Косорукость после перелома операция 21 5. Лучевая дисплазия: причины, симптомы, лечение. Что делает врач
– это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.
МКБ-10
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
Общие сведения
Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды . Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.
Причины
Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность , гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.
Классификация
Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.
Локтевая косорукость:
- Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
- Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
- Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
- Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.
Лучевая косорукость:
- 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
- 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
- 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.
Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:
- 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
- 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
- 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
- 4 тип – кости кисти развиты нормально.
Симптомы врожденной косорукости
При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.
У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.
Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.
При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.
Диагностика
Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию .
Лечение врожденной косорукости
Лечение начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК , массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев.
Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.
При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой . При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.
При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.
Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.
Лучевая врождённая аномалия встречается чаще, чем локтевая. Обычно патологию диагностируют сразу при появлении малыша на свет.
Многие мамы спрашивают, почему возник такой врождённый дефект у их младенца? Поводов для данного недуга может быть масса. Специалисты говорят о провоцирующих факторах, которые могут негативно повлиять на плод ещё в утробе будущей мамы.
- Приём беременной сильнодействующих медикаментов.
- Механические травмирования беременной.
- Перенесённые психоэмоциональные потрясения.
- Скудное питание на всём сроке вынашивания.
Помимо перечисленных предпосылок известны также эндокринные причины. В период беременности у будущей мамы могут возникнуть нарушения в области детородного органа. Самыми опасными считаются четыре или пять недель вынашивания. Если в данный период беременная заболела, например, подхватила какую-то инфекцию, этот факт может сказаться на развитии плода.
Симптомы
Симптоматика проявляется аномалиями в строении конечностей. Признаки различаются в зависимости от вида заболевания. Бывает несколько вариантов патологий, различают:
- лучевую либо локтевую аномалию,возникшую ещё в утробе и проявившуюся сразу после рождения;
- приобретенную патологию, которая возникла после полученных травм.
Кроме того, имеющаяся аномалия может характеризоваться изменениями в костях, а может и не иметь таковых.
Для локтевой косорукости характерны следующие признаки:
- Кисть отклоняется к локтю.
- Форма предплечья напоминает дугу.
- Головка луча вывихнута в локтевом суставе.
- Первые пальцы синдактилированы.
- Несколько пальцев может отсутствовать.
- Дисфункция кисти.
Если младенец страдает от лучевой косорукости, в этом случае можно говорить о следующих проявлениях:
- Отклоняется кисть к лучевой кости.
- Пальцы деформированы.
- Внешний вид кисти тоже может быть патологически искажен.
- Предплечье укорочено.
- Поражённый сегмент теряет свои функции.
Диагностика косорукости у новорожденного
Диагностирование обычно осуществляется неонатологом после рождения ребёнка. Специалист оценивает степень поражения. Так при лучевой косорукости при первой степени недуга лучевая кость может быть короче на половину от нормальной её длины, а при последней степени - может диагностироваться полное отсутствие данной кости.
Осложнения
Осложнения могут возникнуть после операции. Все они связаны с неокрепшим детским организмом. Может развиться воспаление, часто требуется ни одна, а несколько операций, что тоже трудно перенести младенцу. Гипс иногда малышу нужно носить по несколько месяцев, что связано со стрессом для младенца, его неудобством и большим терпением и выдержкой мамы
В тяжёлых случаях патологии, когда применяется протезирование, требуется длительная реабилитация. И только после нескольких курсов ЛФК, врач может дать дальнейший прогноз по поводу способности двигать руками.
Лечение
Что можете сделать вы
Первым делом не стоит отчаиваться. Специалист объяснит вам, когда необходимо сдавать анализы младенцу, и какая манипуляция показана в подобных случаях. Есть небольшие отклонения, которые можно устранить с помощью массажа.
В любом случае в ходе терапии и при любом виде лечения потребуется заниматься с малышом специальной гимнастикой. Маме лучше самой научиться делать основные базовые упражнения по массажу и ЛФК.
Обращаться к методам народной медицины, а также к альтернативной терапии (знахаркам, например) не рекомендуется.
Что делает врач
Терапия по оптимизации и исправлению косорукости довольно длительная. С момента рождения младенца больному назначает курс массажа. Оперирование обычно осуществляют, когда пациенту исполняется полтора или два года. Если более подробно говорить о видах лечения, то можно выделить:
- Медикаментозную терапию. Лечение включает лечебную физкультуру, массажирование, наложение гипса. Такое лечение обычно является не заменой оперативному вмешательству, а необходимой подготовкой к нему.
- Оперирование. Операций на протяжении лечения может быть несколько. Каждый случай индивидуален. Врожденная патология может быть глубокой, но также известные случаи и небольших лёгких деформаций, которые достаточно быстро устраняются.
- Если хирургическое вмешательство не привело к должному результату, применяют протезирование. Иногда постановка протеза единственный путь выхода из возникшей ситуации и единственная надежда, чтобы ребёнок вёл полноценную жизнь.
Профилактика
Профилактические меры необходимо проводить будущей маме, будучи беременной. Поскольку данная патология не имеет наследственного фактора, от будущей роженицы и её образа жизни зависит, будет ли будущий младенец страдать данным недугом. С первых недель вынашивания необходимо встать на учёт в женскую консультацию, проходить все плановые осмотры и сдавать необходимые анализы. Специалист будет контролировать течение беременности и по возможности предупредит своим вмешательством начинавшиеся патологии, если будет такая угроза.
Необходимо правильно питаться, исключить вредные привычки, слушать и исполнять все рекомендации специалиста и не делать того, что может навредить эмбриону в утробе. Быть осторожнее с приёмом различным препаратов, исключить самолечение в случае болезни, избегать провоцирующих патологию факторов.
Другие дефекты, укорачивающие верхнюю (ии) конечность(и) Q 71.8.
Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный Q 71.9.
Врожденная продольная (аксиальная) эктромелия верхней конечности
Аксиальная эктромелия - недоразвитие или отсутствие как дистальной, так и проксимальной (ближней к туловищу) частей конечностей. Значительное недоразвитие почти всех сегментов поражённой конечности, преимущественно за счёт дистальных её сегментов. Аплазия плечевой кости в изолированном виде встречается крайне редко; порочны все сегменты плечо, предплечье, кисть. Выделяют следующие варианты недоразвития:
Плечевой сустав в основном развит правильно, движения в нем в полном объеме; плечо и предплечье представлены одной, слившейся из двух, костью, общая длина которой приблизительно соответствует длине нормального плеча; к концу «плеча» прилежит кисть, чаще недоразвитая, представленная 2-4 лучами; сохранены достаточно активные движения в месте их соединения;
Плечевой сустав в основном развит правильно; плечо и предплечье представлены одной слившейся из двух костью, часто имеется угловая деформация в месте их слияния; общая длина значительно больше длины нормального плеча; кисть недоразвита, представлена 1- 2 лучами, часто находящимися в общем мягкотканом футляре;
Плечевой сустав в основном развит правильно; плечевая кость незначительно укорочена, локтевая кость резко недоразвита; общая длина соответствует длине нормального плеча; к внутренней поверхности дистального отдела «плеча» прилежит резко недоразвитая кисть, представленная 1- 2 лучами;
Плечевой сустав и плечевая кость развиты нормально; дистальный отдел представлен одним лучом, сочленяющимся с плечевой костью под острым углом; между передними поверхностями плеча и предплечья в области локтевого сгиба отмечается наличие кожного «паруса» (птеригиума) с различной степенью дефицита мягких тканей.
Клинические признаки: ф ункция схвата нарушена полностью либо возможна сохраненными пальцами кисти; дисплазия локтевого сустава и нарушение его функции (чаще разгибания); слияние плечевой кости с одной из костей предплечья; сгибательная контрактура в локтевом суставе под острым углом; наличие кожного паруса (птеригиума) в области локтевой складки; гипоплазия плеча, предплечья, ассимиляция одной из костей предплечья, отсутствие другой (чаще лучевой); недоразвитие кисти, которая представлена 1-3 лучами с частично сохраненной функцией схвата; гипотрофия, недоразвитие мышц, возможно резкое укорочение верхней конечности, преимущественно за счет предплечья и плеча (общая длина недоразвитой конечности может соответствовать длине нормального плеча).
(см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника.
Критерии инвалидности:
Производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения и на пункт 4 Классификаций и критериев.
Нарушения функций организма зависят от комбинации дефектов, имеющаяся количественная система оценки затруднительна для выделения максимального процента, так как выявляется недоразвитие всех сегментов конечности. Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть вариант и степень недоразвития, отсутствие костей или их недоразвитие, слияние костей, состояние суставов (плечевого, локтевого, лучезапястного), наличие контрактур, функциональность конечности. При двусторонней патологии степень нарушений функций выше, чем при односторонней.
Условно нарушения функций расцениваются от умеренных до выраженных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (до 80%). Выраженные нарушения устанавливаются при резком укорочении верхней конечности, (общая длина недоразвитой конечности равна длине нормального плеча), что соответствует ампутации руки на уровне плеча или вычленения в локтевом суставе (60%), наличии ограничения подвижности сустава или его нестабильности (10 %). Отсутствие пальцев II до V с пястными костями на обеих руках (п. 13.6.3.50) приводит к выраженным нарушениям функций до 80%.
Умеренные нарушения устанавливаются при отсутствии трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV (40 %) и ограничении движения в локтевом суставе умеренно выраженной степени - в частности, сгибание в сочетании с ограничением ротации предплечья (10%).
Также умеренные нарушения могут наблюдаться при анкилозе локтевого сустава в функционально невыгодном положении, отсутствии вращательного движения предплечья (50%) и/или наличии различных деформаций кисти и предплечья (10%).
нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.
Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка: массаж общий, с акцентом на недоразвитую конечность и соответствующую половину тела; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до верхней трети плеча; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах руки, в пальцах кисти. Реконструктивная хирургия с 6-8 мес.: устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе методом кожной пластики; устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе с помощью дистракционного аппарата; реконструкция пальцев кисти для улучшения функции схвата, восстановление I луча. Санаторно-курортное лечение Протезирование и ортезирование с первых недель жизни ребенка: протезирование верхней конечности протезом плеча, протезом предплечья сложное, индивидуальное и атипичное; ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1 раз в 6 месяцев до окончания роста.
: см. амелия
. Выбор их зависит от возможностей хирургической коррекции, величины укорочения недоразвитой конечности. Могут быть рекомендованы протезы плеча, предплечья (после хирургического лечения) с индивидуальной подгонкой приемной гильзы протеза, атипичные:
- протез плеча косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез плеча активный, назначается с 3-х лет; протез плеча рабочий с насадками для самообслуживания, назначается индивидуально, с 4-х лет;
- протез предплечья косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез предплечья активный, назначается с 2-х лет; протез предплечья рабочий с индивидуальными насадками для самообслуживания, назначается с 4-х лет.
- ортез-шина (не входит в список государственных гарантий);
- комплект функционально-эстетической одежды для инвалидов с парной ампутацией верхних конечностей;
- обувь ортопедическая для без (дву) руких, например, с заменой шнурков на липучки и т.д.; не входит в государственные гарантии обеспечения;
- игрушки, тренажеры для формирования двуручного схвата, для формирования навыков самообслуживания (принятие пищи, завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель.
Плечелучевой синостоз Q87.2. Врожденный плечелучевой синостоз
Плечелучевой синостоз (синдром Keutel и соавт., 1970) - врождённый дефект, обусловленный нарушением дифференциации костно-суставного аппарата руки и характеризующийся выраженным укорочением верхней конечности, в основном за счет предплечья, слиянием (синостоз) плечевой и искривлённой лучевой костей (отсутствием локтевого сустава), недоразвитием или отсутствием локтевой кости, аплазией от одного до четырёх лучей кисти, значительным недоразвитием мышц (гипоплазия или аплазия двуглавой мышцы). Предплечье обычно располагается под углом от 170 до 110° открытым кзади по отношению к плечу. Кисть имеет от одного до четырех лучей.
Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. В одной трети случаев наблюдаются и другие аномалии развития костно-мышечной системы: вывих в тазобедренных суставах, аномалии развития коленных суставов, косолапость, полидактилия, синдактилия, деформация Маделунга, слабость связочного аппарата, гипоплазия первого пальца кисти, сращение костей запястья, а также может наблюдаться поражение сердца, почек, нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.
По виду слияния выделяют три основные формы в зависимости от зоны синостоза: I - с конкресценцией костей плеча и предплечья; II - с ассимиляцией локтевой кости; III - с ассимиляцией обеих костей предплечья (Минькин А.В., 2005).
Классификация по степени тяжести: минимальная - незначительное укорочение верхней конечности, наличие лучевой и локтевой костей и синостоз лучевой и плечевой костей, минимальная степень выраженности пороков развития кисти); средняя - наличие обеих костей предплечья, значительное недоразвитие локтевой кости, отсутствие локтевого сустава и дугообразная деформация конечности с углом открытым кзади, большая степень выраженности порока развития кисти; максимальная - значительная степень укорочения предплечья, практически полное отсутствие локтевой кости, плечелучевой синостоз, тяжелые пороки кисти.
Клинические признаки: функция схвата резко нарушена; дисплазия плечевого сустава; синостоз между лучевой (единственной) и плечевой костями; отсутствие движений в локтевом суставе; разгибательная контрактура в локтевом суставе; значительное укорочение пораженной конечности (за счет плеча и предплечья); уменьшение количества пальцев кисти.
Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника
Критерии инвалидности: стойкие умеренные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно умеренные), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл. 49.
Таблица 49
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
|
Количественная оценка (%) |
||||||||||||||||||||||
|
13.6.3.16 Укорочение руки до 4 см при свободной подвижности ее в плечевом суставе |
||||||||||||||||||||||
|
Технические средства реабилитации :
Продольное укорочение лучевой кости. Q 71.4 Косорукость (врожденная). Врожденная лучевая косорукость. Порок развития, характеризующийся ладонно-лучевым отклонением и пронацией кисти, различной степени выраженности недоразвитием предплечья, укорочением и дугообразным искривлением его в лучевую сторону, аномалиями развития пальцев или всей кисти, нарушением косметического и функционального состояний пораженного сегмента. Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При неполном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, усугубляющий искривление локтевой кости. Лучевое отклонение кисти может достигать свыше 90°. Косорукость нередко сочетается с гипоплазией костей запястья, пясти, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица, спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др. Может быть ведущим клиническим признаком при синдроме Холта-Орама (Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающие преимущественно конечности. Синдром Холта-Орама). Клинические признаки: функция схвата резко нарушена, хватательная функция осуществляется сохраненными пальцами за счет удержания предметов между боковыми поверхностями пальцев; кисть расположена под углом к оси предплечья, нередко имеет 4 пальца; I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или отсутствует вместе с первой пястной костью и костями запястья; рука укорочена преимущественно за счет предплечья; лучевая кость отсутствует частично или полностью; плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах; нередко имеет место гипо - или аплазия мышц, расположенных по лучевой стороне, иногда мышцы на предплечье сливаются в один массив; в отдельных случаях наблюдаются контрактуры локтевого сустава; лучевая артерия также гипоплазирована или отсутствует; может быть недоразвитие лучевого нерва, отсутствие кожно-мышечного нерва, определяется нарушение кожной чувствительности на предплечье и кисти по радиальному типу, срединный нерв расположен слишком поверхностно. Имеется выраженный косметический дефект. У детей с контрактурой в локтевом суставе разгибательного характера, когда ребенок не может согнуть руку в локтевом суставе и тем самым дотянуться до лица, наличие лучевой девиации кисти, в какой-то мере, компенсирует ограничение сгибания в локтевом суставе и только помогает в самообслуживании. Классификация The American Academy of Orthopaedic Surgeons: тип 1 - частичное недоразвитие дистального отдела лучевой кости, которое может сочетаться с гипоплазированной 1-ой пястной костью и рудиментным 1-пальцем кисти (болтающийся 1палец); тип 2 - гипоплазированная лучевая кость (до 2,0 см), нестабильность в лучезапястном суставе; тип 3 - гипоплазия лучевой кости (дефект более 2,0 см); тип 4 - полное отсутствие лучевой кости (аплазия). Классификация Кузьменко В. В., Прокопович В. С., 1980: 1 степень - гипоплазия (недоразвитие) дистального отдела лучевой кости, укорочение до 50% её длины; 2 степень - рудиментарная лучевая кость, более 50% её длины; 3 степень - полное отсутствие лучевой кости Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов. Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, нуждаемость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию. Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.50. Таблица 50 Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть не только отсутствие пальцев и поражение нервов, нарушение функции схвата и удержания предметов, а также укорочение предплечья, недоразвитие, отсутствие мышц, сосудов, костей пясти и запястья, степень ладонно-лучевого отклонения и пронация кисти, наличие других врожденных пороков. Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до умеренных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах в зависимости от имеющихся нарушений (10-40%), максимально до 50% (40% +10%). Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4 Классификаций и критериев. Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; структур симпатической нервной системы s140; структур парасимпатической нервной системы s150 и др. ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789. Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год: массаж общий с акцентом на деформированную конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти. Реконструктивная хирургия (поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни): наложение аппарата для коррекции осевой деформации кисти; центрация кисти и создание хондродеза; формирование первого пальца методом поллицизации (перемещение второго луча в позицию первого) при четырехпалой кисти; удлинение костей (кости) предплечья (в 5-7 лет). Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций); после устранения лучевой косорукости ортезы (тутора) назначают на 2 года. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста. Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см. Технические средства реабилитации :
|
Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).
Код по МКБ-10
- Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
- Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.
Чем вызывается врождённая косорукость?
Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.
Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.
Как проявляется врождённая косорукость?
Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.
Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.
Классификация
В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.
Степени недоразвития лучевой кости
- I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
- II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
- III степень - полное отсутствие лучевой кости.
Типы кисти
Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).
При типе 1 обнаруживают гипоплазию I пястной кости и мышц thenar, тип 2 характеризуется полным отсутствием пястной кости и гипоплазией фаланг I пальца (при этом обычно наблюдают «болтающийся палец»). Тип 3 выражается в аплазии всего первого луча кисти. При типе 4 костные нарушения отсутствуют.
Как лечится врождённая косорукость?
Консервативное лечение
Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.
Хирургическое лечение
Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.
Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.
Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.
По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.
- Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
- Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
- Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
- Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).
Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.
Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.
В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.
Важно знать!
Косорукость - тяжелая деформация, основной признак которой - стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья: при отсутствии лучевой кости - лучевая косорукость (manus vara), при отсутствии локтевой - локтевая косорукость (manus valga).
Посттравматические деформации: Лучевая косорукость
Лучевая косорукость — один из возможных исходов травмы в области дистального конца лучевой кости. Эта деформация, как правило, связана с механическим повреждением метаэпифизарного хряща или с вовлечением его в процессе при воспалительных осложнениях после оперативного лечения неправильно сросшихся эпифизеолизов. В патогенезе посттравматической лучевой косорукости определяющими являются не столько компенсаторные возможности детского организма (и даже не восстановление точных анатомических взаимоотношений эпифиза и метафиза), сколько механизм травмы и вид смещения, а главное, качественное состояние активных слоев метаэпифизарного хряща, на которой приходится до 75% объема потенциальных возможностей роста кости в длину. Особенно неблагоприятным является компресиоонный механизм травмы. При этом боковое смещение эпифиза, как правило, минимально, а деформация с возрастом ребенка неизбежна вследствие гибели функционально активных хрящевых клеток и преждевременного замыкания зоны роста лучевой кости.
Напротив, при травматической отслойке эпифиза со смещением его даже на полный поперечник метафиза кости слой активных хрящевых клеток, как правило, не страдает. Смещение эпифиза по ширине происходит вместе с эпифизарной частью активных слоев хрящевых клеток. При этом повреждается слой более зрелых, но менее активных хрящевых клеток, не оказывающих существенного влияния на рост.
Целесообразно фиксировать внимание на приведенных данных, поскольку последние всегда подлежат учету при решении тактических и хирургических задач. Вместе с тем, недооценка ряда факторов при острой или застарелой травме в области ростковой зоны приводит к расширению показаний к хирургическому вмешательству в тех случаях, где оно не доказано, и наоборот, к переоценке компенсаторных возможностей детской растущей кости. Клинически и рентгенологически степень выраженности деформации определяется сроками, прошедшими после травмы, темпами синостозирования ростковой зоны, возрастом ребенка. В далеко зашедших случаях отклонение оси кисти по отношению к оси предплечья достигает 70°, укорочение лучевой кости — до 4 см (Волков М.В. и др., 1978). При этом наблюдаются смещение кисти в ладонную сторону и вывих головки локтевой кости кнутри и к тылу. Ротационные движения резко ограничены, сила кисти снижена, иногда дети жалуются на болевые ощущения в лучезапястном суставе.
Деформация чаще развивается через 2-3 года после успешной закрытой репозиции остеоэпифизеолиза с удержанием фрагментов в правильном положении до полной консолидации, у остальных четырех детей лучевая косорукость возникла после оперативного лечения, из них у двух больных (оперированных в других лечебных учреждениях) в послеоперационном периоде развился остеомиелит. Лечение посттравматической косорукости, по мнению большинства авторов, возможно только оперативным путем. Т.А. Бровкина (1962) предложила операцию, направленную на укорочение локтевой кости. В.А. Чернавский, М.А. Абдулхабиров (1970) — клиновидную резекцию лучевой кости. Обе операции не нашли широкого применения в клинике взрослых и неприемлемы для детей, так как они укорачивают и без того укороченное предплечье, не восстанавливают, функцию конечности и нарушает ее дальнейший рост.
С применением дистракционных аппаратов предложены Г.М. Тер-Егиазаровым и соавт. (1970), Н.Н. Качаровой (1976) и др. Предлагаемые Z-образная остеотомия и удлинение кости с помощью аппаратов авторы считают оправданными у старших детей при полном синостозировании ростковой зоны. Для детей более младшего возраста применяется метод бескровного устранения деформации с помощью дистракционного эпифизеолиза дистального эпифиза лучевой кости важно стремление к ранней диагностике и выявлению начальных признаков развивающейся деформации, когда ростковая зона синостозировалась лишь частично, а грубых нарушений функции конечности не наступило.
Методика наложения аппарата Илизарова при лучевой косорукости имеет свои особенности. Смысл вмешательства заключается не только в том, чтобы разорвать патологически изменению зону роста, но и создать оптимальные условия для возникновения и перестройки регенерата в процессе удлинения лучевой кости. Техническое решение первой задачи не вызывает трудностей, однако на перестройку регенерата в ходе лечения требуется немало времени. Следовательно, при наложении аппарата целесообразно заранее рассчитывать на длительный срок — до 3-4 мес, а иногда и больше. Важно также предусмотреть такое удлинение лучевой кости, чтобы по окончании дистракции локтевая кость была короче на 1-1,5 см, при этом необходимо предупредить локтевое отклонение кисти и вывих ее в кистевом суставе. Все это диктует необходимость тщательного соблюдения деталей техники наложения аппарата и ухода за больным в процессе лечения.
Под наркозом первоначально проводят одну или две перекрещенные под углом 30° спицы в эпифизарной части метафиза. Количество спиц на этом уровне определяется степенью замыкания ростковой зоны. Далее, по одной спице проводят через две кости предплечья на границе средней и верхней трети, а также через пястные кости кисти. Ко всем спицам монтируют аппарат Дистракцию начинают через 2-4 дня после наложения аппарата. Общий срок аппаратного лечения у наших больных в среднем составил 4,5 мес, из них на первые 2 мес. приходилась дозированная дистракция по 1 мм в день.
Успешное выполнение вмешательства как одного из этапов хирургического лечения в условиях незаконченного роста ребенка не исключает возможность рецидива деформации. Вместе с тем, этот этап мы считаем вполне оправданным, так как, манипулируя в заведомо измененной ростковой зоне, мы добиваемся достаточно продолжительной ремиссии, во время которой ребенок может быть признан практически здоровым. Кроме того, раннее устранение деформации оправдано с точки зрения социальной реабилитации детей: неправильная установка кисти, ограничение движений в кистевом суставе, ограничение физических нагрузок, длительное освобождение от уроков физкультуры и занятий спортом, понижение требований в приобретении трудовых навыков и др. наносят ребенку непоправимый вред, психическую травму и тормозят его развитие как личности. Поэтому мнение о нецелесообразности устранения деформации до завершения активного роста ребенка нельзя считать правильным.
