При повышенной функции щитовидной железы развивается гигантизм. Акромегалия и гигантизм. Причины, симптомы, диагностика и лечение. Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм относится к заболеваниям эндокринной системы и характеризуется патологически высоким ростом: более 2 м у мужчин и 1.9 м – у женщин. Не следует путать с генетически обусловленным высоким ростом, который не имеет в анамнезе нарушений работы органов внутренней секреции.

Такая патология возникает вследствие чрезмерной выработки гормона роста (соматотропина), который продуцируется передней долей гипофиза. Проявления гигантизма заметны уже в детском возрасте.

Основным диагностическим методам, помимо внешних признаков, является анализ на определение уровня СТГ (соматотропного гормона) в крови, который при гигантизме значительно превышает норму.

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гигантизм, или гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Патология классифицируется следующим образом:

• акромегалический – с яркими проявлениями акромегалии (патологического роста некоторых органов);
• спланхномегалический (гигантизм внутренних органов) – увеличение массы и размеров внутренних органов;
• евнуховидный характеризуется непропорциональным ростом конечностей и суставов, отсутствием вторичных половых признаков, гипогонадизмом (гипофункция или полное прекращение работы половых желез);

• истинный – пропорциональный рост всего тела, при котором не отмечается патологий физиологического и психического плана;
• парциальный гигантизм (частичный или локальный) характеризуется патологическим ростом некоторых частей тела;
• половинный – при этом виде патологии усиленно развивается одна часть тела;
• церебральный сопровождается нарушением интеллектуальных способностей вследствие органического поражения головного мозга.

Каждый вид гигантизма имеет свои причины. Но еще важную роль играет индивидуальная чувствительность рецепторов к продуцируемому гормону роста. Также в детском возрасте часто возникает такая патология как гипофизарный нанизм (карликовость), которая связана все с тем же СТГ, но уже с его недостаточным синтезом.

Карликовость и гигантизм – два заболевания, вызванные патологией гипофиза.

Возможные причины патологии

Причины гигантизма весьма разнообразны, так как заболевание может развиться в любом возрасте. Среди самых вероятных и наиболее изученных называют следующие:

• воспалительные поражения гипофиза, которые развиваются как осложнения после гриппа, менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита;
• сильные отравления ядовитыми веществами, которые воздействуют на гипофиз, с нарушением его функций ;
• опухолевые процессы разной локализации в гипофизе или гипоталамусе ;
• черепно-мозговые травмы, иногда даже легкой степени;
• низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам. Это расстройство зачастую имеет генетические корни. По окончании периода полового созревания зоны роста не закрываются и остаются чувствительными к соматотропному гормону.

Локальный гигантизм развивается чаще всего вследствие опухолевых процессов в гипофизе. Также он может быть связан с незакрытием зон роста в отдельных частях тела.

Проявление заболевания

Симптомы гигантизма можно подразделить на несколько групп. Это условное разделение связано со временем развития патологии, ее причинами и видом.

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

• ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
• сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
• отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
• падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
• конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
• мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

• кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
• увеличивается размер стоп и кистей;
• становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
• за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
• уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
• тембр голоса значительно снижается.

Особенности физиологии внутренних органов

С болезнью гигантизма сочетаются также заболевания внутренних органов и систем, которые связаны с нарушением гормонального фона и ростом тела или отдельных его частей. Будут появляться симптомы, которые присущи другим хроническим патологиям:

• при возникновении сахарного или несахарного диабета больной испытывает сильную жажду, увеличивается количество мочеиспусканий и объем выделяемой мочи;
• гипофункция щитовидной железы может вызвать брадикардию, набор веса, отсутствие или снижение аппетита, изменение вкусовых пристрастий, отечность конечностей и лица;

• гиперфункция щитовидки вызовет тахикардию, снижение веса на фоне повышения аппетита;
• аменорея (сбои в месячном цикле или полное отсутствие менструации), которая влияет на репродуктивные функции женщины;
• снижение либидо или импотенция у мужчин, при этом наружные и внутренние половые органы могут отклонятся от нормы по размеру как большую, так и в меньшую сторону;
• мужское и женское бесплодие.

Фото гигантизма поможет понять, каков внешний вид человека с такой патологией.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

• рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
• рентген кистей рук или стоп – проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
• МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
• проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

• антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
• половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
• препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

• сахарный и несахарный диабет;
• дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
• патологии печени и желчевыводящих путей;
• нарушение работы органов внутренней секреции;
• повышенное артериальное давление (гипертония);
• эмфизема легких;
• бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Список литературы

1. Судаков К. В., Нормальная физиология. – М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 920 с.;
2. Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. – М.: АСТ, ВКТ, 2009. – 128 c.
3. Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.
4. Физиология человека / под ред. Г. И. Косицкого. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985, 544 с.;
5. Нормальная физиология. Краткий курс: учеб. пособие / В. В. Зинчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Емельянчик, под ред. В. В. Зинчука. – Минск: Выш. шк., 2010. – 431 с.;
6. Аносова Л. Н., Зефирова Г. С, Краков В. А. Краткая эндокринология. – М.: Медицина, 1971.
7. Орлов Р. С., Нормальная физиология: учебник, 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 832 с.;

Гигантизм связан с нарушением функций гипофиза. Патологически высокий рост, частые обмороки, трудности с интеллектом и нарушения в половой сфере - все это последствия гигантизма. Есть несколько разновидностей заболевания, но можно выделить 2 основные группы:

• Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
• Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.

Их объединяет одно - усиленное деление тканей под воздействием аномально большого количества гормона, продуцируемого гипофизом, - соматотропина. У детей есть «зоны роста» в области суставов. Это хрящ трубчатой кости, где идет активное деление клеток. Поэтому ребенок может вырасти до 2 метров в подростковом возрасте.

Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.

Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:

• Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
• «Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.

Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.

Часто при довольно высоком росте у таких людей голова небольшого размера, искривленные Х-образные ноги, также наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (не происходит оволосение, не формируются особенности скелета по мужскому или женскому типу).

После травм головного мозга может начаться акромегалия - разновидность гигантизма. При этом растет лицо, уши, нос. Могут невероятно увеличиться ступни, кисти рук. Язык увеличивается в объеме и не дает нормально пережевывать пищу и внятно произносить слова. Это состояние вызывается аденомой гипофиза и лечится хирургически.

Существующие разновидности гигантизма

Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.

Причины патологии

В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:

• Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
• Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
• Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.

Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

1. Патологическое разрастание костной ткани:

• Удлинение конечностей.
• Гиперразвитие кистей и стоп.
• Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
• Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
• Нос увеличен и деформирован.

Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности - повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.

1. Гипертрофия внутренних органов:

• Кардиомегалия.
• Увеличение печени.
• Увеличение кишечника.
• Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

1. Компрессивный синдром:

• Постоянные головные боли.
• Боли за глазами и в надбровных дугах.

Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.

1. Эндокринные заболевания:

• Повышенное потоотделение.
• Ускорение обмена веществ.
• Ускорение пульса.
• Раздражительность.

1. Нарушение половых функций:

• Прекращение менструаций.
• Снижение потенции и полового влечения.

1. Нарушения психики.

1. Неврологические расстройства.

Методы диагностирования гигантизма

Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.

Существующие способы лечения гигантизма

Лечение гигантизма призвано снизить количество гормона роста. Если уже есть сопутствующие болезни, добавляют средства для их коррекции.

Лекарственная терапия

• Соматостатин («Октреотид»). Синтетический гормон, угнетающий рост.
• Бромокриптин («Парлодел»). Стимулирует выработку дофамина, угнетающего синтез соматотропного гормона.

Лучевая радиотерапия

• Рентгенотерапия. Подавление роста опухоли и уменьшение выработки соматотропина.
• Лечение облучением направленного нейтронного пучка.
Тансназальная операция по удалению аденомы гипофиза. Проводится эндоскопическим способом. Это малоинвазивный метод, при котором не делают никаких разрезов.

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

• Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
• Своевременное лечение гриппа.
• Не допускать травмы головы.
• Держать уровень гормонов на контроле.
• Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.



Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.

Гигантизм или высокорослость - клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы. В отличие от акромегалии, характеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трансформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм , который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм , обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм , характеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К. Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой - доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, вырабатывающих соматотропный гормон. Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тракте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна - Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза. Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже характерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера - Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, вырабатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром. Так, к примеру, для конституциональной высокорослости характерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное половое созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии - прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию. У девушек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы. У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных половых органов при общем снижении полового влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела. Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух. Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника - кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается. Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе - эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже - диффузный токсический зоб. Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона. У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение полового влечения и потенции, а у девушек - нарушения менструального цикла. Практически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть. Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения. В результате раннего наступления периода полового созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

У младенцев с синдромом Беквита - Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток поджелудочной железы.

Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и "паукообразные" пальцы.

Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита - Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста. Оно может быть обусловлено либо опережением полового созревания, причину которого следует выявить, либо если половое созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.

Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.

При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и половое развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Лечение гигантизма

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у девушек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального характера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода полового созревания, чтобы его начало было при низком росте. С этой целью в препубертатный период используют введение половых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период полового созревания, эффективность его будет гораздо ниже. Назначение половых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам - тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употребляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет. Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употребления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

• Гипофизарный нанизм (карликовость)

  Гипофизарный нанизм или карликовость - синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона

• Консультация детского эндокринолога

  Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

• • психические расстройства;
  • отставание в развитии;
  • нарушения в половой сфере;
  • бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

1. 1. Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
   2. Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
   3. Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
   4. Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
   
   
   5. Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
   6. При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
   7. Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за продуцирование соматотропного гормона. Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней долей гипофиза гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

• • повышение концентрации токсинов в крови;
  • новообразования гипофиза;
  • поражения ЦНС;
  • энцефалит;
  • менингит;
  • минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

1. 1. Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
   2. Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
   3. Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

• • серьезные травмы черепа;
  • психологическое и эмоциональное перенапряжение;
  • острые инфекции;
  • серьезные интоксикации;
  • генетический фактор;
  • воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения мозговой активности, причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и диафрагму турецкого седла.

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

• • высокая утомляемость;
  • проявление постоянной усталости;
  • постоянные мигрени;
  • головокружения и шум в ушах;
  • боль в суставах; снижение качества зрения;
  • психическая дисфункция;
  • непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется первичная аменорея или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

• • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертония;
  • эмфизема легких;
  • дистрофия печени;
  • сахарный и несахарный диабет;
  • гипофункция щитовидки;
  • бесплодие;
  • миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Для точного постановления диагноза требуется:

1. 1. Внешний осмотр пациента.
   2. Лабораторные исследования.
   3. Рентгенологические исследования.
   4. Заключение невропатолога.
   5. Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие опухоли гипофиза, потребуются следующие диагностические методики:

1. 1. Компьютерная томография головного мозга.
   2. Магнитно-резонансная томография.
   3. Рентгенография головы.

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

1. 1. Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги соматостатина.
   2. Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
   3. При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
   4. Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
   5. Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
   6. При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Причины и факторы риска

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Чрезмерная продукция соматотропного гормона может наблюдаться на фоне поражений гипофиза, возникающих в результате опухолевого процесса, нейроинфекций (менингит, энцефалит, менингит энцефалит), интоксикации организма, черепно-мозговых травм.

Развитие частичного гигантизма может быть обусловлено нервно-трофическими изменениями, нарушением формирования структур организма в период внутриутробного развития, неправильным положением плода на пренатальном этапе развития со сдавливанием отдельных частей тела, развитием застойных явлений и последующим увеличением сдавленной части тела.

Формы заболевания

Патология бывает следующих видов:

• • истинный – пропорциональное увеличение размеров тела при отсутствии физиологических и психических расстройств;
  • частичный, или парциальный – увеличение отдельных частей тела;
  • половинный – увеличение одной половины тела;
  • акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалический – гигантизм с увеличением внутренних органов;
  • евнухоидный – гигантизм на фоне гипогонадизма;
  • церебральный – гигантизм на фоне органического поражения головного мозга.

Симптомы

Пик заболевания приходится на 10–15 лет. Помимо чрезмерно быстрого роста у больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, боли в костях и суставах, онемение в руках. Ухудшение памяти и снижение работоспособности приводят к снижению успеваемости в учебном заведении. У пациентов с гигантизмом нередко развиваются и другие гормональные нарушения, в частности, нарушения полового развития, а также психические расстройства. Состояние репродуктивной системы зависит от момента дебюта заболевания (до или после периода полового созревания).

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения, раздражительности, повышенной потливости. У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным. В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица: увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы; утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани. Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании осмотра пациента – основным признаком гигантизма у детей является рост, превышающий показатели возрастной нормы. С целью уточнения диагноза и выяснения этиологии заболевания проводят обследование эндокринной, нервной и других систем с применением инструментальных и лабораторных методов.

Проводят определение концентрации соматотропного гормона в крови после глюкозной нагрузки (у больных с сахарным диабетом данное исследование не является информативным), тест на инсулиноподобный фактор роста 1, пробы с тиролиберином.

В ходе офтальмологического обследования у пациента обнаруживаются застойные явления в глазном дне, а также ограничение зрительных полей.

С целью обнаружения возможных новообразований гипофиза проводят рентгенологическое исследование черепа, компьютерную или магниторезонансную томографию головного мозга. На наличие аденомы гипофиза указывает увеличение размеров турецкого седла.

Дифференциальная диагностика гигантизма проводится с наследственной высокорослостью.

Лечение

С целью нормализации уровня соматотропного гормона пациентам с гигантизмом, как правило, назначают синтетические аналоги соматостатина (гормона, подавляющего выработку соматотропина), для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны.

В случае развития гигантизма на фоне аденомы гипофиза может применяться лучевая терапия или хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза) в сочетании с медикаментозной терапией агонистами дофамина. После операции стойкая ремиссия отмечается у 30–85% пациентов (зависит от размеров новообразования).

У больных с евнухоидным типом гигантизма лечение направлено на прекращение дальнейшего роста скелета и устранение полового инфантилизма, для чего применяется гормональная терапия.

При частичном гигантизме может осуществляться ортопедическая коррекция путем проведения пластических операций.

Возможные осложнения и последствия

У женщин гигантизм может осложняться первичной аменореей, ранним прекращением менструаций, бесплодием, у мужчин – гипогонадизмом, эректильной дисфункцией.

Кроме того, у пациентов с гигантизмом нередко развиваются гипо- или гипертиреоз, сахарный или несахарный диабет, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, миокардиодистрофия, дистрофические изменения паренхимы печени, эмфизема легких, мышечная слабость, астения. Повышен риск возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Прогноз

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии прогноз для жизни относительно благоприятный, однако трудоспособность и продолжительность жизни пациентов снижаются. Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Профилактика

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным. Своевременное адекватное лечение позволяет предупредить развитие осложнений у пациентов с гигантизмом.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции. Причин поражения гипофиза может быть очень много. В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

• опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
• ЧМТ различной степени тяжести;
• интоксикация;
• прогрессирование нейроинфекций;
• наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

• истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
• акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
• церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
• парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
• спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
• половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
• евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

• снижение памяти;
• снижение зрительной функции;
• головная боль различной степени интенсивности;
• головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
• боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
• быстрая утомляемость;
• в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

• все указанные выше симптомы также сохраняются;
• голос низкий;
• грудина и кости таза становятся толще;
• растут кисти и стопы;
• если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
• становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

• раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
• увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
• снижение половой функции у мужчин;
• при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
• бесплодие.

Осложнения

• дистрофические изменения печени;
• нарушение функционирования поджелудочной и щитовидки;
• бесплодие;
• эмфизема лёгких;
• артериальная гипертензия;
• сахарный диабет;
• миокардиодистрофия.

Диагностика

Стандартный план диагностики данной патологии включает в себя:

• лабораторные методики. Обычно картина крови без изменений, но в крови повышенная концентрация соматотропина;
• неврологические исследования;
• КТ мозга;
• рентген черепа;

Описание:

Нарушение функции гипофиза – мельчайшего органа весом около 60мг, может привести к редкой болезни – гигантизму. Основной признак заболевания – увеличение тела в длину свыше нормы. Гигантизм связан с нарушением продукции гормона роста гипофизом. Гормон роста еще называют соматотропный гормон (СТГ) или соматотропин.
Гигантизм и карликовость прогрессируют под действием соматотропина. Однако, при гигантизме его вырабатывается свыше нормы, а при карликовости образуется аномальный СТГ или понижается чувствительность тканей к нормальному СТГ.

Гигантизм у детей возникает из-за воздействия этого гормона на участки костей, которые не закончили свое формирование и рост. Повышенное содержание того же гормона у взрослого человека вызывает рост тела не в длину, а в ширину за счет мягких тканей. Это связано с окостенением зон роста кости у взрослых (после 21-23 лет у юношей и 23-25 лет у девушек). Такая патология носит название . Фактически, акромегалия и гигантизм – это одно и то же заболевание, но появляющееся соответственно у взрослых или у детей и подростков.

Важно! У пациента, страдающего гигантизмом, могут после закрытия зон роста костей добавиться симптомы акромегалии.

Причины возникновения:

В 95% случаев гигантизм связан с нарушением функций гипофиза из-за опухоли – или соматотропины. Такой тип опухоли редко перерождается в злокачественную. Менее вероятны случаи гигантизма по причине повышенной чувствительности тканей к нормальным количествам содержащегося в крови соматотропного гормона.

Менее в 2% случаев гигантизма причина кроется в СГТ-секретирующей опухоли, локализующейся в легких, яичниках, глотке или поджелудочной железе.
Изучается версия генетической природы заболевания, поскольку оно возникает иногда у нескольких членов семьи.

Симптомы:

Внешне заметный для окружающих симптом гигантизма – рост выше 200 см у юношей и выше 190 см у девушек. Для людей иных рас эти показатели варьируются в зависимости от среднепопуляционного значения. Так, для представителей монголоидной расы величины меньше. При прогрессировании гигантизма рост за год может увеличиваться на 15 см.

Иногда первым заметным признаком гигантизма становятся грубые черты лица на фоне общего детско-юношеского строения тела. Нижняя челюсть больного выступает из-за разрастания вперед, увеличивается размер носа, ушей, губ. Увеличение челюсти приводит к появлению промежутков между зубами.

Наблюдается повышенная пигментация кожи. Поверхность кожи влажная и маслянистая. Увеличение гортани, языка при заболевании гигантизмом приводит к изменению голоса на более низкий и гулкий.

Встречаются случаи гемигигантизма . Это разновидность гигантизма; рост конечностей при этом наблюдается только на одной половине тела. Возможны патологические изменения размеров как всего тела с одной стороны, так и отдельных органов.
Пациенты жалуются на частые головные боли и боли в конечностях, и слабость, учащенное сердцебиение, ухудшение памяти. При недостаточной скорости роста сердца возможны обмороки. У девушек симптомы дополняются недоразвитием молочных желез, у юношей – возможным периодическим или постоянным снижением полового влечения, макрогенитализмом.

Диагностика:

Диагностика основывается на результатах клинического обследования и подтверждается лабораторными и инструментальными методами:

Рентгенографией черепа для выявления изменений размеров турецкого седла и двухконтурности стенок седла;
- компьютерной томографией с контрастированием или МРТ для обнаружения опухоли;
- исследованием суточного ритма секреции гормона роста;
- функциональными пробами.

Осложнения:

Зачастую функция органов человека, гигантизм которого перерос в акромегалию, не нарушена, но со временем возникают проблемы обмена веществ.

На фоне гигантизма возникают следующие вторичные заболевания:

Нарушение работы половых желез со снижением производимых половых гормонов;
нарушение менструального цикла из-за повышенного выделения гормона пролактина;
;
повышенное давление;
миокарда;
потеря зрения;
нарушение работы щитовидной железы, надпочечников.

Гигантизм, причина которого кроется в образовавшейся аденоме гипофиза, может в редких случаях осложниться перерождением опухоли в злокачественную форму.
Прогрессирование гигантизма ведет к снижению продолжительности жизни.