Главная Причины возникновения Карциноид тонкой кишки питание. Карциноидные опухоли ЖКТ – лечение в зависимости от стадии заболевания. Будем рады вашим вопросам и отзывам

Карциноид тонкой кишки питание. Карциноидные опухоли ЖКТ – лечение в зависимости от стадии заболевания. Будем рады вашим вопросам и отзывам

Что такое карциноид? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Леднев А. Н., хирурга со стажем в 3 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Карциноид (карциноидная или нейроэндокринная опухоль) - медленно растущий тип злокачественных опухолей, происходящий из клеток нейроэндокринной системы.

Нейроэндокринная система (НЭС) - отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ.

Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ - желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.

Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:

приливов;
персистирующей диареи (то есть, затяжной - более 14 дней);
фиброзного поражения правой половины сердца;
болей в животе;
бронхоспазма.

Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:

Пол - женщины имеют более высокую вероятность развития карциноидной опухоли, чем мужчины.
Возраст - в большинстве случаев карциноидные опухоли диагностируются в возрасте от 40 до 50 лет.
Наследственность - наличие множественной эндокринной неоплазии (опухоли) I типа (MEN I) у ближайших родственников увеличивает риск развития карциноидных опухолей. У пациентов с MEN I происходит развитие множественных опухолей в железах эндокринной системы.

Симптомы карциноида

Само по себе развитие карциноидной опухоли редко имеет клинические проявления. Все основные симптомы связаны с высвобождением большого количества гормонально-активных веществ в кровь, то есть с карциноидным синдромом.

Основными проявлениями карциноидного синдрома являются:

Зачастую пациентов с диагнозом «Карциноидный синдром» наблюдает невролог или психиатр. Причиной тому служит характер жалоб, свидетельствующий о нарушениях в работе центральной нервной системы.

Покраснение лица и шеи - самый частый симптом данной болезни.

Начало типичного прилива внезапное. Ему характерно:

красное окрашивание лица и верхней части туловища;
потливость, длящаяся несколько минут.

В течение дня приступ может возникать несколько раз. Иногда он может сопровождаться обильным слезоотделением и провоцироваться приёмом алкоголя или пищи, которая содержит тирамин (шоколад, орехи, бананы). Часто данное состояние расценивается как менопаузальные приливы и остаётся без особого внимания.

Иногда встречаются и редкие симптомы карциноидного синдрома, являющиеся следствием опухолей отдельных типов клеток НЭС, чётко ассоциированные с различными органами.

В поджелудочной железе выделяют:

гастриномы (синдром Золлингера - Эллисона);
инсулиномы;
випомы (синдром Вернера - Моррисона);
глюкагономы.

Также существует ряд опухолей, которые секретируют (вырабатывают) эктопические гормоны, то есть помимо основного органа в организме, производящего определённый гормон, в организме развивается опухоль, параллельно выделяющая тот же гормон.

Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с . Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.

Патогенез карциноида

Основное звено в патогенезе всех онкологических заболеваний - бесконтрольное деление клеток. Однако при развитии опухоли в нейроэндокринной системе основное отличие заключается в том, что клетки этой ткани имеют способность вырабатывать гормонально-активные вещества.

НЭС представляет собой широкую клеточную сеть, рассеянную по всему организму, которая, выделяя гормонально-активные вещества, участвует в регуляции работы органов и систем. При развитии опухоли и неконтролируемом делении данные клетки начинают продуцировать повышенное количество гормонально-активных веществ.

Основное продуцируемое вазоактивное вещество - серотонин. Однако приливы чаще происходят в результате секреции калликреина. Это фермент (ускоритель), который участвует в образовании лизил-брадикинина. Далее этот полипептид превращается в брадикинин - один из самых мощных сосудорасширяющих веществ.

Другими компонентами карциноидного синдрома являются:

диарея (связана с повышенной продукцией серотонина, который значительно увеличивает перистальтику (сокращение полых органов), оставляя меньше времени для всасывания жидкости в кишечнике);
фиброзное поражений сердечной мышцы (особенно правых отделов, что приводит к недостаточности клапанов сердца);
бронхоспазм .

Патогенез поражения сердечной мышцы и бронхоспазма сложен и включает активацию рецепторов серотонина 5-НТ2В.

При нахождении первичной опухоли в ЖКТ серотонин и калликреин распадаются в печени, и проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока в печени не появляются метастазы, или же карциноидная опухоль не сопровождается печёночной недостаточностью (циррозом).

Карциноидные новообразования бронхолёгочной локализации могут провоцировать развитие карциноидного синдрома и без метастазов в печени. Данные различия связаны с особенностью кровоснабжения, при котором отток крови от органов ЖКТ происходит через печень и фильтруется в ней, а отток крови от органов грудной клетки происходит сразу в системный кровоток.

Классификация и стадии развития карциноида

Классификация карциноидов основана на оценке различных факторов.

I. По локализации

В зависимости от расположения первичной опухоли выделяют:

II. По степени дифференцировки и потенциала злокачественности

Степень дифференцировки (Grade)	Число митозов (на 10 репрезентативных полей зрения)	Индекс Ki-67, %
G 1	Менее 2	2 и менее
G 2	От 2 до 20	От 3 до 20
G 3	Более 20	Более 20

Сравнение классификаций ВОЗ 1980, 2000 и 2010 гг.

1980 год	2000 год	2010 год
Карциноид	Высокодифференцированная эндокринная опухоль	Нейроэндокринная опухоль G1
	Высокодифференцированная эндокринная карцинома	Нейроэндокринная опухоль G1
	Низкодифференцированная эндокринная карцинома	Нейроэндокринная опухоль G2
	Смешанная экзокринно-эндокринная карцинома	Нейроэндокринная опухоль G3
Псевоопухолевые поражения	Опухолеподобные поражения	Смешанная аденно-нейроэндокринная карцинома

Опухоли ЖКТ подразделяются на:

высокодифференцированные образования с доброкачественным течением или неопределённой степенью злокачественности;
высокодифференцированные опухоли НЭС с низким потенциалом злокачественности;
низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

Опухоли бронхолёгочной локализации подразделяются на:

типичный карциноид (низкий потенциал злокачественности);
атипичный карциноид (средниё потенциал злокачественности);
крупноклеточные нейроэндокринные карциномы (высокий потенциал злокачественности);
мелкоклеточный рак лёгкого (крайне высокий потенциал злокачественности).

III. По функциональной активности

В зависимости от функциональной активности выделяют следующие карциноиды;

функционирующие (выделяющие гормонально-актвиные вещества);
нефункционирующие (бессимптомные).

Стадии злокачественности

По международной классификации онкологических заболеваний TNM происходит стадирование заболевания, оцениваются следующие показатели:

T1-4 - размер и характеристики опухоли;
N1-2 - поражение регионарных и отдаленных лимфоузлов;
M0-1 - наличие метастазов (вторичного поражения здоровых тканей и органов).

Осложнения карциноида

Основной причиной развития осложнений является наличие длительно персистирующего карциноидного синдрома, который может вызывать следующие осложнения:

Диагностика карциноида

Первым и основным диагностическим приёмом является подробный сбор жалоб и анамнеза.

В связи с разнообразием синдромов болезнь может долгое время скрываться под маской других заболеваний, тем самым затрудняя постановку верного диагноза. Нефункционирующие опухоли довольно долго могут протекать без симптомов и зачастую обнаруживаются случайно.

После общеклинического обследования, включающего стандартные анализы крови, мочи, рентгенографию. При подозрении на наличие карциноидной опухоли врач прибегает к следующим лабораторным и инструментальным методам диагностики:

оценка уровня хромогранина А в крови - маркера нейроэндокринных опухолей;
оценка уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в суточной моче - продукт метаболизма серотонина;
рентгенография с пероральным контрастным препаратом (внутрь);
эзофагогастроскопия (ЭФГДС) с биопсией;

колоноскопия с биопсией;
капсульная эндоскопия;
бронхоскопия с биопсией;
УЗИ брюшной полости;
МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением;
МРТ головного мозга;
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ);
радиоизотопная сцинтиграфия с аналогами соматостатина.

По данным вышеуказанных исследований, нацеленных на определение наличия опухоли и поиск её локализации, врачу необходимо выставить клиническую стадию заболевания и определить распространённость опухолевого процесса (наличие метастазов).

Основным диагностическим моментом после установления наличия опухоли является морфологическое исследование опухолевых тканей после выполнения биопсии или исследование удалённых тканей после операции. На основании этого исследования устанавливается гистологическая природа опухоли, степень злокачественности, поражение лимфоузлов и стадия заболевания. Всё это играет прямую роль в определении последующего лечения и прогноза заболевания.

Лечение карциноида

Схема лечения пациентов с карциноидными опухолями зависит от стадии заболевания и распространённости процесса.

Основными компонентами лечения являются хирургия, химиотерапия, лучевая и симптоматическая терапия.

Оперативное лечение

Хирургические операции при карциноидных опухолях выполняются при соблюдении основных онкологических принципов:

радикализм (удаление злокачественной опухоли);
абластика (предотвращение рецидива и метостазирования) ;
лимфодиссекция (удаление лимфоузлов).

Возможные варианты хирургического лечения определяются размерами и локализацией опухоли, её морфологической картиной, наличием метастазов и осложнений основного заболевания.

Основная цель радикального лечения карциноидной опухоли - её удаление в пределах здоровых тканей. При локальном опухолевом процессе в пределах одного органа операция способна полностью избавить человека от заболевания, однако иногда для этого могут потребоваться большие по объему хирургические вмешательства с резекцией (удалением) нескольких органов.

При далеко зашедшем опухолевом процессе и распространении метастатических клеток по организму хирургическое лечение не приносит желаемого успеха. В данном случае требуется системный подход.

Химиотерапия

Этот метод предполагает лечение с помощью лекарственных препаратов и назначается после результатов морфологического исследования. Цель химиотерапии - подавление роста и уничтожение опухолевых клеток.

При приёме данных препаратов действующее вещество попадает непосредственно в кровь и наносит системное воздействие на все ткани организма (системная химиотерапия).

Существуют методики проведения региональной химиотерапии, когда препарат вводится в орган, полость или часть организма. Данный подход применятся для локального воздействия на поражённые ткани и используется в качестве компонента комбинированного лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия - это метод лечения онкологических заболеваний с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей (гамма-лучи). Он направлен на уничтожение опухолевых клеток и предотвращение их роста.

Такой метод леченя карциноидных опухолей проводится, если проведение оперативного лечения невозможно (тяжёлое общее состояние или обострение/декомпенсация хронических сопутствующих заболеваний может явится противопоказанием к выполнению операции и назначению химиотерапии), или при циторедуктивных вмешательствах (когда не удалось полностью удалить опухоль).

Излучение возникает в результате работы медицинского линейного ускорителя (специальный медицинский прибор). Он располагается снаружи тела пациента и нацеливается на область локализации опухоли. Весь энергетический поток рентгеновского излучения воздействует на зону опухоли, разрушая её клетки.

На сегодняшний день медицинская аппаратура и знания об этом методе лечения шагнули вперед. При правильном планировании процедуры эффект радиотерапии максимально нацелен на массу опухоли без значимого воздействия гамма-лучей на здоровые окружающие ткани.

Возможны различные модификации применения лучевой терапии в зависимости от способов доставки гамма-лучей к опухоли.

Помимо наружной лучевой терапии на сегодняшний день существуют методы воздействия на опухоль изнутри, с близкого расстояния, максимально минуя вредное воздействие на здоровые ткани.

При внутренней лучевой терапии (брахитерапия) используется радиоактивное вещество, которое помещается непосредственно в опухолевую массу или рядом с ней.

Симптоматическое лечение карциноидного синдрома

Отдельным компонентом лечения является лечение непосредственно карциноидного синдрома как проявления опухоли с целью повышения качества жизни и предотвращения осложнений.

Для подавления выработки повышенного количества гормонально-активных веществ применяются:

аналоги соматостатина;
α-интерфероны.

Эти препараты воздействуют на главное звено патогенеза, подавляя повышенную секрецию гормонов и тем самым смягчают клинические проявления болезни.

Результат хирургического лечения пациента с диагнозом «Нейроэндокринная опухоль (типичный карциноид)» легкого ассоциированный с АКТГ-эктопическим синдромом.

Фото сделаны до операции и спустя шесть месяцев после хирургического лечения.

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания относительно благоприятный при условии раннего выявления новообразования, отсутствия отдалённых метастазов и успешного радикального хирургического вмешательства.

Проанализировано, что у радикально оперированных больных 10-летняя безрецидивная выживаемость составляет 94%. Общая 5-летняя выживаемость всех карциноидных опухолей (независимо от локализации или стадии) колеблется в пределах от 70% до 80%.

Прогнозирование зависит от стадии заболевания. Лучшая 5-летняя выживаемость зарегистрирована при локализованной форме болезни и возможности радикального лечения (93%). В группе при распространённой форме с метастатическим поражением показатели значительно ниже - 20-30%. Наиболее высокие общие показатели 5-летней выживаемости наблюдаются у пациентов с карциноидной опухолью аппендикса и лёгких (95% и 80% соответственно) вследствие низкой скорости инвазивного роста и развития метастатической болезни.

При распространённых формах карциноида возможен летальный исход. Причинами гибели пацинетов в таком случае обычно являются:

, возникающая по причине поражения трикуспидального клапана;
кишечная непроходимость в результате спаечного процесса в брюшной полости;
раковая кахексия (крайняя степень истощения организма) или дисфункция различных органов (зачастую печени), связанные с отдалёнными метастазами.

Специфических профилактических мер по предупреждению карциноида не существует.

Список литературы

1. Maroun J, Kocha W, Kvols L, et al. Guidelines for the diagnosis and management of carcinoid tumors. Part 1: The gastrointestinal tract. A statement from a Canadian National Carcinoid Expert Group // Curr Oncol. - 2006; 13(2): 67-76.
2. Cunningham JL, Janson ET. The biological hallmarks of ileal carcinoids // European Journal of Clinical Investigation. - 2011; 41(12): 1353-60.
3. Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors // Cancer. - 2003; 97:934–959.
4. Орлова Р.В., Новик А.В. Современные подходы лекарственного лечения генерализованных форм нейроэндокринных опухолей. Симптоматическая терапия синдромов при нейроэндокринных неоплазиях // Практическая онкология. - 2005. - Т. 6, № 4.
5. Norton J.A., Fraker D.L., Alexander H.R. et al. Surgery to cure the Zollinger - Ellison syn-drome // New Engl. J. Med. - 1999. - Vol. 341. - P. 635.
6. Taal BG, Visser O. Epidemiology of neuroendocrine tumours // Neuroendocrinology. - 2004; 80(1):3-7.
7. Кубрышкин В.А., Кочатков А.В., Константинова М.М., Кригер А.Г. Нейроэндокринная неоплазия поджелудочной железы: терминология, классификации и стадирование // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2012. - № 6. - С. 4-8.

В то же время она может быть на самом деле выше в связи с бессимптомным и медленным ростом этих опухолей.

Типичная локализация карциноидов - аппендикс, подвздошная и прямая кишка, желудок и легкие.

В основу классификации карциноидов часто кладут эмбриональное происхождение пораженных органов. В соответствии с таким подходом различают карциноиды с локализацией в производных передней (бронхи и желудок), средней (тонкая кишка и аппендикс) и задней (прямая кишка) кишки.

Карциноиды желудка обычно протекают бессимптомно, и их обнаруживают случайно. Однако для карциноидов бронхов может быть характерна обильная симптоматика: кашель, кровохарканье, обтурационная пневмония, синдром Кушинга и карциноидный синдром. Карциноиды тонкой кишки могут вызвать частичную непроходимость или ишемию кишечника. Карциноиды аппендикса чаще представляют собой случайные операционные находки. При наличии метастазов развивается карциноидный синдром.

Карциноиды прямой кишки диагностируют случайно, хотя они могут сопровождаться запорами и ректальными кровотечениями. Карциноидный синдром наблюдается редко даже при наличии метастазов.

Карциноиды бронхов составляют примерно 2% всех первичных опухолей легких и чаще возникают в возрасте 40-50 лет. Карциноидный синдром наблюдается редко, но возможна эктопическая секреция АКТГ с развитием синдрома Кушинга. У одной трети больных, особенно у курильщиков, диагностируют так называемые атипичные карциноиды бронхов, отличающиеся более агрессивным течением с частым метастазированием в лимфоузлы средостения. Бывает показано хирургическое лечение.

Карциноиды желудка составляют менее 1% среди всех опухолей этой локализации. Их делят на три группы.

Карциноиды I типа возникают на фоне хронического атрофического гастрита.

Карциноиды II типа возникают на фоне синдрома Золлингера- Эллисона и эктопической секреции гастрина.

Карциноиды III типа возникают спорадически.

Карциноиды желудка I и II типа развиваются на фоне ахлоргидрии и гипергастринемии, которые, как полагают, вызывают гиперплазию энтерохромаффинных клеток и формирование небольших множественных карциноидных опухолей. Эти опухоли, как правило, характеризуются медленным неинвазивным ростом.

Мелкие опухоли обычно удаляют эндоскопически, крупные или рецидивные опухоли хирургически. Чтобы устранить источник секреции гастрина и вызвать регрессию опухоли, при карциноидах I типа проводят антрумэктомию. У больных с синдромом Золлингера-Эллисона регрессию опухоли можно вызвать аналогами соматостатина.

От 15 до 25% карциноидов желудка развиваются спорадически, в отсутствие гипергастринемии. Эти опухоли, как правило, соли-тарные, размером более 1 см, склонны к агрессивному течению за счет инвазивного роста и метастазирования. Они сопровождаются атипичным карциноидным синдромом, основным проявлением которого являются приливы, вызванные, как полагают, гистамином. В большинстве случаев при таких карциноидах проводят гастрэктомию.

Карциноиды тонкой кишки составляют третью часть всех опухолей этой локализации. Обычно они развиваются в возрасте 50-70 лет и проявляются болью в животе или тонкокишечной непроходимостью. На момент обращения к врачу у 57% больных имеются карциноидный синдром и метастазы в печени. Обычно карциноиды тонкой кишки множественные и характеризуются эндофитным ростом. Выявить их с помощью КТ и рентгеноскопии с бариевой взвесью часто бывает трудно, более эффективной может оказаться капсульная эндоскопия. Большинство карциноидов тонкой кишки обнаруживают в дистальном ее отделе. Размер новообразования - ненадежный показатель распространенности заболевания, так как описаны метастазы при опухолях размером менее 0,5 см. Нередко наблюдается ишемия кишечника, вызванная фиброзом брыжейки. Последний приводит также к концентрической деформации кишки по типу фиксированных перегибов. Резекция первичной опухоли вместе с метастазами в брыжейке устраняет обструкцию кишки и существенно уменьшает боль, поэтому хирургическое лечение показано даже при наличии отдаленных метастазов.

Карциноиды аппендикса происходят, по-видимому, из субэпителиальных нейроэндокринных клеток. Эти опухоли чаще встречаются в более молодом возрасте, причем их диагностируют преимущественно во время аппендэктомии. На момент постановки диагноза примерно 95% этих опухолей имеют размер менее 2 см, метастазы наблюдаются редко, поэтому методом выбора при небольших карциноидах аппендикса остается аппендэктомия. При опухолях более 2 см часто имеются регионарные или отдаленные метастазы и показана правосторонняя гемиколэктомия. Однако у пожилых или при наличии тяжелой сопутствующей патологии иногда приходится ограничиваться аппендэктомией.

Карциноиды прямой кишки составляют только 12% всех о пролей этой локализации и встречаются в возрасте 50-60 лет. В половине случаев заболевание протекает бессимптомно, и диагноз устанавливают во время колоноскопии. В остальных случаях имеются боль в прямой кишке, ректальные кровотечения, запоры.

Карциноиды прямой кишки размерами менее 1 см метастазируют редко, поэтому эффективно их местное иссечение в пределах здоровых тканей. Тактика при опухолях более 12 см не столь однозначна. Эндоскопическое УЗИ помогает определить степень инвазии стенки прямой кишки: если нет прорастания мышечной пластинки слизистой, достаточно выполнить местное иссечение. При опухолях более 2 см или при прорастании мышечной пластинки слизистой показана низкая передняя резекция.

Карциноиды - это нейроэндокринные опухоли, которые характеризуются выработкой, накоплением и секрецией полипептидов, биогенных аминов и гормонов. Карциноидный синдром включает разнообразные проявления, такие как диарея, гиперемия (чаще лица), гипотензия, удушье, отеки и повышенная ночная потливость.

Причины карциноида

Карциноидные опухоли образуются из нейроэндокринных клеток и классифицируются по месту расположения.

Заболеваемость карциноидом составляет 1-2 на 100 000 населения. Наиболее распространены опухоли червеобразного отростка, далее идут опухоли прямой кишки и затем подвздошной кишки. Могут поражаться легкие, желудок, тонкая кишка.

Патогенез . В основе карциноидного синдрома лежит высвобождение пептидов и аминов, вырабатываемых и накапливаемых клетками карциноида. Большинство проявлений обусловлено избыточной выработкой триптофана и его производных (главным образом серотонина), непосредственным выделением серотонина в кровоток, минуя распад его в печени.

Диагностика карциноида

Для карциноидных опухолей характерно медленное прогрессирование и скрытое течение. Малый размер большинства опухолей (менее 2 см) затрудняет получение результатов при использовании основных диагностических методов. При подозрении на карциноид метод выбора - определение концентрации 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче и серотонина в плазме крови. Предлагается проведение сцинтиграфии с октреотидом. Эта методика дает возможность определить локализацию мелких опухолей, а также оценить наличие отдаленных метастазов.

При подозрении на метастазы в печени показана КТ брюшной полости. Биохимические показатели функции печени неинформативны и могут быть в пределах нормы. Метастазы карциноидов в печени характеризуются обильной васкуляризацией и по плотности практически не отличаются от нормальной ткани, поэтому при КТ с контрастированием их можно не обнаружить. В связи с этим рекомендуют выполнять КТ как с контрастированием, так и без него.

Сцинтиграфия с меченым октреотидом часто помогает обнаружить первичную опухоль и метастазы, так как более чем 90% нейроэндокринных карциноидных опухолей содержат большое количество рецепторов соматостатина. Кроме того, степень поглощения меченого октреотида позволяет прогнозировать эффективность аналогов соматостатина.

Хромогранин А - белок, содержащийся в секреторных пузырьках клеток нейроэндокринных опухолей. Его концентрация в крови более точно отражает распространенность поражения у больных с карциноидами, чем уровень 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. При содержании хромогранина выше 5000 мг/мл прогноз неблагоприятный.

Лечение карциноида

Показаны хирургическое удаление опухоли и симптоматическая терапия. Применение аналогов соматостатина (сандостатина) позволило повысить продолжительность жизни пациентов. Совместное назначение соматостатина и интерферона-α эффективнее изолированного применения соматостатина.

Сегментарная резекция печени при метастазах может не только существенно облегчить симптомы заболевания, но и увеличить продолжительность жизни.

Трансплантация печени показана при изолированных метастазах карциноидов в печени, однако роль этого метода в лечении таких больных не изучена.

Эмболизация печеночных артерий может служить паллиативным вмешательством при невозможности радикальной операции. Продолжительность лечебного эффекта короткая - от 4 до 24 мес. Побочные эффекты включают почечную недостаточность, некроз печени, сепсис.

Радиочастотная катетерная деструкция или криодеструкция в качестве самостоятельного метода или в сочетании операцией могут быть использованы как малоинвазивные способы лечения. Однако их эффективность, особенно у больных с множественными метастазами в печени, изучена недостаточно,

Медикаментозное лечение

Медицинская статистика показывает, что количество онкологических заболеваний неуклонно растет. Фатальные исходы с каждым годом регистрируются все чаще. Этот факт вызывает все больше беспокойства и заставляет врачей вести профилактическую работу среди населения с целью хоть немного сдержать такой агрессивный

Карциноидный синдром: что это такое?

Карциноиды - это наиболее часто встречающиеся опухоли из клеток Эти клетки могут находиться в любом органе и ткани организма. Их основная функция - выработка высокоактивных белковых веществ. Около восьмидесяти процентов всех карциноидов расположены в желудочно-кишечном тракте, на втором месте стоят легкие. Гораздо реже, всего в пяти процентах случаев, новообразования обнаруживаются в других органах и тканях.

Карциноидный синдром и карциноидная опухоль неотделимы друг от друга, так как синдром - это набор симптомов, появляющихся на фоне роста и активности злокачественного образования. Ведь организм реагирует на попадание в кровь гормонов, выделяемых опухолью. Карциноиды кишечника могут быть «немыми», то есть никак себя не проявлять до того момента, пока не появятся метастазы и заболевание не перейдет в терминальную стадию.

Причины

У исследователей пока недостаточно сведений для того, чтобы понять, почему развиваются карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Ученые могут строить гипотезы относительно этиологии недуга, но все сходятся на том, что иммунная система в какой-то момент перестает распознавать мутировавшие клетки АПУД-системы (акроним из первых букв слов "амины", "предшественник", "усвоение", "декарбоксилирование").

Достаточно одной злокачественной клетки для того, чтобы из нее развилось полноценное новообразование, которое будет продуцировать гормоны и изменять под собственные нужды все биохимические процессы в организме человека.

Патогенез

Как же развивается карциноидный синдром? Что это такое и как ему воспрепятствовать? Учитывая, что нейроэндокринные клетки расположены по всему организму, а клинических проявлений опухоль практически не дает, остановить этот процесс врачи не в состоянии.

В один момент в клетке происходит "поломка" ДНК, которая неправильно восстанавливается либо продолжает функционировать с поврежденным фрагментом. Это приводит к нарушению функции клетки и ее бесконтрольному делению. Если организм здоров, то иммунная система отреагирует на мутацию и избавится от подозрительного элемента. Если же этого не произойдет, то клетка размножится, создаст миллионы своих копий и начнет распространять по организму токсические вещества и гормоны.

Часто врачи не в состоянии выявить месторасположение опухоли, несмотря на клинически выраженный карциноидный синдром.

Карцинома в легких

Только в десяти процентах случаев в дыхательной системе может развиться опухоль и, соответственно, карциноидный синдром. Признаки в легком будут неспецифические, а иногда их не будет вовсе. Это связано с относительно небольшими размерами новообразования и отсутствием метастазирования. Пациенты обращаются за помощью уже с запущенным заболеванием и, как правило, не к онкологу, а сначала к терапевту. Он может долго и безуспешно лечить бронхиолит, астму или дыхательную недостаточность, пока не заподозрит наличие онкологического процесса.

Симптомы в данном случае нетипичные:

учащенное, сильное сердцебиение;
диспепсические явления;
чувство жара и приливы крови к верхней половине туловища;
кашель, одышка;
бронхоспазм.

При таком наборе расстройств трудно заподозрить карциноид. Нет истощения, резкого похудения, снижения иммунитета, усталости и других характерных симптомов онкологического процесса.

Опухоль тонкой кишки

В тонком кишечнике чуть чаще, чем в легких, регистрируется опухоль и сопровождающий ее карциноидный синдром. Признаки его очень скудные. Часто присутствуют только неспецифические боли в животе. Это связано с небольшими размерами опухоли. Иногда ее не удается обнаружить даже на операции. Часто образование замечают случайно в ходе рентгенологического исследования.

Только около десяти процентов всех опухолей тонкой кишки данной этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Для врача это означает, что процесс стал злокачественным и распространился на печень. Такие опухоли могут вызвать обтурацию просвета кишки и, как следствие, кишечную непроходимость. Пациент поступает в больницу со схваткообразными болями, тошнотой, рвотой и расстройствами стула. А причину подобного состояния узнают лишь на операционном столе.

Непроходимость может быть вызвана как непосредственно размерами опухоли, так и перекрутом кишки из-за явлений фиброза и воспаления ее слизистой оболочки. Иногда рубцы нарушают кровоснабжение участка кишечника, что приводит к некрозу и перитониту. Любое из этих состояний является жизнеугрожающим и может привести к смерти пациента.

Опухоль аппендикса

Опухоли аппендикса - редкое явление само по себе. Среди них карциноиды занимают почетное первое место, но практически не вызывают карциноидный синдром. Признаки их крайне скудные. Как правило, это находки патологоанатомов после аппендэктомий. Опухоль в размерах не достигает и одного сантиметра и ведет себя очень "тихо". Шансы, что после удаления аппендикса опухоль появится в каком-то другом месте, ничтожные.

Но если обнаруженное новообразование было размером в два сантиметра и более, то следует опасаться метастазирования в локальные лимфоузлы и диссеминации опухолевых клеток в другие органы. Рядовая аппендэктомия в таком случае не справится со всеми отсевами, и придется привлекать онкологов для проведения комплексного лечения.

Ректальная карциноидная опухоль

Еще одна локализация, при которой практически не выражен карциноидный синдром. Признаки отсутствуют и опухоли случайно находят во время проведения диагностических манипуляций, таких как колоноскопия или сигмоидоскопия.

Вероятность малигнизации (озлокачествления) и появления отдаленных метастазов зависит от размера опухоли. Если ее поперечник превышает два сантиметра, то риск развития осложнений составляет около восьмидесяти процентов. Если же новообразование не дотягивает и до одного сантиметра в диаметре, то можно быть уверенным на девяносто восемь процентов, что метастазов нет.

Поэтому подход к лечению в этих двух случаях будет разным. Маленькая опухоль удаляется обычно экономной а если есть признаки злокачественности, то потребуется удаление всей прямой кишки, а также химиотерапия.

Гастральный карциноид

Существует три типа карциноидных опухолей желудка, вызывающих карциноидный синдром. Признаки опухолей первого типа:

маленькие размеры (до 1 см);
доброкачественное течение.

Возможно сложное распространение опухоли, когда процесс захватывает весь желудок. Они ассоциированы с перцинозной анемией или хроническим гастритом у пациента. Лечение таких опухолей заключается в приеме соматостатинов, угнетении выработки гастрина или резекции желудка.

Опухоли второго типа растут медленно, крайне редко становятся злокачественными. Они превалируют у пациентов, имеющих такое генетическое нарушение, как множественная эндокринная неоплазия. Поражаться может не только желудок, но и эпифиз, щитовидка, поджелудочная железа.

Третий тип опухолей - это большие новообразования, растущие в здоровом желудке. Они злокачественные, глубоко проникают в стенку органа и дают множественные метастазы. Могут стать причиной перфорации и кровотечения.

Опухоли толстой кишки

Толстая кишка - это место, где наиболее часто диагностируется карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Фото слизистой при обследовании этого сегмента кишечника показывает наличие больших (пять сантиметров и более) опухолей. Они метастазируют в и практически всегда бывают злокачественными.

Онкологи в таких случаях советуют радикальную операцию с адьювантной и неоадьювантной химиотерапией для достижения лучшего эффекта. Но прогноз выживаемости для этих пациентов все равно неблагоприятный.

Карциноидный синдром: симптомы, фото

Проявления карциноидного синдрома зависят от того, какие вещества выделяет опухоль. Это могут быть серотонин, брадикинин, гистамин или хромогранин А. Наиболее типичными признаками заболевания являются:

Покраснение кожи лица и верхней половины туловища. Встречается практически у всех больных. Сопровождается местным повышением температуры. Приступы возникают спонтанно, могут быть спровоцированы приемом алкоголя, стрессом или физической нагрузкой. При этом наблюдается тахикардия, падает давление.
Расстройство стула. Присутствует у ¾ пациентов. Как правило, это происходит из-за раздражения слизистой пищеварительного тракта, нарушения проходимости кишки.
Нарушения работы сердца присущи половине больных. Карциноидный синдром способствует формированию стенозов клапанов сердца и вызывает сердечную недостаточность.
Хрипы в легких являются следствием спазма бронхов.
Боль в животе связана с появлением метастазов в печени, кишечной непроходимостью или прорастанием опухоли в другие органы.

Карциноидный криз - это состояние, которое характеризуется резким падением давления в процессе хирургического вмешательства. Поэтому пациентам назначают соматостатин перед подобными манипуляциями.

Диагностика

Можно ли обнаружить карциноидный синдром? Признаки, фото, лечение разрозненных симптомов не дает ни четкой клинической картины, ни видимых результатов. Чаще всего опухоль - случайная находка хирурга или рентгенолога. Для того чтобы подтвердить наличие новообразования, нужно сделать биопсию пораженного участка и исследовать ткани.

Можно еще использовать тесты на выявление повышенного уровня гормонов, но эти данные могут указывать на несколько заболеваний, и врачу еще предстоит разобраться, с каким из них он имеет дело. Самым специфичным является тест на количество 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Если ее уровень повышен, то вероятность карциноида - практически 90%.

Химиотерапия

Имеет ли смысл химиотерапевтически лечить карциноидный синдром? Признаки, фото слизистой при ФГДС, биопсия регионарных лимфоузлов и изменения гормонального фона могут дать врачу представление о тех осложнениях, которые вызвало в организме пациента наличие опухоли. Если прогноз для больного неблагоприятный даже в случае удаления опухоли, то специалисты советуют прибегнуть к химиотерапии.

Чаще всего врачи используют цитостатики, чтобы подавить рост и развитие новообразования. Но из-за большого количества побочных эффектов этот метод рекомендуют использовать только в случае крайней необходимости. К тому же его эффективность - всего 40%.

Симптоматическое лечение

Существуют дискомфортные ощущения, которые наблюдаются на фоне таких патологий, как карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Симптомы, как правило, тесно связаны с видом гормона, который выделяет опухоль. Если это серотонин, то пациенту назначают антидепрессанты. Если основным «агрессором» является гистамин, то на первый план в терапии выходят блокаторы гистаминовых рецепторов.

Были найдены синтетические аналоги соматостатина, снижающие симптоматику почти на 90%. Они подавляют выработку сразу нескольких гормонов и этим обеспечивают себе прочное место в терапии данного заболевания.

Оперативное лечение

Важным этапом лечения является удаление опухоли из организма, поиск и резекция метастазов, перевязка артерий печени.

На объем оперативного вмешательства влияет расположение и размер новообразования, наличие или отсутствие метастазов. Чаще всего хирурги удаляют пораженную часть органа и пакеты регионарных лимфоузлов. Как правило, это достаточно, чтобы навсегда избавить человека от карциноида. В запущенных случаях, когда радикальное лечение невозможно, пациенту предлагают провести эмболизацию печеночной артерии, чтобы убрать симптомы заболевания.

Прогноз

Чего ожидать пациентам с диагнозом карциноидный синдром и карциноидная опухоль? Приливы, приступы учащенного сердцебиения и одышки, скорее всего, останутся с ними до конца жизни, но станут менее выраженными после лечения.

Медицине известны случаи, когда больные проживали более десяти лет после операции и симптоматической терапии. Но в среднем продолжительность их жизни составляет около 5-10 лет. Самый худший прогноз имеют опухоли, расположенные в легких, а самый лучший - в аппендиксе.

Хирургическое лечение . Единственным эффективным методом лечения карциноида является радикальное удаление опухоли, а также регионарных и отдаленных метастазов.

При карциноиде отростка применяется обычная аппендэктомия, обеспечивающая, как правило, полное выздоровление больных. Некоторые хирурги рекомендуют обязательное удаление брыжейки отростка (3. К. Дуплик, 1967), а при распространении опухолевого роста на брыжейку, регионарные лимфоузлы и сосуды считают показанной гемиколэктомию (Latham и др., 1961). В случаях карциноида подвздошной кишки используются два вида оперативного вмешательства: «выключение» пораженного участка или его резекция вместе с брыжейкой и лимфатическими узлами. Большинство исследователей отдает предпочтение второму способу операции. Смертность при резекции кишки достигает 20% (Thorson, 1958), но в то же время многие больные после выписки из стационара сохраняют работоспособность и лишены каких бы то ни было симптомов заболевания. По мнению Moertel (1961), операция должна производиться даже при наличии отдаленных метастазов. Указанный автор в течение 5 лет проследил судьбу таких больных, подвергнутых резекции кишечника. Оказалось, что 38% из них были живы, причем у 21 % отмечены метастазы в печень.

При карциноидах желудка прибегают либо к иссечению опухоли, либо (чаще) к субтотальной резекции желудка (при множественных очагах роста) вместе с большим сальником.

Принимая во внимание значительную травматичность удаления прямой кишки и большое количество осложнений, хирурги осторожно подходят к решению вопроса об операции при карциноиде прямой кишки. К радикальной операции, как при раке прямой кишки, прибегают лишь в тех случаях, когда размеры опухоли превышают 2 см, а по данным биопсии с последующим гистологическим исследованием, она распространяется в мышечный слой и инфильтрирует стенку кишки. При меньших размерах и отсутствии инвазивного роста применяется иссечение опухоли (В. П. Петров и А. П. Тетдаев, 1968; Sokoloff, 1968; Avulo, 1969). Такие больные подвергаются тщательному и длительному диспансерному наблюдению.

Больным с карциноидным синдромом также необходимо рекомендовать оперативное лечение. В этих случаях удаляется первичный источник опухолевого роста и иссекается доступная часть метастазов. Указанные мероприятия значительно облегчают состояние больных и улучшают их самочувствие. Иногда временно прекращаются приступы «покраснения». Карциноид растет медленно, и поэтому подобная паллиативная операция кажется вполне оправданной. Недавно Zeegen и др. (1969) с успехом применили удаление доли печени у больной с метастазирующим карциноидом подвздошной кишки и тяжелым карциноидным синдромом.

Одним из показателей эффективности операции любого вида является определение 5-ГОИУК в моче. Стойкое понижение ее выделения свидетельствует о положительном результате оперативного вмешательства, в то время как стабильное высокое содержание 5-ГОИУК относится к плохим прогностическим признакам.

Консервативное лечение . Принимая во внимание значение катехоламинов в освобождении калликреина клетками карциноида с последующим развитием приступов покраснения, в литературе последних лет приводятся материалы об эффективности средств, воздействующих на α- и β-рецепторы - блокаторы этих адренореактивных функциональных систем (Mason и Melman 1966; Ludwig и др., 1968). Наиболее эффективным среди них оказался β-блокатор - пропранолол (30 мг per os pro die), введение которого не предупреждает приступов покраснения, но отчетливо уменьшает их частоту и тяжесть. Возможно, сочетанное применение α- и β-блокаторов (типа регитина) окажется более действенным в терапии приступов покраснения. По данным Ludwig и др., назначение α-блокаторов не давало лечебного эффекта в подобных случаях. Иногда после приема пропранолола усиливался понос, что резко ухудшало состояние больных.

Аминазин обладает способностью уменьшать сосудистую реакцию при повышенной концентрации в крови кининов, но этот препарат не всегда оказывает лечебный эффект при приступах покраснения. Morrelli и др. утверждают, что аминазин прямым и непрямым путем ослабляет действие брадикинина, в то время как пропранолол уменьшает освобождение этого кинина адреналином.

Кортикостероиды in vitro и у больных с карциноидом бронха могут предотвращать освобождение калликреина, что объясняет у отдельных больных с карциноидным синдромом успешное их применение. Прямые общеизвестные антагонисты калликреина типа трасилола оказались полностью неэффективными у таких больных.

Рентгенотерапия считается мало эффективным методом лечения из-за малой чувствительности карциноидных клеток к лучевым воздействиям (Sokoloff, 1968).

Вазомоторные расстройства при синдроме покраснения могут несколько уменьшаться под влиянием антигистаминных препаратов в обычных дозах (димедрол, пипольфен, супрастин). У больных с сердечной недостаточностью используются сердечные гликозиды, мочегонные средства.

Иногда у больных с функционирующим карциноидом наблюдаются нарушения процессов всасывания в кишечнике, сопровождающиеся поносами. В этих случаях могут быть эффективны антагонисты серотонина, в частности метисергид (Melman и др., 1965).

В целом следует признать, что в настоящее время еще нет эффективных средств консервативного лечения карциноидного синдрома, а используемые медикаментозные средства вызывают лишь кратковременное устранение отдельных симптомов или уменьшение степени их выраженности.

– редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ. Карциноид может долго протекать бессимптомно. В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого. Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия.

Общие сведения

Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте. Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , гастроэнтерологии , пульмонологии , абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии .

Этиология и патанатомия карциноида

Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% - в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких и некоторых других органов. Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.

При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов: с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А), в виде узких лент (тип В) и с псевдожелезистым строением (тип С). При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.

Симптомы карциноида

Для карциноидных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. Патогномоничным признаком являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища. Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться – от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии. Возможны покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.

Наряду с перечисленными симптомами в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение АД. Реже приливы сопровождаются повышением артериального давления. Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо возникают на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, приема некоторых медикаментов, употребления алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа обычно составляет от 1-2 до 10 минут, реже – несколько часов или дней. На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в день.

С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа (эритематозного) составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится 5-10 минут. Лицо больного карциноидом становится цианотичным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа – самые длительные, могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Проявляются усиленным слезоотделением, гиперемией конъюнктивы, артериальной гипотонией и диареей. При четвертом типе приливов наблюдается возникновение ярко-красных пятен в области шеи и верхних конечностей.

Приливы являются частью карциноидного синдрома и развиваются у 90% пациентов, страдающих карциноидами. Наряду с приливами у 75% больных возникают поносы , обусловленные усилением моторной функции кишечника под действием серотонина. Выраженность диареи при карциноиде может существенно различаться, при многократном жидком стуле могут возникать гиповолемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипохлоремия. Возможен также бронхоспазм , сопровождающийся экспираторной одышкой, жужжащими и свистящими сухими хрипами.

Со временем у половины пациентов с карциноидом возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина. Отмечается преимущественное поражение правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана . Наряду с перечисленными симптомами при карциноидах могут выявляться пеллагроподобные изменения кожи, фиброзирующий стеноз уретры, фиброзные изменения и сужение сосудов брыжейки. Иногда у больных карциноидом наблюдается образование спаек в брюшной полости с развитием кишечной непроходимости .

При проведении хирургического вмешательства или инвазивной процедуры могут развиваться карциноидные кризы, угрожающие жизни больного. Криз проявляется приливом, внезапным падением АД (возможен сосудистый коллапс), выраженным учащением частоты сердечных сокращений, повышением температуры тела, обильным потоотделением и резким бронхоспазмом. В отдельных случаях карциноидные кризы возникают спонтанно или на фоне стресса.

При метастазировании чаще всего поражается печень. При распространенных вторичных очагах наблюдается увеличение печени, желтуха и повышение активности трансаминаз. При метастазах карциноида в брюшину возможен асцит . У некоторых больных выявляются метастазы в кости , поджелудочную железу, головной мозг, кожу, яичники или грудную клетку. При поражении скелета у пациентов с карциноидом возникают боли в костях, при метастазах в поджелудочную железу – боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, при поражении головного мозга – неврологические расстройства, при метастазах в грудную клетку – одышка и кашель. В ряде случаев небольшие метастатические очаги при карциноиде протекают без клинических проявлений и обнаруживаются только при проведении инструментальных исследований.

Диагностика карциноида

Из-за возможного бессимптомного течения, медленного прогрессирования и небольшого размера первичного очага диагностика карциноида может быть сопряжена с определенными затруднениями. Специфическими лабораторными исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли , являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов используют сцинтиграфию с октреотидом.

В ряде случаев карциноид удается обнаружить при проведении эндоскопического исследования. При подозрении на поражение желудка назначают гастроскопию , толстого кишечника – колоноскопию , прямой кишки – ректороманоскопию , бронхов – бронхоскопию и т. д. Во время эндоскопии осуществляют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Наряду со сцинтиграфией в процессе выявления карциноида и метастатических очагов могут использоваться МРТ и КТ органов брюшной полости , рентгенография грудной клетки , селективная ангиография , сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.

Для оценки распространенности карциноида также могут применяться лабораторные методы, в частности – определение уровня хроматогранина А в крови. Повышение концентрации хроматогранина А более 5000 мг/мл свидетельствует о наличии множественных метастазов карциноида. При наличии карциноидного синдрома может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с другими нейроэндокринными опухолями, медуллярной опухолью щитовидной железы и мелкоклеточным раком легкого . При отсутствии приливов карциноид аппендикса иногда приходится дифференцировать с хроническим аппендицитом , поражение толстого кишечника – с раком толстой кишки , метастазы в печень – с другими заболеваниями печени, сопровождающимися желтухой и гепатомегалией .

Лечение карциноида

Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию . При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.

Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения. Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.

Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно – печени), обусловленные отдаленным метастазированием.