доступа) | 40 000 ₽ |
| Пластика дна орбиты (без стоимости материалов) | 50 000 ₽ |
| Перевязка чистой раны | 1 000 ₽ |
| Удаление металлоконструкции челюсти | 7 000 ₽ |
Реконструктивно-восстановительные операции на костях лицевого скелета
| Взятие гребешка подвздошной кости | 50 000 ₽ |
| Взятие расщеплённой кости черепа | 50 000 ₽ |
| Взятие ребра | 50 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на нижней челюсти 1-я категория | 7 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на нижней челюсти 2-я категория | 14 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на нижней челюсти 3-я категория | 32 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на нижней челюсти 4-я категория, костная пластика | 60 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на верхней челюсти 1-я категория | 8 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на верхней челюсти 2-я категория | 17 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на верхней челюсти 3-я категория | 35 000 ₽ |
| Оперативное вмешательство на верхней челюсти 4-я категория, костная пластика | 60 000 ₽ |
| Устранение одностороннего анкилоза (ложный сустав) | 50 000 ₽ |
| Устранение двустороннего анкилоза без костной пластики | 80 000 ₽ |
| Реконструкция скулоглазничного комплекса 1 категория сложности | 50 000 ₽ |
| Реконструкция скулоглазничного комплекса 2 категория сложности | 60 000 ₽ |
| Реконструкция скулоглазничного комплекса 3 категория сложности | 70 000 ₽ |
| Реконструкция скулоглазничного комплекса 4 категория сложности (со стоимостью материала) | 100 000 ₽ |
| Перевязка чистой раны | 1 000 ₽ |
| Гениопластика | 40 000 ₽ |
| Ортогнатическая двучелюстная операция | 260 000 ₽ |
| Сагиттальная остеотомия нижней челюсти по Дель-Понту | 160 000 ₽ |
Реконструктивно-восстановительные операции на мягких тканях челюстно-лицевой области
| Устранение рубцов местными тканями, лоскутом на ножке | 15 000 ₽ |
| Устранение рубцов с пластикой свободным кожным трансплантатом | 35 000 ₽ |
| Пластика красной каймы верхней и нижней губы местными тканями | 15 000 ₽ |
| Перемещение угла глаза с коррекцией верхних и нижних век | 50 000 ₽ |
| Коррекция наружного угла глаза | 20 000 ₽ |
| Устранение микростомы – пластика местными тканями | 20 000 ₽ |
| Пластика нижнего века лоскутом верхнего века | 30 000 ₽ |
| Миграция стебля к дефекту лица один этап | 35 000 ₽ |
| Пластика кожным лоскутом на питающей ножке | 45 000 ₽ |
| Динамическое подвешивание круговой мышцы рта или глаза (без стоимости материала) | 25 000 ₽ |
| Устранение дефектов твёрдого нёба и альвеолярного отростка | 35 000 ₽ |
| Хейлопластика при расщелинах – первичная | 40 000 ₽ |
| Пластика остаточных дефектов нёба | 40 000 ₽ |
| Устранение рото-носовых соустий и пластика верхней губы | 40 000 ₽ |
| Формирование Филатовского стебля | 70 000 ₽ |
| Пластика лоскутом височной фасции | 50 000 ₽ |
| Уранопластика | 50 000 ₽ |
| Пластика тканями Филатовского стебля (первый этап, без коррекции) | 25 000 ₽ |
| Статическое подвешивание угла рта | 20 000 ₽ |
| Перевязка чистой раны | 1 000 ₽ |
Анестезиологические услуги
| Осмотр и консультация врача-анестезиолога-реаниматолога | 1 500 ₽ |
|
Проведение эндотрахеального или ларингеальномасочного наркоза с использованием: -ингаляционных анестетиков (севофлюран, изофлюран); -внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия); -других препаратов для общей анестезии (центральные анальгетики, миорелаксанты, транквилизаторы); -в сочетании ИВЛ, ВВЛ закисно-кислородной смесью, инфузионной терапией и полным мониторингом жизненно-важных функций пациента за наркоз длительностью до 1 часа, |
17 000 ₽ |
| При длительности общей анестезии более одного часа дополнительно за каждый час | 5 000 ₽ |
|
Проведение внутривенной анестезии или седации в комбинации с местной анестезией (в пластической хирургии и ЛОР операциях): - с использованием внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия), транквилизаторов (реланиум, релиум, дормикум), центральных анальгетиков (фентанил, промедол). - с применением местных анестетиков (ультракаин и т.д.); - в сочетании с ингаляцией кислорода, инфузионной терапией, мониторингом безопасности пациента за анестезию или седацию длительностью до 1 часа. |
12 000 ₽ |
| 3 000 ₽ | |
|
Проведение внутривенной анестезии или седации в комбинации с местной анестезией (в ЧЛХ и стоматологии): -с использованием внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия), транквилизаторов (реланиум, релиум, дормикум), центральных анальгетиков (фентанил, промедол). -с применением местных анестетиков (ультракаин и т.д.) -в сочетании с ингаляцией кислорода, инфузионной терапией, мониторингом безопасности пациента за анестезию или седацию длительностью до 1 часа, |
10 000 ₽ |
| при длительности седации свыше одного часа дополнительно за каждый час | 6 000 ₽ |
| Дополнительные услуги | |
| Нахождение в палате послеоперационного наблюдения: под контролем врача и мед.сестры с применением элементов интенсивной терапии (измерение АД, ЧСС, Ps, Sp02, инфузионная терапия) | 6 000 ₽ |
| Нахождение в палате до 12 часов | 2 500 ₽ |
| Послеоперационное наблюдение | 1 000 ₽ |
| Анестезиологическое сопровождение при малых пластических операциях и косметологических манипуляциях | 5 500 ₽ |
Рентгенологическое обследование
| Диагностический снимок на радиовизиографе (RVG) | 300 ₽ |
| Контрольный снимок RVG во время и после лечения | 250 ₽ |
| Снимок RVG с распечаткой на бумаге | 300 ₽ |
| Снимок ОПТГ (ортопантомограф) | 700 ₽ |
| Снимок ОПТГ c записью на диск | 750 ₽ |
| Компьютерная томография (КТ) костей челюстно-лицевой области | 2 500 ₽ |
| Компьютерная томография (КТ) c записью на диск | 2 500 ₽ |
| Телерентгенография (ТРГ) в боковой проекции c записью на диск | 1 300 ₽ |
| ТРГ + ОПТГ на СD (бумаге) | 2 200 ₽ |
| Телерентгенография (ТРГ) в прямой проекции | 1 300 ₽ |
| Рентгенография придаточных пазух носа | 600 ₽ |
Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:
где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-
дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.
а б в
Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.
Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).
Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).
Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы
Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).
Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы
Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.
Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.
К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .
Лечение всех пороков развития лица хирургическое.
Дефекты развития лица:
а-г - несращение губы распространяется на основание носа;
д - открытая глазнично-носовая щель;
е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.
Аномалии развития лица:
а - раздвоенный нос;
б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;
в - несращение зачатков нижней челюсти;
г - кнопко-образный нос без ноздрей;
д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;
е - циклопия; трубчатый нос.
Циклопия
Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.
Аномалия развития языка
Аглоссия
Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.
Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)
Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.
Глоссоптоз
Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.
Макроглоссия
Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.
Микроглоссия
Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.
Двойной язык
Расщепление языка по средней линии.
Добавочный язык
Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.
Аномалия развития ушной раковины
Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков
чрезмерной величины (макротия)
уменьшенного размера ушной раковины (микротия)
отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).
Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.
Аномалия развития носа
Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.
В практике отмечены такие уродства носа, как:
двойной нос
расщепление носа
формирование носа в виде одного или двух хоботов
отсутствие одной или обеих половин наружного носа
свищи или кисты носа
пороки развития носовых раковин
атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).
Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.
Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.
Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.
Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.
Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.
Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.
При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.
Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).
Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.
Аномалии развития губ
Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).
Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)
Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.
При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.
Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.
Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)
Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.
Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)
Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Микроформы расщелин верхней губы и нёба
Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.
Ахейлия
Отсутствие одной или обеих губ.
Брахихейлия
Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.
Двойная губа (удвоение губ)
Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.
Макрохейлия
Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.
Микрохейлия
Очень малые размеры губ.
Свищ нижней губы
Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.
Синхейлия
Срастание верхней и нижней губ.
Уздечка верхней губы
Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.
Большинство представлено расщелинами, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур нлн остановки их развития. В связи с этим расщелниы локализуются в определенных местах.
Расщелина верхней губы (незаращение, хейлосхиз, «заячья губат) - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной, частичной, подкожной или подслизнстой, сопровождаясь, как правило, своеобразной деформацией кончика и крыла носа.
Срединная (пренебиая) расщелина верхней губы - щель в мягких тканяч верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая, может быть изолированной или сопровождаться более тяжелыми пороками, например челюстно-лицевым днзостозом.
Расщелина неба (палатосхиз, «волчья пасть») бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или поделнзистой.
Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка н неба. Также может быть одно- н двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа н рта, что резко затрудняет сосание, глотание и в последующем речь.
Расщелин губы - до конца 7-й недели, неба - до 8-й недели. При средней популяционной частоте расщелин 1 случай на 1000 рождений известны выраженные региональные различия. Так, в Японии частота этих пороков 2,1 случая на 1000, в Нигерии - 0,4 случая на 1000 рождений. Расщелины губы встречаются чаще расщелин неба; исключение составляет срединная расщелина губы. Рнск повторения изолированной расщелниы губы (нли в сочетании с расщелиной неба) для сибсов в спорадических случаях составляет 3,2-4,9%. Примерно таков же рнск для детей пораженного субъекта. Риск повторения изолированной расщелины неба в спорадических случаях 2%; для детей, у которых один из родителей имел расщелие, -7%.
Лечение оперативное . Срок операции зависит от локализации н вида порока. Онеративное вмешательство иа губе можно проводить в первые 2 сут после рождения. Наиболее распространенный срок - 6 мес.
Расщелины иеба до 6 мес корригируют обтуратором, после этого срока проводят пластические операции в сроки от З до 12 лет. Выбор времени и методов операции, а также исход лечения, кроме тяжести порока, в определенной мере зависят от наличия сопутствующих пороков развития и сохранности потенций к росту тканей, окружающих расщелину. Помимо хирургического, такие дети нуждаются в систематическом педиатрическом, ортодоитнческом, логопедическом лечении.
Микроформы расщелин верхней губы и неба. Помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая нли явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти. Очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. Прн полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык коицевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти. ТТП - до 5-й недели.
Лечение оперативное, срок определяется индивидуально.
Двойная губа (удвоенная) - складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается довольно часто, преимущественно у мужчин. Лечение оперативное. Косая расщелина лица (параиазальная, боковая расщелина, косая колобома). Редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполиыми. Ротоглазные расщелины встречаются в 2 раза чаще но-соглазиых и нередко сочетаются с другими пероками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, гн-пертелориз мом, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы. Края дефектов иногда сращены с амнионом. ТТП - до 5-н недели внутриутробного развития. При полных формах прогноз неблагоприятный. Такие дети чаще умирают в перинатальном периоде.
Лечение оперативное . Оптимальный возраст для хирургического вмешательства определяется индивидуально в каждом конкретном случае.
Аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия, назальная расщелина, двойной нос) - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий иа альвеолярный отросток и лоб. Порок сопровождается гипертелорнзмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Реже наблюдаются эпикант, микрофтальмия и клиновидная линия роста волос в области лба. Различают три степени срединной расщелины: I - скрытая расщелина: кончик носа раздвоен, II - открытая расщелина кончика и спинки носа, Ш - тотальная расщелина мягких тканей и кости охрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. Известны случаи сочетания фронтон азальной дисплазии с гидроцефалией, аринэицефалией и микрогирией.
Подавляющая часть этих пороков - спорадические случаи; известны семенные формы. Популяцноиная частота для тяжелых форм одни случай на 80000 -100000 рождений. В основе срединной расщелины лица лежит остановка в развитии вентральных отделов 1 - й жаберной дуги, в частности носовой капсулы. ТТП - до начала 6-и недели. Срединные расщелины лица необходимо дифференцировать от синдромов Гольденхара и НМС, а также носовой глномы. Синдром Гольденхара сопровождается эпибудьбарным дермоидом. При синдроме НМС имеются мнк-ротия и пороки почек и не наблюдаются мозговые грыжи. Носовая глнома не сопровождается гипертелоризмом, кончик н крылья носа не изменены. Жизненный прогноз для фронтоназальной дисплазии III степени неблагоприятный; дефекты I и II степени подлежат хирургической коррекции.
Премаксиллярная агенезия - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга арииэицефалической группы (арииэнцефалический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных н хрящевых отделов иоса, а также небного отростка челюсти. Популяционная частота 1 случай иа 25000-30000 рождений. ТТП - до 5-й недели. Большинство детей умирают в иеоиатальиом периоде. Известны семейные случаи с рецессивным типом наследования.
Макростомия - чрезмерно увеличенная ротован щель. Обусловлена несращением тканей верхней и нижней частей щеки и краев губ между собой. Бывает одно- и двусторонней, является признаком аномаладов 1-й и 2-й жаберных дуг. Популяциоиная частота 1 случай иа 80000 рождений.
Лечение оперативное.
Микростомия (малый рот) - чрезмерно уменьшенная ротовая щель. Как самостоятельный порок наблюдается редко. Известны семейные формы с доминантным типом наследования. Обычно сочетается с тяжелыми пороками производных 1 - й жаберной дуги или входит как составной компонент синдрома Фримера-Шелтона. Свищи нижней губы.
Свищи врожденного происхождения - обычно парные и располагаются на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляют собой протоки добавочных слизистых желез. Встречаются очень редко. Такие свищи принято считать наследственным признаком, передающимся по доминантному типу. Могут быть составным компонентом синдрома подколенного птеригиума.
Лечение оперативное.
Уздечка верхней губы - низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. В таких случаях уздечка оказывается более широкой, иногда представлена тяжем, ограничивающим подвижность губы. Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.
Лечение оперативное в возрасте 3 лет и старше.
Двойной рот - крайне редкий порок, проявляющийся доба¬вочной ротовой щелью, открывающейся в добавочную ротовую полость меньших размеров, чем основная ротовая полость. Обе полости не сообщаются.
Лечение оперативное.
Добавочный нос, или хоботок (proboscis), в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у кория носа. Увеличивается по мере роста ребенка и с полостью черепа связи не имеет. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием. Полоеть его выстлана слизистой оболочкой. Proboscis обычно сопровождает тяжелые пороки ЦНС - лрозэнцефалин (цебоцефалню, этмоцефалию и циклопию). В случаях цебоцефалии основание хоботка локализовано иа уровне корня носа; при этмоцефалии он расположен выше уровня глазных щелей (которые в таких случаях сближены). Прн ииклопии основание proboscis находится над срединно расположенной единственной глазной щелью. В последнем случае изредка встречается удвоенный хоботок. Популяцнонная частота 1 случай на 37 000 рождений. ТТП - до 4-й недели внутриутробного развития. Proboscis иногда наблюдается у новорожденных с хромосомными болезнями. Латерально расположенный хоботок сопровождается аплазией соответственной половины носа, а иногда микрофтальмом и кнетозной дегенерацией зрительного нерва.
