Головная боль, сотрясение мозга, энцефалопатия
Поиск по сайту

Как избавиться от повышенной волосатости у девушки? Какие анализы на гормоны сдать при повышенной волосатости? Все о гирсутизме Что за болезнь оволосение у женщин

– избыточный рост волос на теле и лице у женщин по мужскому (андрогенному) типу. Характеризуется появлением волос в области верхней губы, подбородка, грудной клетки, на спине и животе. При гирсутизме часто наблюдается нарушение регулярности менструального цикла, маточные кровотечения, бесплодие, анемия. Легкая степень гирсутизма может не требовать лечебных мероприятий. Гирсутизм выраженной степени нуждается в проведении длительного лечения (от 6 до 12 месяцев) и устранении причины (поликистоз или опухоли яичников, опухоли надпочечников, гипофиза, синдром Иценко-Кушинга) для прекращения роста волос. Избавиться от волос, имеющихся в нежелательной зоне пациентам с гирсутизмом помогают различные косметологические способы.

МКБ-10

L68.0

Общие сведения

– избыточный рост волос на теле и лице у женщин по мужскому (андрогенному) типу. Характеризуется появлением волос в области верхней губы, подбородка, грудной клетки, на спине и животе. При гирсутизме часто наблюдается нарушение регулярности менструального цикла, маточные кровотечения, бесплодие, анемия. Требует длительного лечения (от 6 до 12 месяцев) и устранения причины (поликистоз или опухоли яичников, опухоли надпочечников, гипофиза, синдром Иценко-Кушинга) для прекращения роста волос.

Гирсутизм наблюдается приблизительно у 2-10% женщин и может быть столь выраженным, что заставляет женщину прибегать к различным методам механического удаления избыточных волос. При гирсутизме наблюдается рост грубых, пигментированных стержневых волос в андроген-зависимых зонах, обладающих повышенной чувствительностью к мужским половым гормонам – андрогенам: на лице, груди, вокруг ареолы соска, на животе, спине, бедрах. Гирсутизм является не только косметологической проблемой, но и свидетельством наличия в организме серьезных патологических процессов, требующих коррекции со стороны гинеколога и эндокринолога .

Гирсутизм следует отличать от гипертрихоза , при котором рост волос происходит в андроген-независимых зонах.

Причины гирсутизма

При гирсутизме тонкие, мягкие, непигментированные пушковые волосы под воздействием ряда факторов трансформируются в терминальные - длинные, жесткие и пигментированные. Среди причин, вызывающих гирсутизм, наиболее часто встречаются гиперандрогения, семейный фактор, побочное воздействие лекарств и идиопатический избыток андрогенов.

Гиперандрогения, или повышенная продукция андрогенов (мужских половых гормонов), может развиваться при следующих состояниях:

  • расстройствах яичниковой функции при синдроме поликистозных яичников , новообразованиях яичников , гипертекозе яичников, хронической ановуляции, гипоталамической аменорее и др. Гирсутизм овариального происхождения характеризуется нарушениями менструального цикла , бесплодием, гипертрофией яичников.
  • расстройствах функции надпочечников при врожденной или приобретенной гиперплазии коры надпочечников, опухолях надпочечников и др. Гирсутизм надпочечникового генеза развивается вследствие повышенной выработки надпочечниками стероидных гормонов, в т. ч. андрогенов.
  • расстройствах гипофизарной функции при синдроме Иценко-Кушинга , акромегалии , пролактиноме и пр. Гирсутизм питуитарного происхождения обусловлен первичным поражением гипофиза с дальнейшим вовлечением надпочечников и характеризуется повышенной секрецией кортизола и андрогенов.

Развитие семейного (или генетического) гирсутизма происходит в результате генетических и хромосомных особенностей, наблюдающихся на протяжении нескольких поколений в отдельных семьях или этнических группах. Чаще гирсутизм наблюдается у кавказских и средиземноморских женщин, реже – у североевропейских и азиатских.

Прием ряда лекарственных средств имеет своим побочным эффектом развитие гирсутизма. Это – кортикостероиды (гидрокортизон, кортизол и др.), анаболические препараты, прогестины, андрогены, стрептомицин, ацетазоламид, интерферон, циклоспорин, карбамазепин и др.

Гирсутизм, вызванный неизвестными причинами, носит название идиопатического синдрома избытка андрогенов. При идиопатическом гирсутизме наблюдается повышенная чувствительность к андрогенам рецепторов кожи и волосяных луковиц. Проявления идиопатического гирсутизма менее выражены, гормональные отклонения незначительны, менструальный цикл и репродуктивная функция обычно не нарушены.

Причинами гирсутизма также могут служить физиологические и возрастные состояния женщины, во время которых наблюдается сдвиг в соотношении эстрогенов и андрогенов (беременность, постменопауза). В 90% случаев гирсутизм обусловлен синдромом поликистозных яичников или идиопатическим синдромом.

Классификация гирсутизма

Симптомы гирсутизма

Основным проявлением гирсутизма служит мужской тип оволосения у женщин, т. е. рост коротких, жестких, пигментированных волос на лице, груди, вокруг ареол молочных желез, на спине, животе, внутренних поверхностях бедер, ягодицах. Другими признаками гирсутизма являются усиление сальности кожи и волос, акне, алопеция , как следствие повышенного уровня андрогенов. Часто гирсутизм сопровождается расстройством менструальной функции (нерегулярными менструациями, аменореей) и бесплодием.

В дальнейшем при гирсутизме, обусловленном гиперандрогенией у женщин , нередко развиваются признаки вирилизации, то есть мужские черты: нарастает мышечная масса, грубеет голос, появляется облысение на висках, усиливается половое влечение, уменьшаются размеры молочных желез, по мужскому типу изменяется локализация жировых отложений на теле. Гиперандрогения вызывает изменения со стороны женских половых органов: увеличивается клитор, уменьшаются половые губы, прекращается образование влагалищной смазки.

Для оценки выраженности проявлений гирсутизма применяются различные количественные системы показателей. Степень оволосения лица оценивается по шкале от «0» до «+4», где «+1» – это наличие волос над верхней губой или на подбородке, а «+4» - хорошо развитая борода. По другой шкале подсчета степень выраженности гирсутизма определяют по подсчету:

  • «гормонального числа» (суммы баллов, характеризующей количественный и качественный рост волос на подбородке, верхней губе, грудной клетке и молочных железах, верхней и нижней части спины, верхней и нижней половине живота, плечах и бедрах);
  • «индифферентного числа» (суммы баллов, характеризующей количественный и качественный рост волос на предплечье и голени);
  • «гирсутного числа» (суммы «индифферентного» и «гормонального» чисел при норме - менее 12 баллов, в среднем 4,5-4,6 баллов).

Однако, данные оценочные показатели во многом субъективны и важны лишь для оценки динамики увеличения или уменьшения роста волос при проводимом лечении или при прогрессировании заболевания.

Осложнения гирсутизма

Диагностика гирсутизма

При сборе анамнеза у пациенток с гирсутизмом необходимо выяснить следующие факторы:

1. Характер развития заболевания:

  • постепенный рост волос на теле, сопровождающийся появлением акне, нарастанием массы тела, нерегулярностью менструаций, чаще свидетельствует в пользу поликистоза яичников.
  • резкое развитие гирсутизма, сопровождающееся признаками вирилизации, чаще наблюдается при андроген-секретирующих опухолях.

2. Лекарственный анамнез.

3. Характер менструальной функции. У пациенток с регулярным менструальным циклом гирсутизм обычно носит идиопатический или семейный характер и не требует глубокого обследования.

Для выяснения природы гирсутизма проводят лабораторные тесты, определяя содержание следующих гормонов в сыворотке крови:

  • общего тестостерона (при содержании тестостерона < 200 нг%, уменьшающегося при приеме преднизолона или пероральных контрацептивов, предполагают поликистоз яичников; при концентрации > 200 нг% - опухолевое поражение яичников);
  • дегидроэпиандростерона сульфат (ДЭА-С) - показателя активности секреторной функции надпочечников (при концентрации ДЭА-С > 700 нг%, уменьшающегося при приеме дексаметазона, подозревают гиперплазию надпочечников; повышенный уровень ДЭА-С заставляет думать об опухолевых процессах в надпочечниках);
  • андростендиона (повышение концентрации андростендиона наблюдается при патологии яичников);
  • 17-гидроксипрогестерона - промежуточного метаболита стероидных гормонов надпочечников (повышается при врожденных формах гиперплазии надпочечников);
  • кортизола (концентрация повышается при синдроме Иценко-Кушинга);
  • гонадотропинов (концентрация ЛГ увеличивается по отношению к ФСГ при поликистозе яичников).

Для выяснения причин гирсутизма проводится консультация гинеколога, УЗИ надпочечников и яичников, КТ , МРТ надпочечников и других органов, МРТ головного мозга. Для исключения опухолевых процессов в яичниках выполняется диагностическая лапароскопия .

Лечение гирсутизма

Легкая степень гирсутизма, не сопровождающаяся нарушением менструальной функции, специального лечения не требует. Поскольку гирсутизм, как правило, является не самостоятельным заболеванием, а проявлением другой патологии, то его лечение направлено на устранение первичного этиологического фактора (удаление опухолей надпочечников, гипофиза или яичников, отмена лекарств, вызывающих рост волос, лечение гипотиреоза, синдрома Иценко-Кушинга или акромегалии и т. д.).

Лекарственную терапию при гирсутизме назначают после исключения андроген-секретирующих опухолей. Поскольку чаще всего гирсутизм является следствием гиперандрогении, целесообразно назначение препаратов антиандрогенного действия, подавляющих уровень тестостерона и снижающих чувствительность к андрогенам волосяных луковиц.

При врожденной гиперплазии надпочечников применяется кортизол, преднизолон или дексаметазон. Для подавления избыточного образования андрогенов при поликистозе яичников назначают пероральные контрацептивы, спиронлактон, кломифен. Цикл лечения гормональными препаратами занимает от 3 до 6 месяцев, иногда циклы приходится проводить неоднократно. Следует учитывать наличие серьезных противопоказаний к лечению антиандрогенами при беременности, а также то, что прием данных препаратов предотвращает появление новых волос, однако не сокращает уже имеющиеся. При гирсутизме, сопровождающемся избыточным весом, пациенткам рекомендуется соблюдение диеты с пониженным содержанием углеводов.

Косметологические методы лечения гирсутизм помогают удалить или сделать менее заметными нежелательные волосы. Они включают осветление, выщипывание, бритье, биоэпиляцию воском или специальными кремами, эпиляцию и т. д. Умеренно выраженные проявления гирсутизма маскируются обесцвечиванием волос перекисью водорода. Постоянное выщипывание и бритье волос может вызвать образование рубцов или кожные инфекции . Химическая депиляция неэффективна в отношении толстых и грубых волос. Наиболее действенным методом избавления от волос при гирсутизме является фотоэпиляция или лазерная эпиляция , разрушающие волосяной фолликул и останавливающие рост новых волос.

Прогноз при гирсутизме

У многих женщин, страдающих гирсутизмом, развиваются серьезные психологические комплексы, мешающие полноценной семейной и интимной жизни, затрудняющие общение в социуме.

Лечение гирсутизма длительное, эффект уменьшения роста волос становится заметен лишь через 6-12 месяцев. При лечении гирсутизма рост новых волос приостанавливается, однако уже имеющиеся волосы не исчезают. Поэтому полностью избавиться от избыточного роста волос при гирсутизме не представляется возможным, хотя замедлить скорость их роста вполне реально.

Гирсутизм – это состояние, проявляющееся избыточным оволосением андрогензависимых (то есть обладающих повышенной чувствительностью к андрогенам) участков кожных покровов лица и тела женщины.

Гирсутизм – широко распространенная патология. По разным данным, она наблюдается у 2–10% женщин. Во многих случаях патологический рост пигментированных грубых стержневых волос выражен слабо, и женщины не обращаются за медицинской помощью. Но не следует рассматривать гирсутизм как косметологическую проблему. На самом деле данное состояние свидетельствует об изменениях гормонального баланса, требующих соответствующего лечения.

Гирсутизм необходимо отличать от гипертрихоза . Эти две патологии схожи, в Международной классификации болезней (МКБ-10) они входят в одну группу. Однако между ними имеются различия. Гирсутизм дигностируется исключительно у женщин, оволосение происходит по мужскому типу. Гипертрихоз поражает людей обоих полов, при нем рост волос может наблюдаться на любых участках кожного покрова, а не только в андрогензависимых зонах.

Причины гирсутизма

При гирсутизме под влиянием определенных факторов происходит трансформация пушковых непигментированных мягких и тонких волос в жесткие, длинные, пигментированные стержневые волосы. К таким факторам относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • идиопатический избыток андрогенов;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Причинами повышенной продукции андрогенов (гиперандрогенемии) могут стать следующие состояния:

  • расстройства функции яичников (гипоталамическая аменорея, хроническая ановуляция, гипертекоз яичников, новообразования яичников, синдром поликистозных яичников);
  • расстройства функции надпочечников (опухоли надпочечников, приобретенная или врожденная гиперплазия коры надпочечников);
  • расстройства функций гипофиза (пролактинома , акромегалия , синдром Иценко – Кушинга).

Причина гирсутизма может крыться в генетической предрасположенности. В этом случае патологическое оволосение наблюдается на протяжении нескольких поколений женщин отдельной семьи или целой этнической группы. Например, значительно чаще гирсутизм встречается у средиземноморских и кавказских женщин, чем среди азиаток или коренных жительниц Северной Европы.

Длительный прием некоторых лекарств (карбамазепина , циклоспорина , интерферона , стрептомицина , андрогенов, прогестинов, анаболических средств, кортикостероидов) может приводить к развитию гирсутизма.

Для предотвращения лекарственного гирсутизма необходимо принимать фармпрепараты только по назначению и под контролем врача.

К причинам гирсутизма следует отнести и естественный процесс старения женщины. В период постменопаузы происходит изменение в соотношении андрогенов и эстрогенов.

Если при гирсутизме анализы и другие виды обследования не позволяют выявить причину, то говорят об идиопатическом синдроме избытка андрогенов. На фоне этого синдрома происходит повышение чувствительности к действию мужских половых гормонов волосяных луковиц и кожных покровов.

Согласно медицинской статистике, в 90% случаев развитие гирсутизма оказывается обусловленным идиопатическим синдромом избытка андрогенов или синдромом поликистозных яичников.

Виды

В зависимости от причин, вызвавших избыточный рост волос, выделяют несколько видов гирсутизма:

  • конституциональный, или дерматологический (идиопатический, семейный гирсутизм);
  • нейроэндокринный (питуитарный, надпочечниковый, овариальный гирсутизм);
  • экзогенный, или ятрогенный (лекарственно обусловленный гирсутизм).

Гирсутизм нередко ассоциируется с другими патологиями; соответственно, выделяют:

  • собственно гирсутизм;
  • гирсутизм с овуляторными нарушениями;
  • гирсутизм с симптомами вирилизации;
  • гирсутизм, сочетающийся с пилосеборейным гиперактивным комплексом (угревой болезнью, акне).

Признаки

Основной клинический признак гирсутизма – развитие у женщин мужского типа оволосения, при котором на лице, вокруг ареол грудных желез, на спине, ягодицах, внутренних поверхностях бедер, животе происходит рост пигментированных и жестких волос. Баланс гормонов при гирсутизме нарушается, повышается уровень андрогенов. Это приводит к появлению таких симптомов:

  • выпадение волос (алопеция);
  • усиление сальности волос и кожных покровов;
  • нарушения менструальной функции, вплоть до аменореи .

Гирсутизм, обусловленный гиперандрогенемией, нередко сочетается с развитием признаков вирилизации, то есть появлением у женщин следующих черт, присущих мужчинам:

  • грубый низкий голос;
  • увеличение мышечной массы;
  • залысины на висках;
  • усиление полового влечения;
  • андроидное ожирение (накопление жировой ткани происходит преимущественно в области подмышечных впадин и живота);
  • уменьшение объема молочных желез.

На фоне гиперандрогенемии происходят постепенные изменения и со стороны наружных половых органов:

  • уменьшение половых губ;
  • увеличение клитора;
  • прекращение секреции желез преддверия влагалища.
При выраженном гирсутизме могут формироваться серьезные психологические комплексы, утрачивается уверенность в себе, ухудшается социальная адаптация, возникает дисгармония в интимной и семейной жизни.

Степень выраженности проявлений гирсутизма определяется с помощью нескольких тестов. Например, для оценки степени оволосения используют балльную шкалу, в которой отсутствие оволосения участка кожи оценивается в 0 баллов, а хорошо развитый волосяной покров в 4 балла.

В клинической практике чаще используется другая шкала оценки тяжести гирсутизма, учитывающая следующие параметры:

  1. Гормональное число – сумма баллов, характеризующих рост волос над верхней губой, на подбородке, грудной клетке, спине, животе, бедрах и плечах.
  2. Индифферентное число – сумма баллов, полученных при оценке качественного и количественного роста волос на голенях и предплечьях.
  3. Гирсутное число – результат сложения гормонального и индифферентного чисел. В норме гирсутное число не должно превышать 12 баллов.

Данная шкала в основном применяется специалистами для оценки эффективности лечения гирсутизма, поскольку она обладает высокой степенью субъективности.

Диагностика

Диагностика гирсутизма начинается со сбора анамнеза (начало заболевания, особенности менструальной функции, принимаемые медикаменты).

С учетом того, что баланс гормонов при гирсутизме нарушается, проводится ряд лабораторных тестов, позволяющих установить причину избыточного роста волос.

Анализы при гирсутизме

Проводятся следующие анализы:

  1. На общий тестостерон (норма – 0,24–2,7 нмоль/л). Повышение концентрации происходит при опухолях яичников , а снижение обычно наблюдается на фоне приема пероральных контрацептивов или преднизолона .
  2. На ДЭА-С (дегидроэпиандростерона сульфат). В норме его количество у женщин 2700–11 000 нмоль/л. Повышение свидетельствует об усилении секреторной функции коры надпочечников, обусловленной опухолевым процессом, а уменьшение может наблюдаться на фоне гиперплазии надпочечников или длительном приеме дексаметазона .
  3. На андростендион (норма – 75–205 нг/дл). Повышается при некоторых патологиях яичников.
  4. На 17-гидроксипрогестерон (норма – 0,2–8,7 нмоль/л). К повышению приводит врожденная гиперплазия надпочечников.
  5. На кортизол (норма – 138–635 нмоль/л). Превышение значений отмечается на фоне синдрома Иценко – Кушинга.
  6. На гонадотропины. При поликистозе яичников происходит увеличение содержания лютеинизирующего гормона по отношению к фолликулостимулирующему гормону (в норме соотношение не должно превышать 2,5).
Гирсутизм дигностируется исключительно у женщин, оволосение происходит по мужскому типу. По разным данным, она наблюдается у 2–10% женщин.

Анализы при гирсутизме расшифровываются только эндокринологом, так как концентрация гормонов в крови зависит от многих факторов (возраста, времени суток, фазы менструального цикла).

Помимо лабораторной диагностики, для установления причин гирсутизма проводят инструментальное обследование, включающее:

  • компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга, органов брюшной полости;
  • ультразвуковое сканирование яичников и надпочечников;
  • диагностическую лапароскопию (при подозрении на опухолевые процессы в брюшной полости).

Лечение гирсутизма

Легкая степень гирсутизма, не сопровождающаяся нарушениями менструальной функции и бесплодием , в специфической терапии не нуждается. Для удаления нежелательных волос применяют механическую, химическую или лазерную депиляцию.

Во всех остальных случаях лечение гирсутизма обязательно. Оно направлено на устранение первичного этиологического фактора (акромегалии, синдрома Иценко – Кушинга, гипотиреоза , опухоли надпочечника или яичника).

Медикаментозная терапия гирсутизма назначается только после полного обследования и исключения наличия опухолей, секретирующих андрогены. Она включает назначение препаратов, обладающих антиандрогенным действием, которые не только понижают уровень тестостерона в организме, но и уменьшают чувствительность к нему волосяных фолликулов. Курс лечения – не менее трех месяцев. При необходимости проводят повторные курсы. На фоне терапии происходит прекращение роста новых волос, однако количество уже имеющихся не уменьшается.

Лечение гирсутизма антиандрогенными препаратами противопоказано в период беременности и лактации.

Гирсутизм нередко сочетается с ожирением . В этом случае назначаются низкокалорийная диета с ограничением углеводов, регулярные умеренные физические нагрузки.

Гирсутизм свидетельствует об изменениях гормонального баланса, требующих соответствующего лечения.

В лечении гирсутизма широко используются и косметологические методы, направленные на удаление или осветление волос:

  • осветление волос раствором перекиси водорода;
  • бритье;
  • эпиляция (механическая, химическая, лазерная, электрическая).

Народные средства при гирсутизме

Излишнее оволосение возникает на фоне достаточно сложных гормональных патологий. Народные средства при гирсутизме не способны повлиять на гормональный баланс, однако могут применяться по согласованию с лечащим врачом для удаления нежелательных волос. К таким средствам относятся:

  1. Сок незрелого грецкого ореха. Зеленый плод ореха разрезают пополам. Выделившимся на разрезе соком обильно смазывают волосы. Через несколько процедур они выпадают.
  2. Отвар дурмана (белены). Для приготовления берут 150 г высушенного сырья и заливают 1 л холодной воды, кипятят на медленном огне до тех пор, пока не останется примерно 1 стакан отвара. Отвар остужают и процеживают, затем 2-3 раза в день протирают участки кожи с повышенным ростом волос. Использовать отвар дурмана следует с осторожностью, так как он ядовит и способен стать причиной сильного отравления при приеме внутрь.
  3. Лимонный сок. Выжать сок из половины крупного лимона, добавить 3 столовые ложки сахарного песка и 1 стакан холодной воды. Смесь нужно варить до загустения на медленном огне, после охладить и нанести на участок кожи, покрытый волосами, подождать несколько минут и смыть.

Последствия и осложнения

При выраженном гирсутизме могут формироваться серьезные психологические комплексы, утрачивается уверенность в себе, ухудшается социальная адаптация, возникает дисгармония в интимной и семейной жизни.

Профилактика

Предотвратить развитие семейных форм гирсутизма невозможно. Профилактика нейроэндокринных форм гирсутизма заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний, способных вызвать излишний рост волос. Для предотвращения лекарственного гирсутизма необходимо принимать фармпрепараты только по назначению и под контролем врача.

Видео с YouTube по теме статьи:

Некоторые молодые девушки и женщины страдают от нежелательных волос, растущих на лице и теле. Это состояние кожи называется « », что означает наличие конечных (или терминальных) волос по мужскому типу у женщин. По статистике, гирсутизм присутствует у 5-10 % женщин. Некоторые причины гирсутизма хорошо известны – в большинстве случаев это результат гормональных дисфункций, в основном увеличения производства мужских гормонов в организме женщины (продуцируемых яичниками и/или надпочечниками).

«Идиопатическим» гирсутизм бывает тогда, когда причина его не полностью известна. Предполагается, что в этом случае наследуется (передаётся генетически) в семье. Кроме лишних волос, такие женщины не проявляют никаких симптомов, связанных с другими видами гирсутизма.

ПРИЧИНЫ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА У ЖЕНЩИН И ДЕВУШЕК

Идиопатический гирсутизм у женщин – это нарушение, связанное с избыточным и нежелательным ростом волос на лице и теле. Гирсутизм обычно бывает обусловлен одной из трёх основных причин:

  1. Неандрогенные факторы, не связанные с повышенной андрогенной активностью.
  2. Избыток мужских гормонов.
  3. Идиопатический гирсутизм, причина которого неясна.

Поскольку андрогены являются основными гормонами, которые влияют на стимуляцию и рост волос, в том числе у женщин, наиболее распространённая причина гирсутизма – это нарушение выработки мужских гормонов. Идиопатический гирсутизм является второй по распространённости причиной гирсутизма у женщин после синдрома поликистоза яичников (), который в свою очередь связан с дисфункцией андрогенов. Идиопатический гирсутизм составляет, по разным подсчётам, от 5 до 17 % от всех случаев повышенной волосатости у женщин.

Идиопатический гирсутизм можно определить как избыток роста волос по мужскому типу в андроген-восприимчивых частях тела, при этом у таких девушек и женщин нет признаков эндокринных или андрогенных нарушений. Этот вид гирсутизма возникает при регулярной овуляции и нормальном количестве мужских гормонов в крови.

Для девушек с лишней растительностью на теле и/или лице одной из важнейших задач является проведение сквозного обследования, чтобы отличить идиопатический гирсутизм от других форм этого расстройства. Несмотря на то что необходимо провести гораздо больше исследований по поводу его патофизиологии, женщины с подобным типом гирсутизма потенциально могут иметь избыточное периферическое действие 5а-редуктазы в коже и волосяных фолликулах, другие изменения в метаболизме андрогенов или большую чувствительность рецепторов андрогенов.

Типы волос, их жизненный цикл

Чтобы лучше понять, что такое гирсутизм, какие бывают его виды, признаки и симптомы, нужно вспомнить о жизненном цикле человеческого волоса.

  • Лануго : Это мягкие, пушистые волосы (пушок), которые формируются на стадии эмбриона в утробе матери и теряются на позднем этапе беременности или на ранней послеродовой стадии.
  • Vellus (веллус) : непигментированные, мягкие и короткие волоски, которые встречаются на поверхности тела.
  • Терминальные : пигментированные, плотные, грубые и длинные волос, которые образуют брови, ресницы, волосы на голове, лобке, подмышками.

Постоянное превращение и развитие веллуса в терминальные волосы – это нормальный физиологический процесс, вызванный мужскими гормонами, тестостероном и дигидротестостероном (ДГТ, DHT), в областях тела, чувствительных к андрогенам. Этот цикл обычно начинается в период полового созревания, продолжается в течение взрослой жизни и постепенно уменьшается с возрастом и угасанием репродуктивной функции у мужчин и женщин.

Нормальный жизненный цикл волос состоит из трёх чередующихся ступеней:

  1. Стадия анагена: рост.
  2. Фаза катагена: переходный период.
  3. Телогеновая фаза: отдых, покой.

Как правило, при идиопатическом гирсутизме у девочки не проявляется никаких симптомов до полового созревания, а в подростковом возрасте может отмечаться усиленный рост волос. В этом случае гирсутизм обычно генетический (связанный с наследственностью). Семейный гирсутизм является частым и привычным явлением у женщин ближневосточных, кавказских народов. В большинстве случаев у таких девушек наблюдаются нормальные регулярные месячные.

Иногда отмечается ожирение и/или резистентность к инсулину (в этом случае может быть поставлен диагноз «СПКЯ»). Большинство женщин с идиопатическим гирсутизмом имеют нормальный уровень андрогенов в крови. В этих случаях основная причина и/или гирсутизма объясняется высокой чувствительностью кожи к нормальному уровню мужских гормонов (усиленное действие 5 альфа-редуктазы в кожных и волосяных фолликулах).

Мужские половые гормоны (андрогены) важны для определения типа и распределения волос на человеческом теле. Под воздействием андрогенов волосяные фолликулы, которые производят волосы типа веллус, могут стимулироваться и начать производство конечных волос. Активность местной 5a-редуктазы (5a-RA) в значительной степени определяет производство дигидротестостерона (ДГТ) и, следовательно, действие андрогенов на волосяные фолликулы.

Предполагается, что патофизиологией идиопатического гирсутизма является первичное увеличение активности 5a-редуктазы и, возможно, изменение функции рецепторов андрогена. Такие женщины хорошо реагируют на приём или терапию ингибиторами 5a-редуктазы. Фармакологическое подавление секреции яичникового или надпочечникового андрогена может быть дополнительным, хотя и ограниченным преимуществом. Новые терапевтические методы, такие как лазерная эпиляция, или использование новых модификаторов биологического ответа, могут сыграть важную роль в предоставлении более эффективных средств лечения для удаления нежелательных волос.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ: СИМПТОМЫ

Основным симптомом идиопатического гирсутизма у девушек является избыточный рост конечных (терминальных) волос в областях, чувствительных к андрогену. Однако менструации (и овуляция) и уровни циркулирующих андрогенов в крови остаются в норме. Более того, исследования об идиопатическом типе гирсутизма обнаружили изменённое функционирование рецепторов андрогенов и нарушение их метаболизма. Около 40 % женщин с гирсутизмом также проявляют признаки ановуляции, и поэтому им ставится диагноз « » (СПКЯ), а не идиопатический гирсутизм.

ГИРСУТИЗМ Первичные симптомы идиопатического гирсутизма — это избыточный рост конечных волос в областях, чувствительных к андрогенам. Среднее значение показателя Ферримана-Голлвея составляет около 1-9 (как правило, выше 6).
МЕНСТРУАЦИИ Обычно месячные являются регулярными с нормальной овуляцией. Это означает, что женщины с идиопатическим гирсутизмом не являются бесплодными.
МУЖСКИЕ ГОРМОНЫ Содержание циркулирующих в крови андрогенов остаётся неизменным (в норме).
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ КОЖИ Повышенная местная активность 5а-редуктазы. Специалисты считают, что возможно генетическое изменение функции рецепторов андрогенов и 5а-редуктазы, которые могут влиять на проявление гирсутизма.

КЛИНИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ НА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ

Диагностика женщин с идиопатическим гирсутизмом должна проводиться с помощью следующих медицинских тестов:

  • ежедневное измерение базальной температуры тела (диаграмма),
  • анализы крови на прогестерон в лютеиновой фазе, а также ДЭА (ДГЭА-сульфат, DHEAS), тестостерон;
  • тесты на уровни 17-ОН прогестерона (фолликулярная фаза), кортизол, АКТГ.

Диагноз «идиопатический гирсутизм» также часто ставится женщинам путём исключения, в случаях, когда содержание андрогенов в сыворотке и овуляторный процесс выглядят нормальными.

Шкала Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) и гирсутное число

Для правильной идентификации типа гирсутизма очень важно провести оценку по шкале Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) .

Индекс Ферримана был первоначально разработан для антропологических исследований и клинической оценки роста волос у женщин (1961 г.) в четырёх разных степенях тяжести на 11 частях тела: лицо (над губой, подбородок), грудь, верхняя и нижняя часть спины, верхняя и нижняя часть живота, руки и предплечья, ноги. (С 2001 года специалисты добавили к этому списку ещё несколько областей: бакенбарды, шея, фаланги пальцев рук и ног, верхние поверхности ступней, перианальная область.)

Система подсчёта очков по шкале Ферримана-Голлвея (гирсутное число) используется врачами для оценки количества лишних волос на теле/лице у девушки. Оценочная таблица каждого исследуемого участка тела начинается с 0 (без чрезмерного роста конечных/терминальных волос) до 4 (экстенсивный рост), все числа складываются до максимального количества 36. Хотя большинство врачей признают цифру 8 начальной для постановки диагноза «гирсутизм», некоторые эксперты считают, что итоговый результат 6 достаточен, чтобы указать на гирсутизм. Основываясь на этой оценке и других клинических тестах, гирсутизм можно оценить как мягкий, умеренный или тяжёлый (таким образом, гирсутное число ниже 6 может считаться как норма).

Хотя доступны более объективные инструменты, они сложны, дороги или трудны в использовании. Простота применения и низкая стоимость системы Ферримана-Голлвея делают её потенциально привлекательным инструментом для повсеместного использования врачами гинекологами-эндокринологами.

Если вы хотите проверить свой уровень гирсутизма (гирсутное число):

  1. Посмотрите на изображение и выберите распределение роста волос во всех представленных 9 частях тела.
  2. Выберите подходящий балл на каждой картинке.
  3. Сложите все баллы. Общая получившаяся сумма и будет вашим индексом, или гирсутным числом по шкале Ферримана-Голлвея.

Результаты: расшифровка

От 1 до 9 Идиопатический гирсутизм. Медицинское обследование не обязательно. Рекомендуется избегать чрезмерного пребывания на солнце и загара.
10-16 Переходная стадия. Требуется дальнейшее наблюдение и оценка роста волос на теле в течение 3-6 месяцев. Если будет отмечен рост, обратитесь к врачу.
17-25 Гирсутизм (симптом заболеваний). Настоятельно рекомендуется провести гормональные тесты, выявить основную причину гирсутизма и назначить лечение.
26-36 Сильный гирсутизм (возможна опухоль). Срочно посетите врача. Некоторые опухоли (например, надпочечников) могут провоцировать тяжёлую форму гирсутизма.

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА

Лечение любого вида гирсутизма должно быть нацелено на то, чтобы остановить или, по крайней мере, замедлить образование новых терминальных волос. Продолжительность лечения будет определяться скоростью роста волос в соответствии с фазами их жизненного цикла. Необходимо, по крайней мере, 6 месяцев терапии, чтобы увидеть некоторые положительные результаты.

Как правило, процедура лечения должна включать три этапа:

  1. Подавление чрезмерной выработки андрогенов, если это является причиной гирсутизма у женщины (в случае поликистоза яичников).
  2. Периферическая блокада андрогенов с помощью антиандрогенных препаратов (при необходимости).
  3. Механическое/косметическое удаление нежелательных волос.

Различные перестановки и комбинации этого трёхстороннего лечения гирсутизма у женщин заключаются в следующем: оральные контрацептивные таблетки (КОК, ОК), антиандрогены и спиронолактон блокируют андрогенную активность в волосяных фолликулах. Флутамид и финастерид имеют сходные результаты. и пиоглитазон улучшают чувствительность к инсулину, что также способно помочь в лечении гирсутизма и акне (при наличии у женщины инсулинорезистентности). Косметическое и механическое удаление волос, заключается в их осветлении или химической депиляции, выщипывании, ваксинге (восковая эпиляция), шугаринге, бритье и процедурах с более длительным эффектом, например , электролизе и т. д.

В некоторых случаях довольно эффективными при лечении гирсутизма могут оказаться и природные средства (например мятный чай).

Или оволосением по мужскому типу. Волосы на поверхности тела и лица есть у всех женщин, но обычно они тонкие и светлые. Основной признак, по которому можно отличить норму от отклонения, - это структура волосяного покрова. У здоровой девушки волоски тонкие, короткие, светлые, мягкие, пушковые. При гирсутизме на лице, руках, ногах, а также бёдрах, спине, животе начинают расти грубые тёмные густые волосы. Повышенная волосатость у девушек и женщин, как правило, связана с вирилизацией, то есть с чрезмерной активностью андрогенов и, как следствие, развитием мужских признаков.

Иногда девушки путают гирсутизм с проявлениями , но эти состояния - не одно и то же. При гирсутизме у девушек рост волос усиливается в типичных для мужчин, но несвойственных для женщин местах: на лице, животе. При гипертрихозе волосатость может повыситься на любом участке тела, и этот процесс обычно не связан с гормональными нарушениями.

По разным данным, гирсутизм есть у 5‒10 % женщин. Нередко повышенная волосатость становится семейным признаком, поэтому нежелательные волосы особенно часто появляются у девушек, чьи матери, сестры или другие родственницы имеют такую же проблему. Женщины средиземноморского, южноазиатского и ближневосточного типов также более склонны к гирсутизму из-за национальной особенности.

Наличие лишних волос на теле может развить у девушки чувство неполноценности и комплексы, но ещё хуже, когда гирсутизм сочетается с гормональным дисбалансом, который может привести к бесплодию, диабету и серьёзным нарушениям менструального цикла.

ПОВЫШЕННАЯ ВОЛОСАТОСТЬ У ДЕВУШЕК: ПРИЧИНЫ

Чрезмерный рост грубых тёмных волос на лице и теле женщины в первую очередь связан с высокими уровнями андрогенов (мужских гормонов), в том числе тестостерона. Организм каждой здоровой женщины производит небольшое количество андрогенов, но некоторые нарушения способны приводить к тому, что продуцирование мужских гормонов сильно повышается. Это способно вызвать активный рост волос и такие проблемы, как жирная кожа, угри, увеличение половых органов.

Все приведённые ниже причины могут повлиять на то, как организм девушки вырабатывает андрогены.

  1. Синдром поликистозных яичников
  1. Повышенная волосатость: к какому врачу обращаться?

При диагностике гирсутизма врач (гинеколог-эндокринолог) должен подробно изучить историю болезни и наследственность девушки, обсудить лекарства, которые она принимала или принимает, чтобы определить причину состояния. Далее доктор, скорее всего, назначит анализы крови для измерения уровня гормонов. Врач ультразвуковой диагностики выполнит УЗИ яичников и надпочечников для проверки наличия опухолей или кист. Кроме того, может потребоваться МРТ мозга, чтобы исключить присутствие новообразований.

ЛЕЧЕНИЕ ПОВЫШЕННОЙ ВОЛОСАТОСТИ У ДЕВУШЕК

  • Гормональная терапия

Если у женщины есть избыточный вес, врач, вероятно, для начала предложит его сбросить, так как ожирение влияет на то, как организм вырабатывает гормоны. Поддержание здоровой массы тела может привести уровень андрогенов в норму без использования лекарств.

Однако девушке может потребоваться медицинское лечение, если чрезмерный рост волос является симптомом СПКЯ или болезни надпочечников. Противозачаточные таблетки и антиандрогенные препараты способны помочь сбалансировать гормональный фон.

  • Антиандрогенные препараты

Могут блокировать андрогенные рецепторы и снижать образование мужских гормонов из надпочечников и яичников. Наиболее часто используемыми препаратами, которые блокируют эффект тестостерона на волосяные фолликулы, являются Спиронолактон и Финастерид (блокирует 5-альфа-редуктазу).

  • Комбинированные противозачаточные таблетки, оральные контрацептивы

Таблетки (ОК, КОК), которые содержат эстроген и прогестерон, могут помочь уменьшить кисты, которые возникают из-за СПКЯ. Эстроген также способен уменьшить количество лишних волос. Эти препараты назначаются в качестве длительной терапии гирсутизма. Улучшения наступают не раньше чем через три-шесть месяцев.

  • Крем от лишних волос

Препарат Vaniqa® (Ваника, эфлорнитин, eflornithine) используется для уменьшения лишней волосатости на лице у женщин. Он применяется 2 раза в день и работает, замедляя рост волосяных фолликулов и увеличивая интервалы между процедурами эпиляции. Крем Vaniqa можно комбинировать с другими лекарствами. Обычно рост волос на лице у девушек замедляется через 1‒2 месяца. Побочные эффекты эфлорнитина включают кожную сыпь и раздражение.

  • Удаление волос

Это немедицинский способ борьбы с нежелательными волосами. Это те же методы, которые используют многие женщины, удаляя растительность на ногах, под мышками и в зоне бикини.

  • Ваксация, бритье и депиляторы

Удаление лишних волос воском, с помощью кремов для депиляции, бритвы или шугаринга - эффективный, доступный и недорогой метод. Этими средствами просто воспользоваться, результат виден сразу, но длится он недолго. Кроме того, у девушек с гирсутизмом нежелательные волосы, как правило, густые и жёсткие. Из-за этого после удаления кожа становится очень чувствительной и подверженной раздражению и врастанию волос.

Удаление повышенной волосатости лазером происходит благодаря повреждению фолликулов световыми лучами. Поврежденные луковицы не могут производить волосы, а та растительность, которая уже присутствует, выпадает. При прохождении полного курса и правильной обработке лазерная эпиляция может обеспечить стабильный положительный результат.

  • Электролиз

Это удаление волос с помощью электрического тока. Он обрабатывает каждый волосяной фолликул индивидуально, поэтому сеансы могут занять больше времени. Как и лазерная эпиляция, электролиз - дорогая длительная процедура, которая требует нескольких сеансов для достижения желаемых результатов. Некоторые женщины считают эти процедуры неудобными или болезненными.

ЖЕНСКАЯ ВОЛОСАТОСТЬ: ПЕРСПЕКТИВА

Лечение повышенной волосатости на лице и теле у девушки - это долгосрочная задача. Большинство женщин с диагностированным гормональным дисбалансом хорошо реагируют на терапию, но волосы могут возобновить рост, если снова вернутся к исходным значениям и выйдут за пределы нормы.

В зависимости от основной причины и выбора терапии лечение гирсутизма может стать пожизненным. Лазерная эпиляция или электролиз могут обеспечить более постоянные результаты, чем бритьё, воск, шугаринг или депиляторы. Если причиной повышенной волосатости является СПКЯ или проблемы с надпочечниками, девушке может потребоваться пожизненное лечение.

У взрослых есть два типа волос: пушковые и терминальные. Третий тип волос — лануго — имеет место только у плода и новорожденного. Пушковые волосы являются непигментированными, мягкими и покрывают все тело. Терминальный волос является пигментированным, толстым и покрывает скальп, подмышечные зоны и лобковую зону.

имеет 3 стадии роста:

  • анаген (фаза роста);
  • катаген (фаза инволюции, волосы перестают расти и выходят из волосяных фолликулов;
  • телоген (фаза отдыха, предшествует потере волос).

Андрогены отвечают за конверсию пушковых волос в терминальные в пубертатном периоде, следствием чего является появление лобкового и аксилярного оволосения. Аномальное увеличение терминальных волос может происходить вследствие гиперпродукции андрогенов или роста активности фермента 5а-редуктазы, которая конвертирует тестостерон в более активный андроген дигидротестостерон (ДГТ), который является основным стимулятором развития терминальных волос.

Гирсутизм

Гирсутизм — это рост терминальных волос в андрогенчувствительных зонах женщины — на лице, груди, спине, нижней части живота и внутренней поверхности бедер. Часто рост лобковых волос происходит по мужскому типу и имеет ромбовидную форму, в отличие от треугольной формы чисто женского лобкового оволосения.

Основными причинами гирсутизма являются:

  • рост действия экзогенных ;
  • увеличение яичниковой или надпочечниковой продукции андрогенов;
  • повышение чувствительности органов-мишеней к действию андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы.

Модуляторами действия андрогенов в организме могут быть ферменты и белки:

1) глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ). Этот модулятор связывает циркулирующие андрогены, уменьшает уровень циркулирующих, свободных андрогенов; только свободные андрогены достигают клеток-мишеней;

2) 5а-редуктаза — энзим, конвертирует андрогены в дигидротестостерон.

Вирилизация — развитие мужских черт: снижение тембра голоса, фронтальное облысение, рост мышечной массы, клиторомегалия, атрофия молочных желез и приобретения мужских контуров тела.

Исследование причин гирсутизма и вирилизма у женщин является сложным процессом и требует понимания процессов пубертатного развития, функции надпочечников, яичников, особого внимания к изменению синтеза глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов и эстрогенов.

Дифференциальная диагностика причин гирсутизма

  • Синдром поликистозных яичников
  • Гиперплазия надпочечников с началом во взрослом возрасте
  • Андрогенпродуцирующие опухоли яичников и надпочечников
  • Гиперпролактинемия
  • Влияние экзогенных андрогенов
  • Идиопатические

Нормальный синтез андрогенов

Надпочечники состоят из двух компонентов: коры, которая отвечает за синтез глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, и мозгового вещества, участвующего в синтезе катехоламинов. Кора надпочечников имеет три слоя. Внешний слой, гранулезно продуцирует альдостерон и регулируется ренин-ангиотензиновую систему. Эта зона не имеет фермента 17а-гидроксилазы и, следовательно, кортизол и андрогены в ней не синтезируются. Между внутренними слоями, продуцирующими кортизол и андрогены, не образуются альдостерон вследствие отсутствия фермента альдостерон-синтазы. Эти два внутренних слоя коры надпочечников регулируются адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

Указанный гормон регулирует конверсию холестерола в прегненолон путем гидроксилирования и расщепления косвенного цепи. Прегненолон конвертируется в прогестерон и, наконец, — в альдостерон или кортизол или шунтируется для продукции половых стероидов.

В надпочечниках андрогены синтезируются с их предшественником — 17а-гидроксипрегненолоном, который конвертируется в дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и его сульфат (ДГЭАС), андростендион и, наконец — в тестостерон. ДГЭА и ДГЭАС является крупнейшей группой надпочечников андрогенов; другие андрогены в них синтезируются в незначительном количестве.

В яичниках клетки внутренней тека-оболочки фолликулов (тека-клетки) стимулируются лютеинизирующим гормоном к продукции андростендиона и тестостерона. Андростендион и тестостерон в дальнейшем ароматизируются в гранулезных клетках в эстрон и эстрадиол, соответственно, в ответ на действие ФСГ. Итак, повышение соотношения ЛГ / ФСГ может привести к увеличению синтеза андрогенов.

Патологическая продукция андрогенов

Повышение продукции андрогенов может быть следствием как надпочечниковых, так и яичниковых расстройств. Учитывая, что синтез стероидных гормонов корой надпочечников стимулируется АКТГ недифференцированным путем, повышение уровня АКТГ приводит к росту продукции стероидных гормонов, в том числе андрогенов. При наличии энзимного дефекта, ближайший к дефекту предшественник аккумулируется и шунтирует на другой путь развития. Так, энзимный блок синтезируя как кортизол, так и альдостерон, приводит к росту продукции андрогенов.

В яичниках роста ЛГ или соотношение ЛГ / ФСГ также приводит к чрезмерной продукции андрогенов. Независимо от причины, повышение продукции андрогенов приводит к гирсутизму и может способствовать развитию вирилизма.

Заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников, которые могут повлечь вирилизации у женщин, разделяют на 2 группы: ненеопластические и неопластические заболевания. Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть представлены аденомами или карциномами (раком). Аденомы надпочечников обычно вызывают чрезмерную продукцию глюкокортикоидов, вирилизирующие последствия редки. могут более быстро прогрессировать и вызывать значительное повышение уровня глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенных стероидов.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга характеризуется избыточной продукцией кортизола. Учитывая, что промежуточными продуктами синтеза кортизола являются андрогены, синдром Кушинга может сопровождаться сопутствующим гиперандрогенным состоянием. Причинами развития синдрома Кушинга могут быть аденомы гипофиза, эктопическая продукция АКТГ, опухоли надпочечников.

При синдроме Кушинга, вызванном развитием аденомы гипофиза, имеет место гиперсекреция АКТГ. Паранеопластический синдром, например негипофизарные АКТГ-продуцирующие опухоли, также приводит к росту уровня АКТГ. Опухоли надпочечников обычно сопровождаются снижением уровня АКТГ вследствие отрицательной обратной связи с повышением уровня надпочечников стероидных гормонов. Все три причины приводят к чрезмерной продукции глюкокортикоидов — глюкокортикоидного эксцесса, что и вызывает развитие синдрома Кушинга, а также гирсутизм, акне, нерегулярные менструальные кровотечения вследствие гиперпродукции андрогенов надпочечниками.

При подозрении на синдром Кушинга диагноз подтверждают с помощью ночного дексаметазонового супрессорного теста. Если имеет место нормальная отрицательная обратная связь от экзогенного стероидного гормона, надпочечники должны уменьшить гормональную продукцию в ответ на дексаметазон. Уровень кортизола в плазме крови измеряют следующее утро. Если уровень кортизола <5 мг / дл, диагноз синдрома Кушинга исключается. Уровень кортизола > 10 мг / дл считается диагностическим, тогда как значение в пределах 5-10 мг / дл — неопределенными. Для подтверждения диагноза оценивают уровень свободного кортизола в 24-часовой количества мочи.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это комплекс дефицитов энзимов, включенных в стероидогенез. Наиболее частым нарушением является дефицит 21а-гидроксилазы. Энзимный блок на этом уровне приводит к накоплению 17а-гидроксипрогестерона (17-ОГП), который шунтирует в круг синтеза андрогенов.

Пациентки с врожденной гиперплазией коры надпочечников не синтезируют кортизол или минералокортикоиды, что проявляется адреналовой недостаточностью и потерей натрия при рождении. Новорожденные женского пола имеют неопределенные гениталии вследствие избытка продукции андрогенов. При более мягкой форме гиперплазии коры надпочечников с началом во взрослом возрасте степень дефицита может варьировать и часто имеют место лишь признаки мягкой вирилизации или нерегулярность ритма менструаций.

Другие типы врожденной гиперплазии коры надпочечников, которые ассоциируются с вирилизацией, включают дефицит 11р-гидроксилазы и 3р-гидроксистероид-дегидрогеназы (3р- ГСД). Пациентки с дефицитом 11р-гидроксилазы имеют сходные симптомы избыточной продукции андрогенов — предшественники аккумулируются и шунтируются на синтез андростендиона и тестостерона.

Пациентки с дефицитом 3Р-ГСД аккумулируют ДГЭА вследствие невозможного преобразования прегненолона в прогестерон, или ДГЭА уменьшает синтез андрогенов. ДГЭА и ДГЭАС имеют мягкое андрогенное действие. В случае присутствия этого дефекта у гонадного стероидогенеза у мужчин имеет место феминизация, а у женщин — гирсутизм и вирилизация. Все пациентки имеют нарушенный синтез кортизола и различные степени избытка или дефицита минералокортикоидов, в зависимости от локализации энзимного блока.

При подозрении на врожденную гиперплазию коры надпочечников, определяют уровень 17-ОГП, так как дефицит 21а-гидроксилазы является наиболее частым. Если 17-ОГП повышен (> 200 нг / дл), диагноз подтверждают тестом со стимуляцией АКТГ. Препарат АКТГ (кортрозин) вводят в / в и через 1 ч измеряют уровень 17-ОГП. Значительный рост уровня 17-ОГП свидетельствует о врожденной гиперплазии коры надпочечников, несколько ниже значения могут свидетельствовать о врожденной гиперплазией коры надпочечников с более поздним началом во взрослом возрасте или гетерозиготности по дефициту 21а-гидроксилазы.

Функциональные расстройства яичников

Заболевания яичников, которые могут повлечь вирилизацию, разделяют на ненеопластические и неопластические. Ненеопластические поражения включают поликистозные яичники, тека-лютеиновые кисты, стромальную гиперплазию и стромальный гипертекоз. Неопластические заболевания варьируют и часто приводят к быстрому началу вирилизации.

Ненеопластические заболевания яичников

Синдром поликистозных яичников

Во время беременности может развиваться лютеома — доброкачественная опухоль, которая растет в ответ на стимуляцию ХГЧ. Эта опухоль может вызывать значительное повышение уровня тестостерона и андростендиона и, соответственно, вирилизации у 65% плодов женского пола. Эти изменения исчезают после родов.

Другие опухоли яичников

Избыточный синтез андрогенов может иметь место и при других опухолях яичников — цистаденоме, опухоли Крукенберга. Эти опухоли не секретируют андрогены, но стимулируют пролиферацию прилегающей стромы яичников, что, в свою очередь, может привести к избыточной секреции андрогенов.

Медикаментозные препараты и экзогенные гормоны

Значительное количество медикаментозных препаратов может влиять на уровень циркулирующего ГСПГ, циркулирующий тестостерон, оставляя небольшое количество «свободного» тестостерона для взаимодействий на клеточном уровне. Андрогены и кортикостероиды уменьшают уровень ГСПГ, освобождая большее количество «свободного» тестостерона в циркуляции. Пациентки, которые получают анаболические стероиды, даназол или тестостерон, часто имеют гирсутизм и вирилизации. Такие препараты, как миноксидил, фенитоин, диазоксид, циклоспорин могут вызывать гирсутизм, не влияя на синтез андрогенов.

Идиопатический гирсутизм

Существуют национальные, семейные и расовые различия степени оволосения тела. Гирсутизм считается идиопатическим при отсутствии патологии яичников и надпочечников, при экзогенном воздействии андрогенов или употреблении определенных медикаментозных препаратов.

Пациентки могут иметь увеличенную продукцию андрогенов, хотя многие из них имеют нормальный уровень циркулирующих андрогенов. В этих случаях может иметь место рост периферической продукции андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы на уровне кожи и волосяных фолликулов.

Клиническая манифестация . Пациенток опрашивают относительно начала, прогрессирования и симптомов гирсутизма и вирилизации, выясняют пубертатный, менструальный и репродуктивный, а также семейный (генетические нарушения, включая гиперплазию надпочечников) анамнез, наличие приема медикаментов, которые влияют на уровень ГСПГ или изменяют внутреннюю андрогенную активностью.

Объективное обследование включает оценку типа роста волос (лицо, грудь, спина, живот, внутренние поверхности бедер), а также оценку наличия фронтального облысения, контуров тела. Оценку выраженности гирсутизма проводят по шкале Ферримана-Голуэе.

Обследование молочной железы может выявить атрофические изменения. При гинекологическом исследовании оценивают линию роста лобковых волос, величину клитора, размеры яичников. Проявляют кушингоидные черты, наличие акантоза (утолщенной, бархатной гиперпигментации в аксиллярной зоне и на шее), что может быть проявлением СПКЯ.

Диагностика . Лабораторные исследования включают определение уровня свободного тестостерона, 17-ОГП, ДГЭАС и пролактина. Повышение уровня 17-ОГП (измеряют утром) позволяет заподозрить врожденную гиперплазию надпочечников. Повышение уровня свободного тестостерона подтверждает чрезмерную продукцию андрогенов, сопроводительное повышения ДГЭАС свидетельствует о поражении надпочечников.

Увеличение уровня ДГЭАС> 700 мкг / дл подозрительно относительно возможной опухоли надпочечников. Наличие опухоли надпочечников определяют с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Выполняют тест с АКТГ и оценивают содержание кортизола в 24-часовом анализе мочи для диагностики синдрома Кушинга.

Если уровень ДГЭАС является нормальным или несколько повышенным, подозревают поражения яичников и с целью исключения опухоли яичников выполняют ультрасонографию или компьютерную томографию. Повышение соотношения ЛГ / ФСГ> 3: 1 свидетельствует о СПКЯ. Быстрое начало вирилизации и уровень > 200 нг / дл может свидетельствовать о наличии андрогенсекретирующей опухоли яичника.

Для подтверждения генеза чрезмерной продукции андрогенов используют магнитно-резонансную томографию и селективный анализ венозной крови для выявления локализации поражения. У женщин с гирсутизмом и нормальным уровнем свободного тестостерона определяют активность 5а-редуктазы для выявления роли увеличенной периферической энзимной активности в развитии гирсутизма.

Лечение . Существуют различные варианты лечения гирсутизма в зависимости от причины и выраженности клинических проявлений. Супрессия действия надпочечниковых андрогенов при отсутствии опухоли надпочечников может быть достигнута назначением глюкокортикоидов (преднизон, преднизолон). Финастерид ингибирует энзим 5а-редуктазу, что уменьшает периферическую конверсию тестостерона в дигидротестостерон. Антиандрогены (ципротерон-ацетат (андрокур), спиронолактон) могут быть эффективными. В случае опухолей яичников выполняют хирургическое лечение.

Яичниковые ненеопластические заболевания, сопровождающиеся увеличением продукции андрогенов, подлежат супрессии путем применения комбинированных оральных контрацептивов, что приводит к супрессии выделения ЛГ и ФСГ, а также росту ГСПГ.

Наиболее эффективным является Диане-35, который как гестагенный компонент содержит ципротерон-ацетат с антиандрогенными свойствами. Гестагены также могут быть применены у пациенток с противопоказаниями к эстрогенной терапии. Прогестины уменьшают уровень ЛГ и, следовательно, продукцию андрогенов (андрокур и др.). Кроме того, растет катаболизм тестостерона, что ведет к уменьшению его уровня.

С целью супрессии ЛГ и ФСГ могут быть применены агонисты ГнРГ (золадекс, декапептил, диферелин т.п.). Длительное применение агонистов ГнРГ может привести к гипоэстрогенному состоянию и потребовать заместительной эстрогенной терапии.

Пациенткам с медикаментознозависимым гирсутизмом рекомендуют прекратить прием андрогенстимулирующих препаратов. Симптоматическая терапия включает депиляцию, электролизис, сбривание волос и другие косметические процедуры. Сбривание волос не увеличивает его рост и сопровождается меньшим риском фолликулита и образования рубцов.